Hemosiderosis pulmonar: la hemosierosis es una enfermedad rara se presenta con episodios

recurrentes de hemorragia alveolar difusa. Cuando no hay una causa de episodios repetidos de
hemorragia alveolar difusa un defecto en la estructura de los capilares alveolares ya sea en la
membrana basal alveolar o en la celula endotelial alveolar puede predisponer a la condición, la
acumulación de neutrófilos en los alveolos puede jugar un papel

La coexistencia de enfermedad celiala y la HIP sindome d Lane- Hamilton se ha notificado en varias

ocasiones por lo que la introducción de la dieta sin gluten se ha asocaiado con la remisión de los
síntomas pulonares en variospacientes

Se han encontrado anticuerpos contra la leche de vaca en varios niños lo que sugiere que la HIP se
asocia con una reacción de hipersensibilidad a la leche

Metabolismo del hierro

Las consecuencias patológicas de la hemorragia alveolar recurrente están relacionadas con la

acumulación de fe libre en los tejidos pulmonares, lo que lleva a que se formen radicales de
hidroxilo libres altamente toxicos que llevan a necrosis celular y remodelación del tejido pulmonar

Los macrofagos alveolares son menos capaces de degradar los eritrocitos y reprocesar el Fe de la
Hb el exceso de Fe libre conduce a la producción de radicales de hidroxilo y la consiguiente lesión
tisular

La anemia por deficiencia de hierro se observa en la HIP debido a una hemorragia alveolar y al
agotamiento de las reservas en hígado, bazo y medula ósea. La acumulación de hierro en
losmacrofagos lleva a la producción de ferritina que luego se procesane n complejos de
hemosiderina intracelular. El fe queda atrapado y no esta disponible para la síntesis de
hemoglobina por eritroblastos en la medula oseas. El hierro atrapado en complejos de
hemosiderina intracelular estimula a los macrofagos a producir ferritina lo que induce un aumento
de ferritina serica

Epidemiologia y factores de riesgo

os factores hereditarios desempeñan un papel en el desarrollo de la HPI y / o que los

factores ambientales podrían precipitar la enfermedad en individuos genéticamente
predispuestos
clínica: varia desde una enfermedad de inicio agudo con hemoptisis y disnea hasta un proceso
insidioso caracterizado por fatiga, anemia y disnea de esfuerzo lentamente progresiva.

Síntomas y signos

- Niños: la HIPempieza en niños con episodios recurrentes de disnea (68 a 85%) tos (48-
100%) fiebre (73%)
- Inicialmente, la tos es predominantemente no productiva. La hemoptisis,
ocasionalmente con grandes cantidades de sangre expectorada, ocurre en 44 a 58
por ciento, según la serie [ 30,40,43 ]. Los niños más pequeños tienen menos
 probabilidades de expectorar. La insuficiencia del crecimiento y la anemia
moderada a grave pueden ser los hallazgos

La palidez, la tos y la taquipnea pueden ser prominenetes. El examen puede revelar pulmones
claros o crepitantes

20% tienen agrandamiento del higaso o el bazo

La mayoría de adultos se presentan antes de los 40 se han notificado presentaciones hasta los 83
años. Se presentan con hemoptisis 81% asfixia por hemorragia pulmonar masiva

Anemia por deficiencia de fe

Después de un episodio de sangrado, puede haber una gran cantidad de reticulocitos en

la sangre, que simulan una anemia hemolítica. Sin embargo, las pruebas específicas para
hemólisis son negativasDespués de un episodio de sangrado, puede haber una gran
cantidad de reticulocitos en la sangre, que simulan una anemia hemolítica. Sin embargo,
las pruebas específicas para hemólisis son negativasDespués de un episodio de
sangrado, puede haber una gran cantidad de reticulocitos en la sangre, que simulan una
anemia hemolítica. Sin embargo, las pruebas específicas para hemólisis son negativas
Dado que el esputo hemorrágico a menudo se traga, los niños a menudo presentan una
prueba positiva para detectar sangre oculta en las heces.
Evaluar los recuentos de células sanguienas y determinar si existe anemia por dificencia de fe . la
anemia por déficit de fe puede sugerir una hemorragia crónica aguda

Pruebas de detección de coagulopatía

Recuentos de plt, tiempo de protrombina, tpt

Análisis de orina para evaluar el síndrome pulmonar-renal

Detección de anticuerpos antinucleares ANA, ADN de cadena antidoble, anticuerpos

ciroplasmaticos antineutrofilos (ANCA) anticuerpos de membrana basal antiglomerular (GBM)
anticuerpos antifosfolípidos (APL) factor reumatoide crioglebulinas

