Artrita  juvenila  idiopatica  

 
Este  cea  mai  frecventa  boala  reumatica  a  copilului.  Artrita  de  etiologie  necunoscuta  
care  debuteaza  inaintea  varstei  de  16  ani  si  persista  cel  putin  6  saptamani.  Este  o  
boala  sau  grup  heterogen  de  procese  inflamatorii  sistemice  caracterizate  prin  
sinovita  cronica  asociata  cu  diverse  manifestari  extraarticulare,  artrita  persistenta  
sau  recidivanta  fiind  semnul  major  si  definitoriu  al  bolii.  Debut  definit  de  tabloul  
clinic  in  primele  6  luni:  oligoartrita,  poliartrita,  forma  sistemica  (artrita  si  febra),  
artrtita  psoriazica,  artrtia  asociata  cu  entezita.    
  Clasificare:    
-­‐  Ansell  si  Bywaters:  caracteristici  boala  si  moment  debut;  mentinut  si  in  clasificare  
EULAR,  ACR,  ILAR.    
-­‐  EULAR  (ACJ):  pauciarticulara,  poliarticulara,  cu  FR  prezent,  cu  debut  sistemic,  
spondilita  anchilozanta  juvenila,  artrita  psoriazica  juvenila  
-­‐  ACR  (ARJ):  poliarticulara,  pauciarticulara,  sistemica  
-­‐  ILAR  (AIJ):  AIJ  cu  debut  sistemic,  oligoartrtia  persistenta  sau  extinsa;  poliartrtia  
cu  FR+,  cu  FR-­‐,  AIJ  psoriazica,  artrita  asociata  cu  entezita;  artrtia  nediferentiata.  
  Etiopatogenie:    
-­‐  factor  genetic  predispozant:  susceptibilitate  imunogenetica;  HLAB27,  HLADR4  
-­‐  factor  declansator:  agent  artritogenic  (exoantigen  -­‐  parvo  B19,  EBV,  rubeola),  
endoantigen  (GP39,  colagen  2)  
-­‐  mecanisme  imune:  ag  artritogenic  stimuleaza  Lf  CD4  care  stimuleaza  macrofagele  
si  fibroblastii  sinovialei  care  produc  citokine  proinflamatorii  si  secreta  
metaloproteinaze.    
Se  stimuleaza  angiogeneza  si  celulele  endoteliale  din  sinoviale,  care  elibereaza  
mediatori  ai  inflamatiei  si  atrag  celulele  inflamatorii  la  nivelul  sinovialei.  TNFalfa  si  
IL15  sunt  principalele  citokine  cu  rol  in  inflamatia  sinoviala.  Stimuleaza  fibroblastii,  
osteoclastele  si  condrocitele.  Se  opun  eliberarii  de  inhibitori  tisulari  ai  
metaloproteinazelor;  stimuleaza  sinteza  de  molecule  de  adeziune  intereclulara;  
elibereaza  etastaze  si  proteaze  care  degradeaza  PG;  metaloproteinazele  degradeaza  
matricea  de  tesut  conjunctiv.  Rezulta  o  inflamatie  sinoviala  cronica  -­‐  definitorie  pt  
AIJ.    
Este  mai  afectat  sexul  feminin  la  varsta  mica.    
  Leziunea  caracteristica  -­‐  sinovita  cronica:  hipertrofia  vilozitatilorm  
hiperplazia  vilozitatilor,  hiperplazia  cu  hiperemie  si  edem  a  tesuturilor  
subsinoviale;  hiperplazia  marcata  a  endoteliului  vascular.    
Pannusul:  tesut  inflamator  de  granulatie  care  invadeaza  structurile  fibroase,  
cartilaginoase  si  osoase;  are  o  expansiune  pseudotumorala,  apare  in  boala  avansata  
sau  incomplet  controlata;  produce  eroziunea  progresiva  a  cartilajului  si  
contiguitate  osoasa.    
