CÁNCER MUSCULOESQUELETICO

SARCOMA DE TEJIDOS BLANDOS

Cuando la palabra sarcoma es parte del nombre de una enfermedad, esto significa que
el tumor es maligno (canceroso). Un sarcoma es un tipo de cáncer que se origina en
tejidos como los huesos o los músculos. Los sarcomas de tejidos óseos y blandos son
tipos principales de sarcoma. Los sarcomas de tejidos blandos se pueden originar en
tejidos blandos, como los tejidos adiposos, musculosos, nerviosos y fibrosos, así como
en los vasos sanguíneos o los tejidos profundos de la piel. Estos pueden encontrarse en
cualquier parte del cuerpo. La mayoría de los sarcomas se originan en los brazos o en
las piernas. Además, se pueden encontrar en el tronco, la cabeza y el área del cuello,
los órganos internos y el área trasera de la cavidad abdominal (conocida
como retroperitoneo). Los sarcomas no son tumores comunes.

Los sarcomas que se originan con más frecuencia en los huesos, como los
osteosarcomas, y los sarcomas que ocurren más a menudo en los niños, como los
tumores pertenecientes a la familia de Ewing.

CANCER OSEO

Los tumores óseos verdaderos se originan en el hueso en sí y se denominan sarcomas.

Los sarcomas se originan en los huesos, los músculos, el tejido fibroso, los vasos
sanguíneos, el tejido graso y también en otros tejidos. Pueden desarrollarse en
cualquier parte del cuerpo.

Los tumores o neoplasias son el crecimiento anómalo de tejido que aparece y se

desarrolla en un tejido definido. En el sistema musculoesquelético, los tumores
pueden desarrollarse tanto en el hueso como en las partes blandas. Las lesiones
tumorales a nivel óseo son relativamente infrecuentes, afectan preferentemente a
adolescentes y jóvenes y representan un reto para el cirujano ortopédico ya que su
diagnóstico y tratamiento plantea diversas dificultades. Los tumores más frecuentes en
el sistema musculoesquelético son las metástasis.

Síntomas
A veces una persona tiene un bulto indoloro en un hueso que, con el tiempo, se vuelve
doloroso, pero el primer síntoma suele ser el dolor óseo. El dolor puede ser intenso
(algo similar al dolor de muelas), puede ocurrir en reposo o por la noche y tiende a
empeorar progresivamente. En ocasiones un tumor, sobre todo si es canceroso,
debilita un hueso, provocando que se fracture con poco o ningún esfuerzo (fractura
patológica).

Diagnóstico

Una articulación o una extremidad que presenten un dolor persistente deben ser
radiografiadas. Sin embargo, las radiografías tienden a mostrar solamente que hay una
alteración que sugiere un crecimiento atípico o que hay una cavidad en el hueso, y con
frecuencia no indican si un tumor es no canceroso o canceroso. Sin embargo, algunos
tumores pueden identificarse como benignos mediante una radiografía. Por ejemplo,
esta identificación es posible con frecuencia en la enfermedad ósea de Paget, los
encondromas, los quistes óseos, los fibromas no osificantes (proliferaciones fibrosas
sin tejido óseo) y la displasia fibrosa. Si una radiografía no es concluyente, la
tomografía computarizada (TC) y la resonancia magnética nuclear (RMN) ayudan a
menudo a determinar la localización exacta y el tamaño del tumor y dan información
adicional con respecto a su naturaleza, aunque estas pruebas no suelen proporcionar
un diagnóstico específico.

Si se sospecha un cáncer o si su existencia es una posibilidad razonable, suele ser

necesaria una biopsia para el diagnóstico. En muchos tumores, se toma una muestra
introduciendo en ellos una aguja y sacando algunas células (biopsia por aspiración); sin
embargo, como la aguja empleada es muy pequeña, a veces se toman en la muestra
solo células normales y ninguna cancerosa, incluso aunque las cancerosas estén
situadas justo al lado de las normales. Con frecuencia es necesario realizar una biopsia
con una aguja más grande (biopsia con aguja gruesa) para poder examinar mayor
cantidad de tejido. En ocasiones, para obtener una muestra adecuada para el
diagnóstico es necesario utilizar una técnica quirúrgica denominada biopsia abierta,
que se realiza al mismo tiempo que se está procediendo a la intervención quirúrgica
para tratar el tumor.
¿Cómo se trata el cáncer de hueso?

