Oftalmologia - Vol.

34

Oftalmologia
PUBLICAÇÃO
TRIMESTRAL

VOL. 34

OUTUBRO - DEZEMBRO
2010
REVISTA DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE OFTALMOLOGIA

Editor
António de Jesus Roque Loureiro
roqueloureirospo@gmail.com

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José Fernando de Barros Castro Correia
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Luís Manuel de Vasconcelos Nogueira Dias Cabral
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Maria Manuela Varanda Cidade da Costa Martins
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Sociedade Portuguesa de Oftalmologia

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2.º Secretário Editor da página da S.P.O na Internet

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VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 I

 Oftalmologia - Vol. 34

Oftalmologia
PUBLICAÇÃO
TRIMESTRAL

VOL. 34

OUTUBRO - DEZEMBRO
2010
REVISTA DA SOCIEDADE PORTUGUESA DE OFTALMOLOGIA

ÍNDICE

Editorial V

Degenerescência Macular da Idade Glaucoma: – Ambiguidades

Algumas considerações sobre a Etiopatogenia Sara Vaz-Pereira, Leonor Duarte de Almeida,
J. Castro-Correia 501 António Figueiredo, M. Monteiro-Grillo 547

Hemangioma Racemoso da Retina: Resultados Cirúrgicos em Crianças

Um caso clínico
F. Mira, R. Andrês, A. Barbosa, C. Paiva,
A. R. Loureiro
Resultados Cirúrgicos no Tratamento
de Descolamento Macular Associado
a Fossetas Congénitas do Disco Óptico
N. Costa Lopes, M., Gomes, B. Pessoa,
N. Ferreira, M. Beirão, M. Meireles
Avaliação Funcional e Estrutural da Mácula
após Pelagem de Membrana Limitante
Interna em Puckers Maculares Idopáticos
Marco Dutra Medeiros, Hernâni Monteiro,
José Pedro Silva, Pedro Carreira,
António Castanheira Dinis, José Pita Negrão
com Exotropia Intermitente
Sara Silva, Filipe Brás, Rui Fialho,
509 Gabriela Varandas, Maria Lourdes Vieira,
Prof. Dr. Castanheira-Dinis 559
Reabilitação da Cavidade Anoftálmica
Contracturada
513 Nádia Lopes, Guilherme Castela, Ana Miguel,
José Nolasco, Rui Andrés, Filipe Mira,
Roque Loureiro 567
Intubação com Monoka no Tratamento
da Epífora em Idade Pediátrica
Gabriel Morgado, Salomé Gonçalves, Paulo Vale,
521 Faria Pires 575

Microperimetria no Diagnóstico Precoce

da Toxicidade por Hidroxicloroquina
Marta Vila Franca, Tiago Silva, Rita Pinto,
Conceição Ornelas, Paulo Caldeira Rosa,
António Castanheira-Dinis
Pilomatrixoma Palpebral:
– A propósito de um caso clínico
Sara Vaz-Pereira, Joaquim Prates Canelas,
Irina Alves, Maria da Conceição Crujo,
529
M. Monteiro-Grillo 579

Manifestações Clínicas Sistémicas

em Doentes com Uveíte Anterior Coroidopatía Central Serosa como
relacionada com HLA-B27 Complicación de La Gestacion
Jorge Filipe Silva Henriques, João Cardoso, M.ª Jesús González Blanco, Ana Campo Gesto,
Jorge Crespo, Júlia Veríssimo, Rui Proença 537 Severiano Campos García 585

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 III

 Oftalmologia - Vol. 34

Editorial

O Futuro

N ão quero adivinhar o futuro mas também não o quero ignorar. Por isso
permitam-me que especule sobre o que aí vem e deixe uma mensagem de
esperança.
Nasci no Alto Alentejo onde vi a miséria que já lá não vejo. Onde vi o respeito
encapotado por uma revolta sentida e vivida, mas que pressenti muitas vezes ser
forjada, pelo não querer. O mesmo que ainda vejo!
Só que hoje, não a vejo só aqui ou ali, vejo-a no mundo. No mundo mediatizado,
servido por falsos jornalistas, economistas, comentadores, filósofos, romancistas e
outros anarquistas que modelam pensamentos disformes e os entalam em precon-
ceitos e visões alucinogénias. Como Andrew Oitke – em Mental Obesity – não
entendo porque «tantos educadores aceitam que a dieta mental das crianças
seja composta por desenhos animados, videojogos e telenovelas. Qualquer pai,
responsável, sabe que os seus filhos ficarão doentes se comerem apenas doces e
chocolates». É, na prática, o que nós comemos no «fast food do Big Brother» em
que vegetamos. Nos trabalhos «científicos» que produzimos e repetimos, para os
outros, sem valor acrescentado. O que leva Oitke a afirmar que «O conhecimento
das pessoas aumentou, mas é feito de banalidades. Todos sabem que Kennedy foi
assassinado, mas não sabem quem foi Kennedy. Todos acham que Saddam foi mau
e Mandela bom, mas nem desconfiam porquê. Todos aprenderam que foi atribuído a
Pitágoras um teorema, mas ignoram o que é um cateto». Todos jurámos Hipócrates,
mas não raras vezes fazemos da Medicina uma actividade marginal, quando não
temos cuidado ou não reflectimos sobre a forma como a praticamos, ignorando
os direitos que jurámos proteger. A sociedade em que vivemos é devoradora, gera
turbilhões de atitudes e preconceitos, fabulosos e marginais, e faz-nos perder a
identidade. Perdemo-la na anarquia da condição humana, perdemo-la na ânsia do
poder, perdemo-la porque muitos não têm princípios, nem valor para os ter.
Por isso usam a contrafação, usam os títulos como nobres decadentes e
revêem-se nas blasfémias, no cabotinismo, na imitação, na sensaboria e no egoísmo
dos seus cérebros doentios e pré-putrefactos de ideias. Foi quase sempre assim…
diriam muitos dos que me lêem… reconheço que é verdade. Por isso, entendo que
cada um de nós, só pelo exemplo, só pela atitude e pelo querer, que deve manifestar
tranquilamente, poderá revoltar-se em «maioria não silênciosa, contra a idade das
trevas». Se queremos uma sociedade melhor vamos trabalhar e entendermo-nos
para que possamos elaborar um «orçamento» de liderança, com a diferença que
seja capaz de alavancar a economia da nossa inteligência, com a fraternidade, com
a lucidez e com a tolerância necessárias, para que as opiniões diferentes, quando
fundamentadas, sejam respeitadas.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 V


Degenerescência Macular da Idade
Algumas considerações sobre a Etiopatogenia
J. Castro-Correia
A DMI verifica-se, sobretudo, depois dos
60 anos, mas a sua incidência é maior
depois dos 75 anos. Entretanto, apenas 10% a
15% dos doentes com DMI sofrem de acentuada
perda da visão central. Daqui se deduz que, além
do envelhecimento, outros factores intervêm na
DMI. De facto, embora toda a gente envelheça,
apenas um décimo da população geral sofre de
DMI tardia atrófica ou exsudativa. Assim, ter-se-á
de concluir que a DMI não é exclusivamente
um processo de envelhecimento e que a este
processo se acrescentam outros factores, quer
de natureza intrínseca (genéticos) ou extrínseca
(epigenéticos), tal como acontece de resto com o
próprio envelhecimento. Do mesmo modo se pode
explicar a razão pela qual as graves perdas da visão
central na DMI se observam em ¾ das formas
exsudativas da doença e apenas em ¼ das formas
atróficas, o que realça a importância dos factores
intrínsecos na expressão fenotípica da doença.
Pode assim concluir-se que a idade é um
factor essencial na degenerescência macular da
idade e, por isso, vamos analisar o factor enve-
lhecimento.
O factor envelhecimento
Em geral, o envelhecimento resulta de uma
hiper oxidação celular associada a modificações
da matriz extra celular 2,3.
No envelhecimento intervêm, como já refe-
rimos, factores epigenéticos e factores genéticos.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Oftalmologia - Vol. 34: pp. 501 - 508
Os factores epigenéticos provocam reacções
que incluem a reacção de Maillard, a degradação
proteolítica descontrolada e a libertação de
radicais livres 4.
Epitélio pigmentado
Há evidência de que a lipofuscina progressi-
vamente acumulada nas células do epitélio pig-
mentado e que se reconhece pelo aumento da sua
autofluorescência reduz o citoplasma funcional
destas células e compromete a fagocitose dos
foto-receptores 5. A disfunção das células do epi-
télio pigmentado leva à produção de elevadas
quantidades de produtos extra celulares que se
acumulam na membrana de Bruch e contribuem
para o aumento progressivo da sua espessura
com a idade 6.
Membrana de Bruch
Com o envelhecimento verifica-se uma alte-
ração progressiva dos constituintes normais das
cinco camadas da membrana de Bruch (colagé-
nios, glicosaminoglicanos, fibronectina e lami-
nina)7, 8. As alterações moleculares da Bruch e
das tight junctions do epitélio pigmentado dimi-
nuem a sua permeabilidade à medida que enve-
lhecemos 8. Entretanto, enquanto a porosidade
da camada colagénia interna diminui, a porosi-
dade da camada elástica aumenta. Este aumento
501
J. Castro-Correia
da porosidade da camada elástica facilita a pas-
sagem de vasos coroideus para o espaço subre-
tiniano, como acontece na forma exsudativa da
degenerescência macular da idade.
Circulação coroideia
A nutrição das camadas externas da retina
depende da circulação coroideia. Com o envelhe-
cimento o lume dos capilares coroideus diminui,
os espaços intercapilares alargam-se e os pilares
conjuntivos intercapilares engrossam 9. Estes
factores contribuem para o empobrecimento da
nutrição da retina e sua consequente degradação,
com o aumento da destruição dos foto-receptores,
a redução da capacidade fagocítica do epitélio
pigmentado e a consequente alteração da compo-
sição bioquímica da Bruch. Por outro lado, como
as células endoteliais intervêm activamente na
remoção de detritos da camada colagénia externa,
a diminuição da córiocapilar também contribui
para o aumento da espessura e a diminuição
da condutância da membrana de Bruch que,
deste modo, também altera a passagem para
a coroideia das substâncias produzidas pelo
epitélio pigmentado e que regulam a anatomia e
a função da córiocapilar, estabelecendo-se deste
modo um circuito reciprocamente prejudicial.
Envelhecimento e lesões oxidantes
da retina
A retina é particularmente sensível ao stress
oxidante por causa da sua constante exposição à
luz solar, do seu alto consumo de oxigénio e do
seu elevado conteúdo em ácidos gordos polin-
saturados.
Drusas
As drusas são um sinal de envelhecimento da
retina e, além disso, são o sinal patognomónico
da degenerescência macular da idade.
Esta associação fez-nos admitir que a prolon-
gada exposição dos indivíduos de raça branca à
502
luz solar pode contribuir de modo significativo
para o aparecimento das alterações da matriz
extra celular que levam à formação de drusas.
Esta hipótese levou-nos a realizar um estudo
epidemiológico sobre a possível relação entre a
formação de drusas e a exposição a diferentes
intensidades de luz solar durante a vida dos indi-
víduos estudados.
Drusas e luz solar
Escolhemos duas localidades com a mesma
latitude (41º Norte) e da mesma região climática
(área climática portuguesa Atlântico Norte), uma
delas situada ao nível do mar (Póvoa de Varzim)
e a outra situada a 80 km da costa marítima e a
100 metros de altitude (Amarante). Um total de
797 indivíduos de ambos os sexos foi examinado,
328 pescadores (115 com mais de 60 anos e
213 com menos de 60 anos) e 469 agricultores
(98 com mais de 60 anos e 371 com menos de
60 anos) 26,27,28,29,30. A análise estatística dos
resultados permitiu retirar as seguintes con-
clusões:
1) Nos pescadores com mais de 60 anos a
prevalência das drusas foi de 51,86% e as drusas
foram mais frequentes no sexo masculino; nos
pescadores com menos de 60 anos a preva-
lência das drusas foi de 63,84% e também signi-
ficativamente mais alta nos homens do que nas
mulheres. Nesta população também se verificou
que a prevalência das drusas é maior nos mais
jovens e nos indivíduos à roda dos 50 anos, o
que sugere a existência de coortes com maior
susceptibilidade à luz solar.
2) Nos agricultores de Amarante com mais
de 60 anos a prevalência das drusas foi 58,35%
mas, contrariamente ao observado nos pesca-
dores, as drusas foram mais frequentes nas
mulheres (64,9%) do que nos homens. Nos indi-
víduos com menos de 60 anos a prevalência
das drusas foi muito baixa, apenas de 11,32%.
Todavia a frequência das drusas nos agricultores
também foi mais elevada nas mulheres do que
nos homens. De modo semelhante ao que acon-
OFTALMOLOGIA
 Degenerescência Macular da Idade. Algumas considerações sobre a Etiopatogenia
teceu nos pescadores, não só o método da
regressão linear mas também a curva logística
da população total de Amarante sugerem a
existência de diferentes susceptibilidades à luz
solar em coortes sucessivas e, ainda, que 35%
de todos os indivíduos provavelmente nunca
adquire drusas.
3) Com o objectivo de analisar o paralelismo
da distribuição das drusas nas duas populações
estudadas aplicou-se o “logits” , isto é, o logaritmo
da frequência dividido pelo seu complemento e
este método provou que o paralelismo é evidente.
4) Nas duas populações registou-se um
aumento gradual da frequência das drusas com a
idade.
5) A frequência das drusas é maior nos
pescadores do que nos agricultores.
6) Na praia da Póvoa de Varzim a frequência
das drusas foi mais elevada no grupo mais jovem,
o que pode se devido à fraca protecção contra
a radiação solar pelo cristalino dos jovens que
possui menor quantidade de cromóforos que o
cristalino dos indivíduos acima dos 60 anos.
7) A oscilação da frequência das oscilações
à roda das curvas teóricas foi paralela em ambos
os sexos e em ambas as populações estudadas.
Este modelo oscilante sugere a existência de dife-
rentes susceptibilidades à luz solar em coortes
sucessivas e pode explicar a razão pela qual
alguns autores não encontraram um aumento
global da frequência das drusas com a idade.
8) A comparação entre ambas as populações
sugere a existência de uma correlação significa-
tiva entre os dois tipos de exposição à luz solar e
a prevalência das drusas que aparecem mais pre-
cocemente e com maior frequência na população
dos pescadores.
9) Finalmente o nosso estudo sugere que
35% da população geral nunca adquire drusas, o
que evidencia a importância da hereditariedade
na etiopatogenia das drusas.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
10) Entre os agricultores são as mulheres que
exibem uma frequência maior de drusas, o que
se explica pelo facto de que são as mulheres que
trabalham a terra e por isso estão mais expostas
à radiação solar.
11) A prevalência das drusas nos grupos mais
idosos das duas populações estudadas é muito
semelhante, o que prova que o envelhecimento
tem um papel importante na exposição da retina
à luz solar.
Características clínicas, histológicas e quí-
micas das drusas típicas
Características clínicas
Clinicamente as drusas típicas classificam-se
como duras ou moles 30.
As drusas duras são formações nodulares
amareladas ou branco-amareladas de bordos
nítidos e tamanho variável. Geralmente são mais
pequenas do que as drusas moles e o seu diâmetro
pode mesmo ser muito pequeno, medindo apenas
50µm.
As drusas moles são maiores do que as duras
e o seu tamanho pode ser igual ou superior a um
terço do diâmetro do disco óptico. Fundoscópi-
camente assemelham-se a bolhas amareladas ou
branco-amareladas redondas ou ovais e os seus
bordos são menos bem definidos do que os das
drusas duras.
Características histológicas
Drusas duras ou nodulares
A microscopia de transmissão permite distin-
guir dois tipos estruturais de drusas nodulares30:
a) um constituído por material finamente
granuloso, compacto e electronicamente
muito denso, a que damos o nome de
drusas nodulares compactas;
b) outro formado por um material granular
menos denso do que o das drusas compactas
503
J. Castro-Correia
e que contém um grande número de vesí-
culas, pelo que as designamos por drusas
nodulares vesiculares.
Drusas moles ou serosas
Maiores do que as drusas nodulares, histo-
logicamente não podem distinguir-se dos desco-
lamentos serosos do eiptélio pigmentado. São
formadas por um material finamente granular,
pouco denso em microscopia electrónica e que
cora fracamente pelo corante de Shiff.
Drusas difusas membranosas
As drusas difusas membranosas são acumula-
ções difusas de vesículas, de perfis curvilíneos
e de restos celulares situados entre a membrana
basal do epitélio pigmentado e a lámina elástica
da Bruch, contribuindo para o espessamento da
colagénia interna 30.
Depósitos laminares basais
Os depósitos laminares basais localizam-se
entre o citoplasma das células do epitélio pigmen-
tado e a membrana basal deste epitélio. Histo-
logicamente os depósitos laminares basais assu-
mem três aspectos:
1) pequenas acumulações de material granu-
loso muito denso electronicamente e semelhante
ao das drusas nodulares compactas;
2) depósitos com estriação semelhante ao
colagénio mas largamente espaçada (120 nm);
3) depósitos filamentosos.
Características químicas das drusas típicas
A composição química das drusas típicas,
duras e moles, tem sido intensamente estudada31.
Muitas moléculas foram identificadas nas drusas,
encontrando-se já publicadas extensas listas dos
seus componentes moleculares que incluem glico-
504
conjugados contendo manose, ácido siálico,
N-acetilglucosamina e beta-galactose; lipídeos
peroxidados derivados dos ácidos linoleico e
docosahexanoico usualmente encontrados nos
segmentos externos dos foto-receptores; ésteres
de colesterol; fosfolipídeos e lipídeos neutros;
apolipoproteínas B e E; produtos terminais de
glicação avançada; factores do complemento
(C1q,C3c,C4,C5,C5b-9 complexo); inibidores
das metaloproteinases-3 da matriz extracelular;
e ainda muitos outros.
Formação das drusas
Com o envelhecimento não só as células do
epitélio pigmentado se degradam mas também
a sua membrana basal. Formam-se então pro-
trusões do citoplasma das células epiteliais que
são envolvidas pela membrana basal e colo-
cadas na colagénia interna da Bruch onde se
acumulam de forma a originar drusas difusas
ou nodulares 30. No caso das drusas difusas a
deposição é sensivelmente uniforme ao longo
da colagénia interna, enquanto que no caso das
drusas nodulares o material celular se dispõe
irregularmente, acumulando-se em maior quan-
tidade nos pontos que correspondem às drusas.
Estas evoluem secundariamente para o tipo
histológico nodular compacto ou nodular vesi-
cular através de um processo histoquímico ainda
não esclarecido.
Formação de depósitos basais
A presença de “coated vesicles” situadas, quer
no interior das células do epitélio pigmentado,
quer fundidas com a membrana plasmática destas
células, sugere que a produção dos depósitos
laminares basais se faz por um mecanismo de
exocitose.
Remoção das drusas
Par além de mecanismos de provável natureza
química, o achado ocasional de macrófagos no
OFTALMOLOGIA
 Degenerescência Macular da Idade. Algumas considerações sobre a Etiopatogenia
lume dos capilares da córicapilar pode estar
relacionado com a remoção das drusas. Por
outro lado, algumas imagens ultra-estruturais
mostram restos celulares das drusas engolfados
por vilosidades das células endoteliais da cório-
capilar, sugerindo claramente a existência de um
mecanismo de fagocitose efectuado por estas
células 30. De facto, também no lume dos capilares
da córiocapilar podem ser observados restos
celulares, o que reforça a ideia da participação
activa da córiocapilar na remoção das drusas.
Patogenia da DMI
Tendo em mente as considerações anteriores
podemos afirmar que a degenerescência macular
da idade resulta do somatório das modificações
biológicas próprias do envelhecimento com o
código genético de cada indivíduo. Como aca-
bamos de referir, o stress oxidante acumulado
durante o envelhecimento produz profundas
alterações nas células do epitélio pigmentado e
na córiocapilar.
As alterações do epitélio pigmentado e da
córiocapilar provocam o aparecimento de uma
reacção inflamatória que agrava as alterações da
matriz extracelular da Bruch (aumento do número
das drusas, aumento da espessura e diminuição
da permeabilidade) e, por último, conduz à
apoptose das células do epitélio pigmentado 31.
As alterações patológicas da matriz extra-
celular da Bruch e a morte das células do epité-
lio pigmentado conduzem ao aparecimento das
lesões tardias da degenerescência macular da
idade, ou seja, quer à atrofia geográfica, quer à
forma exsudativa desta degenerescência, quando
se criam condições que estabelecem o desequi-
líbrio entre a produção das substâncias anti-
angiogénicas e pró-angiogénicas de forma a
conduzir à formação de neovasos coroideus.
A forma exsudativa da degenerescência
macular da idade
Acabamos de ver que a acumulação de restos
celulares na Bruch altera a composição e a per-
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
meabilidade desta membrana. Estas alterações
estruturais da Bruch não só dificultam a remo-
ção dos produtos do catabolismo, mas também
dificultam a passagem de hormonas e de substân-
cias nutritivas, incluindo o oxigénio e a vitamina
A, para o epitélio pigmentado. Em resposta o
epitélio pigmentado produz substâncias como
o VEGF (factor de crescimento do endotélio
vascular) e o factor básico de crescimento dos
fibroblastos que estimulam a formação de neo-
vasos. Células gigantes de corpos estranhos e
macrófagos oriundos da coroideia tentam digerir
a Bruch e dão origem à formação de citocinas
que também estimulam o desenvolvimento de
neovasos coroideus.
O aumento da expressão do VEGF derivado
do epitélio pigmentado pode ser suficiente para
a formação de neovasos coroideus 33. Entretanto
as células do epitélio pigmentado também pro-
duzem PEDF (factor derivado do epitélio
pigmentado), uma proteína que é inibidora da
angiogénese. O stress oxidante, porém, pode
alterar o equilíbrio entre o VEGF e o PEDF
produzidos pelo epitélio pigmentado e assim
intervir na formação de neovasos 34. Do mesmo
modo, as injecções intravítreas de substâncias
inibidoras do VEGF podem diminuir ou suprimir
a formação de neovasos coroideus. Todavia, como
o VEGF promove a fenestração do endotélio
da córiocapilar, a sua supressão química leva à
supressão desta fenestração e ao agravamento
da impermeabilidade da Bruch o que aumenta a
hipoxia que, por um lado, conduz à apoptose das
células do epitélio pigmentado e, por outro lado,
estimula a neovascularização. A necessidade da
administração repetida dos inibidores do VEGF
pode encontrar aqui explicação.
A atrofia geográfica
A densidade da córiocapilar diminui com o
envelhecimento e na degenerescência macular
da idade 35,36. Este facto pode ser devido quer à
lesão do endotélio dos capilares coroideus secun-
dária a lesões oxidantes crónicas; quer à perda de
células do epitélio pigmentado; ou à combinação
destes dois factores.
505
J. Castro-Correia
O aumento da autofluorescência do fundo
ocular precede o aparecimento da atrofia geo-
gráfica 37. A autofluorescência é devida à acu-
mulação excessiva de lipofuscina no epitélio
pigmentado, o que provoca alterações celulares
profundas neste epitélio. A atrofia das células do
epitélio pigmentado conduz à perda do VEGF
produzido por estas células e à atrofia da cório-
capilar. A atrofia da córiocapilar e o espessa-
mento da Bruch produzido pela acumulação de
restos celulares criam condições desfavoráveis
ao normal funcionamento do epitélio pigmen-
tado e ao normal metabolismo dos foto-recepto-
res que lhe estão associados, conduzindo à sua
destruição. Assim, a atrofia do epitélio pigmen-
tado resulta muito provavelmente do desequilíbrio
criado entre a diminuição do aporte nutritivo e o
aumento das anormalidades metabólicas nos
locais onde há uma acumulação excessiva de
restos celulares.
O factor genético na degenerescência
macular da idade
A concordância no aparecimento de lesões de
degenerescência macular em gémeos monozi-
góticos, a existência do mesmo fenótipo neste tipo
de gémeos (drusas moles, alterações pigmentares
e 20 ou mais drusas duras 38 e a simetria e bilate-
ralidade das lesões retinianas são dados que
conduzem à aceitação da natureza hereditária da
degenerescência macular da idade. Actualmente
aceita-se, de facto, que esta degenerescência
macular é uma afecção poligénica que confere
susceptibilidade à doença. Nos indivíduos saudá-
veis a sua capacidade funcional excede o limiar
abaixo do qual a doença assume expressão
clínica. A susceptibilidade à doença, pelo con-
trário, aumenta nos indivíduos geneticamente
afectados. A produção de matriz extracelular
é genéticamente controlada mas os factores
epigenéticos podem alterar a sua constituição
através, por exemplo, de produtos de glicação
avançada. Ora a matriz extracelular degradada
vai determinar o fenótipo por intermédio dos
receptores das membranas celulares. É conve-
506
niente lembrar que a degenerescência macular
da idade muito provavelmente não é determinada
por um único gene e por isso começamos por
dizer que esta degenerescência é uma afecção
poligénica com vários genes que conferem sus-
ceptibilidade ou resistência à doença, determi-
nando possivelmente vários subtipos de degene-
rescência macular. De facto há uma série de
fenótipos consistentes com o diagnóstico de
degenerescência macular da idade.
Os estudos epidemiológicos efectuados suge-
rem que a degenerescência macular da idade
tem um significativo componente genético e,
por isso, os métodos de genética molecular
podem ser utilizados para identificar os genes
causadores desta degenerescência. De entre
estes métodos têm sido particularmente usados a
análise genética linkage, a clonagem posicional
e o estudo de gémeos, embora o começo tardio
da doença torne difícil encontrar famílias com
um número de casos suficiente para obter resul-
tados de confiança. Por outro lado, dado que o
fenótipo da doença é muito variado, é provável
que o mecanismo fisiopatológico também o seja.
De facto, têm sido propostos vários mecanismos
para explicar a formação das drusas como, por
exemplo, anomalias da retina neurosensorial,
anomalias do epitélio pigmentado, anormali-
dades da membrana de Bruch, anormalidades
da córiocapilar, activação do sistema imunitário,
anormal rigidez da esclera, disfunção mitocon-
drial, toxicidade da luz e deficiências nutritivas.
Recentes observações genéticas apontam, por
um lado, no sentido de que vários destes meca-
nismos podem estar implicados na patogenia da
degenerescência macular da idade, o que expli-
caria o aparecimento dos vários fenótipos da
doença e, por outro lado, sugerem que o factor
H do complemento está fortemente associado ao
risco de desenvolvimento da doença. Uma troca
tirosina-histidina no amino-ácido 402 do factor
H do complemento do cromossoma 1q32 torna-
ria os portadores desta variante genética parti-
cularmente predispostos ao desenvolvimento de
degenerescência macular 39.
Nos doentes com degenerescência macular
da idade haveria uma disregulação da cascata
do complemento na membrana de Bruch e nas
OFTALMOLOGIA
 Degenerescência Macular da Idade. Algumas considerações sobre a Etiopatogenia
células do epitélio pigmentado, o que originaria
a formação descontrolada das drusas.
Estes últimos dados apontam para a possi-
bilidade de intervenção da terapêutica genética
na degenerescência macular da idade. De facto
o globo ocular, quer pelo seu tamanho, quer pela
sua anatomia, permite a utilização de peque-
níssimas quantidades de vectores com efeitos
sistémicos colaterais mínimos e significativos
êxitos em casos de doenças retinianas heredo-
degenerativas 40. Actualmente o resultado mais
impressivo é o da amaurose congénita de Leber
causada por anomalias do gene que codifica a
enzima RPE65 que é uma isomerase fundamental
para o ciclo retinoide no epitélio pigmentado
da retina. As experiências em curso no Reino
Unido e nos Estados Unidos abrem excelentes
perspectivas para os doentes com doenças reti-
nianas heredodegenerativas.
Entretanto poderemos afirmar que, apesar das
numerosas publicações feitas sobre a degene-
rescência macular da idade, a sua etiopatoge-
nia continua ainda cheia de incógnitas. Assim,
julgo que para aumentar o nosso conhecimento
e melhorar a nossa atitude terapêutica, além dos
estudos moleculares em patologia humana, o
contributo da investigação em animais e in vitro
será essencial.
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OFTALMOLOGIA
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 509 - 512

Hemangioma Racemoso da Retina:

– Um caso clínico
F. Mira 1, A. Barbosa 2, C. Paiva 3, A. Loureiro 4
1 – Interno do Internato Complementar de Oftalmologia do CHC (Centro Hospitalar de Coimbra)
2 – Assistente Hospitalar Graduado de Oftalmologia do CHC
3 – Assistente Hospitalar de Oftalmologia do CHC
4 – Director do Serviço de Oftalmologia do CHC

RESUMO

Introdução: O Hemangioma racemoso da retina é uma malformação congénita

caracterizada por comunicações arteriovenovas (AV) retinianas. Em cerca de 30% dos
casos pode haver manifestações a nível do sistema nervoso central (SNC), denominando-
-se então por Síndrome de Wyburn-Mason. Material e Métodos: Os autores apresentam
um caso clínico de um doente, sexo masculino, de 39 anos, que recorre ao Serviço de
Urgência devido a diminuição da acuidade visual do olho esquerdo (OE) com cerca de
seis dias de evolução. Apresenta melhor acuidade visual corrigida olho direito (OD): 4/10
e olho esquerdo (OE): 2/10. À fundoscopia apresenta disco óptico com limites indefinidos,
alguma palidez, dilatação e tortuosidade AV marcada bilateralmente. Conclusão:
O Hemangioma racemoso da retina é um diagnóstico clínico raro, efectuado através
do exame oftalmológico. É importante o despiste de envolvimento do SNC através da
realização de ângio-ressonância magnética nuclear. Actualmente não existe nenhum
tratamento preconizado, sendo importante a realização de observações periódicas para
despiste de eventuais complicações.

ABSTRACT
Introduction: Racemose Haemangioma (RH) is a congenital anomaly, characterized
by retinal arteriovenous(AV) malformation. About 30% of patients have signs of central
nervous system (CNS) involvement, which has been called the Wyburn-Mason syndrome.
Case report: The authors present a 39-year-old male patient, who was admitted at
the emergency room with decreased visual acuity of his left eye, for the last 6 days.
Ophthalmic examination was performed and showed a visual acuity of 4/10 in his right
eye and of 2/10 in the left eye. Fundoscopy examination revealed pallor of both optic
discs, with blurred limits and a characteristic dilation and AV connections. Conclusion:
RH of retina is a rare entity which can be diagnosed by ophthalmic examination. Once
this diagnosis is established, involvement of CNS has to be rulled out performing an
angioMRI. Currently, no specific treatment has been defined, except a periodic follow-up
to prevent complications.

Palavras-chave: Malformação arteriovenosa; Hemangioma racemoso; Síndrome Wyburn-Mason.

