ANEMIAS ↓ O2 na circulação → estimula os RINS a produzir ERITROPOETINA → ↑ EPO -hormônio produzido pelos rins em reposta a hipóxia

tecidual, esses hormônios estimula a MEDULA ÓSSEA a produzir ERITROCITOS ( hemácias), contanto que haja um suprimento
adequado de FEFRRO, AC. FOLICO e B12)... alem do mecanismo de defesa do organismo: ↑ DC e desvio para DIREITA da curva de
dissociação da oxiemoglobina causada pelo ↑ 2, 3- DPG ( difosfoglicerato) que ↓ a afinidade da Hb pelo O2, permitindo sua liberação
para os tecidos.

* Vida
 media
VCMdo eritrócito:
- volume 100 a 120Médio
corpuscular dias. ( tamanho da hemácia) : valores normais= 80 a 100
 HCM -hemoglobina corpuscular Médio ( cor da hemácia): valores normais: 28 a 32
 RDW - variação do tamanho das hemácias= ANISOCITOSE : valores normais 10 a 14%

1- ANEMIAS MICROCÍTICAS E HIPOCRÔMICAS

ANEMIA FEROPRIVA EPIDEMIO e ETIOLOGIA CLÍNICA LABORATÓRIO TRATAMENTO

De acordo com a OMS - principal causa de - glossite atrofica ( língua - fase inicial da doença: * FERRO ORAL
define ANEMIA como anemia no MUNDO- 10% despapilada- atrofia das Anemia normo-normo ( – sulfato ferroso: 300 mg
* Hb < 13 g/dl sexo ♂ da população mundial papilas linguais) VCM e HCM normais) de sulfato ferroso ( 60 mg
* Hb < 12 - sexo ♀ - + comum sexo ♀ ( - queilite Angular de ferro elementar) 3x ao
* Hb < 11 p/ gestantes menstruação e gravidez) - unhas quebradiças e ANEMIA FERROPRIVA: dia por 6-12 meses após
* Hb < 12 g/dl p/ crianças coiloniquia ( unha em * Hb < 9- 12 g/dl- anemia normalização do
> 6 anos ETIOLOGIA: forma de colher) * ↓ VCM < 70- microcitose hemograma ( restabelecer
* Hb < 11cg/dl p/ crianças 1- ↑ demanda de Fe - esplenomegalia de GRAVE! os estoques corporais ou
entre 6 meses e < 6 anos - perda sanguínea pequena monta * ↓ HCM < 28- hipocromia os valores de ferritina
- crescimento - esclera azul * ↑ RDW > 14%- ultrapassarem 50 ng/ml.)
* Anemia Ferropriva: ↓ do - gravidez - perversão do apetite ( anisocitose
estoque de Fe no - hemólise PICA) ( comer gelo- * ↓ RETICULÓCITOS < 2% ( - Criança: 3-5 mg/kg de
organismo. 2- Suprimento inadequado pagofagia; terra...) é uma anemia ferro elementar por dia,
O Fe é essencial na - dieta inadequada - SX. De Plummer-vinson hipoproliferativa, dividida em 3 tomadas,1 a
formação da hemoglobina - má – absorção ( cirurgia ou Paterson- Kelly ( caracterizada pela síntese 2 horas antes das
e transportar O2 no de bypass gástrico; Crohn; disfagia por membrana prejudicada de hemácias refeições e de preferência
sangue. acloridria e doença esofagiana- + comum em na medula óssea, porque associada a vitamina C ou
- valor normal de FERRO celíaca) mulheres idosas com a anemia ferropriva é um suco de laranja ou limão (
SÉRICO: 50 a 150 mcg/dl 3- Função anormal da anemia ferropriva na fase tipo de anemia carencial) ↑ a absorção), caso não
transferrina mais tardia) * FERRO ↓ < 30 mcg/dl tolere se deve administrar

