CASO CLINICO

Después de una noche tormentosa en la Unidad de Emergencias, todavía

somnoliento, en la primera hora de la mañana, a usted le toca hacer la nota de
admisión hospitalaria, de un sujeto de 46 años, robusto con una talla de 1.80 mts,
peso 90 kg, quien refiere una larga historia de palpitaciones, que fueron
manejadas con distintos fármacos, desde la Digoxina, hasta la amiodarona.
Además de las palpitaciones, el paciente indica que se siente agitado con el
ejercicio de caminata que habitualmente hace, misma que a momentos
desencadena algunos latidos ectópicos.

Siendo el susodicho un amigable colega internista, refiere que a la auto-

auscultación, ha notado, un soplo pansistólico apical de alta frecuencia, de
reciente aparición, mismo que no “existía” en los meses anteriores. Al examen
físico, pálido, algo sudoroso, con una PA: 140/90 mmHg. En DD y en posición
semi sentado sin cambios. No se evidencia pulsos anormales, alternantes ni de
intensidad aumentada, en ninguna de los brazos. Presenta una ligera elevación
de la presión venosa Yugular, con una prominente onda V. El ápex cardiaco,
desplazada hacia la izquierda, con un thrill apical sistólico, el S1 está acentuado,
el S2 se lo escucha aparentemente desdoblado con ambos componentes de
similar intensidad. Se aprecia muy notoriamente un S4 en mesocardio, ápex
presenta un soplo holosístolico 5/6 de menor intensidad hacia el foco tricúspideo
mejor escuchado en espiración forzada. En el borde esternal izquierdo bajo, con
cierta dificultad se puede escuchar un soplo holosistólico 2/6 de alta frecuencia,
mejor escuchado con el diafragma del estetoscopio trucho que ud. Uso. En tórax
se aprecian creps muy finos pero no abundantes en proyección bibasal
pulmonar.
Pd2VI aumentada, Paiz aumentada PPAM alrededor de 38 mmHg, ausencia de
shunt intracardiaco.

1. Diagnósticos sustentados por la clínica del sujeto

DX: ICCG por Insuficiencia cardiaca derecha secundaria a Insuficiencia mitral
secundaria a fibrilación auricular crónica con auriculomegalia izquierda y
dilatación anular (prolapso de válvula mitral -MVP), a causa de miocardiopatía
dilatada tipo genocitomolecular.
La mayoría de las miocardiopatías familiares son hereditarias con un patrón
autosómico dominante, ocasionalmente autosómicas recesivas y relacionadas con el
cromosoma X (mayormente afectados los varones).
El estrés, la cafeína, el alcohol y el EPOC pueden desencadenar arritmias
representadas por algunos latidos ectópicos, Las palpitaciones crónicas fueron
tratadas con amiodarona y digoxina, ambas producen un bloqueo AV y taquicardia
auricular (AF); Cuando el estímulo eléctrico proveniente del nodo AV no se conduce por
la rama izquierda del haz de His, se produce un bloqueo completo de rama izquierda,
así mismo también puede darse por la remodelación (hipertrofia) ventricular izquierda,
valvulopatías, miocardiopatías, IC; Las palpitaciones son frecuentes y pueden anunciar
el comienzo de una AF. Los pacientes con fibrilación auricular crónica de larga
evolución terminan por mostrar remodelación auricular y dilatación anular donde la
pared posterior es desplazada hacia abajo y atrás, lo cual retrase la lámina posterior de
la válvula y por lo tanto que pueden ocasionar MR (insuficiencia mitral) crónica, la cual
posee un soplo característico de cronología holosistolico; a la vez la MVP puede
ocasionar una MR aguda por rotura de cuerdas/flacidez de valvas, donde en un caso
grave se puede presentar un cuarto ruido con ritmo sinusal. También en pacientes con
MR puede producirse insuficiencia cardiaca derecha (por vasculopatía pulmonar), con
distención de venas del cuello, gran presión de llenado auricular derecho (onda v
prominente), por lo tanto una insuficiencia tricuspídea secundaria. A menudo se palpa
en el vértice del corazón un frémito sistólico.
Carbello BA. The myocardium in mitral regurgitation. A tale of two ventricles.
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Nishimura RA et al. 2017 Focused Update of the 2014 AHA/ACC Guideline for the
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Disponible en: www.onlinejacc.org/lookup/doi/10.1016/j.jacc.2017.03.011.
Rugueiro A et al. Transcatheter mitral valve replacement. Insights from early
clinical experience and future challenges. J am Coll Cardiol. 69:2175; 2017.

