OTITE MEDIA ACUTA

EPIDEMOLOGIA:OMA patologia di più frequente riscontro in età pediatrica: oltre l'80% dei bambini di età <
3 anni sviluppa almeno un episodio. 1/3 dei casi significativa ricorrenza. Incidenza in Italia calata grazie al
vaccino antipneumococco. Picco nella fascia di età 3-4 anni. Tuba d’Eustachio: impalcatura ossea e
cartilaginea e 4 muscoli (il tensore e l’elevatore del velo palatino, il salpingo faringeo ed il tensore del
timpano), fondamentale per l'espletamento della funzione ventilatoria, mette in comunicazione l’orecchio
medio con l’esterno, ma permette la risalita di patogeni dal retrofaringe. Nel bambino sono più orizzontali,
più brevi e beanti; inefficace contrazione del muscolo tensore del velo-palatino.
FATTORI FAVORENTI:
- DISFUNZIONE TUBA DI EUSTACHIO
- FUMO PASSIVO
- SESSO MASCHILE
- PNEUMATIZZAZIONE DELLA MASTOIDE
- FAMILIARITA’
- ALLATTAMENTO ARTIFICIALE
- FREQUENZA IN COMUNITA’
EZIOLOGIA: virale nel 20-30%. Scarso aiuto da sintomi e segni clinici nel differenziare agente patogeno.
Patogeni batterici più frequentemente coinvolti:
- STREPTOCOCCUS PNEUMONIAE (~50%): da considerare principalmente per la terapia
- HAEMOPHILUS INFLUENZAE, MORAXELLA CATHARRALIS: elevata tendenza a guarigione spontanea
(50%-80% dei casi rispettivamente), con infezioni di minore gravità.
DIAGNOSI
Anamnesi: Esordio acuto entro 72 ore, improvviso inizio dei sintomi di infiammazione acuta dell'orecchio
medio.
Segni clinici: Segni di infiammazione dell'orecchio medio, inclusi iperemia e colore giallastro della
membrana timpanica. Essudato (effusione) nell'orecchio medio, indicato da estroflessione (bulging) della
membrana timpanica o da assente/fortemente limitata mobilità o da otorrea da perforazione spontanea
Esami strumentali: La diagnosi otoscopica raggiunge maggior affidabilità con otoscopio pneumatico e
speculum di dimensioni adatte. Altrimenti l 'otoscopio semplice o il reflettometro o l'impedenziometro o
infine, nei casi dubbi, inviare il paziente allo specialista ORL
Linee guida in ER: la OMA è una patologia comune in età pediatrica, causa di ripetute visite in ambulatorio,
di accesso in PS e di prescrizione spesso inappropriata di antibiotici. Raccomandazione Forte per la “Vigile
attesa”:
- Non somministrare antibiotico per 48-72 ore dal momento della diagnosi, salvo rapido
peggioramento.
- Somministrare sempre analgesico (paracetamolo o ibuprofene) per il controllo del dolore e non
solo “al bisogno”. Fornire istruzioni scritte ai genitori su terapia ed andamento dei sintomi.
- Garantire controllo clinico dopo 48-72 ore.
- Somministrare antibiotico se dopo 48-72 ore i sintomi non si risolvono o vi è peggioramento.
NON fare “vigile attesa”:
- Età < 12 mesi
- Malattia acuta grave concomitante (asma, broncopolmonite..)
- Otorrea (secrezione condotto, per perforazione timpanica)
- Patologie di base che aumentano il rischio di complicanze: fibrosi cistica, immunodeficienza,
anomalie cranio-faciali
- Inaffidabilità della famiglia, impossibilità di controllo evolutivo.
La vigile attesa non aumenta:
- il rischio di dolore in 3a-7a giornata
- perforazione della membrana timpanica
- ricorrenze
Con trattamento antibiotico immediato: aumento di eventi avversi come vomito, diarrea e rash cutaneo.
Inizio terapia antibiotica se:
- Mancata risoluzione dei sintomi dopo 48-72 ore di adeguata terapia analgesica
- Peggioramento delle condizioni cliniche generali
- Otorrea.