Key words: Arteriovenous malformation; Racemose haemangioma; Wyburn-Mason Syndrome.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 509

F. Mira, A. Barbosa, C. Paiva, A. Loureiro

Introdução Tensão ocular (método aplanação): 12mmHg

ODE; Fundoscopia: ODE: Disco óptico de

A s malformações arteriovenosas (AV) são limites indefinidos, edema ligeiro das fibras
alterações vasculares congénitas e raras, peripapilares, palidez ligeira (mais evidente
descritas pela primeira vez no século XIX 4. no OE), dilatação e tortuosidade vascular
Vários foram os termos usados para descrever associadas a malformações AV (Figs. 1 e 2).
estas malformações, desde angioma AV,
aneurisma AV e hemangioma racemoso 6. As
malformações AV são um diagnóstico clínico
caracterizado por comunicações AV podendo ser
classificadas segundo Archer et al em 3 grupos 1.

Grupo I – comunicação AV com interposição

de um plexo capilar anormal entre os vasos;

Grupo II – comunicações AV directas ou

múltiplas, sem leito capilar;

Grupo III – comunicações AV complexas e

extensas, sem leito capilar;
Fig. 1 – Retinografia fundo ocular OD.

Trata-se de um quadro clínico normalmente

unilateral, idiopático, sem predilecção por
género ou raça, diagnosticado através de um
exame de rotina, podendo haver sintomas
visuais relacionados com a localização e exten-
são das lesões.
Em cerca de 30% dos casos existem também
comunicações AV no sistema nervoso central,
denominando-se Síndrome de Wyburn-Mason7.

Os autores apresentam um caso clínico de

malformações AV bilaterais.

Caso clínico Fig. 2 – Retinografia fundo ocular OE.

Doente de 39 anos de idade, sexo masculino,

raça caucasiana, recorre ao Serviço de Urgência
devido a diminuição da acuidade visual OE com
cerca de seis dias de evolução.
Antecedentes pessoais de hipertensão
arterial medicada e controlada com inibidor da
enzima de conversão da angiotensina. Ao exame
oftalmológico apresentava Melhor Acuidade
Visual Corrigida para longe: OD: 4/10, OE:
2/10; Biomicroscopia: sem alterações relevantes;
510
A Angiografia Fluoresceínica (AF) demons-
trou hiperfluorescência papilar, grande
tortuosidade vascular com compromisso arterial
e venoso, bem como vasos dilatados em “saca-
-rolhas”. Fase inicial apresentou enchimento
simultâneo da rede arterial e venosa sem rede
capilar interposta, sobretudo na arcada temporal
superior e inferior. A fase venosa tardia demons-
OFTALMOLOGIA
 Hemangioma Racemoso da Retina: – Um caso clínico

trou um padrão laminar venoso e um nervo óptico orbitária e crânio-encefálica não demonstrou
com trama vascular intensa (Fig. 3). A ecografia nenhuma alteração relevante. A realização
ocular evidenciou elevação da cabeça do nervo de ecodoppler carotídeo bilateral também
óptico de aproximadamente 2mm bilateralmente não demonstrou alterações. O doente foi
(Fig. 4), ao passo que a tomografia de coerência observado pela Neurologia que descartou a
óptica (OCT) evidenciou diminuição da camada presença de alterações neurológicas tendo
de fibras nervosas peripapilares bilateralmente,
embora mais marcado no OE (Fig. 5). Os
campos visuais 24-2 demonstraram uma ilha
visão central e temporal superior no OD (Fig. 6)
e uma ilha visão temporal superior no OE.
Analiticamente não apresentava alterações
no hemograma, PCR, bioquímica, microbiologia
e imunoquímica. A realização de Tomografia
computorizada (TC) orbitária e posteriormente
ângio-ressonância magnética nuclear (RMN)

Fig. 5 – Camada de fibras nervosas no OCT.

Fig. 3 – AF em tempos precoces OD.

Fig. 4 – Ecografia ocular modo A e B OE. Fig. 6 – Campos visuais 24-2 OD.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 511

F. Mira, A. Barbosa, C. Paiva, A. Loureiro
posteriormente sido observado pela Hemato-
logia que descartou a presença de distúrbios da
coagulação.
Após follow up de seis meses, o doente
mantém exame oftalmológico sobreponível
continuando a ser observado periodicamente em
consultas de retina médica.
Discussão
A etiologia das malformações AV permanece
desconhecida, mas especula-se que estas
apareçam devido a lesões ocorridas durante a
embriogénese com consequente diferenciação
anómala das células mesenquimatosas em
células endoteliais 2.
As malformações AV, além de atingirem o
olho, podem também atingir o SNC e mesmo
outros órgãos 5, sendo mandatório o despiste
de envolvimento do SNC através de avaliação
pelo Neurologista e realização de AngioRMN.
Trata-se de um quadro clínico que se diagnos-
tica durante a terceira década de vida, normal-
mente através de uma observação oftalmológica
ocasional ou, mais raramente, através de dimi-
nuição da acuidade visual 5. O diagnóstico é
efectuado através do exame oftalmológico,
podendo ser auxiliado pela AF, OCT, entre
outros. Na AF observámos em fase arterial
precoce a comunicação directa entre artéria
e veia, sem derrame tardio. Normalmente no
OCT observa-se a diminuição da espessura da
camada de fibras nervosas peripapilares.
No presente caso clínico existem malfor-
mações AV que se enquadram no grau II de
Archer, com comunicação AV directa sem leito
capilar interveniente. Trata-se de uma situação
rara devido ao envolvimento ocular bilateral.
O envolvimento do SNC foi descartado através
da observação pela Neurologia e da realização
de AngioRMN. A observação oftalmológica,
assim como a AF estão de acordo com o padrão
típico da doença. Perante esta possibilidade
diagnóstica é importante ter em atenção alguns
diagnósticos diferenciais importantes, dos
quais se destacam: telangiectasia peripapilar,
512
hemangioma capilar, doença de Von Hippel
Lindau e macrovasos retinianos congénitos 5.
Normalmente, o alto fluxo e a elevada
pressão hidrostática são responsáveis pela
dilatação e tortuosidade venosas, situação que
pode predispor a complicações oculares como
sejam a hemorragia intra-retiniana, exsudação,
formação de aneurisma, oclusão vascular,
glaucoma neovascular e hemorragia do vítreo 3.
Os achados no exame oftalmológico, aliados
aos resultados dos restantes exames auxiliares
de diagnóstico, apontam como diagnóstico
mais provável o Hemangioma racemoso; a
situação atípica observada neste caso clínico é
o seu aparecimento bilateral, que é pouco fre-
quente. Normalmente as lesões permanecem
estáveis, não sendo necessário cumprir qualquer
tratamento oftalmológico, preconizando-se
uma observação oftalmológica periódica para
despiste de eventuais complicações.
O prognóstico deste quadro clínico está
dependente da localização e extensão das
lesões, sendo sempre mandatório descartar o
envolvimento do SNC através da solicitação
de colaboração à Neurologia e realização de
AngioRMN.
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OFTALMOLOGIA
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 513 - 519

Resultados Cirúrgicos no Tratamento

de Descolamento Macular Associado
a Fossetas Congénitas do Disco Óptico
N. Costa Lopes, M., Gomes, B. Pessoa, N. Ferreira, M. Beirão, A. Meireles
Centro Hospitalar do Porto – Porto – Portugal: Secção de Retina Cirúrgica

RESUMO

Objectivo: Avaliar a eficácia da vitrectomia, extracção da membrana limitante interna,

laser e tamponamento com gás, no tratamento de pacientes com fossetas congénitas
do disco óptico e descolamento macular associado. Material e Métodos: Estudo
retrospectivo de 6 casos consecutivos de descolamento de retina seroso associado a fosseta
congénita do disco óptico, observados e tratados cirurgicamente nos dois últimos anos.
Documentação dos casos com dados de observação clínica e exames auxiliares pré e pós
operatórios: Retinografia, Tomografia de Coerência Óptica e Perimetria Estática. A técnica
cirúrgica utilizada foi: Vitrectomia com descolamento da hialoideia posterior, extracção da
membrana limitante interna, retinopexia com LASER 532nm, tamponamento com 0,4 cc
de C3F8 e posicionamento (face para baixo). Resultados: Em todos os doentes foi obtida
aplicação retiniana após cirurgia e houve melhoria da acuidade visual. Não foi possível
determinar relação de causalidade entre retinopexia com LASER e defeito campimétrico.
Não houve recorrência do descolamento de retina em nenhum doente ao longo do follow-
-up. Discussão: As fossetas colobomatosas do disco óptico são uma patologia rara,
ainda sem consenso terapêutico. A utilização da tomografia de coerência óptica permite
esclarecer melhor os diversos estádios do descolamento seroso de retina que complica
esta patologia em 25 a 75% dos casos. Os resultados sugerem que a técnica cirúrgica
empregue é válida, com melhorias anatómica e funcional na maioria dos pacientes.
A recuperação visual está dependente das alterações prévias da retina neuro-sensorial e
epitélio pigmentado da retina.

Palavras Chave: Fosseta congénita do disco; Descolamento seroso macular; Tomografia de

Coerência Óptica; Perimetria; Vitrectomia.

Introdução
Histologicamente corresponde a um defeito

A fosseta congénita do disco óptico (FCDO)

é uma anomalia rara, descrita pela
primeira vez por Wiethe em 1882 1, com uma
incidência estimada de 1:11 000 pacientes.
na lâmina crivosa que contém uma variedade de
tecidos retinianos, incluindo nervos aberrantes e
tecidos pigmentados, apoiados por uma rede de
tecido glial 2.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 513

N. Costa Lopes, M. Gomes, B. Pessoa, N. Ferreira, M. Beirão, A. Meireles
A sua etiopatogenia está actualmente ainda
mal esclarecida, podendo estar relacionada com
um mau encerramento da fenda fetal ou má
involução da papila primitiva 3.
Apesar de poderem surgir bilateralmente
e em qualquer localização do disco, as
FCDO são normalmente únicas e unilaterais
(85%), ocorrendo com maior frequência na
região ínfero-temporal de papilas de dimensão
aumentada e contorno irregular 3.
Fundoscopicamente a FCDO apresenta-se
como uma depressão redonda ou ovalada, de
cor cinza, branca ou amarelada, conforme o
tecido glial que a constitui. A dimensão da fos-
seta pode variar entre 0,1 e 0,7 diâmetros de
disco (DD) e a sua profundidade pode atingir
0,5 dioptrias (D), sendo em média de 0,3 D 3.
Outros achados fundoscópicos raros têm sido
descritos em associação a fossetas do disco
óptico, como a presença de artérias cílio-reti-
nianas (60%) e trifurcação arterial (18%) 4.
As FCDO podem estar associadas a défices
campimétricos, mais frequentemente escotomas
centrais e paracentrais. As alterações de campo
visual (CV), quando presentes, podem reflectir
a localização da fosseta ou não ter qualquer
correlação retinotópica 3.
As FCDO são compatíveis com uma boa
acuidade visual (AV), excepto quando associa-
das a descolamento de retina (DR) macular
secundário. Geralmente o diagnóstico surge
entre a 3.ª e a 4.ª décadas de vida, precipitado
pelo início da maculopatia.
O DR associado às FCDO é um descolamento
seroso que surge em 25 a 75% dos casos, com
maior incidência nos pacientes com fossetas
temporais de grandes dimensões. A sua ocorrên-
cia agrava o prognóstico visual uma vez que
propicia alterações do epitélio pigmentado da
retina (EPR), degenerescência do neuro-epitélio
e a não rara ocorrência de buracos maculares
lamelares ou completos.
A fisiopatologia deste descolamento per-
manece controversa. Perda de líquido a partir
de vasos na base da fosseta, movimento de
vítreo liquefeito para o espaço sub-retiniano e
fluxo de líquido céfalo-raquidiano do espaço
sub-aracnoideu para o espaço sub-retiniano
514
têm sido propostos. A maior parte dos estudos
parece favorecer a hipótese de se tratar de uma
forma de vítreo liquefeito 3.
Em 1988, baseando-se na análise de imagens
estereoscópicas e campos visuais, Lincoff pro-
pôs que o descolamento se processaria em duas
principais etapas 5:
1. Inicialmente surgiria uma cavidade de
esquisis intra-retiniana, formada pelo movi-
mento de fluido, através de uma solução de
continuidade entre a fosseta e as camadas reti-
nianas internas.
2. Secundariamente, o fluido chegaria ao
espaço sub-retiniano através de uma fístula
intra-retiniana, dando origem ao descolamento
macular seroso.
Estudos posteriores com tomografia de coe-
rência óptica (TCO) têm confirmado esta teoria 6-8.
Em 1991, Bonnet, baseada em estudos de
difusão angiográfica tardia, completou esta teoria,
sugerindo a existência de um componente trac-
cional do vítreo a nível máculo-papilar favo-
recendo o descolamento bilaminar 9. Observou
também a remissão espontânea de descolamentos
maculares após descolamento posterior do vítreo.
Vários tipos de tratamento têm sido pro-
postos ao longo dos anos para o DR macular
seroso: Descompressão da bainha do nervo
óptico, Corticóides, LASER isolado, Pneumo-
pexia isolada ou associada a LASER, Indentação
com explante macular, Vitrectomia + pneumopexia,
Vitrectomia + LASER + pneumopexia, Vitrecto-
mia + retinotomia de drenagem + pneumopexia.
O tratamento de eleição é ainda controverso.
A retinopexia isolada com LASER é frequen-
temente ineficaz e os re-tratamentos não são
raros 10-12.
A pneumopexia com gás demonstrou ser
capaz de reaplicar a retina isoladamente. No
entanto o seu efeito poderá ser apenas temporá-
rio até que ocorra novo movimento fluídico 8.
Theodossiadis descreveu resultados anató-
micos e funcionais favoráveis efectuando inden-
tação escleral macular 13.
Vários estudos sugerem que a vitrectomia
associada a LASER e pneumopexia poderá ser
terapeuticamente eficaz 14-17.
OFTALMOLOGIA
 Resultados Cirúrgicos no Tratamento de Descolamento Macular Associado a Fossetas Congénitas do Disco Óptico
É já conhecida a importância do alívio trac-
cional exercido pelo vítreo, no tratamento
de patologias como o edema e os buracos
maculares.
O objectivo deste estudo foi avaliar a eficá-
cia da técnica cirúrgica utilizada por rotina no
Centro Hospitalar do Porto, no tratamento de
pacientes com fossetas congénitas do disco
óptico e descolamento macular secundário.
Material e Métodos
Foram incluídos neste estudo seis olhos de
seis pacientes que se apresentaram consecutiva-
mente no nosso serviço com DR secundário a
FCDO nos dois últimos anos.
Efectuou-se um estudo retrospectivo, ana-
lisando dados de observação clínica e exames
auxiliares pré e pós operatórios: Retinografia,
Tomografia de Coerência Óptica (3D-OCT
1000-Topcon) e Perimetria Estática (Humphrey
30.2) – 2 doentes.
Todos os doentes foram submetidos a
intervenção cirúrgica, independentemente
do tempo de início dos sintomas. Em todos
foi efectuada Vitrectomia20G via pars plana
com descolamento posterior do vítreo (DPV),
extracção da membrana limitante interna (MLI),
retinopexia com LASER, tamponamento com
gás e posicionamento.
Todas as cirurgias foram efectuadas pelo
mesmo cirurgião (AM).
O tempo médio de seguimento foi de um
ano, variando entre 1 e 19 meses.
A extracção da MLI foi assistida pela uti-
lização de azul de tripano. Foi escolhido
este corante em detrimento do verde de indo-
cianina, na tentativa de minimizar eventual
toxicidade.
A retinopexia foi efectuada com sonda de
endolaser de 532 nm e em todos os pacientes
foi efectuado tamponamento com 0,4 cc de
perfluoropropano (12%) e posicionamento
com a face para baixo durante cerca de uma
semana.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Resultados
As características clínicas dos seis pacientes
estão resumidas nas tabelas 1 e 2 e as imagens
mais representativas estão explicitadas na
figura 1. Dos seis pacientes estudados, três eram
do sexo feminino e três do sexo masculino, com
idades que variaram entre os 13 e os 50 anos
(média de 33 Anos). Todos os doentes eram de
raça caucasiana.
A queixa principal de apresentação foi de
diminuição da acuidade visual. A segunda
queixa mais referida foi de metamorfopsias.
O tempo desde o início dos sintomas variou
entre 2 dias e 3 meses.
Nenhum dos olhos afectados tinha erros
refractivos significativos e as visões pré-opera-
tórias variaram entre contagem de dedos e 0,8.
Nenhum dos pacientes tinha sido previamente
submetido a tratamento oftalmológico nem pos-
suia antecedentes médicos e oculares relevantes.
A presença de cavidade de retinosquisis
intra-retiniana ou descolamento bilaminar foi
detectada em quatro pacientes (1, 2, 3 e 6)
e em três dos seis doentes observados (1, 2
e 4) foi possível distinguir através de TCO
uma continuidade entre as camadas retinianas
e a região da fosseta do disco. Observaram-se
dois casos com buraco macular (1 e 2), lamelar
e completo respectivamente. Nenhum dos
pacientes apresentava descolamento posterior
do vítreo pré-operatoriamente. O exame fundos-
cópico e TCO efectuados em pré operatório
não demonstraram evidência de tracção vítreo-
-macular.
Resultados Anatómicos
Foi obtida re-aplicação macular em todos os
pacientes, tendo sido variável o tempo decor-
rente até a re-aplicação completa (Tabela 2).
O buraco macular completo presente pré-
-operatoriamente na paciente 2 manteve-se
após a primeira cirurgia. Não foram observadas
recorrências em nenhum dos pacientes. No
paciente 3 e 4 permaneceram alterações fundos-
515
N. Costa Lopes, M. Gomes, B. Pessoa, N. Ferreira, M. Beirão, A. Meireles

Tabela 1 – Dados Clínicos.

Idade Início dos Local da

P Sexo Olho Queixa Principal AV Pré-Op
(Anos) Sintomas Fosseta

1 13 F D Metamorfopsias 2 dias 0,8 Temporal

2 29 F E Redução da AV 1 mês CD Temp. Inferior
3 37 M E Redução da AV 3 meses CD Temporal
4 36 M D Redução da AV 15 dias CD Temporal
5 33 F E Redução da AV 3 meses 0,05 Temp. Inferior
6 50 M D Redução da AV 3 meses CD Temporal

F = feminino; M = masculino; D = direito; E = esquerdo; AV = acuidade visual; P = paciente

Tabela 2 – Dados Clínicos.

Tempo até Aplicação AV Seguimento

P Retinosquisis BM DPV Complicações
Macular Final (Meses)

1 + + - 14 dias 0,9 *Agravamento 19

2 + + - 12 dias 0,2 do défice 16
3 + - - 10 dias 0,08 campimétrico 15
4 - - - 15 dias 0,7 - 12
5 - - - 30 dias 0,4 - 1
6 + - - 30 dias 0,2 - 7

BM = buraco macular; DPV = descolamento posterior do vítreo; AV = acuidade visual; + sim; - não

cópicas evidentes a nível do epitélio pigmentado de AV em todos os pacientes. A recuperação

da retina subjacente à região descolada. A absor-
ção de líquido intra e sub-retiniano foi gradual,
tendo sido completa em média ao final de
4 semanas. O tempo de absorção variou entre
3 e 6 semanas.
Resultados Funcionais
As acuidades visuais (AV’s) pré-operatórias
estão evidenciadas na tabela 1. Houve melhoria
516
visual foi maior nos pacientes com início
recente de sintomas (1 e 4). Nos pacientes com
boa acuidade visual (1 e 4) foi efectuada análise
perimétrica computorizada com teste limiar
(Humphrey 30.2 – SITA Fast). Na paciente 1
foi efectuada análise pré e pós operatória e no
paciente 4 apenas pós operatória, devido à baixa
acuidade visual pré operatória. Antes da cirurgia
a paciente 1 demonstrava zonas de redução
da sensibilidade centrais e para-centrais, cuja
extensão aumentou no exame efectuado em pós
OFTALMOLOGIA
 Resultados Cirúrgicos no Tratamento de Descolamento Macular Associado a Fossetas Congénitas do Disco Óptico
operatório. O paciente 4, por sua vez, apre-
sentou um exame pós operatório quase normal,
apenas com um ou outro ponto de menor sen-
sibilidade central.
Complicações
Houve agravamento do défice campimétrico
na paciente 1.
Discussão
As fossetas congénitas do disco óptico são
uma patologia rara, sem consenso etiopato-
génico ou terapêutico.
Os casos por nós observados demonstram os
diversos estádios de evolução do descolamento
retiniano macular secundário a esta patologia.
A utilização da tomografia de coerência
óptica permitiu-nos esclarecer melhor estes está-
dios. Os nossos achados estão de acordo com
a teoria bilaminar proposta por Lincoff 5 que
sugere a existência de uma comunicação entre
a cavidade da fosseta e as camadas retinianas
internas, responsável pela passagem de fluído
e formação de uma esquisis intra-retiniana
inicial (Fig. 1, B). Secundariamente surge o
descolamento de toda a retina neuro-sensorial
após fistulização intra-retiniana do líquido para
as camadas externas (Fig. 1, E). Este des-
colamento tenderá a obliterar a cavidade de reti-
nosquisis que poderá persistir como um plano
quístico intra-retiniano (Fig. 1, F).
Tal como Bonnet 9 e Hirakata 18 , entre
outros autores, acreditamos que a tracção vítreo-
-retiniana tem um importante papel na patogé-
nese do DR associado às FCDO.
Por este motivo e sabendo que a evolução
natural destes DR raramente é favorável, com
taxas de reaplicação retiniana de apenas 25% 19,
efectuámos em todos os pacientes vitrectomia
com DPV e extracção da MLI seguidos por
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
retinopexia com LASER e pneumopexia. Consi-
deramos esta técnica terapeuticamente
válida com bons índices de sucesso anatómico e
funcional comparativamente com as restantes
técnicas utilizadas no tratamento deste tipo de
DR 3.
Não foi possível com este estudo determinar
relação de causalidade entre retinopexia com
LASER e defeito campimétrico. Foram efectua-
das campimetrias nos casos 1 e 4. No primeiro
caso houve agravamento campimétrico entre
a perimetria pré e pós operatória. No quarto
caso apenas foi efectuada perimetria pós ope-
ratória que não revelou défices de sensibilidade
relevantes. De acordo com estes resultados e
dimensão da amostra não pudemos determinar
causalidade.
À semelhança de outros relatos 18, 20, na
nossa série, a recuperação visual foi gradual
e o prognóstico funcional esteve intimamente
relacionado com o tempo de duração do desco-
lamento e dependente das alterações da retina
neuro-sensorial e epitélio pigmentado da retina
secundárias, particularmente degenerescência
do neuro-epitélio, atrofia do EPR (Pacientes 3,
5) e buraco macular (Paciente 2).
Estudos multicêntricos em realização
(EVRS), com uma amostra maior e suportados
pela análise ultra-estrutural por aparelhos de
TCO de resolução crescente, poderão fornecer-
-nos um entendimento mais completo do meca-
nismo subjacente ao descolamento de retina que
acompanha esta patologia e eventualmente abrir
caminho para novas orientações terapêuticas.
Também nestes estudos, a comparação entre
retinopexia com LASER de diferentes compri-
mentos de onda, poderá elucidar eventuais dife-
renças entre capacidade de pexia e/ou indução
de defeitos campimétricos.
Fármacos interfactantes recentemente estu-
dados para a vitreólise química 21, 22 (Plasmina
e Microplasmina) poderão também vir a ter
aplicação futura nesta patologia, induzindo de
modo menos invasivo o DPV.
517
N. Costa Lopes, M. Gomes, B. Pessoa, N. Ferreira, M. Beirão, A. Meireles

Figura 1
A, Retinografia da paciente 1. Fosseta do disco temporal associada a descolamento macular seroso delimitado pelas setas
B, (Paciente 1). TCO demonstrando comunicação entre a fosseta do disco e cavidade de esquísis intra-retiniana
C, (Paciente 1). TCO 1 mês após cirurgia demonstrando ainda algum líquido intra-retiniano
D, (Paciente 1). TCO ao 10.º mês de pós-operatório demonstrando aplicação retiniana. A AV era de 0,9 sem metamorfopsias
E, (Paciente 3). TCO pré-operatória. Descolamento seroso com evidente cavidade de retinosquisis
F, (Paciente 2). TCO pré-operatória. Adivinha-se no plano da região quística uma comunicação entre a fosseta e uma provável cavidade
prévia de esquísis intra-retiniana, agora obliterada pelo descolamento neuro-sensorial completo
G, (Paciente 3). Retinografia pós operatória. Extensa área de atrofia do EPR subjacente à retina previamente descolada
H, (Paciente 5). Retinografia pós operatória. Alterações do EPR subjacente à retina previamente descolada.
I, (Paciente 5). TCO 1 mês após cirurgia. Aplicação retiniana com persistência de escasso filme de fluido sub-retiniano. A AV era de 0,4

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 Resultados Cirúrgicos no Tratamento de Descolamento Macular Associado a Fossetas Congénitas do Disco Óptico
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519
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 521 - 527

Avaliação Funcional e Estrutural

da Mácula após Pelagem de Membrana
Limitante Interna em Puckers Maculares
Idiopáticos
Marco Dutra Medeiros 1, 3, Hernâni Monteiro 2, 3, José Pedro Silva 2, 3, Pedro Carreira 2, 3,
António Castanheira Dinis 4, José Pita Negrão 5,
1 – Interno do Internato Complementar de Oftalmologia
2 – Assistente Hospitalar Graduado de Oftalmologia
3 –Serviço de Oftalmologia – Centro Hospitalar de Lisboa Central
4 – Director do Instituto de Oftalmologia Dr. Gama Pinto
5 – Director do Serviço de Oftalmologia – Centro Hospitalar de Lisboa Central

Centro Hospitalar de Lisboa Central

marcomed@sapo.pt

RESUMO

Objectivo: Aferição estrutural e funcional da mácula após pelagem da membrana

limitante interna (MLI) no tratamento de olhos com pucker macular idiopático. Métodos:
Estudo prospectivo que incluiu 10 olhos de 10 doentes com pucker macular, que
foram submetidos a vitrectomia pars plana com pelagem da membrana limitante
interna. Em todos os doentes foi avaliada a melhor acuidade visual corrigida, realizado
perimetria estática computorizada (PEC), electrorretinografia multifocal (ERGmf),
e estudo morfológico da retina com tomografia de coerência óptica (OCT), antes e
3 meses após a cirurgia. Procedeu-se à análise por microscopia electrónica de quatro
amostras cirúrgicas. Resultados: Três meses após a cirurgia, a acuidade visual corrigida
média melhorou significativamente de 0,56 ± 0,16 logMAR para 0,31± 0,23 logMAR
(p≤0,05) e documentou-se uma redução estatisticamente significativa da espessura
central da fóvea de 424,20±102,48µm para 335,90±60,86µm (p≤0,002). As amplitudes de
resposta do ERGmf diminuíram em 7 doentes e em três destes verificou-se também uma
diminuição assintomática na sensibilidade do campo visual. A microscopia electrónica
documentou segmentos de podócitos das células de Muller na superfície retiniana da
MLI de todas as amostras. Conclusão: Neste estudo, o uso do ERGmf, OCT-Stratus,
PEC e análise de microscopia electrónica, revelaram alterações funcionais e estruturais
da mácula após o procedimento cirúrgico. Esta aferição quantitativa e qualitativa
permitiu uma melhor compreensão das alterações que ocorrem após a pelagem da MLI.

ABSTRACT

Objective: Structural and functional measurements in the assessment of internal limiting

membrane (ILM) peeling for the treatment of eyes with idiopathic macular pucker.
Methods: Prospective study including ten patients with macular pucker who underwent

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 521

Marco Dutra Medeiros, Hernâni Monteiro, José Pedro Silva, Pedro Carreira, António Castanheira Dinis, José Pita Negrão

pars plana vitrectomy with ILM peeling. Visual acuity measurement, standard automated
perimetry, multifocal electroretinography (mfERG) and optical coherence tomography
(OCT) were performed before and 3 months after surgery. Four surgical samples obtained
from similar patients were analyzed with electron microscopy. Results: Three months
after surgery, mean visual acuity ± SD improved from 0.56 ± 0.16 logMAR to 0.31 ±
0.23 logMAR (p ≤ 0.05), and mean central fovea thickness was significantly decreased
424.20 ± 102.48 µm to 335.90 ± 60.86 µm (p ≤ 0.002). Multifocal electroretinography
response amplitudes were slightly decreased in seven patients, and three of these also
had asymptomatic decreases in visual field sensitivity. Electron microscopy documented
segments of podocytes Muller cells in retinal surface of the MLI in all samples.
Conclusion: In this study the use of ERGmf, Stratus OCT-PEC and electron microscopy
analysis revealed functional and structural macular changes after surgery. These qualitative
and quantitative measures of visual function allow for better understanding of changes that
may occur after ILM peeling.

Palavras-chave: Pelagem de Membrana Limitante Interna; Pucker macular; Electrorretinografia multifocal;

Tomografia de coerência óptica; Perimetria estática computorizada; Microscopia electrónica.

Key words: Internal limiting membrane peeling; Macular pucker; Multifocal electroretinography; Optical
coherence tomography; Standard automated perimetry

Introdução digita-se com os podócitos das células de

Muller. Os efeitos da sua remoção têm sido

O pucker macular consiste num distúrbio da

interface vítreomacular caracterizado por
um crescimento fibrocelular de uma membrana
epirretiniana (MER) que induz uma força
traccional tangencial ao nível da retina com
consequente deformação da sua arquitectura.
Traduz-se clinicamente por diminuição da
acuidade visual e aparecimento de metamor-
fópsias. A vitrectomia pars plana com pelagem
da MER é o procedimento técnico de eleição,
nos casos sintomáticos, com resultados visuais
favoráveis1-4.
No entanto, em alguns casos pode haver
recidiva da membrana devido a uma remoção
incompleta da MER e à presença de miofibro-
blastos residuais. A remoção da membrana limi-
tante interna (MLI) durante a pelagem da MER
previne o aparecimento de recidivas. Remove-se
o substrato sob a qual os miofibroblastos proli-
feram, e aumenta-se a eficácia do procedimento
cirúrgico4-6.
A membrana limitante interna (MLI), estru-
tura acelular constituída principalmente por
colagénio tipo IV, é contínua com o humor
vítreo na sua face interna, e externamente inter-
documentados na literatura 2,4-6. Num estudo
piloto realizado por Park et al. 4, a pelagem con-
junta da MLI com a MER produziu melhores
resultados a nível funcional com menor ocor-
rência de recidivas, em detrimento da extracção
isolada da MER. De forma similar, Bovey et
al. 2 concluiram que a remoção da MLI asso-
ciava-se a um melhor prognóstico visual. No
entanto, num trabalho publicado por Sivaligam 8
verificou-se que os olhos tratados com pelagem
conjunta da MER e da MLI tinham um pior
prognóstico visual comparando com os subme-
tidos apenas a extracção da MER. As variáveis
contempladas nestes estudos foram a acuidade
visual e a taxa de recidiva. Uma das limitações
da aferição da visão é que não reflecte as altera-
ções qualitativas e quantitativas que ocorrem a
nível macular.
Neste estudo, avaliámos as alterações fun-
cionais e estruturais da mácula após o pro-
cedimento cirúrgico, através do uso da Electror-
retinografia multifocal (ERGmf), Tomografia
de coerência óptica (OCT), Perimetria estática
computorizada (PEC) e análise de microscopia
electrónica.

