Sei sulla pagina 1di 4

‘7 (99) ноябрь 2016 г.

ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 93

УДК 616.8

С.Г. ПОСПЕЛОВ, В.А. АЮПОВА, Л.Т. САЛИХОВА


Детская республиканская клиническая больница МЗ РТ, 420138, г. Казань, Оренбургский тракт, д. 140

Случай ревматической хореи, ревмоэнцефалита


с синдромом хореических гиперкинезов
Поспелов Сергей Георгиевич — кандидат медицинских наук, заведующий психоневрологическим кабинетом консультативной поликлиники №1,
тел. (843) 267-89-32, e-mail: Sergey.Pospelov@tatar.ru
Аюпова Винира Абдулхаковна — заведующая неврологическим отделением, тел. (843) 237-30-12, e-mail: aupova27@yandex.ru
Салихова Лилия Тахировна — врач-невролог неврологического отделения, тел. +7-987-275-03-62, e-mail: salihova-lila@mail.ru

Описан случай ревматической хореи, ревмоэнцефалита с синдромом хореических гиперкинезов, особенностями


которого является отсутствие кардиального и суставного синдромов, активности в биохимических анализах и
общем анализе крови, за исключением умеренного повышения СОЭ. Особенность течения заболевания, ее не ти-
пичность послужила причиной длительной постановки клинического диагноза по месту жительства. В обзорной
части приведены современные представления об этиологии, патогенезе, клинических проявлениях, методах диа-
гностики и лечения ревматической хореи.
Ключевые слова: ревматическая хорея, ревмоэнцефалит, хореические гиперкинезы.

S.G. POSPELOV, V.A. AYUPOVA, L.T. SALIKHOVA


Children's Republican Clinical Hospital of the Ministry of Health of the Republic of Tatarstan,
140 Orenburgskiy Trakt, Kazan, Russian Federation, 420138

Case of rheumatic chorea, rheumatic encephalitis


with trochaic hyperkinesia syndrome
Pospelov G.S. — Cand. Med. Sc., Head of the Neuropsychiatric Department in Consultative Policlinic №1, tel. (843) 267-89-32,
e-mail: Sergey.Pospelov@tatar.ru
Ayupova V.G. — Head of the Neurology Department, tel. (843) 237-30-12, e-mail: aupova27@yandex.ru
Salikhova L.T. — neurologist of the Neurology Department, tel. +7-987-275-03-62, e-mail: salihova-lila@mail.ru

The article presents a case of rheumatic chorea, rheumatic encephalitis with trochaic hyperkinesia syndrome, the main
features of which are the absence of cardiac and articular syndromes and a lack of activity in biochemical analyses and the
general analysis of blood, except for a moderate increase in ESR. The specifics of the disease and its atypical character caused
a delay in clinical diagnosis at the place of residence. The article reviews the modern concepts on etiology, pathogenesis,
clinical manifestations, diagnostic and treatment techniques for rheumatic chorea.
Key words: rheumatic chorea, rheumatic encephalitis, trochaic hyperkinesis.

В настоящее время ревматическая природа малой клинико-лабораторные проявления (температура,


хореи не вызывает сомнений, болезнь рассматри- СОЭ, изменения со стороны сердца).
вается как наиболее частая и лучше всего изучен- Малой хореей чаще всего болеют дети в возрасте
ная форма ревматического энцефалита. Развитию 5-15 лет, девочки примерно в 2 раза чаще маль-
малой хореи часто предшествуют ангины, ревмати- чиков. В теплое, сухое время года проявления ма-
ческая атака с поражением сердца, реже суставов, лой хореи наблюдаются значительно реже, чем в
но малая хорея может быть и первым клиническим холодные, дождливые месяцы.
проявлением ревматизма. Развитие малой хореи Гистологически в мозге обычно обнаружива-
должно рассматриваться как активно текущий рев- ют дезорганизацию соединительной ткани стенок
матический процесс, даже если отсутствуют другие мелких сосудов и капилляров в виде мукоидного

Актуальные проблемы педиатрии


94 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ‘7 (99) ноябрь 2016 г.

набухания, фибриноидного превращения, скле- нии мышечного тонуса гиперкинезы малозаметны.


