Acromegalia

Transcrito por: Aarón Tarco Romero

La misma célula
produce GH y PRL
Clasificacion por el
funcionamiento
 Funcionantes
 ACTH Enf. De Cushing 5-10%
 GH  Acromegalia 15-20%
 PRL  Hiperprolactinemia 50%
 TSH  Hipertiroidismo sec. 1%
 FSH/LH 
 No funcionantes 30%
Acromegalia

 Enfermedad causado por la exposición excesiva

y crónica a GH
 Gigantismo es una variante de la enfermedad
de presentación antes del cierre de cartílagos
epifisiarios (niñez o adolescencia)
 40
Healthy man
30 mean GH: 4 μg/L

GH (μg/L)
20

10

0
800 1200 1600 2000 2400 400 800
Time of day

40 Acromegaly
mean GH: 17 μg/L
30
GH (μg/L)

20

10

0
700 1100 1500 1900 2300 300 700
Time of day
 En la hipófisis el tumor estimula a la GH, este a la vez
estimula a nivel hepático a la somatomedina o IGF-1
y va a provocar sindrome de crecimiento, cuando
esto ocurre en el niño, el paciente va a crecer
mucho, pero si el paciente es adulto (después de
haber cerrado los cartílagos de crecimiento) van a
crecer las partes cartilaginosas y las partes blandas
(nariz, orejas, orbitas del hueso frontal, la mandíbula,
tejido blando de las manos, pies)

 También puede haber tumores ectópicos, como un

tumor en el pulmón que puede generar GHRH, este
a la vez estimula a la GH y este a la vez estimula a la
IGF-1

 El caso mas raro es de tumores hipotalámicos

Clinica
CLINICA
Gigantismo se presenta cuando son niños y eso hace que
tenga un crecimiento más de lo normal
Acromegalia: el tumor ya se presenta cuando se cerraron
los cartílagos de crecimiento (varón 18 años y mujer 15
años)
 Crecimiento progresivo distal de manos, pies (crece las
partes blandas), conduce a dolores articulares
 Engrosamiento de la piel
 Prognatismo: crecimiento de la mandíbula, de tal forma
que este delante del maxilar superior
 Diastasis dental, porque crecen los maxilares y provoca
la separación de los dientes
 Sindrome del túnel carpiano: consiste en tener
parestesias, molestias en la mano (acroparestesias)
 Miopatías
 Hipertrofia de los huesos frontales
 Cambios en la piel
 Hiperhidrosis
 Textura grasosa de la piel, los pacientes con
obesidad y ovario poliquístico también lo presenta
 Pólipos colónicos
Visceromegalias
 Lengua
 Tiroides
 Glándulas salivales
 Hígado
 Riñón
 Próstata
Sistema cardiovascular
 Hipertrofia ventricular
 Asimetría por crecimiento del septum
 Cardiomiopatías
 HTA
 Falla cardiaca
Para que el paciente
presente estas
características han tenido
que pasar 5 a 7 años
Clinica
Clinica
Clinica
Clinica
 Sistema pulmonar
 Alteraciones en el sueño
 Apnea de sueño
Sistema reproductor
 Anormalidades menstruales: porque el tumor puede destruir a las
gonadotrofinas
 Hiperprolactinemia: galactorrea, por exceso de prolactina, ya
que la GH y la PRL son generadas por la misma célula
 El exceso de PRL también altera el eje de la FSH LH, es por eso
cuando las mujeres lactan no reglan, porque la prolactina que se
produce durante la lactancia altera, es una cuestión fisiológica,
para que la mujer no se embarace mientras este lactando
 Alteración de la libido: en el caso del varón, si esta alterado el
eje, puede producir exceso de prolactina, quien altera el eje FSH
LH, y este eje estimula al testículo para la producción de
testosterona, entonces si esta afectado este eje ya esa por la
prolactina o destrucción de esas células el paciente no va a
tener testosterona causando disminución de la libido
impotencia, porque altera el eje gonadotrópico
Carbohidratos
• Aumenta la glucogenolisis, aumentando la glucosa en la
sangre y puede dar hasta diabetes mellitus
• La insulina hace que la glucosa entre a la célula de esta
manera baja la glucosa en sangre. Cuando hay
periodos de ayuno la GH junto con el cortisol,
catecolaminas y el glucagón hacen subir el nivel de
glucosa en sangre
• Aumenta la glucogenolisis, aumentando la glucosa en la
sangre y puede dar hasta diabetes mellitus
Efectos locales del tumor
• Afectar el campo visual
• Alteraciones de nervios craneales, cuando compromete
el seno cavernoso
• Dolor de cabeza
Mineral
• Hipercalcemia, por aumento de la vitamina D
• Bajos niveles de renina
• Disminuye los niveles de aldosterona
Hay 2 tipos de tumores respecto a acromegalia:
1. los que aparecen esporádicamente (aparecen en cualquier
persona)
2. Familiar (genético), predisposición a formar estos tumores:
Neoplasia Endocrina Múltiple, en la cual no solo se va a
formar un tumor, se forman varios tumores de distintos
órganos endocrinos
Los MEN-1 se caracteriza por 3 tumores: Pituitaria (puede ser
productor de GH), Paratiroides y Páncreas (puede ser en
cualquier parte del sistema gastrointestinal)
Clinica
Clinica
 40
Healthy man
30 mean GH: 4 μg/L

GH (μg/L)
20

10

0
800 1200 1600 2000 2400 400 800
Time of day

40 Acromegaly
mean GH: 17 μg/L
30
GH (μg/L)

20

10

0
700 1100 1500 1900 2300 300 700
Time of day
 DIAGNÓSTICO
• Podemos medir la GH, pero por los inconvenientes
de la GH, ya que se encarga de regular la glucosa,
es muy variable, tiene secreción pulsátil, la mayor
secreción es mayormente en la noche, de esta
manera medirlo no ayuda en la clínica
• Se mide la IGF-1
o Normal
o Si esta elevado: se recomienda hacer un test de
tolerancia a la carga de glucosa para medir el nivel
de GH. Como la GH depende de la glucosa, lo que
hacemos es tratar de bajar el nivel, ya que
sospechamos que esta elevado por la presencia de
un tumor, dándole glucosa, elevando así la glucosa
en sangre lo que debería producir una disminución
de la GH normalmente, pero si la GH aumenta
confirmamos que tiene acromegalia
Diagnosis of acromegaly

 Pituitary tumor
 Clinical picture
 Elevated and non-suppressible GH
 Elevated IGF-1
 pituitary

hGH
hGH
hGH liver
hGH
blood stream hGH
hGH

IGF-I
IGF-I
blood stream IGF-I
IGF-I
 pituitary

hGH
hGH liver
hGH
blood stream hGH
hGH

hGH

IGF-I
blood stream IGF-I hGH-receptor

IGF-I JAK2
target
cell
IGF-I
STAT5
IGF-I
IGF-I
Tto