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Archivo:Mitocondria, mammalian lung - TEM.jpg
Imagen obtenida por microscopía electrónica del tejido pulmonar de un mamífero, se visualizan dos
mitocondrias.
Índice
1Descubrimiento de la mitocondria
2Estructura y composición
o 2.1Membrana externa
o 2.2Membrana interna
o 2.3Crestas mitocondriales
o 2.4Espacio intermembranoso
o 2.5Matriz mitocondrial
3Función
o 3.1Captación de proteínas en las mitocondrias
4Origen
5Enfermedades mitocondriales
6Pérdida de mitocondrias por evolución
7El papel de la mitocondria en la fertilidad femenina
o 7.1La mitocondria en el oocyto y el embrión
o 7.2Efectos del estrés oxidativo
o 7.3Terapias mitocondriales en la reproducción asistida
8Véase también
9Referencias
10Enlaces externos
Descubrimiento de la mitocondria[editar]
El descubrimiento de las mitocondrias fue un hecho colectivo. El gran número de términos que
se refieren a este orgánulo es prueba de ello: Blefaroplasto, condrioconto, condriómitos,
condroblastos, condriosomas, condriosferas, fila, gránulos fucsinofílicos, Korner, Fadenkörper,
mitogel, cuerpos parabasales, vermículas, sarcosomas, cuerpos intersticiales, plasmosomas,
plastocondrios, bioblastos. Cowdry intentó en 1918, en un trabajo luego citado por Lehninger,
sistematizar y unificar todos los términos.4
Probablemente las primeras observaciones se deben al botánico suizo Albert von Kölliker,
quien en 1880-1888 anotó la presencia de unos gránulos en células musculares de insectos a
los que denominó sarcosomas. Llegó incluso a la conclusión de que presentaban membrana.5
En 1882, el alemán Walther Flemming descubrió una serie de inclusiones a las que
denominó fila.6 En 1884 también fueron observados por Richard Altmann, quien más tarde en
su obra publicada en Leipzig Die Elementarorganismen describe una serie de corpúsculos que
observa mediante una tinción especial que incluye fucsina. Especula que se trata de una
suerte de parásitos independientes, con su propio metabolismo y los denomina bioblastos. El
hallazgo fue rechazado como un artefacto de la preparación, y sólo más tarde fue reconocido
como mitocondrias por N.H. Cowdry (EE.UU.-1916).7 También los «plastídulos» del
protozoólogo italiano Leopoldo Maggi podrían tratarse de observaciones tempranas de
mitocondrias.8
Sin embargo, el nombre de mitocondria, que es el que alcanzó mayor fortuna, se debe a Carl
Benda, quien en 1889 denominó así a unos gránulos que aparecían con gran brillo en
tinciones de cristal violeta y alizarina, y que anteriormente habían sido denominados
«citomicrosomas» por Velette St. George.75 En 1904 F. Meves confirma su presencia en una
planta, concretamente en células del tapete de la antera de Nymphaea, y en 1913 Otto
Heinrich Warburg descubre la asociación con enzimas de la cadena respiratoria, aunque ya
Kingsbury, en 1912 había relacionado estos orgánulos con la respiración celular.
En 1934 fueron aisladas por primera vez a partir de homogeneizados de hígado y
en 1948Hogeboon, Schneider y Palade establecen definitivamente la mitocondria como el
lugar donde se produce la respiración celular.9
La presencia del ADN mitocondrial fue descubierta por Margit M. K. Nass y Sylvan Nass
en 1963.510
Estructura y composición[editar]
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras muy plásticas
que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las representa en forma alargada.
Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y hasta 8 μm de longitud.12 Su número
depende de las necesidades energéticas de la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la
célula se le denomina condrioma celular.
Las mitocondrias están rodeadas de dos membranas claramente diferentes en sus funciones y
actividades enzimáticas, que separan tres espacios: el citosol (o matriz citoplasmática),
el espacio intermembranoso y la matriz mitocondrial.
Membrana externa[editar]
Es una bicapa lipídica exterior permeable a iones, metabolitos y muchos polipéptidos. Eso es
debido a que contiene proteínas que forman poros, llamadas porinas o VDAC (de canal
aniónico dependiente de voltaje), que permiten el paso de grandes moléculas de hasta
5.000 dalton y un diámetro aproximado de 20 Å. La membrana externa realiza relativamente
pocas funciones enzimáticas o de transporte. Contiene entre un 60 y un 70 % de proteínas.
Membrana interna[editar]
La membrana interna contiene más proteínas (80 %), carece de poros y es altamente
selectiva; contiene muchos complejos enzimáticos y sistemas de transporte transmembrana,
que están implicados en la translocación de moléculas.
Crestas mitocondriales[editar]
En la mayoría de los eucariontes, las crestas forman tabiques aplanados perpendiculares al
eje de la mitocondria, pero en algunos protistas tienen forma tubular o discoidal.
