Proyecto

“Año de la Lucha contra la Corrupción e Impunidad”
Instituto de Educación Superior Tecnológico Privado

“ARZOBISPO LOAYZA”
GUIA DE PROCEDIMIENTO
PARA ENFERMERIA TECNICA
TEMA: CUIDADOS DE ENFERMERÍA AL

PACIENTE CON OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
(OI)
PRESENTADO POR:
ROMERO ISASI BRAULIO
ASESORA: LIC. CATHERINE FLORES SAENZ
Lima – Perú
2019
GUIA DE PROCEDIMIENTO CODIGO : 007-14
AREA/ASIGNATURA SALUD DEL NIÑO Y FECHA : 07/05/2019
CORRESPONDIENTE AL ADOLESCENTE PAGINA pág. 1
TEMA DE ENFERMERIA:
DEDICATORIA
Este trabajo va dedicado a mis padres y
familiares quienes siempre estuvieron a mi
lado apoyándome y enseñándome a no
rendirme y a seguir adelante con mis
metas.
Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

Braulio Romero Isasi Lic. Catherine Flores Saenz Lic. Catherine Flores Saenz
TEMA DE ENFERMERIA:
I. INTRODUCCION
La osteogénesis imperfecta (también llamada huesos de cristal) es un trastorno congénito,

es decir, presente al nacer que se caracteriza por una fragilidad de hueso excesiva, como
consecuencia de una deficiencia congénita en la elaboración de una proteína,
el colágeno tipo I. Quienes portan el defecto tienen menos colágeno de lo normal o es de
una menor calidad y como es una proteína importante en la estructura de los huesos,
causa una fragilidad y debilidad poco usual de los huesos el diagnóstico es radiológico,
incluso antes del parto.
La osteogénesis imperfecta (OI) ocurre en todas las razas y es independiente de género.

Solamente un 0.008% de la población mundial está afectada por la OI. Esto significa que
en la actualidad hay unos 0.5 Millones de personas con OI en el mundo.
En España podría haber un mínimo de 2700 afectados por alguno de los tipos de OI.
En el Perú el porcentaje de pacientes diagnosticados on OI aun es desconocido.
Los cuidados de enfermería son importantes y necesarios para el tratamiento del paciente
El objetivo de este trabajo es proporcionar, a través del estudio de un caso clínico, los
conocimientos básicos sobre esta patología de gran relevancia terapéutica debido a las
graves deformidades y discapacidades asociadas.
En la presente guía se mencionan los cuidados de enfermería dirigidos al paciente con

osteogenesis imperfecta.

TEMA DE ENFERMERIA:
II. MARCO TEORICO
A. GENERALIDADES SOBRE LA OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
 Definición: La osteogénesis imperfecta es un trastorno genético en el cual los

huesos se fracturan con facilidad. Algunas veces, los huesos se fracturan sin un
motivo aparente. También puede causar músculos débiles, dientes quebradizos, una
columna desviada y pérdida del sentido del oído. La osteogénesis imperfecta es
causada por uno o varios genes que no funcionan bien. Esto afecta la manera en
que el cuerpo produce colágeno, una proteína que ayuda a fortalecer los huesos.

TEMA DE ENFERMERIA:
 Causas:
La OI es causada por defectos en una proteína llamada colágeno tipo 1 o defectos
relacionados con ella. El colágeno es un bloque de construcción esencial del cuerpo.
El cuerpo usa el colágeno tipo 1 para hacer huesos más fuertes y para construir
tendones, ligamentos, dientes y el blanco de los ojos.
Algunos cambios genéticos, o mutaciones, causan los defectos en el colágeno. Hay
mutaciones en diversos genes que pueden provocar la OI. Alrededor del 80%–90%
de los casos de OI se debe a mutaciones autosómicas dominantes en los genes del
colágeno tipo 1, COL1A1 and COL1A2. Las mutaciones en uno u otro de estos
genes hacen que el cuerpo produzca colágeno con una formación anormal o en muy
poca cantidad. Las mutaciones en estos genes causan la OI tipos I a IV.