2. Dx PA Tórax
La aurícula y el ventrículo izquierdo son las cavidades dominantes de la MR crónica,
se observa congestión venosa pulmonar, edema intersticial, líneas B de Kerley. PPAM
superior a 30 sugiere edema pulmonar.
Otto CM, Verrier Ed. Mitral regurgitation-Whats is best for my patient? N Engl J
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Fauci J. et al. Harrison Principios de medicina interna, 20va ed. Edt. Mc Graw Hill.
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Argente H, Alvarez A. Semiologia médica, Fisiopatologia semiotecnica y
propedéutica. 2da ed. Edt. Panamericana. 2013
3. Dx del EKG
Crecimiento biauricular:
D II onda P picuda, alta. AD
V1 P de duración larga mayor a 0.04 seg. AI
Crecimiento biventricular:
Eje desviado a la derecha. CVD
V5-V6 con onda R, R/S>0. CVI
Farfan J. Guia de Prácticas y enfermedades prevalentes en cardiología. 4ta ed.
Editorial graficas. La paz-Bolivia. 2018.
Farfan J. Mis primeros electrocardiogramas. 2da ed. Editorial graficas. La Paz
Bolivia; 2008.
Farfan J. Corazón, de la anatomía a las enfermedades cardiacas. Editorial
graficas. La Paz Bolivia; 2018.

4. Explique porqué se adjuntan los patrones diagnósticos de bloqueo de Rama

El bloqueo de rama izquierda puede ser la primera evidencia de una enfermedad
cardiaca no conocida, dentro de las principales enfermedades están la hipertrofia VI,
IC, Valvulopatías, Miocardiopatías, etc. El estímulo eléctrico sigue por la rama derecha,
hasta llegar al músculo papilar anterior, sitio donde inicia la activación ventricular,
activando la porción baja y derecha del septum interventricular y la pared libre del VD,
cada una en dirección opuesta, como las fuerzas septales de derecha a izquierda son
de mayor magnitud se alejan de los electrodos derechos V1 y V2, generando una onda
negativa, una vez activado el septum continua la marcha por la pared libre del VI que
sigue la misma dirección del vector septal, incrementando la onda negativa en
precordiales derecha y onda positiva en precordiales izquierdas. Además es posible ver
una pequeña onda r en V1, V2 que se atribuye a un retardo en la despolarización
septal, mientras se inicia la activación de la pared libre del VD sin fuerzas oponentes.
En el EKG de bloqueo de rama izquierda, el septo se despolariza desde la rama
derecha en dirección derecha-izquierda (contraria a lo normal), desapareciendo las
ondas r y q iniciales de las derivaciones V1 y V6 respectivamente.
Posteriormente, se produce la despolarización de ambos ventrículos, con predominio
de fuerzas eléctricas izquierdas, pero con un tiempo aumentado.
Esto genera en V1 una onda negativa, profunda y ancha (complejo QS) y en V6 una
onda R alta y ancha
En el bloqueo de rama izquierda también existen alteraciones de la repolarización
secundarias a las alteraciones de la despolarización. Por lo que el segmento ST está
descendido y las ondas T son negativas en las derivaciones con onda R alta (V5 y V6).
Surawicz B, Deal BJ et al. AHA/ACCF/HRS Recommendations for the
Standardization and Interpretation of the Electrocardiogram Part III:
Intraventricular Conduction Disturbances. Circulation. 2009;119:e235-e240.
Goldberger A. Clinical Electrocardiography: A Simplified Approach. 7th ed.
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Vardas PE, Auricchio A et al. 2007 ESC Guidelines for Cardiac Pacing and Cardiac
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Farfan J. Mis primeros electrocardiogramas. 2da ed. Editorial graficas. La Paz
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Ergueta J, Cabrera E, Hinojosa W, Et. Al. Fisiopatología Clínica. Ed. Gramma
Impresión. 1era ed. La Paz, Bolivia; 1998