роза и гиалиноза, развивающихся на фоне повы- При chorea mollis — мягкой, паралитической хорее
шенной тканевой и сосудистой проницаемости. — наблюдается картина псевдопараличей, когда
В мелких сосудах и капиллярах происходит про- больной не может выполнить произвольные движе-
лиферация эндотелия, наблюдаются эндоваску- ния из-за атонии мышц.
литы, микротромбозы. Около измененных сосудов Отмечена известная корреляция между измене-
развивается очаговое разрежение нервных клеток ниями психики и очаговыми расстройствами ЦНС:
с размножением глии. Часто наблюдаются продук- состояние резкого психического возбуждения чаще
тивные энцефалиты с образованием в ткани мозга наблюдается у больных с грубо выраженными ги-
воспалительных узелков — неспецифических гли- перкинезами и заметной мышечной гипотонией.
огранулем, состоящих из лимфоидных клеток, гис- Сухожильные рефлексы у большинства больных
тиоцитов, единичных нейрофитов и элементов остаются сохранными. Чувствительных расстройств
глии. Сосудистые и воспалительные изменения при при малой хореи не наблюдается. Спинномозговая
хорее локализуются в подкорковых узлах (полоса- жидкость, как правило, не изменена. Иногда повы-
том и хвостатом телах, зрительном бугре), в гипо- шается ликворное давление.
таламической области, ножках мозжечка, среднем ЭЭГ при малой хореи выявляет диффузную по
и продолговатом мозге, но редко распространяются всей коре недостаточность альфа-ритма, преобла-
на кору и другие отделы головного мозга [1, 2]. дание нерегулярных медленных волн. У больных с
Патогенез малой хореи рассматривается как хро- гемихореей изменения на ЭЭГ выражены в обоих
ническое аутоаллергическое поражение соедини- полушариях. При клиническом выздоровлении нор-
тельной ткани, главным образом ее межуточного мализация на ЭЭГ не наступает. В случаях, когда
вещества со вторичными изменениями в паренхи- малая хорея является первым проявлением ревма-
матозных органах. В нервной системе при малой тизма у ребенка, ЭЭГ может быть нормальной [5, 6].
хорее также поражаются ее соединительнотканные В течении малой хореи отмечаются периодиче-
компоненты — сосуды, мозговые оболочки, строма ские усиления и стихания неврологических симпто-
plexus chorioideus. Нервные клетки и волокна стра- мов. Чем более резко выражена гипотония мышц,
дают вторично. Характерно снижение тонуса сосу- тем медленнее протекает заболевание; chorea
дов, что влияет также на проявления малой хореи. mollis имеет затяжное течение. Примерно у поло-
Малая хорея — первое клиническое проявление вины больных малая хорея рецидивирует, рецидив
ревматизма у многих детей. Изменения сердца, чаще наступает через 1-2 года. Количество рециди-
большей частью нетяжелые, могут выявиться позд- вов различно: от одного-двух до многих.
нее, иногда через несколько лет. У значительной Диагноз «малая хорея» ставится на основании
части больных малой хореей эти изменения выра- постепенного развития гиперкинезов и снижения
жаются только небольшим расширением его гра- мышечного тонуса при наличии изменений со сто-
ниц, функциональными шумами у основания, не- роны психики и сосудистых расстройств. Ревматизм
регулярностью сокращений, причем все они имеют или частые ангины в анамнезе подтверждают диа-
обратимый характер. В показателях крови иногда гноз, но следует помнить, что малая хорея — не-
отмечается умеренный лейкоцитоз, лимфоцитоз, редко первое клиническое проявление ревматизма.
эозинофилия, СОЭ в пределах нормы, иногда уме- Прогноз при малой хорее благоприятный. Ле-
ренно увеличена. Многообразные поражения ЦНС тальные исходы редки и обусловлены не хореей, а
при малой хорее можно сгруппировать в следую- тяжелым поражением сердца. Комплексная терапия
щую типичную триаду симптомов: изменения пси- и сезонная противоревматическая профилактика
хики, хореические гиперкинезы и снижение мы- уменьшают возможность рецидивов [7].
шечного тонуса [3, 4]. Приводим клиническое описание случая ревма-
Изменения психики относятся к ранним сим- тической хореи с выраженными хореическими ги-
птомам. Неврозоподобный синдром (повышенная перкинезами.
раздражительность, обидчивость, слезливость, не- Пациент Г., 6 лет, из Высокогорского района Ре-
мотивированная смена настроения, «капризы», спублики Татарстан.
рассеянность, забывчивость, сон с медленным за- Поступил с жалобами на непроизвольные вздра-
сыпанием и легким пробуждением) присущ мно- гивания, слабость. В начале сентября 2015 года
гим заболеваниям, особенно у детей. Постепенно перенес ветряную оспу с гипертермией, в конце
к этим явлениям присоединяются двигательные сентября 2015 года у ребенка появились незна-
нарушения — неловкость и нечеткость движений, чительные подергивания в лицевой мускулатуре,
двигательное беспокойство, гримасничание, гипер- слабость. Обратились на прием к педиатру по месту
кинезы, меняется почерк. Насильственные движе- жительства. Установлен диагноз «невроз (тики)».
ния выражены в мышцах лица, шеи, туловища, в Лечился седативными травами. Со слов родителей,
проксимальных и дистальных отделах рук и ног. Ги- в течение 2-3 недель отмечалось незначительное
перкинезы постепенно нарастают в интенсивности, улучшение. До декабря 2015 года у ребенка отме-
затрудняется не только письмо, но и ходьба, само- чались редкие вздрагивания, затем гиперкинезы и
стоятельный прием пищи. При тяжелых поражениях вздрагивания участились и усилились. Вновь роди-
мышц гортани больные совсем перестают говорить тели обратились к педиатру по месту жительства в
(хореический мутизм). связи с ухудшением состояния. С диагнозом «рези-
Эмоциональное напряжение, особенно неприят- дуальное органическое поражение головного моз-
ные эмоции, резко усиливают гиперкинезы, во сне га в форме диффузной мышечной гипотонии, дву-
они прекращаются. Характерны симптомы языка и сторонней пирамидной недостаточности, невроз
век — невозможность держать высунутым язык при навязчивых движений» ребенок был направлен в
закрытых глазах. При вдохе стенка живота втяги- консультативную поликлинику ДРКБ. 11 января
вается вместо нормального выпячивания (симптом 2016 года ребенок был осмотрен в консультатив-
Черни). Мышечная гипотония может быть выра- ной поликлинике №1 Детской республиканской
жена в разной степени. При выраженном сниже- клинической больницы МЗ РТ врачом-неврологом.

