ANEURISMAS DE AORTA

EMILIO DONAT LA PORTA MEDICO FORENSE

ANEURISMAS DE AORTA

Anatómicamente, la aorta o arteria principal, así denominada por

los autores clásicos, se origina en la base del ventrículo izquierdo car-
diaco, desde donde se dirige oblicuamente hacia arriba, adelante y a
la izquierda en un trayecto de aproximadamente 3 a 5 cm, para luego,
flexionándose sobre sí misma en forma de cayado, dirigirse hacia atrás
y a la izquierda, hasta llegar a la altura del cuerpo de la cuarta vértebra
dorsal. A partir de este punto, desciende verticalmente y recorre el tórax,
atravesando el diafragma, y penetrando posteriormente en el abdomen.
Termina su recorrido a la altura del cuerpo de la 4.ª vértebra lumbar.
En la aorta cabe distinguir tres segmentos:
Cayado aórtico: de forma cilíndrica y con diámetro, no uniforme a lo
largo de su recorrido, de aproximadamente 25-30 mm. En él, se distin-
guen dos porciones, ascendente (prácticamente incluida en su totalidad
en el pericardio) y horizontal.
• Aorta torácica: que como continuación de la anterior, desciende
verticalmente a partir de éste, comenzando a la altura del lado izquierdo
de la 4.ª vértebra dorsal, y concluyendo distalmente en el orificio dia-
fragmatico (a la altura de la 2.ª vértebra dorsal), al que atraviesa. A lo
largo de su trayecto se sitúa ocupando la parte más profunda y posterior
del mediastino posterior.
• Aorta abdominal: que comienza a la altura de la 11.ª vértebra dor-
sal para concluir a la altura del disco intervertebral que separa la 4.ª y 5.ª
vértebras lumbares. Se encuentra en su recorrido descendente aplicada
sobre la columna vertebral por detrás del peritoneo.
Desde el punto de vista hemodinámico, probablemente la característi-
ca más relevante de este vaso y de sus ramificaciones, sea su elasticidad.
Es capaz de absorber la energía que proporcionan los 2.3-3 millones de
latidos cardiacos que tiene lugar al año, permitiendo el paso y facilitan-
do, al mismo tiempo, la propulsión de aproximadamente 200 millones de
litros de sangre, que se distribuirán posteriormente a los diversos sistemas
anatómicos. En sístole, su distensión permite absorber el impacto que

3489
 EMILIO DONAT LAPORTA

supone su replección sanguínea, mientras que diástole, su contracción

ayuda a la mencionada distribución hemática. Con la edad, el vaso va per-
diendo progresivamente elasticidad, modificándose, por tanto, sus propie-
dades estructurales. Desde el punto de vista histológico, esta pérdida de
elasticidad se caracteriza por la presencia de fragmentación de las fibras
elásticas, y al mismo tiempo, por un incremento progresivo del colágeno,
con el consiguiente incremento del cociente colágeno/elastina a favor del
primero, y la consecuente disminución de la elasticidad vascular.
Esta pérdida de elasticidad parece ser un factor importante en la géne-
sis de la patología que a continuación se va a describir, los aneurismas,
si bien otras entidades como la hipertensión arterial y la arteriosclerosis,
principalmente, también repercuten muy negativamente en la estructura
de la pared aórtica, modificándola, alterándola, y por lo tanto, disminu-
yendo su fortaleza y capacidad de respuesta hemodinámica.
Se denomina aneurisma, en general, a la dilatación segmentaria que
acontece bien en una arteria, vena o a nivel cardiaco. La pared de la
estructura neoformada es parte integral de la de la estructura vascular o
cardiaca original, como una prolongación de la misma, elemento que per-
mite distinguir entre aneurismas denominados por algunos autores como
«verdaderos» y aquellos aneurismas «falsos» ( más raros), que en realidad
resultan de la rotura del vaso o corazón, y en los que el hematoma que se
forma se rodea de tejido conjuntivo, pero no de una «pared verdadera».
Existen diferentes tipos de aneurismas dependiendo de su localiza-
ción y etiología.

I. Aneurisma aórtico torácico

Cuya etiología más frecuente es la arteriosclerosis (en ausencia de la

rotura de la íntima arterial y sus complicaciones). Otras causas son los
traumatismos y las infecciones micóticas, siendo en la actualidad una
rareza el aneurisma torácico de origen sifilítico.
Su incidencia se estima en 5.9/100.000 personas/año.
La edad media de los sujetos afectados es de aproximadamente 69
años (rango de 42 a 94 años), siendo mayor el riesgo de rotura en muje-
res y en edades discretamente más tempranas de la vida (61 años).
Generalmente se localizan distalmente al origen de la subclavia
izquierda, aunque también aparecen en el segmento ascendente, donde
resulta más frecuente su evolución a la disección, circunstancia que ocu-
rre en aproximadamente el 50% de los casos.

3490
 ANEURISMAS DE AORTA

Frecuentemente son asintomáticos, descubriéndose su presencia en

el curso de exámenes radiográficos de rutina o por otras causas, o en el
curso de la autopsia.

