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CASO CLINICO 11

Paciente de sexo masculino de 62 años de edad con antecedentes de hipertensión arterial,

dislipemia y diabetes de tipo 2. Consulta al servicio de clínica médica por astenia y pérdida de peso
de aproximadamente seis meses de evolución. El paciente comenzó, un año previo a su evaluación
con edemas en miembros inferiores y disnea progresiva hasta hacerse de mínimos esfuerzos y
cuadro de artralgias. Días antes de la evaluación empezó con distensión y dolor abdominal.

Laboratorio 15/11/2016

GLUCOSA 160 mg/dl (70-110) LEUCOCITOS 6.800/mm3

UREA 59 mg/dl (10-50) ERITROCITOS 4.400.000/mm3
CREATININA 2.30 mg/dl (0.7-1.2) HEMOGLOBINA 13.20 g/dl (11.5-17)
PROTEINAS TOTALES 7.7 g/dl(6.5-8.7) HEMATOCRITO 40.4 % (37-54)
ALBÚMINA 4.6 g/dl (3.7-4.8) VCM 89 um3 (80-100)
HCM 30 pg (27-32)
HEPATOGRAMA NORMAL CHCM 33.8 g/dl (32-36)
IDE 13.7 % (11-16)
HbA1c 8.5% PLAQUETAS 655.000/mm3
 A) ¿Qué datos clínicos llaman la atención?
Artralgias, edema (proteínas normales), astenia y pérdida de peso, distensión abdominal.
Alteración renal y PLT muy aumentadas.

En la exploración física, el paciente presentaba múltiples adenopatías, hepatomegalia y una

discreta esplenomegalia.

B) ¿Qué pruebas de laboratorio sugeriría?

Ecografia abdominal, perfil endocronologico, serología para hepatitis.
Serologías virus hepatotropos (HAV, HBV, HCV) negativos.

Serología HIV negativos.

Marcadores tumorales (CEA, AFP, PSA) negativos.

PERFIL HORMONAL
TSH 10.59 mU/L
T4L 0.90 ng/dl
Testosterona 2.11 ng/ml
Cortisol 6.8 ug/dl (sin respuesta para test de estimulación con ACTH)
DHEA-S 0.7 ug/ml

PERFIL INMUNOLÓGICO
ANA Negativo
Anti-Sm Negativo
Anti-U1RN Negativo
Anti-Ro Negativo

PROTEINOGRAMA ELECTROFORÉTICO: Banda homogénea de movilidad beta globulina

A) ¿Es posible establecer un diagnóstico con los datos obtenidos?

No
B) ¿Qué pruebas sugeriría?
IF en suero.
Tras la evaluación neurológica, se informa una polineuropatía desmielinizante de predominio
sensorimotor.

Además se observa hipertricosis en tórax, abdomen e hiperpigmentación.

LABORATORIO
B2 microglobulina 6.58 mg/L
Prolactina 472 uUI/ml (90-400)

INMUNOFIJACIÓN EN SUERO: Componente monoclonal de clase IgA-lambda

Proteinuria 0.65 g/24 Hs.

El uroproteinograma presenta una proteinuria de perfil tubular incompleto.

A) ¿Qué otras pruebas sugeriría?

RMN, PAMO, FLC, IF en orina.
B) ¿Qué datos clínicos necesitaría?
Lesiones escleroticas en hueso, VEGF aumentado, enfermedad de Castleman.
Inmunofijación en orina:

A) ¿Cómo informaría la inmunofijación en orina?

Precipitación de cadena liviana libre tipo lambda (BJ +).

Se realiza RMN y TAC completo:Se evidencian múltiples lesiones osteoescleróticas en esternón,

huesos pélvicos y vértebras (D2 y L4).

PAMO: No se evidenciaba infiltrado de células plasmáticas.

VEGF: elevado

B) ¿Puede establecer un diagnóstico?

Si, POEMS.
C) ¿Qué tratamiento podría aplicarse?
Tratamiento sistémico, ya que tiene màs de una lesión en huesos.
D) ¿Es posible establecer un pronóstico o factores de riesgo? ¿Supervivencia?
No hay un único consenso. La albumina >3,2g/dl es de buen pronóstico, mientras que edad
mayor a 50 años y un eGFR<30ml/min son de peor pronòstico.
79% de sobrevida a 10 años.