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CURSO
BIOLOGÍA MOLECULAR
DOCENTE
REJAS MEDINA ANA
CICLO Y TURNO
PRIMER CICLO – TARDE “A”
TEMA
LA MITOCONDRIA: ORIGEN, ESTRUCTURA, IMPORTANCIA Y FUNCIONES
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
METABOLISMO CELULAR
ESTUDIANTES
ESPINOZA HERNÁNDEZ, ALEXANDRA STHEFANY
GONZALEZ FERREYRA, RENATO KEVIN
GUILLEN PEÑA, CAROLAIN DAYANA
LOAYZA ELIZALDE, BRUNO SEBASTIAN
MANCHEGO VELÁSQUEZ, ALEXIS ROMARIO
MEDINA BENDEZÚ, PAOLO LEONARDO
RUTTI VACA YERSON JESÚS
TATAJE NIERI, YEISON LUIS ALDAIR
URIBE VARGAS, JORGE HEINA
VALDIVIA CHUECAS, MILUSKA YERALDIN
ZEDANO ROMÁN, EMERSON ALFONSO
Ica – Perú
2019
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DEDICATORIA
El presente trabajo está dedicado a mi familia por haber
sido mi apoyo a lo largo de mi vida. A todas las personas
especiales que me acompañaron en esta etapa, aportando
a mi formación tanto profesional y como ser humano.
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MISIÓN
La Universidad Privada San Juan Bautista es una
institución comprometida en formar estudiantes para ser
profesionales competitivos a nivel nacional e
internacional mediante enfoques pedagógicos
colaborativos gestionados bajo un sistema de calidad
enfatizando en la asimilación y producción de resultados
científicos para garantizar el bienestar de a la sociedad en
el marco de su Responsabilidad Social.
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VISIÓN
Ser una institución altamente competitiva que es valorada
por sus procesos formativos, por sus resultados de
investigación y por el impacto de sus profesionales en la
sociedad bajo un enfoque de responsabilidad social.
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Tabla de contenido
DEDICATORIA ................................................................................................................ 2
MISIÓN ......................................................................................................................... 3
VISIÓN .......................................................................................................................... 4
LA MITOCONDRIA ......................................................................................................... 6
¿Qué son las mitocondrias? ....................................................................................... 6
Origen ....................................................................................................................... 6
Estructura de la mitocondria ...................................................................................... 7
Importancia de la mitocondria ................................................................................... 8
Funciones .................................................................................................................. 9
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES ............................................................................. 11
¿Qué son las enfermedades mitocondriales? ............................................................ 11
Enfermedades mitocondriales ................................................................................. 11
METABOLISMO CELULAR ............................................................................................. 13
¿Qué es el metabolismo celular? ............................................................................. 13
Clasificación ............................................................................................................. 13
Respiración Celular .................................................................................................. 14
Glucolisis ................................................................................................................. 14
Ciclo de Krebs .......................................................................................................... 15
Fosforilación Oxidativa ............................................................................................. 15
BIBLIOGRAFÍA ............................................................................................................. 17
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LA MITOCONDRIA
2. Origen
La científica estadounidense Lynn Margulis, junto con otros científicos recuperan y
reformulan una antigua hipótesis del año 1980, como teoría simbiótica. Según esta
versión actualizada, hace unos 1.500 millones de años, una célula procariota capaz
de obtener energía de los nutrientes orgánicos empleando el oxígeno molecular
como oxidantes, se fusionó en un momento de la evolución con otra célula
procariota o eucariota primitiva al ser fagocitada sin ser inmediatamente digerida,
un fenómeno frecuentemente observado. De esta manera se produjo una simbiosis
permanente entre ambos tipos de seres: la procariota fagocitada proporcionaba
energía, especialmente en forma de ATP y la célula no hospedadora ofrecía un
medio estable y rico en nutrientes a la otra. Este mutuo beneficio hizo que la célula
invasora llegara a formar parte del organismo mayor, acabando por convertirse en
parte de ella: la mitocondria. Otro factor que apoya esta teoría es que las bacterias
y las mitocondrias tienen mucho en común en las cuales serían el tamaño, la
estructura, los componentes de su membrana y la forma en que produce energía,
etc.
Esta hipótesis tiene entre sus fundamentos la evidencia de que las mitocondrias
poseen su propio ADN y están recubiertas por su propia membrana. Otra evidencia
que sostiene esta hipótesis es que el código genético del ADN mitocondrial no suele
ser el mismo que el del ADN nuclear.