II. Aneurisma aórtico abdominal

Se trata de una entidad frecuente, cuya complicación más dramática,

la rotura, supone la 13.ª causa de muerte en USA. Se estima que al menos
40 de cada 1000 personas mayores de 50 años son portadores de ellos.
Afectan de manera predominante al varón (3.8:1; 6:1). Es raro el diag-
nóstico en el sexo femenino por debajo de los 55 años, y cuando éste se
realiza, de ordinario, la edad de la mujer es superior en 2- 8 años a la del
varón. Su frecuencia se incrementa claramente con la edad (6% en la 6.ª
década de la vida; 14% en la 9.ª década), y algunos autores señalan un
aumento en su incidencia del 2-4% por década de vida. Los aneurismas
que resultan clínicamente significativos (de al menos 4 cm de diámetro)
es posible observarlos en aproximadamente el 1% de los varones de
edad comprendida entre los 55 y 64 años de edad.
Se ha comunicada una incidencia y mortalidad disminuida en sujetos
de raza negra.
Diversos estudios señalan una posible tendencia familiar a la afecta-
ción por esta patología.
Estudios experimentales en ratones y humanos señalan que las deno-
minadas metaloproteasas tiene un importante papel en la formación de
los aneurismas, particularmente la enzima MMP-9 macrofago-asociada..
Los pacientes diagnosticados de aneurisma aórtico y que poseen asocia-
do un genotipo 6-interleukina con concentraciones plasmáticas elevadas
de interleukina 6, tienen una mortalidad 2 veces mayor a los 3 años que
aquellos que no tienen el citado genotipo. Por otra parte, el polimorfismo
4G/5G en el gen promotor plasminógeno-activador/inhibidor tipo I (PAI-1)
altera los niveles plasmáticos de PAI-1, y se asocia con una disminución
en la mortalidad operatoria de la cirugía del aneurisma, a diferencia de lo
que ocurre en portadores de otros genotipos PAI-1 (0% frente al 8%).
De igual forma, se ha demostrado la existencia de apoptosis celular
asociada a la presencia de un mediador, el p 53, potencialmente relacio-
nado con la muerte celular.
La mayoría de los aneurismas son arteroscleróticos. La arterosclerosis
supone un factor determinante en la génesis del aneurisma aórtico abdo-
minal. Paulatinamente va minando la estructura de la pared vascular, con

3491
 EMILIO DONAT LAPORTA

destrucción de su íntima y progresivo debilitamiento estructural. La razón

por la cual la mayoría de los aneurismas arteroscleróticos se localizan
en la aorta abdominal es una cuestión que todavía no tiene respuesta,
aunque se han formulado diversas teorías en relación con la edad y la
mayor presión sistólica y fuerza de la onda del pulso que se observan a
dicho nivel en determinadas circunstancias.
Otro de los factores claramente relacionados con este tipo de patolo-
gía es el hábito de fumar. El 90% de pacientes portadores de un aneuris-
ma ha fumado en algún momento de su vida. Comparando con aquellos
sujetos no fumadores, la incidencia de aneurisma se incrementa por 6
entre aquellos sujetos que han fumado durante más de 40 años, y por
7 en sujetos que fuman más de 20 cigarrillos/día. Al dejar de fumar, el
riesgo de desarrollar un aneurisma disminuye aproximadamente 1/30 del
riesgo original cada año.
Todas estas observaciones permiten, en conjunto, postular la existen-
cia de diversos factores involucrados en la génesis del aneurisma aórtico,
incluso interactuando algunos al mismo tiempo en un mismo individuo.
Con mayor frecuencia, el segmento aórtico que se afecta es el infrarre-
nal, variando el tamaño de aneurisma entre los 5 y 10 cm de diámetro.
Sus dimensiones se correlacionan con la posibilidad de establecer el
diagnóstico clínico, de tal forma que éste resulta en ocasiones muy difí-
cil cuando el diámetro de la aorta a la altura de aneurisma no es de al
menos 1.5 veces el diámetro normal del vaso (para un sujeto de 25 años,
1.75 cm; de 55 años, normal 2.25 cm).
Hasta la fecha, los datos referidos a la evolución natural del aneuris-
ma, su crecimiento y posibilidad de rotura, son contradictorios. Algunos
estudios señalan que la tasa de crecimiento anual de un aneurisma aór-
tico abdominal es de aproximadamente 0.21 cm/año, estimándose que
mientras que el riesgo de rotura a los 5 años es del 0% para aquellos
aneurismas de diámetro inferior a 5 cm, este riesgo se incrementa hasta
producirse un 25% de roturas en aquellos casos en los que el tamaño
es superior a los citados 5 cm.
Macroscópicamente, cabe distinguir dos tipos de aneurismas: fusifor-
mes o cilíndricos y saculares.
Los primeros son más frecuentes; se localizan preferentemente en el
segmento de aorta distal situado entre la arteria renal y la bifurcación.
Sin embrago, no es inusual que se extienda afectando al tronco celiaco,
e incluso más distalmente, englobando las arterias iliacas. Es más raro
que adopte una morfología más extensa con afectación de la totalidad
del segmento toraco-abdominal.

3492
 ANEURISMAS DE AORTA

Los aneurismas saculares aparecen como una dilatación perfecta-

mente delimitada que afecta a una porción de la circunferencia aórtica.
Generalmente se comunican con la luz arterial verdadera a través de «una
especie de cuello». Se localizan tanto a nivel torácico como abdominal.
Al proceder a su apertura, es posible observar en su interior, y en la
mayoría de los casos, una serie de trombos laminares de color amarillo-
marrón. En éstos, aunque de manera inconstante, es posible distinguir las
clásicas «líneas de Zahn», resultado de sucesivos episodios de trombosis
mural.
Patogénicamente, los aneurismas tienen lugar como consecuencia del
progresivo debilitamiento de la pared arterial. La arteriosclerosis induce
la desestructuración y atrofia de la media muscular arterial y su reempla-
zo por tejido fibroso, de tal forma que acaba afectándose negativamente
el esfuerzo hemodinámico que supone el incremento de presión arterial
sistólica.
Una vez que surgen los primeros signos de dilatación, ésta progresa
de acuerdo con los conocidos principios de Bernuille y Laplace.
Entre las posibles complicaciones que puede presentar este tipo de
aneurismas se encuentran:

1. Embolización

Ya sea periférica o visceral.

Su incidencia es desconocida. Afecta preferentemente a los siguientes
sistemas:
• Intestinal, en el 0.79% de los casos.
• Renal, dando lugar a pequeños y múltiples infartos, que en ocasio-
nes pueden traer como consecuencia una insuficiencia renal. Su frecuen-
cia, según estudios postmortem, se encuentra entre el 4 y el 15%.
• Cerebral.
• Miembros inferiores.

2. Rotura

Que generalmente tiene lugar encontrándose el sujeto previamente

asintomático. Se localiza aproximadamente a 2-5 cm del origen de las
arterias renales, más frecuentemente en la pared lateral izquierda de la
aorta.