Актуальные проблемы педиатрии


‘7 (99) ноябрь 2016 г. ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА 95

Рисунок 1. Рисунок 2.
Магнитнорезонансная томография головного МРТ головного мозга, сагиттальный срез, ре-
мозга, фронтальный срез, ребенка Г. 6 лет с бенка Г. 6 лет с диагнозом «ревматическая хо-
диагнозом «ревматическая хорея». По МРТ рея». По МРТ данные аномалии Денди-Уокера,
данные компенсированной внутренней гидро- умеренной вентрикуломегалии, кисты эпифи-
цефалии с формированием умеренной вен- за, формирующегося пустого турецкого седла
трикуломегалии

Возникло подозрение на ревматический энцефа- сти хореических гиперкинезов в пальцах кистей,


лит (малую хорею). Была проведена ЭЭГ. Заклю- плечах. Негрубая дислалия. Менингеальные знаки
чение ЭЭГ: БЭА гиперсинхронная биокципитально. отрицательные. Походка неловкая, хореогиперки-
Общемозговые изменения умеренные, замедление нетическая.
активности с увеличением по амплитуде в височно- За время госпитализации с 15 января по 8 фев-
центрально-теменных отведениях, справа и слева, раля 2016 года ребенку проведена РКТ головного
заостренные. Билатерально-синхронные вспышки мозга. Заключение: патологический очаг в проек-
легкие. Эпикомплексы не зарегистрированы. Во ции места слияния синусов (венозная мальформа-
время исследования выявлены вздрагивания, что ция? киста?), рекомендовано проведение МРТ с ви-
не сопровождалось эпиактивностью на ЭЭГ. зуализацией венозных сосудов. Томографические
Ребенок был направлен на консультацию к кар- признаки компенсированной внутренней гидроце-
диологу. В общем анализе крови повышенная СОЭ фалии. 26 февраля 2016 года было проведено МРТ
до 17 мм/час, нейтрофильный сдвиг до 72% в лей- головного мозга: выявлены признаки аномалии
коформуле. В биохимическом анализе крови общий Денди-Уокера, умеренной вентрикуломегалии, ки-
белок — 68,2 г/л, глюкоза крови — 5,44 ммоль/л, сты эпифиза, формирующегося пустого турецкого
билирубин общий — 5,5 мкмоль/л, прямой не опре- седла.
делен, АЛТ — 10Е/л, АСТ — 35 Е/л, холестерин — Было проведено лечение: аксетин, цитриаксон
5,22 ммоль/л, КФК — 127,8 Е/л, РФ/АSL — О — 10,3 / в/в 5 дней, диклофенак 5 дней внутрь, супрастин,
1307,7 Е/мл, С — реактивный белок — 0,79 мг/л. фенобарбитал внутрь, сумамед 13 мг/кг — 5 дней,
На рентгенограммах коленных суставов в двух массаж, электросон, занятия с логопедом и пси-
проекциях патологии не выявлено. Эхо КГ: «лож- хологом, актовегин, пиридоксин гидрохлорид в/в
ные» хорды левого желудочка. На основании кли- №6, УФО. Особенностью этого случая явилось то,
нического осмотра и проведенного обследования что в отделении неврологии ребенок перенес лаку-
кардиологом выставлен диагноз: «болезнь гене- нарную ангину, осложненную острым реактивным