5. Describa la FSP genomolecular de la miocardiopatía Dilatada.

Las mutaciones no codificantes con sustitución de Aa son las más comunes
Las mutaciones de proteínas expresadas pueden interferir con la función del alelo
normal a través de mecanismos negativos dominantes.
Las mutaciones que introducen un cordón prematuro de detención (no codificable) o
desplazan el marco de lectura pueden crear la falta de proteínas truncadas o
inestables, lo cual causa miocardiopatía (haploinsuficiencia)
Delecciones o duplicaciones de todo un exón o gen son causas poco comunes.
La miocardiopatía genética se caracteriza por la dependencia de edad y penetrancia
incompleta, el fenotipo que define la miocardiopatía rara vez está en el nacimiento y
podría no manifestarse nunca, lo que indica la función de modificadores genéticos,
epigenéticos, y ambientales.

Las causas genéticas mejor identificadas de miocardiopatía dilatada son mutaciones

estructurales de la proteína gigante titina, codificada por TTN, que mantiene la
estructura de la sarcómera y actúa como molécula de señalización. Las proteínas del
citoesqueleto desempeñan una función crucial en la estructura, conexión e inestabilidad
del miocito. Por ejemplo, la desmina forma filamentos que conectan la membrana
plasmática con la membrana nuclear, líneas Z y discos intercalados entre células
musculares. Su mutación afecta la transmisión de la fuerza y señalización para el
músculo cardiaco. Los defectos de la proteína de membrana del sarcolema están
asociadas a miocardiopatías dilatadas.
La mejor conocida es la distrofina, codificada por el gen DMD del cromosoma X,
anomalías que causan la distrofia muscular de Duchenne y de Becker. Es de interés
que puede adquirirse una distrofina anormal cuando el virus coxsackie desdobla la
distrofina durante la miocarditis viral. Esta proteína proporciona una red que da sostén
al sarcolema y también establece conexiones con la sarcómera. El defecto funcional
progresivo en el músculo cardiaco y estriado refleja la vulnerabilidad a la tensión
mecánica. La distrofina se asocia en la membrana con un complejo de otras proteínas,
como metavinculina, anomalías que también causan miocardiopatía dilatada. Los
defectos en las proteínas de conductos del sarcolema (conductopatías) por lo general
se asocian con arritmias primarias, pero las mutaciones en SCN5A, diferentes a las que
causan los síndromes de Brugada o de QT largo también se han implicado en la
miocardiopatía dilatada con enfermedad de la conducción. Los defectos de la proteína
de membrana nuclear en el músculo cardiaco y estriado ocurren en patrones
autosómicos (lámina A/C) o ligado al cromosoma X (emerina). Estos defectos se
asocian con alta prevalencia de arritmias auriculares y enfermedades del sistema de
conducción, que pueden ocurrir en algunos miembros de la familia sin miocardiopatía o
sin antecedente de detección previa de la enfermedad. Los discos intercalados
contribuyen a las conexiones intracelulares, permitiendo el acoplamiento mecánico y
eléctrico entre las células y también conexiones con filamentos de desmina en la célula.
Las mutaciones en proteínas del complejo desmosómico comprometen la fijación de los
miocitos, que pueden desconectarse y morir, siendo sustituidos por grasa y tejido
fibroso. Estas áreas son muy arritmógenas y pueden dilatarse para formar aneurismas.
Las indicaciones e implicaciones para las pruebas genéticas confirmatorias específicas
varían dependiendo de la mutación específica.
Arbustini E et al. The moge(S) classification for a phenotype-genotype
nomenclature of cardiomyopathy: Endorsed by the World Heart Federation. J Am
Coll Cardiol 62:2046; 2013.
Ho CY. Genetic Considerations in hypertrophyc cardiomyopathy. Prog Cardiovasc
Dis 54:456; 2012.
Fauci J. et al. Harrison Principios de medicina interna, 20va ed. Edt. Mc Graw Hill.
Mexico; 2018.