1
- a principal fonte de Fe OBS: acloridria ou - anorexia, irritabilidade * FERRITINA ↓ < 15-30 ( junto com as refeições
pra produzir Hb vem da hipocloridria ↓ a absorção - sx. Da perna inquieta nl de 40 a 200) (significa
destruição das hemácias de ferro. estoque de ferro baixo e a AVALIAÇÃO DA RESPOSTA
velhas ( senescentes) OBS: ferritina é o 1ª exame a se TERAPEUTICA:
pelos macrófagos do - PRINCIPAIS CAUSAS DE HEPCIDINA: molécula alterar na dieta pobre em - os reticulócitos
baço. ACORDO COM A IDADE: produzida pelo fígado e ferro) começam aumentar entre
- O Fe é armazenado ( * em ♂ ou ♀ > 50 anos: funciona com reguladora * ↓ saturação da 48-72 hrs e atinge seu pico
reserva de ferro) como sempre que tiver anemia da homeostase de ferro no transferrina 5-7 dias.
forma de FERRITINA ou ferropriva tem que organismo, tem 2 ações: ↓ * ↑ da capacidade total de - a hemoglobina aumenta
HEMOSIDERINA. investigar CANCER DE a absorção de Fe no ligação ao ferro -( TIBIC) > dentro de 4-30 dias e
CÓLON, fazer intestino e ↓ a liberação de 360 normaliza em 6 semanas.
- O Fe é absorvido no COLONOSCOPIA. ferro do sistema * ↑ protoporfirina - melhora dos sintomas na
intestino delgado e é + reticuloendotelial . As 1ª semana ( fadiga..)
facilmente absorvido na * crianças: CRESCIMENTO situações que estimula a - ESFREGAÇO DO SANGE
forma de FERRO FERROSO. ( ↑ a demanda de ferro). A síntese de Hepcidina e PERIFÉRICO: OBS: o exame de escolha
- a enzima ferro-redutase principal causa de anemia portanto ↓ a * HIPOCROMIA ( ↓ HCM) para avaliar a resposta
transforma ferro férrico ferropriva em crianças é disponibilidade do Fe, são: * MICROCITOSE ( ↓ VCM) PRECOCE ao tratamento é
em ferro ferroso. por INGESTÃO inflamação ( anemia de * ANISOCITOSE ( ↑ RDW) CONTAGEM DE
INADEQUADA DE FERRO. doença crônica) e * POIQUILOCITOSE ( RETICULÓCITOS.
- Molécula responsável sobrecarga de Fe. hemácias em forma de
por transportar o Fe no charuto, lápis ou alvo) * FERRO PARENTERAL
plasma= transferrina. Indicações:
QUANDO A REPOSIÇÃO - PADRÃO-OURO: - intolerância oral
ORAL NÃO SURTE EFEITO- aspirado da medula óssea - incapacidade de atender
OBS: o conteúdo de Ferro refratário ao tratamento = mostra a ausência de as necessidades de ferro
do leito humano é oral: ferro nos macrófagos e oral
absorvido de 2 a 3 vezes - anemia multifatorial eritroblastos. - hemodiálise
mais em comparação com - má adesão ao - sangramento GI
o leite de vaca. tratamento persistente
- sangramento crônico Calculo para reposição:
- não absorção de ferro ( Peso corporal (Kg) x 2,3 x
doença celíaca; infecção ( 15- hemoglobina sérica
por H.PYLORI e gastrite em g/dl) + 500
atrófica.)

2
ANEMIA DE DÇA CRÔNICA EPIDEMIOLOGIA
- ANEMIA INFLAMATÓRIA- - 2ª causa + COMUM de
Secundaria a ativação anemia.
imune aguda ou crônica. - PRINCIPAL causa de
anemia em pacientes
ETIOLOGIA: HOSPITALIZADOS.
- Artrite reumatoide
- LES Ela é causada por distúrbio
-Sarcoidose na homeostase do ferro,
- doença inflamatória caracterizada por estimulo
intestinal à produção de HEPCIDINA,
- TBC / empiema/ que leva ao
abscesso/ pneumonia “aprisionamento” do ferro
- endocardite infecciosa nos macrófagos do
- meningite sistema reticuloendotelial,
- HIV e como isso, ↑ os estoques
.... qualquer doença de ferro ( FERRITINA ↑) e ↓
crônica!!! da disponibilidade de Fe (
FERRO ↓)
A ≠ entre anemia
ferropriva e anemia de
doenças crônicas é que na
anemia ferropriva o Fe
sérico e a ferritina estão ↓
e já na anemia crônica a
FERRITINA esta normal ou
↑, mas as capacidades de
ligação com o ferro e a
quantidade dos receptores
de transferrina estão ↓.
OBS: a liberação de
citocinas inflamatórias
estimula a produção de
Hepcidina.
LABORATÓRIO TRATAMENTO
- níveis moderados de Hb ( OBS: o MELHOR exame
raro < 8 g/dl) para ≠ anemia ferropriva
- anemia NORMO- da anemia de doença
NORMO( em 80% dos crônica é FERRITINA.
casos) VCM > 80 ou
levemente MICRO. TTO: se trata a doença de
- FERRO NL ou ↓ base.
- FERRITINA ↑ou NL
- RDW NORMAL
- ↓ RETICULOCITOS (
anemia hipoproliferativa)
- TIBIC normal ou ↓ ( o
que diferencia da anemia
ferropriva)
- Índice de SATURAÇÃO
DA TRANSFERRINA ↓
- PCR ou VHS ↑
CLINICA:
Evidencia clinica ou
laboratorial de inflamação.