  Tabloul  clinic  -­‐  artrita:  minim  6  saptamani.  Caracteristici  clinice:  redoare  
matinala,  meteorosensibilitate,  durere  la  mobilizare,  pozitie  antalgica  de  repaus  si  
impotenta  functionala.    
-­‐  Oligoartrita  monoarticulara:  articulatii  mari;  debut  acut  (febril)  sau  insidios;  
poate  aparea  uveita  cronica.  Paraclinic  Sd  inflamator,  FR-­‐,  AAN+.  Afectarea  oculara  
-­‐>  prognostic  grav  
-­‐  Oligoartrita  <4  articulatii:  articulatii  mari  membre  inf;  afectare  izolata  articulatii  
mb  sup  nu  e  caracteristica;  afectare  sold  nu  la  debut  ci  in  evolutie  nefavorabila;  
debut  2-­‐6  ani.  Paraclinic:  sd  inflamator,  FR-­‐,  AAN+.  Prognostic  bun  afectare  
articulara,  grevat  de  afectare  oculara  

  1  
-­‐  Poliartrita  (>5  articulatii):  cea  cu  FR-­‐  are  debut  precoce,  cea  cu  FR+  are  debut  
tardiv.  Sexul  feminin  mai  frecvent;  afectare  simetrica;  articulatii  periferice  mici  si  
mari.  Sindrom  inflamator  moderat;  AAN+  in  unele  cazuri.  FR  -­‐  evolutie  severa  spre  
poliartrita  cu  anchiloza.  Nodulii  reumatoizi  pe  suprafetele  de  extensie  -­‐  evo  severa  
-­‐  Forma  cu  debut  sistemic  (boala  Still):  10%  cazuri;  semnele  sistemice  pot  preceda  
artrita  cu  sapt/luni  sau  pot  fi  concomitente;  cel  mai  lung  interval  3  ani.  Febra  39-­‐40  
intermitent;  rash  reumatoid  cu  macule  eriitematoase  pe  trunchi,  fugace,  migratoare  
acompaniaza  febra  intermitenta.    
Afectarea  sistemica:  adenoHSM  (simetrica,  boala  activa),  poliserozita;  pericardita  
(subclinica,  exacerbare  semne  sistemice,  nu  progreseaza  spre  TC);  pleurezie,  
peritonita.  
Afectarea  articulara:  simetrica,  articulatii  periferice.  Paraclinic-­‐  Sd  inflamator  
intens,  FR-­‐,  AAN-­‐,  20%  evolutie  spre  artrita  severa.  
Alte  manifestari  extraarticulare:  
-­‐  uveita  cronica:  cauza  de  orbire;  frecventa  crescuta  la  fete  cu  oligoartrita  si  AAN+;  
sub  2%  uveita  simptomatica  la  debut  (durere,  hiperemie,  scadere  acuitate  vizuala)  
  Paraclinic:  
-­‐  anemie:  hipocroma,  normocitara;  moderata,  in  boala  activa  
-­‐  leucocitoza  cu  polinucleoza:  30.000-­‐50.000  
-­‐  trombocitoza,  RFA,  imunoglobuline,  complement  crescut;  CIC  in  boala  sistemica.  
-­‐  fenomene  autoimune:  factor  reumatoid  (IgM  anti  IgG);  AAN  (pozitivi  in  ARJ,  forme  
cu  oligoartrita  si  uveita);  Ac  anti  peptid  ciclic  citrulinat  
-­‐  tipaj  imunogenetic:  HLAB27,  HLADR4  
-­‐  interleukine  1,2,6  crescute.  
-­‐  modificari  radiologice:  osteoporoza;  pensare  spatii  articulare;  eroziuni  si  
microgeode;  anchiloze,  fuziuni  osoase;  tulburari  de  crestere  si  maturare  osoasa;  
calcificari  extraarticulare;  fracturi  pe  os  patologic.  Poliartrita  deformanta  si  
anchilozanta  evolueaza  cel  mai  rapid.    