522 OFTALMOLOGIA
 Avaliação Funcional e Estrutural da Mácula após Pelagem de Membrana Limitante Interna em Puckers Maculares Idiopáticos
Material e Métodos
Estudo prospectivo que incluiu a selecção
de 10 olhos em 10 doentes com pucker macular
idiopático da consulta de Retina Cirúrgica do
Centro Hospitalar de Lisboa Central (5 do sexo
feminino e 5 do sexo masculino), com idades
compreendidas entre os 64 e os 84 anos,
Os critérios de exclusão foram: existência de
pucker macular secundário, presença de opaci-
dades significativa dos meios e/ou existência de
doença oftalmológica ou sistémica que pudesse
interferir com a realização do electrorretino-
grama.
Todos os doentes foram sujeitos a uma
avaliação oftalmológica completa 1 mês antes
e três meses após o procedimento cirúrgico que
incluiu:
 acuidade visual
 perimetria estática computorizada
 tomografia de coerência óptica
 electrorretinografia multifocal
A melhor acuidade visual corrigida foi ava-
liada através da escala de Snellen. Esta escala
foi convertida para uma sequência de progressão
Doente 1
Pré Pós
Fig. 1 – Análise da espessura foveal através do mapa “OCT Macular Thickness”, antes (pré) e após (pós) o procedimento
cirúrgico, documentando uma diminuição da espesura retiniana após a cirurgia. D1, Doente 1; D3, Doente 3; D7, Doente 7.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
logarítmica de resolução mínima de ângulo
(logMAR) para permitir um tratamento esta-
tístico adequado.
A aferição da sensibilidade do campo visual
foi efectuada com o Octopus® 900 através da
realização do programa macular M2 que avalia
uma área correspondente aos 10º centrais.
A análise da espessura foveal e do volume
macular foi obtida através da realização do mapa
“OCT Macular Thickness” do OCT – Stratus
Zeiss (Zeiss Humphrey Instruments, Dublin,
CA). O programa “OCT Macular Thickness”
(Fig. 2) avaliou a espessura foveal média e o
volume macular total através da disposição de
três mapas circulares concêntricos, divididos por
quatro quadrantes. No caso do mapa de 6 mm
de diâmetro, o disco central corresponde
à região foveal, medindo 1 mm de diâmetro.
Os anéis interno e externo são divididos em
4 quadrantes, com diâmetros de 3 e 6 mm
respectivamente. A espessura média da retina é
aferida para cada uma destas nove regiões.
As respostas de ERGmf mediadas pelos
cones foram analisadas através do Vision
Monitor (Metrovision®, Pérenchies, França).
Este exame permite a realização de um mapa de
respostas locais ERG (mfERG). O estimulador
Doente 2
Pré Pós
523
Marco Dutra Medeiros, Hernâni Monteiro, José Pedro Silva, Pedro Carreira, António Castanheira Dinis, José Pita Negrão
visual gera uma matriz de 16-217 zonas que são
estimuladas com seqüências independentes de
flashes. A resposta do ERG global é gravada a
partir de um eléctrodo único. As respostas locais
são obtidas calculando a correlação inversa entre
esta resposta e a sequência de estimulação.
O estímulo, constituído por 61 hexágonos
que abrangem um campo visual de 26 graus
na horizontal e 20 graus na vertical, foi
apresentado através de um monitor de 20
polegadas preto e branco com uma taxa de
quadros de 120 Hz e uma resolução de 1024 ×
× 768 pixels, a uma distância de 40 cm dos
olhos do doente. As amplitudes e as latências
foram avaliadas em cinco regiões circulares
da retina perifoveal, de acordo com as
excentricidades. Em relação ao protocolo clínico
e preparação do paciente seguiram-se as normas
orientadoras do ISCEV (Internacional Society
for Clinical Electrophisiology of Vision).
As pupilas estavam em dilatação máxima, o
paciente bem posicionado e centrado e a sua
fixação monitorizada.
Durante o exame, o programa mostra em
tempo real as respostas locais com uma iden-
tificação automática dos picos N1, P1 e N2 de
cada resposta. A qualidade do sinal gravado é
MULTIFOCAL ELECTROPHYSIOLOGY EXAM
Fig. 2 – Electrorretinografia multifocal – Mapa de respostas locais/Análise por regiões
524
avaliado pelo cálculo do nível de ruído e mostra
a evolução do sinal desde o início da gravação
(linha de base). O programa permite a visua-
lização em 2D e 3D, mapas de interpolação
da amplitude e tempo de latência dos picos
N1, P1 e N2 das respostas locais. As respostas
podem ser agrupadas em função da excentrici-
dade (anel), por quadrantes ou dentro das zonas
definidas pelo operador.
O programa executa uma comparação de
análises de resultados corrigida para a idade do
doente, em função de uma base de dados nor-
mativa.
Todas as cirurgias foram realizadas pelo
mesmo cirurgião e consistiram numa vitrecto-
mia pars plana central com 23 Gauge. Em todos
os doentes procedeu-se à extracção conjunta da
MER e MLI através do uso do corante vital de
azul tripano (Membrane Blue). Realizou-se a
troca líquido-ar no final da cirugia.
Quatro amostras cirúrgicas foram submeti-
das a estudo de microscopia electrónica.
A análise estatística foi realizada através
do programa SPSS (versão 15.0). Os diferen-
tes parâmetros estruturais e funcionais foram
comparados através da utilização de técnicas
de análise comparativa que incluiu o teste de
OFTALMOLOGIA
 Avaliação Funcional e Estrutural da Mácula após Pelagem de Membrana Limitante Interna em Puckers Maculares Idiopáticos
MULTIFOCAL ELECTROPHYSIOLOGY EXAM
Fig. 3 – Electrorretinografia multifocal – Mapa de amplitudes de resposta P1.
t-student para comparação de médias de amos-
tras independentes. Foram calculados os inter-
valos de confiança a 95% e a 98%. Valores de p
inferiores a 0,05 e a 0,002 foram considerados
estatisticamente significativos (intervalos de
confiança a 95%/ 98%, respectivamente).
Fig. 4 – Amplitudes de resposta P1 nas áreas sujeitas a
pelagem de membrana, em todos os doentes.
Resultados
Neste estudo, a aferição da acuidade visual
pré e pós operatória, o uso do ERGmf, OCT-
-Stratus e PEC revelou alterações funcionais
e estruturais da mácula após o procedimento
cirúrgico (Tabela 1).
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Três meses após a cirurgia, a acuidade visual
corrigida média melhorou significativamente de
0,56 ± 0,16 logMAR para 0,31± 0,23 logMAR
(p≤0,05).
Após o procedimento cirúrgico documentou-
-se uma redução estatisticamente significativa da
espessura central da fóvea de 424,20±102,48µm
para 335,90±60,86µm (p≤0,002).
A sensibilidade foveal média avaliada pelo
Octopus® 900 aumentou de 24,44±2,68 dB para
24,96±3,01 dB, apesar de não ter significado
estatístico. Em três doentes documentou-se uma
diminuição assintomática na sensibilidade do
campo visual.
Relativamente à electrorretinografia multi-
focal, constatou-se diminuição das amplitudes
P1 em seis doentes, após o procedimento cirúr-
gico, tendo como referência os 5º centrais
perifoveolares (Fig. 2). Dois doentes tiveram um
aumento da amplitude P1 após a cirurgia, e em
outros dois este valor manteve-se inalterável.
A análise ultraestrutural documentou em
todas as amostras cirúrgicas membrana limitante
interna com células de Muller remanescentes na
face retiniana do Pucker.
525
Marco Dutra Medeiros, Hernâni Monteiro, José Pedro Silva, Pedro Carreira, António Castanheira Dinis, José Pita Negrão

Tabela 1 – Dados pré e pós operatórios.

Espessura central
Doente Acuidade visual (logMar) Sensibilidade foveal (dB)
da fóvea (µm)
Idade Sexo Pré Pós Pré Pós Pré Pós
1 77 M 0.50 0.20 21 24 514 367
2 76 F 0.70 0.20 25 26 387 370
3 65 F 0.30 0.10 27 25 332 298
4 77 M 0.50 0.10 24 24 450 319
5 78 F 0.70 0.30 24 28 522 414
6 77 M 0.70 0.50 19 21 346 315
7 64 M 0.40 0.70 26 24 595 411
8 67 F 0.40 0.0 27 30 267 243
9 76 M 0.70 0.50 27 21 470 372
10 71 F 0.70 0.50 24 27 359 250
Média ±DP 72,8± 5,5 0,56 ± 0,16 0,31± 0,23 24,4± 2,68 24,96± 3,0 424,2±102 335,9±60

Discussão A análise de microscopia electrónica das

No nosso estudo, todos os doentes sujeitos
a cirurgia de pelagem de membrana registaram
uma melhoria efectiva da acuidade visual após
o procedimento cirúrgico.
O aumento da sensibilidade foveal e a
diminuição da espessura central da fóvea são
dados consistentes e que corroboram a melhoria
verificada em termos funcionais.
No entanto, a electrorretinografia multifocal
documentou uma ligeira diminuição das
amplitudes de resposta na maioria dos doentes.
Qual será a causa para esta diminuição?
Apesar da camada de fibras nervosas e das
células ganglionares da retina estarem sujeitas
a dano cirúrgico em função da sua proximidade
com a MLI, comparativamente às outras
camadas mais profundas, é pouco provável
que este facto interfira com as repostas obtidas
na ERGmf. É consensual que as respostas à
ERGmf são moduladas largamente pelas células
das camadas externas da retina, nomeadamente
células bipolares e dos fotorreceptores e que a
inibição da actividade das células ganglionares
terá pouco efeito na variação dessa mesma
amplitude11-12.
526
amostras cirúrgicas documentou membrana
limitante interna, fibras de colagénio, podócitos
das células de Muller, bem como astrócitos
e macrófagos. Estes resultados são similares
a outros estudos entretanto efectuados 8-10 .
As células de Muller desempenham um
papel central na homeostase e funcionalidade
retiniana, daí que a sua eventual disfunção
se reflicta numa alteração da modulação da
transmissão sináptica bem como dos circuitos
neuronais, afectando consequentemente as
amplitudes de resposta ERGmf11-13.
Terakasi et al. 14 constataram que as
amplitudes focais de electrorretinografia estavam
diminuídas após vitrectomia com pelagem de
MLI em relação à vitrectomia sem extracção
de MLI. Os autores atribuíram estes resultados
a alterações fisiológicas das células de Muller.
Outra possível explicação poderá basear-se
no facto de que a espessura foveal, apesar de
diminuída, manteve-se aumentada em relação
ao olho adelfo, sugerindo a presença de alte-
rações anatómicas residuais. Uma reacção
gliótica iatrogénica, resultante da MER a longo
prazo, poderá estar subjacente a esta alteração
estrutural.
OFTALMOLOGIA
 Avaliação Funcional e Estrutural da Mácula após Pelagem de Membrana Limitante Interna em Puckers Maculares Idiopáticos
Conclui-se assim que o uso de exames para
aferição estrutural e funcional da mácula per-
mitiram documentar uma melhoria efectiva na
acuidade visual, sensibilidade foveal e espessura
central da fóvea. No entanto, a ERGmf mostrou
ligeira diminuição das amplitudes de resposta
nas regiões perifoveais na maioria dos doentes:
a disfunção das células de Muller poderá estar
na génese desta situação.
A maioria dos trabalhos actualmente publi-
cados contemplam apenas a aferição da acui-
dade visual bem como a taxa de recidivas deste
procedimento cirúrgico. Devem ser realizados
mais estudos que avaliem outros parâmetros,
reflectindo de forma mais consistente as alte-
rações estruturais e funcionais que ocorrem ao
nível da mácula após a pelagem de MLI.
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527
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 529 - 536

Microperimetria no Diagnóstico Precoce

da Toxicidade por Hidroxicloroquina
Marta Vila Franca 1, Tiago Silva 1, Rita Pinto 1, Conceição Ornelas 2, Paulo Caldeira Rosa 2,
António Castanheira-Dinis 3
1 – Interno do Complementar de Oftalmologia do Instituto de Oftalmologia Dr. Gama Pinto
2 – Assistente Hospitalar Graduado do Instituto de Oftalmologia Dr. Gama Pinto
3 – Director do Instituto de Oftalmologia Dr. Gama Pinto e do Centro de Estudos das Ciências da Visão

RESUMO

Introdução: A hidroxicloroquina (HC) é usada no tratamento de múltiplas patologias auto-

-imunes. Este fármaco pode provocar toxicidade macular irreversível, sendo fundamental
a vigilância oftalmológica. Existem casos descritos que, mesmo sob terapêutica em
baixas doses e sem factores de risco, desenvolveram essa toxicidade. A determinação da
sensibilidade macular, pela microperimetria, constitui um novo método de rastreio destes
doentes. Objectivos: Avaliar a sensibilidade macular por microperimetria de doentes
sob terapêutica com HC. Material e Métodos: Foram incluídos 40 doentes (80 olhos)
sob terapêutica com HC, com acuidade visual bilateral de 10/10, com Grelha de Amsler
vermelha, visão cromática e perimetria estática computorizada dos 10º centrais sem
alterações. Foi realizada microperimetria (MP 1 – 10º centrais). Resultados: 28,3% dos
doentes apresentaram sensibilidade média (SM) inferior a 16 dB, 45% entre 16 e 18 dB
e 26,7% superior a 18 dB. Verificou-se uma correlação negativa forte entre a SM e o peso
real (p-0,01). Constatou-se uma assimetria dos valores de sensibilidade macular entre o
quadrante superior e o quadrante inferior. Essa diferença foi maior (p-0,05) nos indivíduos
com SM entre 16 e 18 dB. Conclusão: A microperimetria parece detectar precocemente
alterações associadas à toxicidade por HC.

ABSTRACT
Introduction: Hydroxicloroquine (HC) is used in the treatment of multiple auto-
immune diseases. This pharmacological agent may cause irreversible macular toxicity,
bringing about the need for close ophtalmologic surveillance. Cases have been described
wherein macular toxicity has occurred even at a low dosage and in the absence of
other risk factors. The determination of macular sensitivity through microperimetry
represents a new screening method for these patients. AIMS: To evaluate macular
sensitivity through microperimetry in patients undergoing therapy with HC. Materials
and Methods: 40 patients (80 eyes) undergoing therapy with HC were included, all of
whom had best corrected visual acuity of 10/10 in both eyes, normal Amsler Grid results,
normal chromatic vision and normal computerized static perimetry for the central 10º.
Microperimetry was performed on all patients (MP 1 – central 10º). Results: 28.3% of the
patients presented with a mean sensitivity value (MS) below 16 dB, 45% between 16 and
18 dB and 26.7% above 18 dB. A strong negative correlation was found between MS and
body weight (p – 0.01). Also, an asymmetry between the macular sensitivity values for the
upper and lower quadrants was noted. This difference was statistically smaller (p-0.05) in

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 529

Marta Vila Franca, Tiago Silva, Rita Pinto, Conceição Ornelas, Paulo Caldeira Rosa, António Castanheira-Dinis

individuals with MS greater than 18 dB, in comparison to the groups with MS between
16-18 dB and below 16 dB. Conclusion: Microperimetry proved to be a reliable method
in early detection of alterations related with HC toxicity.

Palavras-chave: Hidroxicloroquina; Microperimetria; Toxicidade Macular; Sensibilidade Macular; Perimetria

Estática Computorizada.

Key words: Hydroxicloroquine; Microperimetry; Macular Toxicity; Macular Sensitivity; Computerized Static
Perimetry.

Introdução subtil despigmentação granular. Nestas fases

a lesão pode ainda ser reversível ou não pro-

A hidroxicloroquina é actualmente utilizada

no controlo da inflamação crónica de múl-
tiplas patologias auto-imunes, nomeadamente
Artrite Reumatóide e Lupus Eritematoso
Sistémico 1 . Tem um bom perfil imunomo-
dulador e com limitados efeitos secundários
sistémicos 2. A cloroquina por ter um maior
perfil de toxicidade retiniana não é habitual-
mente utilizada como terapêutica crónica nestes
doentes.
As primeiras descrições de retinopatia anti-
malárica foram feitas por Hobbs e colaborado-
res em 1959. A C e a HC têm elevada afinidade
para estruturas ricas em melanina, o que explica
a sua acumulação no olho 3. O exacto mecanis-
mo patofisiológico não é conhecido mas sabe-se
que causam uma diminuição do pH intracelular,
disfunção dos lisossomas do epitélio pigmen-
tado e neurónios e uma menor resistência ao
stress oxidativo, por reduzirem indirectamente
as concentrações de glutatião 4. Estudos histo-
lógicos mostram que o processo degenerativo
inicia-se nas células ganglionares, mas são os
foto-receptores os mais afectados. Existe uma
degenerescência das camadas externas da retina,
particularmente dos foto-receptores e camada
nuclear externa, sem atingimento da fóvea nas
fases iniciais 5. Podem ainda associar-se migra-
ções pigmentares e esclerose das arteríolas da
retina 6-10.
Os sinais iniciais são alterações perimétricas
paracentrais 11. Estas alterações precoces, de
ordem funcional, são assintomáticas e prece-
dem a alteração inicial no fundo ocular: uma
530
gressiva, suspendendo a terapêutica. As altera-
ções podem evoluir para maculopatia atrófica,
escotomas profundos bilateralmente e perda
grave da visão. A progressão pode persistir
mesmo após a suspensão da terapêutica, devido
à acumulação do fármaco no organismo. Assim
sendo, o rastreio/diagnóstico precoce é funda-
mental, e o fármaco deve ser descontinuado ao
primeiro sinal de suspeição. Existe, no entanto,
alguma controvérsia no que respeita à escolha
dos exames de rastreio, à periodicidade das
visitas de rotina e aos critérios de diagnóstico
precoce 12-18.
A grande maioria dos autores defende que
durante o primeiro ano de toma deverá ser feita
uma avaliação oftalmológica completa, incluindo
exames complementares, programando as sub-
sequentes avaliações de acordo com os acha-
dos oftalmológicos e com a presença de facto-
res como dose diária, idade, função hepática e
renal, entre outros.
No que respeita aos exames complementares
de diagnóstico/rastreio existem vários, que se
complementam e que deverão ser solicitados
consoante as queixas e os achados do exame
oftalmológico 19-21. A avaliação da visão cro-
mática, pelo teste de Farnsworth D-15 e pelas
Placas de Ishihara, não é sensível para detecção
de alterações precoces, mas deverá ser realizado
aquando da avaliação de doentes do sexo
masculino, com o objectivo de identificar defei-
tos cromáticos congénitos que poderão ser factor
confundente em avaliações futuras. A Grelha de
Amsler 22, sobretudo com linhas vermelhas, é
OFTALMOLOGIA

um método sensível para detectar escotomas
paracentrais e tem a vantagem de poder ser
disponibilizada ao doente para auto-vigilância.
A Perimetria Estática Computorizada (PEC)
dos 10ºcentrais deve fazer parte da avaliação
inicial destes doentes. Os escotomas iniciais
são subtis e normalmente atingem os 10º da
fixação, sendo mais frequentes no quadrante
superior que no inferior 23. A angiografia fluo-
resceínica é pouco sensível para a detecção
precoce, uma vez que doentes com escotomas
relativos têm exames normais 24. No entanto,
está indicada quando existe doença macular
prévia. O eletrorretinograma multifocal gera
respostas electrofisiológicas topográficas do
pólo posterior e é, como já foi demonstrado
em vários estudos, apropriado para o rastreio
e seguimento destes doentes 25-30. Tem como
principal desvantagem ser uma técnica mais
insavisa, comparativamente com os restantes
exames de rastreio, e não existir em muitos cen-
tros oftalmológicos.
A Microperimetria (fundus-related micro-
perimetry; MP1 microperimeter, Nidek Techno-
logies, Padova, Italy) é um estudo psicofísico,
funcional, perimétrico, construído e pensado
para avaliar a sensibilidade macular, justamente
o parâmetro mais precocemente alterado na
toxicidade pela HC. Permite uma exacta e
automática correlação topográfica entre o
limiar de sensibilidade estudado e os detalhes
morfológicos do fundo ocular, por possuir um
mecanismo de compensação automática de
desvios na fixação e localização precisa dos
estímulos através de sistema de eye tracking
infra-vermelho 31, 32.
Foi realizado um estudo com o objectivo de
avaliar o papel da Microperimetria no rastreio/
/diagnóstico da retinopatia por hidroxicloroquina
e de estudar a sensibilidade macular em doentes
sob terapêutica com HC.
Material e Métodos
Foram estudados doentes do Instituto
Português de Reumatologia, sob terapêutica
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Microperimetria no Diagnóstico Precoce da Toxicidade por Hidroxicloroquina
crónica com HC e seguidos na Consulta de
Inflamação Ocular do Instituto de Oftalmologia
Dr. Gama Pinto. O estudo foi realizado após
explicação do procedimento, seguido da
assinatura do consentimento informado.
Os dados referentes ao tempo de uso, dose
diária ingerida e total cumulativa foram obtidos.
Para o cálculo da dose ideal de HC considerou-
-se o peso magro, calculado pela fórmula de
James.
Foram incluídos 40 doentes (80 olhos) com
melhor acuidade visual corrigida (MAVC) de
10/10 bilateral, visão cromática, Grelha de
Asmler vermelha e PEC dos 10º centrais sem
alterações. Excluiram-se doentes com outras
maculopatias, patologia querática, neuropatias,
ametropias superiores a 4 dioptrias, alteração da
função hepática ou renal.
Avaliação Oftalmológica
Todos os doentes foram submetidos a
exame oftalmológico completo: determinação
da MAVC, biomicroscopia e fundoscopia, sob
midríase farmacológica (fenilefrina 1% - 3 ins-
tilações separadas por 5 minutos). A Visão
cromática foi avaliada pelo teste de Farnsworth
e pelas Placas de Ishihara. Grelha de Amsler
vermelha a cerca de 33 cm, com luz ambiente
e correcção óptica adequada quando aplicável.
PEC dos 10º centrais, Humphrey (Zeiss
humphrey Systems Dublin, Califormia, USA)
estratégia 10-2.
Microperimetria
A microperimetria foi realizada com MP1
(fundus-related microperimetry; MP1 micro-
perimeter, Nidek Technologies, Padova, Italy),
sob midríase farmacológica, fenilefrina 1%
- 3 instilações separadas por 5 minutos com
realização do exame 30 minutos após a última
instilação. A estratégia usada foi um estímulo III
531
Marta Vila Franca, Tiago Silva, Rita Pinto, Conceição Ornelas, Paulo Caldeira Rosa, António Castanheira-Dinis

do Goldmann, com 33 localizações de estímulos Tabela 1 – Características da população em estudo.

distribuídos pelos 10º centrais. O diferencial de
luminância, definido como a diferença entre MÍNIMO MÁXIMO MÉDIO DP
a luminância do estímulo e a luminância do IDADE 17 71 51 12,3
fundo, foi de 127 cd/m2 com 0 decibéis (dB) DOSE DIÁRIA
de estimulação e o máximo de atenuação do 170 400 333 94
(mg)
estímulo foi de 20 dB. A duração do estímulo TEMPO DE TOMA
1 6 3,2 1,1
foi de 200 ms e o alvo da fixação usado foi uma (ANOS)
cruz de 2 graus. Foram incluidos no estudo EXCESSO
-8,8 38 9,6 10,7
DE PESO (kg)*
apenas doentes com fixação estável e predo-
* Excesso de peso = peso real – peso ideal
minantemente central durante o exame e
sem falsos positivos. Considerámos valores
de sensibilidade média inferior a 16 dB como
A grande maioria dos doentes tinha ante-
cut-off entre exame normal e alterado. O estudo
cedentes de Artrite Reumatoide e Lupus Eritma-
dos doentes estruturou-se por 3 grupos de
toso Sistémico.
sensibilidade retiniana: <16 dB, 16-18 dB e
>18 dB.
Tabela 2 – Tipo de patologia da população em estudo.

TIPO DE PATOLOGIA N.º DE DOENTES

Análise Estatística LUPUS ERITMATOSO SISTÉMICO 14

Usado SPSS (versão 17.0; Inc, Chicago, ARTRITE REUMATOIDE 10

Illinois, USA) para análise estatística. Todos POLIARTRITE 7
os valores são apresentados como média +/- CONECTIVITE INDIFERENCIADA 5
desvio padrão. Optou-se para realização de OUTROS 4
correlação de variáveis contínuas os coeficientes TOTAL 40
de correlação de Spearman. Utilizaram-se testes
Anova (paramétricos) para variáveis indepen-
dentes, nos casos em que se verifiquem os pres- A sensibilidade média (SM), perda média
supostos da normalidade, e testes não paramé- (PM) e sensibilidade central média (SCM)
tricos de Wilcoxon-Mann-Whitney, nos casos foram de 16,8 dB+/-1,7, -2,5 dB+/-1,6 e
em que o pressuposto da normalidade não foi 17 dB+/-2,1, respectivamente.
verificado. Um p inferior a 0,05 foi considerado
estatisticamente significativo. Tabela 3 – Características microperimétricas da popula-
ção em estudo.

Resultados Média
Desvio
Padrão
Mínimo Máximo

Foram incluídos 40 doentes (80 olhos), 37 Sensibilidade

16,8 1,7 14,8 19,7
Média
do sexo feminino. O grupo tinha idade média
de 51. A duração média do tratamento e a Perda Média -2,5 1,6 0 -5,4
dose diária média foi de 3,2 anos e 333 mg, Sensibilidade
17 2,1 14,6 20
respectivamente. Cinco doentes apresentaram Central
peso real inferior ao peso magro, 5 doentes Sensibilidade
16,2 1,7 13,5 19,7
tinham peso ideal e os restantes apresentavam Quad. Sup.
excesso de peso. A diferença média entre o peso Sensibilidade
17,3 1,7 14,5 20
real e o peso ideal foi de 9,6 kg. Quad. Inf.

532 OFTALMOLOGIA
 Microperimetria no Diagnóstico Precoce da Toxicidade por Hidroxicloroquina

Fig. 1 – Exemplos de alguns dos exames microperimétricos realizados – Mapa de Cores.

Constituiram-se 3 grupos de acordo com Na tabela seguinte encontra-se a distribuição

a SM macular. A grande maioria dos doentes das características estudadas pelos 3 grupos de
apresentou SM entre 16 dB e 18 dB, sendo que SM macular.
28,3% inferiores a 16 dB. Embora se verifiquem diferenças na distri-
buição pelos grupos, não se verificaram cor-
Tabela 4 – Distribuição da população em estudo por relações entre os graus de SM macular e as
grupo de sensibilidade retiniana. seguintes variáveis: excesso de peso (peso real -
SENSIBILIDADE N.º DE PERCENTAGEM DE
- peso ideal), tempo médio de toma de HC
MÉDIA OLHOS OLHOS e a dose diária ingerida. Verificou-se uma
< 16 dB 23 28,3% correlação negativa forte (p<0,01) entre a sensi-
16-18 dB 36 45,0% bilidade média e o peso real.
> 18 dB 21 26,7%

Tabela 5 – Distribuição das características da população por grau de sensibilidade macular.

< 16dB 16-18dB >18dB

Média 57,2 50,3 45,2
IDADE
Desvio Padrão 9,3 14,5 7,7
Média 66,2 63,2 59,5
PESO REAL (kg)
Desvio Padrão 9,6 8,0 9,1
Média 12,9 9,3 6,7
EXCESSO DE PESO (kg)
Desvio Padrão 13,3 9,3 9,4
Média 3,7 3,0 3,2
TEMPO DE TOMA (Anos)
Desvio Padrão 1,6 0,9 0,8
Média 333 323 350
DOSE DIÁRIA (mg)
Desvio Padrão 96 96 89
Média 14,8 16,9 18,9
SENSIBILIDADE MÉDIA (dB)
Desvio Padrão 1,1 0,6 0,5
Média 15 17 19,3
SENSIBILIDADE CENTRAL (dB)
Desvio Padrão 1,7 1,5 0,7
Média -4,8 -2,5 -0,6
PERDA MÉDIA (dB)
Desvio Padrão 1,1 0,5 0,4
Média 13,8 15,5 17,6
S. Q. SUPER.(dB) 1
Desvio Padrão 1,3 0,8 0,9
Média 16,3 18,4 19,7
S. Q. INF. (dB) 2
Desvio Padrão 1,7 0,6 0,3
Média 2,5 2,9 2,1
DIFERENÇA DE QUADRANTE (dB) 3
Desvio Padrão 1,2 0,9 0,8

1 – Sensibilidade Média do Quadrante Superior; 2 – Sensibilidade Média do Quadrante Inferior;

3 – Sensibilidade Média do Quadrante Inferior – Sensibilidade Média Quadrante Superior

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 533

Marta Vila Franca, Tiago Silva, Rita Pinto, Conceição Ornelas, Paulo Caldeira Rosa, António Castanheira-Dinis
Verificou-se uma assimetria entre os valores da
sensibilidade do quadrante superior e o inferior,
sendo mais altos no último. Essa diferença foi
maior (p-0,05) nos indivíduos com SM entre
16-18 dB em comparação com o grupo com SM
superior a 18 dB. Não existiu diferença entre os
grupos <16 dB e 16-18 dB.
Discussão
É de extrema importância o diagnóstico
precoce da toxicidade retiniana por HC, uma
vez que a hipótese de reversibilidade vai dimi-
nuindo com o avanço da doença. Apesar de
existirem referências como as recomendações
da Academia Americana de Oftalmologia, não
é consensual qual o melhor método de rastreio
destes doentes, e especialmente naqueles que
têm baixo perfil de risco quanto à dosagem,
duração do tratamento, peso ideal, perfil renal
e hepática. Não está protocolada a frequência
nem a escolha dos exames a realizar, nem
definidos os critérios de diagnóstico precoce ou
sequer um exame complementar padrão gold
standard 13,21,22. O debate que existe quanto
à necessidade ou não de rastrear estes doentes
prende-se ainda com o facto de a toxicidade
ser rara 14-19 e ser necessário um grande inves-
timento económico, consultas e exames, para se
detectarem poucos casos. As razões são portanto
também económicas.
A alteração mais precoce é a perda assin-
tomática de sensibilidade macular para-central.
Nessas fases a lesão é habitualmente reversível,
e devem ser elas o alvo do rastreio. Lesões que
evoluam podem ser bastante limitantes para o
doente, não esquecendo que a maioria já sofre
de patologias bastante incapacitantes.
A microperimetria é um exame estruturado
para a avaliação da sensibilidade macular, com
rigorosa localização dos estímulos e compen-
sação automática (na ordem dos milissegundos)
para micro-perdas de fixação, através de sistema
de eye-tracking e câmara de infra-vermelhos.
Este sistema de eye-tracking constitui uma
enorme vantagem em relação à PEC 31,32. Não
necessita de aprendizagem, basta que o doente
534
compreenda o exame uma vez que no caso de
perdas de fixação a auto-correcção é quase que
imediata. Outra vantagem é a possibilidade de
testar e definir a área a estudar, padrão cinético.
É portanto um exame conceptualmente ideal
para o estudo destes doentes.
Nesta amostra consecutiva de doentes estuda-
dos, tratados com HC e sem nenhuma alteração
noutras avaliações clínicas e complementares de
rastreio, foram encontradas alterações micro-
perimétricas ligeiras mas significativas (a nível
clínico e estatístico) numa proporção importante
de doentes. A sensibilidade média sub-normal e
a assimetria altitudinal ocorreram em exames
com bons padrões de fiabilidade. De facto o pri-
meiro relato sobre a assimetria da sensibilidade
é de 1984, em que os autores descrevem que
os defeitos de campo nestes doentes eram mais
precoces e profundos no meridiano superior,
acima da fixação. Não se sabe qual é a causa.
É importante destacar que estas alterações da
sensibilidade macular foram detectadas em
doentes com baixo risco e que não se correla-
cionaram com a dose diária e com o tempo de
toma. Este achado está de acordo com as suces-
sivas publicações de casos clínicos de retinopa-
tia tóxica em doentes sob baixas doses de HC
ou C e sem factores de risco 33,34.
Estes resultados detectados na nossa popula-
ção podem representar formas muito precoces
de perda funcional, ainda assintomática, suge-
rindo uma maior sensibilidade da microperi-
metria em comparação com os outros exames
utilizados.
Devido à gravidade potencial da toxicidade
por HC, o fármaco deve ser suspenso aos pri-
meiros sinais de suspeição. Todavia, como acre-
ditamos estar perante uma fase ainda muito
precoce, sem manifestações clínicas, e porque
a HC é um fármaco importante na terapêutica
de múltiplas doenças reumatológicas, o nosso
estudo não pode ser usado para determinar a
suspensão do fármaco. Os resultados devem ser
utilizados para estabelecer um plano de follow-
-up que permita verificar se essas alterações
são ou não progressivas. Esse plano basear-se-
-á naturalmente nos dados da microperimetria
bem como na presença de factores de risco, por
OFTALMOLOGIA

forma a optimizar os recursos. É portanto pru-
dente recomendar uma monitorização cuidadosa
ponderando a modificação da terapêutica se
surgirem alterações evolutivas. Estas decisões
implicam pesar riscos e benefícios de forma inte-
grada com o reumatologista e o próprio doente.
Conclusão
A microperimetria parece ser um método
eficaz no diagnóstico precoce/rastreio de doentes
sob terapêutica com HC. Comparativamente aos
exames habitualmente utilizados parece ser
mais sensível. São, no entanto, necessários mais
estudos para reforçar estes resultados.
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OFTALMOLOGIA
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 537 - 545

Manifestações Clínicas Sistémicas em

Doentes com Uveíte Anterior relacionada
com HLA-B27
Jorge Filipe Silva Henriques 1, João Cardoso 2, Jorge Crespo 3, Júlia Veríssimo 4, Rui Proença 5
1 – Interno de Oftalmologia, Centro de Responsabilidade de Oftalmologia, Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC).
2 – Interno de Oftalmologia, Centro de Responsabilidade de Oftalmologia, Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC).
3 – Chefe de Serviço de Medicina Interna, Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC)
4 – Assistente Graduada de Oftalmologia, Centro de Responsabilidade de Oftalmologia, Hospitais da Universidade de Coimbra (HUC)
5 – Chefe de Serviço de Oftalmologia, Centro de Responsabilidade de Oftalmologia, Hospitais da Universidade de Coimbra; Professor da
Faculdade de Medicina da Universidade de Coimbra.

