Massa Das Glândulas Pineais - UpToDate

19/02/2019 Massa das glândulas pineais - UpToDate
Reimpressão oficial do UpToDate ®

www.uptodate.com © 2019 UpToDate, Inc. e / ou suas afiliadas. Todos os direitos reservados.
Massas da glândula pineal

Autores: Maria Moschovi, MD, George P Chrousos, MD
Editores de Seção: Jay S Loeffler, MD, Patrick Y Wen, MD, Amar Gajjar, MD
Editor adjunto: Abril F Eichler, MD, MPH
Todos os tópicos são atualizados conforme novas evidências se tornam disponíveis e nosso processo de revisão por
pares é concluído.
Revisão de literatura atualizada até: Jan 2019. | Este tópico foi atualizado pela última vez em: 28 de agosto de
2017.
INTRODUÇÃO
Os tumores que envolvem a glândula pineal ou o corpo são incomuns ( figura 1 ). A classificação,
apresentação e abordagem geral das lesões envolvendo a glândula pineal serão apresentadas
aqui, com foco no manejo dos tumores do parênquima pineal.
Os tumores de células germinativas, o tipo de tumor mais freqüente encontrado na região da

pineal, são discutidos em outros lugares. (Veja "Tumores de células germinativas intracranianas"
.)
EPIDEMIOLOGIA
Na Europa e na América do Norte, os tumores da pineal são responsáveis por menos de 1% de

todos os tumores cerebrais primários [ 1 ]. Os tumores da pineal são mais comuns em crianças
de 1 a 12 anos, onde estes constituem cerca de 3% dos tumores cerebrais [ 2 ].
Os tumores pineais são mais comuns em países asiáticos do que em países ocidentais [ 3,4 ].
Esta frequência aumentada deve-se em grande parte ao aumento dos tumores de células
germinativas, que compreendem de 70% a 80% de todos os tumores da região pineal no Japão e
na Coréia. Em um estudo, houve uma incidência significativamente maior de tumores de células
germinativas intracranianos em habitantes da Ásia / Pacífico residentes nos Estados Unidos em
comparação com brancos na faixa etária de 10 a 29 anos, sugerindo que a suscetibilidade
genética subjacente pode ter um papel na etiologia da doença. estes tumores [ 5 ].
https://www.uptodate.com/contents/pineal-gland-masses/print?search=pineal%20masses&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_t… 1/36
Tumores da pineal são substancialmente mais comuns em homens. Em uma análise de 633
casos do banco de dados de Vigilância, Epidemiologia e Resultados Finais (SEER) em um
período de 32 anos, os tumores de pineal foram três vezes mais comuns em homens do que em
mulheres [ 1 ]. Nas pessoas com tumores de células germinativas, a predominância masculina foi
de aproximadamente 12: 1.
CLASSIFICAÇÃO
Os três tumores histológicos responsáveis pela maioria das neoplasias que surgem na glândula
pineal são os tumores de células germinativas (TCG), os tumores de parênquima pineal e os
gliomas ( tabela 1 ). Em uma série de 633 casos do banco de dados do SEER, estes
compreenderam 59, 30 e 5 por cento dos pacientes, respectivamente [ 1 ]. Outros tumores
pineais relatados incluíram meningiomas, gangliogliomas, ependimomas, lipomas,
retinoblastomas trilaterais e metástases [ 6 ]. Lesões benignas surgindo dentro da glândula pineal
que podem ser confundidas com neoplasias incluem cistos pineais, malformações vasculares e
veias de aneurismas de Galeno. Há relatos raros de papiloma do plexo coróide na região pineal,
tumores epidermóides da pineal e melanomas malignos primários da região da pineal [7-12 ].
Outros tumores raros da região da pineal são o carcinoma neuroendócrino do parênquima pineal,
os schwannomas que surgem do nervo troclear e o gliossarcoma [ 13-15 ].
Os TCGs são divididos em germinomas e TCG não-geminados no sistema de classificação da

Organização Mundial de Saúde (OMS) ( tabela 2 ) [ 16 ]. Os TCG não-geminados incluem
carcinoma embrionário, tumor do seio endodérmico (também conhecido como tumor do saco
vitelino), coriocarcinoma, teratoma (imaturo e maduro) e tumores mistos com mais de um
elemento. Os germinomas compreendem aproximadamente três quartos de todos os TCGs da
série SEER e aproximadamente 45 a 50% de todos os tumores da pineal [ 1,17 ]. Germinomas e
teratomas são freqüentemente encontrados como tumores puros, enquanto os outros tipos são,
na maioria das vezes, parte de TCGs mistos [ 18 ]. (Veja "Tumores intracranianos de células
germinativas", seção "Classificação Histológica" .)
A classificação de tumores do sistema nervoso central da OMS de 2007 divide os tumores da