  Diagnostic  pozitiv  -­‐  criterii  de  diagnostic  ARJ:  debut  sub  16  ani;  artrita  
definita  ca  tumefactie  sau  efuziune  cu  limitare  miscari,  tensiune/durere,senzatie  
caldura  local;  durata  peste  6  sapt;  incadrare  in  frome  descrise;  excludere  alte  forme  
de  AJ.  
Criterii  diagnostic  AIJ:  afectare  articulara  (0  -­‐  1art;  3-­‐  4-­‐10  art;  5-­‐  >10art);  serologie  
FR  sau  APCC  (0-­‐3  p);  RFA  1p;  durata  peste  6sapt  1p.  Diagnostic  pozitiv  6/10,  
pacienti  cu  minim  o  articulatie  cu  sinovita  certa  -­‐  inflamatie  neexplicata.  
  Diagnostic  diferential:    
-­‐  monoartrita:  artrita  septica,  TBC,  sinovita  tranzitorie  benigna,  artropatia  
traumatica,  coxita  acuta  virala,  monoartrtie  intrainfectioase  
-­‐  oligoartrita:  colagenoze,  BII,  psoriazis,  sarcoidoza,  dureri  osoase  neoplazice  
-­‐  boala  Still:  febre  eruptive,  septicemii,  procese  septice,  hemopatii  maligne  
-­‐  poliartrita:  boli  infectioase  (hepatita,  rubeola,  mononucleoza,  parotidita),  boli  
inflamatorii  tesut  conjunctive,  BII,  neoplazii  
  Tratament:  Nu  exista  abordare  universala.  Obiective:  control  simptome,  
suprimare  inflamatie,  prevenire  progresie.  
Criterii  ACR  pt  remisiune  completa:  fara  inflamatie/durere  articulara,  fara  redoare  
matinala,  fatigabilitate,  sinovita,  progresie,  RFA  anormale.    
AINS:  terapia  initiala,  pentru  durere,  febra;  administrare  min  3-­‐4  sapt.  
Antireumatice  care  modifica  evolutia:  metotrexat,  sulfasalazina.  MTX  a  fost  gold  
standard,  administrare  4-­‐6  sapt;  face  supresie  medulara,  hepatita,  intoleranta  
digestiva.  Doza  e  de  10mg/m2/sapt  -­‐  25mg/m2/sapt.  

  2  
Terapia  biologica:  indreptate  impotriva  citokinelor;  Blocanti  TNFalfa:  entanercept,  
adalimumab,  infliximab;  blocanti  IL:  anakinra,  tocilizumab,  canakinumab.  
Corticoterapia:  nu  modifica  evolutia  bolii.  Se  indica  in  forma  sistemica  cu  
manifestari  amenintatoare  de  viata;  sindrom  de  activare  macrofagica,  uveita,  
iridociclita;  poliartrita  severa  ca  temporizator  pentru  medicamente  antireumatice;  
in  forma  oligoarticulara  intraarticular.  Doze  1-­‐2mg/kg/zi.  intraartic-­‐  triamcinolon  
  Evolutie  si  prognostic:  steroizii  intraarticulari,  MTX  si  medicatia  biologica  
imbunatatesc.  Prognostic  rezervat  in  afectare  precoce  sold/pumn,  afectare  
articulatii  simetrica,  FR+,  boala  sistemica  prelungita.  Copiii  cu  oligoartrita  au  risc  
de  afectare  oculara.  Boala  sistemica  -­‐  complicatii  fatale  (anemie,  pericardita).  Cel  
mai  mare  risc  de  afectare  severa:  fete  cu  poliartrita  debut  tardiv  si  afectare  precoce  
articulatii  mici.    
 
      Lupus  eritematos  sistemic  
 
Este  o  boala  inflamatorie  cronica  cu  patogenie  autoimuna,  caracterizata  prin  
sinteza  de  autoAc  impotriva  Ag  proprii  si  leziuni  inflamatorii  in  organe  tinta.    
  Etiopatogenie:  genetic,  hormonal,  imunologic,  de  mediu.  