Centro de Responsabilidade de Oftalmologia dos Hospitais da Universidade de Coimbra

silvahenriques@gmail.com

RESUMO

Introdução: As manifestações sistémicas em doentes com uveíte anterior HLA-B27

são comuns. No entanto, o espectro de alterações e a frequência com que se manifestam
é variável. O objectivo deste estudo foi determinar a frequência e incidência das
manifestações sistémicas numa população com Uveíte Anterior relacionada com o HLA-
-B27. Material e Métodos. Estudo prospectivo e observacional em que foram incluídos
50 doentes com o diagnóstico de uveíte anterior e HLA-B27 positivos (UA HLA-B27).
Os doentes foram estudados sob o ponto de vista oftalmológico e sistémico, com exame
clínico e laboratorial completo, e imagiologia das articulações sacro-ilíacas. Foram
registadas as idades de início dos sintomas, sintomas sistémicos, o número total de crises
por ano, bilateralidade, acuidade visual e complicações oftalmológicas. Os doentes foram
sub-divididos de acordo com o diagnóstico clínico principal: Uveíte Anterior HLA-B27
isolada, Espondilite Anquilosante (EA), Doença Inflamatória Intestinal (DII), Artrite
Psoriática (AP) e Artrite Reactiva (AR), e foram determinadas as frequências e incidências
relativas nessa população. O tempo de seguimento foi de 10 anos. Resultados. Sessenta
e oito por cento dos doentes (n=34) eram do sexo masculino e 32% (n=16) do sexo
feminino. A idade média de apresentação foi de 40 anos e o número médio de episódios
de uveíte/ano foi de 4. A uveíte foi bilateral em 58% dos casos. Dezasseis por cento
(N=8) desenvolveram catarata com necessidade de cirurgia, em 28% (N=14) observou-
-se formação de sinéquias, em 2% (N=1) hipertensão intra-ocular, em 2% (N=1) edema
macular cistóide e hipópion em 8% (N=4). O diagnóstico de EA foi estabelecido em 46%
dos doentes (N=23), UA HLA-B27 isolada em 40% (N=20), DII em 6% (N=3), AR em
6% (N=3) e AP em 2% (N=1). Em 44% (N=22) da população em estudo foi observada
sacro-ilíte imagiológica, apesar de 84% (N=42) referirem dor sacro-ilíaca. Psoríase e
eritema nodoso foram observados em 2% (N=1); diarreia crónica em 18% (N=9), e aftas
em 12% (N=6). Conclusões. O prognóstico visual nos primeiros 10 anos na UA HLA-B27
foi favorável apesar do carácter recorrente da inflamação. As manifestações sistémicas são
muito frequentes, nomeadamente as do foro ósteo-articular e gastro-intestinal. O curso e

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 537

Jorge Filipe Silva Henriques, João Cardoso, Jorge Crespo, Júlia Veríssimo, Rui Proença

o prognóstico da UA HLA-B27 não diferiu significativamente na presença ou ausência

de doença de base e a associação sistémica mais comum foi a espondilite anquilosante.
Grande parte dos doentes com UA HLA-B27 isolada apresentou sintomas sistémicos, mas
sem critérios de diagnóstico para outras espondilartropatias sero-negativas.

Palavras-chave: Uveíte anterior; HLA-B27; Manifestações sistémicas na uveíte anterior.

Introdução A interacção entre o complexo MHC-célula

A uveíte anterior aguda (UAA) é uma forma
frequente de inflamação intra-ocular com
uma incidência anual de 8,2 casos novos por
100 000 habitantes numa população branca 1.
Caracteriza-se clinicamente por apresentação
súbita de olho vermelho, fotofobia, dor ocular
moderada a grave e visão turva associada a
inflamação não granulomatosa do segmento
anterior 2, 3, 4. Tipicamente apresenta duração
inferior a 3 meses mas com carácter recidivante.
Cinquenta por cento dos doentes com UAA
apresentam fenotipagem HLA-B27 positiva
(UA-HLA B27); mas em doentes com UAA
recorrente, a percentagem sobe para 70% 5.
A UA HLA-B27 é duas vezes mais frequente
nos homens, do que em mulheres 2, 3 . No
entanto, durante a gravidez, a frequência da
UAA sobe, sobretudo se associada a espondilite
anquilosante (EA) 6, 7.
Globalmente, os doentes com UA HLA-B27
desenvolvem maior número de recorrências e
de complicações a longo prazo, quando compa-
rados com os doentes com UA HLA-B27 nega-
tiva, que manifestam um início mais tardio e
melhor prognóstico geral 8.
O sistema antigénico HLA (human leukocyte
antigen) é geneticamente codificado pelo
complexo major de histocompatibilidade (MHC
– major histocompatibility complex) localizado
no cromosoma 6. O MHC é composto por
glicoproteínas localizadas na superfície celular,
que se subdividem em 3 classes 9. O antigénio
HLA-B27 pertence à classe I de antigénios, e
desempenha um papel preponderante na des-
truição de células infectadas ou aberrantes,
através da apresentação de peptídeos víricos/
/anormais às células T citotóxicas (CD 8).
anómala, com as células T pré-sensibilizadas,
desencadeia uma resposta inflamatória10, 11, 12.
A associação entre a UA e o HLA-B27 foi
descrita pela primeira vez por Brewerton DA
et al em 1973 13. Desde então, foram também
descritas claras associações entre o HLA-B27
e as espondilartropatias seronegativas (ES):
espondilite anquilosante (EA)14, artrite reac-
tiva (síndrome de Reiter) (AR) 15 , doença
inflamatória intestinal (DII) 16, 17 e artrite pso-
riática (AP)18. Com efeito, cerca de metade dos
doentes com primeiro episódio de UAA têm
uma forma de espondilartropatia seronegativa
associada 2.
Não obstante, a UA HLA-B27 ocorre também
na forma isolada, isto é, sem critérios de diagnós-
tico para qualquer outra doença sistémica – UA
HLA-B27 isolada –, apesar de se acompanhar
de algumas manifestações clínicas sistémicas.
O objectivo deste estudo foi determinar
prospectivamente a frequência e incidência das
manifestações sistémicas numa população com
Uveíte Anterior relacionada com o HLA-B27 e
avaliar o impacto no prognóstico.
Material e Métodos
Estudo prospectivo e observacional de 10 anos
decorrido no Centro de Responsabilidade de
Oftalmologia dos Hospitais da Universidade
de Coimbra (CRO HUC) para determinação
da frequência e incidência das manifestações
sistémicas na UA HLA-B27.
O diagnóstico de UA HLA-B27 foi estabele-
cido em olhos com inflamação confinada ao
segmento anterior e fenotipagem HLA-B27
positiva, em que outras causas de uveíte foram

538 OFTALMOLOGIA
 Manifestações Clínicas Sistémicas em Doentes com Uveíte Anterior relacionada com HLA-B27
excluídas. A classificação da uveíte foi efectuada
de acordo com o International Uveitis Study
Group e Jabs DA et al 19, 20. Somente foram
recrutados doentes com apresentação inicial de
UA e fenotipagem HLA-B27 positiva durante
o período do estudo, e apenas foram incluídos
doentes com seguimento continuado de 10 anos.
Doentes com uveíte crónica, intermédia ou
posterior foram excluídos.
Os doentes foram avaliados na consulta
de Imunopatologia Ocular do CRO dos HUC.
Trata-se de uma consulta de referência, para a
qual apenas alguns doentes com UA são refe-
renciados. Na consulta, procedeu-se à deter-
minação da melhor acuidade visual corrigida
(MAVC), biomicroscopia, tonometria de apla-
nação de Goldman e fundoscopia. Foram
realizados exames complementares (Optical
Coherence Tomography – OCT -, e angiografia
fluoresceínica - AF) sempre que indicado pela
observação clínica.
Todos os doentes efectuaram a pesquisa do
antigénio HLA B27, tendo sido esta realizada
no Centro de Histocompatibilidade de Coimbra.
Foram registadas as idades de início dos
sintomas, incidência por sexo, MAVC, laterali-
dade (unilateral ou bilateral, considerando-se
bilateral os casos de inflamação simultânea
dos 2 olhos), número total de crises por ano e
duração, sintomas sistémicos, e complicações
oftalmológicas (hipópion, sinéquias, catarata,
hiper/hipotensão intra-ocular, edema macular
cistóide - EMC). Todos os medicamentos usados
no tratamento, quer tópicos quer sistémicos,
foram registados.
Os doentes foram seguidos mensalmente até
controlo dos episódios de UA, e depois, semes-
tralmente ou anualmente, com base no número
de recorrências.
De acordo com a sintomatologia extra-ocular,
os doentes foram referenciados para consulta de
reumatologia/medicina interna e estudados sob
o ponto de vista sistémico. A incidência e pre-
valência de sintomas e sinais ósteo-articulares
(artralgias), muco-cutâneos (aftas, eritema
nodoso, psoríase) e gastro-intestinais (diarreia,
dor abdominal) foram registadas.
Os doentes foram classificados tendo em
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
conta o diagnóstico clínico principal: Uveíte
Anterior HLA-B27 isolada (UAI), Espondilite
Anquilosante (EA), Doença Inflamatória
Intestinal (DII), Artrite Psoriática (AP) e Artrite
Reactiva (AR), usando os critérios padrão de
diagnóstico 21,22,23,24,25, e determinadas as
frequências e incidências relativas em cada
grupo.
A análise estatística foi efectuada usando o
software StatView®.
Resultados
Cinquenta doentes consecutivos com o
diagnóstico de uveíte anterior HLA-B27 posi-
tivo (UA HLA-B27) foram incluídos no estudo.
Sessenta e oito por cento dos doentes (n=34)
eram do sexo masculino e 32% (n=16) do sexo
feminino. A relação de incidência homem/
/mulher foi de 2,1:1. Todos os doentes eram de
raça caucasiana e a idade média ao diagnóstico
foi de 40 (+ 13) anos (variação de 19 a 84 anos).
Na Fig. 1 ilustra-se o número de doentes por
faixa etária na idade de aparecimento da uveíte.
O número médio de episódios de UA por
ano foi de 4 (+ 3) (variando de 1 a 10). A per-
centagem de episódios por doente por ano é
mostrada na Fig. 2.
N.º de doentes por faixa etária de aparecimento
de sintomas
Idades
N.º doentes
Fig. 1 – Distribuição do número de doentes por faixa etária
na data de aparecimento da uveíte.
539
Jorge Filipe Silva Henriques, João Cardoso, Jorge Crespo, Júlia Veríssimo, Rui Proença
N.º de crises / doente / ano
Fig. 2 – Episódios de AU por doente e por ano.
O número de crises por doente, aos 10 anos
de seguimento, foi consistentemente superior
em mulheres, mas de modo não estatisticamente
significativo em relação aos homens.
A uveíte foi bilateral em 58% (N=29) dos
casos. Dezasseis por cento (N=8) desenvolveram
uveíte crónica (duração > a 3 meses), e apenas
4% (N=2) apresentaram episódios de duração
superior a 6 meses.
Em 8 doentes (16%) registou-se formação
de catarata secundária à uveíte com necessidade
de cirurgia. A idade média à data da cirurgia
foi de 52 anos. Em 28% (N=14) observou-se
formação de sinéquias, apesar do tratamento
com midriáticos. Em 2% dos doentes (N=1)
registou-se hipertensão intra-ocular persistente
com desenvolvimento de glaucoma secundário
e necessidade de medicação com 2 colírios
anti-hipertensores (β-bloqueante e inibidor da
anídrase carbónica). Os episódios de uveíte
anterior com formação de hipópion apenas
foram descritos em 8% dos doentes (N=4)
durante o período de seguimento. Em 4% dos
doentes (N=2) reportou-se EMC no OCT, ou
na AF, com rebate na acuidade visual, um dos
quais efectuou tratamento com injecção intra-
-vítrea de triamcinolona.
No final do período de seguimento, 78% dos
olhos (N=78) apresentaram MAVC de 1,0, e
apenas 3% (N=3) MAVC < 0,5. A distribuição
da MAVC final por olho é mostrada na Fig. 3.
Todos os doentes foram tratados inicialmente
com colírios de corticosteróide e midriáticos.
Foi adicionado um fármaco hipotensor ocular
sempre que se verificou pressão intra-ocular
> 21 mmHg ou nos doentes que desenvolveram
540
Acuidade Visual na última consulta
N.º de olhos
Acuidade Visual
Fig. 3 – Distribuição da MAVC aos 10 anos de segui-
mento.
hipertensão intra-ocular (HTIO) secundária aos
corticosteróides. Em 26% dos doentes (N=13)
foram usados corticosteróides perioculares (sub-
-conjuntival ou sub-tenoniano). Para tratamento
da doença sistémica, os corticosteróides per
os foram usados em 30% (N=15), AINEs em
76% (N=38), azatioprina em 20% (N=10),
salazopirina em 20% (N=10), e metotrexato
em 4% (N=2). Não se observaram diferenças
estatisticamente significativas entre os sexos em
relação ao uso de nenhum dos fármacos.
Aos 10 anos de seguimento, 60% dos doentes
desenvolveram uma forma de espondilartropatia
seronegativa: EA em 46% dos doentes (N=23),
DII em 6% (N=3), AR em 6% (N=3) e AP em
2% (N=1). O diagnóstico de UA HLA-B27
isolada foi estabelecido em 40% (N=20). O
risco de desenvolvimento de doença sistémica
foi idêntico entre homens e mulheres. Na Fig. 4
é mostrada a percentagem de desenvolvimento
de cada ES no grupo de estudo.
Diagnóstico Principal (n.º de doentes; %)
Fig. 4 – Distribuição do diagnóstico principal no grupo de
doentes com uveíte anterior e HLA B27.
OFTALMOLOGIA
 Manifestações Clínicas Sistémicas em Doentes com Uveíte Anterior relacionada com HLA-B27
Noventa e seis por cento (N=48) da popula-
ção do estudo manifestou sintomatologia sisté-
mica em algum período do seguimento. De
acordo com o protocolo estabelecido entre
os serviços de oftalmologia e reumatologia/
/medicina interna dos HUC, esses doentes
foram referenciados e estudados nessa consulta.
As manifestações articulares foram as mais
frequentes e ocorreram em 87% (N=44) dos
casos. Oitenta e quatro por cento (N=42) dos
doentes referiram artralgias na região das
sacro-ilíacas mas em apenas 44% (N=22) se
demonstrou uma evidência imagiológica de
sacro-ileíte: em 15 doentes através de radio-
grafias simples das articulações sacro-ilíacas;
em 4 doentes por cintigrafia óssea; e em 2 doen-
tes por ressonância magnética nuclear.
Oitenta e oito por cento referiram poliartral-
gias periféricas e 12% monoartralgias. O tipo
mais frequente de artralgia foi o inflamatório
(N=37); seguido do tipo misto (N=5), e do tipo
mecânico (N=1). A localização axial foi a mais
frequente (N=37), seguida pela mista (N=6)
e pela periférica (N=2). O envolvimento das
articulações das mãos foi significativamente
maior no sexo feminino. As articulações
metacarpo-falângicas (MCFs) foram envolvidas
em 43% (N=22), as interfalângicas proximais
(IFP) em 29% (N=15), as interfalângicas distais
(IFD) em 14% (N=7), e o envolvimento de todas
estas articulações em 14% (N=7) dos casos.
As manifestações gastro-intestinais regista-
ram-se em 46% (N=23). Diarreia crónica/ recor-
rente ocorreu em 18% (N=9) dos indivíduos; dor
na fossa ilíaca direita em 12% (N=6), dor abdomi-
nal inespecífica em 8% (N=4), e uma apendicec-
tomia foi efectuada em 8% dos doentes (N=4).
As manifestações muco-cutâneas ocorreram
em 16% dos doentes (N=8): 12% (N=6) apre-
sentaram aftas orais com frequência superior a
3 crises por ano. A psoríase e o eritema nodoso
foram observados em 2% (N=1) cada.
Discussão
Os resultados deste estudo prospectivo
observacional mostram uma incidência de
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
manifestações sistémicas em doentes com UA
HLA-B27 de 96% aos 10 anos. O risco de desen-
volvimento de doença sistémica (espondilar-
tropatia seronegativa) foi de 60% aos 10 anos
e não houve diferença estatisticamente significa-
tiva entre o sexo feminino e o masculino.
A incidência anual de uveíte anterior (UA)
varia entre 8,2 a 20 por 100.000 habitantes2, 26, 27,
ocorrendo preponderantemente na faixa etária
dos 20 aos 50 anos de idade. Estes dados estão
de acordo com os do presente estudo, em que
a idade ao diagnóstico de 84% (N=42) dos
doentes variou entre 27 e 50 anos.
Este estudo decorreu na consulta de Imuno-
patologia do CRO dos HUC, tratando-se por
isso de um estudo em doentes referenciados,
e não na população geral. Decorrem neste
centro cerca de 2400 consultas anuais de uveíte.
Destas, 40% correspondem a casos de UA,
sendo que 34% das UA são relacionadas com o
HLA-B27.
A idade média de apresentação da UA HLA-
-B27 varia entre as várias séries descritas: de 31
anos, no estudo de Monnet et al 28, a 36 anos,
no estudo de Braakenburg et al29. No presente
estudo, a idade média de apresentação foi de 39
± 12 anos.
Como referido por Tay-Kearney e tal 28, 30,
parece haver predilecção pelo sexo masculino
na UA. Num estudo recente numa população
dos EUA (N=175) 28 , a percentagem de
incidência no sexo masculino foi de 56,6% e
de 43,4% no sexo feminino, com proporção de
1,3:1. Braakenburg et al em 2008 29 publicou
uma incidência de 54% no sexo masculino e
46% no feminino num estudo com 177 doentes.
A relação de incidência homem/mulher no
presente estudo foi de 2,1:1 (68% em homens e
32% em mulheres).
O envolvimento ocular bilateral ocorreu
em 56% do grupo de estudo o que contrasta
amplamente com o descrito na literatura. Gene-
ricamente, a UA é tida como predominante-
mente unilateral ou alternante 2, 30, 31, 32 .
Tay-Kearney et al 30, reportou uma incidên-
cia de 56% de UA unilateral e de 44% de envol-
vimento alternado ou simultâneo numa popu-
lação dos EUA. Braakenburg et al 29 descreveu
541
Jorge Filipe Silva Henriques, João Cardoso, Jorge Crespo, Júlia Veríssimo, Rui Proença
uma incidência de 21% de actividade bilateral
num estudo de 10 anos retrospectivo, publicado
em 2008 (N=177). Estes resultados corroboram
os publicados por Power 8 num estudo de 1998.
Uma possível justificação para a grande per-
centagem de UA bilateral encontrada tem a ver
com o número relativamente pequeno de indi-
víduos estudados (N=50), e por isso constituir
um viés nesta análise. Por outro lado, o envolvi-
mento ocular bilateral, na maioria dos casos, foi
consecutivo e não de início simultâneo, o que
pode corresponder na realidade a envolvimento
unilateral sobreposto.
Tal como descrito por Tay-Kearney et al 30,
o envolvimento bilateral foi mais frequente
no sexo feminino, mas não foram encontradas
diferenças estatisticamente significativas.
De acordo com o International Uveitis Study
Group19, a UA é considerada crónica a partir
dos 3 meses de duração 2, 19, 20, 28, 31. Dezasseis
por cento (N=8) desenvolveram uveíte crónica,
e 4% (N=2) apresentaram episódios de duração
superior a 6 meses. Na maioria destes casos, as
crises foram seguidas de intervalos mais longos
livres de recorrência, tal como se caracteriza a
UA HLA-B27.
O prognóstico visual verificado aos 10 anos
foi bastante favorável: 78% dos olhos (N=78)
apresentaram MAVC de 1,0; e apenas 3% (N=3)
MAVC < 0,5 (Fig. 3). Não foram registadas
MAVC inferiores a 0,3 aos 10 anos. Vários estudos
corroboram este prognóstico visual 28, 32, 33, 34, 35.
No entanto Power et al 8, verificou que 11% dos
doentes de estudo registaram MAVC inferior
a 0,1, e 78% apresentaram MAVC final entre
0,5 e 1,0. A diferença de prognóstico pode
ser justificada pela diferença dos critérios de
inclusão, envolvimento ou não do segmento
posterior, período de seguimento ou população
de estudo.
O principal factor condicionante do prognós-
tico visual na UA HLA-B27 é o desenvolvimento
de EMC 35, 36, 37. Quatro por cento dos doentes
(N=2) desenvolveram EMC (diagnosticado por
OCT ou AF). As MAVC finais destes doentes
foram, com efeito, de 0,3 e 0,4, respectivamente,
das mais baixas de entre o grupo de estudo.
Um doente efectuou tratamento com injecção
542
intra-vítrea de triamcinolona, com melhoria
de duas linhas na escala de Snellen. A prevalên-
cia de EMC na UA HLA-B27 varia amplamente
na literatura, de 4 a 31%2, 8, 28, 30, 36, 38, 39. No
estudo recente de Braakenburg29, o EMC foi
reportado em 11% dos indivíduos.
Dezasseis por cento dos doentes (N=8)
desenvolveram catarata com indicação cirúrgica,
de acordo com o Lens Opacities Classification
System III (LOCS III). A idade média à data
da cirurgia foi de 52 anos, o que sublinha a UA
(e/ou a corticoterapia) como factor de risco
para a formação de catarata. Estes dados estão
de acordo com os publicados na literatura, que
variam de 2 a 30% 2, 8, 28, 30, 32, 33, 34.
Não foi demonstrada vasculite ou descola-
mento seroso de retina em nenhum doente
com EMC, embora estas complicações estejam
descritas, ainda que numa pequena percentagem
dos doentes com UA HLA-B27 36, 40.
Observou-se formação de sinéquias em 28%
(N=14), e em 2% dos doentes (N=1) registou-
-se HTIO persistente com desenvolvimento de
glaucoma secundário e necessidade de medi-
cação com 2 colírios anti-hipertensores (β-blo-
queante e inibidor da anídrase carbónica). A for-
mação de hipópion ocorreu em 8% dos doentes
(N=4) durante o período de seguimento. O grau
de complicações oftalmológicas nesta série está
de acordo com a literatura.
Não foram detectadas diferenças significa-
tivas no grau de recorrência das crises, compli-
cações oftalmológicas e MAVC final entre os
doentes que desenvolveram doença de base e
nos que apresentaram apenas UA HLA-B27
isolada.
A UA HLA B-27 é considerada uma forma de
espondilartropatia sero-negativa (ES), podendo
não estar associada a espondilite anquilosante
(EA), a artrite reactiva (AR), a artrite psoriática
(AP) ou à doença inflamatória intestinal (DII),
mas somente a algumas manifestações clínicas
sobreponíveis às destas patologias. Diversos
doentes com UA HLA B-27 não apresentam
critérios de diagnóstico para estas espondilar-
tropatias sero-negativas, mas apresentam mani-
festações clínicas extra-oculares com relativa
frequência. Daqui a colaboração estreita entre
OFTALMOLOGIA
 Manifestações Clínicas Sistémicas em Doentes com Uveíte Anterior relacionada com HLA-B27
oftalmologista e internista/reumatologista ser
crucial ao nível de um diagnóstico precoce e
tratamento conjunto destes doentes.
Neste estudo, o diagnóstico de EA foi
estabelecido em 46% dos doentes (N=23), a UA
HLA-B27 isolada em 40% (N=20), a DII em
6% (N=3), a AR em 6% (N=3) e a AP em 2%
(N=1) (Fig. 4). Monnet et al19 e Tay-Kearney30,
reportaram mesma proporção de incidência nas
suas séries: EA, AR e DII respectivamente como
as três patologias mais frequentes. A EA é consis-
tentemente descrita como a doença sistémica mais
prevalente na UA HLA-B27 2, 3, 28, 30, 32, 41, 42.
Não obstante o risco de desenvolvimento
de EA em homens ser ligeiramente superior
em vários estudos 3, 8, 32, 41, na presente série o
risco global de desenvolvimento de doença sis-
témica foi idêntico entre homens e mulheres.
De entre as manifestações sistémicas, as
mais frequentes foram as ósteo-articulares: 84%
(N=42) dos doentes referiram artralgias na
região das sacro-ilíacas, mas em apenas 44%
(N=22) se demonstrou evidência radiológica
de sacro-ileíte. Isto constitui um achado impor-
tante porque a dor articular, ainda que muito
frequente, recorrente e/ou persistente, não
implica artrite clínica ou imagiológica, nestes
doentes com uma predisposição genética
aumentada. Outro estudo decorrido em França
relatou 67,4% dos doentes com artralgia axial,
em que apenas 46% apresentavam sacro-ileíte
imagiológica 28.
A artralgia periférica mais frequente na
população estudada foi a de tipo inflamatório
(N=37), de carácter simétrico e poliarticular,
encontrada sobretudo em homens (N=26). Por
outro lado, um maior envolvimento das articu-
lações das mãos foi registado em mulheres, com
afectação preferencial das MCF.
As manifestações gastro-intestinais regis-
taram-se em cerca de metade dos doentes
(46%). A diarreia crónica/recorrente e a dor
na fossa ilíaca direita foram os sintomas mais
frequentes (18% e 12%, respectivamente), e
sem relação directa com a progressão para DII.
A prevalência de lesões oculares na Doença
Inflamatória Intestinal (DII) varia, nas diferentes
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
séries, entre 3,5 e 11,8%, sendo a episclerite a
lesão mais frequente16, 42. Na série apresentada
encontrámos uma percentagem relativamente
pequena de uveítes HLA B-27 associadas a
DII (6 %). Os sintomas muco-cutâneos foram
os menos frequentes, e ocorreram em 16%
dos doentes: aftose oral recorrente (> 3/ano)
em 12%, e psoríase e eritema nodoso em 2%.
Monnet et al 28, reportou uma incidência de
psoríase 13,1% em doentes com UA HLA-B27,
num estudo de 2004.
Este é o primeiro estudo realizado numa
população portuguesa, de prevalência e incidên-
cia de manifestações sistémicas na UA HLA-
-B27. A maior limitação do estudo prende-se
com a relativamente pequena casuística ava-
liada. No entanto, optou-se por incluir apenas
doentes com seguimento mínimo continuado
de 10 anos, em detrimento de uma casuística
maior, na perspectiva de melhor compreender o
curso normal da doença ao longo de um período
de seguimento prolongado.
Conclusões
O prognóstico visual nos primeiros 10 anos
na UA HLA-B27 foi favorável apesar do
carácter recorrente da inflamação. O principal
factor condicionante do prognóstico visual foi
o desenvolvimento de EMC. As manifestações
sistémicas são muito frequentes, nomeadamente
as do foro ósteo-articular e gastro-intestinal.
A dor na região da sacro-ilíaca ocorreu em mais
de 80% dos doentes, mas apenas cerca de metade
apresentaram artrite clinicamente significativa.
O curso e o prognóstico da UA HLA-B27 não
diferiu significativamente na presença ou ausên-
cia de doença de base e a associação sistémica
mais comum foi a espondilite anquilosante.
Grande parte dos doentes com UA HLA-B27
isolada apresentou sintomas sistémicos, mas
sem critérios de diagnóstico para outras espon-
dilartropatias sero-negativas, podendo, em nossa
opinião, constituir uma entidade própria incluída
neste grupo de doenças.
543
Jorge Filipe Silva Henriques, João Cardoso, Jorge Crespo, Júlia Veríssimo, Rui Proença
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545
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 547 - 558

Glaucoma: – Ambiguidades
Sara Vaz-Pereira 1, Leonor Duarte de Almeida 2, António Figueiredo 2, M. Monteiro-Grillo 3
1 – Interna do Internato Complementar de Oftalmologia do HSM
2 – Assistente Graduado de Oftalmologia do HSM
3 – Director do Serviço de Oftalmologia do HSM

Clínica Universitária de Oftalmologia - CHLN- Hospital de Santa Maria – Director: Prof. Dr. M. Monteiro-Grillo

saravazpereira@gmail.com

RESUMO

Introdução e Objectivos: A neuropatia óptica glaucomatosa, doença crónica progressiva,

é causa de cegueira evitável, sendo a detecção precoce um desafio. O diagnóstico
diferencial envolve ambiguidades de manuseamento e decisão. Os autores apresentam três
casos clínicos controversos, no âmbito do diagnóstico diferencial. Material e Métodos:
Retrospectiva de 3 casos clínicos: , idades dos 38-74 anos, seguidos em consulta
de Glaucoma. Realizado exame oftalmológico completo e exames complementares.
Resultados: Caso 1: Ao exame objectivo apresentava pressão intra-ocular normal, sob
medicação no olho útil. O estudo perimétrico (PEC) evidenciou um escotoma nasal com
respeito pelo meridiano vertical, mantido. O estudo imagiológico revelou envolvimento
artéria cerebral posterior direita. Sem alterações paquimétricas, camada de fibras
nervosas (CFN) ou biomecanicidade da córnea. Provável patologia neuroftalmológica vs
glaucoma. Caso 2: Apresentava hipertensão ocular com intolerância a terapêutica tópica.
O estudo perimétrico e da CFN eram normais em ODE. Paquimetria, histerese e factor
de resistência da córnea diminuídos. Medicar vs vigiar, após consentimento informado.
Caso 3: Apresentava diminuição AVOD e assimetria dos discos ópticos. Na PEC
esboçava escotoma Bjerrum superior OD, mantido. Realizou angiografia fluoresceínica
que confirmou tilt disk OD. Alta da consulta de Glaucoma. Conclusões: Reconhecer
ambiguidades no diagnóstico diferencial do Glaucoma. Ponderar risco-benefício ao
instituir terapêutica na hipertensão ocular. Estabelecer na relação médico-doente a partilha
da decisão, incluindo o consentimento informado.