Di prima scelta è l’amoxicillina somministrazione orale. Meglio a digiuno.
TP iniziale: 75mg/kg/die in 3 somministrazioni per 5gg se ≥ 2aa, 8-10gg se ≤ 2aa.
Dopo 48h, se buona risposta: 90mg/kg/die in 2 somministrazioni.
Se dopo 48-72h, mancata risposta clinica o recidiva (da 13 a 30gg dal primo episodio): associazione
amoxicillina-clavulanato a 75mg/kg/die (dose di amoxi) in 3 somministrazioni per l’intera durata del tt.
Se pregressa e accertata reazione allergica di tipo I a penicilline: macrolidi o cotrimoxazolo
Se non era di tipo I: cefalosporina (cefuroxime axetil)
TERAPIA ANTIDOLORIFICA Raccomandazione Forte
• Regolarmente ogni 6-8 ore nelle prime 48 ore
• Paracetamolo in prima battuta a dosaggio analgesico 15-20 mg/kg ogni 6-8 ore (non superare 60
mg/Kg/die; dose giornaliera totale massima 4 g)
• Dopo le prime 48 ore, se ancora necessario, Paracetamolo a dosaggio antipiretico (10 mg/kg)
• Se dolore dopo uso di Paracetamolo, sostituire con Ibuprofene 10 mg/kg/dose ogni 6-8 ore (non
superare 40 mg/kg/die, dose giornaliera totale massima 1,2 g)
• Alternanaza o associazione non raccomandate
TP complementare Raccomandazione forte a non utilizzare antistaminici, mucolitici, decongestionanti o
gocce otologiche poiché inefficaci in OMA e non privi di effetti collaterali. Utili invece possono essere dei
lavaggi nasali con fisiologica per facilitare l rimozione del muco e favorire la guarigione (spiegare
l’esecuzione dei lavaggi)
Otite media acuta ricorrente (OMAR)
Si caratterizza per ≥3 episodi distinti di OMA in 6 mesi o ≥4 episodi in 12 mesi. Incidenza ~12%, con
tendenza alla risoluzione spontanea nel tempo. FR modificabili sono l’utilizzo del ciuccio, breve durata
dell’allattamento al seno, l’esposizione al fumo di sigaretta e il pregresso utilizzo di antibiotici.
Raccomandazione forte a non effettuare profilassi antibiotica poiché i rischi per l’individuo e la collettività
superano i limitati benefici, né utilizzare abitualmente drenaggi transtimpanici poiché non migliora la
qualità di vita del bambino e a rischio di effetti avversi.
TP dell’episodio acuto:
- amoxicillina 75mg/kg/die in 3 somministrazioni se non somministrata nei 30 gg precedenti,
altrimenti amoxicillina-clavulanato.
- se mancata risposta: ceftriaxone IM 50mg/kg/die in unica somministrazione per 3gg.
- mandare a ORL se persistenza di essudato in OM >3 mesi o sospetta riduzione uditiva >3 mesi
- mandare in URGENZA se sospetta complicanza quale:
o otomastoidite [ulteriori complicanze: ascesso sottoperiosteo peridurale, epidurale,
cerebrale, cerebellare, ascesso cervicale di Bezold (alla punta della mastoide), trombosi o
tromboflebite del seno sigmoideo]
o paresi del VII nervo cranico (periferica, unilaterale, completa o parziale a decorso in genere
regressivo)
PREVENZIONE da OMA/OMAR:
- allattamento al seno prolungato ed esclusivo per 6mm
- non esposizione al fumo di sigaretta
- bambino lavarsi le mani con acqua e sapone dopo l’uso del bagno, prima di mangiare e quando le
mani sono evidentemente sporche
- informare i genitori delle risorse disponibili sul territorio a sostegno dell’allattamento al seno e per
la cessazione della dipendenza da tabacco.

BRONCHIOLITE ACUTA
La bronchiolite acuta è una patologia virale (può avere una sovrainfezione batterica ma nasce come
patologia virale) delle basse vie respiratorie. Seppure a volte preceduta da un periodo di compromissione
delle alte vie respiratorie, raramente insorge come tale.
