ANATOMIA PATOLOGICA- SISTEMA RESPIRATÓRIO

PULMÕES: segmentos de condução de trocas

gasosas da árvores respiratória
ZONA CONDUTORA: laringe, traqueia, brônquios e
bronquíolos. Atuam na condução do ar da laringe
para os pulmões. É revestida por epitélio que
contêm células caliciformes e ciliadas.
ZONA RESPIRATÓRIA: bronquíolos respiratórios,
ductos alveolares, alvéolos e sacos alveolares. É o
local de trocas gasosas no interior dos pulmões, os
alvéolos são os locais primários de troca.

 A manutenção do equilíbrio adequado no

balanço de fluidos através da barreira
alvéolo capilar é essencial para a função
respiratória.
PARTÍCULAS INALADAS NAS VA: A remoção de
agentes agressores são feitas pelas células de
defesa das va. Impactação inercial (10 a 5um),
sedimentação gravitacional (5 a 1 um),
movimento browniano (< 1 um).

PRINCIPAIS CÉLULAS DAS VA: Ciliadas,

mucossecretoras (caliciformes e glândulas da
submucosa), serosas, claviformes (club cell),
neuroendócrinas.
ONDE OCORRE AS TROCAS GASOSAS: pneumotcitos tipo 1, pneumocitos tipo 2, mc alveolares, células endoteliais.

A traqueia na linha média desenvolve duas projeções laterais, os brotos pulmonares. O brônquio pulmonar direito se
divide em três ramos, os brônquios lobares e o esquerdo em dois brônquios lobares. O brônquio fonte direito é mais
vertical e exibe um alinhamento mais direto em relação a traqueia. Acompanhanado as vias aéreas ramificadas está o
suprimento arterial duplo para os pulmões, ou seja as aa pulmonares e brônquicas.
Bronquiolos- ausência de cartilagem e glândulas submucosas em suas paredes. Bronquiolos terminais. Parte do pulmão
localizada distancialmente ao bronquíolo terminal = ácino (bronquíolo respiratório + ductos alveolares + sacos alveolares-
paredes são formadas por alvéolos, locais de trocas gasosas).
Grupo de 3 a 5 ácinos= lóbulo pulmonar.
Toda a árvore repiratória é formada por epitélio pseudoestratificado alta, colunar e ciliada. Células caliciformes secretoras
de muco e glândulas submucosas nas paredes da traqueia e dos brônquios.
As paredes alveolares são compostas de endotélio capilar, membrana basal e tecido intersticial vizinho (separa as células
endoteliais das células epiteliais de revestimento alveolar). O epitélio alveolar é formado por dois tipos de células:
pneumocitos tipo 1 (achatados pavimentosos e tipo 2 arredondados). As tipo 2 secretam surfactante. Macrofagos
alveolares presos frouxamente as células epiteliais ou livremente nos espaços alveolares. As paredes alveolares são
perfuradas por poros de Kohn, permitem a passagem de bactérias e exsudato entre alvéolos adjacentes.

MECANISMOS DE DEFESA PULMONAR: tosse, broncoconstrição, secreção de muco e outras substâncias citoprotetoras,
transporte mucociliar
- sistema muco ciliar
- imunidade inata (sinal de alerta)
- resposta adaptativa (celular e humoral)
Anomalias congênitas
- Hipoplasia ou agenesia dos dois pulmões, de um pulmão ou de lobos isolados.
- Anomalias da traqueia e dos brônquios
- Anomalias vasculares
- Hiperinflação lobar congênita (enfisema)
- Cistos do intestino anterior
- Malformação congênita das va pulmonares
- Sequestros pulmonares

FIBROSE CÍSTICA
 Doença de herança autossômica recessiva
 Mutações no gene regulador da condutância transmembranosa da fibrose cística CFTR
 O corpo produz muco 30 a 60 vezes mais espesso que o normal
 Sistema digestivo (impossibilidade de liberação de enzimas da digestão)- incapacidade progressiva e geralemente
morte precoce – vias respiratórias (grave)
o Secreções espessas
o Obstrução dos ductos do pâncreas
o Impedem a liberação das enzimas para o tubo digestivo
o Digestão e absorção prejudicadas
o Desnutrição e alterações no ritmo intestinal
Tratamento: repor as enzimas através de medicamentos junto as refeições
 Os pulmões são seriamente afetados, pois o espessamento da secreção mucosa dos alvéolos pulmonares causa
obstrução das vias respiratórias e facilita o aparecimento de infecções pulmonares frequentes e o
desenvolvimento de bronquite crônica