TALASSEMIAS FISIOPATOLOGIA CLINICA LABORATÓRIO e TTO

Diminuição da síntese da 1- alfatalassemia (↓ da Betatalassemia: Betatalassemia:
GLOBINA. produção de cadeias α) * TALASSEMIA MAJOR: - anemia HIPO-MICRO ( VCM < 72
- representam os defeitos 2- betatalassemia ( ↓ da - os sintomas se tornam evidentes a partir do 6 e CHCM < 32)
hereditários da produção de cadeias β ou mês de vida. OBS: microcitose GRAVE!!!
hemoglobina + comum não produz nada) - anemia grave ( Hb entre 3,0 e 5,0) - FERRO NL ou ↑
- é a doença GENÉTICA + Tipos: - icterícia - FERRITINA NL ou ↑
comum do mundo. - TALASSEMIA MAJOR ( - ICC de ↑ debito - RDW ↓ ou NL ( obs: na anemia
- são + frequentes na anemia de Cooley) - deformidades ósseas por expansão da MO ( ferropriva o RDW esta ↑)
região do mediterrâneo, β 0 /β 0 ou β +/β 0 : não predomínio dos MAXILARES com ↑ da arcada - TIBC normal

3
sudoeste da Ásia e África
HEMOGLOBINA:
globina
↕ β +/ β + : produz pouco
globina↔HEME↔ globina
↕ Β 0/ β ou β +/β : produz
Globina
* no adulto normal a
molécula de hemoglobina
é formada por 4 cadeias
de globinas:
-97% de hemoglobina A
ou A1( a hemoglobina
possui 2 cadeias α e 2 β.)
- 2% de hemoglobina A2 (
2 α e 2 delta
- 1% hemoglobina F ( 2 α e
2 δ)- F de Fetal, é a
principal Hb da vida Fetal.
produz nada ou produz superior com separação do dentes- “fascie - Saturação de transferrina
muito pouco. talassêmico” ou fascie de esquilo.) normal ou ↑
- TALASSEMIA - litíase biliar pela hemólise crônica - ↑ BI; LDH
INTERMEDIA - hepatoesplenomegalia * ESFREGAÇO DO SANGUE
- comprometimento do desenvolvimento, PERIFÉRICO:
- TALASSEMIA MINOR fertilidade e disfunção endócrina. - anisopoiquilocitose
- RX de crâneo “HAIR-ON-END” - HEMÁCIAS em ALVO
um pouco abaixo do * TALASSEMIA INTERMEDIA: - HIPOCROMIA ( ↓ HCM e CHCM)
normal. - geralmente se manifesta na adolescência. - PONTILHADO BASÓFILO
OBS: β/β= pessoa - crescimento, desenvolvimento, fertilidade - RDW ↓
NORMAL. preservado.
FISIOPATOLOGIA: - clinica + branda * PADRÃO-OURO:
- ↓ a quantidade de Hb A * TALASSEMIA MINOR: ELETROFORESE DE Hb→
em cada hemácia- que - assintomática ou anemia leve ( hipo- micro)- Níveis aumentados de Hb A2 e F
leva a hemácia micro/ costuma exacerbar na gravidez. e níveis baixos ou ausentes de
hipo. - Hb entre 9- 11g/dl Hb A .
- hemácias com pouca * Alfatalassemia
hemoglobina( ↓ da síntese * Alfatalassemia -Hidropsia fetal: eletroforese de
de Hb) são hipocromicas - os sintomas da doença só se manifesta com 3 Hb com 80% de Hb BART e
e microciticas. deleções ( doença da Hb H) ou 4 deleções ( ausência de Hb A
- fica sobrando muita hidropisia fetal) - doença da HbH: eletrofrese de
cadeia α leva a destruição 1- HIDROPISIA FETAL Hb com 5 a 40% de Hb H níveis de
dos precursores Já pode se manifestar na vida fetal ou pós-natal. HbF e HbA2 normais.
eritropoiéticos na medula A ausência de cadeia α é incompatível com a vida TRATAMENTO:
óssea – eritropoiese extrauterina que evolui para óbito. Betatalassemia:
ineficaz→ ↑ da absorção Sem nenhuma cadeia α, as cadeias gama (δ) se - hipertranfusão crônica-
intestinal de Fe e pode juntam, formando tetrâmero δ4 ou hemoglobina objetivando o Ht 27 a 30%
causar hemocromatose de BART ( tem altíssima afinidade pelo O2, sendo - quelante de Ferro com
- hemólise crônica. incapaz de libera-la aos tecidos que leva a deferoxamina ( quando ferritina >
- ativação plaquetária- hipoxia tecidual severa, edema, ICC e morte. 1.000)
estado de 2- DOENÇA DA Hb H: - acido fólico
hipercoagulabilidade. Ausência de 3 genes permite o nascimento da - esplenectomia
criança sem maiores problemas, mas já com - transplante de MO- é o único
anemia hemolítica. tratamento curativo
4
ANEMIA SIDEROBLÁSTICA ETIOLOGIA
Anemia por ↓síntese da * HEREDITÁRIA:
porção HEME da Hb. - herança ligada ao X
- herança autossômica
OBS: o grupo HEME é dominante
formado por - congênita: SX. De
Protoporfirina IX + íon PEARSON
Ferroso.
- acumulo excessivo de * ADQUIRIDA
FERRO dentro das - mielodisplasia
mitocôndrias dos - isoniazida, clorafenicol
precursores eritroides. - alcoolismo
- deficiência de COBRE
- intoxicação por
CHUMBO
Intoxicação por chumbo é
causa clássica de anemia
sideroblastica.
CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
- sintomas de anemia e - anemia HIPO/MICRO - excluir problemas
pelo acumulo de ferro ( - FERRO NL ou ↑ ( acumulo reversíveis
hemocrormatose) de Fe) - suporte transfusional
- pode haver hemácias - quelante de ferro com
normo ou macrociticas- deforaxamina ou com
RDW ↑ deferasorox
- FERRITINA NL ou ↑ - suplemento de vitamina
- TIBC NL B6 ( piridoxina)
- saturação de
transferrina ↑
* PADRÃO-OURO:
aspirado de medula
óssea: mostra os
sideroblastos em ANEL
perfazendo + de 15% dos
eritroblastos.
- hematoscopia (
esfregaço de sangue
periférico)= corpúsculos
de Pappenheimer