Il virus respiratorio sinciziale è il principale patogeno (sopratutto in periodo epidemico, ovvero nel periodo
che va da novembre ad aprile). Altri: rinovirus, metapneumovirus, parainfluenza, influenza...
Il virus respiratorio sinciziale
E' la maggior causa di morbilità e mortalità del bambino sotto i 5 anni di vita. Essendo la gran parte di
questa mortalità nei paesi in via di sviluppo, e' un virus a rna capsulato, della famiglia dei paramyxovirus,
genere pneumovirus.
Infetta attaccandosi con una proteina del capside chiamata proteina G e poi, attraverso una proteina F di
fusione, immette il suo patrimonio genetico dentro lo pneumocita, uccidendolo. Forma dei sincizi
respiratori perché degrada drammaticamente le piccole vie respiratorie
E' una delle principali motivi di ricovero dei primi 12 mesi di vita.
FATTORI DI RISCHIO:
- Cardiopatie congenite dotto-dipendenti o che comportano iperafflusso polmonare
- Nascita pretermine: rischio relativo 10 volte superiore rispetto a nato a termine. Oltre al deficit di
surfactante, presenta volume polmonare, peso polmonare, numero di alveoli e diametro alveolare
ridotti. È inoltre depleto di IgG poichè il passaggio transplacentare avviene essenzialmente nel terzo
trimestre di gravidanza
- Broncopneumopatia cronica: fibrosi cistica, broncodisplasia del prematuro
- Immunodeficienza
- Malattie neuromuscolari: difficoltà ad emettere le secrezioni
- Mucoviscidosi: alterata mucosa e predisposizione a Pseudomonas
CLINICA:
Dopo 4–6 giorni di incubazione: febbre, congestione nasale e rinorrea, irritabilità e difficoltà
nell’alimentazione. 2-3 giorni dopo l'inizio della sintomatologia, in 1/3 circa dei pazienti l'infezione si
estende alle vie respiratorie inferiori e possono comparire tachipnea, wheezing, rientramenti costo-
diaframmatici, alitamento delle pinne nasali, gemito espiratorio (espirazione a glottide chiusa tipica della
malattia delle membrane ialine). Il muco, le cellule infiammatorie e le cellule tendono a defluire verso il
basso e a dare ostruzione. Quadri disatelettasici: aree iperventilate e aree atelettasiche, perché il
bronchiolo è stato ostruito e quindi il gas a valle si è riassorbito. Mismatching tra ventilazione e la
perfusione e l’aumento del lavoro respiratorio risultano in un'ipossiemia ingravescente.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE:
- Wheezing ricorrente per infezioni virali
- Polmonite
- Malattia polmonare cronica
 - Inalazione da corpo estraneo: bambino un pochino più grande, quadro iperacuto, immediato, con
accesso di tosse e cianosi. Il bambino più grande in genere presenta corpi estranei inglobati da 2-3
settimane con accessi di tosse stizzosa. RX: quadri atelettasici con il corpo estraneo che ha ostruito
parzialmente il lume
- Polmonite da inalazione: soggetti disabili, incoordinazione tra la deglutizione e il respiro, tipica a
destra, dove il bronco è più ampio, più beante e angolo con trachea minore
- Aspetti cardiologici: scompenso cardiaco e anelli vascolari
DIAGNOSI:
- Esami ematici: non indicati. EGA nelle forme moderato-severe
- Non indicate indagini microbiologiche (al massimo a fini di cohorting nei reparti)
- Rx del torace: indicata solo se il reperto auscultatorio fa porre il sospetto di altre patologie.
Coste molto orizzontalizzate perché tende ad essere in inspirazione, aree disomogenee di
air trapping e aree di ispessimento.
