A pesar de los grandes avances en los estudios de la regulación hormonal,
genética y biología molecular en los estados intersexuales, hoy continúa siendo motivo de desconcierto y desorientación el hecho de encontrarse frente a un recién nacido con genitales ambiguos.
Actualmente se calcula que, en el mundo, 1 de cada 2000 bebés, nace con
genitales ambiguos, aunque la proporción varía muchísimo de acuerdo con el estado intersexual específico al que esté asociada la ambigüedad y con la región o país.
Así para el síndrome de insensibilidad completa a los andrógenos (fetos de sexo
genético masculino – XY - cuyos genitales se feminizan como consecuencia de una mutación en un gen localizado en el cromosoma X) se considera que ocurre 1 caso en 20.000 recién nacidos y para las hipospadias, localizaciones y modificaciones del meato urinario en sitios atípicos en el pene, la proporción puede ser de 1 en 300.
La intersexualidad es una variación orgánica por la cual un individuo presenta
discrepancia entre su sexo y sus genitales , poseyendo por tanto características genéticas y fenotípicas propias de varón y de mujer, en grado variable.
La diferenciación sexual requiere durante la vida fetal el encadenamiento de una
serie de procesos en cuya determinación y regualación interviene un gran números de genes que codifican la síntesis de factores de trancripción, factores de crecimiento, enzimas y hormonas. Clásicamente se han distinguido tres etapas:
EL SEXO GENÉTICO: el sexo genético queda determinando en el momento de la
fecundación del ovocito por el espermatozoide.
EL SEXO GONADAL: queda determinado en testículo para el varón y ovario en la
mujer.
SEXO GENITAL: Se produce la diferenciación en la mujer del útero y la porción
superior de la vagina y en los varones de los canales deferentes y vesículas seminales.
SEXO HORMONAL: Queda determinado en los ovarios para las hormonas(
estrógeno y progesterona en las mujeres) y en los testículos ( la testosterona para los varones).
SEXO PSICOSOCIAL: Abarca desde el momento del nacimiento hasta el último
momento de su vida y en consecuencia al género, a los diferentes roles sexuales que el niño o niña va adquiriendo a lo largo de toda su vida SEXO LEGAL: Determinado por la inscripción en el registro civil de acuerdo con el certificado de nacimiento extendido por facultativo.
CLASIFICACIÓN DE LOS ESTADOS INTERSEXUALES
1. Seudohermafroditismo masculino.- (Pacientes con cariotipo XY,
testículos (inmaduros) y genitales externos incompletos o erróneamente diferenciados).
2. Seudohermafroditismo femenino.- (Pacientes con cariotipo XX, con o sin
genitales internos femeninos y genitales externos ambiguos masculinizados).
3. Hermafroditismo verdadero. (En forma característica presentan tanto
tejido testicular como ovárico. Genitales externos ambiguos. Grados variables de desarrollo de los conductos Wolfianos y/o Mullerianos).
Disgenesia gonadal.- (Incluyen las anomalías cromosómicas y
generalmente las personas no presentan ambigüedad sexual, sino desarrollo sexual incompleto). Síndrome de Turner El síndrome de Turner, síndrome de Ullrich-Turner o monosomía X, es una afección genética rara, que afecta únicamente a las mujeres, provocada por la ausencia total o parcial de un cromosoma X. Síndrome de Klinefelter El síndrome de Klinefelter (SK) o 47,XXY es la caracterización clínica de una mutación cromosómica que afecta a varones y que incluye, entre otras manifestaciones, hipogonadismo hipergonadotrópico, ginecomastia, dificultades en el aprendizaje e infertilidad. CAUSAS
Puede ser causada por la división de un óvulo, seguido por la fertilización de
cada óvulo haploide y la fusión temprana en el desarrollo de los dos cigotos. Alternativamente, un óvulo puede ser fecundado por dos espermatozoides seguido de un rescate trisómico en una o más células hijas. Dos óvulos fecundados por dos espermatozoides ocasionalmente fusionarse para formar una quimera tetragametica. Si un cigoto macho y uno hembra se fusionan, puede dar lugar a un individuo hermafrodita. Puede estar asociado con la mutación en el gen SRY. ANOMALIAS A NIEL DE LA CONDUCTA PSICOLOGICA Y SOCIAL PATOLOGIAS DE LA CONDUCTA SEXUAL
MASOQUISMO:Se puede decir que el individuo masoquista requiere de una
dominación completa de otra persona EXIBICIONISMO:Es una de las parafilias y consiste en la búsqueda del placer sexual enseñando los órganos sexuales en público. VOYERISMO: una conducta que puede llegar a ser parafílica. Buscan obtener excitación sexual al observar personas desnudas o realizando algún tipo de actividad sexual TRAVESTISMO: Generalmente, el travestismo implica o puede implicar un deseo o condición transexual del individuo en que desea que se le reconozca como una persona del género opuesto en la que su identidad de género es discordante a su género biológico. TRANSEXUALISMO: Es un término que refiere a una persona cuya identidad de género no coincida con la identidad sexual que se le atribuye a partir de criterios biológicos NARCISISMO: Es el amor que dirige el sujeto a sí mismo tomado como objeto, amor a la imagen de sí mismo. PEDOFILIA: es una parafilia que consiste en la excitación o el placer sexual que se obtiene, principalmente a través de actividades o fantasías sexuales con niños NECROFILIA: es una parafilia caracterizada por una atracción sexual hacia los cadáveres tanto en humanos como en animales. ZOOFILIA: es una parafilia que consiste en la realización del acto sexual entre un ser humano y otra especie animal. FETICHISMO: es una parafilia que consiste en la excitación erótica o la facilitación y el logro del orgasmo a través de un objeto fetiche NINFOMANIA: Es una forma de adicción sexual y existe tanto en hombres como en mujeres CONCLUSIÓN: En conclusión, el desarrollo sexual de hombres y mujeres comienza de la misma manera; por eso no es sorprendente que ocurran anomalías en la diferenciación del sexo, (sucede en el periodo embrionario o periodo de la organogénesis), y conlleva a los estados intersexuales.
Bioquímicamente hablando, la disgenesia gonadal femenina (síndrome de Swyer)
proviene de las mutaciones o deleciones puntuales del gen SRY. Los pacientes con síndrome de Turner también presentan disgenesia gonadal.