Las principales formas de tratar el cáncer de hueso son:

• Cirugía para el cáncer de hueso:

La cirugía es el tratamiento primario (principal) para la mayoría de los tipos de

cáncer de hueso. También se puede necesitar una cirugía para hacer
una biopsia del cáncer (extraer un poco del tumor para que pueda ser
examinado en el laboratorio). La biopsia y el tratamiento quirúrgico son
operaciones separadas, pero es muy importante que el médico planifique
ambos procedimientos juntos. Idealmente, el mismo cirujano debe realizar la
biopsia y la cirugía principal

• Radioterapia para el cáncer de hueso:

La radioterapia utiliza rayos de alta energía o partículas para destruir las células
cancerosas. La radioterapia de haz externo es radiación que se administra
desde fuera del cuerpo y se dirige al cáncer. Este es el tipo de radioterapia
empleada en el tratamiento del cáncer de hueso.

La mayoría de los cánceres de hueso no se destruye fácilmente con radiación, y

es necesario usar dosis altas. Las dosis altas, sin embargo, pueden causar daño
a tejidos sanos, así como a estructuras claves de la zona, como los nervios y los
vasos sanguíneos. Por esta razón, la radioterapia no se emplea como
tratamiento principal en la mayoría de los tipos de tumores de los huesos. (Se
usa más comúnmente para los tumores de Ewing).

La mayoría de las veces, la radiación se usa para tratar los cánceres de hueso
que son irresecables. Esto significa que no pueden extraerse completamente
con cirugía.

También puede usarse la radiación después de la cirugía si se detectan células

cancerosas en los bordes (márgenes) del tejido que se extrajo. Otro término
para esto es márgenes positivos. (Se abordó en la sección sobre cirugía). En
este caso, puede administrarse radiación para eliminar el cáncer que pueda
haber quedado.
 Si el cáncer de hueso regresa después del tratamiento, la radiación puede
ayudar a controlar los síntomas, como el dolor y la hinchazón.

• Quimioterapia para el cáncer de hueso:

La quimioterapia es el uso de medicamentos para tratar el cáncer. La

quimioterapia es un tratamiento sistémico. Esto significa que los medicamentos
ingresan al torrente sanguíneo y circulan por todo el cuerpo para llegar hasta
las células cancerosas y destruirlas.

La quimioterapia es a menudo parte del tratamiento del sarcoma de Ewing y el

osteosarcoma. No se usa con frecuencia para otros cánceres de hueso, como
tumores de células gigantes, cordomas y condrosarcomas, ya que éstos no son
muy sensibles a la quimioterapia, por lo que no funciona bien. La quimioterapia
se puede administrar junto con terapia dirigida para tratar algunos tumores de
células gigantes. A veces se usa la quimioterapia para el cáncer de huesos que
se ha propagado a través del torrente sanguíneo hasta los pulmones y/u otros
órganos.

• Terapia dirigida para el cáncer de hueso:

A medida que los investigadores han obtenido más información acerca de los
cambios moleculares y genéticos en las células que causan el cáncer, han
podido desarrollar nuevos medicamentos dirigidos específicamente a algunos
de estos cambios. Los medicamentos de terapia dirigida funcionan en forma
diferente a los medicamentos de quimioterapia convencionales y causan
diferentes efectos secundarios. Estos medicamentos son especialmente
importantes para combatir enfermedades, como el cordoma y otros tipos de
cáncer de hueso para los cuales la quimioterapia no ha sido muy eficaz. Puede
que los medicamentos de terapia dirigida sean más eficaces en el tratamiento
de estos cánceres.

TUMORES ÓSEOS CANCEROSOS

Existen muchos tipos diferentes de cánceres de huesos. El nombre que se les asigna
está en función de la parte de hueso o de tejido adyacente afectada y del tipo de
células que forman el tumor. Algunos son bastante infrecuentes.

