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Máster Universitario de Neuropsicología

PEC 1
Modelo de solución
Envejecimiento y demencias
1. Presentación y objetivos
2. Materiales
3. Enunciados
4. Criterios de evaluación
5. Formato de entrega
6. Fecha de entrega

1. Presentación y objetivos

En esta PEC los estudiantes trabajarán el proceso de envejecimiento normal y problemático:


el deterioro cognitivo leve y las demencias asociadas a enfermedades neurodegenerativas y
a otras causas. Se trabajarán los aspectos diagnósticos (sintomatología neurológica y
neuropsicológica), diagnóstico diferencial e intervención neuropsicológica tanto en pacientes
como en cuidadores.

Los objetivos son:


• Conocer las principales enfermedades neurodegenerativas, mecanismos subyacentes,
clasificación y expresión neuropsicológica de cada una de ellas.
• Conocer la principal sintomatología neurológica y las características neuropsicológicas
del deterioro cognitivo leve (DCL), enfermedad de Alzheimer (EA) y de las principales
demencias reversibles.
 Ser capaces de realizar el diagnóstico y diagnóstico diferencial del DCL, EA y de las
principales casusas de deterioro cognitivo reversible.
 Ser capaces de diseñar planes de intervención dirigidas a pacientes con deterioro
cognitivo leve o demencia

Envejecimiento y demencias Semestre 2017_1


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2. Materiales
En esta PEC entran los materiales obligatorios que figuran el plan docente e incluyen:

 Matias-Guiu. (2016). Envejecimiento y demencias. Barcelona: FUOC


Sólo son objeto de estudio de esta PEC los apartados:
 El apartado 1 Introducción a las enfermedades neurodegenerativas.
 El apartado 2 Mecanismos implicados en la neurodegeneración.
 El apartado 3 Clasificación de las enfermedades neurodegenerativas.
 El apartado 4 Diagnóstico de las enfermedades neurodegenerativas
 El apartado 5 Envejecimiento normal, deterioro cognitivo leve y demencia
 El apartado 6.1 Enfermedad de Alzheimer
 El apartado 8 Causas reversibles de deterioro cognitivo
 El apartado 9 La valoración neuropsiquiátrica en las demencias
 El apartado 11 Tratamiento

 Regolar, D. Efectos neurofarmacológicos sobre la función cognitiva. Barcelona:


FUOC.
 Bruna, O., Roig, T:, Puyuelo, M., Junqué, C. Y Ruano, A. (2011). Rehabilitación
Neuropsicológica. Intervención y práctica clínica. Elsevier-Masson.
Sólo son objeto de estudio para esta PEC los capítulos:
 Capítulo18. Demencias y enfermedad de Alzheimer. Subirana et al (De las
enfermedades de Parkinson, Huntington y PSP únicamente se requieren los
aspectos teóricos para poder realizar el diagnóstico diferencial con las patologías
del temario).
 Capítulo 19 Intervención de la memoria en el envejecimiento y las demencias de
Clare et al
 Capítulo 22 Tratamiento de los trastornos emocionales y del comportamiento en
las demencias de Cuevas et al.
 Capítulo 26 Atención a la familia y Trabajo interdisciplinar en el envejecimiento y
las demencias de Bruna et al.

Para realizarlos diagnósticos os pueden ayudar:

• Sperling, R.A., Aisen, P.S., Beckett, L.A., Bennett, D.A., Craft. S., Fagan, A.M., et al
(2011). Toward defining the preclinical stages of Alzheimer's disease:
recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association
workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers Dement,
7(3):280-92.
• McKhann, G.M., Knopman, D.S., Chertkow, H., Hyman, B.T., Jack, C.R. Jr., Kawas,
C.H., et al (2011). The diagnosis of dementia due to Alzheimer's disease:

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recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association


workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers Dement,
7(3):263-9.
• Albert, M.S., DeKosky, S.T., Dickson, D., Dubois, B., Feldman, H.H., Fox, N.C., et al.
(2011). The diagnosis of mild cognitive impairment due to Alzheimer's disease:
recommendations from the National Institute on Aging-Alzheimer's Association
workgroups on diagnostic guidelines for Alzheimer's disease. Alzheimers Dement,
7(3):270-9.

3. Enunciados

CASOS 1, 2, 3, 4 y 5

1. A continuación vamos a simular la actividad habitual de un profesional de la


neuropsicología en una unidad de neurología o de diagnóstico de demencias. A
continuación os describiremos 5 casos diferentes de pacientes que han acudido a
nuestra consulta por diferentes motivos. Se trata de que indiquéis en cada caso las
posibles hipótesis diagnósticas que más tarde valoraríais. Es importante que además
de indicar la sospecha/s diagnóstica/s las justifiquéis.

1.1 CASO MARIA


Mujer de 70 años de edad, con estudios primarios completos, ama de casa,
conviviendo con su marido, sin hijos. Sin antecedentes familiares de interés. HTA en
tratamiento farmacológico, sin otros factores de riesgo, sin hábitos tóxicos, con
antecedentes de artropatía degenerativa e histerectomía 40 años atrás. La paciente
acude a consulta especializada en diagnóstico y tratamiento del deterioro cognitivo y
demencias por quejas subjetivas de memoria (olvidos) sin otras alteraciones
cognitivas, de unos 2 años de evolución y con un curso estable. No refiere síntomas
del humor-ánimo, ni alteraciones de comportamiento. Insomnio de conciliación en
tratamiento farmacológico. Funcionalmente autónoma a nivel básico e instrumental.