6. Describa la FSP genomolecular de la miocardiopatía Hipertrófica.

La detección ecocardiográfica de las familias revela patrón de herencia autosómico
dominante. Los estudios genéticos iniciales utilizando análisis de vinculación en
grandes familias identificaron la mutación causante de la enfermedad en los genes
sarcoméricos. La mutación sarcomérica está presente en casi 60% de los pacientes
con miocardiopatía hipertrófica y es más común en aquéllos con enfermedad familiar e
hipertrofia característica asimétrica del tabique. Se ha implicado a más de nueve
diferentes genes de las sarcómeras con más de 1400 mutaciones, aunque casi 80% de
los pacientes tiene mutaciones en MYH7 o MYBPC3, la mayor parte de los cuales son
singulares para las familias individuales (mutaciones “privadas”). La miocardiopatía
hipertrófica se caracteriza por penetrancia incompleta independiente de la edad. El
fenotipo definitorio de hipertrofia ventricular izquierda dada está presente al nacimiento
y por lo general se desarrolla en etapas avanzadas de la vida. En consecuencia, la
detección de miembros de la familia debe iniciar en la adolescencia y prolongarse hasta
la edad adulta. En portadores de la mutación MYBPC3, la edad promedio de desarrollo
de la enfermedad es a los 40 años, mientras que 30% permanece sin hipertrofia hasta
después de los 70 años de edad. Los individuos relacionados que portan la misma
mutación tienen una extensión y patrón diferentes de hipertrofia (p. ej., asimétrica en
lugar de concéntrica), aparición de obstrucción del infundíbulo ventricular y resultados
clínicos asociados (p. ej., muerte súbita, fibrilación auricular).
Al nivel de la sarcómera, las mutaciones de miocardiopatía hipertrófica ocasionan
incremento de la sensibilidad al calcio, generación de fuerza máxima y actividad de
ATPasa. La manipulación del calcio se afecta a través de la modificación de proteínas
reguladoras. Las mutaciones de la sarcómera causan producción anormal de energía y
alteración de la relajación, ambas de manera directa y como resultado de la hipertrofia.
La miocardiopatía hipertrófica se caracteriza por mala alineación y desorden de las
miofibrillas aumentados de tamaño y de los miocitos.
Arbustini E et al. The moge(S) classification for a phenotype-genotype
nomenclature of cardiomyopathy: Endorsed by the World Heart Federation. J Am
Coll Cardiol 62:2046; 2013.
Ho CY. Genetic Considerations in hypertrophyc cardiomyopathy. Prog Cardiovasc
Dis 54:456; 2012.
Fauci J. et al. Harrison Principios de medicina interna, 20va ed. Edt. Mc Graw Hill.
Mexico; 2018.
7. Adjunte un mapa mental de la FSP de la ICCG

DERECHA IZQUIERDA

Objetiva (visual) Subjetiva (auditiva)

ICCG

Ingurgitación yugular Crepitación final en

Edemas en m. inf. ambas bases
Abodmen globoso (ascitis) pulmonares
Hepatomegalia
Reflejo de Rondot

Disnea y ortopnea

Compromiso Cambios histopatológicos

corazón derecho pulmonares Progresión crónica

Ergueta J, Cabrera E, Hinojosa W, Et. Al. Fisiopatología Clínica. Ed. Gramma

Impresión. 1era ed. La Paz, Bolivia; 1998
Hinojosa W. Fisiopatología Clínica: Módulos de enseñanza basada en casos-
problema. Bolivia: Grupo Guía; 2004.
 8. Describa ad integrum, las presiones de las cavidades cardiacas y grandes
vasos tanto a nivel del mar como a 3600 msnm y las resistencias sistémicas y
pulmonares.
Restitutio ad integrum o restitutio in integrum es un término latino que significa
restauración a su estado original. Es uno de los principios principales detrás de la
adjudicación de daños en reclamaciones por negligencia de derecho común, restitución
al integro; se utiliza luego de una patología, cuando los tejidos se restituyen en forma
completa.
COSTA 3600 MSNM.
PAP
S 11-29 mmHg S 30+-8 mmHg
D 4-13 mmHg D 14+-4 mmHg
Media 15 mmHg M 21.6+-3.5 mmHg