- Ecografia polmonare: escludere pneumotorace, versamento pleurico, sovrainfezione
batterica
GESTIONE: valutare:
- Gravità del distress respiratorio: FR >70/min se età <1aa, >50/min se più grandi con segni di
difficoltà respiratoria, SpO2 <92% in AA
- Capacità di assumere liquidi (assunzione di meno del 75% dell’introito abituale). Il bambino
si disidrata con molta facilità (dispersione con la perspiratio insensibilis, febbre ed è
aumentata la FR)
- Malattie sottostanti
- Criteri anamnestici particolari (età <12sett, storia di prematurità, test rapido VRS positivo)
- Compliance familiare
- Se segni di distress respiratorio importanti o fattori di rischio: ricovero poiché il quadro
potrebbe complicarsi
GESTIONE DOMICILIARE: lavaggi nasali e aerosol con soluzione fisiologica, da considerare se:
- Genitori affidabili
- Saturazione e condizioni generali buone
- Riesce ad alimentarsi
- Può essere rivisto dal pediatra di famiglia nei giorni successivi.
GESTIONE OSPEDALIERA: idratazione, supporto dell'alimentazione personalizzato per peso ed età con
specifico fabbisogno idrico, di calorie e di elettroliti, e ossigenoterapia (quando spo2 <92%):
- Flusso libero con delle nasocannule tradizionali: flusso massimo di 4l/min. Può essere
umidificato, ma non viene riscaldato. Sufficiente se l'insufficienza respiratoria è modesta
- Nasocannule ad alti flussi: ossigeno e aria umidificati e riscaldati. Con degli effetti positivi:
1. lavaggio dello spazio morto respiratorio
2. pressione che permette di distendere nasofaringe e quindi ridurre la resistenza delle
prime vie aeree
3. flusso scaldato e umidificato che riduce il danno alle mucose
4. picco inspiratorio permette di raggiungere più facilmente l'ossigenazione desiderata
5. pressione positiva di fine espirazione evita nuovamente il collasso delle vie aeree
- CPAP: distende tutta la via aerea
- Ventilazione meccanica: se apnee respiratorie o il bambino è fortemente compromesso
TP MEDICA:
- Broncodilatatori beta2 agonisti
- Adrenalina
- Corticosteroidi
- Soluzione ipertonica
- Antibiotici: solo in considerazione di una possibile sovrainfezione batterica (1%)
- “minimal handling”: sonno, riposo, buona idratazione
DIMISSIONE se:
- Riesce a bere e alimentarsi normalmente
- Dinamica respiratoria simile alla norma
- SatO2 >94% in AA da almeno 24h
- Genitori complianti, consci di tornare a casa con un bambino che devono tenere osservato, che
siano capaci di fare la terapia e che non abitino troppo lontano da un presidio ospedaliero.
PROFILASSI:
-ambientale: misure per il controllo ospedaliero (mascherine, limitare i visitatori, igiene delle
mani...). L’infezione nosocomiale da VRS è tale se insorge a ≥5gg dal ricovero.
-farmacologica: palivizumab IM 1/mm nel periodo epidemico, in pretermine (<35sett) con <6mesi
di vita, <2aa trattati per displasia broncopolmonare, cardiopatia congenita o post-trapianto
cardiaco.

LARINGITE ACUTA
Frequenti in età pediatrica (15% di infezioni respiratorie). Decorso variabile, spesso più grave in prima
infanzia per: ristrettezza via aerea, calibro laringeo più ridotto, cartilagine tiroidea non ancora protrusa ed
edema della sottomucosa più. Ambito laringeo, tre regioni: sovraglottica (epiglottide,aritenoidi, corde
vocali false), glottica (corde vocali vere, commessure), ipoglottica (sottostante corde vocali).
CROUP: gruppo di differenti affezioni respiratorie dovute a ostruzione delle regione sopraglottica, glottica o
sottoglottica, clinicamente manifesta con vari gradi di disfonia, stridore inspiratorio e tosse abbaiante:
-Croup spasmodico -Pseudocroup -Croup di mezzanotte -Laringite spasmodica
-Croup -Laringite ipoglottica -Laringotracheite acuta
-Epiglottite
CLINICA: -Sintomi prodromici: rinorrea acquosa, febbre di basso grado, a volte lieve tachipnea.
-Tosse abbaiante, comparsa di disfonia e stridore inspiratorio.