Los datos relevantes para las hipótesis diagnósticas son: el sexo, la edad, la queja subjetiva
de memoria sin otras quejas cognitivas ni del humor-ánimo, los años de evolución, el curso
de las quejas referidas (no progresivo) y la preservación de la autonomía para las
actividades de la vida diaria (ABVD y AIVD). Otros datos a tener en cuenta: acude sola a la

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consulta, nivel de estudios conseguido, la profesión, los antecedentes personales de HTA y


el insomnio de conciliación.
La hipótesis diagnóstica a plantearse en el caso María sería la siguiente: Deterioro
cognitivo leve, Mild Cognitive Impairment (MCI).

Si seguimos las guías para el diagnóstico del Deterioro cognitivo leve debido a enfermedad
de Alzheimer publicadas por Albert, DeKosky, Dickson Dubois, Feldman, Fox y cols (2011)
los criterios nucleares para el diagnóstico clínico del Deterioro cognitivo leve son:
a. Un cambio en la cognición en relación al nivel previo que exprese el paciente, un
informante o que haya sido observado por el clínico.
b. Un déficit en uno o más dominios cognitivos en relación al nivel educativo y la edad del
paciente: puede ser en la memoria, en las funciones ejecutivas, atención, etc. El déficit
en la memoria episódica es el déficit más común de los pacientes MCI que progresan
hacia demencia de Alzheimer. Para objetivar dichos déficits es necesaria la aplicación de
una evaluación neuropsicológica. Los resultados de las pruebas de los individuos con
MCI están 1 ó 1,5 desviaciones típicas por debajo de la media de edad, nivel educativo y
cultura. Hipotéticamente la presencia de deterioro cognitivo implicaría una pérdida en
relación al rendimiento premórbido, por lo que requeriría la comparación de una
valoración actual con una previa de la persona. En ausencia de dichas evaluaciones
premórbidas, se comparan con los grupos normativos por edad, escolaridad, y también
se tendría en cuenta el nivel intelectual premórbido inferido o estimado de la persona.
c. Aunque los pacientes con MCI puedan tener problemas en la ejecución de tareas
complejas haciéndose más lentos o con más errores, en general, mantienen la
independencia de la funcionalidad en su vida diaria. Dicho criterio se ha de considerar en
función de su vida actual.
d. No están dementes, es decir, los cambios cognitivos no interfieren a nivel social, familiar
ni ocupacional.
Para realizar un diagnóstico definitivo necesitamos: resumen de la historia clínica,
exploración física y neurológica, y neuropsicológica (cognitiva y psicoconductual), funcional,
y pruebas complementarias. Esta afirmación la podéis aplicar a todos los casos de este
ejercicio.

NOTA: Los datos que aparecen en cursiva n son necesarios para la respuesta, se ofrecen a
modo de explicación complementaria.

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1.2 CASO PEDRO


Varón de 49 años, con estudios hasta los 18 años, con un ciclo formativo de
administrativo, de baja en su trabajo desde hace un año por dificultades para realizar
sus tareas habituales en el departamento de recursos humanos. Convive con su mujer
y con sus dos hijos de 15 y 19 años. Lo trae su mujer a la consulta quien refiere una
pérdida de memoria progresiva, más o menos en los últimos dos años, aunque
explica que fue en el trabajo que les alertaron de que algo pasaba porque se
confundía en su trabajo habitual, al realizar las nóminas no entendía los números y
los nombres, incluso un mes los trabajadores de la empresa no cobraron porque se
olvidó enviar las nóminas al banco. En casa le notaban diferente pero no se daban
cuenta de qué le pasaba, les parecía que podía estar deprimido y le encontraban más
indiferente; en este último año ha ido a peor, no recuerda las cosas, se desorienta en
la calle, ha tenido algún accidente mientras conducía y ya no le dejan conducir, le
cuesta encontrar las palabras, e incluso alguna vez no ha reconocido a su madre. No
parece preocupado, pero su mujer y su madre están preocupados porque su padre
falleció a los 65 años con Alzheimer.

Los datos relevantes para la construcción de las hipótesis diagnósticas son:


• Síntomas cognitivos de inicio: olvidos y pérdida de memoria, no entender los números
y los nombres.
• Síntomas cognitivos actuales: aumento de la amnesia, anomia, desorientación
espacial y prosopagnosia.
• Cambios conductuales de inicio: depresión y apatía.
• Cambios conductuales actuales: anosognosia.
• Impacto funcional: de baja laboral por los problemas cognitivos, no poder conducir.
• Inicio insidioso sin desencadenantes.
• Curso rápidamente progresivo en 2 años.
• Antecedentes familiares: padre fallecido a los 65 años con Alzheimer.
Otros datos que permiten contextualizar los mismos: edad (menor de 65 años), que acude a
consulta por preocupación de su mujer y su madre, nivel de estudios conseguido, la
profesión, el momento del ciclo vital personal (edad madura y crianza de hijos adolescentes
y no emancipados).
La hipótesis diagnóstica a confirmar sería: Demencia por enfermedad de Alzheimer.

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Si seguimos las guías para el diagnóstico de demencia debido a enfermedad de Alzheimer


publicadas por McKhann, G.M., Knopman, D.S., Chertkow, H., Hyman, B.T., Jack, C.R. Jr.,
Kawas, C.H., y cols (2011), el diagnóstico de demencia se realiza cuando los síntomas
cognitivos o conductuales:
1. Interfieren con la habilidad para funcionar en el trabajo o en actividades usuales.
2. Representan un declive del nivel de funcionamiento y ejecución previo.
3. No pueden ser explicadas por la presencia de delirium o un trastorno psiquiátrico.
4. El deterioro cognitivo se comprueba con una combinación de: a. Historia del paciente
por un informante; b. Una evaluación cognitiva objetiva, o de screening o neuropsicológica;
c. La exploración neuropsicológica podría realizarse si la historia del paciente o el screening
no fueran confirmatorios.
e. El deterioro cognitivo o conductual tendría que manifestarse al menos en dos de los
siguientes dominios: memoria, razonamiento y la toma de decisiones, habilidades
visuoconstructivas o visuoespaciales, lenguaje, cambios de personalidad, conducta o
comportamiento.
Los criterios diagnósticos DSM-IV-TR también señalan la presencia de múltiples déficits
cognitivos (amnesia, afasia, apraxia, agnosia, trastorno ejecutivo), que provocan un deterioro
laboral o social, con un inicio gradual y un curso continuo, no explicable por otras
enfermedades neurológicas, psiquiátricas, sistémicas, o inducidas por sustancias, y que no
aparece en el curso de un delirium.