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3. Estructura de la mitocondria
La morfología de la mitocondria es difícil de describir puesto que son estructuras
muy plásticas que se deforman, se dividen y fusionan.11 Normalmente se las
representa en forma alargada. Su tamaño oscila entre 0,5 y 1 μm de diámetro y
hasta 8 μm de longitud.12 Su número depende de las necesidades energéticas de
la célula. Al conjunto de las mitocondrias de la célula se le denomina condrioma
celular.
Las mitocondrias tienen forma cilíndrica y están limitadas por una doble membrana,
la membrana mitocondrial externa, que la separa del hialoplasma, y la membrana
mitocondrial interna, que tienen unos repliegues hacia el interior que aumentan su
superficie, las crestas mitocondriales. Estas membranas dejan dos compartimentos:
el espacio intermembrana, entre ambas membranas, y la matriz mitocondrial,
espacio que rodea la membrana mitocondrial interna.
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3.3. Membrana Mitocondrial Externa:
Es la membrana que envuelve a la mitocondria, en contacto con el citosol.
Tiene la misma estructura que el resto de las membranas celulares: una
doble capa lipídica y proteínas asociadas
Proteínas que forman grandes canales acuosos o porinas y hacen que sea
muy permeable, no como la membrana mitocondrial interna. Estos canales
no son selectivos y permite el paso de moléculas de gran tamaño.
Enzimas, como las que activan los ácidos grasos para que sean oxidados
en la matriz mitocondrial.
Glucólisis
Ciclo de Krebs
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3.5. Que transformaciones se llevan a cabo en las mitocondrias:
Una de las funciones de la mitocndria es la degradación de la glucosa y
aminoácidos, se efectua en el citoplasma, y la de acidos grasos en la
matriz mitocondrial. Pero las diferentes rutas de degradación confluyen
en la formación de acetil coenzima A, cuyo grupo acetilo se degrada en
la matriz mediante este proceso de respiración
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Glucólisis: Este paso ocurre en el citosol de la célula, pero es
esencial pues generará la glucosa y los 2 piruvatos para las etapas
siguientes
ENFERMEDADES MITOCONDRIALES
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1. Introducción:
Las enfermedades mitocondriales son resultado de la falla de las mitocondrias, los
compartimentos especializados presentes en cada célula del cuerpo, con excepción
de los glóbulos rojos de la sangre. Las mitocondrias son las responsables de la
creación de más del 90% de la energía que el cuerpo necesita para mantener la
vida y apoyar el crecimiento. Cuando fallan, se genera cada vez menos energía al
interior de la célula. Puede entonces presentarse lesión celular o incluso la muerte
de la célula. Si este proceso se repite en todo el cuerpo, los sistemas completos
comienzan a fallar y la vida de la persona que lo sufre, está en grave riesgo.
Las enfermedades de las mitocondrias parecen ocasionar el mayor daño a las
células del cerebro, del corazón, del hígado, músculo.
2. Enfermedades mitocondriales:
También conocidas como encefalomiopatías mitocondriales o afecciones de
fosforilación oxidativa, son un grupo heterogéneo de alteraciones, caracterizadas
por un fenotipo complejo en el que la mayoría de los pacientes presentan
encefalopatía y lesiones musculares, además de que pueden dañarse otros
órganos como hígado, riñones, corazón, retina, médula ósea, nervios periféricos y
páncreas.
Las mitocondrias son orgánulos citoplasmáticos encargados de producir energía
en forma de ATP, mediante un sistema denominado OXPHOS y localizado en su
membrana interna; aunque también tienen otras funciones en la fisiopatología
celular, tales como: regulación intracelular de Ca2+, termogénesis y control de la
apoptosis. Son los principales generadores de especies reactivas del oxígeno en
la célula y pueden provocar la muerte celular por necrosis en condiciones de
estrés oxidativo.
Estos orgánulos tienen reproducción intracelular independiente y contienen su
propio genoma, lo cual coadyuva a la complejidad de sus alteraciones, causadas
por mutaciones en los genes nucleares o mitocondriales. La genética del ácido
desoxirribonucleico mitocondrial (ADNmt) se diferencia de la del ADN nuclear por
4 aspectos fundamentales:
Herencia materna: Las mitocondrias y, por tanto, el ADNmt, solo se transmiten a
través del óvulo, cuyo citoplasma es mucho más grande que el del
espermatozoide que no contribuye con mitocondrias en la fecundación
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El ADN mitocondrial, que se halla empaquetado en una molécula circular de
16 569 pares de bases, 7, 8 ha sido completamente secuenciado y se conoce
que contiene información para 37 genes: 2 tipos de ácido ribonucleico
ribosomal (ARNr), 22 ARN de transferencia (ARNt) y 13 polipéptidos que son
subunidades de enzimas de los complejos de la fosforilación oxidativa (7
subunidades del complejo I, 1 del complejo III, 3 del complejo IV y 2 del
complejo V). El complejo II es codificado completamente por el ADN
nuclear.5
METABOLISMO CELULAR
1. ¿Qué es el metabolismo celular?
