ESCLERODERMIA

1. DEFINICION
El término esclerodermia (del griego sklēródermos "piel endurecida") alude a un grupo
heterogéneo de enfermedades autoinmunes fibrosantes del tejido conjuntivo que afectan
principalmente a la piel, también pueden implicar estructuras subyacentes, como la grasa,
las fascias, los músculos, los huesos, diversos órganos internos (tracto gastrointestinal,
pulmón, riñón, corazón y otros), la membrana sinovial y los vasos sanguíneos.

2. ETIOLOGIA
La esclerodermia es el resultado de una hiperproducción y acumulación de colágeno en los
tejidos corporales. El colágeno es una proteína de tipo fibrosa que constituye los tejidos
conectivos de tu cuerpo, incluida la piel, al parecer, el sistema inmunitario juega un rol
importante.
En algunas personas propensas genéticamente, los síntomas se pueden desencadenar por
la exposición a ciertos tipos de pesticidas, resinas epoxi o solventes.

Tipos
Esclerodermia localizada: este tipo de esclerodermia solo afecta a la piel, sin
fenómeno Raynaud y, por tanto, presenta un mejor pronóstico.

Esclerosis sistémica: en este caso, además de producirse la afectación cutánea,

provoca daño visceral, que presenta un peor pronóstico. Pueden ser:
- Afectación cutánea limitada.
- Con afectación cutánea difusa.

3. FISIOPATOLOGIA

La estructura del colágeno está hecha de minúsculas fibras entrelazadas como los hilos que
forman un trozo de ropa.
Cuando hay una sobreproducción de colágeno tiene lugar el engrosamiento y
endurecimiento de las áreas afectadas, que cambian el funcionamiento normal de dichas
partes.

Existen diversas teorías acerca de la sobreproducción de colágeno.

La “teoría auto-inmune” sugiere que el propio sistema inmunológico juega una parte.
Normalmente, el sistema inmune del cuerpo produce unas señales químicas en la sangre
llamadas citokinas que coordinan la defensa del cuerpo contra bacterias, virus y
organismos extraños. En los pacientes con esclerodermia el funcionamiento del sistema
inmunológico está alterado, de forma que reacciona, no contra invasores extraños, sino
contra los tejidos sanos del propio cuerpo, produciendo citokinas que estimulan la
sobreproducción de colágeno, especialmente en la piel y los pulmones.
Estas citokinas también inducen un crecimiento de la capa interna de las arterias y una
mayor reactividad al frío o al estress, produciendo espasmos con palidez en los dedos y
 estrechamientos de las arterias cuya consecuencia final son úlceras y contracturas
articulares.

La “teoría vascular”, en tanto, implica a los vasos sanguíneos.

Los vasos sanguíneos dañados, especialmente los pequeños, son típicos en la
esclerodermia.
El daño en los vasos sanguíneos lleva a un estrechamiento y endurecimiento, y los induce a
reaccionar al frío o al estrés. Estas reacciones pueden causar más daño a los propios vasos
y a los órganos a los que suministran.

4. CLINICA