Estudios recientes demostraron que la membrana de las crestas no se forma por invaginación
de la membrana interna sino que conforman un sistema membranoso aparte de la membrana
interna y la externa. Se conectan a la membrana interna en puntos concretos que facilitarán el
transporte de metabolitos entre los distintos compartimentos de la mitocondria. En la
membrana de las crestas se llevarán a cabo funciones relacionadas con el metabolismo
oxidativo como la cadena respiratoria o la fosforilación oxidativa.
Función[editar]
La principal función de las mitocondrias es la oxidación de metabolitos (ciclo de Krebs, beta-
oxidación de ácidos grasos) y la obtención de ATP mediante la fosforilación oxidativa, que es
dependiente de la cadena transportadora de electrones; el ATP producido en la mitocondria
supone un porcentaje muy alto del ATP sintetizado por la célula. También sirve de almacén de
sustancias como iones, agua y algunas partículas como restos de virus y proteínas.
Captación de proteínas en las mitocondrias[editar]
Las mitocondrias poseen cuatro compartimentos en los cuales pueden llegar las proteínas:
1. Membrana mitocondrial externa.
2. Membrana mitocondrial interna.
3. Espacio intermembranoso.
4. Matriz.
La mayor parte de las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna cuenta con
secuencias directrices internas que pertenecen como parte de la molécula. Antes de que esta
proteína pueda entrar a la mitocondria, se piensa que pasa por diferentes fenómenos. Antes
de que esta proteína pueda entrar a la mitocondria, se tiene que encontrar en un estado
desplegado o extendido. Las chaperonas como Hsp70 y Hsp90 participan en la preparación
de los polipéptidos para su captación en las mitocondrias incluyendo las que se dirigen de
manera específica las proteínas mitocondriales a la superficie citosólica de la membrana
mitocondrial externa.
La membrana mitocondrial externa contiene un complejo importador de proteínas
llamada complejo TOM, este complejo incluye:
1) receptores que reconocen y se unen con proteínas mitocondriales
2) canales recubiertos por proteínas por los cuales pasan los polipéptidos desplegados a
través de la membrana externa.
Las proteínas destinadas a la membrana mitocondrial interna o matriz deben pasar por el
espacio intermembranoso y acoplarse a un segundo complejo importador de proteínas que se
encuentra en la membrana mitocondrial interna, el complejo TIM.
La membrana mitocondrial interna contiene dos complejos TIM mayores: TIM22 y TIM23, la
TIM22 se une a proteínas integrales de la membrana mitocondrial interna que contiene una
secuencia directriz interna y la inserta en la bicapa lipídica, mientras que la TIM23 se une a
proteínas que tienen una presecuencia en el amino terminal, que incluyen todas las proteínas
de la matriz, reconoce y traslada a las proteínas a través de la membrana mitocondrial interna
y hasta el compartimento acuoso interno. La translocación ocurre en sitios en los que las
membranas mitocondriales externa e interna están muy próximas, de manera que la proteína
importada puede cruzar ambas membranas al mismo tiempo.
El movimiento hacia la matriz está impulsado por el potencial eléctrico a través de la
membrana mitocondrial interna actúa sobre la señal directriz con carga positiva. Cuando entra
a la matriz, un polipéptido interactúa con las chaperonas mitocondriales que median la entrada
al compartimiento acuoso. También se ha propuesto que las chaperonas actúan como
motores generadores de fuerza que usan la energía derivada de la hidrólisis del ATP para
“tirar” del polipéptido desplegado a través del poro de translocación, también se propone que
ayudan a la difusión del polipéptido a través de la membrana.
Origen[editar]
Véase también: Eucariogénesis
La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos, recuperó en torno a
1980 una antigua hipótesis, reformulándola como teoría endosimbiótica. Según esta versión
actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz de obtener
energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular como oxidante, se
fusionó en un momento de la evolución con otra célula procariota o eucariota primitiva al
ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida, un fenómeno frecuentemente observado. De
esta manera se produjo una simbiosis permanente entre ambos tipos de seres: la procariota
fagocitada proporcionaba energía, especialmente en forma de ATP y la
célula hospedadora ofrecía un medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo
beneficio hizo que la célula invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando
por convertirse en parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las
bacterias y las mitocondrias tienen mucho en común, tales como el tamaño, la estructura,
componentes de su membrana y la forma en que producen energía, etc.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias poseen su
propio ADN y están recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia que sostiene esta
hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele ser el mismo que el código
genético del ADN nuclear.13 A lo largo de la historia común la mayor parte de
los genes mitocondriales han sido transferidos al núcleo, de tal manera que la mitocondria no
es viable fuera de la célula hospedadora y ésta no suele serlo sin mitocondrias.
Enfermedades mitocondriales[editar]
Artículo principal: Enfermedad mitocondrial