2- ANEMIAS NORMOCÍTICAS E NORMOCRÔMICAS= Se ÷ em anemias HIPOPROLIFERATIVAS e HIPERPROLIFERATIVAS:

HIPOPROLIFERATIVAS: a medula óssea NÃO esta produzindo eritrócitos de forma adequada.

contagem de RETICULÓCITOS reduzida ( < 40-50.000 ou < 2%)

 EX:- fase inicial da anemia ferropriva;

 anemia de doença crônica;
 anemia de doença Renal Crônica ( ↓ EPO)
H
 Anemia Aplásica
 Anemia das doenças Endócrinas ( Hipopituitarismo; hipotireoidismo; hipertireoidismo; doença de Addison; hipogonadismo; 5
hiperparatireoidismo; DM)
 HIPERPROLIFERATIVAS: bom funcionamento da medula, mas esta havendo DESTRUIÇÃO aumentada de eritrócitos (hemólise); ou
hemorragia hemorragia aguda que suplantam a capacidade de reação da medula.

Contagem de RETICULÓCITOS aumentada ( > 100.OOO ou > 2%)

 EX: anemia do Sangramento Agudo
 Anemias Hemolíticas: destruição prematura de hemácias na periferia.

ANEMIAS HEMOLÍTICAS

ALOGARITIMO DE INVESTIGAÇÃO DE ANEMIAS HEMOLÍTICAS

Clinica: anemia normo normo + Icterícia + esplenomegalia + litíase biliar +  RETICULOCITOSE > 100.000 ou > 2%
 ↑ BI
 ↑ LDH
 ↓ HAPTOGLOBINA

COOMBS DIRETO (+) COOMBS DIRETO ( - )

↓ ANEMIA HEMOLITICA NÃO AUTO-IMUNE

ANEMIA HEMOLITICA AUTO-IMUNE- AHAI ↓

CONGÊNITA:
ANTICORPOS QUENTES (IgG) ANTICORPOS FRIOS (IgM)
 Defeitos de Membrana: ESFEROCITOSE HEREDITÁRIA
( IgG-75%) - intravascular  Defeitos Enzimáticos: -DEFICIÊNCIA de GLICOSE 6-FOSFATO
DESIDROGENASE ( G6PD)
- Extravascular -DEFICIÊNCIA de PIRUVATO-QUINASE (PK)
 Defeitos da Hemoglobina: ANEMIA FALCIFORME
↓
6
 ADQUIRIDAS: - HEMOGLOBINÚRIA PAROXÍSTICA NOTURNA
AHAI EPIDEMIOLOGIA ETIOLOGIA CLINICA e DIAGNOSTICO TRATAMENTO
É uma desordem de - a incidência ↑ com a * IDIOPATICA * CLINICA: sintomas 1- Tratamento de
origem idiopática ou idade > 50 anos e + no * SECUNDARIA relacionados a anemia, a ESCOLHA:
secundaria a doenças sexo ♀ Ac quentes: hemólise e a doença de GLICOCORTICOIDES (
autoimunes ou drogas, - AHAI é a causa + comum - Doença autoimunes ( base. predinisona)
que ocorre uma formação de anemia hemolítica LES; AR; RCU) - Cursa com
de anticorpos contra a adquirida, com exceção - Drogas: METILDOPA ( ESPLENOMEGALIA de 2- esplenectomia:
membrana das hemácias, dos países em que a principal); penicilina; GRANDE MONTA. somente para quem não
que leva sua destruição malária é endêmica. procainamida , quinidina. responde ao
pelo baço ou fígado. - carcinomas; linfomas... * DIAGNOSTICO: glicocorticoide.
- doenças - teste de COOMBS
FISIOPATOLOGIA: OBS: qual anti- linfoproliferativas DIRETO ( + )
* Ac quentes ( IgG): + hipertensivo que leva a - ↑ RETICULOCITOS
comum- 75% dos casos. As anemia hemolítica? Ac frios: - ↓ HAPTOGLOBINA
hemácias cobertas por Ac Alfametildopa. *doença crioaglutinina - ↑ LDH; BI OBS: SX. De ZIEVE: anemia
IgG são retiradas da - idiopática - pesquisa dos títulos hemolítica autolimitada (
circulação por macrófagos - secundaria: séricos de crioaglutinina com reticulocitose,
do baço, levando a Infecções MYCOPLASMA ( icterícia, hiperlipidemia e
hemólise pneumonia por esplenomegalia) que pode
EXTRAVASCULAR. Mycoplasma ocorrer em etilistas
* Ac frios (IgM): ocorre pneumoniae) crônicos, independente da
lise direta- hemólise presença de hipertensão
INTRAVASCULAR ou pela porta ou cirrose.
células de Kuppfer no
fígado.

