LEUCEMIA

La leucemia es un grupo de enfermedades malignas de la m�dula �sea (c�ncer

hematol�gico)1? que provoca una proliferaci�n anormal de leucocitos en ella. Sin
embargo, en algunos tipos de leucemias tambi�n pueden afectarse cualquiera de los
precursores de las diferentes l�neas celulares de la m�dula �sea, como los
precursores mieloides, monoc�ticos, eritroides o megacarioc�ticos.2? Las c�lulas
cancer�genas impiden que se produzcan gl�bulos rojos, plaquetas y gl�bulos blancos
maduros (leucocitos) saludables. Entonces, se pueden presentar s�ntomas
potencialmente mortales a medida que disminuyen las c�lulas sangu�neas normales.
Las c�lulas cancerosas se pueden propagar al torrente sangu�neo y a los ganglios
linf�ticos. Tambi�n pueden viajar al cerebro y a la m�dula espinal (el sistema
nervioso central) y otras partes del cuerpo.3?

Epidemiolog�a
La leucemia puede desarrollarse r�pida o lentamente. La leucemia cr�nica crece
lentamente. En la leucemia aguda las c�lulas son muy anormales y su n�mero aumenta
r�pidamente. Los adultos pueden tener cualquiera de estos tipos; los ni�os con
leucemia, generalmente, sufren del tipo agudo. Algunas leucemias, con frecuencia,
puede curarse. Otras, son dif�ciles de tratar pero pueden controlarse. Los
tratamientos pueden incluir quimioterapia, radioterapia y trasplante de c�lulas
madre. A�n si los s�ntomas desaparecen, se podr�a necesitar tratamiento para
prevenir una reca�da.4?

Los s�ntomas incluyen:

Infecciones
Fiebre
P�rdida del apetito
Cansancio
Sangrar o amoratarse con facilidad
Inflamaci�n de los ganglios linf�ticos
Sudores nocturnos
Dificultad para respirar
Dolor en los huesos o en las articulaciones
Los factores de riesgo para la leucemia en ni�os incluyen: tener un hermano o
hermana con leucemia, tener ciertos trastornos gen�ticos o recibir tratamiento con
radiaci�n o quimioterapia. Generalmente, la leucemia infantil se cura con el
tratamiento. Las opciones de tratamiento incluyen: quimioterapia, tratamiento con
otros medicamentos y radiaci�n. En algunos casos, un trasplante de m�dula �sea y de
c�lulas madre puede ayudar.

Clasificaci�n
Existen distintos tipos de clasificaci�n, en funci�n del criterio que se utilice
para ello.

Seg�n la poblaci�n celular afectada

Leucemia miel�gena (LM).
Leucemia mieloide cr�nica (LMC) incluida dentro de los s�ndromes
mieloproliferativos cr�nicos.
Leucemia mieloide aguda (LMA) o leucemia mielobl�stica.
Leucemia linfoide cr�nica (LLC) incluida dentro de los s�ndromes
linfoproliferativos y equiparable al linfoma linfoc�tico.
Leucemia linfoide aguda o leucemia linfobl�stica aguda (LLA).5?
Linfomas no hodgkinianos leucemizados, es decir, con la presencia de c�lulas
linfomatosas en la sangre perif�rica, como sucede en la tricoleucemia.
Seg�n la gravedad de la patolog�a
Aguda: en este caso, se da un aumento muy r�pido de las c�lulas sangu�neas
inmaduras. Estas c�lulas no realizan las funciones sangu�neas necesarias, y ocupan
un espacio que permitir�a el desarrollo de las c�lulas maduras. Es muy importante
que el tratamiento sea precoz ya que la progresi�n celular y la dispersi�n de las
c�lulas malignas puede conducir a que la leucemia llegue a otros �rganos
corporales. Esta forma de leucemia es la m�s com�n en ni�os.
Cr�nica: en esta afectaci�n, se producen demasiados gl�bulos blancos maduros pero
anormales. Progresa durante meses o a�os, por lo que no siempre se administra el
tratamiento inmediatamente, sino que a veces se monitoriza la situaci�n para ver
cual es el momento m�s efectivo para la terapia. Aunque pueden ocurrir en cualquier
grupo de edad, la leucemia cr�nica ocurre m�s a menudo en personas mayores.
La principal caracter�stica de las leucemias agudas es la presencia de un "cese
madurativo" de las c�lulas de l�nea mieloide (LMA) o Linfoide (LLA) con blastosis
en m�dula �sea (superior de 20% de celularidad no eritroide seg�n la OMS). Dado que
todav�a queda hematopoyesis normal residual, puede verse en sangre perif�rica la
existencia de un "hiato leuc�mico", es decir, presencia de formas inmaduras en
sangre perif�rica y formas maduras pero con ausencia de elementos intermedios.

En las leucemias cr�nicas, la principal caracter�stica morfol�gica es la no

existencia de dicho hiato leuc�mico, ya que no existe detenimiento madurativo,
permitiendo secretar a la sangre c�lulas maduras, y su curso cl�nico suele ser
indolente.

