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Fisiopatología de órganos y sistemas

FISIOPATOLOGIA

HEMATOLOGICA

PARTE 2

Capitulo 2

Clase 24

Anemias Hemolíticas

Definición:

Aquellas en las cuales el tiempo de vida media del eritrocito está acortado (menor de 120 días).

Por Mayor Destrucción: Reticulocitosis

1) Congénitas:

A. Membranopatías :

B. Enzimopatías :

Esferocitosis Hereditaria, Eliptocitosis Hereditaria

Deficiencia de G-6-P-D,

Deficiencia de Piruvato Quinasa

C. Hemoglobinopatías : Hemoglobinas Anormales, Talasemias

Anemias Hemolíticas

Aumento de la destrucción (hemólisis)

 

agentes físicos

extra

agentes químicos

corpusculares

infecciones

inmunopatías

ictericia
ictericia

alteraciones de la membrana

intra

del G.R. alteraciones de la hemoglobina alteraciones enzimáticas talasemia

corpusculares

   
 

coloración amarilla de piel y mucosas

 

2) Adquiridas: Realizar prueba de Coombs Directa

A. Inmunes: Coombs Directo Positivo

• Anemia Hemolítica Autoinmune Primaria

• Anemia Hemolítica Autoinmune Secundaria:

- Transtornos Linfoproliferativos: Linfomas, Leucemia Linfoide Crónica.

- Colagenopatías: Lupus Eritematoso Sistémico

- Infecciones Bacterianas (Brucellosis)

- Infecciones Virales (Hepatitis, VIH)

- Neoplasias No Linfoides: Tumor de Ovario.

- Medicamentos: Alfa Metildopa, Rifampicina

B. No Inmunes: Coombs Directo Negativo

• Anemia Hemolítica Traumatica de Origen Cardiaco.

• Hemoglobinuria de la Marcha

• Anemia Hemolítica Microangiopática: CID

Anemia Hemolítica por Agentes Químicos y Físicos:

Plomo, Cobre, Oxigeno Puro, Venenos, Quemaduras.

• Anemia Hemolítica Por Infecciones con Microorganismos: Paludismo, Bartonellosis, Clostridium , Virus (Citomegalovirus)

Hallazgos de Hemólisis Crónica:

• Litiasis vesicular en jóvenes

• Ulceras en partesdistales de las extremidades

• Alteraciones esqueléticas

• Retardo del crecimiento

Anemias Hemolíticas Congénitas (Intracorpusculares)

MEMBRANOPATIAS:

Esferocitosis Hereditaria

Clínica de Hemólisis:

Hallazgos Generales:

• Anemia

• Ictericia

• Hepato - esplenomegalia

Hallazgos de Laboratorio:

• Policromatofilia

• Punteado Basófilo

• Normoblastos

• Disminución de la Haptoglobina

• Aumento de DHL

• Aumento de la bilirrubina a predominio directo

• Hemoglobinuria: Hemólisis Intravascular

Causa:

• Deficiencia o anormalidad de una o más proteínas de la membrana del eritrocito, por lo que hay:

Liberación de lípidos

• Menor área de superficie

• Formación de esferocitos poco elásticos.

Tipos:

• Deficiencia parcial de espectrina

• Deficiencia parcial combinada de espectrina y anquirina.

• Deficiencia parcial de la proteína de la banda 3

• Deficiencia de la proteína 4.2

Diagnóstico:

• Hemograma: microesferocitos >10%

Prueba de Fragilidad Osmótica: a la hora y a las 24 horas, en donde los esferocitos hemolisan más rapidamente que los eritrocitos en soluciones salinas hipotónicas.

HEMOGLOBINOPATIAS:

Drepanocitosis (Hb S):

Etiopatogenia:

•Debido a la sustitución del ácido glutámico en posición 6 de la cadena Beta por valina, con lo cual hay sustitución de adenina por timina en el código ADN.

•Las moléculas desoxihemoglobina S se agregan ordenadamente, formando microtúbulos en forma helicoidal; debido a esto surge la forma de hoz del eritrocito.

• Frecuente en raza negra (Africa tiene una prevalencia de hasta 40%) y blancos del Mediterráneo.

Fisiopatología:

• En la deficiencia de espectrina se pierde lípido, puesla bicapa lipídica no tiene el sostén del esqueleto.

• La membrana del eritrocito es más permeable al sodio, que activa la bomba ATPasa Na -K, se pierde potasio y hay deshidratación.