TEMA DE ENFERMERIA:
 Signos y síntomas:
 Dolor (oseo)
 Fractura
 Agrandamiento de la cabeza
 Callo
 Deformidad física
 Escoliosis
 Formación de tejido óseo
 Hematomas
 Piernas arqueadas
 Pérdida de la audición
 Rigidez
 Talla baja
 Tinte azul en la esclerótica
B. DESCRIPCION DEL PROCEDIMIENTO
Los cuidados de enfermería son un conjunto de actividades y procedimientos que realiza

enfermería para satisfacer las necesidades del paciente a fin de contribuir al tratamiento y a
su calidad de vida.
C. OBJETIVO/FINALIDAD
 Fomentar el cuidado integral del paciente con OI para contribuir a mejorar su estado
de salud.
 Brindar calidad de vida al satisfacer sus necesidades básicas.

TEMA DE ENFERMERIA:
D.RECOMENDACIONES
Dentro de los cuidados al paciente con OI se pueden considerar las siguientes

recomendaciones:
 Fisioterapia:
La fisioterapia debe comenzar pronto en los niños con OI, ya que es indispensable
para mantener un buen nivel funcional. Así se fortalecen huesos y músculos y se
contribuye a la reducción del número de fracturas. Los periodos de inmovilización
tras las fracturas deben ser lo más cortos posibles. Hay que procurar que exista
carga y bidepestación incluso en el postoperatorio, cuando lleven escayolas o
férulas.
 Tratamiento médico:
 Bifosfonatos: Actualmente es el tratamiento preferente. Por su efecto, estas
sustancias son de utilidad para mejorar la densidad ósea, corregir la osteopenia y
disminuir el número de fracturas. De esa forma se logra la disminución del número
de fracturas, que conlleva una mejoría significativa en la calidad de vida del
paciente. El especialista es quien ha de recomendar el uso de un determinado
bisfosfonato, que será intravenoso en niños (pamidronato o zoledronato) y oral
(alendronato, risendronato) o intravenoso (zoledronato) en adultos.
 Denosumab: El denosumab es un anticuerpo monoclonal que se viene utilizando
desde hace cierto tiempo en adultos con osteoporosis. Su empleo en adultos con
osteogénesis imperfecta es más reciente y se realiza a discreción del especialista.
Actualmente está en fase de estudio su utilización en niños con osteogénesis
imperfecta.
 En la actualidad se están estudiando también otras posibles alternativas terapéuticas
medicamentosas.

TEMA DE ENFERMERIA:
 Tratamiento quirúrgico:
Consiste en el enclavado de los huesos largos afectados, fundamentalmente en
miembros inferiores. El objetivo es mantener la alineación conseguida con las
osteotomías realizadas en un hueso largo y aumentar la resistencia mecánica del
hueso al sumarle la del clavo, evitando la tendencia a la osteoporosis, a la
deformidad progresiva y a las fracturas. Así se permiten la marcha y la utilización
precoz del miembro operado. Los clavos pueden ser de dos tipos: sólidos o
telescópicos.
E.COMPLICACIONES Y/O PROBLEMAS FRECUENTES
Las complicaciones se basan ampliamente en el tipo de OI presente y, a menudo, están

relacionadas directamente con los problemas de huesos débiles y fracturas múltiples.
Las complicaciones pueden abarcar:
 Pérdida de la audición (común en el tipo I y III)
 Insuficiencia cardíaca (tipo II)
 Problemas respiratorios y neumonías debido a deformidades en la pared
torácica
 Problemas con la médula espinal y el tronco encefálico
 Deformidad permanente

TEMA DE ENFERMERIA:
III. MARCO PROCEDIMENTAL
F. RECURSOS HUMANOS
Personal de enfermería: técnico(a) y licenciado(a).
G. RECURSOS MATERIALES
 Soporte
ortopédico
 Vendas
 Yeso
 Termómetro
 Tensiómetro
 Muletas
 Silla de ruedas
 Medicamentos

TEMA DE ENFERMERIA:
H. TECNICAS DE EJECUCION
CUIDADOS DE ENFERMERÍA AL PACIENTE CON OI
DESCRIPCION IMAGEN
Si el niño es pequeño se deberá:
Manipulación:
Sujetar al bebé acercándose mucho a él
Sujetar con una mano sus nalgas y piernas

y con la otra cabeza, cuello y hombros
Nunca cogerlo por las axilas.

TEMA DE ENFERMERIA:
Transporte:
Elegir un modelo que facilite la colocación y
la extracción, que pueda reclinarse lo
máximo posible. Acolchar el asiento y los
arneses. Viajará en el asiento trasero.
Cambio de pañal:
Elevar al bebé sujetando al mismo tiempo
con el antebrazo nalgas y piernas, evitando
que éstas cuelguen.
NUNCA agarrarle por los tobillos.