3493
 EMILIO DONAT LAPORTA

La hemorragia resultante se extiende con mayor frecuencia al espacio

retroperitoneal, aún cuando también puede romperse al espacio pleural,
aparato gastrointestinal, vena cava inferior y vena renal izquierda.
En las diversas series publicadas, la incidencia de rotura varía, aún
cuando se señala de manera coincidente en las mismas que la probabi-
lidad de esta eventualidad se incrementa conforme aumenta el tamaño
del aneurisma, encontrándose el tamaño crítico en torno a diámetros
superiores a los 5 cm.
La rotura y el shock hipovolémico resultante de la hemorragia es
el responsable de que clínicamente pueda observarse la tríada clásica:
dolor abdominal o de espalda, hipotensión y presencia de masa abdomi-
nal blanda y pulsatil a la palpación. No resulta infrecuente la presencia
de sintomatología gastrointestinal en forma de náuseas y vómitos, que
tienen lugar como consecuencia de la irritación del sistema nervioso
simpático y parasimpático.
El dolor se describe como «lacerante» como una puñalada», y su diag-
nóstico diferencial debe practicarse con entidades tales como apendicitis,
diverticulitis aguda, neuropatía femoral, cólico renal, absceso abdominal
y obstrucción intestinal, entre otras.
Frecuentemente la hemorragia queda como circunscrita, como limita-
da, por el tejido periaórtico, pudiendo permanecer estable en esta situa-
ción durante un tiempo prolongado.
Desde el punto de vista diagnóstico, la realización de técnicas de
diagnóstico por la imagen (TAC; ultrasonografía transesofágica, ECO)
resulta del máximo interés tanto a la hora de proceder al diagnóstico del
aneurisma incipiente (asintomático en la mayoría de las ocasiones), como
de aquel que se ha roto, e incluso de aquel cuya hemorragia permanece
«contenida» y que permanece estable en términos hemodinámicos, inclu-
so durante años, como consecuencia de la presión ejercida por los tejidos
circundantes. Los criterios que permiten establecer el diagnóstico de este
binomio denominado por algunos autores como «aneurisma-hemorragia
contenida» fueron enunciados por Jones y cols y entre ellos se encuen-
tran la presencia de:
– Dolor, que incluso puede haber remitido en el momento de la
amamnesis y de exploración.
– Estado hemodinámico estable.

– Demostración mediante TC de un hematoma retroperitoneal.

– Confirmación patológica en un momento posterior de la existencia

de un hematoma organizado.

3494
 ANEURISMAS DE AORTA

La incidencia de esta denominada rotura contenida del aneurisma

varía entre el 4.6% y el 35% según las distintas series.
Su importancia radica en que la realización de un correcto diagnósti-
co permite evitar la realización de una laparotomía de urgencia, posibi-
litando así una adecuada preparación preoperatoria, con la consiguiente
disminución de la mortalidad en el quirófano.

3. Fístula aorto-entérica

Se trata de una complicación rara y potencialmente mortal que se

puede presentar tanto en aneurismas que han sido intervenidos como en
aquellos que no lo han sido.
Las más frecuentes son las denominadas primarias que tienen lugar
como consecuencia de la erosión directa producida por el aneurisma
en una porción del aparato digestivo adyacente. El lugar más frecuen-
te donde tienen lugar se encuentra en la tercera porción del duodeno,
aunque también se han descrito en otros segmentos intestinales como el
yeyuno y el ileón.

4. Fístula aorto-cava

Complicación poco frecuente que se observa entre el 0.3 y el 3% de

los pacientes que se someten a cirugía como consecuencia de un aneu-
risma aórtico abdominal y en el 3-4% de los enfermos sometidos a cirugía
por rotura del mismo.

5. Rotura en la vena renal izquierda

Se trata de la complicación más rara en la evolución del aneurisma

aórtico abdominal.
Generalmente se asocia con una posición anómala retroaórtica de la
vena renal izquierda, que penetra en la cava inferior distalmente al lugar
donde habitualmente lo hace.

6. Infección

Es otra rara complicación del aneurisma aórtico de esta localización.

En la mayor parte de los casos la puerta de entrada de la infección
se sitúa a través de una ulceración intimal con afectación posterior del

3495
 EMILIO DONAT LAPORTA

trombo mural, que al ir progresivamente extendiéndose e incrementando

su tamaño, supone un foco, en la mayor parte de las veces, inaccesible
al tratamiento antibiótico.
En otras ocasiones, su origen se encuentra en una dispersión hema-
tógena de diferentes microorganismos a partir de un foco que se localiza
distalmente, si bien, frecuentemente, no resulta posible su identifica-
ción.
Se ha descrito infección del aneurisma en el curso de cateterizaciones
tanto arteriales como venosas.
Los microorganismos involucrados que se han podido identificar
incluyen:
– Salmonela.

– Estafilococo.

– E coli.

– Bacteroides.

Histológicamente es posible distinguir la presencia de trombosis

mural, junto con reacción inflamatoria y necrosis.
A diferencia del aneurisma aórtico aterosclerótico, con mucho el más
frecuente, Walker y cols en 1972 describen una entidad que vienen a
denominar aneurisma inflamatorio, que se caracterizaba por la presen-
cia de una dilatación aneurismática acompañada de una intensa reacción
inflamatoria de la pared del vaso, junto a una intensa fibrosis tisular
periaórtica.
De localización más frecuente a nivel de la aorta abdominal en el
tramo postsalida de las arterias renales y previo a la bifurcación, esta
entidad presenta un claro predominio por el sexo masculino (9:1), supe-
rior al anteriormente señalado en el caso del aneurisma aterosclerótico,
y encontrándose la edad de los afectados en torno a la 5.ª-6.ª década de
la vida. Viene a representar aproximadamente el 11% de los aneurismas
aórticos abdominales cuando se somete al paciente a cirugía.
Se trata en realidad, de una entidad de etiología desconocida, aún
cuando se han formulado diversas teorías en cuanto a su origen:
• Que se trate de una manifestación más de una vasculitis, debido a
la asociación, que en algunos casos, se ha podido apreciar con arteritis
coronaria y aortitis.
• Que se trate de una variante del aneurisma aórtico arterioscleróti-
co, que muestra una respuesta particular, muy intensa, posiblemente de
naturaleza inmunológica, a algún componente de la placa.