1. Mieloma múltiple
El mieloma múltiple es un cáncer de células plasmáticas. Las células plasmáticas
normales se encuentran en la médula ósea y son un componente importante del
sistema inmunitario. El sistema inmunitario se compone de varios tipos de células
que funcionan juntas para combatir las infecciones y otras enfermedades. Los
linfocitos (células linfáticas) son uno de los tipos principales de glóbulos blancos
del sistema inmunitario e incluyen a las células T y células B. Los linfocitos están en
muchas áreas del cuerpo, tal como en los ganglios linfáticos, la médula ósea, los
intestinos y el torrente sanguíneo.
Cuando las células B responden a una infección, estas maduran y se convierten en
células plasmáticas. Las células plasmáticas producen anticuerpos (también
llamados inmunoglobulinas) que ayudan al organismo a atacar y destruir los
gérmenes. Las células plasmáticas se encuentran principalmente en la médula
ósea. La médula ósea es el tejido blando que se encuentra dentro de los huesos.
Además de las células plasmáticas, la médula ósea normal es también el hogar de
otras células sanguíneas, como los glóbulos rojos, los glóbulos blancos y las
plaquetas.
En general, cuando las células plasmáticas se vuelven cancerosas y crecen fuera de
control, esto se denomina mieloma múltiple. Las células plasmáticas producen una
proteína anormal (anticuerpo) que se conoce por varios nombres diferentes, entre
los que se incluyen inmunoglobulina monoclonal, proteína monoclonal (proteína
M), pico M o paraproteína.
SÍNTOMAS
Los signos y síntomas del mieloma múltiple pueden variar y, en la etapa inicial de
la enfermedad, puede no haber ninguno.
Cuando se manifiestan los signos y síntomas, estos pueden comprender:
• Dolor en los huesos, especialmente en la columna vertebral o en el pecho
• Náuseas
• Estreñimiento
• Pérdida de apetito
• Desorientación o confusión mental
• Fatiga
• Infecciones frecuentes
• Adelgazamiento
• Debilidad o entumecimiento en las piernas
• Sed excesiva
FACTORES DE RIESGO
Los factores que pueden aumentar el riesgo de padecer mieloma múltiple son:
• Edad avanzada. El riesgo de padecer mieloma múltiple aumenta con la edad; la
mayoría de las personas recibe un diagnóstico de mieloma múltiple a los
65 años.
• Sexo masculino. Los hombres son más propensos a tener esta enfermedad que
las mujeres.
• Raza afroamericana. Los afroamericanos tienen aproximadamente el doble de
probabilidades de padecer mieloma múltiple en comparación con las personas
de raza blanca.
• Antecedentes familiares de mieloma múltiple. Si uno de tus padres o
hermanos tiene mieloma múltiple, corres un mayor riesgo de padecer la
enfermedad.
• Antecedentes personales de gammapatía monoclonal de significado
incierto. Todos los años, el 1 por ciento de las personas que padecen
gammapatía monoclonal de significado incierto en los Estados Unidos presenta
mieloma múltiple.
TRATAMIENTO
Si tienes síntomas, el tratamiento puede ayudar a aliviar el dolor, controlar las
complicaciones de la enfermedad, estabilizar la afección y retardar el avance del
mieloma múltiple.
Tratamientos para el mieloma
Las opciones de tratamientos estándar comprenden las siguientes:
• Terapia dirigida. El tratamiento con medicamentos dirigidos se enfoca en las
anomalías específicas presentes dentro de las células cancerosas que les
permiten sobrevivir. El bortezomib (Velcade), el carfilzomib (Kyprolis) y el
ixazomib (Ninlaro) son medicamentos dirigidos que bloquean la acción de una
sustancia en las células del mieloma que desintegra las proteínas. Esta acción
hace que las células del mieloma se mueran. Los medicamentos de terapia
dirigida se pueden administrar a través de una vena del brazo o en forma de
píldoras.
Otros tratamientos de terapia dirigida comprenden medicamentos con
anticuerpos monoclonales que se adhieren a proteínas específicas presentes en
las células del mieloma y provocan su muerte.
• Terapia biológica. Los medicamentos de la terapia biológica usan el sistema
inmunitario del cuerpo para combatir las células del mieloma. Los
medicamentos talidomida (Thalomid), lenalidomida (Revlimid) y pomalidomida
(Pomalyst) mejoran las células del sistema inmunitario que identifican y atacan
las células cancerosas. Estos medicamentos se suelen administrar en forma de
tabletas.
• Quimioterapia. Los medicamentos de la quimioterapia matan las células de
crecimiento rápido, incluso las células del mieloma. Los medicamentos de la
quimioterapia se pueden administrar por vía intravenosa en el brazo o en
forma de tabletas. Se usan altas dosis de medicamentos de quimioterapia antes
de un trasplante de médula ósea.
• Corticoesteroides. Los corticoesteroides, como la prednisona y la
dexametasona, regulan el sistema inmunitario para controlar la inflamación en
el cuerpo. También son activos contra las células del mieloma. Los
corticoesteroides pueden tomarse en forma de tabletas o pueden
administrarse por vía intravenosa en el brazo.
• Trasplante de médula ósea. El trasplante de médula ósea, también conocido
como «trasplante de células madre», es un procedimiento en el cual se
reemplaza la médula ósea enferma por médula ósea sana.
Antes de un trasplante de médula ósea, se recolectan de la sangre células madre
formadoras de sangre. Luego, recibes altas dosis de quimioterapia para destruir la
 médula ósea enferma. Posteriormente, las células madre se inyectan en el cuerpo,
donde se transportan a los huesos y comienzan a reconstruir la médula ósea.
• Radioterapia. En este tratamiento, se utilizan haces de energía, como rayos X y
protones, para dañar las células del mieloma y detener su crecimiento. La
radioterapia puede utilizarse para reducir rápidamente las células del mieloma
en una zona específica, por ejemplo, cuando una acumulación de células
plasmáticas anormales forma un tumor (plasmocitoma) que provoca dolor o
destruye un hueso.
Tratamiento de las complicaciones
Debido a que el mieloma múltiple puede causar una serie de complicaciones, es
posible que también necesites tratamiento para esas afecciones específicas. Por
ejemplo:
• Dolor en los huesos. Los analgésicos, la radioterapia y la cirugía pueden ayudar
a controlar el dolor en los huesos.
• Complicaciones renales. Las personas con daño renal grave pueden necesitar
diálisis.
• Infecciones. El médico puede recomendar ciertas vacunas para prevenir
infecciones, como la influenza y la neumonía.
• Disminución de la masa ósea. El médico puede recomendar medicamentos
llamados «bisfosfonatos», como el pamidronato (Aredia) o el ácido zoledrónico
(Zometa), para ayudar a prevenir la disminución de la masa ósea.
• Anemia. Si tienes anemia persistente, el médico puede recomendar
medicamentos para aumentar el recuento de glóbulos rojos.
2. OSTEOSARCOMA