Presión AD
0-5 mmHg 4.4 mmHg

Presión VD
S 17-32 mmHg S 35.7 mmHg
tD 1-7 mmHg D 4.7 mmHg

Presión w
4-12 mmHg 8.9 mmHg

PVI
S 90-130 mmHg S 124 mmHg
D 5-12 mmHg D 7 mmHg

Paorta
S 90-130 mmHg S 124 mmHg
tD 5-12 mmHg D 72 mmHg
M 70-100 mmHg M 88 mmHg

Resistencia sistémica
900-1400 d/s/cm-5 1376 d/s/cm-5

Resistencia pulmonar
40-120 d/s/cm-5 329 d/s/cm-5
European Patent Convention. Restuito ad integrum. Act revising the European
Patent Convention of 29.11.2000; 2000.
Hinojosa W. Fisiopatología Clínica: Módulos de enseñanza basada en casos-
problema. Bolivia: Grupo Guía; 2004.
Fauci J. et al. Harrison Principios de medicina interna, 20va ed. Edt. Mc Graw Hill.
Mexico; 2018.

9. Explique cómo se obtiene el pulso venoso Yugular, si no cuenta con medios de

alta tecnología.
El paciente debe estar cómodo. Eleve ligeramente la cabeza sobre una almohada para
relajar los músculos esternocleidomastoideos.
Suba la cabecera de la cama o de la camilla hasta unos 30°. Gire la cabeza del
paciente hacia el lado contrario del que esté inspeccionando.
Con una iluminación tangencial explore ambos lados del cuello. Identifique la vena
yugular externa de cada lado y luego busque las pulsaciones de la vena yugular
interna.
Si es necesario, suba o baje la cabecera de la cama hasta que vea el punto de
oscilación o menisco de las pulsaciones de la vena yugular interna en la mitad inferior
del cuello.
Céntrese en la vena yugular interna derecha. Busque las pulsaciones en la escotadura
supraesternal, entre las inserciones del músculo esternocleidomastoideo en el esternón
y en la clavícula, o justo detrás de este músculo. El siguiente cuadro le ayudará a
distinguir las pulsaciones de la yugular interna de las de la arteria carótida.
Identifique el punto más alto de pulsación de la vena yugular derecha. Extienda
horizontalmente un objeto rectangular largo o una cartulina desde este punto y coloque
en vertical una regla (en cm) desde el ángulo esternal, en perfecto ángulo recto. Mida la
distancia vertical (en cm) sobre el ángulo esternal, donde el objeto horizontal toca la
regla, y a esta distancia súmele 4 cm, la distancia desde el ángulo esternal hasta el
centro de la aurícula derecha. Esta suma es la PVY.
Las siguientes características le ayudarán a distinguir las pulsaciones yugulares de las
carotídeas.
Es difícil establecer las verdaderas líneas vertical y horizontal para determinar la PVY.
Coloque la regla en el ángulo esternal y en línea con algo de la habitación que sepa
que es vertical. A continuación coloque una cartulina o cualquier otro objeto rectangular
en perfecto ángulo recto con la regla. Ésta será la línea horizontal. Muévala hacia arriba
o abajo (permanece horizontal), de manera que el extremo inferior descanse sobre las
pulsaciones yugulares y lea la distancia vertical en la regla.

El valor de la medición se redondea al centímetro más próximo.

La presión venosa medida a > 3 cm, o posiblemente 4 cm, sobre el ángulo esternal, o >
8 cm o 9 cm en total de distancia por encima de la aurícula derecha se considera
elevada por encima de lo normal.