• La disminución en la proporción superficie/volumen y el aumento en la viscosidad interna, vuelven a los esferocitos menos deformables al pasar por los senos esplénicos, por lo tanto son destruidos.

TRATAMIENTO:

Esplenectomía : es mejor realizarla después de los 6 años de edad.

Acido Fólico: 1 mg/d VO

Clínica:

• Crisis vaso - oclusivas: producen infartos tisulares .

• Crisis megaloblásticas : por consumo de folato , debido al incremento de la eritropoyesis .

• Crisis aplásicas : por el parvovirus B - 19

Laboratorio:

Hemograma:

Eritrocitos: - Aumento del índice de anisocitosis (RDW > 14,5%)

- Drepanocitos

- Dianocitos

TRATAMIENTO:

Mantenimiento.

Folato: 1 - 5 mg:/día de por vida

Transfusiones sanguíneas: solo cuando sea necesario, pues al aumentar la viscosidad sanguínea se incrementa el riesgo de hemólisis.

Hidratación adecuada .

Analgésicos: de acuerdo a la intensidad del dolor.

TALASEMIAS:

Beta Talasemia Mayor:

• Falta de síntesis parcial o total en las dos cadenas Beta, por una mutación puntiforme; esto se expresa comomicrocitos e hipocromía

• Hay exceso de cadenas Alfa, que precipitan en los eritroblastos produciendo hemólisis por ertitropoyesis ineficaz.

Médula ósea:

• Aumento de hemosiderina

• Celularidad incrementada

• Detención en la maduración celular: crisis megaloblástica.

Electroforesis de hemoglobina:

-Detecta la hemoglobina S.

-Se deben cuantificar las diferentes fracciones de la hemoglobina.

TRATAMIENTO

Etiológico:

Hidroxiurea (Hydrea): aumenta la Hb “F”. Dosis: 15 -20 mg./Kg./día. (Presentación: cápsulas 500mg)

Transplante de Médula Osea

Beta Talasemia Menor (Heterocigoto)

• Incluye sólo anemiamicrocítica hipocrómica.

• Siempre hay aumento de hemoglobina A2.

Diagnóstico:

Hemograma:

- Anemia microcítica hipocrómica con reticulocitosis.

- Presencia de dianocitos.

Médula ósea:

- Aumento de la hemosiderina

- Maduración megaloblástica por consumo de folato.

TRATAMIENTO:

Transfusiones:

- En los niños llevar la hemoglobina a niveles de 10 g.% para lograr un desarrollo normal.

Quelación de Hierro:

- Evita la hemocromatosis

- Usar Deferoxamina subcutánea por 12 horas/día.

Transplante de Médula ósea:

- Si se cuenta con hermano donante HLA compatible se debe hacer lo más antes posible.

Anemia Hemolítica Autoinmune:

Causa:

- Los eritrocitos viven menos por la presencia de anticuerpos del huésped.

-Puede ser primaria o secundaria.

- En relación a la naturaleza del anticuerpo son:

a)

Anticuerpos termoreactivos (calientes): acción óptima a 37 o C. Es la más frecuente.

B)

Anticuerpos crioreactivos (fríos): acción óptima a temperaturas bajas.

Electroforesis de Hemoglobina:

Beta Talasemia Mayor:

- Ausencia de Hb “A”

- Aumento de Hb “F”: 10-90%

- Hb “A2”: bajo, normal o incrementado

Beta Talasemia Menor:

- Presencia de Hb “A”

- Aumento de Hb “A2”

Anemias Hemolíticas Adquiridas (Extracorpusculares)

Generalidades:

• Generalmente de aparición repentina

• Realizar pruebas deCoombs directa

• Sin antecedentes familiares

Etiopatogenia:

• Aparece a cualquier edad, pero es más frecuente en los adultos.

• En AHA primaria el daño es específico para una sola proteína de la membrana eritrocítica. No se detecta defecto generalizado de la inmunorregulación.

• El paso transplacentario del anticuerpo puede ocasionar hemólisis en el feto o neonato.

• La lisis directa por complemento es poco común en AHA por anticuerpos calientes.

• Los macrófagos tienen receptores de superficie para la porción de Ig “G” y fragmentos de C3 y C4b.

Clínica:

• Anemia e ictericia de aparición brusca.

• Esplenomegalia.

• Los síntomas de la anemia están en relación al grado de hemolisis .

Médula ósea:

- Celularidad incrementada

- Hiperplasia eritroide

Bioquímica:

- Hiperbilirrubinemía indirecta

- Disminución de Haptoglobina

- Aumento de DHL

TRATAMIENTO:

Corticoides: Prednisona: 1-2 mg/d1a VO, hasta estabilizar la hemoglobina en 10g% y luego ir disminuyendo progresivamente hasta llegar a 15 -20 mg por día por 2 o 3 meses.