glândula pineal em quatro grupos [ 16 ]:
● Pineocytoma (grau I)
● Tumores parenquimatosos da pineal de diferenciação intermediária (grau II ou III)
● Tumor papilar da região pineal (grau II ou III)
● Pineoblastoma (grau IV)
Os tumores que contêm áreas histopatologicamente, como o pineocitoma e o pineoblastoma (

pineocitoma misto / pineoblastoma), são frequentemente incluídos no grupo de diferenciação
intermediária.
O comportamento potencialmente agressivo do pineoblastoma e dos tumores de

grupo intermediário / misto e a tendência à semeadura no líquido cefalorraquidiano justificam o
agrupamento desses subtipos histológicos. Isto explica a ausência de tumores parenquimais
pineais de diferenciação intermediária e do tumor papilar pineal do registro antes de 2007 [ 19 ].
A prevalência relativa dos tipos histológicos depende da idade da população de pacientes em

estudo. Por exemplo, entre os pacientes com TCG pineal, o germinoma é mais freqüente entre os
10 e os 19 anos de idade, e há alguns pacientes com idade> 30 anos. O coriocarcinoma, o
carcinoma embrionário e o tumor do saco vitelino são raros em pessoas com mais de 30 anos. O
pineoblastoma é mais freqüente entre os pacientes com menos de cinco anos de idade, enquanto
o pinocitoma é distribuído uniformemente em pacientes entre 10 e 60 anos de idade [ 17 ]. Os
astrocitomas tendem a ocorrer em dois grupos etários distintos: entre dois e seis anos e entre 12
e 18 anos.
APRESENTANDO CARACTERÍSTICAS Os
tumores da glândula pineal compartilham algumas características clínicas e radiográficas comuns

com base em sua localização anatômica. A abordagem diagnóstica inicial é semelhante e o
tratamento e o prognóstico dependem do estabelecimento de um diagnóstico histológico. (Veja
"Visão geral das características clínicas e diagnóstico de tumores cerebrais em adultos" .)
Sinais e sintomas clínicos - Os tumores da pineal causam disfunção neurológica por invasão
direta, compressão ou obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR). A taxa de
crescimento do tumor determina a rapidez do início dos sintomas e é um importante fator
prognóstico.
Os sinais e sintomas comuns estão resumidos na tabela a seguir ( tabela 3 ). A hidrocefalia é

comum, manifestada por dores de cabeça, letargia e sinais de aumento da pressão intracraniana.
Até 75% dos pacientes com tumores pineais têm a síndrome de Parinaud, uma constelação de
sintomas neuro-oculares que resultam da pressão na região pretectal (o aspecto dorsal do
mesencéfalo rostral ou superior) ( tabela 4 ). (Veja "Distúrbios supranucleares do olhar em
crianças", seção sobre "síndrome de Parinaud" .)
O crescimento progressivo do tumor local pode resultar em neuropatias cranianas ou disfunção

hipotalâmica. Embora as metástases extracranianas sejam raras, os pacientes podem apresentar
sintomas de disseminação leptomeníngea, que está presente no diagnóstico em até 19% dos
pineoblastomas e em aproximadamente 12% dos TCGs [ 20,21 ]. (Veja "características clínicas e
diagnóstico de metástases leptomeníngeas de tumores sólidos" .)
Casos raros de puberdade precoce causada por uma massa pineal foram relatados,
particularmente em mulheres [ 22,23 ]. (Veja "Definição, etiologia e avaliação da puberdade
precoce", seção sobre "lesões do SNC" ).
Neuroimagem - A ressonância magnética (RM) é o estudo inicial mais útil para identificar o
tumor e delinear sua relação com estruturas adjacentes. Como exemplo, a hidrocefalia obstrutiva
da estenose aquedutal é comum; na maioria dos casos, isso se deve ao tumor que se estende
até o terceiro ventrículo ( figura 1 ).
Em alguns casos, os achados de imagem podem sugerir certos tipos de tumores. Enquanto
tumores de células germinativas e gliomas malignos caracteristicamente "invadem" através da
parede do terceiro ventrículo, a compressão expansiva é mais comum com tumores do
parênquima pineal, astrocitomas de baixo grau e meningiomas. No entanto, a imagem isolada
geralmente não é confiável o suficiente para estabelecer um diagnóstico histológico [ 24 ].
Descrições de características de imagem típicas para cada tipo de tumor são fornecidas abaixo.
Enquanto imagens quantitativas usando CT, MR e FDG-PET não podem diferenciar entre
tumores de parênquima pineal (PPTs) e germinomas, atenção cuidadosa às características
clínicas (por exemplo, idade, sexo) padrões de calcificação e envolvimento talâmico podem
melhorar a precisão do diagnóstico diferencial pré-operatório [ 25,26 ]:
● A calcificação localizada é vista em mais de 70% dos TCGs, enquanto está dispersa em mais
da metade dos PPTs
● Componentes císticos em tumores são mais freqüentes em tumores de células germinativas