CFTR- a proteína codificada pelo gene regula o transporte bidirecional de Cl através da membrana epitelial
Teste do pezinho realizado entre o 3 e o 5 dia após o nascimento. Gota de sangue colatada no calcanhar do bebê. Em
locais onde a fibrose cística n~~ao é incluída no exame do teste do pezinho, a suspeita da doença é feita através dos
sintomas apresentados pelo indivíduo e da sua história familiar, confirmando-se o diagnóstico através do teste do suor.
Diagnóstico precoce da doença, garantindo assim ao paciente oi tratamento o quanto antes.
- pele de sabor muito salgado
- tosse persistente, muitas vezes com catarro
- infecções pulmonares frequentes, como pnm e bronquite
-chiados no peito ou falta de folego
- baixo crescimento ou aumento de peso, apesar do bom apetite
- fezes volumosas e gordurosas, e dificuldade no movimento instestinal (poucas idas ao banheiro)
- surgimento de pólipos nasais (pequenas bolsas de tecido inflamado que crescem na camada interna do nariz)

Fisiopatogenia- a presença de dois alelos com mutações no gene da FC provoca ausência da atividade ou funcionamento
parcial da CFTR causando redução da excreção de cloro e aumento da eletronegatividade intracelular, resultando em
maior fluxo de Na para preservar o equilíbrio eletroquímico e secundariamente, de água para a célula por ação osmótica.
- Ocorre então desidratação das secreções mucosas e aumento da viscosidade, favorecendo a obstrução dos ductos, que
se acompanha de reação inflamatória e posterior processo de fibrose.

MUTAÇÃO NO GENE DA FIBROSE CÍSTICA- DEFEITO NO TRANSPORTE IONICO- DIMINUIÇÃO DA SECREÇÃO DE FLUIDOS-
AUMENTO NA CONCENTRAÇÃO DE MACROMOLÉCULAS- TUBULOPATIA OBSTRUTIVA- PULMÕES, PANCREAS, INTESTINOS,
FÍGADO, TESTÍCULOS

Como acontece a doença pulmonar na fibrose cística?

- Mutação genética
- Defeito na ptn CFTR
Tranasporte anormal de água e eletrólitos
- Produção de secreção de muco espesso e viscoso
- colonização e infecção crônicas de vias aéreas
- obstrução das vias aéreas e mais infecção
- doença pulmonar obstrutiva crônica progressiva

Diagnóstico diferencial
 PULMONARES – asma, síndrome do lactente chiador, DPOC, AIDS, tuberculose, pneumopatias crônicas de
etiologia não definida, pneumonias recidivantes, bronquite crônica não atópica, bronquiectasia, atlectasia,
bronquiolite obliterante
 DIGESTIVAS- síndrome da má absorção, prolapso retal, íleo meconial, edema, icterícia prolongada no período
neonatal, doença do refluxo gastroesofágico
 NUTRICIONAIS- baixo ganho pondero estrutural, desnutrição, baixa estatura
 OUTROS – infertilidade

ATELECTASIA
Expansão incompleta dos pulmões ou colapso do pulmão previamente inflado, produzindo áreas de parênquima
pulmonar sem ar. A atelectasia adquirida pode ser dividida em atelectasia por reabsorção (obstrução), compressão e
contração.

 Reduz a oxigenação e predispõe a infecções pulmonares

 Dependendo da extensão pode comprometer a função respiratória
o Atelectasia por absorção: Obstrução crônica completa, por tumores, corpos estranhos, secreções espessas,
linfonodos hilares mais auemntados. Consequencia da obstrução completa da via aérea que com o tempo leva a
reabsorção do oxigênio aprisionado nos alvéolos dependentes, sem prejuízo do fluxo sanguíneo pelas paredes
alveolares afetadas. Uma vez que o volume pulmonar diminui, o mediastino se desvia em direção ao pulmão
actelesiado.
o Atelectasia por compressão: Ocorre sempre que a cavidade pleural é parcial ou completamente preenchida por
exsudato liquido, derrames pleurais, hemotórax, piotorax, tumor, elevação do diafragma por afecções abd
variadas ou ar (pneumotórax, tb pnt hipertensivo). O mediastino se desloca em sentido contrario ao afetado.
o Atelectasia por contração: Alterações fibroticas locais ou generalizadas no pulmão ou na pleura impedem a
expansão completa.
o Atelectasia crônica = aumento da espessura de septos alveolares por deposição de colágeno, dificultando a
expansão do parênquima pulmonar.
o Atelectasia focal: deficiência de surfactante. Devido a doença das membranas hialinas, síndrome da angustia resp
aguda.
EDEMA PULMONAR
Pode ser dividido em:
- por aumento da p hidrostática ou cardiogênico
- por aumento da permeabilidade da barreira alvéolo capilar
- por diminuição da pressão intersticial dos pulmões
- neurogênico

Edema pulmonar cardiogênico

Por aumento da pressão hidrostática capilar que
surgem em situações agudas ou crônicas de aumento
da pressão nos capilares pulmonares.