Patogenie  autoimuna:  formare  autoAc  ca  rezultat  al  scaderii  LT  supresoare;  
estrogenii  favorizeaza  formarea  autoAc,  androgenii  au  efect  contrar;  factor  de  
mediu  -­‐  soarele.    
Se  produc  Ac  impotriva  ADN,  ribozomi,  plachete,  factori  coagulare,  Ig,  eirtrocite,  
leucocite.  Ac  anti  ADN  dublu  spiralat  se  asociaza  cu  CIC.  Raspunsu  nespecific  la  un  
Ag  viral  duce  la  pierderea  tolerantei  la  Ag  proprii:  activare  policlonala  LB,  cresterea  
Ig  serice  -­‐  cresterea  nivelului  de  autoAc.  Debut  sub  8  ani  rar.  
  Patologie:  corpusculi  hematoxilinici  in  zonele  inflamate;  Fibrinoidul  in  
peretii  vaselor  si  tesuturile  afectate;  Leziuni  tip  membranos  sau  proliferativ  in  
membrana  bazala  glomerulara;  fibroza  perivasculara  concentrica  in  splina;  
vegetatii  abacteriene.    
  Clinic:  Debut  cu  febra,  oboseala,  manifestari  articulare  si  cutanate  -­‐  rash  
malar  (in  fluture)  fotosensibil;  ulceratii  pe  mucoasa  palatului,  mucoasa  nazala,  
leziunile  discoide  sunt  rare  la  copil;  vasculita;  livedo  reticularis;  fenomen  Raynaud,  
eruptie  psoriaziforma,  buloasa,  alopecie.  Manifestari  debut:  
-­‐  general:  oboseala,  anorexie,  scadere  in  greutate,  febra  prelungita,  limfadenopatie  
-­‐  musculoscheletale:  artralgii,  artrita,  miozita.  Artrita  mainii  poate  da  leziuni  
ligamentare  si  laxitate  articulara  severa.  Osteonecroza  e  frecventa.  
-­‐  cutanat:  rash  malar,  leziuni  discoide,  livedo  reticularis  
-­‐  renal:  GN,  SN,  IR;  edeme  periferice,  anomalii  electrolitice,  HTA  
-­‐  cardiovascular:  pericardita,  endocardita,  HTA,  tulburari  conducere,  IC,  tromboza  
coronare.  
-­‐  neurologice:  convulsii,  psihoza,  AVC,  pseudotumori,  meningita,  deficit  cognitiv,  
mielita  transversa,  nevrita  periferica  
-­‐  pulmonare:  durere  pleuritica,  hemoragie;  fibroza  cronica  
-­‐  hematologice:  anemie  hemolitica,  trombocitopenie,  leucopenie  
-­‐  adenoHSM  e  frecventa;    
-­‐  Vasculita:  manifestari  gastrointestinale  
    Nefrita  lupica:    
-­‐  clasa  1:  mesangiala  minima  cu  acumulare  mezangiala  de  CIC  fara  modificari  la  MO  
-­‐  clasa  2:  mezangiala  proliferativa:  cu  depozite  imune  mezangiale  

  3  
-­‐  clasa  3:  GN  focala  si  segmentara:  afecteaza<50%  glomeruli,  cu  leziuni  
proliferative,  depozite  subendoteliale,  necroze  si  semilune  
-­‐  clasa  4:  difuz  proliferativa:  afecteaza  >50%  glomeruli  
-­‐  clasa  5:  membranoasa:  depozite  imune  granulare  continue  
-­‐  clasa  6:  glomeruloscleroza  
  Clinic:  clasele  2-­‐3  au  functie  renala  normala,  proteinurie<1g/24h,  clasa  3  si  
4  au  functie  renala  scazuta,  sindrom  nefrotic  sau  IRA.  pacientii  clasa  5  debuteaza  cu  
sindrom  nefrotic.    
