Vasculitis

Es una inflamación de los vasos sanguíneos, arterias, venas o ambos, lo cual

compromete su función con el desarrollo de isquemia y necrosis.

2. Patogénesis

Mecanismos patogénicos de las vasculitis

1. Infección directa de los vasos
2. Inmunológico
1. Tipo I (IgE)
2. Tipo II (citotóxico)
3. Tipo III (Inmunocomplejos)
4. Tipo IV (medida por linfocitos T)
3. Otras causas
1. Neoplásica
Desconocida

3. Clasificación

1. son primarias o secundarias

Vasculitis primarias Vasculitis secundarias

Arteritis temporal Lupus eritematoso sistémico
Síndrome de Kawasaki Artritis reumatoide
Síndrome de Wegener Infecciones
Síndrome de Churg-Straus Neoplasias
Vasculitis Leucocitoclástica primaria Medicaciones
Panarteritis nodosa

2. en relación al tamaño del vaso afecto y las características histológicas

encontradas en la histología
De Gran Vaso Vasculitis que afecta a Arteritis de células
vasos de gran tamaño gigantes
en mayor medida que
otras formas de Arteritis de Takayasu
vasculitis
 De mediano vaso vasculitis que afecta PAN poli arteritis
predominantemente a nodosa
arterias de mediano Síndrome de Kawasaki
tamaño, comprendiendo
las arterias viscerales
más importante y sus
ramificaciones
De pequeño vaso Vasculitis que afecta Vasculitis asociadas a
predominantemente a ANCA
vasos de pequeño Anca con especificidad
tamaño incluyendo a mieloperoxidasa
arterias Anca con especificidad
intraparenquimatosas, a proteinasa 3
arteriolas, capilares y Anca negativo
venulas. Vasculitis por
inmunocomplejos
Vasculitis
crioglobulinemica
Vasculitis por IgA
Vasculitis
hipocomplementémica

vasculitis de vasos incluye las vasculitis sin enfermedad de Behçet

variables predominancia por Vasculitis del síndrome
afectar a un tipo de deCogan
vaso
vasculitis de órgano Vasculitis en arterias o venas de cualquier tamaño
único que no tiene hallazgos que indiquen que es la
expresión limitada de una vasculitis sistémica. El
órgano afecto y el vaso deben constar en el
nombre (vasculitis cutánea de pequeño vaso)

3. mecanismos patogénicos.
Infección Vasculitis por daño inmunológico De causa
directa de los desconocida
vasos
Vasculitis 1. Vasculitis asociadas a reacciones tipo I 1. Neoplásica
bacteriana (atopia): Síndromede Churg-strauss,
(neiseria), 2. Desconocida
urticaria vasculitis
Síndrome
2. Vasculitis asociadas a autoanticuerpos,
Vasculitis por reacción tipo II (ANCA):Granulomatosis de deKawasaki,
Riketsia, Wegener; Poliangitis microscópica; Enfermedad
Micobacterias, Síndrome de Churg Strauss de Buerguer.
Espiroquetas, 3. Vasculitis mediadas por
Fúngicas , inmunocomplejos, reacción tipo III:
Herpeticas, Púrpura de Henoch-Schonlein; Vasculitis
crioglobulinemica ; Vasculitis lupica;
Vasculitis reumatoide; Vasculitis de la
enfermedad del suero; Vasculitis mediada
por inmunoclomplejos inducidos por
infecciones: virales (hepatitis B y C,
citomegalovirus ), bacterianas
(estreptococo); micobacterias: M leprae , M
tuberculosis;Vasculitis paraneoplásica;
Enfermedad de Beçhet; Vasculitis inducida
por medicaciones.
4. Mediadas por células, reacción tipo IV:
Arteritis de células gigantes; Arteritis de
Takayasu

4. Manifestaciones cutáneas de vasculitis

Púrpura palpable Vesículas

Petequias Pústulas
Equimosis Ampollas
máculas eritematosas Lesiones a tipo pioderma gangrenoso
Livedo reticularis Lesiones a tipo eritema multiforme
Necrosis Lesiones a tipo síndrome de Sweet
Ulceras
El diagnostico está basado en la clínica y algunos complementarios
Con frecuencia los pacientes con vasculitis debutan con lesiones

Confirmar el diagnóstico de vasculitis mediante:

 biopsia cutánea para tener el diagnóstico definitivo de vasculitis, ver el tipo
de infiltrado, el tamaño del vaso afecto y realizar
 inmunofluorescencia directa para demostrar la presencia de
inmunocomplejos.

Pasos a realizar ante una vasculitis cutánea

1. Descartar una causa infecciosa : dado que el tratamiento de las vasculitis

por infección directa de los vasos (vasculitis séptica) es completamente
diferente de la vasculitis mediada inmunológicamente, esta causa debe ser
descartada en el inicio de la valoración de un enfermo con vasculitis.
2.
Si se determina que es una vasculitis mediada inmunológicamente debe
determinarse si es de tipo III, mediada por inmunocomplejos y deben
buscarse el origen de estos inmunocomplejos, que puede ser exógeno
(medicación, infección, proteínas) o exógeno (DNA, inmunoglobulinas,
antígenos tumorales).

3. En relación a la clínica del paciente, se establecerá una serie de

exploraciones para determinar la afectación sistémica. Los signos y
síntomas que sugieren vasculitis en otros órganos
a. Afectación muscular: Mialgias con elevación de enzimas musculares
b. Afectación digestiva: Dolor abdominal con sangre oculta en heces o
elevación de enzimas pancreáticos
c. Afectación cardiaca: Angina con elevación de enzimas micocardicos
d. Afectación renal: Hematuria con proteinuria
e. Afectación de nervios periféricos: Mononeuritis múltiple con defectos
en la conducción nerviosa
f. Afectación de sistema nervioso central: Disfunción cerebral o visual
g. Test serológicos: ANA, Crioglobulinas, Anticuerpos anti hepatitis B y
C, ANCA, y Niveles de complemento.

Tratamiento de las vasculitis de modo general

En muchos pacientes la vasculitis de pequeño vaso va a tener un curso
relativamente benigno, autolimitado, especialmente si la enfermedad está limitada
a la piel. Sin embargo, los pacientes con enfermedad agresiva como los pacientes
con vasculitis de pequeño vaso asociado a ANCAS necesitan iniciar el tratamiento
de forma rápida y agresiva.
1-De soporte: reposo, elevación de las partes declives y protección frente a
traumatismos y frío
2-Antiinflamatorios: corticoides tópicos, antiinflamatorios no esteroideos:
Indometacina,
3-Antiagregantes plaquetarios: aspirina
4-Sistémicos: corticoides sistémicos y medicaciones inmunosupresoras.