Para confirmar la hipótesis además de los aspectos referidos anteriormente, necesitaríamos


además datos sobre su padre: datos sobre inicio, curso y síntomas, si hubo o no
confirmación anatomopatológica, y si se realizó una investigación genética en el padre, dada
la sospecha que sea Enfermedad de Alzheimer por causa genética y no esporádica.

1.3 CASO ROSA


Mujer de 50 años de edad, en paro desde hace un mes, sin antecedentes personales o
familiares de interés, que acude derivada por la médico de cabecera. En el informe de
la médico consta: Derivación por presentar un trastorno cognitivo, atencional y de
memoria, de elevada intensidad (“pierde todo en casa, no encuentra las cosas, se
olvida de todo lo que le dicen, falta a todas las citas, está distraída, etc.”), con un
inicio brusco, y una evolución progresiva en el último mes, con otros síntomas
asociados, anhedonia y apatía, problemas para conciliar el sueño; la señora continúa
llevando su casa y es el soporte principal de su marido, diagnosticado y en

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tratamiento por un cáncer de próstata. En la exploración física se observa sequedad


de piel, reflejos y pulso lento, y palpa nódulos tiroideos. Decide solicitar una analítica
y una ecografía para descartar causas tratables de deterioro cognitivo.

Los datos aportados relevantes para la construcción de la hipótesis diagnóstica son:


• Síntomas cognitivos específicos en atención y memoria, la elevada intensidad de los
mismos, el inicio brusco y la evolución progresiva.
• Síntomas neuropsiquiátricos: anhedonia y apatía, y problemas para conciliar el sueño.
• Preservación de la autonomía para las ABVD y las AIVD.
• Exploración física con posibles signos endocrinometabólicos: sequedad de piel,
reflejos y pulso lento, nódulos tiroideos.
• Edad.
Otros datos que permiten contextualizar los mismos: life events próximos al inicio de los
síntomas (en paro desde hace un mes, y cuidadora principal de su marido diagnosticado y
en tratamiento por un cáncer de próstata).
La hipótesis diagnóstica es: Posible trastorno neuroendocrino.
Los resultados a las pruebas médicas solicitadas (analítica con función tiroidea, y ecografía
de tiroides) permitirían la confirmación de dicha hipótesis, así como el establecimiento del
tratamiento adecuado. El seguimiento evolutivo permitiría comprobar la reversibilidad de
dichos déficits cognitivos.
Se podría también postular una segunda hipótesis diagnóstica: Trastorno adaptativo, en
cuyo caso, el seguimiento evolutivo después de instauración de tratamiento
psicofarmacológico, también permitiría comprobar la reversibilidad de dichos déficits
cognitivos.
NOTA: Sólo se exige una respuesta para obtener la puntuación máxima. También se
aceptará trastorno depresivo en lugar de trastorno adaptativo.

1.4 CASO MANUEL


Señor de 50 años de edad que está ingresado en medicina interna desde hace tres
semanas por haber presentado confusión mental. Le trajeron a urgencias en una
ambulancia porque le habían encontrado tumbado en la calle, sin poder mantener el
equilibro, y con dificultades en la visión, y en urgencias detectaron consumo de
alcohol. En planta el paciente refería un cuadro de instauración súbita y que le habían
desahuciado de su casa, hacía 2-3 semanas que vivía en la calle, sin dinero y sin
poder comer adecuadamente, negando consumo crónico de alcohol. Los servicios

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sociales y de atención primaria confirman problemas crónicos de alcohol. En planta


se instaura el tratamiento, el paciente mejora su trastorno de la marcha y de la visión,
pero se solicita la valoración de neuropsicología porque se observan síntomas
cognitivos.

Los datos aportados relevantes para la construcción de la hipótesis diagnóstica son:


Antecedente de encefalopatía de Wernicke-Korsakoff:
 Síntomas no cognitivos: dificultades de visión, problemas de equilibrio, de inicio
agudo y de instauración súbita.
 Contexto: 2-3 semanas con déficit nutricional y abuso de alcohol.
 Se instaura el tratamiento y mejoran síntomas descritos (marcha y visión).
 Funcionamiento premórbido disfuncional: social, familiar, ocupacional, económico por
consumo crónico de alcohol.
Otros datos que permiten contextualizar los mismos: life event próximo al inicio de los
síntomas: desahucio de su domicilio habitual.

Las hipótesis diagnósticas son:


• Síndrome amnésico-confabulatorio de Korsakoff. Después de la fase aguda de la
encefalopatía de Wernicke-Korsakoff, producida por un déficit de vitamina B1 aparece un
síndrome amnésico-confabulatorio. Se reserva el término encefalopatía de Wernicke para la
fase aguda y el término de síndrome de Korsakoff para dicho síndrome en la fase crónica.
• Demencia alcohólica. Dado el consumo crónico de alcohol, algunos pacientes
desarrollan un síndrome demencia secundario a dichos consumos.
NOTA: Sólo se exige una respuesta para obtener la puntuación máxima.

1.5 CASO FELIPE


Varón, de 70 años de edad, sin antecedentes familiares de interés. Conocido por una
HTA de larga duración en tratamiento farmacológico. Convive con su mujer y con la
hija de ambos. Hace varios meses que observaron dificultades en la deambulación,
con una marcha lenta y a pequeños pasos, pero en los dos últimos meses le notan
muy despistado, con olvidos frecuentes, más apático, y con más labilidad emocional.