Mecanismo: desequilíbrio entre o debito cardíaco das

câmaras direita e a capacidade de propulsão da massa
sanguínea pelas camaras esquerda.
A congestão e o edema pulmonares são caracterizados
por pulmões pesados e úmidos. O liquido sofre
acumulo primeiro nas porções basais dos lobos
inferiores pq a pressão hidrostática é maior nesses
locais.
Condições patológicas que levam a falência aguda ou
crônica do VE com preservação do DC direito eleva a
pressão nos capilares pulmonares e aumenta a
movimentação de fluidos do compartimento
intravascular para o interstício.
Caso esse fluxo ultrapasse a capacidade de drenagem
intersticial, o fluido extravasado dos capilares atinge a
luz alveolar e compromete as trocas gasosas.
Nos casos mais graves, na traqueia e brônquios
encontra-se liquido espumoso.
Microscopicamente, o edema situa-se inicialmente nos
septos alveolares, os quais se encontram alargados e
apresentam capilares congestos. Com a passagem de fluidos para as luzes alveolares, elas ficam preenchidas por material
acidófilo e amorfo. Manutenção do edema pulmonar crônico- como na icc com predomínio de camaras esquerdas, há
encontro de mc com pigmento de hemossiderina na luz alveolar e interstício pulmonar, em consequência da fagocitose
continuada de hemoglobina pelos mc alveolares.

Edema causado por lesão microvascular

Lesão dos capilares dos septos alveolares. A pressão hidrostática nesse caso não está elevada e os fatores hemodinâmicos
desempenham papel secundário. O edema resulta de uma lesão primária no endotélio vascular ou da avaria das células
epiteliais alveolares. Isso provoca o vazamento de fluidos e ptn inicialmente para o espaço intersticial e em casos mais
severos para os alvéolos. Na maioria das formas de pnm, o edema permanece localizado e é obscurecido pelas
manifestações da infecção. No entanto, quando difuso, ele é sério e fatal, síndrome da angustia respiratória aguda.

LESÃO PULMONAR AGUDA E SÍNDROME DA ANGUSTIA RESPIRATORIA AGUDA

A lesão pumonar aguda é caracterizada por inicio abrupto de hipoxemia significativa e infiltrados pulmonares difusos na
ausência de insuficiência cardíaca. A SARA refere a casos severos de LPA. Aumento da permeabilidade vascular
pulmonar associada a inflamação e morte de células epiteliais e endoteliais. A manifestação histológica é caracterizada
por lesão alveolar difusa.
Combinação de condições predisponentes (choque, oxigenoterapia e sepse). Disfunção de outros órgãos além dos
pulmões pode estar presente em casos severos.

- Diagnóstico:
* Insuficiencia respiratória de instalação aguda (ate uma semana após agressão clínica conhecida)
* Opacidades bilaterais na rx
* Edema pulmonar de causa não hidrostática
* Hipoxemia
- Morfologia: no estado agudo, os pulmões estão encharcados, vermelhos e firmes. Congestão, edema intersticial e intra
alveolar, inflamação, depósito de fibrina e lesão alveolar difusa. As paredes tornam revestidas de membranas hialinas
de aspecto céreo. As membranas hialinas constituem de um liquido de edema rico em fibrina misturado com resíduos
citoplasmáticos e lipídicos de células epiteliais necróticas. No estagio de organização, pneumocitos tipo 2 sofrem
proliferação e ocorre uma resposta com tecido de granulação nas paredes alveolares e espaços alveolares. Algumas
vezes ocorre espessamento fibrotico dos septos alveolares causado pela proliferação de células intersticiais e depósito
de colágeno.
Hipoxemia: Relação de pressão parcial de oxigênio arterial e fração inspirada de oxigênio
Discreta- 200 e 300 mmhg
Moderada- 100 e 200 mmhg
Grave- menor que 100 mmhg
SARA – Aumento da permeabilidade da barreira alvéolo- capilar
Hipoxemia- discreta/moderada/grave
São muitas e variadas as causas
- mecanismos envolvidos na lesão da barreira alvéolo-capilar na patogênese do dano alveolar difuso

DANO ALVEOLAR DIFUSO

3 fases
- FASE EXUDATIVA- início do dano alveolar difuso, aparecimento das membranas hialinas, e espessamento dos septos
alveolares por infiltrado inflamatório. Muitos neutrófilos na luz do capilar alveolar. Intensa multiplicação dos pneumócitos
II nos alvéolos que pode ser considerada uma reação proliferativa para “calafetar os vazamentos” da barreira alvéolo-
capilar.