Si bien es raro, el osteosarcoma es el tipo más frecuente de cáncer de hueso, que

comienza en las células que forman los huesos. En casos muy raros, se manifiesta
en el tejido blando externo al hueso. El osteosarcoma generalmente se encuentra
en los huesos largos, con mayor frecuencia en los de las piernas, pero a veces
también se presenta en los huesos de los brazos. Sin embargo, puede formarse en
cualquier hueso. El osteosarcoma tiende a manifestarse en adolescentes y adultos
jóvenes, pero también puede aparecer en adultos mayores y niños.
SÍNTOMAS
Los signos y síntomas del osteosarcoma pueden comprender, entre otros, los
siguientes:
• Hinchazón cerca de un hueso
• Dolor óseo o articular
• Lesión o fractura de hueso sin motivo evidente
• Dado que estos síntomas pueden confundirse con otros problemas de salud,
como una lesión deportiva, a veces se demora la búsqueda de asistencia
médica.
CAUSAS
La causa del osteosarcoma no es clara, y la mayoría de los casos parecen ocurrir de
manera esporádica; no obstante, algunos factores pueden aumentar el riesgo.
FACTORES DE RIESGO
Los siguientes factores aumentan el riesgo de padecer osteosarcoma:
• Un tratamiento previo con radioterapia
• Ciertas enfermedades hereditarias o genéticas, como el retinoblastoma
hereditario, el síndrome de Bloom, el síndrome de Li-Fraumeni, el síndrome de
Rothmund-Thomson, la anemia de Diamond-Blackfan, la enfermedad de Paget
y el síndrome de Werner

TRATAMIENTO

Por lo general, el tratamiento consiste en quimioterapia y cirugía. Normalmente,

la radioterapia no resulta eficaz en el tratamiento del osteosarcoma, aunque se
está estudiando el uso de nuevas técnicas mejoradas de radiación, como la terapia
con rayo de protones.

El tratamiento del osteosarcoma ha mejorado enormemente con el tiempo. El

panorama (pronóstico) y las decisiones de tratamiento dependerán del lugar
donde se manifieste el osteosarcoma, del tamaño del tumor, del tipo y del grado
del osteosarcoma, y de si el cáncer se ha diseminado. Una vez completado el
tratamiento, las personas necesitan ser controladas durante el resto de su vida
para detectar posibles efectos tardíos de la quimioterapia intensa.
3. TUMOR DE EWING

El tumor de Ewing es el tercer tipo de cáncer de hueso primario más común, y el

segundo tipo más común en niños, adolescentes y adultos jóvenes. Es poco común
ver este cáncer en adultos mayores de 30 años. Este cáncer (también conocido
como sarcoma de Ewing) recibió su nombre del médico que lo describió por primera
vez en 1921, el Dr. James Ewing. La mayoría de los tumores de Ewing se desarrollan
en los huesos, pero pueden originarse en otros tejidos y órganos. Los sitios en los
que este cáncer se desarrolla más comúnmente son la pelvis, la pared torácica (por
ejemplo, las costillas o los omóplatos), y los huesos largos de las piernas o los
brazos. Los tumores de Ewing se presentan con más frecuencia en personas de raza
blanca y son muy infrecuentes en estadounidenses de raza negra y asiática.