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Los datos relevantes para la hipótesis diagnóstica son:


• Antecedente de HTA en tratamiento farmacológico.
• Síntomas de inicio hace varios meses en la deambulación: marcha lenta y a pequeños
pasos.
• Síntomas actuales en los dos últimos meses cognitivos y neuropsiquiátricos:
despistado, con olvidos frecuentes, apático y lábil.
Otros datos que permiten contextualizar los mismos: edad.

La hipótesis diagnóstica es: Hidrocefalia crónica del adulto o a presión normal, en donde
aparecen 2 de los 3 síntomas típicamente descritos. La edad más frecuente de aparición es
en torno a los 60-75 años. Se caracterizada por una triada sintomática: trastornos de la
marcha, un trastorno cognitivo e incontinencia urinaria.

2. En esta pregunta vamos a trabajar la planificación de la exploración


neuropsicológica del caso 1.4 Manuel. Las tareas a realizar son:
a. Indicar qué información necesitaríamos para confirmar-descartar las hipótesis
diagnósticas que habéis elaborado.

Necesitaríamos disponer de: la historia clínica detallada del paciente, los resultados de la
exploración física y neurológica, y de un informador para obtener resultados válidos en las
escalas de funcionalidad y neuropsiquiátricas. También necesitaríamos los resultados de las
pruebas complementarias, especialmente del nivel de vitamina B1 (tiamina) en la analítica,
causante de la encefalopatía de Wernicke, en su fase aguda. Por otro lado, la realización de
una RMN craneal en la fase aguda podría permitir observar si hay o no una afectación de los
cuerpos mamilares y del tálamo medial, lesiones que aparecerían durante la fase aguda de
la encefalopatía de Wernicke. El conjunto de dichos datos permitiría junto con la exploración
neuropsicológica general, confirmar uno de los dos posibles diagnósticos.

b. En el caso de confirmarse una de las hipótesis diagnósticas (indica cual), ¿qué


perfil neuropsicológico esperaríamos obtener en una exploración neuropsicológica
general?
Si la hipótesis que se confirmaría fuera la de síndrome de Korsakoff el perfil
neuropsicológico esperado sería: desorientación en tiempo, amnesia, alteración en
funciones ejecutivas (fluencia verbal, categorización, inhibición y resolución de problemas) y

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alteración en funciones visuoespaciales. Algunos autores también encuentran alteraciones


visuoperceptivas y apráxia constructiva. El lenguaje se considera preservado.
El perfil más característico de este trastorno es el amnésico: se observa un déficit amnésico
anterógrado (grave afectación para adquirir información nueva; muy sensibles a la
interferencia y a cometer errores de intrusión en el recuerdo) y retrógrado (dificultad en
recuperar sucesos públicos y autobiográficos que ocurrieron antes del inicio de su
enfermedad; destaca el gradiente temporal de recuerdo con un mejor recuerdo de recuerdos
de infancia y juventud que de los hechos del pasado reciente), destacando las
confabulaciones, con recuerdos falsos sobre eventos próximos fácilmente contrastables
(desayuno, comidas, personas que le han visitado...).

CASO 6. ALBERTO
En esta pregunta vamos a trabajar la elaboración del diagnóstico neuropsicológico
para lo cual os presentamos un caso completo y una serie de preguntas.

RESUMEN DE LA HISTORIA CLÍNICA


Datos Sociodemográficos: Varón, 70 años de edad, diestro, con estudios hasta los 16
años, delineante de profesión, actualmente jubilado. Convive con su mujer, cuidadora
principal.
Antecedentes personales: No HTA, no DM ni dislipemia. No hábitos tóxicos ni alergias
conocidas. Artrosis de rodilla.
Antecedentes familiares: Familiar de primer grado (padre) con demencia senil.
Medicación actual: Ninguna.
Anamnesis: La mujer dice observar una pérdida de memoria progresiva en los últimos
3 años (“lo pierde todo en casa”), también refiere desorientación parcial en tiempo, no
desorientación espacial, “aunque alguna vez se desorientó en el metro”, sin destacar
otras alteraciones cognitivas; refieren anosodiaforía. No destaca alteraciones de la
conducta ni síntomas afectivos.
Funcionalmente preserva la autonomía para las AVD básicas, aunque tiene dificultad
en la selección del vestuario; y parece requerir cierta supervisión para algunas AVD
instrumentales, no es autónomo para la gestión económica, conduce pero ha limitado
los trayectos.
EXPLORACIÓN FÍSICA Y NEUROLÓGICA
Exploración física: Sin particularidades.

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Exploración Neurológica: Consciente, parcial desorientación en tiempo, orientado en


espacio, lenguaje poco abundante pero sin alteraciones en la comprensión, no signos
extrapiramidales, ni focalidad neurológica, marcha y equilibrio normales. Reflejos
primitivos: ausentes.
Escalas aplicadas:
Escala de Hachinski (Hachinski, 1975), Puntuación directa (PD)=0
Escala de equilibrio de Tinetti (Tinetti, 1997): PD=28/28
Escala de Blessed (Blessed y cols, 1968), PD= 2,5-0-2: incapacidad total para recordar
listas breves de elementos, por ejemplo compras; incapacidad total para recordar
hechos recientes, por ejemplo, visitas de familiares o amigos; tendencia parcial a
rememorar el pasado; pérdida de interés en las aficiones habituales, disminución de
la iniciativa o apatía progresiva.
Escala GDS de Reisberg (Reisberg y cols, 1982). GDS=4.