3496
 ANEURISMAS DE AORTA

• Que en realidad nos encontremos ante una variante vascular de la

fibrosis retroperitoneal.
• Genético: ya que su presencia se asocia con mayor frecuencia al
HLA-DRB1.
La sintomatología a la que da lugar el aneurisma fibroso es inespe-
cífica. Al dolor abdominal que refleja el paciente, sin localización parti-
cular, se suma una sensación de malestar abdominal y disminución de
peso. En estudios bioquímicos complementarios únicamente es posible
demostrar la existencia de un aumento en la velocidad de sedimentación
de carácter inespecífico.
El diagnostico, ante la sospecha, se basa en el empleo de técnicas
radiológicas (TAC; ECO).
La inspección macroscópica de la pared de este tipo de aneurisma
muestra un claro y prominente engrosamiento, superior en la mayoría de
las ocasiones a 3 cm, encontrándose su tamaño frecuentemente entre los
4 y 14 cm de diámetro. Esta intensa fibrosis que caracteriza la pared de
este tipo de aneurisma, se localiza con mayor frecuencia a nivel antero-
lateral arterial, afectando también a los tejidos próximos, circundantes, y
a otros órganos, especialmente duodeno, vena cava inferior y vena renal
izquierda. En ocasiones, puede dar lugar a desplazamiento del ureter y a
fibrosis del mismo, con el consiguiente peligro de hidronefrosis, uremia e
incluso de muerte súbita. Dicha fibrosis también puede englobar el colon
sigmoide, intestino delgado, páncreas e incluso estómago.
La complicación más frecuente que presenta este tipo de aneurisma
es la erosión de las vértebras lumbares adyacentes, aún cuando también
pueden tener lugar otras eventualidades desfavorables ya descritas ante-
riormente en el caso de los aneurismas ateroscleróticos. Sin embargo,
en el caso de los inflamatorios o fibrosos, el riesgo de rotura es menor,
por cuanto el grosor de la pared es evidentemente mayor. Si la rotura
tiene lugar, afecta en la mayor parte de las ocasiones la pared arterial
posterior.
Pero la presencia de aneurisma o dilataciones aneurismáticas de la
aorta no se observan únicamente en los casos hasta el momento des-
critos.
Por el contrario, es posible objetivar dicha patología formando parte
de otras entidades. Entre ellas cabe mencionar:
A. Ectasia anulo-aórtica, término en realidad quirúrgico, introduci-
do en los años 60, concretamente en 1961 por Ellis, Cooley y DeBakey
para definir aquellos casos quirúrgicos en los cuales se objetivaba una

3497
 EMILIO DONAT LAPORTA

asociación entre insuficiencia valvular aórtica y aneurisma de dicha loca-

lización.
Actualmente, en la práctica, el término se reserva para aquellos casos
en los cuales se observa microscópicamente degeneración idiopática de
la intima arterial, con o sin síndrome de Marfan.
De mayor frecuencia en varones, el diagnóstico, en ausencia de dicho
síndrome se efectúa, con mayor frecuencia, de la 4.ª a 6.ª década de la
vida. Éste es posible realizarlo más precozmente en el caso de que se
realice en el seno de un Marfan (3.ª-4.ª décadas).
Se trata, en realidad, de un trastorno de etiología desconocida, aún
cuando se piensa que puede ser consecuencia de la aparición de cam-
bios degenerativos en la pared vascular edad-dependientes, o bien de
una alteración genética, al haberse descrito dilatación aórtica con diverso
grado de severidad en hasta el 50% de la descendencia en primer grado
de los pacientes diagnosticados de esta entidad.
Macroscópicamente es posible demostrar dilatación aórtica proximal,
generalmente simétrica, junto con insuficiencia valvular secundaria, y
eventualmente signos de dilatación ventricular I que pueden haber dado
lugar a sintomatología previa propia de disfunción propia de esta cámara
cardiaca.
Las complicaciones que con mayor frecuencia se presentan son la
insuficiencia valvular ya aludida, y la disección de la pared aórtica.

B. Síndrome de Marfan.

También conocido como aracnodactilia.

Se trata de un síndrome autosómico dominante (gen que codifica la
fibrina I en el cromosoma 15), que presenta sintomatología oftalmoló-
gica (miopía, desprendimiento de retina, ectopia lenticular), esquelética
(laxitud articular, aumento de la estatura, pectus excavatum, escoliosis,
aracnodactilia entre otras) y cardiovascular.
Las alteraciones cardivasculares que se pueden observar en este sín-
drome comprenden:
– Dilatación de la raíz aórtica (34%).

– Disección aórtica 36%.

– Prolapso de válvula mitral 21%

También es posible observar aneurismas del seno de Valsalva y otros

aneurismas localizados en arterias periféricas.