ABSTRACT

Purpose: Glaucomatous optic neuropathy is a chronic progressive disease and a pre-

ventable cause of blindness, whose early detection is a challenge. The differential diagnosis
involves ambiguity in management and decision. The authors report 3 controversial case
reports in the field of the differential diagnosis. Methods: Three retrospective case reports:
males, ages 38-74, followed in a glaucoma clinic. Complete ophthalmologic examination
and complementary exams were obtained. Results: Case 1: Normal intraocular pressure,

Trabalho apresentado na forma de Comunicação Oral no 50.º Congresso da Sociedade Portuguesa de Oftalmo-
logia (Porto, 8 de Dezembro de 2007).

Trabalho vencedor do Prémio Pfizer para melhor comunicação oral na área do glaucoma no 50.º Congresso da
Sociedade Portuguesa de Oftalmologia (Porto, Dezembro de 2007).

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 547

Sara Vaz-Pereira, Leonor Duarte de Almeida, António Figueiredo, M. Monteiro-Grillo

with medication, in the single eye. Perimetric study (ASP) revealed a persistent nasal
scotoma which respected the vertical meridian. Radiologic study showed a lesion in the
right posterior cerebral artery. No significant changes were found in pachymetry, nerve
fiber layer (NFL) or corneal biomecanicity. Neurophthalmologic disease vs glaucoma.
Case 2: Ocular hypertension, intolerance to topic therapy. The pachymetry, corneal
hysteresis and resistance factor showed reduced values. Normal ASP and NFL study.
Institute therapy vs monitor. After informed consent, it was decided to monitor. Case 3:
Reduced right eye visual acuity and optic disk asymmetry. Serial ASP exams of the right
eye mimiked Bjerrum scotoma. Fluorescein angiography confirmed the diagnosis of right
eye tilt disk. Released from glaucoma clinic. Conclusions: It is important to recognise
particularities in the glaucoma differential diagnosis. Before initiating therapy in ocular
hypertension it is essential to balance risks and benefits. A solid bond between doctor and
patient facilitates decision making and informed consent.

Palavras-chave: Ambiguidades; Glaucoma; Patologia neuroftalmológica; Hipertensão ocular; Tilt disk.

Key words: Ambiguities; Glaucoma; Neurophthalmologic disease; Ocular hypertension; Tilt disk.

Introdução envolve o conceito de histerese da córnea, resis-

tência e sua relação com a PIO 8, 10 , vem

O glaucoma crónico simples é uma doença complementar o estudo desta patologia, o

crónica progressiva, constituindo uma das
principais causas de cegueira evitável no mundo.
Caracteriza-se por uma apoptose prematura
das células ganglionares, que se traduz numa
neuropatia óptica glaucomatosa 1,15 . Esta é
habitualmente assintomática até existir lesão
avançada do nervo óptico. Actualmente, existem
novos conceitos e exames complementares
para avaliar a doença glaucomatosa. O exame
objectivo permanece imprescindível envolvendo
a medição da pressão intra-ocular (PIO) pela
tonometria de aplanação de Goldmann, reali-
zação de curva nictemeral, gonioscopia, biomi-
croscopia e análise detalhada do disco óptico
(DO) 17-18.
A nível de exames complementares, para
além da tradicional avaliação funcional pelo
estudo perimétrico convencional branco sobre
branco, existem hoje em dia exames funcionais,
como o Frequency Doubling Technology
(FDT), e estruturais, como a polarimetria laser
(GDxVCC) ou a tomografia de coerência
óptica (OCT), entre outros, que identificam
precocemente as lesões da camada de fibras
nervosas (CFN) 11,19-20,22 . A introdução de
novos métodos de avaliação da PIO como
o Ocular Response Analyzer (ORA) 20 , que
548
mesmo acontecendo com a paquimetria ultras-
sónica que intervém com o conceito de factor
de risco7,9,14 para glaucoma 5-6,14, em caso de
espessura central da córnea baixa.
Através destes meios disponíveis, não só
é possível detectar mais precocemente a doença
glaucomatosa, como reavaliar doentes diagnos-
ticados como glaucomatosos.
Neste trabalho propusemo-nos apresentar
3 casos clínicos controversos no âmbito do
diagnóstico diferencial de glaucoma.
Material e Métodos
Estudo retrospectivo de 3 doentes (♂) segui-
dos na consulta de Glaucoma do HSM, com
idade média de 53 anos (38-74 anos). Todos
realizaram anamnese e observação oftalmo-
lógica segundo o protocolo da consulta de
glaucoma. Complementou-se o estudo com
perimetria estática computorizada (Octopus 101
branco sobre branco), paquimetria ultrassónica
(paquímetro biómetro Alcon – ocuSan RXP
v1.12), análise da CFN tanto por OCT (Stratus
OCT Zeiss v3.0 (0052) como pela polarimetria
com vector de compensação da birrefringência
OFTALMOLOGIA
 Glaucoma: – Ambiguidades

da córnea e cristalino (GDxVCC) e avaliação da sem outras alterações do segmento anterior,

biomecanicidade da córnea por ORA (Ocular e no OE foi sempre evidente queratopatia
Responser Analyser da Reichardt). Para além bolhosa, com impossibilidade de observação
destes exames, no caso 1 foi realizado um das outras estruturas do segmento anterior e
exame de neuroimagem - tomografia computo- posterior. O ângulo irido-corneano era aberto
rizada crânio-encefálica (TAC-CE), e no 3 uma nos 4 quadrantes sem depósitos ou pigmentação
angiografia fluoresceínica da retina (AF). anómala. A PIO, medida por aplanação de
Goldmann e sob terapêutica, manteve-se em
valores de 14 mmHg OD e 40 mmHg OE.
Resultados A observação detalhada do fundo ocular não
apresentava no OD sinais suspeitos de lesão
Caso 1: como documenta a retinografia (Fig. 1), sendo
impossível de observar no OE.
Doente de 74 anos, caucasiano, referenciado O doente foi seguido regularmente com uma
à consulta de Glaucoma em 1997. Encontrava-se periodicidade semestral, constatando-se uma
já medicado com betaxolol no olho direito (OD) observação sobreponível num período de 10 anos.
e betaxolol, apraclonidina e dorzolamida no olho A análise das PEC seriadas (Fig. 2) evidenciou
esquerdo (OE). Da história clínica, destacam-se
alterações no campo visual nasal (PEC) em OD.
Há referência a um traumatismo em OE, com
registo de trabeculectomia e facectomia nesse
olho. Nos antecedentes pessoais há a referir
hipertensão arterial sistémica e um acidente
vascular cerebral isquémico, sem sequelas
aparentes. Tem história familiar positiva para o
glaucoma (prima).
Desde a 1.ª observação oftalmológica, em
1997, que se regista uma acuidade visual corri-
gida de 10/10 no olho direito (OD) e PL em OE
(olho único). Ao exame biomicroscópico do
OD observou-se uma câmara anterior profunda, Fig. 1 – Retinografia OD.

Fig. 2 – PEC seriadas ao longo de 10 anos.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 549

Sara Vaz-Pereira, Leonor Duarte de Almeida, António Figueiredo, M. Monteiro-Grillo

um defeito da sensibilidade retiniana nasal (NFI) de 31 (Fig. 4) A análise estrutural do

superior e inferior, que respeita o meridiano DO e CFN por OCT não revelou alterações
vertical e cujas características se mantiveram significativas.
sobreponíveis ao longo de 10 anos, o que
também é reforçado pelo aspecto da curva Tabela 1 – Resultados ORA. Legenda: PIOcc – PIO cor-
de cumulativa de defeito/índices. A TAC-CE rigida para espessura central da córnea, PIOg – PIO
realizada mostrou uma área de hipodensidade esperada por aplanação de Goldmann, FRC – factor de
resistência da córnea, HC – histerese córnea.
córtico-subcortical occipital interna direita,
compatível com sequela de lesão vascular no
território da artéria cerebral posterior direita PIOcc PIOg
ORA FRC HC
(Fig. 3). (mmHg) (mmHg)
Optou-se pela suspensão terapêutica em
OD e reavaliação periódica. A PIO OD por 1 16,6 15,2 9,7 9,6
aplanação manteve valores de 14 mmHg, res-
pectivamente às 6, 9 semanas e 4 meses após
2 17,5 15,0 8,7 8,6
suspensão terapêutica. A biomecanicidade da
córnea por ORA mostrou valores de PIOcc
OD 3 16,3 13,9 8,5 8,8
de 16 mmHg e IOPg de 14,7 mmHg com
boa histerese, boa resistência e com sinais
de morfologia normal (Tabela 1). O valor 4 17,1 14,6 8,6 8,6
da paquimetria no OD foi normal - 556 µm
(média), bem como a análise estrutural da média 16,9 14,7 8,9 8,9
CFN pelo GDxVCC - nerve fiber indicator

Fig. 3 – TAC-CE compatível com lesão artéria cerebral posterior direita (seta).

550 OFTALMOLOGIA

Fig. 4 – Resultados GDxVCC – NFI: 31.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Glaucoma: – Ambiguidades
Caso 2:
Doente de 48 anos, caucasiano, com diminui-
ção da AV para perto e cujos antecedentes são
irrelevantes. Foi referenciado para despiste de
glaucoma por evidenciar hipertensão ocular
borderline 22 mmHg.
À observação oftalmológica inicial apre-
sentava acuidade visual corrigida de 10/10
ODE. Ao exame biomicroscópico observou-
-se uma câmara anterior profunda, sem
outras alterações do segmento anterior ODE.
O ângulo irido-corneano era aberto nos 4 qua-
drantes sem depósitos ou pigmentação anómala.
Pressão intra-ocular, medida por aplanação,
com valores médios de 22 mmHg OD e 24
mmHg OE.
O fundo ocular não mostrava alterações
ODE (Fig. 5), DO respeitando a regra ISNT.
Perante os achados, havia sido iniciada
terapêutica com brinzolamida e latanoproste
ODE, medicação que o doente auto suspendeu
após 1,5 meses por intolerância.
Uma segunda avaliação, após 2 meses,
revelou-se idêntica, excepto nos valores da PIO
(PIOD: 18 mmHg, PIOE: 22 mmHg).
A curva nictemeral (Tabela 2) apresentava
valores normais nas 12h, excepto o valor de
22 mmHg OE às 12h; no entanto, não se veri-
ficaram variações superiores a 6 mmHg.
A paquimetria (valor médio) foi 520 µm OD
e 512 µm OE. Os resultados do estudo da bio-
mecanicidade por ORA encontram-se na
Tabela 3. Revelam uma PIOcc rondando os
21 mmHg em ODE, embora com valores de
histerese e factor de resistência da córnea
baixos.
O estudo perimétrico (Fig. 6) não apresentou
alterações, o mesmo se verificando com a
análise da CFN por OCT (Fig. 7) e GDxVCC
(Fig. 8).
551
Sara Vaz-Pereira, Leonor Duarte de Almeida, António Figueiredo, M. Monteiro-Grillo

Fig. 5 – Retinografia de OD e OE, respectivamente.

Tabela 3 – Resultados ORA. Legenda: PIOcc – PIO

Tabela 2 – Curva nictemeral. Tonometria de aplanação corrigida para espessura central da córnea, PIOg – PIO
de Goldmann e sem terapêutica há mais de 2 meses. esperada por aplanação de Goldmann, FRC – factor de
resistência da córnea, HC – histerese córnea.

Hora ORA PIOcc PIOg FRC HC

OD OE (mmHg) (mmHg)
PIO (mmHg)
1 18,9 15,4 8,0 7,6
2 20,7 16,6 7,7 6,8
9h 18 20
OD 3 22,2 17,2 7,2 6,0

12h 16 22 4 21,4 16,7 7,3 6,3

média 20,8 16,5 7,5 6,7
15h 20 18 1 21,8 17,9 8,2 6,9
2 23,7 19,2 8,0 6,2
18h 12 16 OE 3 21,8 18,4 8,6 7,3
4 20,2 16,7 8,3 7,5
21h 18 18
média 21,9 18,1 8,3 7,0

Fig. 6 – Estudo perimétrico.

552 OFTALMOLOGIA
 Glaucoma: – Ambiguidades

Fig. 7 – Estudo CFN peri-papilar OD e OE, respectivamente, por OCT (Fast RFNL thickness 3.4).

Fig. 8 – Resultados GDxVCC ODE – NFI: OD: 8; OE: 13.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 553

Sara Vaz-Pereira, Leonor Duarte de Almeida, António Figueiredo, M. Monteiro-Grillo

Caso 3: Foram efectuadas na Consulta Geral medi-

Doente de 38 anos, caucasiano, referenciado
à consulta de glaucoma após seguimento em
consulta geral durante vários anos, para despiste
de glaucoma de pressão normal, sendo os
antecedentes familiares irrelevantes.
Na observação oftalmológica inicial
apresentava melhor acuidade visual corrigida
de 8/10 (com -1.25-1.25x25º) no OD e
10/10 no OE. Ao exame biomicroscópico
observou--se uma câmara anterior profunda,
sem outras alterações do segmento anterior
em ODE. Na gonioscopia o ângulo era
aberto nos 4 quadrantes e a PIO, medida por
aplanação, de 15 mmHg OD e 18 mmHg OE.
O fundo ocular mostrou uma assimetria dos
DO, com uma papila inclinada em OD e sem
alterações em OE (Fig. 9).
ções regulares da PIO (Tabela 4) e exames de
PEC seriadas (Fig. 10), destacando-se no campo
visual OD um escotoma arqueado superior de
profundidade média com início na mancha
cega, esboçando escotoma de Bjerrum superior,
sobreponível ao longo do tempo, tendo sido colo-
cada a hipótese de glaucoma de pressão normal.
O doente foi encaminhado para a consulta
de Glaucoma, realizando novos exames
complementares incluindo angiografia
fluoresceínica da retina, que mostrou tilt disk
OD, e paquimetria cujo valor médio foi de
597 µm OD e 581 µm OE. Não se verificaram
alterações significativas no estudo da
biomecanicidade da córnea por ORA (Tabela 5).
A análise estrutural do DO e da CFN por OCT
(Fig. 11) foi compatível com o diagnóstico de
tilt disk. O estudo polarimétrico por GDxVCC
foi dentro da normalidade (Fig. 12).

Fig. 9 – Retinografia de OD e OE, respectivamente.

Tabela 5 – Resultados ORA. Legenda: PIOcc – PIO
corrigida para espessura central da córnea, PIOg – PIO
Tabela 4 – Registo PIO por tonometria de aplanação de esperada por aplanação de Goldmann, FRC – factor de
Goldmann ao longo do tempo. resistência da córnea, HC – histerese córnea.

Mês. Hora ORA PIOcc (mmHg) PIOg (mmHg) FRC HC

OD OE
PIO (mmHg) 1 15,3 15,7 11,1 11,2
05.2004 14 13 2 14,8 15,0 10,8 11,1
OD
3 14,8 15,1 10,9 11,1
03.2005 16 16
média 15,0 15,2 11,0 11,1
06.2005 17 16 1 14,0 14,6 11,0 11,5
2 17,4 17,1 10,9 10,4
09.2005 20 17 OE
3 13,6 14,6 11,4 11,9
12.2005 18 19 média 15,0 15,4 11,1 11,2

554 OFTALMOLOGIA
 Glaucoma: – Ambiguidades

Fig. 10 – PEC seriadas OD e OE, respectivamente.

Fig. 11 – Estudo DO e CFN peri-papilar por OCT (Fast optic disc e Fast RFNL thickness 3.4).

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 555

Sara Vaz-Pereira, Leonor Duarte de Almeida, António Figueiredo, M. Monteiro-Grillo

Fig. 12 – Resultados GDxVCC ODE – NFI: OD: 20; OE: 21

Discussão mantida e dentro da normalidade, mesmo

após suspensão prolongada da terapêutica,
Caso 1 e que não há alterações relevantes no estudo
estrutural da CFN e ORA, ainda que alguns
Este doente apresenta campos visuais índices (CH, CRF, IOPcc) estejam nos limites
seriados sobreponíveis num período de 10 anos inferiores do normal. A espessura central da
e a TAC CE revela envolvimento da artéria córnea deste doente não constitui factor de risco
cerebral posterior direita. Constata-se que para glaucoma. Tendo em conta os resultados,
a pressão intra-ocular do OD foi sempre parece-nos mais provável que a alteração
556 OFTALMOLOGIA

do campo visual OD seja resultado de uma
lesão neuroftalmológica, em doente com olho
único e não uma lesão glaucomatosa. Apesar
de não ser possível realizar uma perimetria
ao olho adelfo para confirmação, pensamos
estar perante uma lesão campimétrica retro-
quiasmática “homónima” esquerda 2,13 .
Sugerimos a suspensão da terapêutica OD e
avaliação semestral.
Caso 2
Estamos perante um caso de hipertensão
ocular (HTO) num doente jovem, sem história
familiar. A paquimetria apresenta valores baixos
o que constitui factor de risco independente
para desenvolver glaucoma 7,14 . Os valores
de histerese e resistência da córnea estão
também diminuídos. Todavia, não há alteração
dos exames estruturais e o doente menciona
intolerância à medicação. Em suma, há um
conjunto de factores de risco 7. Segundo as
guidelines europeias, o doente poderia even-
tualmente ser medicado, já que cerca de 5%
vem a desenvolver glaucoma 6,14 . A opção
tomada foi vigiar apertadamente um doente
muito colaborante, que assumiu esta decisão
de parceria com a equipa médica após
esclarecimento adequado, fornecendo o seu
consentimento informado.
Caso 3
A análise do DO é um factor importante
para o diagnóstico de glaucoma, existindo
variações do DO – tilt disk – que podem ser
confundidas com discos glaucomatosos 4. O tilt
disk é uma situação de ocorrência relativamente
comum, não hereditária, comummente bila-
teral, na qual a porção superotemporal do DO
é elevada e a inferonasal é deslocada pos-
teriormente, originando um disco ovalado
orientado obliquamente. Esta condição cursa
com alterações dos campos visuais 3 que podem
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Glaucoma: – Ambiguidades
ser compatíveis com glaucoma ou patologia
neuroftalmológica, em particular, com adenoma
da hipófise 2,10 . É mandatória a exclusão
desta última patologia em casos de alterações
campimétricas bilaterais 2,13 . Neste caso,
unilateral, o escotoma de Bjerrum existente
podia confundir-se com uma lesão perimétrica
glaucomatosa dado ultrapassar ligeiramente
a linha média, contrariamente às lesões do
quiasma óptico 3,13.
Decidimos não serem necessários mais
exames perimétricos, pois este tipo de lesão
mantém-se inalterado ao longo do tempo,
visto estarmos em presença de uma anomalia
congénita do nervo óptico. A vigilância anual
proposta relaciona-se com outras complicações
possíveis do tilt disk como alterações corior-
retinianas 8.
Conclusões
Avaliar um doente com suspeita de Glau-
coma é um desafio, devendo ser evitadas preci-
pitações ao fazer o diagnóstico e ao iniciar tera-
pêutica.
O acesso a exames que mais precocemente
permitem fazer a biografia da doença ajuda ao
diagnóstico (GDx, OCT, ORA, paquimetria).
Não devem ser interpretados exames isolada-
mente sendo indispensável uma observação
clínica criteriosa.
Não deve ser esquecido que múltiplas
condições podem ser erradamente diagnosti-
cadas como Glaucoma, nomeadamente as de
tipo neuroftalmológico ou as congénitas, como
as apresentadas.
Nos casos de HTO, deve sempre ser ponde-
rada a relação risco-benefício antes de iniciar
uma terapêutica, especialmente em casos de
doentes colaborantes, obtendo o consentimento
informado. Para tal, é fundamental estabelecer
uma boa relação de confiança médico-doente,
como acontece com todas as doenças crónicas,
encarando a qualidade de vida como um padrão
de aferição da excelência da prática médica 16.
557
Sara Vaz-Pereira, Leonor Duarte de Almeida, António Figueiredo, M. Monteiro-Grillo
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OFTALMOLOGIA
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 559 - 566

Resultados Cirúrgicos em Crianças

com Exotropia Intermitente
Sara Silva, Filipe Brás, Rui Fialho, Gabriela Varandas, Maria Lourdes Vieira,
Prof. Dr. Castanheira-Dinis
Departamento de Oftalmologia Pediátrica e Estrabismo, Instituto de Oftalmologia, Dr. Gama Pinto, Gabinete de Ciências da Visão

RESUMO

Objectivo: Determinar o resultado cirúrgico de indivíduos com diagnóstico de exotropia

intermitente, no 1.º mês e na altura da última avaliação. Método: Os processos médicos
de todas as crianças com menos de 18 anos submetidas a primeira cirurgia para correcção
de exotropia intermitente, entre Janeiro de 2004 e Dezembro de 2008, e com seguimento
pós-operatório, foram avaliados retrospectivamente. Resultados: Os 39 doentes com
exotropia intermitente analisados foram submetidos a 1.ª cirurgia com a idade média de
8,8 anos. A média do desvio para longe com correcção óptica no pré operatório era de
29 DP base interna (BI) (intervalo 10 a 45). Na maioria dos doentes foi realizada a técnica
de enfraquecimento dos músculos rectos externos bilateral e assimétrica. A quantidade
de cirurgia aplicada no olho com maior desvio foi em média de 9 milímetros (intervalo
de 6 a 10 mm). No 1.º mês pós operatório 24 (61%) dos casos apresentavam um desvio
≤ 10 DP de BI. Na última consulta de seguimento 26 doentes (67%) apresentavam desvio
para longe ≤ 10 DP BI, 11 casos (28%) apresentava um desvio superior (intervalo de
12 a 30 BI), e 2 casos apresentavam endotropia (5%). Houve 6 casos (15%) submetidos a
2.ª intervenção cirúrgica. O período médio de seguimento de doentes (não submetidos a
2.ª intervenção) foi de 15,9 meses (intervalo de 1 a 60 meses). Conclusões: Na maioria dos
doentes submetidos a 1.ª intervenção cirúrgica para tratamento de exotropia intermitente
obteve-se um alinhamento ≤ 10 DP BI na última avaliação.

ABSTRACT
Surgical results in children with intermittent exotropia
Purpose: To determine the surgical results in individuals diagnosed with intermittent
exotropia, in the first month and at the time of the last evaluation. Methods: The medical
records of all children under 18 years who underwent the first surgical procedure for
correction of intermittent exotropia, in the period between January 2004 and December
2008, with a follow-up period, were retrospectively reviewed. Results: We analyzed 39
patients with intermittent exotropia who underwent the first surgery. The mean age at
which the surgery was performed was 8.8 years. The mean deviation for distance with
corrective lenses preoperatively was 29 PD (prism diopter) base in (BI) (range 10 to 45).
In most patients we applied the technique of muscle bilateral and asymmetric lateral rectus
recession. The mean amount of surgery applied to the eye with greater deviation was 9
mm (range 6 to 10 mm). On the 1st postoperative month 24 (61%) cases had a deviation of
≤ 10 PD BI. At the last follow-up visit 26 patients (67%) presented a deviation at distance
of ≤ 10 PD BI, 11 cases (28%) had a higher deviation (range 12 to 30 BI DP), and 2 cases
showed endotropia (5%). There were 6 cases (15%) that underwent a 2nd surgery. The

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 559

Sara Silva, Filipe Brás, Rui Fialho, Gabriela Varandas, Maria Lourdes Vieira, Prof. Dr. Castanheira-Dinis

mean follow-up of these patients (not undergoing a second intervention) was 15.9 months
(range 1 to 60 months). Conclusion: Most patients with intermittent exotropia proposed
for the first surgery obtained an alignment of less than or equal to 10 PD IB in its last
evaluation.

Palavras-chave: Exotropia intermitente; Exotropia adquirida; Estrabismo divergente; Resultados cirúrgicos.

Key words: Intermittent exotropia; Exotropia acquired; Divergent strabismus; Surgical results.

Introdução máticas), com idade inferior a 18 anos na

altura da intervenção cirúrgica; submetidas a

A exotropia intermitente (XT’) é a forma de

exotropia mais frequente na infância.
Caracteriza-se por ser um exodesvio, inter-
mitente e adquirido. A sua abordagem inclui
observação, tratamento médico e intervenção
cirúrgica. Muitos doentes com exotropia inter-
mitente acabam por necessitar de intervenção
cirúrgica. A cirurgia é habitualmente planeada
de acordo com o ângulo de desvio, sobretudo
para longe, mas a resposta à cirurgia difere de
um caso para outro e nem sempre se trata apenas
de uma questão de quantidade de cirurgia.
No que diz respeito à intervenção cirúrgica,
prevalecem dúvidas quanto ao tipo de cirurgia
e quantidade de cirurgia. Com frequência
verificam-se hipocorrecções e mais raramente
hipercorrecções. Neste sentido pretende-se ava-
liar os resultados motores cirúrgicos obtidos no
nosso hospital.
Material e Métodos
Os processos médicos de todas as crian-
ças com menos de 18 anos submetidas a
primeira intervenção cirúrgica para correcção
de exotropia intermitente, no Instituto de
Oftalmologia Dr. Gama Pinto, entre Janeiro
de 2004 e Dezembro de 2008, e com segui-
mento pós-operatório foram analisados retros-
pectivamente. O trabalho foi aprovado pela
direcção Hospitalar e Comissão de Ética do
IOGP. Foram incluídos para avaliação os
processos de: indivíduos com diagnóstico de
exotropia intermitente (desvio intermitente
para longe de pelo menos 10 dioptrias pris-
primeira intervenção cirúrgica aos músculos
extra-oculares (realizada entre Janeiro de 2004
e Dezembro de 2008) e com pós-operatório
mínimo de 1 mês.
Foram excluídos os casos com (qualquer
um dos seguintes): ausência de registo de
dados sobre as variáveis a admitir no estudo;
indivíduos previamente intervencionados cirur-
gicamente a exotropia intermitente; qualquer
outro tipo de estrabismo; outra patologia ocular
(não refractiva); idade superior ou igual a 18
anos; doença neurológica, nistagmo e/ou atraso
de desenvolvimento.
O estudo decorreu entre Julho e Agosto de
2009.
Considerou-se ambliopia quando existia
uma diferença na MAVC de 2 ou mais linhas
na escala de Snellen entre os 2 olhos ou
MAVC mono-ocular inferior a 6/10 na escala
de Snellen. O erro refractivo foi medido, na
maioria dos doentes, após cicloplegia com
atropina ou ciclopentolato em crianças novas,
e por refracção manifesta nas crianças mais
velhas. O ângulo do desvio foi determinado
por Teste Cover com prismas para longe (longe
ou horizonte) e para perto com correcção. Os
Teste sensoriais foram realizados com os Vidros
estriados de Bagolini na visão para perto e
para longe e com Vectograph na avaliação da
estereopsia para longe. Não foram realizados
tratamentos de ortóptica pré operatórios, excepto
exercícios anti-supressão quando necessário.
A cirurgia foi proposta quando se verificava:
aumento do ângulo de desvio; aumento do
período em exotropia e/ou diminuição das
funções sensoriais.