Cuadro cl�nico
Se producen da�os en la m�dula �sea, a modo de desplazamientos de las c�lulas
normales de la m�dula �sea con un mayor n�mero de gl�bulos blancos inmaduros. Todo
esto se traduce en una falta de plaquetas en la sangre, fundamentales en el proceso
de coagulaci�n sangu�nea, por lo que las personas con leucemia pueden desarrollar
f�cilmente hematomas y un sangrado excesivo o hemorragias punteadas (petequias).

Los gl�bulos blancos, implicados en la defensa del organismo, pueden ser

deficientes o disfuncionales. Esto puede causar que el sistema inmune del paciente
sea incapaz de luchar contra una infecci�n simple. Debido a que la leucemia impide
que el sistema inmunitario funcione con normalidad, algunos pacientes experimentan
infecciones frecuentes, que van desde las am�gdalas infectadas, llagas en la boca,
diarrea, neumon�a o infecciones oportunistas.

Por �ltimo, la deficiencia de gl�bulos rojos produce anemia, que puede causar
disnea y palidez.

De manera resumida, algunas de sus manifestaciones cl�nicas m�s importantes son:

Decaimiento, falta de fuerzas, mareos, n�useas, v�mitos, inapetencia, disminuci�n

de peso importante.
Fiebre que dura varios d�as sin una causa aparente, sudoraci�n nocturna,
escalofr�os.
Dolor o sensibilidad �sea, dolores articulares y de extremidades.
Hemorragias frecuentes sin motivo aparente, por ejemplo, sangrado anormal de las
enc�as o de la nariz.
Petequias o hematomas sin haber tenido alg�n golpe.
Palidez de piel, interior de la cavidad oral o de los p�rpados.
Aumento de tama�o de los ganglios linf�ticos.
Aparici�n de masas o crecimientos anormales de �rganos abdominales como el bazo y
el h�gado, o aparici�n de masas que crecen en otras partes del cuerpo.
Alteraciones de los ex�menes sangu�neos (hemograma, VIH, etc.).
Irregularidad en los ciclos menstruales.
Dolor en articulaciones.
Insomnio, se presenta por diversos factores, entre ellos, por la afectaci�n a nivel
cognitivo de saberse con la enfermedad.
Fatiga.
Uno de los s�ntomas frecuentes en este padecimiento es �la fatiga�, relacionada con
el c�ncer, la cual tiene efectos nocivos en diferentes dimensiones del ser humano,
dado que somos seres biopsicosociales, afectando entonces, la parte f�sica, social
y cognitiva, as� como el funcionamiento profesional del sujeto. El National
Comprehensive Cancer Network en 2014, defini� la fatiga relacionada con el c�ncer
como una inusual sensaci�n persistente y subjetiva de cansancio que no va de
acuerdo a la actividad que realiza el paciente de manera cotidiana, interfiriendo
en su funcionamiento habitual.6?

La palabra leucemia, que significa "sangre blanca", se deriva de la alta cantidad

de gl�bulos blancos que la mayor�a de los pacientes de leucemia tienen antes del
tratamiento. El elevado n�mero de c�lulas blancas en la sangre es evidente cuando
se observa una muestra de sangre afectada bajo el microscopio. Con frecuencia,
estas c�lulas blancas extra son inmaduras o disfuncionales. El excesivo n�mero de
c�lulas tambi�n puede interferir con el nivel de otras c�lulas, causando un
desequilibrio perjudicial en la proporci�n de la sangre.

Algunos pacientes con leucemia no tienen una alta cantidad de gl�bulos blancos
visibles durante un recuento sangu�neo normal. Esta enfermedad menos com�n se
denomina aleucemia. La m�dula �sea contiene las c�lulas cancerosas a�n blancas de
la sangre que perturban la producci�n normal de c�lulas sangu�neas. Sin embargo,
las c�lulas leuc�micas se alojan en la m�dula en lugar de entrar en el torrente
sangu�neo, donde ser�an visibles en un an�lisis de sangre. Para un paciente
aleuc�mico, el recuento de gl�bulos blancos en la sangre puede ser normal o baja.
La aleucemia puede ocurrir en cualquiera de los cuatro tipos principales de
leucemia, y es particularmente com�n en la leucemia de c�lulas pilosas.

Etiolog�a
No hay una �nica causa conocida para todos los distintos tipos de leucemia que
existen. Las causas conocidas, que no son factores intr�nsecos de la persona,
representan relativamente pocos casos.7? Cada leucemia distinta puede tener varias
causas diferentes.

La leucemia, al igual que otros tipos de neoplasias, son el resultado de mutaciones

del ADN. Ciertas mutaciones producen la activaci�n de oncogenes o la desactivaci�n
de los genes supresores de tumores, y con ello alteran la regulaci�n de la muerte
celular, la diferenciaci�n o la mitosis. Estas mutaciones ocurren espont�neamente o
como resultado de la exposici�n a la radiaci�n o a sustancias cancer�genas, adem�s
de la probable influencia de factores gen�ticos.8?