-Peggioramento dei sintomi tipicamente di notte (la temperatura calda e l’aria secca
rendono le secrezioni più difficili da espettorare; il clinostatismo peggiora l’edema),
accentuati dall’agitazione e dal pianto.
-Grado di ostruzione variabile da lieve (80% dei casi) a severo, con distress respiratorio,
stridore continuo e cianosi
PATOGENESI: Ostruzione extratoracica dal naso alla trachea
DIAGNOSI:
All’EO: -Tempo di Inspirazione > Espirazione
-Stridore inspiratorio
-All’auscultazione: • Conferma inspirazione prolungata • Conferma stridore inspiratorio • Possibile
riduzione del MV per ridotto ingresso aereo
Esami strumentali:
-RX alte vie aeree (proiezione laterale) : non fornisce informazioni aggiuntive (nel croup severo può
comportare un aumento dello stato di agitazione del bambino e del grado di ostruzione)
 -RX torace: “segno del campanile” (zona eritematosa ristretta) in area sottoglottica, non indicato
nel croup non complicato e da considerare se diagnosi dubbia (es. asimmetria del flusso aereo
suggestivo di corpo estraneo)
EZIOLOGIA:
-Batteri: HiB, Staphylococcus aureus, Corynebacterium diphteriae, Streptococcus gruppo A
-Miceti: Candida albicans
-Virus: Parainfluenza tipo 1,2,3, Influenza A,B, Adenovirus, VRS
CROUP SMASMODICO:
Età 6mm-3aa, ad esordio improvviso, senza sintomi prodromici e con picco in autunno (da settembre a
dicembre), ma può comunque presentarsi in altri periodi dell’anno. Virus Parainfluenzae di tipo 1,2,3, il
patogeno più frequente. Altri: virus Influenzali (A e B), VRS, rinovirus, adenovirus, metapneumovirus. Più
raramente: Mycoplasma Pneumoniae, forme più lievi
Clinica: tosse notturna aspra, abbaiante, accompagnata da stridore inspiratorio marcato, non febbre.
L’esordio è drammatico, ma tende a risolversi in poche ore.
Diagnosi: Solo clinica. Gli indici ematologici, sierologici e la radiologia non mostrano alterazioni specifiche
Prognosi: Tende a ripetersi nello stesso soggetto e può essere familiare.
Terapia: Nebulizzazione riduce il riflesso della tosse, l’infiammazione della mucosa e induce
vasocostrizione con riduzione dell’edema infiammatorio.
LARINGITE IPOGLOTTICA O LARINGOTRACHEITE
Età prescolare. Esordio graduale preceduto da 1-2 giorni di sintomi delle vie aeree superiori (rinite,
congiuntivite…). Inizialmente febbre e tosse con suono stridulo e metallico con stridore inspiratorio
intermittente, poi tosse abbaiante tipo “foca” con distress respiratorio .Peggiora di notte e ricompare nelle
notti successive con intensità decrescente . Condizioni generali di solito non critiche ma possibile
coinvolgimento delle vie aeree basse.
Diagnosi: Clinica. EO: eventuale riduzione simmetrica del MV. Possibili, ma poco utilizzati se non in caso di
dubbio diagnostico o casi complessi:
▪ Sierologia: utile solo per identificazione eziologica
▪ Rx del torace: immagine a “campanile” (restringimento subglottico)
▪ Rx laterale del collo: distensione dell’ipofaringe
Prognosi: Risoluzione in 2-7 giorni. Possono verificarsi casi severi!
EPIGLOTTITE:
Modifica dell’epidemiologia dopo l’introduzione della vaccinazione antiHiB: →Riduzione dei casi da
5/100.000 a 0.6- 0.8/100.000 per anno →Modifica età dei pazienti colpiti: fascia più a rischio 6-12aa.
Si tratta di un’emergenza medica! Necessario coinvolgimento del rianimatore e dell’ORL per gestione vie
aeree in sicurezza, spesso necessaria intubazione → visualizzazione di epiglottide rosso ciliegia.