560 OFTALMOLOGIA
 Resultados Cirúrgicos em Crianças com Exotropia Intermitente

O tratamento foi realizado por indicação do Tabela 2 – Características pré-operatórias das crianças
médico assistente e com consentimento parental. submetidas a 1.ª intervenção cirúrgica para XT inter-
mitente.
Os planos operatórios foram propostos pelos
especialistas do Departamento de Estrabismo média DP Intervalo
e realizados por médicos oftalmologistas espe-
Desvio para longe
cialistas. Definiu-se alinhamento motor como com correcção
29,08 9,343 10-45
inferior ou igual a 10 DP (dioptrias prismáticas)
Desvio para perto
BI (base interna). com correcção
15,49 11,934 0- 45
Os dados contínuos foram apresentados sob
Idade (anos) na altura
a forma de média e desvio padrão e os dados da cirurgia
8,87 3,814 3-17
categóricos como contagens e percentagens.
Foram descritos os testes estatísticos realizados.
O limiar de significância foi estabelecido para
p = 0.05. A média do desvio com correcção óptica na
avaliação pré-operatória para longe era de 29 ∆ DP
(intervalo, 10∆-45∆) e para perto 15 ∆ (intervalo,
0∆-45∆). A idade média em que se realizou a
Resultados cirurgia foi de 8,8 anos (intervalo, 3 -17).
Dos 39 casos estudados o estado sensorial (na
Foram admitidos para análise 39 doentes avaliação pré operatória mais próxima tempo-
com XT‘ submetidos a 1.ª intervenção cirúrgica. ralmente da cirurgia) foi documentado em
Características demográficas destes doentes são 14 casos. Em 3 casos verificou-se fusão (21,4%);
apresentadas na tabela 1. em outros 3 supressão unilateral (21,4%); em
5 casos supressão alternante (35,7%); e em
3 casos supressão intermitente 3 (21,4%).
Tabela 1 – Características clínicas das 39 crianças
Os procedimentos cirúrgicos realizados
submetidas a 1.ª intervenção cirúrgica para tratamento
de XT intermitente foram de 3 tipos: enfraquecimento dos mús-
culos rectos externos (RE) bilateralmente, enfra-
Número % quecimento do músculo recto externo unilateral
e reforço do músculo recto interno (RI) unilate-
Número de rapazes 19 48,7 ral. Os músculos rectos externos foram enfra-
Número de raparigas 20 51,3 quecidos pela técnica de ansa com sondas de
Weiss. O reforço dos músculos rectos internos
Número de indivíduos com
7 17,9 foi realizado pela técnica de encurtamento.
ambliopia
Na maioria dos doentes foi realizada a
Número de casos com
1 2,56
técnica de Ansa bilateral (82,1%). Dos 39 casos,
anisometropia em 1 caso a cirurgia de correcção do desvio
horizontal foi ainda associada a procedimentos
Média do equivalente esférico -1,19 D
para correcção de desvio vertical.
(intervalo) (-11,35 D
a +2,75D)
Nos casos de ansa bilateral, a quantidade
de cirurgia aplicada no olho com maior desvio
foi em média de 8,75 mm (intervalo, 6 mm-
-10 mm). No que diz respeito à quantidade
média total de cirurgia aplicada, na técnica
Houve 7 casos de ambliopia não associados de ansa bilateral, esta foi de 15,03 (intervalo,
a anisometropia. As características cirúrgicas 10-18mm). Nos casos de ansa unilateral, a
dos desvios submetidos a cirurgia estão apresen- quantidade de cirurgia aplicada no olho com
tadas na tabela 2. maior desvio foi em média de 8 mm.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 561
Sara Silva, Filipe Brás, Rui Fialho, Gabriela Varandas, Maria Lourdes Vieira, Prof. Dr. Castanheira-Dinis

Tabela 3 – Características do tipo de cirurgia realizada. desvio para longe, nos casos em que este era
superior a 10 ∆ BI (hipocorrecções), foi de
Ansa bilateral 32 casos (82,1%)
19,09 (intervalo, 12∆ -30∆). Contabilizaram-
Quantidade (milímetros, mm) -se 2 casos de Endotropia (5.1%) na última
8,75 mm
de cirurgia aplicada no olho avaliação.
(intervalo, 6-10)
com maior desvio, média
Dos 39 casos estudados o estado sensorial
15,03 (na avaliação pós–operatória) foi documentado
Quantidade total, média
(intervalo, 10-18) em 29 casos. Verificou-se: fusão em 19 casos
Ansa unilateral 6 casos (15,4%) (65%); supressão unilateral em 2 casos (6,9%);
supressão alternante em 2 casos (6,9%); e
Quantidade (milímetros, mm)
8,0 mm supressão intermitente em 6 casos (20,7%). Não
de cirurgia aplicada no olho
(intervalo, 8-8) se obteve registos de estereopsia em número
com maior desvio
significativo para ser analisado.
Encurtamento de músculo
1 caso (2,6%) Dos 39 casos estudados, 6 foram sujeitos a
recto interno 2.ª cirurgia (15.4%). A média do desvio hori-
zontal para longe com correcção (DP) antes
da 2.ª intervenção, era de 23,50∆ BI (16-30).
Tabela 4 – Alinhamento motor no final do 1.º mês e na Em 5 dos 6 casos submetidos a reintervenção
última avaliação. cirúrgica, foi realizado o procedimento de
encurtamento do músculo RI, sendo a quan-
Sucesso motor Número %
tidade média de cirurgia aplicada de 7 mm
Desvio ≤ 10 ∆ no final 1.º mês 24 61,5 (intervalo, 6mm – 8mm). Em 1 dos casos
Desvio > 10 ∆ no final 1.º mês 14 35,8 reintervencionados, realizou-se ansa unilateral
de RE combinada com Encurtamento RI (sendo
Endotropia 1 2,5 que na 1.ª intervenção foi realizada ansa bila-
Desvio ≤ 10 ∆ última teral de RE).
26 66,7
avaliação
Tabela 5 – Características do tipo de procedimento reali-
Desvio > 10 ∆ última
11 28,2 zado na 2.ª intervenção cirúrgica.
avaliação
Quantidade
Valor médio hipocorrecção, 19,09∆ BI Tipo de procedimento
média n média de
(intervalo, 12-30) realizado na 2.ª
(%) cirurgia aplicada,
intervenção cirúrgica
Endotropia na última avaliação 2 5,1 milímetros

Encurtamento 5 7 mm (intervalo,
músculo R. Interno (83,(3)%) 6-8)

No 1.º mês pós operatório, dos 39 casos, Encurtamento

24 apresentaram um desvio inferior a 10 DP músculo R. Interno
1
para longe após o 1.º mês, representando 61.5%. com ansa músculo R.
(16,6(6)%)
Externo unilateral no
Em 15 casos, verificou-se um desvio superior a mesmo olho
10 DP para longe após o 1.º mês, representando
38,9% dos doentes em estudo.
Na última consulta de seguimento, 26 casos
apresentaram um desvio inferior a 10 DP na Nos 6 casos reintervencionados, verificou-
última consulta (66.7%). Em 11 dos 39 casos -se desvio inferior ou igual a 10 DP BI na visão
intervencionados, verificou-se um desvio supe- para longe, na altura da última avaliação.
rior a 10 DP na última consulta, prefazendo A tabela 6 apresenta as características do
28.2% de todos os doentes. O valor médio do período de seguimento.
562 OFTALMOLOGIA
 Resultados Cirúrgicos em Crianças com Exotropia Intermitente

Tabela 6 – Características do período de seguimento de Identificámos 7 casos (17,9%) de ambliopia.

acordo com o número de intervenções cirúrgicas para Todos os doentes com história de ambliopia
tratamento de XT’.
observados não apresentam anisometropia.
Número de Em apenas 1 caso a ambliopia permaneceu
cirurgias Tempo seguimento, apesar de medidas terapêuticas aplicadas,
Número % média (intervalo), mas no entanto obteve-se neste caso sucesso
Estado do meses
seguimento cirúrgico. Procurámos testar a hipótese de
associação entre ambliopia e anisometropia.
Submetido a
33 84,61 15, 94 (1-60) Para avaliar se existe associação entre amblio-
1.ª cirurgia pia e anisometropia utilizou-se o teste do Qui-
Alta 16 43,6 16,31 (8-36) -Quadrado por simulação de Monte Carlo.
O resultado foi um valor de 0,225, está asso-
Não alta 17 56,4 15,59 (1-60)
ciado um p-value de 1,000, portanto, não
Submetido a
6 15,38 36,17 (24-51)
há evidência estatística, nesta amostra, para
2.ª cirurgia considerarmos nula a independência entre as
Nota: Na análise do tempo de seguimento dos casos que não tiveram alta
variáveis, mas na nossa amostra elas parecem
não foram incluídos os que foram submetidos a 2.ª intervenção cirúrgica. não estar associadas. Na literatura, a ambliopia
na exotropia intermitente não é frequente
(quando comparada com endotropia), excepto
O período médio de seguimento de doentes quando progride para exotropia constante (ou
(não submetidos a 2.ª intervenção) foi de 15,9 quase constante) numa idade precoce ou quando
meses (intervalo de 1 a 60 meses). esta presente outro factor ambliogénico como
anisometropia. No nosso estudo a frequência de
ambliopia é relevante (quase 20%) e associada
ao fenómeno de supressão, provavelmente
Discussão porque muitos doentes chegam tarde à consulta
ou não cumprem o tratamento anti-supressivo
Há vários factores que podem afectar o (oclusão) prévio à cirurgia.
resultado motor final após cirurgia de correcção Dos casos em que se obteve registo do
das exotropias intermitentes bem como a estado sensorial, 21% dos casos apresentava
manutenção de um bom resultado cirúrgico. fusão; 78% algum grau de fraqueza no controlo
Este estudo permitiu tirar informações sobre fusional (supressão unilateral; alternante;
os resultados motores de 39 crianças tratadas intermitente). O número de casos com registo
cirurgicamente para correcção da exotropia médico de estereopsia foi insuficiente para
intermitente, nos últimos 5 anos. análise.
A média do equivalente esférico das Os doentes que foram submetidos a cirurgia
crianças avaliadas, encontra-se no espectro tinham em média 8,8 anos (intervalo, 3 -17).
da miopia; mas num intervalo marcado nos Na nossa amostra uma análise estatística de
valores negativos (desde -11 D a +2,75 D). regressão logística (Método de Enter) reve-
Na nossa amostra, uma análise estatística de lou que a variável idade não tem um efeito
regressão logística (Método de Enter) revelou estatisticamente significativo sobre a proba-
que o equivalente esférico não apresenta um bilidade de sucesso cirúrgico na última consulta.
efeito estatisticamente significativo sobre a Há várias considerações a respeito dos intervalos
probabilidade de sucesso cirúrgico na última de idade em que a cirurgia deve ser realizada.
consulta. No entanto, têm surgido trabalhos com Há autores que consideram que a idade é
considerações em torno dos erros refractivos1, indiferente, uma vez que não identificaram
em como emetropisação pode ser um factor diferenças nos resultados cirúrgicos atribuíveis
positivo na estabilidade do resultado cirúrgico. à idade. Asjes-Tydeman verificaram que o
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 563
Sara Silva, Filipe Brás, Rui Fialho, Gabriela Varandas, Maria Lourdes Vieira, Prof. Dr. Castanheira-Dinis
alinhamento pós operatório e funções sensoriais
em doentes com exotropia primária que
tinham sido submetidos a intervenção antes
dos 7 anos, eram melhores, do que aqueles
em que a cirurgia era depois dos 7 anos 2. Por
sua vez, Pratt-Johnson concluíram que cirurgia
realizada antes dos 4 anos de idade era o factor
preditivo mais importante para obter um bom
alinhamento (com menos riscos de ambliopia)3.
No entanto, este factor não se verificou em
outros estudos 4. A análise da variável idade,
neste estudo, permite concluir que estamos a
intervir num espectro de idades alargado: desde
3 aos 17 anos. Estes dados estão de acordo com
o contexto em que é tomada a decisão cirúrgica,
uma vez que a variável idade é enquadrada no
conjunto das outras variáveis que determinam
a altura da cirurgia, em especial, se aumenta a
fase de tropia, se diminui o controlo fusional
e/ou se aumenta o ângulo de desvio.
A escolha da técnica cirúrgica dependeu: da
inconcomitância do ângulo do desvio na visão
para perto e na visão para longe. Na maioria
dos doentes foi realizada a técnica de enfraque-
cimento dos músculos RE bilateralmente (82%
dos casos), pela técnica de ansas.
A quantidade de cirurgia aplicada no olho
com maior desvio foi em média de 8,75 mm
(intervalo de 6 a 10 mm). A quantidade média
total de cirurgia aplicada nas ansas bilaterais foi
de 15,0 mm (intervalo de 10-18 mm). Nos casos
em que foi realizada ansa unilateral a quanti-
dade de cirurgia aplicada foi de 8 mm (inter-
valo de 8 a 8 mm). Estamos a realizar maiores
quantidades de cirurgia do que o habitualmente
publicado na literatura. Muitos cirurgiões evi-
tam realizar enfraquecimentos dos músculos
rectos externos superiores a 7 mm pelo risco
de défice de abdução ou de hipercorrecção,
no entanto (de acordo com a nossa experiên-
cia) com a técnica de ansas de Weis, em que
o músculo continua a transmitir a sua força à
inserção primitiva, a deficiente abdução, se bem
que observada no pós operatório imediato, em
nenhum caso permanece além de uma semana.
Além disso, não temos taxas de hiper correcção
fora do esperado e obtivemos taxas de sucesso
comparáveis às de outros estudos publicados.
564
A selecção da técnica não dependeu do sub-
tipo de exotropia intermitente. Parks demons-
trou que enfraquecimentos bilaterais são efi-
cazes nos 3 tipos de exotropias intermitentes5.
Wilson também registou que cirurgiões nos
EUA preferem enfraquecimentos bilaterais
como procedimento inicial nos diferentes 3
tipos de exotropias6. No entanto, outros estudos
apresentam taxas de sucesso motor diferentes
para diferentes técnicas, alguns dos quais apli-
cavam diferentes técnicas consoante o subtipo
clínico de exotropia intermitente7. Uma vez que
os subtipos de exotropia intermitente não foram
definidos neste estudo, não podemos comparar
estes resultados.
Realizou-se análise estatística para testar se
os valores da assimetria influenciavam o resul-
tado cirúrgico (teste não paramétrico Wilcoxon-
-Mann-Whitney para amostras independentes).
A relação entre assimetria e resultados cirúrgi-
cos não são significativas (para o nível de con-
fiança de p=0,05).
Considerou-se no estudo o limite de até
10 DP prismáticas de exotropia para sucesso
motor cirúrgico (um valor consensualmente
aceite pela maioria dos autores). As taxas de
sucesso na cirurgia horizontal para tratamento
da exotropia intermitente dependem da defini-
ção de sucesso cirúrgico e do tempo de segui-
mento pós-operatório. O sucesso cirúrgico foi
atingido em 61% dos casos ao fim do 1.º mês
após cirurgia e em 67% dos casos na última
avaliação, no final de um período de segui-
mento médio de 15,9 meses. Verificou-se uma
taxa de reintervenção de 15%.
De uma forma geral, estudos com períodos
de seguimento mais curtos apresentam melhores
taxas de sucesso cirúrgico quando comparados
com outros que consideram períodos de
seguimento maiores. Embora as taxas de
sucesso nos estudos publicados se encontrem
entre 50 e 79% 4, o intervalo de seguimento pós
operatório é muito variável (1 a 10 anos). Os
estudos com período de seguimento de 1 ano
apresentavam taxas de sucesso entre 56 e 79%.
Portanto os nossos resultados são semelhantes
aos de outros estudos, tendo em consideração o
período de seguimento.
OFTALMOLOGIA

Já é reconhecida desde há muito tempo a
tendência para a divergência no pós operatório
e a grande maioria dos doentes segue esta
tendência independentemente do alinhamento
inicial. No estudo “Post operative out come
in children with intermitent exotropia from a
population base cohort” 4. O único factor clínico
associado a pior resultado de alinhamento
motor pós-operatório foi um maior período de
seguimento. Portanto, é de teorizar que a taxa
de sucesso cirúrgico verificada diminua com o
tempo.
Não encontrámos evidência estatística para
afirmar que as variáveis em estudo (idade,
equivalente esférico, tipo de cirurgia realizada
ou quantidade de cirurgia aplicada) sejam boas
predictoras para o sucesso motor pós-ope-
ratório.
As hipo correcções são sequelas frequentes
da cirurgia para XT’, e uma vez que o ângulo de
desvio para longe é muito variável (capacidade
de fusão, luz, estado de alerta, etc) pelo que
se recomenda que o maior ângulo alguma vez
medido seja considerado como o ângulo alvo
para a cirurgia e que a quantidade de cirurgia
seja baseada neste ângulo.
No que refere às hipo correcções, no 1.º
mês pós-operatório, 15 casos apresentaram
um desvio superior a 10 ∆ BI após o 1.º mês,
representando 38,9% dos doentes em estudo. Na
última consulta de seguimento, 10 casos apre-
sentaram um desvio superior a 10 ∆ BI,
perfazendo 25.6% de todos os doentes. O valor
médio de hipocorrecção verificado foi de
19,09 ∆ BI (intervalo, 12∆ -30∆).
No que refere às hiper correcções,
registou-se 1 caso de endotropia no 1.º mês,
que aumentou o valor do desvio de endotropia
ao longo de 12 meses de seguimento pós
operatório. Este caso não corrobora as teorias
que priveligiam uma hipercorrecção inicial 8,
mas está de acordo com a consideração de
que nem todos os doentes com hipercorrecção
inicial apresentam um bom resultado cirúrgico
final 9 . Na última consulta de seguimento,
existiam 2 casos de Endotropia (5.1%), com
um desvio médio de 17 DP BE (20;14). Um
dos casos correspondia a um alto míope (-8,5
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Resultados Cirúrgicos em Crianças com Exotropia Intermitente
ODE), que apresentava um desvio de 14 DP
BE sem diplopia no pós-operatório, e que por
se encontrar esteticamente bem teve alta no
final de um seguimento de 36 meses. O outro
caso apresentava um desvio de 20 DP BE após
cirurgia, mas sem diplopia. Foi administrada
toxina botulínica pós-operatória que não
produziu efeito e o doente mantém seguimento
ao fim de 12 meses. Estes caso também não foi
submetido a 2.ª cirurgia.
O período médio de seguimento de
doentes, após 1.ª intervenção cirúrgica e que
não submetidos a 2.ª intervenção, foi de 15,9
meses mas com um intervalo de seguimento
muito heterogéneo (1 mês a 5 anos). Tendo em
conta o que já foi referido sobre a influência do
período de seguimento na análise do sucesso
cirúrgico, esta variável é crítica quando se
pretendem comparar sucessos cirúrgicos de
diferentes estudos.
Dos 39 casos estudados, 6 foram sujeitos
a segunda cirurgia (15.4%). Nestes casos, a
média do desvio horizontal para longe com
correcção (DP) antes de 2.ª intervenção,
era de 23,50∆ (16-30). Quanto ao tipo de
procedimento: em 5 casos foi realizado o pro-
cedimento de encurtamento do músculo RI,
sendo a quantidade média de cirurgia aplicada
de 7 mm (intervalo, 6mm – 8mm). Em 1 dos
casos reintervencionados (com realização de
ansa 8mm OD e OE na primeira cirurgia), fez-
-se revisão da ansa anteriormente executada
e realizou-se ansa unilateral de RE (10 mm)
combinada com encurtamento RI (6mm).
Em outro caso, que tinha sido submetido a
um encurtamento RI 5 mm na 1.ª intervenção,
foi realizada uma ansa 6mm RE OD na 2.ª
intervenção.
Há alguns pontos de fraqueza no estudo:
a sua natureza retrospectiva; os tempos de
seguimento desiguais entre casos; o tempo
de duração do desvio (desde da altura da
observação pelos pais até à data da cirurgia)
não foi possível determinar; não podemos tirar
conclusões precisas quanto à avaliação sensorial
por se encontrar irregularmente registada
nos processos clínicos; e admitimos viés por
abandono da consulta.
565
Sara Silva, Filipe Brás, Rui Fialho, Gabriela Varandas, Maria Lourdes Vieira, Prof. Dr. Castanheira-Dinis
Conclusão
Neste estudo, obteve-se em 67% dos casos
um alinhamento inferior ou igual a 10 DP na
última avaliação após 1.ª intervenção cirúrgica
para tratamento da exotropia intermitente, no
final de um período de seguimento médio de
15,9 meses, e com necessidade de reintervenção
cirúrgica em 15% dos casos.
Estes resultados são comparáveis com outros
estudos realizados com a mesma definição de
sucesso cirúrgico e com períodos de seguimento
semelhantes. Apenas 1 em cada 7 (6.5) doentes
foram submetidos a 2.ª intervenção, o que
também é sobreponível.
A estabilidade do resultado cirúrgico na
exotropia intermitente é multifactorial, mas tem
havido um crescimento na análise das estra-
tégias para obter um melhor sucesso cirúrgico,
como o acompanhamento precoce e a profilaxia
activa da instalação da supressão.
São necessários mais estudos randomizados
para melhor esclarecimento destas questões.
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OFTALMOLOGIA
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 567 - 573

Reabilitação da Cavidade Anoftálmica

Contracturada
Nádia Lopes 1, Guilherme Castela 2, Ana Miguel 1, José Nolasco 1, Rui Andrés 1, Filipe Mira 1,
Roque Loureiro 3
1 – Interno do Internato Médico de Oftalmologia
2 – Assistente Hospitalar de Oftalmologia
3 – Director de Serviço de Oftalmologia

Serviço de Oftalmologia do Centro Hospitalar de Coimbra, E.P.E

nadialopes80@gmail.com

RESUMO

Objectivo: Avaliação das diferentes técnicas cirúrgicas para corrigir a cavidade anoftál-
mica contracturada. Métodos e Material: Estudo retrospectivo incluindo 12 cavidades
anoftálmicas adquiridas que apresentavam insuficiência do fundo de saco conjuntival
inferior e/ou défice de volume orbitário. As diferentes técnicas cirúrgicas utilizadas foram:
sutura da conjuntiva ao periósteo (na retracção mínima do fundo de saco conjuntival),
enxerto de mucosa labial (na retracção moderada do fundo de saco conjuntival), enxerto
de cartilagem auricular (na retracção severa do fundo de saco conjuntival) e enxerto
dermo-adiposo (défice de volume orbitário). Resultados: A retracção do fundo de saco
conjuntival era mínima em 2 pacientes, moderada em 3 pacientes e severa em 2 pacientes.
Observaram-se 5 casos de défice de volume orbitário. Todos os casos de retracção do
fundo de saco foram corrigidos com sucesso, com boa adaptação da prótese. Nos pacientes
com défice de volume orbitário, verificou-se um caso de atrofia do enxerto após 8 meses.
Conclusão: Os auto-enxertos representam uma opção eficaz na reabilitação cirúrgica da
cavidade anoftálmica contracturada. A técnica utilizada depende da severidade do quadro
clínico e do componente que se encontra contracturado.

ABSTRACT
Purpose: Evaluate de diferent surgical techniques in the managment of the contracted
anophthalmic socket. Material and Methods: A retrospective study including 12 patients
with acquired anophthalmic socket witch presented inadequate fornices and/or orbital
volume loss. The surgeries performed were: conjunctival suture to the periosteum (mild
contraction of fornix), buccal mucosa graft (moderate fornix retraction), auricular cartilage
graft ( severe fornix retraction) and dermis fat graft (loss of orbital volume). Results: The
fornix retraction was mild in 2 patients, moderate in 3 patients and severe in 2 patients.
We observed 5 patients with loss of orbital volume. Successful correction was achieved
in all patients with fornix retraction who were able to wear an external prosthesis. One
patient with orbital volume loss developed a graft atrophy. Conclusion: The autologous
grafts are useful in the rehabilitation of the contracted socket. The surgical options
depends on the clinical presentation and on witch of the components is affected.

Palavras-chave: Enucleação; Evisceração; Prótese ocular externa; Cavidade anoftálmica; Enxerto.

Key words: Enucleation; Evisceration; External prothesis; Anophthalmic socket; Graft.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 567

Nádia Lopes, Guilherme Castela, Ana Miguel, José Nolasco, Rui Andrés, Filipe Mira, Roque Loureiro
Introdução
A cavidade anoftálmica contracturada é
uma complicação frequente após enu-
cleação ou evisceração. A radioterapia, uma
etiologia traumática, a inflamação recorrente e
a substituição do globo ocular por um implante
de pequenas dimensões podem estar na ori-
gem desta complicação. Bonavolonta classi-
ficou-a em 5 categorias1: ligeira e superficial
(contracção de fundo de saco conjuntival),
severa e superficial (contracção das pálpebras
e de fundo de saco conjuntival), ligeira e pro-
funda (contracção de fundo de saco conjuntival
e da gordura orbitária), severa e profunda
(ausência de fundo de saco conjuntival e atro-
fia severa da gordura orbitária) e total (anoma-
lias descritas anteriormente associadas a alte-
rações ósseas). Clinicamente, pode traduzir-se
por uma prótese ocular externa instável e o
síndrome pós-enucleação. O síndrome pós-
-enucleação foi inicialmente descrito por
Collin et al.2 e caracteriza-se por enoftalmia,
sulco palpebral superior profundo, ptose e laxi-
dão da pálpebra inferior.
A restituição do volume orbitário e a cor-
recção das patologias do fundo de saco conjun-
tival representam os principais objectivos da
reabilitação da cavidade anoftálmica contrac-
turada. Vários materiais (autológos e aloplás-
ticos) e diferentes técnicas cirúrgicas foram desen-
volvidas para a sua reconstrução. O objectivo
deste trabalho consiste em avaliar as diferentes
modalidades terapêuticas utilizadas.
Materiais e Métodos
Estudo retrospectivo realizado, entre Janeiro
de 2006 e Dezembro de 2008, em 13 cavidades
anoftálmicas adquiridas que foram submetidas
a cirurgia reconstrutiva. Todos os pacientes
incluídos no estudo apresentavam uma cavidade
anoftálmica contracturada com insuficiência
do fundo de saco conjuntival inferior e/ou
défice de volume orbitário. Em todos os casos,
568
foram determinados os dados demográficos,
a etiologia da anoftalmia e o tipo de implante
colocado. O período médio de follow-up após
a intervenção foi de 17 meses (de 7-25 meses).
Os resultados foram considerados satisfatórios
na presença de um volume orbitário adequado,
fundos de saco-conjuntival profundos, simetria
da abertura palpebral e sulcos superiores e uma
boa adaptação da prótese ocular externa.
Técnica cirúrgica:
Reposicionamento do fundo de saco conjun-
tival com sutura ao periósteo:
Foi utilizada nas retracções mínimas, com
encurtamento vertical do fundo de saco conjun-
tival. O procedimento é feito sob anestesia
local (lidocaína 2% e bupivacaína 0,5%). Uma
incisão conjuntival infratarsal é realizada ao
longo da pálpebra inferior até atingir o rebordo
orbitário inferior. A conjuntiva é fixada ao
periósteo através de 3-4 pontos transfixiantes
em U (Nylon 4.0). Os pontos foram retirados
por volta das 3 semanas.
Enxerto de mucosa labial:
Foi a técnica eleita nas retracções moderadas
que não permitiam a colocação de uma prótese
ocular externa. Nesta técnica, um enxerto de
mucosa labial com dimensões adequadas para
criar um novo fornix sem tensão, é excisado
após infiltração local de anestésicos (lidocaína
2% e adrenalina 1/100000). De seguida, realiza-
-se uma incisão no fundo de saco conjun-
tival, após anestesia local (lidocaína 2% e
bupivacaína 0,5%). Finalmente, o enxerto é
suturado à conjuntiva, com vicryl 6.0. No final
reposiciona-se a conjuntiva ao periósteo com
três pontos transfixiantes em U (Nylon 4.0).
Nestes pacientes, recomenda-se a utilização
de elixir de clorohexidina na cavidade bucal,
durante uma semana.
OFTALMOLOGIA

Enxerto de cartilagem:
Recorremos a esta técnica nos casos de
retracção severa com encurtamento horizontal
e preenchimento total do fundo de saco
conjuntival, associada a retracção palpebral.
Neste procedimento, recolhe-se um enxerto de
cartilgem auricular de dimensões adequadas
ao grau de encurtamento palpebral. Após uma
incisão infratarsal, sutura-se o enxerto entre
os retractores/conjuntiva da pálpebra e o bordo
inferior do tarso, com vicryl 6.0. Finaliza-se
o procedimento com um ponto de frost que se
retira passadas 24 horas.
Enxerto dermo-adiposo:
Escolhemos esta técnica quando existe con-
tractura total da cavidade orbitária. O procedi-
mento é realizado sob anestesia geral. O enxerto
é recolhido no quadrante temporal superior da
nádega. O enxerto deve ter volume suficiente
para preencher a cavidade e habitualmente tem
uma dimensão de 2.5 cm por 3 cm. Depois
de remover a epiderme, o enxerto é colocado
na cavidade orbitária o mais posterior pos-
sível. Os muscúlos extraoculares ou os seus
remanescentes são suturados ao bordo dérmico
e posteriormente sutura-se a conjuntiva à derme
com vicryl 6.0. A quantidade de derme exposta
depende do grau de retracção conjuntival asso-
ciada. No final da cirurgia, é colocado um
conformador para evitar a formação de simblé-
faros (Fig. 1).
a b
Fig. 1 – Foto operatório do enxerto dermo-adiposo: (a) recolha do enxerto na nádega; (b) enxerto após remoção da epi-
derme; (c) enxerto na cavidade.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Reabilitação da Cavidade Anoftálmica Contracturada
Sempre que existia laxidão horizontal da
pálpebra inferior, um procedimento de tira
tarsal foi associado.
Resultados
Doze pacientes (7 de sexo masculino e 5 de
sexo feminino), com idade média de 50 anos
(entre 5 e 73 anos) foram submetidos a cirurgia
reconstrutiva de cavidade anoftálmica. Os dados
demográficos, etiologia, cirurgias realizadas e
resultados observados estão descritos no quadro
1 e 2.
A etiologia mais comum foi o traumatismo
ocular (n=4), seguido por tumor intra-ocular
(n=3). Outras etiologias foram a endoftalmite,
descolamento da retina e glaucoma terminal.
Observámos 7 pacientes com retracção do fundo
de saco conjuntival. A sutura da conjuntiva
ao periósteo foi realizada em 2 pacientes com
retracção mínima. A reconstrução com recurso
a enxerto de mucosa labial foi efectuada em 3
pacientes com retracção moderada (Fig. 2). Em
2 pacientes com retracção severa, recorreu-se a
um enxerto de cartilagem auricular. Em todos
os pacientes, o fundo de saco conjuntival ficou
mais profundo possibilitando a colocação de
uma prótese ocular externa, sem necessidade
de reintervenções. Não se verificaram compli-
cações a nível da cavidade e/ou no local de
recolha.
Os 4 pacientes com défice de volume orbi-
tário foram submetidos a enxerto dermo-
-adiposo. Em todos os casos, houve aumento
c
569
Nádia Lopes, Guilherme Castela, Ana Miguel, José Nolasco, Rui Andrés, Filipe Mira, Roque Loureiro

Quadro 1 – Pacientes com patologia de fundo de saco conjuntival.

Antecedentes
Paciente Idade Sexo Diagnóstico Exame Objectivo Cirurgia Resultados
cirúrgicos

1 62 M Melanoma Enucleação Retracção mínima Sutura da Boa adaptação

da coróide sem implante do fundo de saco conjuntiva ao da prótese
conjuntival inferior periósteo Resultado
estético
satisfatório
2 70 M Glaucoma Evisceração Retracção mínima Sutura da Boa adaptação
terminal sem implante do fundo de saco conjuntiva ao da prótese
conjuntival inferior periósteo Resultado
estético
satisfatório
3 21 F Traumatismo Evisceração Retracção moderada Enxerto de Boa adaptação
ocular com do fundo de saco mucosa labial da prótese
(tiro de implante de conjuntival inferior com sutura ao Resultado
caçadeira) hidroxiapatite periósteo estético
satisfatório
4 65 F Descolamento Evisceração Retracção moderada Enxerto de Boa adaptação
da retina com implante do fundo de saco mucosa labial da prótese
de silicone conjuntival inferior com sutura ao Resultado
periósteo estético
Tira Tarsal satisfatório
5 73 F Endoftalmite Enucleação Retracção moderado Enxerto de Boa adaptação
com colocação do fundo de saco mucosa labial da prótese
secundária de conjuntival superior e com sutura ao Resultado
implante de inferior periósteo estético
silicone. Tira tarsal satisfatório
6 5 M Retinoblastoma Enucleação Retracção severa do Enxerto de Boa adaptação
com prótese FSC inferior cartilagem da prótese
de polietileno, auricular Resultado
com estético
radioterapia satisfatório
7 35 M Traumatismo Evisceração Retracção severa do Enxerto de Boa adaptação
ocular contuso com prótese de FSC inferior cartilagem da prótese
hidroxiapatite auricular Resultado
Tira Tarsal estético
satisfatório

a b c

Fig. 2 – Paciente com retracção moderada do fundo de saco. (b-c) aspecto pós-operatório.