PRUEBAS COMPLEMENTARIAS
TAC craneal: Atrofia cerebral córtico-subcortical.
Analítica: Hemograma y bioquímica normales. Vitamina B12 y fólico normales. Estudio
tiroideo normal. Serología lúes negativa.

EXPLORACIÓN NEUROPSICOLÓGICA
El paciente refiere quejas subjetivas de pérdida de memoria y preocupación
secundaria pero sin relacionar las mismas con una enfermedad grave.
Screening cognitivo:
MMSE (Folstein y cols, 1975): 23/30 (2-5-3-4-0-2-1-3-1-1-1).
Escala demencia de Mattis (Mattis, 1973), PD=104/144 (punto de corte, 128-130).

Evaluación psicoconductual: Inventario neuropsiquiátrico abreviado, NPI-Q


(Adaptación de Boada y cols, 2002), PD = 2-1 por la apatía, con intensidad moderada y
mínima afectación para el cuidador.

Evaluación funcional: Escala de AIVD de Lawton y Brody (Lawton y Brody, 1993),


PD=3/8: es capaz de contestar el teléfono pero no de marcar, realiza
independientemente pequeñas compras, necesita que le preparen la comida, no
participa en ninguna tarea de la casa, no participa en el lavado de la ropa, viaja en

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trasporte público cuando va acompañado de otra persona, necesita ayuda en la


gestión bancaria.

Exploración cognitiva:

PRUEBA O SUBTEST APLICADO PUNTUACIÓN


ATENCIÓN
Span de dígitos directos (WAIS-IV) PE 8
Span de dígitos inversos (WAIS-IV) PE 6
Trail Making Test, parte A, Tiempo Percentil 6
Trail Making Test, parte B, Tiempo Percentil 5
Stroop. Puntuación interferencia Percentil 5
LENGUAJE
Test Vocabulario del Test de Boston para el Diagnóstico de Afasias (TBDA) Percentil 30
Token test, versión reducida Percentil 90
Lectura en voz alta de palabras Abreviada TBDA Percentil 90
Repetición de oraciones Abreviado TBDA Percentil 90
Dictado de palabras Abreviada TBDA Percentil 80
F. VISUOPERCEPTIVAS Y VISUOESPACIALES
Tests superposición figuras Poppelreuter Percentil 95
Relojes de Luria Percentil 95
PRAXIAS CONSTRUCTIVAS
Praxis constructiva gráfica copia TB-R (ver Figura 1) Percentil 90
Cubos WAIS-IV PE 10
Copy figura batería RBANS (ver Figura 2) Percentil 90
PRAXIAS IDEOMOTORAS
Gesto simbólico a la orden derecha (Test Barcelona revisado (TB-R) Percentil 95
Imitación posturas bilateral (TB-R) Percentil 20
MEMORIA DECLARATIVA
Recuerdo libre y facilitado de 16 palabras (Grober y cols, 1988):
Recuerdo libre 3 ensayos Percentil 5
Recuerdo facilitado 3 ensayos Percentil 5
Recuerdo libre diferido Percentil 5
Recuerdo facilitado diferido Percentil 5
Recuerdo diferido de la Figura RBANS Percentil 5
FUNCIONES EJECUTIVAS
Fluencia verbal animales en 1 minuto PE 4
Fluencia verbal lexical letra “p” en 1minuto PE 7
Semejanzas WAIS-IV PE 2
Subescala Iniciación/perseveración de la escala de demencia de Mattis Percentil 5
Subescala Conceptualización de la escala de demencia de Mattis Percentil 5
Nota: PE= Puntuación escalar.
Tabla 1. Resultados exploración cognitiva Alberto

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Pautas interpretación de las escalas:


En la Escala de Hachinski una puntuación superior a 4 puntos sería sugestiva de un componente vascular en la
etiología del trastorno a evaluar.
En la Escala de equilibrio de Tinetti a mayor puntuación mayor preservación en la escala, 28/28 indica ausencia
de alteraciones del equilibrio.
En la escala de Blessed una puntuación superior a 4 podría ser sugestiva de demencia sindrómica.
Podéis consultar la GDS en la siguiente página web: https://www.alzheimeruniversal.eu/2012/01/17/gds-y-fast-
en-castellano-escalas-y-estadios-en-ea/
Escala de AIVD de Lawton y Brody: en hombres una puntuación inferior a 5 podría ser sugestiva de demencia
sindrómica.
La hoja de respuestas de la Escala de Dementia de Mattis la podéis consultar en el anexo del siguiente
documento: http://diposit.ub.edu/dspace/handle/2445/42561

Pautas interpretación de las puntuaciones percentiles:


- Percentiles menor o igual de 5: rendimiento deficitario
- Percentiles entre 10-20: rendimiento bajo
- Percentiles entre 25 a 75: rendimiento medio
- Percentiles mayores o iguales de 80: rendimiento máximo

Pautas interpretación puntuaciones escalares del WAIS-IV:


Las puntuaciones escalares del WAIS-IV abarcan puntuaciones de 1 a 19. Las puntuaciones escalares tienen
una media 10 y desviación típica de 3. Se considera un rendimiento por debajo de la normalidad cuando la
puntuación se sitúa 1,5 desviación típica por debajo de la media de referencia.

Fig. 1. Copia del cubo realizada por Alberto. No se muestran el resto de las figuras copiadas.

Fig. 2. Copia realizada por Alberto de la figura de la batería RBANS (Randolph, 1998)

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3. A partir de toda la información disponible del caso realiza el diagnóstico


justificado. Se trata de relacionar todas las informaciones disponibles con el
diagnóstico, incluidos los resultados de las pruebas neuropsicológicas.

El diagnóstico es: Probable Demencia de Alzheimer en fase leve, de inicio senil, de tipo
esporádica.