Principalmente causata da HiB, più raramente altri ceppi di Haemophilus, streptococchi, SA
Clinica: Difficoltà respiratoria, stridore, disfonia, disfagia, scialorrea, posizione “a tripode” inclinata in
avanti, atteggiamento inspiratorio di “sniffing”.
Flowchart in presenza di stridor e febbre: prima cosa da valutare è la gravità dell’ostruzione delle vie aeree
superiori e trattarla se presente. Se non è presente, ma si pone il sospetto di epiglottite non esplorare il
faringe con abbassalingua, ma effettuare un RX laterale dei tessuti molli del collo  ingrossamento
dell’epiglottide trattare l’epiglottite. Se non è presente all’RX, ma all’esaminazione del faringe  trattare
l’epiglottite. Se anche qui non è presente  si tratta come un croup.
Terapia antibiotica combinata:
- Ceftriaxone 50-100 mg/kg in 1 o 2 dosi o Cefotaxime 150-200 mg/kg/die in 4 dosi
- Più uno tra: Vancomicina (se con sepsi/meningite, aree con ↑ MRSA), Clindamicina, Oxacillina.
CLASSIFICAZIONE: 4 livelli di severità: lieve, moderata, severa, IR imminente, valutati attraverso il Westley
croup score che tiene conto di Stridore, Rientramenti toracici, Ingresso aereo, Cianosi in aa, Coscienza.
TRATTAMENTO:
Croup lieve:
- Desametasone orale 0.6 mg/kg (singola dose)
- Istruire i genitori sul decorso della malattia, sui segni di distress respiratorio e sulla necessità di
valutazione medica
- Dimissione
Croup moderato:
- Ridurre al minimo gli interventi, bambino in posizione confortevole
- Desametasone orale 0.6 mg/kg (singola dose); se non possibile la via orale, EV, altrimenti IM
- In caso di problemi (forte agitazione, vomito, distress marcato…) Budesonide 2 mg per aerosol
- Osservazione 1-4 ore  Se migliora dimissione, istruzione dei genitori. Se non migliora →
Croup severo:
- Ridurre al minimo gli interventi, bambino in posizione confortevole
- Fornire ossigeno a flusso libero
- Adrenalina nebulizzata (1:1000) 5 ml
- Desametasone orale 0.6 mg/kg (ripetibile una volta)
- In caso di vomito o distress importante Budesonide 2 mg per nebulizzazione insieme all’adrenalina
- Buona risposta →osserva per 2 ore  Sintomi lievi: TT come croup lieve. Se ripresa di distress
severo: ripetere adrenalina nebulizzata e se c’è buona risposta proseguire l’osservazione
- Mancata risposta  Ripetere l’adrenalina e contattare ICU
CRITERI DI RICOVERO:
- somministrati corticosteroidi ≥4h
- distress respiratorio continuato con stridor a riposo e rientramenti costo-frenici/intercostali
- severi episodi di agitazione o letargia (contattare ICU)
DIAGNOSI DIFFERENZIALE:
- epiglottite
- tracheite batterica
- inalazione di corpo estraneo
-ascesso retrofaringeo/peritonsillare
-angioedema
-reazione allergica
-difterite laringea
In base ai parametri clinici
-Pseudocroup: Esordio improvviso senza prodromi. “Drammatico”. Notturno. Forma benigna. 6mm-3aa
-Laringite ipoglottica: Prodromi: flogosi delle alte vie aeree e febbre. Generalmente benigna, più raramente
richiede ricovero e/o trattamento intensivo.
-Epiglottite : no storia di flogosi delle alte vie aeree ma febbre molto alta, possibile stato settico, disfagia
importante e scialorrea. 6-12aa. Emergenza medica che necessita di TT intensivo associato a TP antibiotica
aggressiva
SINDROME DI KAWASAKI
una delle più frequenti vasculiti in età pediatrica, seconda solo alla porpora di Schoenlein Henoch,
abbastanza rara negli adulti. Generalmente autolimitante in 10-12gg. Vasculite sistemica per cui le
complicanze che più temiamo sono a carico delle coronarie, ma può interessare anche arterie
extraparenchimali (Es. a. celiaca, a. mesenterica, a. femorale ecc..). Occasionalmente si riscontra la
presenza di aneurismi anche in sede non coronarica.