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Es la propiedad inherente a la materia viva que consiste en un conjunto de
reacciones acopladas y simultáneas, en la que se sintetiza y degradan compuestos
necesarios en los organismos. Tiene su expresión a nivel celular y de organismo.
2. Clasificación:
2.1. Catabolismo (Fase Destructiva):
Su función es reducir, es decir de una sustancia o molécula compleja hacer
una más simple.
Catabolismo es, entonces, el conjunto de reacciones metabólicas mediante
las cuales las moléculas orgánicas más o menos complejas (glúcidos,
lípidos), que proceden del medio externo o de reservas internas, se rompen
o degradan total o parcialmente transformándose en otras moléculas más
sencillas (CO2, H2O, ácido láctico, amoniaco, etcétera) y liberándose energía
en mayor o menor cantidad que se almacena en forma de ATP (adenosín
trifosfato). Esta energía será utilizada por la célula para realizar sus
actividades vitales (transporte activo, contracción muscular, síntesis de
moléculas).
Las reacciones catabólicas se caracterizan por:
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3. Respiración Celular:
La respiración celular o respiración interna es el conjunto de reacciones bioquímicas
por las cuales determinados compuestos orgánicos son degradados
completamente, por oxidación, hasta convertirse en sustancias inorgánicas,
proceso que proporciona energía aprovechable por la célula (principalmente en
forma de ATP).
3.1. Tipos de Respiración Celular:
Respiración aeróbica: El aceptor final de electrones es el oxígeno
molecular, que se reduce a agua. La realizan la inmensa mayoría
de organismos, incluidos los humanos. Los organismos que llevan
a cabo este tipo de respiración reciben el nombre de organismos
aeróbicos.
4. Glucolisis:
La glucólisis o glicólisis (del griego glycos, azúcar y lysis, ruptura) es la ruta
metabólica encargada de oxidar la glucosa con la finalidad de obtener
energía para la célula. Consiste en 10 reacciones enzimáticas consecutivas
que convierten a la glucosa en dos moléculas de piruvato, el cual es capaz
de seguir otras vías metabólicas y así continuar entregando energía al
organismo. Esta ruta se realiza tanto en ausencia como presencia de
oxígeno, definido como proceso anaeróbico en este caso.
El tipo de glucólisis más común y más conocida es la vía de Embden-
Meyerhof, explicada inicialmente por Gustav Embden y Otto Fritz Meyerhof.
El término puede incluir vías alternativas, como la ruta de Entner-Doudoroff.
No obstante, glucólisis se usa con frecuencia como sinónimo de la vía de
Embden-Meyerhof. Se continúa con el ciclo de Krebs. Es la vía inicial del
catabolismo de carbohidratos.
5. Ciclo de Krebs:
El ciclo de Krebs (ciclo del ácido cítrico o ciclo de los ácidos tricarboxílicos)
es una ruta metabólica, es decir, una sucesión de reacciones químicas, que
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forma parte de la respiración celular en todas las células aerobias, donde es
liberada energía almacenada a través de la oxidación del acetil-CoA derivado
de carbohidratos, lípidos y proteínas en dióxido de carbono y energía química
en forma de ATP. En la célula eucariota, el ciclo de Krebs se realiza en la
matriz mitocondrial.
6. Fosforilación Oxidativa:
La fosforilación oxidativa es un proceso metabólico que utiliza energía
liberada por la oxidación de nutrientes para producir adenosina trifosfato
(ATP). Se le llama así para distinguirla de otras rutas que producen ATP con
menor rendimiento, llamadas "a nivel de sustrato". Se calcula que hasta el 90
% de la energía celular en forma de ATP es producida de esta forma.
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supercomplejos para canalizar las moléculas transportadoras de electrones,
la coenzima Q y el citocromo c, haciendo más eficiente el proceso.
Aunque las diversas formas de vida utilizan una gran variedad de nutrientes,
casi todas realizan la fosforilación oxidativa para producir ATP, la molécula
que provee de energía al metabolismo. Esta ruta es tan ubicua debido a que
es una forma altamente eficaz de liberación de energía, en comparación con
los procesos alternativos de fermentación, como la glucólisis anaeróbica.
BIBLIOGRAFÍA
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3. Raffino ME. Concepto.de. [Online]. Available from:
https://concepto.de/mitocondrias/#ixzz5o3ppUYZt.
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