Entre los adultos, podemos diferenciar entre los factores biol�gicos (virus como el
virus linfotr�pico T humano) y los artificiales (radiaci�n ionizante, benceno,
agentes alquilantes y quimioterapia para otras enfermedades).9?10?11? El consumo de
tabaco se asocia con un peque�o aumento en el riesgo de desarrollar leucemia
mieloide aguda en adultos.9? El uso y la exposici�n a algunos productos
petroqu�micos y tintes para el cabello se ha relacionado con el desarrollo de
algunas formas de leucemia. Tambi�n se han descrito casos de transmisi�n materno-
fetal.9?

Algunas formas de leucemia est�n vinculadas a infecciones v�ricas. Experimentos en

ratones y otros mam�feros han demostrado la relaci�n entre los retrovirus y la
leucemia y tambi�n han sido identificados retrovirus humanos. El primer retrovirus
humano identificado fue el virus linfotr�pico T humano o HTLV-1, el cual causa la
leucemia de c�lulas T.12?

Algunas personas tienen una predisposici�n gen�tica hacia el desarrollo de

leucemias. Esta predisposici�n se demuestra por los antecedentes familiares y los
estudios en gemelos.9? Los afectados pueden tener un solo gen o genes m�ltiples en
com�n. En algunos casos, las familias tienden a desarrollar el mismo tipo de
leucemia que los dem�s miembros; en otras familias, las personas afectadas pueden
desarrollar formas diferentes de leucemia o neoplasias relacionados con la
sangre.9?

Adem�s de estas cuestiones, las personas con anomal�as cromos�micas o ciertas

enfermedades gen�ticas tienen un mayor riesgo de padecer leucemia.10? Por ejemplo,
las personas con s�ndrome de Down tienen un riesgo significativamente mayor de
desarrollar formas de leucemia aguda y la anemia de fanconi es un factor de riesgo
de desarrollar leucemia mieloide aguda.

La radiaci�n no ionizante como causa de la leucemia ha sido estudiada durante

varias d�cadas. Los expertos del grupo de trabajo de la Agencia Internacional de
Investigaciones sobre el C�ncer realizaron una revisi�n detallada de todos los
datos estad�sticos acerca de frecuencias extremadamente bajas de energ�a
electromagn�tica, que se produce de forma natural y en asociaci�n con la
generaci�n, transmisi�n y uso de la energ�a el�ctrica.13? Llegaron a la conclusi�n
de que hay muy pocas pruebas de que altos niveles de campos magn�ticos de ELF
(frecuencia extremadamente baja) ?pero que no sean el�ctricos? podr�an causar
leucemia infantil. La exposici�n a campos magn�ticos de ELF significativa podr�a
dar lugar a un doble riesgo excesivo para la leucemia de los ni�os expuestos a
estos altos niveles de campos magn�ticos. Sin embargo, el informe tambi�n dice que
las deficiencias metodol�gicas y sesgos en estos estudios probablemente hayan hecho
que el riesgo sea exagerado.13? No se ha demostrado evidencia de una relaci�n con
la leucemia u otro tipo de tumor maligno en los adultos.13? Dado que la exposici�n
a tales niveles de ELF es relativamente poco com�n, la Organizaci�n Mundial de la
Salud concluye que la exposici�n de ELF, que cada a�o representa solo entre 100 y
2400 casos en todo el mundo, lo que representa 0,20 a 4,95 % de la incidencia total
para ese a�o.14?

Diagn�stico
El diagn�stico se basa generalmente en repetidos conteos sangu�neos completos y un
examen de m�dula �sea tras los s�ntomas observados. La biopsia de un ganglio
linf�tico puede realizarse tambi�n para diagnosticar ciertos tipos de leucemia en
algunas situaciones. Una vez diagnosticada la enfermedad, una anal�tica sangu�nea
puede utilizarse para determinar el grado de da�o al h�gado y a los ri�ones o los
efectos de la quimioterapia en el paciente. Para observar los posibles da�os
visibles debidos a la leucemia, se pueden utilizar radiograf�as (en huesos),
resonancia magn�tica (cerebro) o ultrasonidos (ri��n, bazo e h�gado). Las
tomograf�as computarizadas rara vez se utilizan para revisar los n�dulos linf�ticos
en el pecho.

Si bien algunas leucemias tienen car�cter fulminante, otras pueden ser enfermedades
indolentes, de presentaci�n insidiosa. Ya que no existe ning�n s�ntoma que por s�
solo y de manera espec�fica permita diagnosticar esta enfermedad, siempre debe
descartarse la presencia de leucemia en presencia de manifestaciones cl�nicas
sugerentes, tales como un hemograma alterado. El m�todo m�s seguro para confirmar o
descartar el diagn�stico es mediante la realizaci�n de un mielograma y, solo en
casos seleccionados, puede ser necesario realizar una biopsia de la m�dula �sea.