- FASE PROLIFERATIVA- inicia-se no final da primeira semana da doença e é caracterizada pela organização e fibrose do
exudato intra-alveolar, com intensa proliferação de fibroblastos e formação de tecido de granulação.

- FASE FIBROTICA- inicia-se após três a quatro semanas do início do quadro e corresponde a evolução da fase proliferativa,
com amadurecimento e remodelamento do processo cicatricial, com áreas nodulares de fibrose e formação
bronquiectasia por tração.

Por diminuição da pressão intersticial dos pulmões

Dependente das alterações na funcionalidade surfactante
Colapso alveolar- pressão do interstício em torno dos capilares alveolares torna-se negativa, aspirando liquido do interior
destes
- Prematuridade pulmonar (recém-nascido prematuro)
Reexopansão dos pulmões que estavam colapsados

Neurogenico (secundário a alguma condição_

Aumento rápido da pressõa intracraniana por lesão encefálica
Grande descarga adrenérgica que surge em situações de aumento rápido da pressão intracraniana, causando, além de
aumento abrupto da pressão hidrostática nos capilares pulmonares, provável ruptura da barreira alvéolo-capilar por
estresse mecânico.

SINDROME DA ANGUSTIA RESPIRATÓRIA DO RECÉM- NASCIDO

Doenças das membranas hialinas – Recém- nacidos prematuros- pulmões imaturos
Elas formam-se quando há deficiência do surfactante ou quando ocorre agressão epitelial/ endotelial
Surfactante: é constituído por uma mistura de lectina e proteínas, sintetizado pelos pneumócitos tipo 2, atinge níveis
fisiológicos a apartir da 35 semana de gestação. Ele permite a abertura eficaz dos alvéolos (reduzindo a tensão
superficial) após os primeiros movimentos respiratórios. Impedindo que eles colabem.
Sem surfactante: Colapso alveolar após cada inspiração, com repercussões na perfusão e ventilação: hipóxia
Lesões nas células epiteliais e endoteliais e passagem de macromoléculas para os alvéolos
Mistura de restos celulares com fibrina
Colabamento dos espaços aéreos distais e necrose do epitélio dos bronquiolos terminais e ductos alveolares, que ficam
delineados por densas membranas eosinofílicas, chamadas de membranas hialinas
Formam-se 2 horas após o nascimento
Congestão, edema e hemorragia pulmonar

Fisiopatologia
O surfactante pulmonar é uma mistura de fosfolipideos e lipoproteinas, secretado por pneumocitos tipo 2. Ele diminui a
tensão da superficie do filme aquoso que forma os alvéolos e, portanto, diminui a tendência dos alvéolos de colabarem
e o trabalho necessário para insuflá-los
Com a deficiencia de surfactante, é necessária maior pressão para abrir os alvéolos. Sem pressão adequada das vias
respiratórias, s pulmões apresentam atelectasia difusa, propiciando inflamação e edema pulmonar.
Como o sangue que passa pelas áreas de atelectasia não é oxigenado (forma-se uma derivação intrapulmonar da direita
para a esquerda), o recem nascido torna-se hipoxemico. Como há diminuição da complacencia pulmonar, segue-se
aumento do esforço respiratório. Nos casos graves, surge acidose respiratória diante da fadiga dos mm intercostais e do
diafragma e retenção de CO2.