- Fase acuta (< 10gg): edema della media con dissociazione delle cellule muscolari lisce e lamina
elastica interna integra.
- Fase subacuta (>10gg): infiltrazione di neutrofili, mononucleati, CD8+, IgA a livello della parete
muscolare delle arteriole. Distruzione della membrana elastica interna e proliferazione dei
fibroblasti.
EZIOLOGIA E PATOGENESI: sconosciuta. L’importanza dell’etnia in questa patologia fa pensare che vi possa
essere un polimorfismo genetico (ITPKC) maggiormente presente in alcune popolazioni. Possibile trigger
infettivo; malattia con andamento epidemico a grappolo, anche la stagionalità importante.
EPIDEMIOLOGIA: L’incidenza è maggiore nei bambini che vivono nell’Asia dell’est, nelle Hawaii o nelle
popolazioni che originano dall’Asia ma che adesso vivono in altre parti del mondo. Giappone se circa
240/100.000 casi ogni anno nei bambini con età <4aa (20/100.000 in USA). Ricorrenza familiare
(3%).Interessa per la maggior parte bambini <5aa mentre non è comune nei bambini di età inferiore ai 6
mesi. La mortalità è legata alle sequele vascolari, con picco tra i 15 e i 45 giorni dall’esordio, comunque
<0,2%. Più colpiti i maschi.
CLINICA:
- Congiuntivite bilaterale non essudativa;
- Eritema delle labbra o della mucosa orale con possibili fissurazioni, rash, faringe iperemica e lingua
a fragola;
- Alterazioni delle estremità tipicamente di mani e piedi (edema/eritema);
- Linfadenopatia latero-cervicale.
DIAGNOSI: 5 gg di febbre protratta e ≥ 4 fra:
- Interessamento della mucosa orale;
- Rash polimorfo;
- Interessamento delle estremità;
- Interessamento oculare;
- Linfadenopatia cervicale.
Nella fase più tardiva desquamazione della cute delle estremità.
Le lesioni cutanee sono piuttosto polimorfe oppure marginate con un nucleo centrale, rilevate e possono
essere particolarmente contenute a livello delle estremità.
FORMA INCOMPLETA:
- Febbre > 5 giorni e < 4 segni clinici
- Diagnosi avvallata da lesioni coronariche
- Bambino piccolo, rischio maggiore di lesioni coronariche
- Laboratorio simile a forma completa
- Età < 6 mesi con febbre >7 giorni non spiegata e infiammazione sistemica  ECG ed ECOCARDIO,
visita specialistica cardiologica entro 10 gg.
FORMA ATIPICA: febbre persistente > 5 giorni e presentazione con segni atipici: interessamento renale
(proteinuria, ematuria), segni meningei, paralisi del faciale, ipoacusia.
Segni clinici non diagnostici sono altre alterazioni cardiovascolari, fenomeno di Raynaud, artrite, artralgia e
interessamento del sistema muscolo-scheletrico e GI.
LABORATORIO: leucocitosi neutrofila, indici di flogosi elevati, anemia, trombocitosi (500k-1kk) dopo
1settimana, ipoalbuminemia, iponatriemia, alterata funzionalità epatica e piuria sterile.
DIAGNOSI DIFFERENZIALE:
- Infezioni virali, scarlattina, sindrome della cute ustionata da stafilococco
- Sindrome da shock tossico
- Linfadenite batterica cervicale
- Reazioni di ipersensibilità a farmaci, sindrome di Stevens-Johnson
- Morbo di Still
- Febbre delle montagne rocciose, leptospirosi
Lesioni cardiache
- Fase acuta: interessamento pancardiaco, valvole, coronarie ed è per questo che ecocardiogramma
con tachicardia, circolo iperdinamico
- Sindrome da shock: danno arteriolare, edemi declivi delle estremità e citochine infiammatori (che
danno vasodilatazione ) ipovolemia con disfunzione vnSx
- ECG: PR allungato, anomalie conduzione AV.