ESFEROCITOSE FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO

HEREDITÁRIA
Ou MICROESFEROCITOSE Defeitos no citoesqueleto Anemia congênita + - Historia familiar ( + ) TTO de ESCOLHA:
HEREDITÁRIA da membrana da historia familiar (+) + - COOMBS ( - ) - ESPLENECTOMIA:
É um tipo de anemia hemácia. A hemólise reticulocitose + icterícia ( ↑ - ESFREGAÇO DO SANGUE sempre fazer!!!!
hemolítica NÃO ocorre no baço por FALHA BI) hiperbilirrubinemia PERIFÉRICO: PREPARO PRÉ-
autoimune do tipo na DEFORMAÇÃO das intensa + esplenomegalia * presença de esferócitos ( OPERATORIO:

7
CONGÊNITA. hemácias, dificultado a
passagem delas pelo
cordão de Bilroth, onde
são fagocitadas por
macrófagos.
+ litíase biliar hemácias arredondadas ● - fazer vacinação contra
e sem palidez central) pneumococo e H.
* reticulocitose influenza B mínimo 2
semanas antes da cirurgia.
- PADRÃO-OURO: teste de - sempre fazer USG
FRAGILIDADE OSMÓTICA ( abdominal para avaliar a
utiliza solução salina que presença de LITIASE BILIAR
leva a lise das hemácias) associada, caso tenha se
deve realizar a
colecistectomia junto com
esplenectomia
laparoscópica.
- profilaxia P.O com
penicilina V oral.

D6PD FISIOPATOLOGIA CLINICA DIAGNÓSTICO TRATAMENTO

- é a desordem do - a deficiência de D6PD - CRISES hemolíticas que - dosagem de G6PD - prevenção de hemólise:
metabolismo da hemácia + leva a uma incapacidade são causadas pelo ↑ de evitar contato com drogas
frequente. de inativação de estresse oxidativo, e tratamento adequado as
- é anemia hemolítica NÃO compostos oxidantes, que precipitadas por infecção, infecções.
imune do tipo CONGÊNITA se acumulam no eritrócito cetoacidose diabética e
com consequente uso de drogas oxidativas
hemólise. ( SULFAMETOXAZOL,
- o principal mecanismo de NITROFURANTOINA,
hemólise é intravascular- PRIMAQUINA(
hemoglobinemia, antimalárico) e ingestão
hemoglobinúria e ↑ BI. acidental de “BOLINHA DE
NAFTALINA” .