NOTA: En este modelo de solución seguimos los criterios más frecuentemente utilizados en
las Unidades de Diagnóstico de Demencias y que os hemos recomendado en la bibliografía
de la PEC, pero también se acepta como respuestas los basados en el DSM-IV o DSM-5.

Si seguimos los criterios de NIA-AA (McKhann y cols., 2011), el diagnóstico de demencia se


realiza cuando los síntomas cognitivos o conductuales:
1. Interfieren con la habilidad para funcionar en el trabajo o en actividades usuales.
En nuestro caso dado que el Sr. Alberto está jubilado, sólo podemos comprobar la
interferencia de la disfunción cognitiva en AVD.
La escala de Lawton muestra una dificultad en la realización de tareas instrumentales
(teléfono, compras, viajes, gestión bancaria) con una puntuación por debajo del punto de
corte.
En la escala de Blessed (el conjunto de preguntas del bloque 2 valoran la pérdida de
autonomía en AVD), las ABVD están preservadas
Por otro lado, la información proporcionada en anamnesis también muestra una dificultad en
algunas ABVD (vestuario) y la necesidad de supervisión de terceras personas para AIVD.
2. Representan un declive del nivel de funcionamiento y ejecución previo.
La mujer expresa una pérdida cognitiva y funcional que excede a lo que ella considera
normal para su edad (motivo de consulta).
3. No pueden ser explicadas por la presencia de delirium o un trastorno psiquiátrico.
El inicio y curso de la pérdida cognitiva destacada por la mujer excluye la presencia de
delirium, así como la ausencia de antecedentes personales psiquiátricos destacados en la
historia clínica.
4. El deterioro cognitivo se comprueba con una combinación de:
a. Historia del paciente por un informante. Se cumple
b. Una evaluación cognitiva objetiva, o de screening o neuropsicológica. Se
cumple: MMSE 23/30 (inferior al punto de corte) y Escala de demencia de
Mattis 104/144 inferior al punto de corte establecido por edad y nivel educativo.

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5. El deterioro cognitivo o conductual tendría que manifestarse al menos en dos de los


siguientes dominios: memoria, razonamiento y la toma de decisiones, habilidades
visuoconstructivas o visuoespaciales, lenguaje, cambios de personalidad, conducta o
comportamiento.
Los resultados de la exploración cognitiva completa, objetivan resultados deficitarios
predominantemente en memoria declarativa verbal y no verbal (Recuerdo libre y facilitado de
16 palabras, con resultados en percentil 5 tanto en el recuerdo libre como facilitado y
diferido, recuerdo diferido de la Figura de RBANS), en funciones ejecutivas (Fluencia verbal,
semejanzas del WAIS-IV, con resultados por debajo de 2 desviaciones típicas, y las dos
subescalas ejecutivas de la escala de demencia de Mattis, Iniciación/perseveración y
Conceptualización, con resultados en percentil 5) y atención dividida (Trail Making Test parte
B, y Stroop, con resultados en percentil 5).
A nivel conductual, en el NPI-Q sólo destaca apatía con una intensidad moderada; en el
bloque 3 de la escala de Blessed destaca una pérdida de interés en las aficiones habituales
con pérdida de iniciativa o apatía progresiva.

Siguiendo los criterios de NIA-AA (McKhann y cols, 2011), el diagnóstico de Probable


Demencia de Alzheimer se diagnostica cuando:
1. A parte de los criterios de demencia (ver apartado anterior), se han de cumplir las
siguientes características:
a. Inicio insidioso y síntomas graduales en meses o años.
En la anamnesis la mujer del sr. Alberto dice observar una pérdida de memoria sin un inicio
preciso de unos 3 años de evolución.
b. Curso progresivo de la pérdida cognitiva o referido u objetivado.
En la anamnesis la mujer del sr. Alberto refiere un curso progresivo.
c. Los déficits cognitivos iniciales y predominantes son evidentes en la historia clínica y
en las exploraciones en una de las siguientes categorías: Presentación amnésica;
Presentación no amnésica (Presentación afásica, visuoespacial o disejecutiva).
En el caso del sr. Alberto, los déficits cognitivos iniciales y predominantes configuran una
presentación amnésica.
d. El diagnóstico de probable demencia de Alzheimer podría no ser aplicado cuando hay
evidencia de enfermedad cerebrovascular, síntomas clínicos de demencia por cuerpos de
Lewy, alteraciones conductuales de la variante frontotemporal de la demencia, síntomas
clínicos de la variante semántica de la afasia progresiva primaria, o de la variante no fluente

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de la afasia progresiva primaria, evidencia de otros hechos concurrentes, enfermedades


neurológicas o no neurológicas que afectan a la cognición.
El Sr. Alberto, no tiene antecedentes personales de interés ni factores de riesgo vasculares,
por otro lado la exploración neurológica no muestra signos focales, y además, la puntuación
en la escala de Hachinsky excluye una patología cerebrovascular causante de dicha
demencia, y no se objetivan alteraciones del equilibrio en la escala de Tinetti, y tampoco se
informa de patología cerebro-vascular en el TAC craneal efectuado. Por otro lado, los
síntomas de inicio y de evolución así como los resultados obtenidos no orientan hacia otras
causas neurodegenerativas de demencia (Demencia por cuerpos de Lewy, Demencia
frontotemporal, Afasia progresiva primaria). Además, los resultados de la analítica general
excluyen otras causas médicas o neurológicas tratables o reversibles de demencia.

Por otro lado, y aunque los criterios diagnósticos de las guías utilizadas (McKhann y cols,
2011), no lo refieran, la escala GDS de Reisberg, basada en el modelo de retrogénesis de la
enfermedad de Alzheimer, gradúa el estadio o la fase de la demencia de Alzheimer, por lo
que un GDS=4, sería indicativo de una fase leve de la demencia. Para finalizar, según la
edad de inicio de la demencia en el sr. Alberto, se consideraría de inicio senil. Por último, se
consideraría el tipo de enfermedad de Alzheimer como esporádica, no familiar y no
determinada genéticamente, justificándolo por la ausencia de antecedentes familiares de
enfermedad de Alzheimer, y por lo tanto, la probable ausencia de mutaciones genéticas
causantes de su enfermedad.