Lesioni coronariche:
- Ectasia (transitoria o persistente): dilatazione senza aneurisma
- Aneurisma sacciforme/fusiforme: può essere piccolo/medio/grande/gigante
- Iperecogenicità della parete vascolare;
- Interruzione delle lamine può portare a rottura e trombosi  rischio ischemia.
Gli aneurismi relativi alla malattia sottostante sono da raffrontare con le dimensioni somatiche del
paziente: Z-score. (patologico se Z- score> 2,5 aneurismi giganti se Z-score >10).
COMPLICANZE:
• Aneurismi coronarici: 25% dei pazienti non trattati e 4% se adeguatamente trattati
• Trombosi (trombocitosi, aggregazione piastrinica, infiammazione, disfunzione endoteliale) e
occlusione;
• IMA
• Morte improvvisa
• Cardiopatia ischemica
• Rottura di aneurisma (rarissima)
Fattori predittivi per aneurismi coronarici
• Sesso maschile
• Età < 1a e > 8aa
• Febbre prolungata (ritardo diagnostico)
• Forme IVIG-resistenti
• Persistenza di elevati indici infiammatori, trombocitosi, anemia
• Ipoalbuminemia
Fattori predittivi di regressione di aneurismi
- Sesso maschile
- Età < 1a
- Piccole dimensioni, morfologia fusiforme e a localizzazione distale.
Fattori predittivi di persistenza di aneurismi
- Aneurismi giganti (>8 mm)
- Morfologia sacciforme
- Rischio di trombosi, infarto, rimodellamento con stenosi in sede prossimale e distale di aneurisma.
TRATTAMENTO:
-IVIG 2g/kg in infusione singola. È fondamentale iniziare <10 gg dall’inizio della sintomatologia per ridurre
l’infiammazione e prevenire lesioni endoteliali. Anche > 10gg se febbre o infiammazione sistemica.
-Posticipare di 11m il vaccino MPR e varicella per risposta non ottimale. Evitare ASA per 6sett dopo
vaccinazione.
-Le IVIG aumentano l’attività dei T suppressors, inibiscono la sintesi anticorpale e neutralizzano alcune
citochine.
-ASA (attenzione a sindrome di Reye):
-forme resistenti  IVIG, steroidi (metilprednisolone 30mg/kg x 3gg), inibitori TNFα (infliximab o
etanercept), plasma exchange e immunosoppressori (ciclofosfamide, ciclosporina)
Pazienti non responder (10%): persistenza o ripresa della febbre (>38°C) a 36 ore dalla fine di IVIG.
Aumentato rischio di lesioni coronariche prognosi peggiore. La recidiva può verificarsi >14gg da
scomparsa di febbre e altri sintomi, si caratterizza per la febbre in associazione ad almeno altri 3 segni
clinici.

TRATTAMENTO E VALUTAZIONE ECO

- Timing eco nella forma non complicata
1) Al sospetto: T0 per funzione Vn sx, valvole, coronarie, versamento pericardico
2) 2 settimane
3) 4-6 settimane
4) Controlli successivi in relazione al rischio (6 e 12 mesi)
- Forme complicate: più frequenti (individualizzare)
o Aneurismi >2,5z score in crescita in fase acuta
o Almeno 2vv/settimana fino a stabilizzazione lesioni
o Aneurismi grandi/giganti in espansione: almeno 1v/settimana x primi 45gg, poi 1v/mese x
3mm
FOLLOW UP: In cronico bisognerà prevenire trombosi e rischio ischemia ed IMA se presenti aneurismi, con
ASA/anticoagulanti, tuttalpiù b-bloccanti e statine
Ulteriori test di pertinenza specialistica: eco, angioRM e test da sforzo, in pz >12aa con aneurismi.
L’angiografia se presenti lesioni complesse persistenti.
STORIA NATURALE:
- Risoluzione degli aneurismi nel 50-67% <1-2 aa
- In relazione a dimensioni iniziali, età esordio <1 aa, fusiforme vs sacciforme, distale vs prossimale
- Persistenza di aneurisma: stenosi/occlusione, tortuosità o rottura (rarissima)