TUMORES MALIGNOS DEL HÍGADO

Clasificación:
Epiteliales
 Carcinoma hepatocelular
 Variante fibrolamelar del carcinoma hepatocelular
 Hepatoblastoma
 Colangiocarcinoma
 Cistoadenocarcinoma biliar
Mesodérmicos (˂5%)
 Hemangiosarcoma
 Hemangioendotelioma epiteloide
 Sarcoma

Carcinoma hepatocelular

Definición: tumor maligno epitelial nacido en las células parenquimatosas hepáticas.

Epidemiología:
-Prevalencia en el sexo masculino
-La edad varía con la localización geográfica: África (30-50 años); Asia (40-60); EEUU (60-80 años).

Etiopatogenia:
 Hepatitis B
La transformación maligna lleva muchos años; se estima 29 años pos infección para el virus C
 Hepatitis C
 Cirrosis alcohólica: .El riesgo de desarrollar carcinoma hepatocelular durante la vida de un alcohólico es del 15%.
.Se cree que se debería al permanente ciclo de daño-reparación del lobulillo hepático
 Aflatoxina: Hongos que contaminan maníes, nueces, granos; aflatoxina B1 es la + tóxica.
 Drogas: esteroides, anabólicos, estrógenos
 Tirosinemia: .Caracterizada x enfermedad hepática y nefropatía tubular renal.
.Los niños q sobreviven desarrollan en su mayoría cirrosis macronodular y carcinoma hepatocelular.
 Hemocromatosis: 19-35% desarrolla carcinoma HC; generalmente lo hacen en la etapa cirrótica de la enfermedad.
 Déficit de α1antitripsina: el 30% de los pacientes desarrollan carcinoma hepatocelular.

Anatomía patológica
 Macroscopía:
 En hígados no cirróticos contiene zonas de necrosis y hemorragia, y se puede peduncular.
 En hígados cirróticos se los clasifica en: expansivo (formación de una seudocápsula), Infiltrante y multifocal.
 Invade ramas de la vena porta o aun en el mismo tronco; también las v. suprahepáticas y la VCI.
 Ocasionalmente crece dentro de los conductos biliares.
 Microscopía:
 Suele disponerse en forma trabecular x cordones de 2-5 céls de espesor, separadas x espacios sinusoidales q
contienen céls endoteliales, pero sin céls de Kupfer.
 Los hepatocitos tumorales suelen producir bilis que se acumula x la carencia de conductos biliares Patognomónico
 Diseminación: del CHC
 Invasión local en áreas de contacto con el diafragma y raramente con vísceras abdominales.
 Vía hematógena metástasis + frecuentes: pulmón, suprarrenal, hueso, meninges, páncreas, cerebro y riñón.
 Vía linfática: hilio hepático, cabeza de páncreas, aorta y retroperitoneo, estomago, mediastino y cuello.

Clínica:
 Malestar general
 Dolor abdominal y sensación de plenitud
 Anorexia ,pérdida de peso, anemia
 Fiebre, náuseas, vómitos
 Hematemesis, melena
 Ascitis, ictericia, tumor palpable
 En pacientes no cirróticos predomina dolor abdominal y tumor palpable
 Dolor abdominal aguda y anemia ruptura tumoral espontánea con hemoperitoneo (raro)
 Examen físico:
 Abdomen distendido x el gran tamaño tumoral o presencia de ascitis
Inspección
 Circulación colateral x HTP en cirróticos o por invasión neoplásica en tronco venoso portal
 Tumor palpable duro e indoloro
Palpación
 Hígado cirrótico +esplenomegalia
 Auscultación Soplo en el área hepática gran irrigación de estos tumores, q desarrollan c/ frecuencia shunts A-V

Diagnóstico
 Laboratorio:
 Hemograma: en etapas tempranas no hay alteración; ocasional= pancitopenia como expresión de esplenomegalia
 Hepatograma: elevación de TGP, LDH, GGT sugiere masa ocupante.
 Marcadores tumorales: AFP es el marcador + sensible para detectar carcinoma hepatocelular; V.N: ˂20 ng/ml;
valores superiores a 1000 ng/ml o incrementos sostenidos son muy sugestivos de CHC; puede elevarse en otras
alteraciones hepáticas (cirrosis y hepatitis crónica cursan con valores entre 20-1000 ng/ml).
 Ecografía:
 Método ideal para la detección de tumores hepáticos; el eco-doppler color permite evaluar compromiso vascular.
 El CHC pequeño suele ser hipoecoico, mientras que el difuso presenta ecogenicidad irregular.
 La eco también es útil para dirigir biopsias tumorales
 Rx de tórax: metástasis pulmonares
 TAC: lesión hipodensa rodeada de un halo reforzado por la captación de contraste endovenoso.
 Biopsia hepática gran utilidad diagnóstica
 No efectuar biopsia en tumores superficiales muy vascularizados
La biopsia hecha c/ aguja fina y guiada x
 Biopsiar siempre con tejido hepático no tumoral interpuesto
eco o TAC evita estas complicaciones
 Riesgo de siembra de células neoplásicas en el trayecto de la aguja de biopsia

Estadificación
 De Okuda utiliza el % de reemplazo tumoral del hígado y 3 variables: ascitis, albúmina y bilirrubina

 Tumor ˂ 50%: 0 punto .Ascitis negativa: 0 punto .Albúmina ˃ 3g/dl: 0 punto .Bilirrubina ˂3 mg/dl: 0 punto
 Tumor ˃ 50%: 1 punto .Ascitis positiva: 1 punto . Albúmina ˂ 3g/dl: 1 punto .Bilirrubina ˃3 mg/dl: 1 punto