4. Realiza el diagnóstico diferencial.

Deterioro cognitivo leve, Mild Cognitive Impairment (MCI) sin demencia. Si consideramos los
criterios de Albert y cols (2011), los criterios nucleares para el diagnóstico clínico del
Deterioro cognitivo leve son:
a. Un cambio en la cognición en relación al nivel previo que exprese el paciente,
un informante o que haya sido observado por el clínico.
En el caso del Sr Alberto se cumple, referie quejas cognitivas.
b. Un déficit en uno o más dominios cognitivos en relación al nivel educativo y la
edad del paciente.
En el caso del Sr. Alberto se cumple, en donde se observan déficits amnésicos y
disejecutivos.

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c. Aunque los pacientes con MCI puedan tener problemas en la ejecución de tareas
complejas haciéndose más lentos o con más errores, en general, mantienen la
independencia de la funcionalidad en su vida diaria. Dicho criterio se ha de considerar en
función de su vida actual.
No se cumple. En el caso de Alberto presenta alteraciones en AVD que le interfieren para
mantener una independencia de la funcionalidad en su vida diaria como el manejo del
dinero.
d. No están dementes, es decir, los cambios cognitivos no interfieren a nivel social,
familiar ni ocupacional.
No se cumple. Los cambios interfieren ya que necesita para la gestión económica, se ha
perdido en el metro, etc.

Se descartan otras demencias neurodegenerativas que se caracterizan por problemas de


conducta como las demencia frontotemporal, la APP por ausencia de problemas de lenguaje
y la demencia por cuerpos de Lewy dada la falta de síntomas como alucinaciones y
parkinsonismo.
Se descartan causas de demencia reversibles dados los resultados de la analítica y prueba
de neuroimagen, y patología vascular por el resultado del TAC craneal.

NOTA: Se aceptarán otros criterios diagnósticos de MCI como los de Petersen y cols.
siempre que estén debidamente justificados los principales aspectos.

5. Indica donde situarías el diagnóstico que has realizado según la clasificación


etiopatogénica y según la clínico-anatómica.

Desde la clasificación etiopatogénica es una demencia degenerativa primaria, una taupatía.


Desde el punto de vista clínico-anatómico: la enfermedad de Alzheimer es una demencia
cortical.

6. ¿En este paciente crees que el neurólogo propondría algún tratamiento


farmacológico? Justifica la respuesta.

En la actualidad, todavía no se conoce un fármaco que cure la enfermedad de Alzheimer.


Los fármacos aprobados por la agencia española del medicamento son paliativos y se basan
en los dos mecanismos que inciden en la patogénesis de la enfermedad, en las anomalías

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de la neurotransmisión (hipótesis colinérgica y glutamatérgica). En el caso que nos ocupa,


Alberto, diagnosticado demencia de Alzheimer probable en fase leve, su neurólogo indicaría
cualquiera de los tres medicamentos basados en la hipótesis colinérgica ya que los tres
(donepezilo, rivastigmina o galantamina) son adecuados para fases leves. La memantina
(basada en hipótesis glutamatérgica) no se recomendaría ya que es adecuada para fases
graves.

7. Elabora recomendaciones para la intervención no farmacológica de dicho


paciente, dirigida a otros profesionales como terapeutas ocupacionales. Ha de incluir
los aspectos/dominios cognitivos que hemos evaluado (aspectos a trabajar). Te
facilitamos una tabla que debes rellenar (puedes añadir todas las filas que consideres
necesarias). Es suficiente con que indiques sólo una actividad para cada aspecto a
trabajar. Te recomendamos que consultes los materiales del libro de Bruna et al. para
las técnicas y métodos utilizados.

ASPECTO A NIVEL FRECUENCIA ACTIVIDAD A TÉCNICA/MÉTODO


TRABAJAR RECOMENDADO SESIONES TRABAJAR UTILIZADO
Por ejemplo: Alto/Medio/Bajo En cada sesión Preguntamos la fecha Orientación a la
Orientación en y la marcamos en el realidad
tiempo calendario de la sala
Orientación en Medio En cada sesión Decirle dónde Soporte a la
espacio estamos. memoria episódica
residual: soporte
dual
Orientación en Alto En cada sesión Preguntarle por su Codificación
persona: memoria nombre y su edad. multimodal: escritura.
semántica personal
Memoria episódica Medio En cada sesión Decirle con quien ha Soporte a la
acudido al centro y memoria episódica
grado de parentesco residual:
procesamiento con
esfuerzo
Memoria episódica Medio En cada sesión Decirse los nombres Aprendizaje sin
de los asistentes al errores
grupo Evocación espaciada
Desaparición de
pistas
Memoria episódica Medio En cada sesión Decirse los nombres Soporte a la
de los terapeutas memoria episódica
residual: codificación
multimodal
Memoria de Alto En cada sesión Decir los horarios y Establecimiento de
procedimientos las actividades a rutinas
hacer
Memoria semántica Alto En cada sesión Recordar poemas y Terapia de la
canciones reminiscencia
Atención Bajo En cada sesión Tareas de cancelación Estimulación
cognitiva:
Entrenamiento
informático
Atención Bajo En cada sesión Tareas de cancelación Estimulación

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cognitiva: papel y
lápiz
Funciones Medio En cada sesión Reconocimiento de Estimulación
visuoperceptivas objetos sensorial
Funciones Bajo En cada sesión Reconocimiento de Técnicas
visuoperceptivas caras mnemotécnicas con
soporte dual