Sinais e sintomas
Respiração rapida, dificil e ruidosa, que surge imediatamente ou poucas horas após o parto, acompanhados de
retrações supra e subesternal e batimentos de asas do nariz
As atelectasias e a insuficiencia respiratoria progridem, os sintomas pioram, com cianose, letargia, respiração irregular e
apneia
Neonatos com peso menor que 1000 g podem ter mulmões tão rigidos que se tornam incapazes de iniciar ou manter
respirações na sala do parto
Ao exame, os sons pulmonares estão diminuídos. Os pulsos periféricos estão fracos, com edema das extremidades
perifericas e oligúria

PNEUMONIA
Infecções pulmonares – ocorre quando as defesas do organismo são incapazes de impedir a colonização e a proliferação
de microorganismos, que ocorre quando há alterações de qualquer um dos mecanismos de defesa.
- Quadro de infecção do parênquima pulmonar com expressão clínica
- Bronquiolos respiratórios/ alvéolos --- preenchidos por exsudato inflamatório- comprometimento da troca gasosa
- Agente infeccioso: ar inalado, corrente sanguínea- pulmão
- O desenvolvimento do quadro infeccioso: patogenicidade do agente, mecanismo de defesa, capacidade de resposta do
hospedeiro. Além disso, uso de antibiótico de amplo espectro pode estar envolvido no aumento da patogenicidade dos
agentes circulantes, especialmente pela seleção de microorganismos resistentes/ Ampliação de procedimentos
diagnósticos e terapêuticos invasivos que criam portas de entrada para os microorganismos por redução da barreira física/
situação de imunossupressão associadas a certas doenças.

- CLASSIFICAÇÃO
Origem (hospitalar ou comunidade), etiologia (bactérias, vírus, fungos), lesões morfológicas (específicas ou inespecíficas),
distribuição anatômica
Distribuição das lesões no território pulmonar

 Intersticial
 Lobar
 Broncopneumonia

PNM bacteriana
Precedida de colonização agressiva antes da doença invasiva
A maioria é resolvida sem deixar cicatrizes
Normalmente a fibrina intraalveolar é digerida pelas enzimas proteolicas das células inflamatórias degeneradas, sendo os
detritos remanescentes absorvidos ou eliminados com escarro
Alguns casos pode resultar em fibrose
Se o agente infecciosos pode formas abcessos e cicatrizes
PNM crônica- no paciente imunocompetente, com ou sem envolvimento dos linfonodos regionais
Dois padrões de colonização- por organismo virulentos, substituindo a microbiota normal em individuos saudáveis/ por
organismos de vários níveis de virulência em indivíduos imunossuprimidos

 Streptococcus pneumoniae
Não produz toxinas
PNM lobar/broncoPNM
- colonização- transmissão-invasão- aspiração (pnm)/bacteremia (meningite)
 Klebsiellla pneumoniae
Causa mais comum de pnm em alcoolatras com higiene oral precária
AGUDA- distribuição lobar das lesões, em mais de um lobo, com aparência mucoide. São comuns pleurite fibrosa
e necrose extensa proporcional a duração da doenças. Nas áreas de necrosa forma-se abcessos, comuns nesse
tipo de PNM.
CRONICA- firose extensa e múltiplos abscessos contendo bacilos viáveis, que muitas vezes evoluem para
bronquiectasia
Dilatação e distorção irrevesivel dos brônquios, em decorrência da destruição dos componentes elásticos e
muscular da parede.
 HAemophylus influenzae
Atinge crianças, podendo causar meningite. Em adultos, esta é a causa mais comum de pnm aguda adquirida na
comunidade. 5% são encapsuladas. Tipo B: emcapsulada, causa mais frequente de doenças invasivas grave.
Pode agir de 3 formas
o Secreta uma protease- degrada IgA
o Pêlos na superfície- aderência ao epitélio espiratorio
o Secretam um fator – desorganiza o batimento ciliar
Sobrevive na corrente sanguina por causa da cápsula- impede a opsonização pelo complemento e a fagocitose
Vacina HIb conjugada – 8 anos ??
 Pnm estafilococica
Seccundaria em crianças e adultos saudáveis após doença viral- sarampo, vírus da influenza
Alta incidência de complicações
PNM por Legionella
PNM por pseudômonas

ABCESSO PULMONAR
Descreve processo supurativo local dentro do pulmão, caracterizado por necrose do tecido pulmonar
Agressão e destruição tecidual com formação de cavidade onde se cumula secreção purulenta constituída por restos
alimentares, micoorganismos e células inflamatórias
Anaeróbios da microbiota bucal
Agentes causadores de pnm
Coleção de PUS

----- Formam-se em diversas condições:

- Complicação de pnm bascterians
- Aspiração de material contaminado
- Infecção secundária em lesões previas
- embolia séptica
- lesões torácicas perfurantes
Coleção de pus
- tosse, febre, muito escarro opurulento ou sanguinolento de odor fétido, dor torácica, perda de peso, baqueteamento
das mãos e dos pés (pq acontece) após algumas semanas.
O curso dos abcessos são variáveis