3498
 ANEURISMAS DE AORTA

C. Arteritis de células gigantes.

Se trata de una arteritis sistémica que afecta predominantemente a
personas mayores y que se caracteriza, desde el punto de vista histológi-
co, por la presencia de una reacción inflamatoria focal granulomatosa en
arterias de mediano y gran calibre, especialmente en la temporal.
En el 15% de los casos se afecta la aorta y sus ramas, observándose
tanto aneurismas, como insuficiencia valvular y disección aórtica.
D. Sífilis.
La afectación sifilítica cardiaca puede dar lugar a:
– Aortitis.
– Valvulitis con insuficiencia aórtica.
– Estenosis de los ostium coronarios.
– Aneurismas aórticos sifilíticos.
Con mayor frecuencia éstos últimos afectan a la aorta próximal, y
cuando son abdominales, no se localizan distales al origen de las rena-
les.
En términos porcentuales, las localizaciones en las que con mayor
frecuencia aparecen los aneurismas aórticos sifilíticos son:
– Aorta ascendente 46%.
– Aorta abdominal 7%.
– Aorta descendente/torácica 5%.
– Cayado aórtico 2%.
– Seno de Valsalva < 1%.
– Otras localizaciones 4%.
Entre las complicaciones que con mayor frecuencia se pueden obser-
var en la evolución del aneurisma aórtico sifilítico se encuentran la insu-
ficiencia valvular aórtica y la rotura del mismo. Con menor frecuencia es
posible que aparezcan un síndrome de la cava superior (por mecanismo
compresivo), erosión arterial o vertebral de dichas estructuras cuando
son adyacentes, fístula aorto-pulmonar y disección de la íntima.
E. Síndrome de Reiter.
Constituido por la asociación de uretritis no gonocócica, conjuntivitis
y afectación poliarticular artrítica, fundamentalmente localizada a nivel
sacroiliaco.

3499
 EMILIO DONAT LAPORTA

En un 5% de los casos es posible observar la presencia de afectación

de la aorta en forma de aortitis, dilatación aneurismática de la raíz de la
misma con insuficiencia valvular concomitante.
F. Aortitis reumatoide.
Presente en aproximadamente el 10% de autopsias realizadas a
pacientes diagnosticados de artritis reumatoide.
Es posible observar aneurismas de localización torácica y abdominal,
siendo la causa de la muerte, en ocasiones, su rotura.
G. Enfermedad de Behçet.
Que se diagnostica por la presencia de la tríada consistente en esto-
matitis aftosa, uveitis y ulceraciones aftosas, y a los que se añaden, en
ocasiones, aneurismas aórticos abdominales.
H. Infecciones.
Diversas infecciones se asocian con la presencia de aneurismas en
diferentes localizaciones.
Con respecto a su patogenia, se han formulado diversas teorías que
tratan de explicar su aparición:
• Implante en la íntima arterial a partir de un foco de endocarditis.
• Embolización bacteriana de los vasa-vasorum.
• Extensión directa de la infección a partir de un foco extravascular,
generalmente procedente de una osteomielitis vertebral (48).
• Inoculación traumática.
Dentro de los infecciosos, los aneurismas de aorta torácica y abdo-
minal representan el 15 y 18 % respectivamente. Morfológicamente, son
frecuentemente saculares, aunque también se observan fusiformes, y su
diámetro suele ser superior a los 5 cm. Aneurismas de esta naturaleza
es posible observarlos también en otras localizaciones como las arterias
femorales (56%), mesentéricas y otras arterias periféricas (11%).
Entre los microorganismos involucrados en su génesis cabe señalar:
– Estafilococo aureus 46%.
– Salmonella 15%.
– Estreptococo 8%.
– E coli 8%.
– Otros 13% (49).

3500
 ANEURISMAS DE AORTA

Si bien la rotura de un aneurisma aórtico constituye una eventuali-

dad clínicamente dramática que supone riesgo vital para el sujeto que la
padece, existe otra entidad patológica de gravedad similar, que su por
importancia forense (al ser causa de muerte súbita), conviene analizar.

DISECCIÓN AÓRTICA

Patología aórtica por la cual la sangre pasa a través de la media arte-

rial.
No se trata de una eventualidad frecuente, estimándose su incidencia
en USA aproximadamente de 2000 casos al año.
De no tratarse rápidamente, se calcula que el riesgo de muerte para
el sujeto se incrementa un 1% por cada hora que transcurre en el caso
de que no se realice una pronta asistencia.
Existe predilección por el sexo masculino (2-3/1), siendo la edad
del diagnóstico (en ausencia de síndrome de Marfan) superior a los 60
años.
Entre los antecedentes que con mayor frecuencia presentan estos
pacientes se encuentra la hipertensión arterial (probablemente causa del
aumento de la incidencia de esta patología en la raza negra americana).
Entre las causas que aparecen como origen se encuentran:
– La necrosis cística de la media, que da lugar a un debilitamiento de
la pared arterial.
– Displasia de la media.
– Aortitis.
– Aterosclerosis con formación de una ulceración penetrante.
Básicamente, y a efectos prácticos, existen dos clasificaciones de la
disección aórtica:

1. Clasificación de DeBakey, que distingue cuatro tipos de

disección:

I. En la cual la rotura se localiza en la aorta ascendente y la disec-

ción que resulta se extiende a la descendente. Son las más frecuentes,
constituyendo aproximadamente el 54% del total de las disecciones aór-
ticas.

3501
 EMILIO DONAT LAPORTA

II. La rotura inicial se encuentra en la aorta ascendente y la disec-

ción se limita al mismo segmento. Representan el 21%.
III. La rotura tiene lugar en la aorta descendente siendo, por tanto,
distal al arco. Son las menos frecuentes (16%). Dentro de este tipo es
posible distinguir dos variantes:
III a en la que la disección se extiende en sentido retrógrado hacia
la aorta ascendente (9%).
III b en la que la disección permanece localizada en el arco o en
la aorta descendente. Es más frecuente que la anterior (16%).

2. Clasificación de Stanford, que se basa en el lugar donde se

produce la disección, distinguiéndose dos tipos fundamentales:

A. En la que la disección se localiza a nivel proximal y por lo tanto

afecta a la aorta ascendente.
B. La disección, en este caso, es distal y afecta al cayado y aorta
descendente.
Las disecciones de tipo A dan lugar a un cuadro patológico más com-
prometido para la vida del paciente, mientras que las distales o de tipo B
se asocian, generalmente, a mayor «cronicidad sintomatológica».
Histológicamente, la que se viene a denominar degeneración cística
de la media es la alteración que subyace en la mayoría de las disecciones
aórticas.
Diversas entidades patológicas se asocian con mayor frecuencia con
la disección de la aorta. Entre ellas se encuentran:
• Síndrome de Marfan o aracnodactilia.
Se asocia a disección en el 6-8% de los casos.
En torno al 45% de las mismas son de tipo I. Las de tipo III son las
menos frecuentes.
• Hipertensión arterial.
Que se encuentra presente en aproximadamente el 70-80% de las
disecciones de tipo III y en el 50% de las de tipo I y II.
La mayor frecuencia de esta asociación se encuentra en torno a los
60-70 años, siendo más frecuente su diagnóstico en el sexo masculino
(2:1).