Reflexión sobre un artículo científico

Dentro de una perspectiva teórica de sistemas de memoria múltiples, la valoración del


funcionamiento mnésico de un paciente con demencia implica realizar una estrategia
analítica para examinar en qué medida los diferentes sistemas de memoria están o no
afectados mediante tareas que reflejen la contribución de cada uno de dichos
sistemas.
A partir del artículo, Llorente-Vizcaíno, A., Cejudo-Bolívar, J.C. (2001). Las memorias y
la enfermedad de Alzheimer. Revista de Neurología, 32: 1163-1172.
Os podéis descargar el artículo gratuitamente en:
https://www.neurologia.com/articulo/2000162, para lo cual tenéis que registraros en la
revista www.neurologia.com

8. ¿Qué importancia tiene dicha estrategia analítica para el diagnóstico diferencial


entre el envejecimiento normal y problemático, y para la propuesta de un plan de
intervención?

A partir de lo expuesto en el artículo referenciado, y dentro de una perspectiva teórica de


sistemas de memoria múltiples, los estudios sobre el síndrome amnésico han demostrado
que la memoria humana no es una función unitaria, sino organizada en diferentes sistemas
independientes en cuanto a su sustrato neuroanatómico, habiéndose identificado varios,
como la memoria episódica, la memoria semántica, la memoria de trabajo, la memoria
procedimental, el priming perceptivo. La valoración del funcionamiento mnésico de un
paciente con demencia utilizando una estrategia analítica permitiría comprobar en qué
medida los diferentes sistemas de memoria están o no afectados, estableciendo
disociaciones entre los diferentes sistemas de memoria, que pudiera permitir el diagnóstico
precoz de la enfermedad, y el diagnóstico diferencial entre el envejecimiento normal y
problemático. Por otro lado, la exploración de las operaciones de tratamiento efectuadas
durante los procesos de codificación y recuperación de la información contribuiría no sólo
al diagnóstico sino también a la propuesta de un plan de intervención.

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1. Útil en el diagnóstico diferencial y precoz, entre la demencia de Alzheimer y el


envejecimiento normal, y entre diferentes tipos de demencias, para el diagnóstico
diferencia:
a. Memoria episódica: En las formas típicas de la demencia de Alzheimer, se
altera tanto el proceso de codificación como de recuperación, siendo la memoria
episódica un marcador cognitivo en las fases iniciales y leves de la enfermedad.
b. Memoria de trabajo: Un componente de la memoria de trabajo, el administrador
central también parece un marcador cognitivo en las fases iniciales y leves de la
enfermedad; otras tareas típicas, como dígitos, son indicadores de gravedad.
c. Memoria semántica: Las tareas de denominación o de conocimiento semántico,
no se alteran en las fases iniciales o leves de la enfermedad,
d. La memoria procedimental: Aparecen preservadas en la enfermedad, y además
es disfuncional en las demencias subcorticales (Enfermedad de Parkinson), con
lo que puede utilizarse en el diagnóstico diferencial.
e. El sistema de representación perceptivo: Algunos autores hablan de que
algunos de los aspectos del sistema de representación perceptivo podría ser un
marcador cognitivo de Alzheimer.
2. Propuesta de un plan de intervención:
En base a lo anteriormente expuesto, una intervención sobre la memoria en la demencia
de Alzheimer que considerase dicha estrategia analítica, se fundamentaría: En todas las
fases de la enfermedad, en el predominio de estrategias basadas en la memoria
procedimental, como establecimiento de rutinas y basadas en la modificación del entorno;
y en las fases iniciales y leves, en el predominio de estrategias basadas en las
capacidades residuales de la memoria episódica (emocionales y de facilitación de la
memorización).

4. Criterios de evaluación
Las puntuaciones de las preguntas son:
 Pregunta 1: 2 puntos
 Pregunta 2: 1 punto
 Pregunta 3: 1,5 punto
 Pregunta 4: 1 punto
 Pregunta 5: 1 punto
 Pregunta 6: 1 punto

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 Pregunta 7: 1,5 punto


 Pregunta 8: 1 punto

Se valorará:

- Comprensión del material estudiado.


- Capacidad de reflexión y crítica personales.
- Capacidad de síntesis y redacción de conclusiones.
- La elaboración de la información. No se permite "copia y pegar" el texto
directamente de internet o del material. Siempre que se utilice información no
sea propia se debe citar en el texto y se tendrá que especificar en la
bibliografía siguiendo un sistema determinado (recomendamos los sistemas
APA o Vancouver).
- Se tendrán en cuenta las incorrecciones ortográficas y gramaticales.

5. Formato de entrega

La extensión máxima de la PEC no puede superar las 9 páginas. Es importante


respetar este límite de extensión, ya que la capacidad de síntesis es uno de los
aspectos que también se valora en la evaluación.

Los Trabajos han de entregarse elaborados en un procesador de textos tipo word con
una letra de tamaño 11 y un espacio mínimo entre líneas de 1,15. Sólo se admitirán
archivos enviados en formato word (.doc/.docx) o pdf.

Es importante influir el apartado de bibliografía, no incluido en la extensión máxima de


la PEC.

En vuestro documento de la PEC no debéis de volver a escribir los enunciados,


sólo deben figurar vuestras respuestas. Podéis utilizar el formato de este documento.

Se ha de enviar la PEC como un fichero adjunto en un mensaje dirigido al buzón de


Entrega de Actividades del aula. No se admitirán PECs enviadas al buzón de la
consultora.

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6. Fecha de entrega

La fecha límite de entrega de la PEC es el próximo día 24/11/2017 a las 24:00 horas, hora
española.
Es importante respetar la fecha de entrega con el fin de asegurar una dinámica docente
adecuada, por lo que no se admitirán pruebas entregadas fuera de plazo

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