Diagnostic:  AAN  circulanti;  Ac  antiADN,  C3,C4  scazute  in  boala  activa;  biopsia  
renala  
  Paraclinic:    
-­‐  hemograma:  anemie,  leucopenie,  trombocitopenie  (Ac  antiTR);  VSH  >100  
-­‐  disproteinemie:  hipoalbuminemie,  hipergamaglobuline;  hiper  alfa2  globuline  
-­‐  crioglobuline,  complexe  imune  
-­‐  anomalii  imunologice:  celule  lupice,  AAN,  antiADN  cu  dubla  spirala,  FR,  Cp  scazut;  
Ac  anticardiolipinici  (fenomene  trombotice)  
  Criterii  clinice  de  diagnostic:  lupus  cutanat  acut,  cronic,  ulceratii  
orale/nazale,  alopecie  necicatriciala,  artrita,  serozita,  afectare  renala,  neurologica,  
hemolitica,  leucopenie;  trombocitopenie  
  Criterii  imunologice:  ANA,  antiADNds,  Ac  antiSn,  antifosfolipidici,  
complement  scazut;  Coombs  direct+.  Pentru  DG  >4  sau  afectare  renala  la  biopsie  
+ANA  sau  antiADNds.  
Pentru  diagnostic  sunt  necesare  minim  4  criterii  prezente  seriat  sau  simultan.  
Biopsia  renala  e  necesara  pentru  nefrita  lupica  si  tratament.  
  Diagnostic  diferential:  febra  de  origine  necuonoscuta,  artralgii,  anemie,  
nefrita.  Depinde  de  tabloul  de  debut:  AIJ  cu  debut  sistemic,  GNAPS,  RAA,  
endocardita,  leucemie,  PTI,  anemie  hemolitica  idiopatica.  LES  trebuie  considerat  in  
DG  pacientilor  cu  simptomatologie  multisistemica  mai  ales  daca  prezinta  
manifestari  hematologice  sau  renale  
  Tratament:  numai  manifestarile  imunologice  nu  sunt  suficiente  pentru  a  
initia  tratamentul;  evita  expunerea  la  soare.  Se  folosesc:  
-­‐  AINS  si  hidroxiclorochina:  forme  clinice  usoare  
-­‐  corticoizi:  prednison  >2mg/kg/zi  in  forme  clinice  severe,  nefrita  lupica  si  scadere  
marcata  a  Cp  seric,  manifestari  neurologice  si  hematologice.  Se  poate  asocia  cu  
pulse-­‐terapie  cu  metilprednisolon.  Tratament  mai  multe  luni,  rezultate  clinice  in  3-­‐
4  sapt,  renal  in  10-­‐16  sapt  
-­‐  imunosupresoare  
  Tratament  nefrita  lupica:  adaptat  formei  clinice  si  histopatologice,  
conform  biopsiei  renale.  Obiectiv  -­‐  remisiune  clinica  si  serologica.  Se  dau  prednison  
1-­‐2mg/kg/zi  in  2-­‐3  doze  4-­‐6  luni;  pulse-­‐terapie;  in  formele  severe  (clase  3-­‐4)  se  da  
ciclofosfamida  iv  6  luni.  Azatioprina  1,5-­‐2mg/kg  in  clasa  1-­‐2.  Micofenolat  mofetil  
pentru  indeucere  remisiune.    
Se  impune  monitorizare  pe  termen  lung,  pentru  diagnosticare  recidive,  efecte  
adverse  terapie  agresiva.  
  Evolutie  prognostic:  potential  fatal;  evolutie  in  puseuri;  boala  copilului  nu  
are  remisiuni  de  lunga  durata,  evolutie  imprevizibila,  mai  grava  ca  la  adult.  Peste  
90%  supravietuire  la  5  ani.  80%  fara  dializa  la  10  ani;  Clasa  4  nefrita  cel  mai  mare  
risc  de  progresie  spre  IRC  terminala.  Efecte  adverse  tratament  si  risc  recurenta  
raman  pe  viata.  Risc  corticoterapie:  osteoporoza,  obezitate,  HTA,  DZ.  Risc  de  
malignitate/infertilitate:  ciclofosfamida  >20g.    

  4