8
ANEMIA FALCIFORME
Anemia hemolítica crônica
hereditária por defeito
qualitativo da
hemoglobina.
É uma hemoglobinopatia
hereditária marcada pela
ocorrência de fenômenos
vaso-oclusivos decorrentes
do “afoiçamento” das
hemácias no interior da
microcirculação.
EPIDEMIOLOGIA:
- países da área equatorial,
região do “cinturão da
malária”.
ETIOLOGIA:
Uma única mutação: troca
do acido glutâmico por
valina- gera produção da
Hemoglobina S.
FISIOPATOLOGIA:
Polimerização da
hemoglobina S
desoxigenada, levando a:
AFOIÇAMENTO DA
HEMÁCIA, ↑ de
viscosidade, ↓ da
capacidade de deformação
que leva a:
- destruição prematura
CLÍNICA e COMPLICAÇÕES DIAGNÓSTICO TRATAMENTO
COMPLICAÇÕES AGUDAS - ESFREGAÇO DO SANGUE 1- Profilaxia de infecções:
1- CRISES VASO-OCLUSIVAS PERIFÉRICO: * Penicilina V oral: iniciar
* SX. MÃO-PÉ ( Dactilite Falcêmica) * hemácias em FOICE aos 3 meses e continuar
-Isquemia aguda dos ossos das mãos e pés que leva a * Policromasia ( indicativo ate os 5 anos ( 125 mg/kg
DOR e EDEMA dos digitais. de reticulocitose) ate 3 anos , após = 250 mg
-Ocorre por volta do 5- 6 meses ( 1ª manifestação de * Corpos de Howell-Jolly ( 2 x ao dia)
DOR na criança) hipoesplenismo) * Imunização:
* CRISE ÁLGICA Pneumococo, anti-
É a causa mais comum de admissão hospitalar. hemofilos, hepatite B e
- dor óssea; abdominal ( isquemia e infarto mesentérico - PADRÃO-OURO: influenza.
que pode simular abdome agudo); priaprismo ( ereção eletroforese de
involuntária > 30 min) Hemoglobina. 2- Suplemento com
* SX. TORÁCICA AGUDA FOLATO 1 a 2 mg/dia
- principal causa de MORTE na anemia falciforme - LABORATÓRIO
- febre alta, taquipneia, dor torácica, leucocitoses e * Anemia leve a moderada 3- Hemotransfusão: esta
infiltrado pulmonar, que evolui para Insuficiência * ↑ RETICULOCITOS contraindicada na anemia
respiratória. * leucocitose neutrofilica assintomática e deve ser
- o AGENTE infeccioso + COMUM: S. PENEUMONIAE. * ↑ BI evitada ao Maximo, exceto
- Tratamento empírico: cefuroxime + azitromicina * ↑ LDH em casos graves com SX.
* AVE- pode ser isquêmico ( + em crianças) ou * ↓ Haptoglobina Torácica aguda.
hemorrágico ( + em adultos). O AVE hemorrágico ocorre
ao ↑ da contagem dos Leucócitos. TTO agudo: 4- HIDROXILUREIA: agente
exanguineotransfusão. mielossupressor que ativa
a síntese de HbF ( a HbF
2- DISFUNÇÃO ESPLÊNICA- PREDISPOSIÇÃO A protege a hemácia do
INFECÇÕES afoiçamento, por inibir a
Aproximadamente aos 6 meses, o baço irá crescer polimerização da HbS). ↓ o
devido a hemólise intensa. Mas depois de um período numero de crises de
começa acumular muitas hemácias afoiçadas e causar falcemização e aumenta a
múltiplos infartos e assim o baço começa a se atrofiar, sobrevida do paciente.
tornar-se duro e com fibrose, processo chamado →
AUTOESPLENECTOMIA. 5- Transplante de MO-
OBS: o baço é um órgão muito importante para para pacientes jovens e
9
das hemácias→ anemia resposta imune, e tem bactérias que dependem do baço graves.
hemolítica. para serem destruídas, ex: S. PNEUMONIAE, H.
- oclusão da INFLUENZA B e SALMONELLA. 6- Conduta no manuseio
microvasculatura→ Portanto pensou em infecção de paciente falcêmico, da dor: administrar
isquemia. pensou em PNEUMOCOCO, exceto na situação de combinações analgésicas,
osteomielite e artrite séptica, ai devo pensar em em doses plenas e
SALMONELLA ( tratar com ceftriaxone). horários fixos, incluindo
* Expectativa de vida dos OBS: a principal causa de morte em crianças entre 1 e 5 opiáceos, ate o alivio da
pacientes é de 50-60 anos. anos com anemia falciforme é por SEPSE dor.
PENEUMOCÓCICA.
A profilaxia do pneumococo com penicilina V oral ate
os 5 anos de vida todos os dias e vacina
antipneumococica a partir da 6ª semana de vida,
diminui bastante a incidência.

3- CRISES ANÊMICAS
Piora aguda da anemia, pode ser de 4 tipos:
* CRISE APLÁSICA(+ comum): causa ANEMIA
HEMOLÍTICA com RETICULÓCITOS MUITO ↓↓↓↓↓ ou
ZERADO! causada pelo PARPOVÍRUS B-19 ( agente
etiológico do eritema infeccioso)- geralmente
apresenta febre.

* CRISE DO SEQUESTRO ESPLÊNICO ( + grave): anemia

grave com ↑↑ reticulocitos e baço ↑ subitamente de
tamanho + HIPOVOLEMIA e pancitopenia, costuma
aparecer entre 6 meses e 1 ano de idade, não costuma
aparecer após 2 anos. TTO: esplenectomia para evitar
recorrência.

* CRISE MEGALOBLÁSTICA: deficiência de acido fólico.