Si no logra ver las pulsaciones de la vena yugular interna, busque las de la vena
yugular externa. Si no ve ninguna pulsación, use el punto por encima del cual las venas
yugulares externas parecen colapsarse. Haga esta observación a cada lado del cuello.
Mida la distancia vertical entre este punto y el ángulo esternal. El punto más alto de las
pulsaciones venosas puede quedar por debajo del nivel del ángulo esternal. En estos
casos, la presión venosa no está elevada y rara vez se necesita medirla.

Viridiana G. Guía de Exploración y semiología. Medición de la presión venosa

central. Univ. Guadalajara. Salud y medicina.; 2015.

Hinojosa W. Fisiopatología Clínica: Módulos de enseñanza basada en casos-

problema. Bolivia: Grupo Guía; 2004.
Argente H, Alvarez A. Semiologia médica, Fisiopatologia semiotecnica y
propedéutica. 2da ed. Edt. Panamericana. 2013

10. Aplique sus conocimientos y lógica, para el uso de fármacos básicos en el

manejo de la ICC, en base a sus conocimientos fsp.
Los objetivos terapéuticos en HFpEF incluyen el control de la congestión, estabilización
de la frecuencia cardiaca y de la presión arterial así como esfuerzos para mejorar la
tolerancia al ejercicio. La atención de objetivos secundarios, como la regresión de la
hipertrofia ventricular en cardiopatía hipertensiva y el uso de fármacos lusitrópicos,
como los antagonistas de los conductos del calcio y antagonistas de los receptores β,
han sido desalentadores. La experiencia ha demostrado que reducir la presión arterial
alivia los síntomas de manera más eficaz que el tratamiento dirigido con fármacos
específicos

TRATAMIENTO DEL VOLUMEN Diuréticos intravenosos estos alivian con rapidez y

eficacia los síntomas de congestión y son esenciales cuando hay afectación de la
absorción de fármacos por vía oral. Cuando se necesitan dosis elevadas de diuréticos
o cuando el efecto es subóptimo, podría ser necesaria la administración en goteo
continuo para reducir los efectos tóxicos y conservar concentraciones séricas estables
del fármaco. La furosemida, un diurético del asa, es considerado de alto techo para
casos de congestión grave.
TRATAMIENTO CON INOTRÓPICOS La afectación de la contractilidad miocárdica a
menudo se acompaña de ADHF y los fármacos que incrementan la concentración
intracelular de monofosfato cíclico de adenosina por vías directas o indirectas, como las
aminas simpaticomiméticas (dobutamina) y los inhibidores de la fosfodiesterasa-3
(milrinona), respectivamente, actúan como fármacos inotrópicos positivos. Su actividad
ocasiona incremento del calcio citoplásmico. El tratamiento inotrópico en individuos con
estado de bajo gasto incrementa el gasto cardiaco, mejora la perfusión y alivia la
congestión aguda.
VASODILATACIÓN ARTERIOVENOSA Se ha demostrado que la combinación de
hidralazina y nitratos (nitroglicerina) mejora la sobrevida. La hidralazina reduce la
resistencia vascular sistémica e induce vasodilatación arterial al afectar la cinética
intracelular del calcio; los nitratos se transforman en las células de músculo liso en
óxido nítrico, el cual estimula la producción de monofosfato cíclico de guanosina con la
consecuente vasodilatación arterial y venosa.

Ramani GV et al. Chronic heart failure: Contemporary diagnosis and

management. Mayo Clin Proc 85: 180;2010
Shah Sj et al. Phenotype-Specific treatment of heart failure with preserved
ejection fraction: A multiorgan roadmap. Circulation 134:73; 2016.
Fauci J. et al. Harrison Principios de medicina interna, 20va ed. Edt. Mc Graw Hill.
Mexico; 2018.
 Catedra de Fisiopatología

Nombre: Estevez Zarate Mauricio Gregory

Doctor: Walther E. Hinojosa Campero.

Tema: Insuficiencia cardiaca y valvulopatías.

Fecha: 28-06-19

Viernes- grupo: The strongest