 Estadío I: 0 puntos
 Estadío II: 1-2 puntos
 Estadío III: 3- puntos

 TNM
 T1: solitario ˂2 cm, sin invasión vascular
 T2: solitario ˂2 cm, con invasión vascular; solitario ˃ 2 cm, s/ invasión vascular; múltiple, en un lóbulo, ˃ 2 cm, sin
invasión celular
 T3: solitario ˃2 cm con invasión vascular; múltiple, en un lóbulo, con o sin invasión vascular.
 T4: múltiple, más de un lóbulo; invasión macroscópica de una rama portal o suprahepática.
 N1: regional
 M1: metástasis a distancia

Tratamiento
 La exéresis quirúrgica es la mejor terapéutica disponible.
 Serán considerados para la resección todos los pacientes que presenten un CHC q pueda ser resecado en su
totalidad con baja mortalidad.
 La presencia de cirrosis es la causa de mayor mortalidad;.
 Antes de la resección debe efectuarse Centellograma óseo, TAC de tórax y TAC dinámica de abdomen

En hígado cirrótico variables que alteran la magnitud de la resección:

 Función hepática:
 CHILD A: resecar hasta el 30%de la masa hepática funcionante
  CHILD B: resecar hasta el 15%
 CHILD C: irresecable
 N° y tamaño de las lesiones:
 Uninodular
 Oligonodular
 Multinodular
 Localización
 HTP: ˃10 mmHg contraindicado! Es preferible el transplante hepático
 Indicaciones de cirugía:
 Tumor único
 Menor a 5 cm
 Sin invasión vascular ni extrahepática
 Presión portal menor a 10 mmHg
 Bilirrubina normal (que no esté ictérico), sin ascitis y tiempo de protrombina ˃60%

En hígado no cirrótico
Puede resecarse dejando una buena parte funcional bien irrigada, con drenaje biliar y drenaje venoso adecuado.
En casos irresecables embolización portal, favoreciendo la hipertrofia hepática (?)

Complicaciones posoperatorias
 Insuficiencia hepática, hemorragia, infección causas de muerte posoperatoria + frecuentes
 Ascitis, ictericia, fístulas,

Pronóstico
 El tamaño del tumor, la edad y la presencia de cirrosis son los factores pronósticos alejados más significativos
 Tumores ˂ 2 cm: sobrevida del 80% a los cinco años
 Tumores entre 2-5 cm: sobrevida del 60% a los 3 años y del 25% a los 5 años.
 Tumores ˃ 5 cm: sobrevida del 40% a los 3 años y del 20% a los 5 años.
 La sobrevida de los pacientes no cirróticos es 30% superior a la de los cirróticos

Recurrencia es alta
 El 90% recidiva en el hígado residual.
 EL 5% recidiva en médula ósea y el 2% en pulmón.
 El 56% de las recidivas se detectan dentro del primer año.

Variante fibrolamelar del carcinoma hepatocelular

Epidemiología:
No se asocia con cirrosis ni hepatitis viral
La edad de presentación es entre los 20-40 años; sin predilección de sexos.

Hepatoblastoma

Concepto: tumor hepático de alto grado de malignidad, de etiología desconocida.

Epidemiología:
 Se presenta en la primera infancia y durante la niñez edad media de diagnóstico: 1 año de vida
 Representa el 0,6% de los tumores malignos de la infancia
 Es el + frecuente dentro de los tumores malignos primarios del hígado en la infancia.

Anatomía patológica:
 Tumor grande (10-12 cm), único, situado en el lóbulo derecho.
 Es ligeramente redondeado y en un 50% de los casos lobulado.
 Son características la necrosis y hemorragia.

Clínica:
 Mas abdominal palpable, indolora
 Anorexia, pérdida de peso, astenia, fiebre
 Anemia con trombocitopenia
 Pubertad precoz en varones debido a la producción ectópica de gonadotrofina coriónica.
 Puede estar elevada la αFP, aunque no es patognomónica.

Tratamiento
 Resección quirúrgica completa + QT adyuvante
 Recidivan o presentan metástasis en un 50% de los casos.
 Quimioembolización en caso de falla de la QT.

Angiosarcoma

Epidemiología:
 Tumor hepático de origen conectivo + frecuente.
 Neoplasia de muy baja incidencia
 Se presenta en personas de edad, con mayor frecuencia en hombres
 En un 30% se asocia a factores de riesgo de origen tóxico

Anatomía patológica
 Tumor multicéntrico que compromete ambos lóbulos
 Compuesto x quistes hemorrágicos y nódulos tumorales sólidos.
 Pueden encontrarse zonas de infiltración sinusoidal, crecimiento sólido dentro de nódulos tumorales
macroscópicos y/o diferenciación cavernomatosa.
 La invasión vascular es constante

Tratamiento
 La posibilidad de resección es escasa dado que el tumor invade el hígado de forma difusa,
 El pronóstico es muy malo, con una sobrevida promedio de 6 meses.
 La QT y RT resultan ineficaces.

Metástasis hepáticas

Epidemiología:
 Las metástasis hepáticas son las más frecuentes (42%), seguidas por las de pulmón y hueso.
 Los tumores metastásicos constituyen el 98% de la patología maligna del hígado.
 Son menos frecuentes en el hígado cirrótico.
 Los carcinomas de pulmón, mama, colon y páncreas son los que más frecuentemente metastatizan en los adultos.
 El tumor de Wilms y el rabdomiosarcoma son los que aparecen frecuentemente en la población pediátrica.