3502
 ANEURISMAS DE AORTA

La patogenia es en realidad desconocida. Per se, la hipertensión arte-

rial no explica el por qué de la disección, por lo que probablemente
pueda existir relación con otro tipo de patología.
• Válvula aórtica uni-bicúspide.
Es Abbott en 1927 quien por primera vez describe la asociación entre
disección aórtica y la presencia de malformaciones en dicha válvula.
Dicha asociación es más frecuente en el caso de disecciones de tipo
I y II, ya que se ha demostrado que este tipo de pacientes presenta
una frecuencia de válvula bicúspide diez veces mayor que la población
normal, frecuencia que en el caso de válvula unicúspide se incrementa
hasta 32 veces más. En las disecciones de tipo III no existe aumento de
la incidencia de alteración congénita valvular.
El riesgo de disección aórtica en paciente con válvula aórtica bicúspi-
de es de aproximadamente 9 veces mayor que en la población normal.
En el caso de válvula unicúspide, esta asociación se incrementa más
hasta llegar a ser 18 veces mayor.
El mecanismo íntimo por el cual tiene lugar la disección aórtica en
estos casos parece ser independiente de la alteración hemodinámica que
tiene lugar como consecuencia de la estenosis aórtica, ya que esta cir-
cunstancia únicamente se ha podido demostrar en el 38% de los pacien-
tes.
• Otras.
• Embarazo: actualmente en discusión. Se ha descrito la disección
como más frecuente en gestantes con edades próximas a los 40 años,
principalmente durante el primer trimestre de gestación o en el inmedia-
to post-parto.
• Familiar, ya que se ha descrito su aumento de su incidencia fami-
liar. En el plano teórico, quizás pueda tratarse de una forma frustrada de
síndrome de Marfan.
• Cirugía cardiaca, probablemente como consecuencia del efecto
traumático directo que supone la intervención sobre la íntima valvular,
Se ha descrito en el curso de:
– Sustituciones valvulares aórticas.
– Cateterizaciones.
– Colocación de balones intraaórticos.
• Síndrome de Noonan.
• Síndrome de Turner.

3503
 EMILIO DONAT LAPORTA

• Coartación aórtica.
• Intoxicación por cocaína.
• Displasia fibromuscular.
• Sífilis.
• Enfermedad de Takayasu: los aneurismas de aorta, además de
disecciones, ocurren en le 30% de los pacientes; fundamentalmente se
localizan a nivel de la raíz aórtica y en el 10-20% de los casos se aso-
cian con insuficiencia valvular. Ueda u cols dividen la disección aórtica
que puede tener lugar en la enfermedad de Takayasu en tres variantes
fundamentales:
I. Cuando afecta el cayado aórtico.
II. Afecta aorta descendente y abdominal.
III. Se trata de una combinación de las dos anteriores.
En la necropsia, y en la mayoría de los casos, es posible identificar
una pequeña rotura, que a modo de puerta de entrada, afecta tanto a la
íntima como a la media, facilitando el paso de la sangre. Clínicamente, sin
embargo, esta circunstancia, esta identificación de la rotura, no siempre
tiene lugar. En la mayoría de los casos en los que se intenta documentar
la presencia de la rotura de la íntima mediante el empleo de técnicas de
diagnóstico por la imagen, no se logra.
El lugar donde tiene lugar esta rotura inicial se suele situar un poco
distal, aproximadamente a 2-3 cm de la raíz aórtica, por encima del
ostium coronario derecho, afectando, generalmente, a menos del 50% de
la circunferencia total de la arteria. Es posible, incluso, identificar múl-
tiples roturas, en la mayoría de las ocasiones producidas en diferentes
estadíos evolutivos de la enfermedad.
Su morfología es frecuentemente transversa, aunque también es posi-
ble observar roturas irregulares, diagonales e incluso, longitudinales.
Se han descrito «restitutio» cicatrizales de las roturas, de tal forma que
su evolución natural a la disección no se cumple.
Clínicamente en el 70-90% de los casos existe dolor severo (se llega
a describir «como una puñalada»), que emigra a lo largo de la línea de
disección.
Semiológicamente, su localización generalmente coincide con el lugar
de la disección. Así:
– Dolor torácico anterior: disección de aorta ascendente (tipo II).

3504
 ANEURISMAS DE AORTA

– Interescapular: disección de la aorta descendente (tipos I y III).

Otros cuadros, cuya asociación es posible con la disección, aunque
con menor frecuencia, son:
– ACVA (raro).
– Neuropatía isquémica periférica.
– Paraplejia (3%).
– Insuficiencia cardiaca congestiva.
– Síncope.
– Muerte súbita.
También es posible observar en el cuadro sintomatológico y comple-
mentario:
– Perdida de pulso periférico (24%).
– Alteración de la perfusión renal (8%).
– Alteración de la perfusión visceral abdominal (5%).
Entre las complicaciones que con mayor frecuencia presenta la disec-
ción aórtica se encuentran:
• Rotura de la falsa luz.
• Compresión de la luz verdadera y de otros vasos arteriales.
Con respecto a la rotura de la falsa luz creada cabe señalar que
aproximadamente el 85-90% de las disecciones proximales se rompen
al pericardio, mientras que el 10-15% restante lo hacen al hemitórax
izquierdo, mediastino, y en menor proporción al hemitórax derecho. En
las disecciones distales, la rotura se produce en aproximadamente el 60%
de los casos al hemitórax izquierdo, en el 24% al derecho, y en menor
proporción al pericardio, mediastino y retroperitoneo.
La rotura de la falsa luz puede evolucionar hacia la «cronicidad» y per-
manecer «como contenida». Se ha señalado que la probabilidad de que
dicha eventualidad ocurra es directamente proporcional a la distancia
existente entre la rotura inicial y la raíz aórtica.
La compresión de otras estructuras vasculares adyacentes puede
incluir a los vasos del cayado, otras estructuras vasculares que parten de
la aorta abdominal y los ostium coronarios.
Hirst, Jonhs y Kime (1958), en una serie necrópsica de 505 casos,
señalan que en el 8% de ellos la disección del aneurisma se extendió a
las arterias coronarias.