рализованного тика (?), хронический фарингит». лимфаденитом подчелюстных и переднешейных
Ревматизм, малая хорея не были установлены. Не- лимфоузлов, грубее слева. Наблюдался у инфек-
смотря на это, неврологом ребенок был направлен ционистов, челюстно-лицевых хирургов, реанима-
в неврологическое отделение ДРКБ с диагнозом тологов.
«ревматический энцефалит (малая хорея)». Выписан ребенок с диагнозом «малая хорея,
Состояние ребенка средней тяжести. Сознание ревмоэнцефалит с синдромом хореических ги-
ясное. Положение активное. Черепно-мозговые не- перкинезов, без поражения сердца». Выписан с
рвы без очаговой симптоматики. Мышечный тонус улучшением с рекомендациями: наблюдение не-
диффузно снижен. Сухожильные рефлексы живые, вролога, кардиоревматолога, педиатра по месту
без разницы сторон. Хореические гиперкинезы в жительства, фенобарбитал, кавинтон, через 1 ме-
виде подергивания плеч, мышц живота. Координа- сяц — пантокальцин, проведение бициллинопро-
торных и чувствительных нарушений не выявлено. филактики: бициллин №5 600 тыс. единиц 1 раз в
В позе Ромберга отмечалось усиление выраженно- 6 месяцев.

Актуальные проблемы педиатрии


96 ПРАКТИЧЕСКАЯ МЕДИЦИНА ‘7 (99) ноябрь 2016 г.

Особенностью данного случая ревматизма яви- 2. Тюрин Н.А. Особенности современного течения малой хореи
у детей / Н.А. Тюрин, В.А. Артамонова, К.А. Александрова и др. //
лось редкое проявление этого заболевания, от- Педиатрия. — 1987. — №2. — С. 20–23.
сутствие сердечных и суставных осложнений, от- 3. Кантемирова М.Г. Острая ревматическая лихорадка у детей:
сутствие настороженности со стороны врачей по облик болезни в начале XXI века / М.Г. Кантемирова, О.А. Корови-
месту жительства и кардиоревматологов. Что каса- на, В.А. Артамонова и др. // Педиатрия. Журнал им. Г.Н. Сперан-
ского. — М., 2012. — № 91 (5). — С. 17–21.
ется диагноза «малая хорея», то в неврологическом 4. Кузьмина Н.Н. Острая ревматическая лихорадка у де-
плане сложности в диагностике не было, так как в тей: 50-летний опыт наблюдения (от прошлого к будущему) /
случае этого заболевания у данного ребенка при- Н.Н. Кузьмина, Л.Г. Медынцева, Г.Р. Мовсисян // Научно-практи-
сутствовала типичная триада симптомокомплекса: ческая ревматология. — 2010. — № 1. — С. 9–14.
5. Stollerman J.H. Rheumatic Fever // Lancet. – 1997. – 349 c.
хореические гиперкинезы, диффузная мышечная 6. Ревматические болезни: критерии диагностики и программы
гипотония и нарушения психики. лечения / под. ред. В.М. Коваленко. — К.: Комполис — 1999. —
215 с.
7. Тюрин Н.А. Основные принципы лечения и исход малой хо-
ЛИТЕРАТУРА реи у детей / Н.А. Тюрин, К.А. Александрова, В.А. Артамонова и
1. Детская ревматология (Руководство для врачей) / А.А. Бара- др. // Педиатрия. — 1985. — №8. — С. 56–58.
нов, Л.К. Баженова, 2002. — С. 49.

Актуальные проблемы педиатрии