570 OFTALMOLOGIA
 Reabilitação da Cavidade Anoftálmica Contracturada

Quadro 2 – Pacientes com défice de volume orbitário.

Antecedentes
Paciente Idade Sexo Diagnóstico Exame Objectivo Cirurgia Resultados
Cirúrgicos

1 67 F Glaucoma Evisceração Défice de volume Enxerto Boa adaptação

terminal com prótese orbitário dermo- da prótese
de silicone adiposo Resultado
estético
satisfatório
2 65 M Melanoma da Enucleação Défice de volume Enxerto Boa adaptação
coróide com prótese orbitário e do FSC dermo- da prótese
de silicone inferior adiposo. Resultado
estético
satisfatório
3 39 M Traumatismo Enucleação Défice de volume Enxerto Boa adaptação
ocular com colocação orbitário dermo- da prótese.
(acidente de secundária de adiposo Atrofia
viação) implante de moderada do
hidroxiapatite enxerto após
8 meses.
4 44 F Descolamento Evisceração Défice de volume Enxerto Boa adaptação
de retina com extrusão orbitário dermo- da prótese
da prótese de adiposo e volume
silicone no 1º orbitário
mês de pós- adequado.
-operatório Sulco palpebral
superior
profundo.

5 54 M Traumatismo Evisceração Défice de volume Enxerto Boa adaptação

Ocular contuso com prótese orbitário dermo- da prótese.
de silicone adiposo Volume
orbitário
adequado

do volume orbitário com boa adaptação da Discussão

prótese ocular externa entre as 6 e 8 semanas.
Num paciente, observou-se um sulco palpebral
superior profundo sem atrofia do enxerto
associado. Este paciente foi proposto para
enxerto dermo-adipócito no sulco supra-tarsal
com fixação ao periósteo. Verificou-se ainda
um caso de atrofia moderada do enxerto após
8 meses.
Um paciente apresentava retracção de
fundo de saco conjuntival associado a défice de
volume orbitário. Um enxerto dermo-adiposo
preencheu o défice de volume orbitário e a parte
dérmica foi utilizada para a reconstrução do
fundo de saco conjuntival.
O principal objectivo da reabilitação da
cavidade anoftálmica consiste na colocação
de uma prótese ocular externa com finalidade
estética mas também funcional ao prevenir a
retracção do fundo de saco conjuntival. Um
fundo de saco conjuntival profundo e um
volume orbitário adequado são fundamentais
para um bom suporte da prótese.
A retracção do fundo de saco conjuntival é
uma complicação frequente e surge em 25%
dos pacientes enucleados ou eviscerados 3 .
A reconstrução do fundo de saco conjuntival
requer, na maioria dos casos, a correcção da

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 571

Nádia Lopes, Guilherme Castela, Ana Miguel, José Nolasco, Rui Andrés, Filipe Mira, Roque Loureiro
laxidão da pálpebra inferior com recurso a um
procedimento de tira tarsal. Este tratamento não
só melhora o suporte da pálpebra inferior como
também contribui para aprofundar o fundo de
saco conjuntival 4.
Na retracção mínima, apesar de existir
volume conjuntival adequado, o fundo de saco
é pouco profundo. Habitualmente resulta da
migração anterior da gordura orbitária e da
deiscência dos retractores. Nestes pacientes,
observa-se uma rotação anterior da prótese.
O tratamento consiste no reposicionamento da
conjuntiva suturando-a ao periósteo 5.
Quando existe contracção da conjuntiva,
resultando em prenchimento do fundo de saco, a
colocação de uma prótese é impossível. Nestes
casos é necessário proceder à reconstrução do
fundo de saco conjuntival recorrendo a dife-
rentes tipos de materiais tais como fáscia lata,
mucosa oral (bucal e palatina), cartilagem auri-
cular e membrana amniótica
A fáscia lata e a mucosa oral constituem
uma alternativa eficaz para expandir a lamela
posterior, todavia pela sua menor rigidez têm
tendência em retrair-se e estão indicados nos
casos de retracção mínima a moderada 6.
Por outro lado, a mucosa do palato superior
é formada por um tecido conjuntivo denso
conferindo um bom suporte palpebral, redu-
zindo assim o risco de retracção 7. No entanto,
já foram descritos casos de hemorragia severa e
fistulização no local de recolha 8.
Smith e Malet utilizaram a cartilagem auri-
cular para corrigir a retracção moderada a
severa em 55 pacientes. Os resultados estéticos
foram satisfatórios e não foram observadas
complicações. Os autores consideraram a car-
tilagem auricular como um material ideal, pois
não só expandia o fundo de saco como também
fornecia um suporte palpebral adequado 9.
Dentro dos materiais homólogos, a esclera
expande a lamela posterior contudo pode estar
associada a transmissões de doença por priões 10.
A membrana amniótica representa uma alter-
nativa aos enxertos mucosos ao promover a reepi-
telização conjuntival, ao reduzir a inflamação e
ao prevenir a fibrose. Contudo, a sua eficácia está
limitada a casos de retracção leve a moderada 11.
572
No tratamento de défice de volume orbitário,
vários materiais podem ser utilizados: enxerto
dermo-adiposo, enxerto de adipócitos, enxerto
ósseo e biomateriais.
No enxerto dermo-adiposo a parte dér-
mica tem tendência em crescer enquanto que
a parte adiposa sofre uma atrofia fisiológica
nos primeiros 6 meses que varia de 25 a 30%.
Determinadas condições tais como trauma-
tismos, radioterapia e múltiplas intervenções,
favorecem esta reabsorção. A componente dér-
mica pode ainda ser utilizada na reconstru-
ção do fundo de saco pelo que este enxerto
representa uma alternativa eficaz quando existe
retracção de fundo de saco associada ao défice
de volume orbitário. As complicações surgem
em 5% dos casos e as mais comuns são: ulcera-
ção do enxerto por má vascularização, infecção,
formação de granuloma, epitelização e cres-
cimento de pêlos pela localização dérmica de
alguns folículos 12.
O enxerto de adipócitos é realizado pela
técnica de Coleman que consiste em aspirar com
uma seringa a gordura da região periumbilical
ou coxa. A gordura é centrifugada de forma
a obter 3 fases (líquido, adipócitos e sangue).
Os adipócitos são de seguida injectados na cavi-
dade. Todavia a taxa de atrofia com esta técnica
é muito elevada 13.
Dentro dos materiais biocompatíveis dispo-
níveis para a reconstrução da órbita contrac-
turada, os enxertos ósseos endocondrais e
membranosos são pouco utilizados pela grande
morbilidade associada (hemorragia, infecção e
dores persistentes no local de recolha) 14.
Os biomateriais, pela sua disponibilidade,
estabilidade e menor co-morbilidade repre-
sentam uma opção na expansão orbitária. Os
biomateriais classificam-se em dois grupos, os
não-porosos e os porosos. O material não poroso
(p.ex silicone) não é integrado nos tecidos e
está associado a complicações tais como migra-
ção e extrusão. O material poroso (hidroxia-
patite coralina e sintética, polietileno e óxido
de alumínio), acompanha-se por uma colo-
nização fibro-vascular na sua superfície que
se torna completa entre as 4 e 12 semanas
e tem menor incidência de complicações.
OFTALMOLOGIA

O défice de volume pode ser corrigido através
de implantação a nível intra-tenoniano ou sub-
-periósteo. Este último procedimento consiste
na implantação de material no espaço sub-
-periósteo do pavimento da órbita, sendo a
abordagem realizada por via transconjuntival
ou transcutânea. Está indicado em pacientes
com implante intra-tenoniano de dimensões
adequadas mas deslocado inferiormente 15.
No nosso estudo, todos os casos de retracção
de fundo de saco conjuntival foram corrigidos
com sucesso, tendo-se obtido bons resultados
cosméticos e funcionais, sem necessidade de
reintervenção. Nos pacientes com cavidade
orbtária contracturada, observámos um caso de
atrofia moderada do enxerto dermo-adiposo.
Tratava-se de um doente com antecedentes de
traumatismo severo (acidente de viação) e que
já tinha sido submetido a cirurgia reconstrutiva.
Durante a cirurgia, observou-se tecido cicatricial
sub-conjuntival extenso. A presença de cicatri-
zação severa está associada à diminuição de
vascularização da cavidade e é um factor de
risco para a falência do enxerto. Em nenhum
dos pacientes operados com recurso a enxerto
(mucosa labial, cartilagem auricular e enxerto
dermo-adiposo) se observaram complicações no
local de recolha.
A abordagem da cavidade anoftálmica é
complexa e representa um verdadeiro desafio
para o cirurgião óculoplástico. A escolha da
técnica e material utilizado depende da forma
de apresentação clínica, da sua severidade e da
componente que está contracturada (conjuntiva/
/órbita). Os enxertos autólogos são eficazes
na reconstrução da cavidade contracturada. As
complicações associadas ao seu uso são baixas
e por serem biocompatíveis não há risco de
migração e extrusão.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Reabilitação da Cavidade Anoftálmica Contracturada
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573
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 575 - 578

Intubação com Monoka no Tratamento

da Epífora em Idade Pediátrica
Gabriel Morgado 1, Salomé Gonçalves 2, Paulo Vale 1, Faria Pires 2
1 – Hospital Pedro Hispano
2 – Hospital Maria Pia

gabrielmorgado@iol.pt

RESUMO

Objectivo: Avaliar as indicações, resultados e complicações de doentes submetidos

a intubação monocanalicular para tratamento da epífora em idade pediátrica.
Métodos: Análise retrospectiva dos casos com epífora em idade pediátrica
que realizaram intubação com monoka em 2 Serviços de Oftalmologia do Grande
Porto, entre 2000 e 2007. Foram avaliadas as indicações, complicações e resultados.
Resultados: Foram intubadas 15 vias lacrimais de 14 doentes. A idade média de
intubação foi de 31.4 meses. 10 (66.6%) vias lacrimais tinham sido previamente sondadas
sem sucesso. O tempo médio de intubação foi de 5.2 meses. Foi necessário realizar
a subluxação/fractura do corneto inferior em 5 (33.3%) dos casos. 4 (26,6%) das
vias lacrimais apresentavam disgenesia dos canalículos e/ou pontos lacrimais. Como
complicações verificou-se um caso de epistáxis pós-operatória e 2 saídas acidentais
do tubo. Houve resolução da epífora em 13 (86,7%) dos casos (12 total e 1 parcial).
Conclusões: A intubação com monoka representa uma opção eficaz e segura no tratamento
da epífora por obstrução congénita do canal lacrimonasal e patologia mais proximal das
vias lacrimais.

ABSTRACT

Purpose: To evaluate indications, results and complications of patients submitted to

nasolacrimal monocanalicular intubation for the treatment of epiphora in pediatric age.
Methods: Retrospective analysis of cases of epiphora in the pediatric age that performed
intubation with the Monoka device, in 2 Ophthalmic Units of Porto area, between 2000
and 2007. Demographic variables, indications, complications and results were registered.
Results: 15 lachrymal systems of 14 patients were intubated. Mean age at intubation was
31,4 months. 10 (66,6%) lachrymal systems had been previously sounded without success.
Mean intubation time was 5,2 months. It was necessary to subluxate / fracture the inferior
turbinate in 5 (33,3%) of cases. 4 (26,6%) of lachrymal systems presented canaliculi and/
or lachrymal puncta digenesis. One case of post operative epistaxis and 2 extrusions of
the tube occurred. Epiphora resolved in 13 (86,7%) of cases (12 totally and 1 partially).
Conclusions: Monoka intubation represents a safe and effective option in the management
of epiphora secondary to congenital nasolacrimal duct obstruction and more proximal
lachrymal system pathology.

Palavras-chave: Epífora; Obstrução canal lacrimonasal; Monoka; Intubação.

Key words: Epiphora; Nasolachrymal duct obstruction; Monoka; Intubation.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 575

Gabriel Morgado, Salomé Gonçalves, Paulo Vale, Faria Pires
Introdução
A epífora afecta 20% dos recém-nascidos,
ocorrendo resolução espontânea em 96%
dos casos 1. Para a epífora persistente, a sonda-
gem é um procedimento eficaz, com uma alta
taxa de sucesso, contudo este sucesso diminui
com o aumento da idade 2.
Para a epífora persistente a seguir à son-
dagem ou em situações malformativas uma
abordagem mais agressiva é necessária. As
técnicas descritas são a dacrioplastia com
balão3, intubação lacrimonasal 4,5,6,7 e dacrio-
cistorrinostomia 8, sendo a menos agressiva a
intubação canalicular. Nesta última existem
dois tipos: a intubação bicanalicular, em que um
tubo de silicone é passado pelos 2 canalículos,
constituindo uma ansa cujas extremidades são
unidas através de um nó na fossa nasal; e a
intubação monocanalicular em que apenas
um dos canalículos, habitualmente o inferior,
é intubado, ficando assim o tubo ancorado,
através de um colarete, à ampola do canalículo.
A extremidade inferior do tubo é cortada à saída
do nariz, ficando livre na cavidade nasal 9,10
(Figs. 1 e 2).
A intubação monocanalicular apresenta
algumas vantagens face à bicanalicular: é menos
traumática para a via lacrimal e mucosa nasal
Fig. 1 – Intubação bicanalicular.
576
uma vez que o tubo só é passado uma vez; é
facilmente retirado em consulta evitando desta
forma os riscos e os custos de mais uma ida
ao bloco; não faz uma ansa que facilmente se
extrusa; não provoca o “cheese wiring” dos
canalículos 9,10. Contudo, devido à necessidade
de um colarete rígido para ancoragem, apresenta
uma taxa de erosão da córnea superior; necessita
de pontos lacrimais íntegros, e não pode ser
usado em caso de retroposição dos puncta
lacrimalis 9,10.
O objectivo deste estudo foi avaliar as indi-
cações, resultados e complicações dos doentes
submetidos a intubação monocanalicular para
tratamento da epífora em idade pediátrica.
Material e Métodos
Foi efectuada uma análise retrospectiva dos
casos em que foi realizada intubação mono-
canalicular para o tratamento da epífora
congénita em idade pediátrica, no período
compreendido entre Janeiro de 2000 a
Dezembro de 2007, no Hospital Maria Pia e
no Hospital Pedro Hispano. Foram incluidos
os casos em que a epífora teve início nos
primeiros 3 meses de vida. Excluiram-se os
casos de epífora de causa traumática. Todos os
Fig. 2 – Intubação monocanalicular.
OFTALMOLOGIA

procedimentos foram efectuados com anestesia
geral e em regime ambulatório. Após dilatação
do ponto lacrimal, efectuou-se sondagem da
via lacrimal com sonda de Bowman seguida da
passagem do Monoka e ancoragem à ampola do
canalículo. Fez-se a secção do tubo de forma a
este permanecer endonasal. Nos casos em que
não foi possível recuperar o tubo da fossa nasal
devido ao corneto inferior, realizou-se a fractura/
/ subluxação deste.
Resultados
Foram seleccionadas 15 vias lacrimais de
14 doentes. Em todos os casos foi utilizado o
dispositivo Monoka. 60% dos doentes eram do
sexo masculino. O parto foi distócico em 26,7%
das crianças e 20% dos casos apresentavam
malformações da via lacrimal (2 casos) ou
síndrome polimalformativo (1 caso de síndrome
de Down). O tempo de seguimento foi superior
a 12 meses em todos os casos. A idade média de
introdução do Monoka foi de 2,6 anos, com um
mínimo de 12 meses e um máximo de 7 anos.
66,6% (10) das vias lacrimais foram sondadas
previamente à intubação. Destas 60% foram
sondadas uma vez e 40% duas vezes. Um destes
casos apresentava ausência de formação do
ponto e canalículo inferior, tendo-se intubado o
canalículo superior. A idade média da primeira
sondagem foi de 16,6 meses e a da segunda
sondagem de 18 meses.
33,3% (5) das vias lacrimais foram intubadas
em primeira intenção. Duas vias lacrimais,
correspondendo ao mesmo doente, foram
intubadas aos 12 meses após se ter verificado
dificil progressão da sonda. Uma via lacrimal
que apresentava mucocelo, aos 17 meses. Os
outros 2 casos apresentavam disgenesia do
canalículo inferior (presumível ausência do
1/3 distal) em que se forçou a entrada para o
saco lacrimal de forma a formar um trajecto e
se intubou para manter a patência da via. Um
destes casos apresentava também distopia do
canto interno, tendo sido feita a reconstrução
em conjunto com a cirurgia plástica. Estas
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Intubação com Monoka no Tratamento da Epífora em Idade Pediátrica
intubações foram realizadas aos 3,5 e 7 anos,
respectivamente.
Foi necessário realizar a fractura / subluxação
do corneto inferior em 33,3% (5) dos casos.
Todas as intervenções foram realizadas com a
presença ou com a disponibilidade imediata de
um otorrinolaringologista.
A saída do tubo foi programada em 87% dos
casos, e realizada em consultório, à excepção de
um caso em que a criança apresentava síndrome
de Down, e foi necessário a remoção no bloco
operatório. Em 2 casos (13%) a saída foi aci-
dental, ocorrendo 1 caso ao fim de 1 mês e
outro ao fim de 3 meses. O tempo de intubação
médio foi de 5,2 +-1,86 meses com um mínimo
de 1 mês (saída acidental) e um máximo de 8
meses no caso de reconstrução do canto interno
e disgenesia do canalículo.
Após retirada do Monoka, 80% (12) das
vias lacrimais, não apresentavam epífora. 7%
(1) apresentavam epífora intermitente, e os
restantes 2 casos (13%), (um caso de obstrução
do canal lacrimonasal isolado e outro com
obstrução do canal lacrimonasal associado a
disgenesia do canalículo inferior) mantiveram
epífora, acabando por ser propostos para
dacriocistorrinostomia (Gráfico 1).
Como complicações foi registado um caso de
epistáxis no pós-operatório imediato em que foi
necessário realizar tamponamento nasal. Esta
hemorragia foi atribuída à fractura do corneto
inferior. Não se verificou a migração inferior do
tubo ou lesões erosivas da córnea.
Gráfico 1 – Resultados da intubação com Monoka.
577
Gabriel Morgado, Salomé Gonçalves, Paulo Vale, Faria Pires
Discussão
O sucesso absoluto e relativo, 80 e 87%
respectivamente, é sobreponível ao encon-
trado na literatura para a intubação monoca-
nalicular 4,5 , assim como bicanalicular 6,7 .
Contudo há que ter em conta que neste estudo
foram incluídos casos além da obstrução isolada
do canal lacrimonasal, sendo que os estudos
publicados com séries grandes se limitam a
incluir apenas casos com esta patologia.
Na maior parte dos casos optámos pelo
colarete mais pequeno. Pensamos ser essa a
explicação para a ausência de lesões provocadas
pelo contacto do colarete com a córnea ou a
conjuntiva. Esta opção não fez com que a taxa
de extrusão do tubo fosse superior a outros
estudos 4,5.
A parte mais difícil da técnica cirúrgica
é a recuperação do tubo na cavidade nasal.
Por esse motivo consideramos importante,
na ausência de um oftalmologista com expe-
riência no manuseamento de sistemas de
imagem endonasal, a presença de um otor-
rinolaringologista. A utilização do sistema tipo
Ritleng em vez da sonda de metal também
facilita esta etapa (Fig. 3).
Fig. 3 – Sonda tipo Ritleng.
578
A intubação monocanalicular apresenta-se
como um procedimento eficaz na epífora em
idade tardia, após insucesso de sondagens
anteriores, em casos de disgenesia do sistema
canalicular e na presença de mucocelo. Tem
uma taxa de complicações baixa e sucesso
idêntico à intubação bicanalicular, sem algumas
das desvantagens desta.
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2008
OFTALMOLOGIA
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 579 - 584

Pilomatrixoma Palpebral:
– A propósito de um caso clínico
Sara Vaz-Pereira 1, Joaquim Prates Canelas 2, Irina Alves 3, Maria da Conceição Crujo 4,
M. Monteiro-Grillo 5
1 – Interna do Internato Complementar de Oftalmologia do HSM
2 – Assistente Graduado de Oftalmologia do HSM
3 – Interna do Internato Complementar de Anatomia Patológica do HSM
4 – Assistente Graduada de Anatomia Patológica do HSM
5 – Director do Serviço de Oftalmologia do HSM

Clínica Universitária de Oftalmologia – CHLN - Hospital de Santa Maria, EPE. Director: Prof. Doutor M. Monteiro-Grillo

saravazpereira@gmail.com

RESUMO

Introdução e objectivos: O pilomatrixoma, também designado por epitelioma mumi-

ficado de Malherbe, é um tumor benigno raro com origem na matrix do folículo
piloso. Surge habitualmente em indivíduos jovens e apresenta-se como um nódulo
subcutâneo solitário de coloração azul ou avermelhada, de crescimento lento, localizado
habitualmente na pálpebra superior e supra-cílio. Os autores descrevem um caso de
pilomatrixoma palpebral numa doente na quinta década de vida e fazem uma breve revisão
da literatura. Material e Métodos: Descrição retrospectiva de um caso clínico. Caso
clínico: Doente do sexo feminino, 52 anos, sem antecedentes relevantes, que apresentava
uma neoformação no bordo da pálpebra superior esquerda com cerca de 1 mês de
evolução, indolor e de crescimento rápido. Ao exame objectivo identificou-se uma lesão
nodular azul-avermelhada, bem delimitada, com 9 mm de diâmetro na horizontal e 7 mm
na vertical, de consistência firme, indolor, pouco móvel, com ingurgitamento vascular,
localizada na porção média do bordo da pálpebra superior esquerda. A restante observação
oftalmológica foi normal. Clinicamente o nódulo era compatível com quisto epidérmico
ou dermóide, chalázio e hemangioma. Foi realizada uma biópsia excisional e o diagnóstico
histopatológico revelou tratar-se de um pilomatrixoma, observando-se células basofílicas e
células “sombra”. Conclusão: O pilomatrixoma palpebral é um tumor de bom prognóstico
que raramente é correctamente diagnosticado pré-operatoriamente. O tratamento é pela
excisão cirúrgica completa e o diagnóstico definitivo é feito pelo aspecto histopatológico
característico. O facto de ser erradamente diagnosticado como carcinoma basocelular ou
pavimento-celular, pode levar a uma abordagem terapêutica desnecessariamente agressiva.

ABSTRACT
Introduction and Purpose: Pilomatrixoma, also termed benign calcifying epithelioma
of Malherbe, is a rare benign neoplasm that arises from the matrix cells at the base of
the hair follicle. It usually affects young patients and presents as a subcutaneous red to
blue solitary nodule with a slow growth located in the upper eyelid and eyebrow. The

Trabalho enviado como Poster para o 53.º Congresso da Sociedade Portuguesa de Oftalmologia.

VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010 579

Sara Vaz-Pereira, Joaquim Prates Canelas, Irina Alves, Maria da Conceição Crujo, M. Monteiro-Grillo

authors report a case of eyelid pilomatrixoma in a patient in the fifth decade and review
the relevant literature. Material and Methods: Case report. Case report: A healthy
52 year-old woman presented with a rapidly growing painless lesion in the left upper
eyelid margin with one month evolution. Ophthalmic examination revealed a painless,
firm, well-circumscribed nodular reddish blue tumor, measuring 9 mm horizontal and 7
mm vertically with vascular engorgement, located in the middle of the left upper eyelid
margin. The rest of the ophthalmological exploration was normal. Clinically the lesion
was consistent with dermoid or epidermal cyst, chalazion and hemangioma. The neoplasm
was managed by complete excision and the histopathology established the diagnosis
of pilomatrixoma revealing the characteristic basaloid and shadow cells. Conclusions:
Eye pilomatrixoma is a neoplasm with a good prognosis commonly misdiagnosed
preoperatively. Treatment involves complete surgical excision and the definitive diagnosis
is based on the characteristic histological features. The diagnostic inaccuracy and
confusion with basal or squamous cell carcinoma may lead to an unnecessary aggressive
therapeutic procedure.

Palavras-chave: Pálpebra; Tumor do folículo piloso; Epitelioma mumificado de Malherbe; Pilomatrixoma.

Key words: Eyelid; Hair follicle tumor; Benign calcifying epithelioma of Malherbe; Pilomatrixoma.

Introdução Nalguns estudos verifica-se ainda uma ligeira

preponderância do sexo feminino (3:2) 5,12,16.

I nicialmente descrito em 1880 por Malherbe

e Chenantais 1, o pilomatrixoma, também
designado por epitelioma mumificado de
Malherbe, é um tumor cutâneo benigno raro
com origem na matriz do folículo piloso 1-8.
A sua etiologia exacta é ainda desconhecida,
mas pensa-se que esteja relacionado com
mutações na β-catenina e bcl-2 9-11 . Este
tumor surge habitualmente em indivíduos
jovens 3,6, estimando-se que 40% surjam na
primeira década de vida e 20% na segunda
década de vida 5,7,12. Julian e Bowers13 des-
creveram um segundo pico de apresentação
em adultos, entre os 50 e os 65 anos. Quanto
à sua localização anatómica, apesar de poder
ocorrer em praticamente qualquer zona, são
atingidos com frequência decrescente 12 a
cabeça, membros superiores, pescoço, tronco
e membros inferiores, tendo Moehlenbeck 12
reportado que envolve a cabeça e pescoço em
51.8% dos casos. A região peri-orbitária está
afectada em cerca de 17% dos casos 7,12,14.
Este tumor tem predisposição para a pálpebra
superior e supra-cílio1-8, representando cerca
de 1% das lesões palpebrais em crianças 15.
580
Usualmente, o pilomatrixoma envolve um nódulo
único, estando descrita uma forma multifocal
em menos de 5% dos casos 2,12,17-18. O apare-
cimento de múltiplas lesões correlaciona-se
fortemente com doença sistémica, nomeada-
mente com distrofia miotónica de Steiner19-21
podendo existir formas familiares. Menos
frequentemente, tem também sido associado
a Síndrome de Gardner, Síndrome de Turner,
Síndrome de Churg-Strass, Síndrome de
Rubinstein-Taybi, sarcoidose e espinha
bífida 19-20,22-25.
O pilomatrixoma é um tumor geralmente
benigno, apesar de existirem na literatura relatos
de pilomatrixomas malignos, habitualmente
em homens de meia-idade e raramente na
pálpebra 18,26-29.
Clinicamente, manifesta-se como um nódulo
subcutâneo solitário, bem circunscrito, de colo-
ração azul ou avermelhada, consistência firme
e crescimento lento 2-6,8, embora estejam des-
critos casos associados a crescimento rápido
e desconforto ou dor 2,30. De referir que rara-
mente o pilomatrixoma é correctamente dia-
gnosticado pré-operatoriamente 4,13,31 ,
OFTALMOLOGIA

sendo a confusão diagnóstica mais frequente
com o quisto palpebral (dermóide e epidér-
mico), 6,13,16,31-34 chalázio35, heman-
gioma 3,13,30,34 e raramente com granuloma
piogénico 32 , queratoacantoma 36 ou outros
tumores malignos como o carcinoma de baso-
celular, pavimento-celular ou rabdomiossar-
coma 13,16,30,37.
Os autores descrevem um caso de piloma-
trixoma palpebral numa doente na quinta década
de vida e fazem uma breve revisão da literatura.
Material e Métodos
Caso Clínico
Doente do sexo feminino, 52 anos, cauca-
siana, sem antecedentes pessoais ou familiares
relevantes, que recorreu ao Serviço de Urgência
por apresentar uma neoformação no bordo da
pálpebra superior esquerda com cerca de 1 mês
de evolução, indolor e de crescimento rápido.
De referir que havia recorrido ao mesmo local
cerca de 2 semanas antes, tendo sido feito o
diagnóstico de chalázio e prescrita terapêutica
com uma pomada de corticóide e antibiótico.
Ao exame objectivo identificou-se uma lesão
nodular azul-avermelhada, bem delimitada, com
Fig. 1 – Fotografia da lesão tumoral na palpebral superior
esquerda.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Pilomatrixoma Palpebral: – A propósito de um caso clínico
9 mm de diâmetro na horizontal e 7 mm na ver-
tical, de consistência firme, pouco móvel, com
ingurgitamento vascular, localizada no terço
médio do bordo da pálpebra superior esquerda
(Fig.1). Não se verificou dor, hemorragia ou
ulceração da lesão. A restante observação oftal-
mológica foi normal. Clinicamente o nódulo
era compatível com quisto epidérmico ou der-
móide, chalázio e hemangioma. Foi realizada
uma biópsia excisional, tendo-se excisado o
tumor a partir de uma incisão cutânea superior
à lesão, e o diagnóstico histopatológico revelou
tratar-se de um pilomatrixoma, observando-se o
aspecto histopatológico típico caracterizado por
células de dois tipos: basofílicas e “sombra”,
eosinofílicas. As células basofílicas, semelhan-
tes às do folículo piloso, encontravam-se na
periferia da lesão e apresentavam pouco cito-
plasma e limites celulares pouco definidos.
Em posição central, nos ninhos celulares, eram
evidentes células “sombra”, eosinofílicas, com
mais citoplasma e limites celulares bem defi-
nidos. A transição entre os dois tipos celulares
faz-se abruptamente (Fig. 2). Em relação com
as células “sombra” observaram-se, no estroma,
células gigantes multinucleadas do tipo de
“corpo estranho” (Fig. 3).
Obteve-se bom resultado estético e funcional
(Fig. 4) e após 4 meses de follow-up não se
verificou recidiva tumoral.
Fig. 2 – O tumor é constituído por ninhos (ponta de seta)
irregulares de células basofílicas (seta tracejada) e células
“sombra” (seta a cheio), eosinofílicas (HE, 200x).
581
Sara Vaz-Pereira, Joaquim Prates Canelas, Irina Alves, Maria da Conceição Crujo, M. Monteiro-Grillo
Fig. 3 – Em relação com as células “sombra” (seta a cheio)
observam-se, no estroma, células gigantes multinucleadas
(pontas de seta) do tipo “corpo estranho” (HE, 200x).
Discussão
O pilomatrixoma palpebral é um tumor de
bom prognóstico que raramente é correctamente
diagnosticado pré-operatoriamente 31, apesar
de ter sido descrito inicialmente em 1880 1 e
os primeiros casos relatados na literatura data-
rem de há cerca de 50 anos 2. Pode ocorrer
em qualquer idade, com maior incidência na
primeira e sexta década de vida 13 e afecta mais
frequentemente a cabeça e pescoço com afini-
dade para a pálpebra superior e o supra-cílio 1-8.
Noguchi et al 38 sugeriram que a distribuição
do pilomatrixoma se correlacionava com a
distribuição dos pêlos intermédios.
Em adultos, o diagnóstico diferencial deve
contemplar várias entidades, nomeadamente o
quisto epidémico e dermóide, tumores vascula-
res e tumores benignos derivados do folículo
piloso, apesar de se estimar que em cerca de
65% dos casos o diagnóstico é histológico, sem
correlação com o aspecto clínico7, 37. Outros
diagnósticos a considerar são o carcinoma
basocelular e pavimento-celular, o quera-
toacantoma e metástases cutâneas 7. Devido
à sua raridade, este diagnóstico não foi con-
templado na avaliação inicial da doente, sendo
o diagnóstico feito pelo aspecto característico
no estudo anátomo-patológico. Clinicamente,
poder-se-ia ter suspeitado de pilomatrixoma pela
582
Fig. 4 – Fotografia da pálpebra superior esquerda uma
semana depois da intervenção cirúrgica, imediatamente
após remoção dos pontos.
localização, coloração azul-avermelhada, pouca
mobilidade e consistência firme. Todavia, estes
tumores são menos frequentes na faixa etária
desta doente e o crescimento é habitualmente
mais lento. Apesar de este parecer ser um caso
isolado, é importante não esquecer que em
casos de associação familiar ou pilomatrixomas
múltiplos, deve ser excluída doença sistémica,
como a distrofia miotónica 18,21.
O tratamento é pela excisão cirúrgica com
margem de segurança, uma vez que não se
verifica remissão espontânea, sendo a recidiva
rara após ressecção completa 3,6,18. Neste caso,
optou-se por uma excisão simples por via cutâ-
nea, mas também seria lícito submeter a doente
a uma excisão em bloco.
Pensamos que todas as lesões palpebrais
excisadas devem ser submetidas a diagnóstico
anátomo-patológico, uma vez que existe grande
variabilidade entre o diagnóstico presuntivo e
o definitivo. Segundo o estudo de Julian and
Bowers 13, o diagnóstico correcto foi feito pré-
-operatoriamente em apenas 21% dos casos.
Nalguns casos duvidosos, poderá haver indi-
cação para recorrer a ecografia, especialmente
em crianças, ou biópsia aspirativa com agulha
fina 3,7,33,39.
Este caso ilustra que o pilomatrixoma, apesar
de raro, deve incluir a lista de diagnóstico
diferencial dos tumores palpebrais, já que o
OFTALMOLOGIA

facto de ser erradamente diagnosticado como
carcinoma de basocelular ou pavimento-celular,
pode levar a uma abordagem terapêutica desne-
cessariamente agressiva.
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OFTALMOLOGIA
 Oftalmologia - Vol. 34: pp. 585 - 588

Coroidopatía Central Serosa como

Complicación de La Gestacion
M.ª Jesús González Blanco 1, Ana Campo Gesto 1, Severiano Campos García 2
1 – Licenciado en Medicina y Cirugía. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI).
2 – Doctor en Medicina y Cirugía. Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI).