3505
 EMILIO DONAT LAPORTA

Por orden aproximado de frecuencia, las causas de la muerte con las

que se asocia la disección aórtica son:
– Rotura de la falsa luz (62%).

– Insuficiencia cardiaca (9%).

– Insuficiencia renal (7%).

– Infarto de miocardio (4%).

– Shock, sin rotura de la luz (3%).

– No relacionadas con la disección (15%).

En el 95% de los casos en los que sucede una muerte súbita relacio-
nada con la disección aórtica, ésta se asocia con rotura de la falsa luz
creada, mientras que en el 5% restante no es posible demostrar morfoló-
gicamente una causa concreta.
Finalmente cabe señalar que la disección de la aorta abdominal
es rara; aproximadamente representa el 1% del total de las disecciones.
Los sujetos afectados en las diversas series publicadas tienen una edad
media de 62 años. La rotura de la falsa luz, que tiene lugar en el 50% de
los casos, es como causa de muerte una complicación más rara que el
caso de la disección aórtica torácica.

BIBLIOGRAFÍA

1. ISSELBACHER, E. M ; EAGLE, K. A., y DESANCTIS, R. W.: Disease of the aorta. En: Braunwald
E, (ed): Heart Disease: A Texbook of Cardiovascular Medicine. Philadelphia, WB
Saunders, 1997, pp 1546-1581.
2. BICKERSTAFF, L. K.; PAIROLERO, P. C., HOLLIER, L. H. y cols: Thoracic aortic aneurysms: A
population-based study. Surgery 92: 1103, 1982.
3. PRESSLER, V, MCNAMARA, J. J.: Thoracic aortic aneurysms: Natural history and treatment.
J Thorac Cardiovasc Surg 79: 489, 1980.
4. BENGTSSON, H.; SONESSON, B., y BERGQVIST, D.: Incidence and prevalence of abdominal
aortic neurysms, estimated by necropsy studies and population screening by ultra-
sound. Ann N Y Acad Sci 800: 1-24, 1996.
5. SANTIAGO, F.: Screening for abdominal aortic aneurysm: The U-boat in the belly (let-
ter). JAMA 258: 1932, 1987.
6. GORE E. y HIRSE A. E.: Atherisclerotic aneurysm of the abdominal aorta: A review. Prog
Cardivasc Dis 16: 113, 1973.
7. HALPERT, B. y WILLIAMS, R. K.: Aneurysms of the aorta: An analysis of 249 necropsies.
Arch Pathol 74: 163, 1962.
8. LILIENFELD DE GRUMBERSOM, P. E.; SPARFKA, J. H., y cols: Epidiology of aortic aneurysm:
First mortality trends in the United States, 1951- 1981. Arteriosclerosis 7: 637, 1987.
9. COLE, C. W.; BARBER, G. G.; BOUCHARD, A.G. et al: Abdominal aortic aneurysm:
Consequences of a positive family history. Can J Surg 32: 117, 1989.

3506
 ANEURISMAS DE AORTA

10. JOHANSEN, K., KOEPSELL, T.: Familial tendency for abdominal aortic aneurysm. JAMA
256: 1934, 1986.
11. NENNHAUS, H. H., Y JAVID, H.: The distinct syndrome of spontaneous aorto-caval fis-
tulae: An unknown complication of abdominal aneurysm. Br J Surg 59: 461, 1972.
12. POWELL, J. T., y GREENHALG, R. M.: Small abdominal aortic aneurysms. N Engl J Med
348: 19, 2003.
13. LEDERLE, F. A.; JONHSON, G. R.; WILSON, S. E., y cols: Prevalence and associations of abdomi-
nal aortic aneurysm detected through screening. Ann Intern Med 126: 441-9, 1997.
14. WILMINK, T. B. M. ; QUICK, C. R. G., y DAY, N. E.: The association between cigarette
smoking and abdominal aortic aneurysms. J Vasc Surg 30: 1099.105, 1999.
15. FISHER, D. F. Jr.; CLAGETT, G. P. ; BRIGHAM, R. A., y cols: Dilemas in dealing with the
blue toe síndrome: Aortic versus peripheral source. AM J Surg 148: 836, 1984.
16. BLAKEMORE, A. H., y VOORHEES, A. B., Jr: Aneurysms of the aorta: A review of 365
cases. Angiology 5: 209, 1954.
17. KEALY, WF: Atheroembolism. L Clin Pathol 31: 984, 1978.
18. CHOMETTE, G.; AURIOL, M.; TRANTALOC, P., y cols: Les embolies cholesteroliques:
Incidence anatomique et expressions cliniques. Ann Med Interne 131: 17, 1980.
19. WINTER, W., Jr: Atheromatous emboli: a cause of cerebral infarction. Arch Pathol 64:
137, 1957.
20. CRONENWETT, J. L.; MURPHY, T. F.; ZELONOCH, G. B., y cols: Actuarial analisys of varia-
bles associated with the rupture of small abdominal aortic aneurysm. Surgery 98:
472, 1985.
21. CRAWFORD, E.S.; HESS, K. R.: Abdominal aortic aneurysm. N Engl J Med 321: 1040, 1989.
22. SZILAGYI, D. E.; SMITH, R. S.; MAXWELL, A. J., y cols: Expanding and ruptuing abdominal
aneurysm. Arch Surg 83. 83, 1961.
23. LIEBERMANN, D. A.; KEEFER, E. B.; RAHATZAD, N. y cols: Ruptured abdominal aortic
aneurysm causing obstructive jaundice. Dig Dis Sci 28: 88, 1983.
24. MERCHANT, R. F.; CAFFERATA, H. T.,y DE PALMA, R. G.: Ruptured aortic aneurysm seen
initially as acute femoral neuropathy. Arch Surg 117: 811, 1982.
25. JONES, C. S.; REILLY, K.; DOWSING, M. C., y GLOVER, J. L.: Chronic contained rupture of
abdominal aortic aneurysm. Arch Surg 121: 542, 1986.
26. FLYNN, W. R.; COURTNEY, D. S.; YAO, J. S. T.,y BERGAN J.: Contained rupture of aortic aneu-
rysm. En: Bergan JJ, Yao JST (eds): Aortic Surgery. Philadelphia. WB Saunders, 1989.
27. SWEENEY, M. S., y GADACZ, T. R.: Primary aortoduodenal fistula: manifestations, diag-
nosis and treatment. Surgery 96: 492, 1984.
28. BAKER, W. H.; SHARRER, L. A., y EHRENHAF, J. L.: Aortocaval fistula as a complication of
abdominal aortic aneurysm. Surgery 72: 933, 1972.
29. DARDIK, J; DARDIK, I., y STROM, M. G.: Intravenous rupture of arterosclerotic aneurys-
ms of the abdominal aorta. Surgery 647, 1976.
30. DARKE, S. G.; GLASS, R. E., y EADIE, D. A.: Abdominal aortic aneurysm: perianeurysmal
fibrosis and ureteric obstruction and desviation. Br J Surg 64: 649, 1977.
31. SZILAGYI, D. E.; ELLIOTT, J. P., y SMITH, R. F.: Clinical fate of the patient with asymptomatic
abdominal aneurysm and unfit for surgical treatment. Arch Surg 104: 600, 1972.