Transfusiones sanguíneas: sólo en casos de hemólisis grave, cardiopatas y ancianos.

Esplenectomía: cuando el tratamiento con corticoides es ineficaz (33%). Es eficaz en un 70%.

Inmunosupresores: si no hay mejoría con la esplenectomía:

1) Ciclofosfamida : 60mg/m 2 /día 2) Azatioprina : 80 mg/m2/día por 6 meses.

Laboratorio:

Hemograma:

• Anemia de diferente grado

• Policromatofilia

• Punteado basófilo

• Esferocitos

• Reticulocitosis

• Normoblastos

Características serológicas:

La prueba de Coombs directa positiva demuestra

a) Inmunoglobulina, complemento o ambos

ligados al eritrocito.

b) Los eritrocitos pueden estar recubiertos por:

- Ig “G”

- Ig “G” y complemento

- Complemento

* Rara vez se encuentran anticuerpos anti Ig “A” y anti Ig “M”.

c) Las formas Ig “G1” e Ig “G3” causan más hemólisis, pues fijan mejor al complemento y son más afines a los receptores de los macrófagos.

Aumento de las pérdidas (hemorragias)

Generalmente son procesos agudos.

Traumatismos Ruptura de aneurismas Ruptura de várices esofágicas Ulceras del aparato digestivo Complicaciones quirúrgicas.

Policitemia o poliglobulia:.

Aumento exagerado en la concentración de los eritrocitos circulantes

Puede ser:

absoluta (aumento real del número de eritrocitos)

relativa (disminución del componente líquido de la sangre)

Leucopenia:

Disminución en la concentración de los blancos .

glóbulos

Se clasifican según el tipo de glóbulo blanco alterado:

neutrófilos:

neutropenia

linfocitos:

linfopenia

eosinófilos:

eosinopenia (raro)

linfopenia eosinófilos: eosinopenia (raro) Etiología: Absolutas: disminución de la presión

Etiología:

Absolutas:

disminución de la presión atmosférica de oxígeno insuficiencia respiratoria shunt de derecha a izquierda hemoglobinopatías idiopáticas

Relativas :

deshidratación.

Fisiopatología:

aumento de la viscocidad sanguínea con enlente- cimiento de la circulación , éstasis y trombosis.

Leucopenia

Etiología: -

• Insuficiencia de la médula ósea debido a lesiones

• Agentes físicos, químicos (tóxicos, medicamentos, etc.),

• Procesos neoplásicos,etc.

• Destrucción periférica excesiva por anticuerpos o por hiperesplenismo.

Fisiopatología:

• Alteraciones de los procesos inmunológicos y

• de los fenómenos inflamatorios.

Leucocitosis:

Aumento moderado del número de leucocitos, no neoplásicos y de morfología normal.

Se clasifican según el tipo de glóbulo blanco alterado:

neutrófilos:

neutrofilia

linfocitos:

linfocitosis

eosinófilos:

eosinofilia

Leucocitosis:

Etiología:

• Generalmente son debidos a respuestas normales del organismo frente a procesos infecciosos y/o reacciones inmunológicas.

Leucemia:

Proliferación de leucocitos neoplásicos , con distintos grados de maduración y atipía, de etiología desconocida.

Pueden estar aumentados en número (lo mas común) o disminuidos, pero lo mas importante es que está totalmente alterada su función.

Pueden clasificarse:

Según el tiempo de evolución -agudas o crónicas – -Según el tipo celular comprometido - linfocíticas o no linfocíticas -

celular comprometido - linfocíticas o no linfocíticas - Reacción leucemoide : Aumento marcado en el número

Reacción leucemoide :

Aumento marcado en el número de leucocitos (25.000 o mas),sin formas inmaduras, no neoplásicosy sin alteraciones hematopoyéticas asociadas.

Generalmente estan aumentados los neutrófilos y es una respuesta frente a cuadros infecciosos severes en individuos no deprimidos inmunológicamente.

TRANSTORNOS DE LA HEMOSTASIA

frente a cuadros infecciosos severes en individuos no deprimidos inmunológicamente. TRANSTORNOS DE LA HEMOSTASIA
TRANSTORNOS HEMORRAGICOS

TRANSTORNOS

HEMORRAGICOS

TRANSTORNOS HEMORRAGICOS
TRANSTORNOS HEMORRAGICOS