CAUSAS

• El sarcoma de Ewing se puede presentar en cualquier momento durante la niñez y

comienzos de la edad adulta, pero generalmente se desarrolla en la pubertad,
cuando los huesos están creciendo rápidamente. Es más común en niños de raza
blanca que en niños afroamericanos y asiáticos-americanos.
• El tumor puede originarse en cualquier parte del cuerpo. Generalmente empieza
en los huesos largos de los brazos y las piernas, la pelvis o el tórax, al igual que en
el cráneo o en los huesos planos del tronco.
• El tumor a menudo se disemina (hace metástasis) a los pulmones y a otros huesos.
Al momento del diagnóstico, la metástasis se observa en aproximadamente un
tercio de los niños con este tipo de sarcoma.
• En raras ocasiones, el sarcoma de Ewing ocurre en adultos.

SÍNTOMAS

• Hay pocos síntomas. El más común es el dolor y, ocasionalmente, hinchazón en el

sitio del tumor.
• Los niños pueden igualmente romperse un hueso en el sitio del tumor después de
una lesión menor.
• También puede presentarse fiebre.
 PRUEBAS Y EXÁMENES

Si se sospecha de un tumor, los exámenes para ubicar el tumor primario y

cualquier propagación (metástasis) con frecuencia incluyen:

• Gammagrafía ósea

• Radiografía del tórax

• Tomografía computarizada del tórax

• Resonancia magnética del tumor

• Radiografía del tumor

Se hará una biopsia del tumor. Se hacen diferentes exámenes en este tejido para
ayudar a determinar qué tan agresivo es el cáncer y cuál es el mejor tratamiento.

TRATAMIENTO

El tratamiento con frecuencia incluye una combinación de:

• Quimioterapia

• Radioterapia

• Extirpación quirúrgica del tumor primario

El tratamiento depende de lo siguiente:

• El estadio del cáncer

• La edad y el sexo de la persona

• Los resultados de los exámenes de la muestra de la biopsia

4. FIBROHISTIOCITOMA MALIGNO

El fibrohistiocitoma maligno (MFH, por sus siglas en inglés) se origina con más
frecuencia en tejidos blandos (tejidos conjuntivos, como ligamentos, tendones,
grasa y músculo); es infrecuente en los huesos. Este cáncer también se conoce
como sarcoma pleomórfico indiferenciado, especialmente cuando se origina en los
tejidos blandos. Cuando el MFH ocurre en los huesos, generalmente, afecta las
 piernas (por lo general, alrededor de las rodillas) o los brazos. Este tipo de cáncer se
presenta con más frecuencia en adultos mayores o de mediana edad, y es bastante
infrecuente en los niños. Por lo general, el MFH tiende a crecer localmente, pero
puede propagarse a sitios distantes, como los pulmones.

5. FIBROSARCOMA

Se trata de otro tipo de cáncer que se desarrolla con más frecuencia en los tejidos
blandos que en los huesos. Habitualmente, el fibrosarcoma se presenta en adultos
de mediana edad y de edad avanzada. Los huesos más afectados son los de las
piernas, los brazos y la mandíbula

6. TUMOR DE HUESO DE CÉLULAS GIGANTES

Este tipo de tumor de hueso primario se presenta en forma benigna (no cáncer) y
maligna. La forma benigna es la más común. Por lo general, los tumores de hueso
de células gigantes afectan las piernas (por lo general, cerca de las rodillas) o los
brazos de adultos jóvenes y de mediana edad. Usualmente no se propagan a sitios
alejados, pero tienden a reaparecer en el lugar donde se originaron después de una
cirugía. (Se denomina recurrencia local). Esto puede suceder muchas veces. Con
cada recurrencia, aumentan las probabilidades de que el tumor se propague a otras
partes del cuerpo. Rara vez, un tumor maligno de hueso de células gigantes se
propaga a otras partes del cuerpo sin primero recurrir localmente.

7. CORDOMA

Por lo general, este tumor de hueso primario se presenta en la base del cráneo y en
los huesos de la columna vertebral. Este cáncer con más frecuencia en adultos
mayores de 30 años de edad. Es aproximadamente dos veces más frecuente en los
hombres que en las mujeres. Los cordomas suelen crecer lentamente y a menudo
no se propagan a otras partes del cuerpo. A menudo regresan en la misma zona, si
no se extrae completamente. Las áreas más comunes de propagación de tumores
son los ganglios linfáticos, los pulmones y el hígado.