* CRISE HIPER-HEMOLITICA

10
VARIANTES FALCÊMICAS:
1- TRAÇO FLACÊMICO-
- indivíduos assintomáticos
- hemograma normal
- expectativa de vida
normal
2- HEMOGLOBINOPATIA
SC- menos intensa que
anemia falciforme, porem
+ grave que traço
falcêmico. Não cursa com
retinopatia e nem
osteonecrose da cabeça
do fêmur.
3- S/ BETATALASSEMIA
4- HEMOGLOBINA S/
PERSISTÊNCIA
HEREDITÁRIA DA
HEMOGLOBINA FETAL: os
pacientes em geral não
tem anemia e nem
manifestações vaso-
oclusivas. O paciente ira
apresentar HbF (
hemoglobina fetal elevada
entre 15-35%)
COMPLICAÇÕES CRÔNICAS
1- Envolvimento Osteoarticular:
* Necrose séptica (osteonecrose) da cabeça do fêmur (
dor no quadril de evolução insidiosa)
* vértebra em “BOCA DE PEIXE”- formato bicôncavo.
2- Envolvimento Renal:
* ↓ creatinina –( fase inicial do acometimento renal)
* hematuria ( necrose de papila)
* ISOSTENÚRIA ( incapacidade de concentrar urina)
* glomerulopatia ( Glomerulonefrite segmentar e
focal- GESF)
* hipoaldosteronismo hiporreninêmico ( caracterizada
por ↑ K, acidose metabólica, ↓ NA ( aumenta a excreção
de NA urinário)
3- Anemia hemolítica crônica
4- Atraso no crescimento e desenvolvimento
5- Envolvimento Hepatobiliar
* colelitiase/ coledocolitiase ( calculo de bilirrubinato de
cálcio) alta incidência.
* Hepatite viral
* hepatopatia falcêmica crônica
* sobrecarga de ferro
6- Envolvimento Pulmonar- hipertensão pulmonar
7- Envolvimento Cardiovascular
8- Envolvimento do SNC
9- Envolvimento Ocular ( retinopatia não proliferativa (
hemorragias cor de salmão e manchas negras
irradiantes)
10- Envolvimento Cutâneo-Subcutâneo: devido a
isquemia crônica da pele, localização + comum região
maleolar.
11- Gestação: complicações como pré-eclanpsia, sx.
Torácica aguda, pielonefrite, endocardite, aborto
espontâneo, baixo peso ao nascer, natimorto...
11
HEMOGLOBINÚRIA FISIOPATOLOGIA
PAROXÍSTICA NOTURNA
- é a única anemia - mutação do gene PIG-A
hemolítica em que existe que leva a deficiência da
um defeitos ADQUIRIDO e GIP. Por conta disso ocorre
não herdado, da deficiência de 3 principais
membrana celular do proteínas:
eritrócito. * CD 55
* ocorre em qualquer * CD 59
idade, mais comum em *C8
adulto jovem. - elas tem função de
inativar o complemento.
Pensar em Na ausência dessa
Hemoglobinuria, quando: - proteína as hemácias se
ANEMIA HEMOLÍTICA + tornam sensível a lise.
PANCITOPENIAS (
leucopenia, anemia e
plaquetopenia) +
TROMBOSE
SHU EPIDEMILOGIA
SX. HEMOLÍTICO - é a principal causa de
URÊMICO: doença INSFICIENCIA RENAL em
trombótica de pequenos CRIANÇAS.
vasos glomerulares - 80% dos casos é devido a
uma gastroenterite previa
( 5 a 10 dias antes)
causada por E. COLI
entero-hemorrágica ( cepa
O157: H7) e SHIGELLA e
SALMONELLA.
CLINICA
- Episódios agudo de
hemólise intravascular
que leva a
hemoglobinúria,
principalmente a noite.
- dor abdominal; cefaleia e
febre.
- exacerbação da hemólise
nas infecções , cirurgias e
transfusões.
- hemoglobinúria e
hemossiderinuria que leva
a deficiência de ferro.
- hipercoagulabilidade que
pode levar a trombose.
CLÍNICA
* ANEMIA HEMOLITICA
microangiopática (
ESQUIZÓCITOS- hemácias
fragmentadas no
esfregaço do sangue
periférico) +
* TROMBOCITOPENIA ( ↓
plaquetas) +
* INSUF. RENAL AGUDA
oligúrica
DIAGNÓSTICO
LABORATÓRIO
- hemácias macro, normo,
ou micro.
- ↑ RETICULÓCITOS
- deficiência de FERRO
- hemoglubinuria e
hemossiderinuria
- leucopenia e
plaquetopenia.
DIAGNÓSTICO
- pesquisa das moléculas
CD 55 e CD 59 na
superfícies da hemácias ou
dos granulócitos, a partir
da citometria de fluxo.
DIAGNÓSTICO
- historia clinica + achados
laboratoriais.
“pensar em criança que
faz diarreia e depois
quadro de IRA oligúrica+
anemia e ESQUIZÓCITOS
no esfregaço + ↓
plaquetas”.
TRATAMENTO
- corticoide
- reposição de sulfato
ferroso
- suplementação de acido
fólico.
- A principal causa de
morte é por TROMBOSE!
OBS: - todo paciente NÃO
hepatopata que apresenta
a SX. De BUDD.CHIARI (
trombose aguda das veias
supra-hepáticas) deve ser
avaliado para a
possibilidade de
hemoglobinúria
paroxística noturna.
TRATAMENTO
- suporte e correção
hidroeletrolitica
- evitar ATB na suspeita de
E. COLI, pois pode agravar
o quadro.
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3- ANEMIAS MACROCÍTICAS ( VCM > 100)

