Classificação das policitemias

A policitemia, também chamada eritrocitose, consiste no aumento do número

de hemácias circulantes por volume de sangue, que é refletido pela elevação do
hematócrito ou dos níveis de hemoglobina. As 3 categorias principais de policitemia
são: (1) policitemia relativa, (2) policitemia secundária e (3) policitemia primária ou
policitemia vera.
Na policitemia relativa, a massa eritrocitária permanece normal, contudo o
volume de plasma está diminuído. A policitemia secundária é causada por níveis altos
de eritropoietina (EPO). A policitemia vera constitui um distúrbio neoplásico de células-
tronco caracterizado por uma produção excessiva e autônoma de hemácias e, muitas
vezes, também de leucócitos sanguíneos e plaquetas [ver Leucemia mielógena crônica
e outros distúrbios mieloproliferativos].

A policitemia vera, também denominada policitemia rubra vera, consiste em um

distúrbio mieloproliferativo crônico, consequente da multiplicação anormal de células
progenitoras hematopoiéticas, que resulta especialmente, mas não somente, em excesso
de eritrócitos, e também de plaquetas e alguns leucócitos. Esta superprodução de células
sanguíneas impede que as células-mãe desempenhem suas funções corretamente.
A quantidade excessiva de eritrócitos torna o sangue mais espesso, resultando em
hiperviscosidade, dificultando assim a passagem do sangue pelos vasos sanguíneos.
Contudo, o aumento do número de eritrócitos pode ocorrer muito antes de surgirem os
sintomas. Habitualmente, as manifestações clínicas iniciam-se com cefaléia, fadiga, fraqueza,
vertigem e falta de ar. Além disso, a visão pode encontrar-se turva ou destorcida, o paciente
pode visualizar flashes ou apresentar manchas cegas.

Dentre outros sintomas, também é comum a presença de sangramento gengival, pletora (o

paciente fica vermelho), especialmente na face e olhos congestos, vasos ingurgitados. Pode
haver sensação de queimação nas mãos e pés e, em raros casos, dor óssea. Ao passo que o
distúrbio progride, podem ocorrer hepatomegalia e esplenomegalia, resultando em dor
abdominal.

A quantidade exacerbada de eritrócitos também pode estar relacionada com outras

complicações, como úlceras gástricas,cálculos renais e trombose, o que pode induzir a
problemas cardíacos. Raramente a policitemia vera converte-se em leucemia e a realização
de determinados tratamentos induzem a esta conversão.

O diagnóstico é alcançado por meio da análise clínica dos componentes sanguíneos. Os

valores de hemoglobina e hematócrito encontram-se extremamente elevados. Valos de
hematócrito acima de 54% nos homens e 49% nas mulheres podem sugerir a presença de
policitemia vera. Para quantificar mais precisamente a quantidade de glóbulos vermelhos no
sangue, é útil fazer um exame com eritrócitos marcados com radioatividade, técnica que
pode facilitar o diagnóstico.

Em poucos casos, é preciso fazer um mielograma, que, em casos de policitemia vera,

evidencia um aumento da celularidade medular, especialmente de megacariócitos.

Quando o nível do hematócrito encontra-se elevado, também pode indicar uma policitemia
relativa, definida como uma quantidade de eritrócitos dentro da normalidade, mas com baixa
proporção de plasma sanguíneo.
Existe também a denominada policitemia secundária, que pode ter etiologia em uma doença
que leva ao aumento de eritrócitos sanguíneos. A baixa concentração de oxigênio no sangue
faz com que a medula óssea passe a sintetizar mais eritrócitos, consequentemente,
indivíduos fumantes, que sofrem de afecções pulmonares crônicas ou cardíacas e que vivem
em grandes altitudes podem apresentar valores elevados de eritrócitos. Para diferenciar a
policitemia vera de outros tipos de policitemia secundária, deve-se avaliar o nível de oxigênio
do sangue arterial, se os valores apresentarem anormalmente baixos, existe a possibilidade
de se tratar de uma policitemia secundária.

Outra avaliação laboratorial que pode ser feita é a quantificação da eritropoetina sanguínea
(hormônio responsável por estimular na medula óssea a síntese de eritrócitos), sendo que na
policitemia vera estes valores são exacerbadamente baixos, porém normais ou elevados na
policitemia secundária.

Caso o paciente não seja tratado, evolui para a morte dentro de, aproximadamente, 2 anos.
No caso de tratamento, o paciente vive, em média, de 15 a 20 anos. O tratamento visa adiar
a produção de eritrócitos e reduzir sua quantidade. Habitualmente, o sangue é removido do
corpo por meio de um procedimento denominado flebotomia, extraindo-se em torno de 500
mL de sangue por dia até que os valores de hematócrito começam a despencar. Quando
esses alcançam valores normais, a extração de sangue é feita de meses em meses, de
acordo com a necessidade do paciente.

Nos casos de elevada produção de células sanguíneas por parte da medula óssea, que pode
fazer com que o nível sanguíneo de plaquetas fique grandemente elevado ou levando à
hepatomegalia ou esplenomegalia, se faz necessária a realização dequimioterapia para abolir
a produção de células sanguíneas.

Existem também alguns fármacos que auxiliam no controle da sintomatologia, como, por
exemplo, a aspirina, que minimiza a sensação de queimação nas mãos e pés e a dor nos
ossos, e os anti-histamínicos, que aliviam o ardor.