TEMA DE ENFERMERIA:
Baño:
Será por la mañana o antes de acostarse
para evitar vestirlos y desvestirlos
innecesariamente. Se puede recubrir la
bañera con material acolchado o introducir
un molde de esponja .
Vestido:
Hay que enrollar mangas y perneras y hacer
pasar suavemente el brazo o pierna,
vigilando que ningún dedo se enganche en
la ropa.
Para vestirle no hay que traccionar de las

extremidades.

TEMA DE ENFERMERIA:
Si el niño es grande se deberá tener

encuenta lo siguiente:
Si el paciente se encuentra con

discapacidad para transportarse, el personal
de enfermería utilizará los métodos
necesarios para su movilización.
Higiene:
Brindarle la suficiente privacidad para que el
paciente se sienta comodo en el ambiente.

TEMA DE ENFERMERIA:
Si el paciente no tiene la capacidad para

realizarse su higiene el personal de
enfermeria deberá intervenir en ello.
Alimentación:
El personal de enfermeria fomentará a que
el paciente elaboré un menú personalizado
a elección de sus gustos y preferenias.

TEMA DE ENFERMERIA:
IV.REFERENCIAS BIBLIOGRAFICAS
LIBRO
 Frances M. Dubowski. El cuidado de lactantes niños con Osteogenesis

Imperfecta.
PAGINA WEB
 http://www.ahuce.org/Portals/0/Publicaciones/Cartel%20Fisio%20OI%20R%C3%
ADo%20Ortega%20Valladolid.pdf
 https://osteogenesisimperfectasite.wordpress.com/2016/05/17/manejo-y-cuidado-
de-bebes-con-osteogenesis-imperfecta/
 https://medlineplus.gov/spanish/osteogenesisimperfecta.html
 https://www.elsevier.es/es-revista-enfermeria-clinica-35-articulo-cuidados-
enfermeria-pacientes-con-osteogenesis-13080062
 http://www.oif.org/site/PageServer

TEMA DE ENFERMERIA:
V. AUTOEVALUACION
A continuación se formulan cinco preguntas correspondientes al tema desarrollado.
Responda de acuerdo a lo leído.
1.- ¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad?
2.- ¿Qué complicaciones se pueden presentar en el paciente?
3.- ¿Qué pasaría si una mujer con diagnóstico de OI quiere quedar embarazada?
4.- ¿Cómo debe ser el transporte en niños con OI?
5.-¿Cuáles son los objetivos de los cuidados de enfermería en niños con OI?


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ROMERO ISASI BRAULIO

ASESORA: LIC. CATHERINE FLORES SAENZ

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La osteogénesis imperfecta (también llamada huesos de cristal) es un trastorno congénito,

La osteogénesis imperfecta (OI) ocurre en todas las razas y es independiente de género.

En la presente guía se mencionan los cuidados de enfermería dirigidos al paciente con

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

II. MARCO TEORICO

A. GENERALIDADES SOBRE LA OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA

 Definición: La osteogénesis imperfecta es un trastorno genético en el cual los

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

B. DESCRIPCION DEL PROCEDIMIENTO

Los cuidados de enfermería son un conjunto de actividades y procedimientos que realiza

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

Dentro de los cuidados al paciente con OI se pueden considerar las siguientes

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

Las complicaciones se basan ampliamente en el tipo de OI presente y, a menudo, están

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

III. MARCO PROCEDIMENTAL

Personal de enfermería: técnico(a) y licenciado(a).

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CUIDADOS DE ENFERMERÍA AL PACIENTE CON OI

Si el niño es pequeño se deberá:

Sujetar con una mano sus nalgas y piernas

Nunca cogerlo por las axilas.

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

NUNCA agarrarle por los tobillos.

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

Para vestirle no hay que traccionar de las

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Si el niño es grande se deberá tener

Si el paciente se encuentra con

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Si el paciente no tiene la capacidad para

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

 Frances M. Dubowski. El cuidado de lactantes niños con Osteogenesis

Preparado por: Revisado por: Aprobado por:

A continuación se formulan cinco preguntas correspondientes al tema desarrollado.

Responda de acuerdo a lo leído.

1.- ¿Cuáles son los signos y síntomas de la enfermedad?

2.- ¿Qué complicaciones se pueden presentar en el paciente?

4.- ¿Cómo debe ser el transporte en niños con OI?

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