Complejo Hospitalario Universitario de Vigo (CHUVI), Servicio de Oftalmología. Vigo, Pontevedra. España.

chus.gonbla@gmail.es

RESUMEN

Caso Clínico: Gestante de 37 semanas con déficit visual y metamorfopsia presenta

una coroiditis central serosa que se reabsorbe tras el parto sin necesidad de tratamiento.
Discusión: El embarazo es un estado fisiológico que puede cursar con múltiples
alteraciones visuales. La coroidopatía central serosa constituye una de las patologías
retinianas asociadas a la gestación siendo ésta, junto al uso de corticoides, uno de
los factores de riesgo más conocidos. Las nuevas técnicas como la tomografía de
coherencia óptica limitan el uso de técnicas invasivas en su diagnóstico. Su curso suele ser
autolimitado con la curación tras el parto.

ABSTRACT
Central serous chorioretinopathy and pregnancy
Case Report: Pregnant woman of 37 weeks with low vision and metamorphopsia presents
a central serous chorioretinopathy. It is resolved spontaneously within a few months after
delivery. Discussion: Pregnancy can have important effects on the normal physiology
and pathophysiology of the mother’s eye. The central serous chorioretinopathy is a
retinal pathology associated with pregnancy. Systemic steroid use and pregnancy are the
most important risk factors for central serous chorioretinopathy. The optical coherence
tomography limits the use of invasive techniques in the diagnosis. Its course is usually
self-limiting.

Palabras-claves: Coroiditis central serosa; Gestación; Embarazo.

Key words: Central serous chorioretinopathy; Pregnancy.

Introducción a patologías larvadas o que previamente no

existían así como provocar complicaciones

E l embarazo es un estado fisiológico que

puede agravar enfermedades oculares o
sistémicas subyacentes, como la retinopatía
diabética, o hacer susceptible a la mujer
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
propias de la gestación 1, 2. También constituye
una situación terapéutica compleja dada la
probable repercusión de la medicación en el
feto.
585
M.ª Jesús González Blanco, Ana Campo Gesto, Severiano Campos García

Las manifestaciones oftalmológicas de la

gestación, tanto fisiológicas como patológicas,
son muy variadas pudiendo afectar a cualquier
localización del sistema visual 1, 2.
La coroidopatía central serosa se caracteriza
por una disfunción localizada del epitelio
pigmentario de la retina que favorece el
acúmulo de líquido subretiniano provocando
un desprendimiento neurosensorial que puede
o no afectar a la mácula 3. Múltiples factores
han sido relacionados con el desarrollo de
esta patología, siendo el uso de corticoides
sistémicos y el embarazo los factores que con
mayor potencia se relacionan con el debut de
Fig. 1 – Ritinografía del ojo derecho. Desprendimiento
esta patología 3. El mecanismo fisiopatológico neurosensorial con exudado fibrinoso subretiniano.
es desconocido y en el caso de la gestación
los cambios hormonales y hemodinámicos
asociados a este estado parecen jugar un papel
importante en el desarrollo de la coroidopatía.
Se presenta el caso clínico de una coroiditis
central serosa asociada al embarazo.

Caso clínico
Gestante de 37 años acude a nuestro servicio
por presentar visión borrosa y metamorfopsia en
el ojo derecho de una semana de evolución. La
paciente es miope y se encuentra en el octavo
mes de gestación. La exploración oftalmológica
pone de manifiesto una agudeza visual de 2/3
en el ojo derecho y 1 en el ojo izquierdo. La
presión intraocular, biomicroscopía y reflejos
oculares son normales. La rejilla de Amsler
está alterada en el ojo derecho y a nivel fun-
doscópico, en ese mismo ojo, se observa un
acúmulo de líquido subretiniano con compro-
miso de la mácula y con un tamaño superior a 3
diámetros papilares acompañado de exudación
blanquecina subretiniana (Fig. 1).
La tomografía de coherencia óptica objetiva
un desprendimiento de retina neurosensorial
con afectación macular así como una región
más reflectante en el espacio subretiniano
con una línea supraadyacente hiperreflectante
correspondiente con la zona del exudado fibri-
noso (Fig. 2).
586
Fig. 2 – Imagen tomográfica del ojo derecho. Espacio
hiporreflectante a nivel subretiniano con región más
reflectante y línea supraadyacente hiperreflectante
correspondiente con el área de exudado fibrinoso
Se decide realizar, con consentimiento previo
de la paciente, una angiografía fluoresceínica
que revela un punto hiperfluorescente desde la
fase arteriovenosa que lentamente va tiñendo el
desprendimiento subretiniano (Fig. 3).
En fases muy tardías se observa una gran
área hiperfluorescente secundaria al acúmulo de
colorante en el espacio subretiniano (Fig. 4).
Se establece el diagnóstico de coroiditis cen-
tral serosa asociada a la gestación y se decide
establecer una actitud expectante. Tras el parto
se produce la reabsorción progresiva del líquido
subretiniano y al cuarto mes del diagnóstico se
resuelve por completo el cuadro retiniano (Figs.
5 y 6) con agudeza visual de la 1 y presentando
como secuela residual una ligera metamorfopsia
y micropsia.
OFTALMOLOGIA

Fig. 3 – Fase venosa de la angiografía. Área hiperfluore-
cente correspondiente con el punto de fuga.
Fig. 4 – Fase angiográfica tardía. Gran área hiperfluo-
rescente secundaria al ácumulo de colorante en el espacio
subretiniano.
Fig. 5 – Aspecto del fondo de ojo 4 meses después del
parto. Reabsorción completa del desprendimiento neuro-
sensorial y desaparición del exudado subretiniano.
VOL. 34, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2010
Coroidopatía Central Serosa como Complicación de La Gestación
Fig. 6 – Imagen tomográfica al alta. Resolución completa
del cuadro.
Discusión
La coroidopatía central serosa constituye
una de las posibles alteraciones oftalmológicas
relacionada con la gestación. Suele presentarse
como una patología unilateral y debutar en
el tercer trimestre del embarazo 1. No asocia
enfermedades oculares previas salvo errores
refractivos ni se relaciona con otras patologías
frecuentes de la gestación como la pre-
-eclampsia o eclampsia. El 90% de los casos de
coroidopatía central serosa asociada al embarazo
presenta el exudado blanquecino subretiniano 4
que se comporta como material hiperreflectante
en la tomografía de coherencia óptica. Este
hecho contrasta con las coroidopatías centrales
serosas en el contexto de otras situaciones
diferentes a la gestación en las que el exudado
subretiniano de fibrina está presenta solo en el
10% de los pacientes siendo la causa de esta
diferencia desconocida.
La fluoresceína sódica es una molécula
hidrosoluble que atraviesa la barrera pla-
centaria y, por ello, la realización de la angio-
grafía fluoresceínica en mujeres gestantes es
controvertida. Desde la década de los 70 es
conocido la no teratogenicidad de la fluores-
ceína en animales de experimentación 5 pero
al tratarse de un estudio invasivo no exento
de complicaciones sistémicas está indicada
exclusivamente cuando el beneficio potencial de
la prueba es superior al riesgo de utilización y,
587
M.ª Jesús González Blanco, Ana Campo Gesto, Severiano Campos García

hoy en día, con el desarrollo de nuevas técnicas

como la tomografía de coherencia óptica limita
su uso en la patología retiniana asociada a la
gestación.
Nuestra paciente presenta un caso típico de
corioditis central serosa asociada al embarazo
en la que la actitud terapéutica expectante fue
la más correcta con resolución del cuadro a los
4 meses del diagnóstico. La realización de la
angiografía fluoresceínica podía haberse evitado
dada la utilidad de la tomografía de coherencia
óptica en el diagnóstico y seguimiento de esta
patología.

Bibliografía
1. SUNNESS JS, SANTOS A.: Pregnancy and the mother’s
eye. En: Duane TP, Jaegger EA. Clinical Ophthalmo-
logy. Philadelphia, Harper & Row, 1997; 5; 32:2
2. S UNNESS JS, H ALLER JA, F INE SL.: Central serous
choroidoretinopathy and pregnancy. Arch Ophthalmol
1993; 111(3):360-364
3. H AIMOVICI R; K OH S; G AGNON DR; L EHRFELD T;
WELLIK S.: Central Serous Chorioretinopathy Case-
Control Study Group. Risk factors for central serous
chorioretinopathy: a case-control study. Ophthalmolog.
2004;111(2):244-9
4. G ASS JDM.: Central serous chorioretinopathy and
white subretinal exudation during pregnancy. Arch
Ophthalmol. 1991; 109: 677-681
5. MCENERNEY JK, WONG WP, PEYMAN GA.: Evaluation
of the teratogenicity of fluorescein sodium. Am J
Ophthalmol. 1977; 84(6):847-50

588 OFTALMOLOGIA

INDICAÇÕES AOS AUTORES
(revisão de 4/2006)
Oftalmologia, a Revista da Sociedade
Portuguesa de Oftalmologia, publica artigos
de Oftalmologia clínica e básica ou assuntos
directamente relacionados. Conforme foi
oportunamente divulgado (Oftalmologia 2005
Mar-Abr; 29(2): 57-77), a Revista da S.P.O.
adopta na sua generalidade as normas do
International Committee of Medical Journal
Editors (Uniform Requirements for Manuscripts
Submitted to Biomedical Journals: Writing
and Editing for Biomedical Publication).
Como revista da Sociedade Portuguesa de
Oftalmologia, poderá ainda publicar outros
documentos de interesse para a Sociedade,
nomeadamente notícias ou os resumos do seu
congresso nacional.
Antes da sua aceitação os artigos serão
lidos por um ou mais revisores (referees),
do corpo redactorial da revista ou externos.
Dentro do possível, serão tomadas as medidas
necessárias para assegurar o anonimato dos
artigos sujeitos a revisão, assim como o anoni-
mato dos revisores.
Os artigos serão preferencialmente redigi-
dos em português. Poderão ser publicados arti-
gos numa outra língua (Inglês, Espanhol ou
Francês).
Os artigos e toda a correspondência deverão
ser enviados para o Editor com a finalidade de
serem submetidos à apreciação do Conselho
Redactorial. Os trabalhos que não cumpram
minimamente as normas de publicação da
revista poderão ser liminarmente devolvidos ao
autor, para correcção das deficiências com vista
a nova apreciação. Sugere-se que, dentro da
medida do possível, o título e o texto do artigo
não contenham elementos que identifiquem os
autores e local de elaboração do trabalho, de
molde a manter o máximo de imparcialidade
pelo(s) revisor(es) do artigo. Uma vez o trabalho
publicado todo o material enviado (textos, CD,
fotografias, etc.) será destruído, pelo que não
devem ser enviados originais.
VOL. 31, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2007
Normas
Os trabalhos devem ser enviados em
formato electrónico, por correio electrónico para
o endereço do editor, ou em CD. É excluído
o envio em papel, em película ou em diskette
(única excepção poderá ser o envio de imagens
– fotografias de doentes, de microscopia, etc –
quando não seja possível a sua digitalização). Os
ficheiros de texto serão enviados de preferência
em formato universal (.RTF) ou em formato
Word (.DOC), com texto seguido e sempre
com o mesmo tipo e tamanho de letra. Devem
ser dactilografados em Arial, tamanho 11, ou
outro tipo de letra com tamanho equivalente,
com espaçamento de 1,5 linhas. O formato
das figuras, quadros e gráficos encontra-se
discriminado abaixo, no ponto 7.
Na organização dos artigos recomenda-se
a seguinte ordem de apresentação (com as
indispensáveis adaptações ao tipo de artigo
– carta ao editor, caso clínico, artigo de revisão,
etc.), constando de páginas separadas:
1. Página do título: Contendo título do
artigo, nome(s) do(s) autor(es), serviço(s)
hospitalar(es) e departamentos ou organismos
onde foi realizada a investigação e/ou onde
trabalham os autores, títulos académicos e/ou
hospitalares do(s) autor(es). Nesta página
deve ainda figurar o endereço postal completo
para envio de correspondência e o endereço
electrónico do autor principal. Se o trabalho já tiver
sido apresentado, indicar onde e em que data.
2. Resumos: Em português e inglês, com um
máximo de 250 palavras, incluindo o resumo
inglês a tradução do título. Devem traduzir
fielmente o exposto no texto, cobrindo todas as
suas áreas. São escritos num único parágrafo,
com “títulos” a separar as secções (por exemplo:
Objectivo, Resultados, etc.).
3. Palavras chave: Duas listas de 5 palavras
chave, em português e inglês, que indiquem os
principais assuntos focados no texto para fins de
codificação no index.
589
Normas
4. Texto: Recomenda-se que o texto tenha
as seguintes secções separadas: Introdução,
Material e Métodos, Resultados e Discussão;
poderá ser necessário fazer adaptação a circuns-
tâncias particulares, como por exemplo no caso
de se tratar de um caso clínico. Da Introdução
deverão fazer parte a natureza do trabalho, os
conhecimentos existentes e a finalidade que se
pretende atingir. Deve-se evitar extensa revisão
da literatura. Quanto ao Material, será aquele
sobre o qual as observações ou os estudos
foram realizados; nos Métodos de investigação
serão mencionadas de forma sucinta todas as
informações relativas a técnicas usadas, métodos
estatísticos ou outros necessários e suficientes
para que as observações possam ser repetidas
e os resultados devidamente apreciados. Nos
Resultados, quando se justificar, será necessária
uma análise estatística. A Discussão será
baseada directamente na contribuição do(s)
autor(es), enquadrando os resultados de acordo
com os trabalhos e investigação anteriormente
existentes. Hipóteses não justificadas deverão
evitar-se. Quando for o caso, num último
parágrafo da discussão serão apresentadas as
conclusões. O autor deverá indicar no texto,
no local apropriado, em numeração árabe
e em superscript, as citações bibliográficas
que fizer. Quando no mesmo local existirem
referências múltiplas elas devem ser separadas
por vírgulas se os números forem descontínuos,
ou por hífen se forem contínuos. É da exclusiva
responsabilidade do(s) autor(es) a verificação da
exactidão das referências bibliográficas e da sua
colocação no texto. Exemplos: «Conforme foi
já esclarecido 3-6,9,13» ou «como querem Pinto e
Vaz, 1998 2» ou «Shikano et al., 2004 5», quando
forem mais de dois autores.
5. Agradecimentos: Tanto a pessoas, como
a entidades, quando tal for justificado.
6. Bibliografia: De modo geral segue-se o
sistema de Vancouver, com a diferença principal
de que a lista das referências bibliográficas deve
ser alfabetada e subsequentemente numerada.
Se houver mais de uma referência do mesmo
autor serão indicadas em primeiro lugar aquelas
em que o autor aparece isolado e só depois
aquelas em que há mais de um autor; em ambos
os casos a ordenação será cronológica.
590
6.1. Regras específicas de citação biblio-
gráfica
Para livro – devem ser indicados sucessiva-
mente
1. Nome(s) do(s) autor(es) ou editor(es) ou
organizador(es) ou instituição respon-
sável. Se forem menos de 6 autores devem
figurar os nomes de todos; se forem 7 ou
mais, indicam-se os 6 primeiros, seguidos
por “et al.”. Para cada autor indica-se
o seu último nome seguido por um espaço
e as iniciais dos restantes nomes (sem
espaço ou pontuação entre elas); os nomes
dos autores são separados por vírgula e
espaço e após o último há um ponto final
e espaço. No caso de ser/em editor(es),
após o nome do último escrever “edi-
tor(es)”, em minúsculas e por extenso.
(Exemplo - Smith AK, Jones BC, editores.)
2. Título (e subtítulo se existente) do livro;
só é escrita com maiúscula a primeira
palavra; termina com ponto final e espaço.
3. No caso de não se tratar da primeira
edição, indicar o seu número e abreviar
a palavra “edição” para “ed.” seguida por
um espaço.
4. Local de publicação – se a Editora se
localizar em vários locais indicar só o pri-
meiro; se o local for pouco conhecido
acrescentar, após vírgula e espaço, o nome
do país. Termina com dois pontos e espaço.
5. Editora – deve ser indicado o nome
completo, seguido por ponto e espaço
(exemplo: Williams & Wilkins. )
6. Ano de publicação; no caso de se segui-
rem os números das páginas, é seguido
por um ponto e um espaço.
7. Números das páginas, são precedidos por
“p. ”
8. Se se tratar de uma série, indicar entre
parentesis o nome da série, seguido por
ponto e vírgula, “vol” e o número do
volume [Exemplo - (Annals of the New
York Academy of Sciences; vol 288) ]
Exemplos:
Trelease SF. How to write scientific and
technical papers. Baltimore: Williams &
Wilkins. 1966. p. 92
OFTALMOLOGIA

Lodish H, Baltimore D, Berk A, Zipursky SL,
Matsudaira P, Darnell J. Molecular cell biology.
3.ª ed. New York: Scientific American. 1995
Fauci AS, Braunwald E, Isselbacher KJ,
Wilson JD, Martin JB, Kasper DL, et al.,
editores. Harrison’s principles of internal
medicine. 14.ª ed. New York: McGraw Hill,
Health Professions Division. 1998
Stedman’s medical dictionary. 26.ª ed.
Baltimore: Williams & Wilkins. 1995. Apraxia;
p. 119-120
(No caso de dicionário ou obra de referência
análoga incluir a referência procurada, neste
caso “Apraxia”, entre o ano e as páginas)
Para capítulo de livro – as regras gerais
são as mesmas que para o livro. A ordem das
entradas é: nome(s) do(s) autor(s), título do
capítulo, nome dos organizadores do livro
precedido de “In:” e seguido de “editor(es)”,
título do livro, número da edição, cidade,
editora, ano e página.
Exemplos:
Porter RJ, Meldrum BS. Antiepileptic
drugs. In: Katzung BG, editor. Basic and cli-
nical pharmacology. 6.ª ed. Norwalk, U.S.A.:
Appleton and Lange. 1995. p. 361-380
Bennett GL, Horuk R. Iodination of
chemokines for use in receptor binding analysis.
In: Horuk R, editor. Chemokine receptors.
New York: Academic Press. 1997. p. 134-148.
(Methods in enzymology; vol 288)
Kaufman HE. Topical corticosteroids: dose-
-response relationships. In: Leopold IH (editor).
Symposium on Ocular Therapy, vol. 2. 2.ª ed.
Saint Louis: C V Mosby Company. 1968. p.
106-109
Conferências e congressos – os “Proceedings”
de conferências ou análogos são tratados
como os livros, acrescentando a informação
relativa à conferência a seguir ao seu nome; as
apresentações individuais figuram como no caso
de capítulos de livro.
Exemplos:
Kimura J, Shibasaki H, editores. Recent
advances in clinical neurophysiology. Proceedings
of the 10.ª International Congress of EMG and
VOL. 31, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2007
Normas
Clinical Neurophysiology. 15-19 Out 1995,
Kyoto, Japão. Amsterdam: Elsevier. 1996
Bengtsson S, Solheim BG. Enforcement
of data protection, privacy and security in
medical informatics. In: Lun KC, Degoulet P,
Piemme TE, Reinhoff O, editors. MEDINFO
92. Proceedings of the 7.º World Congress on
Medical Informatics. 6-10 Set 1992, Genebra,
Suissa. Amsterdam: North-Holland. 1992. p.
1561-1565
Para artigo – devem ser indicados sucessiva-
mente
1. Nome(s) do(s) autor(es) – de acordo com
as mesmas regras que para livro. Se o
autor for desconhecido, o título passa a
ser o primeiro elemento da referência. No
caso dos editoriais, se ele for assinado são
as regras usuais; se não estiver assinado,
acrescentar “(editorial)” a seguir ao título.
2. Título (e subtítulo se existente) do artigo
na língua original – de acordo com as
mesmas regras que para livro. Quando
a língua original não for comum (por
exemplo: checo, russo, japonês), no fim
da referência bibliográfica acrescentar a
tradução do título, entre parentesis.
3. Título da revista – abreviado de acordo
com o estilo da Medline e sem “ponto”
nas abreviaturas. A lista de abreviaturas
pode ser consultada em http://www.nlm.
nih.gov.
4. Ano de publicação, seguido por ponto
e vírgula, quando a numeração das
páginas for contínua ao longo do volume.
Se a numeração for descontínua (por
exemplo, iniciando-se a partir de 1 em
cada número da revista) a seguir ao ano
pode ser necessário acrescentar o mês
(abreviatura de 3 letras) e data para
correcta identificação; deixar um espaço
entre ano, mês e dia e terminar com ponto
e vírgula.
5. Volume (no caso de numeração descon-
tínua das páginas é seguido pelo número
da revista, entre parentesis); termina com
dois pontos e espaço.
6. Número das páginas – número da primeira
e da última página, por inteiro, separadas
por hífen.
591
Normas
Exemplos:
1 – Numeração das páginas descontínua
– incluir mês, (data) e número da revista
Russell FD, Coppell AL, Davenport AP.
In vitro enzymatic processing of radiolabelled
big ET-1 in human kidney as a food ingredient.
Biochem Pharmacol 1998 Mar 1; 55(5): 97-101
2 – Numeração das páginas contínua – omitir
mês, data e número da revista
Stark WJ, Opelz G, Newome O, Brown
R, Yanker R, Terosaki PL. Sensitization to
human lymphocyte by corneal transplantation.
Inv Ophthalmol Vis Sci 1973; 12: 638-649
Material multimédia – os pormenores
necessários são os mesmos que para o livro,
indicando entre parentesis e a seguir ao título e
edição o suporte usado (ex., videocassete).
Internet e outras fontes electrónicas –
inclui software e fontes da Internet como sites
da web, revistas electrónicas e bases de dados. O
número destas fontes de informação tem vindo
a aumentar e as normas para a sua citação ainda
não estão totalmente definidas. Por este motivo
seguem-se as recomendações da National
Library of Medicine. No seu aspecto básico as
citações seguem os princípios adoptados acima
para as fontes de informação impressas. No
caso de fontes sujeitas a alteração ao longo do
tempo é importante indicar a data de acesso
à informação. Isto é particularmente verdade
para sites da Internet que podem desaparecer
ou ser modificados, ou CD-ROMS que sejam
actualizados durante o ano.
Revista na Internet – análogo à revista
impressa, com as adaptações necessárias à
diferença de meio. Assim, acrescentar a seguir
ao nome da revista “(revista online)”; a seguir
ao ano pode ser ou não necessária a indicação
do mês; situação análoga para o número da
revista, que deve figurar dentro de parentesis
curvo; segue-se o número das páginas, que
pode ser substituído pelo número de ecrans,
figurando este número dentro de parentesis
recto; no final fica “Disponível em: ” seguido
pelo endereço electrónico e após ponto final
“Acedido em “ e a data completa do acesso.
592
Exemplos:
Morse SS. Factors in the emergence of
infectious disease. Emerg Infect Dis (revista
online) 1995 Jan-Mar 1(1): [24 ecrans].
Disponível em: URL:http://www/cdc/gov/
ncidoc/EID/eid.htm. Acedido em 25 Dez 1999
LaPorte RE, Marler E, Akazawa S, Sauer F.
The death of biomedical journals. BMJ (revista
online). 1995; 310: 1387-1390. Disponível em:
http://www.bmj.com/bmj/archive/6991ed2.htm.
Acedido em 26 Set 1996
Site da Internet – se o autor não estiver
indicado, o título passa a ser o primeiro
elemento da referência. No caso de falta de
elementos (ex. ano) eles são suprimidos.
Exemplos:
Hoffman DL. St John’s Wort. 1995; [4 ecrans].
Disponível em: URL:http://www.healthy.net/
library/books/ /hoffman/materiamedica/stjohns.
htm. Acedido em 16 Jul 1998
Health on the net foundation. Health on the
net foundation code of conduct (HONcode) for
medical and health web sites. Disponível em:
http://www.hon.ch/Conduct.html. Acedido em
30 Jun 1998
CD-ROM
Livro em CD-ROM – idêntico ao formato
adoptado para o livro impresso, apenas
acrescentando “(livro em CD-ROM)” após o
título.
Exemplo:
The Oxford english dictionary (livro em CD-
-ROM). 2.ª ed. New York: Oxford University
Press. 1992
Revista em CD-ROM – idêntico ao formato
adoptado para a revista impressa, apenas
acrescentando “(revista em CD-ROM)” após o
nome da revista.
Exemplo:
Gershon ES. Antisocial behavior. Arch Gen
Psychiatry (revista em CD-ROM). 1995; 52:
900-901
OFTALMOLOGIA

7. Quadros, gráficos e figuras: Os quadros,
gráficos e figuras seguem numerações sequen-
ciais (uma para quadros – “quadros” –, outra
para gráficos e figuras – “figuras”), pela ordem
em que cada uma aparece no texto. Em qualquer
dos casos devem ter uma legenda curta; se
forem necessárias explicações para os quadros,
elas devem figurar em notas e não na legenda.
São enviados em formato electrónico, em
ficheiros separados do texto.
Os quadros podem ser feitos num proces-
sador de texto (em formato .RTF ou .DOC) ou
numa folha de cálculo (em Excel ou noutro
programa, desde que compatível com o Excel).
Os gráficos devem ser feitos em Powerpoint ou
em programa compatível; quando resultarem
de um programa específico (por exemplo,
programa de estatística SPSS) deverá ser feita
a sua conversão para formato Powerpoint ou
serem enviados como ficheiro separado em
formato .TIF ou .JPG. As figuras devem ser
enviados no formato .TIF ou .JPG, um ficheiro
para cada imagem, com resolução de 300 dpi
e a maior dimensão não inferior a 10 cm, para
permitir qualidade tipográfica suficiente. Poderá
eventualmente ser necessário o envio de repro-
duções de radiografias, preparações histológicas,
fotografias, etc. sob a forma de fotografias em
positivo; neste caso, quando a orientação não for
evidente, indicar com uma seta o lado superior.
Embora a publicação seja normalmente a preto
e branco, as figuras a cor devem ser enviadas
como tal, devendo os autores assegurar-se que a
conversão da cor para preto e branco não leva à
perda da informação pretendida.
A revista assume os custos de publicação
de um número de imagens a preto e branco
adequado ao artigo. A inclusão de figuras a
cor implica custo adicional, que será da
responsabilidade dos autores; neste caso, os
autores devem, aquando do envio do artigo,
referir expressamente que pretendem as imagens
a cor para lhes ser enviada a respectiva nota de
custos no momento da aceitação do artigo.
No caso de as figuras serem adaptações de
outras já publicadas, deve ser feita referência
à fonte original, com a indicação de que se
trata de uma adaptação; se se tratar de uma
cópia deve ser obtida autorização escrita do
proprietário do copyright e o documento
enviado à redacção da revista para ser arqui-
vado. As fotografias ou exames não podem
VOL. 31, OUTUBRO - DEZEMBRO, 2007
Normas
permitir a identificação do doente, devendo ser
tomadas as medidas adequadas (por exemplo:
ocultação do nome e número do processo nos
exames radiográficos, nas retinografias ou
campos visuais; limitação da área apresentada
ou ocultação por barra negra de modo a ocultar
pormenores faciais; etc.). Quando, pela natureza
do artigo e elementos clínicos necessários, tal
não seja possível, deverá ser enviada à redacção
da revista autorização para publicação (que
identifique o tipo de fotografia e o nome do
artigo e do seu primeiro autor) assinada pelo
doente ou seu representante legal.
8. Legendas dos quadros e figuras: deverão
ser concisas e agrupadas numa página separada.
também figuram nesta página, imediatamente a
seguir à legenda do quadro a que dizem respeito.
9. Abreviaturas e símbolos: Só devem ser
usadas abreviaturas de uso corrente. Se for
imprescindível recorrer a abreviaturas menos
usuais, na primeira vez em que o termo aparece
no texto ele deve figurar por extenso, logo segui-
do pela abreviatura entre parentesis. Exemplo:
A hipertensão arterial (HTA) é um factor de
risco, tal como a diabetes mellitus (DM) …
**
A publicação de trabalhos extensos tais
como as teses, monografias, etc. será apreciada
caso a caso; poderá ser necessário fazer reflectir
no(s) autor(es) parte ou a totalidade do custo.
Comunicações preliminares ou artigos
breves, de uma ou duas páginas, serão publicados
quando o(s) autor(es) e o conselho redactorial
julguem importante a sua rápida publicação.
Só a título excepcional (por exemplo, infor-
mação relevante surgida após a data de envio
do original) será permitido o acrescento e modi-
ficação do texto original.
Se assim pretender, o primeiro autor receberá
sem encargos vinte e cinco separatas do seu
artigo; neste caso deverá informar o Editor
quando se verificar a aceitação definitiva do artigo.
No caso de os autores pretenderem um número
de separatas superior ao indicado devem
informar o Editor, aquando da aceitação defi-
nitiva do artigo, assumindo o custo adicional
daí resultante.
593