ANEMIA MACROCÍTICA CAUSAS CLÍNICA e DIAGNÓSTICO TRATAMENTO

- anemia causada por 2 principais causas: * Manifestações hematológicas: *Reposição B12 ( IM) via
defeito na síntese do DNA, 1- Def. de COBALAMINA ( vitamina B12) + freq. - fraqueza, dispneia aos esforços.. PARENTERAL é a
que leva a ↓ do n° de ÷ em idosos. - petequias, e sangramento- preferencial.
celular dos precursores 2- Def. de ÁCIDO FÓLICO devido a ↓ plaquetas. : 1.000 mg/dia por 1
eritroides, que passam a * Manifestações digestivas: semana – 1.000
apresentar núcleos MAS, também pode ser causada por drogas. - glossite atrófica dolorosa, mg/semana por 4 semanas
grandes e imaturos, queilite angular – 1.000 mg/mês por toda
porem o citoplasma DEFICIÊNCIA DE ÁC. FÓLICO: - diarreia e perda ponderal vida ( anemia perniciosa
amadurece normalmente. - fonte: folhas verdes, aveia, cogumelo, algumas ou alguma outra causa
Ocorre uma dissociação frutas e proteína animal. * Manifestações neurológicas: irreversível)
núcleo/citoplasma: - causas + comuns: ALCOOLISMO ( causa + Ocorre apenas na deficiência de
MEGALOBLASTOSE. comum).- o etanol interfere no metabolismo do VITAMINA B12 ( COBALAMINA): * Reposição de Ac. Fólico
folato. - neuropatia periférica; alteração 1-5 mg/dia VO
OBS: a manifestação -GRAVIDEZ: ↑ a demanda de acido fólico ( pode da marcha
clinica da deficiência de levar a defeitos na formação do tubo neural do - demência COMPLICAÇÃO:
folato se desenvolve após feto na 1ª semana de gravidez- predispõe a - perda propriocepção - B12 parenteral pode
2 a 3 meses na dieta sem malformação neurológicas ( espinha bífida, - ↓ sensibilidade vibratória levar a retenção de NA e a
acido fólico. anencefalia)- reposição de ácido fólico 400 mg/d - parestesia de extremidades ↓ K grave.
3 meses antes da gravidez. - sinal de Romberg + fraqueza e
OBS: o fator intrínseco é - LEITE DE CABRA: é pobre em ácido fólico- → espasticidade de MMII RESPOSTA AO
fundamental para perfeita leva a anemia megaloblástica por def. de ac. OBS: ANEMIA + alteração TRATAMENTO:
absorção da VIT. B12. Fólico. NEUROLÓGICAS = anemia - Pico reticulocitário em 7
- FENITOÍNA: ↓ a absorção do acido fólico no megaloblástica por carência de a 10 dias
organismo B12. - melhora da anemia com
- ESPRU TROPICAL 2 meses.
- uso de METOTREXATE e trimetropim DIAGNÓSTICO
- MACROCITOSE ( VCM > 100)
DEFICIÊNCIA DE COBALAMINA ( VIT. B12) - HCM normal
- DIETA VEGETARIANA ESTRITA ( umas das - RDW ↑ - anisocitose
causas + comuns) - RETICULOCITOS ↓ < 2% ( se trata
- principal fonte de vit. B12: produtos de origem de uma anemia carencial-

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animal ( ovo, leite, carne) hipoproliferativa)
- estado de ACLORIDRIA ↓ a absorção de Vit. - LDH ↑ e BI ↑
B12) – uso de medicamento IBP. - leucócitos e plaquetas: normais
- PÓS-GASTRECTOMIA: desenvolve carência de ou ↓- tendência a pancitopenia.
B12 por remoção da fonte do fator intrínseco ( - NEUTROFILOS
cel. Gástricas parietais) HIPERSEGMENTADOS (
- distúrbio do íleo terminal: DOENÇA DE CROHN característico de anemia
( ileite regional) e Doença celíaca. megaloblástica)
- anestésico de inalação de ÓXIDO NITROSO: OBS: neutrófilos
destrói a cobalamina endógena. Esta hipossegmentados e
relacionada com a inativação de enzima metiona hipogranulares são característicos
sintase. de sx. Mielodisplasica.

- causa + comum de def. de B12: ANEMIA OBS: a anemia megaloblástica é a

PERNICIOSA: doença autoimune, gera que mais aumenta o LHD
anticorpos contra as células parietais ( oxinticas)
gástricas produtoras de fator intrínseco, e OBS: ANEMIA PERNICIOSA é causa
secreção de acido clorídrico, levando estado de clássica de PLAQUETOPENIA.
acloridria e ATROFIA GASTRICA – GASTRITE
ATRÓFICA e ↓ da absorção de vit. B12. - ESFREGAÇO DO SANGUE
- anticorpos detectados no soro: anticélula PERIFERICO:
parietal ( 90%) e antifator intrínseco ( 60% dos * NEUTROFILOS
casos) HIPERSEGMENTADOS
- + comum em idosos * macro-ovalócito- eritrócitos
- incidência ↑ em associação com GRAVES, grandes, ovais, cheios de
HASHIMOTO, VITILIGO. hemoglobina
- EDA revela presença de atrofia da mucosa * anisocitose ( hemácias de
gástrica e o teste de Schilling se torna ( + ) na tamanho ≠)
administração de vit. B12 sendo detectado na * poiquilocitose ( hemácias de
urina. formatos ≠)
- fator de risco para Câncer gástrico.
- DOSAGEM DE VIT. B12:
Normal de 200 a 900
- DOSAGEM DE FOLATO:

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Normal de 6 a 20
- NA DUVIDA COMO ≠ A
DEFICIENCIAS DE VITAMINAS:
* acido metilmalônico ↑ -
somente na def. de VIT. B12 (
COBALAMINA)
* sintomas neurológicos (
somente na def. de VIT. B12)

OBS: a HEMOCISTEÍNA estará ↑

nas 2 deficiências ( vitamina B12
e ácido fólico)

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