Pruebas para excluir la infección

Evaluar la enfermedad celiaca

TCAR los hallazgos típicos incluyen opacidades de vidrio esmerilado que pueden ser difusas o
irrgulares

Broncoscopia con lavado broncoalveolar en un área de afectación radiográfica aparente o si es

una afectación difusa un lóbulo dependiente

Los macrofagos alveolares cargados de hemosiderina son un signo de hemorragia alveolar

recurrente o crónica y casi siempre están presentes en el liquido broncoalveolar

Pruebas de lab
La detección de la enfermedad celíaca con una prueba serológica de anticuerpos contra
la IgA anti-tejido transglutaminasa (TTG) puede producir un diagnóstico de síndrome de
Lane Hamilton
La presencia de coagulopatía, trombocitopenia, disfunción hepática o glomerulonefritis
sugeriría un diagnóstico alternativo. Posterior al sangrado pulmonar las radiografias de
torax muestran opacidades en parches que regresan parcialmente suurante la fase de
síntomas
En pacientes con disnea y sospecha de émbolos pulmonares, se debe realizar una
tomografía computarizada, angiografía pulmonar o exploración con perfusión por
ventilación para confirmar o excluir el diagnóstic
Pruebas de función pulmonar - pruebas de función pulmonar (PFT: espirometría,
volúmenes pulmonares, capacidad de difusión del monóxido de carbono [DLCO]) se
obtienen en pacientes estables durante 6 años de edad y típicamente muestran
anomalías restrictivas, con reducciones en la capacidad pulmonar total (TLC), vital
forzada capacidad (FVC), un volumen espiratorio forzado normal o aumentado en un
segundo (FEV 1 ) / relación de FVC

Clostridium puede causa síntomas desde diarrea asociada a antibioticos hasta megacolon toxico.
Afecta a todas las edades y sus complicaciones dependen de la patología previa.

C difficile bacilo gran positivo formador de esporas capaz de generar infección en humanos desde
portadores asintomáticos y DAA leve hasta sepsis y defuncion. El cuadro ha sido la colitis
seudomembranosa que se caracteriza porque en la endoscopia se observan placas formadas a
partir de exudad inflamatorio, fibrina, neutrófilos y restos necreoticos de epitelio colonico.

El colon normal posee una microflora propia anaerobia en su mayoría. Los antibioticos orales
podrían facilitar el desequilibrio entre unas y otrs bacterias lo que conduce a que se invada la
mucosa intestinal por microorganismos patógenos.

Los antibióticos más comúnmente implicados en la ICD son

betalactámicos2,4,8, relegando a la clásica clindamicina a mínima
responsabilidad causal. Otros factores de riesgo de ICD/CPM
son2,9 hospitalización reciente, contacto con menores de 2años,
ingesta de inhibidores de bomba de protones, quimioterápicos;
enfermedades intestinales crónicas, trasplante de órgano sólido e
inmunodeficiencias.
. La confirmación diagnóstica1,8 será el aislamiento de toxinas A/B o
la detección de toxina B en cultivo; en último término la
amplificación genómica (PCR).
El tratamiento1,8,10 en casos sintomáticos es metronidazol o
vancomicina por vía oral durante 10 días
La incidencia varia entre 0,6 y 2,1% , la asa de mortalidad es de 1 a 5%

La bacteria produce endosporas que le permite tolerar condiciones exremas del ambiente

La transmisión es por via fecal oral

Las toxinas son endocitadas y activadas en los endosomas luego producen glucosilación de las
proteínas Rho, alterando los microfilamentos de actina y las uniones estrechas, genrando un
efecto citotóxico y alteración de la barrera intestinal

La toxina A particularmente genera una respuesta inflamatoria importante se liberan leucotrienos,

PGE y factor de necrosis tumoral alfa migración de neutrófilos. Toxina B cruza la alteración de las
unidades estrechas hacia el lado basolateral de la celula epitelial

La acción de ambas toxinas producen edema celular y secreción luminal abundante (diarrea
secretora) el daño toxico produce acumulo de fibrina mucina y detritos celulares generando las
pseudomembranas

Si el daño intestinal es extenso se puede producir traslocacion bacteriana con bacteremia tanto
por transmisión ambiental como materna7 , por inmadurez intestinal y por incapacidad de
suprimir el crecimiento de C. difícil

En una cohorte retrospectiva de pacientes hospitalizados por DACD comunicada por Kim y cols.,
67% tenía al menos una co-morbilidad asociada, las más frecuentes eran cardiopatías congénitas
en neonatos y cáncer en escolares entre 5-17 años3

Evaluación:

Adultos:

Anomalías inmunológicas