3507
 EMILIO DONAT LAPORTA

32. COLE, S. D., y LIE, J. T.: Inflammatory aneurysm of the aorta, aortitis and coronary
arteritis. Arch Pathol Lab Med 112: 1121, 1988.
33. GAYLIS, H.: Pathogenesis of anastomotic aneurysms. Surgery 90: 509, 1981.
34. PENNELL, R. C., HOLLIER, L. H., y LIE, J. T., y cols: Inflammatory abdominal aortic aneu-
rysms. A 30 year review. J Vasc Surg 2: 859, 1983.
35. ELLIS, R. P.; COOLEY, D. A., y DE BAKEY, M. E.: Clinical considerations and surgical
treatment of annulo-aortic ectasia. J Thorac Cardivasc Surg 42: 363-369, 1961.
36. SHIMOKAWA, H., KOIWAYA, Y., y KAKU, T.: Annuloaortic ectasia in a case of Takayasu
arteritis associated with Hashimoto´s disease. Br Heart J 49: 94-97, 1983.
37. FULTON, J. O.; ZILLA, P.; DE GROOT, K. M., y VON OPPELL, U. O.: Syphilitic aortic aneu-
rysm eroding through the sternum. Eur J Cardiothorac Surg 10: 922-924, 1996.
38. PESSOTTO, R.; SANTINI, F.; BERTOLINI, P., y cols: Surgical treatment of an aortopulmonary
artery fistula complicating a syphilitic aortic aneurysm. Cardivasc Surg 3: 707-710, 1995.
39. CAHUVEL, C.; COHEN, A.; ALBO, C., y cols: Aortic dissection and cardiovascular syphilis:
report of an observation with transesophageal echocardiography and anatomopa-
thologic findings. J Am Soc Echocardiograf 7: 419-421, 1994.
40. GRAVALLESE, E. M.; CORSON, J. M.; COBLYN, J. S., y cols: Rheumatoid aortitis: a rarely
recognized but clinically significant entity. Medicine (Baltimore) 68: 95-106, 1989.
41. RUBERY, P. T.; SMITH, M. D.; CAMMIS, F. P.; SILANE, M.: Mycotic aortic aneurysm in
patients who have lumbar vertebral osteomyelitis. A report of two cases. J Bone Joint
Surg Am 77: 1729-1732, 1995.
42. BLEBEA, J., y KEMPCZINSKI, R. F.: Mycotis aneurysms. En: Yao ST, Pearce WH (eds):
Aneurysms.New findings and treatments. Norwalk, CT, Appleton and Lange, 1994,
pp 389-410.
43. WHEAT, M. W., Jr: Acute dissecting aneurysms of the aorta. Diagnosis and treatment.
Am Heart J 99: 373-387, 1980.
44. LARSON, E. W., y EDWARDS, W. D.: Risk factors for aortic dissection: a necropsy study
of 161 cases. Am J Cardiol 53: 849-855, 1984.
45. ROBERTS, C. S., y ROBERTS, W. C.: Dissection of the aorta associated with congenital
malformation of the aortic valve. J Am Coll Cardiol 17: 712-716, 1991.
46. SILVER, M. D.: The healed and sealed aortic intimomedial tear. Cardivasc Pathol 6:
315-320, 1997.
47. SPITTELL, P. C.; SPITTEL, J. A., Jr.; JOYCE, J. W., y cols: Clinical features and differential
diagnosis of the aortic dissection: experience with 236 cases (1980 through 1990).
Mayo Clin Proc 68: 642-651, 1993.
48. ROBERTS, C. S., y ROBERTS, W. C.: Aortic dissection with the entrance tear in the des-
cending thoracic aorta. Ann Surg 213:356-368, 1991.
49. ROBERTS, C. S., y ROBERTS, W. C.: Aortic dissection with the entrance tear in abdominal
aorta. Am Heart J 121: 1834-1835, 1991.
50. Karabin, G. A.: Retroperitoneal hemorrhage. Am J Surg 56: 471, 1942.51. Loewenthal
J, Milton GW, Shead GU: Differential diagnosis of leaking retroperitoneal aneurysm.
Med J Aust 2: 137, 1959.
51. LOEWENTHAL, J.; MILTON, G. W., y SHEAD, G. U.: Differential diagnosis of leaking retro-
peritoneal aneurysm. Med J Aust 2: 137, 1959.

3508