não-geminantes (NGGCTs)
● Multiplicidade é característica dos TCGs são raros em outros tipos de tumores
● O edema peritumoral espesso é mais frequente no germinoma do que no NGGCT
● A extensão bitalâmica do tumor é vista em até 80% dos germinomas, embora seja
significativamente rara em outros grupos de tumores.
Tumores de células germinativas - Os tumores de células germinativas (TCGs) geralmente

são vistos como uma massa hiperdensa homogênea. Em contraste, os teratomas são massas
heterogêneas multiloculares contendo áreas lipídicas [ 27 ].
A calcificação pineal nas radiografias de crânio, incomum em crianças menores de 10 anos, é

uma pista útil para o diagnóstico de TCG, porque aproximadamente 70% dos pacientes com TCG
têm calcificações vistas dentro da massa, em vez de calcificações "explodindo" na periferia [ 27 ].
TCGs intracranianos geralmente parecem hipointensas ou isointensas em imagens ponderadas

em T1 e hiperintensas em imagens ponderadas em T2; seu padrão de realce de contraste pode
ser homogêneo ou heterogêneo. Áreas císticas são comuns e podem ser múltiplas. (Consulte
"Tumores de células germinativas intracranianas", seção "Neuroimagem" .)
Tumores parenquimatosos da pineal - Os tumores do parênquima pineal (PPTs)

incluem pineocitomas, pineoblastomas, PPTs de diferenciação intermediária e tumor papilar da
região pineal.
Na TC, os pineocitomas são tipicamente isodensos e aumentam de forma homogênea com o

contraste. Cistos e calcificações estão presentes em até metade dos casos; calcificações
periféricas são mais sugestivas de pineocitoma do que germinoma, já que os PPT classicamente
resultam em calcificações preexistentes de pineal dispersando-se para a periferia das lesões [
24,27,28 ]. Os cistos pineais benignos podem apresentar-se de maneira semelhante (consulte '
Cistos pineais ' abaixo).
Na ressonância magnética, os pineocitomas são tipicamente ≤ 3 cm, lesões fortemente

demarcadas, com alto grau de citoplasma, que são hipointensas nas imagens ponderadas em T1
e hiperintensas nas imagens ponderadas em T2 [ 29,30 ]. Eles aumentam de forma homogênea
com o contraste e apenas um terço tem hidrocefalia associada.
Os pineoblastomas são hiperdensos e não apresentam calcificações associadas [ 24 ]. Eles

tendem a ser maiores que 3 cm, lobulados e mal demarcados na ressonância magnética, e são
essencialmente isointensos à substância cinzenta nas imagens ponderadas em T2,
possivelmente relacionados à escassez conhecida de citoplasma nessas células tumorais e
celularidade densa geral vista nestes lesões [ 30-32 ]. Esses tumores aumentam de maneira
heterogênea com contraste e 90% têm hidrocefalia associada.
Tumores gliais - Os tumores gliais da pineal tipicamente surgem da placa tectal vizinha
e têm uma aparência semelhante na TC e na RM, como quando encontradas em outras partes do
cérebro. Dada a sua localização de origem, as calcificações pineais são deslocadas
superiormente [ 27 ]. Calcificações podem ser identificadas em cerca de dois terços dos gliomas
pineais [ 24,29 ]. Os astrocitomas pilocíticos de baixo grau podem ser císticos e, ao contrário de
outros gliomas de baixo grau, aumentam com o contraste.
A aparência típica de gliomas de alto grau (por exemplo, glioblastoma multiforme) é um tumor
sólido multilobular com margens indistintas e realce de contraste heterogêneo. Aumento do tumor
pode ser distinguido do sinal hipointenso circundante de edema em imagens ponderadas em T1.
(Ver "Classificação e diagnóstico patológico de gliomas" e "Apresentação clínica, abordagem
cirúrgica inicial e prognóstico de gliomas de alto grau" .)
Outros tumores - Pode-se suspeitar de vários outros tumores com base nos resultados da
neuroimagem:
● Meningiomas - Os meningiomas pineais são pequenos tumores (<2 cm) com margens bem
definidas. Anexos ao foice muitas vezes podem ser identificados em imagens sagitais.
(Consulte "Epidemiologia, patologia, características clínicas e diagnóstico de meningioma",
seção "Avaliação diagnóstica" .)
● Lipomas - Os lipomas têm baixa atenuação na TC, aumento do sinal nas imagens
ponderadas em T1 e falta de realce do contraste.
● Metástases pineais - As características da ressonância magnética das metástases na

glândula pineal são inespecíficas. Como em outras áreas do cérebro, as metástases são
acompanhadas por mais edema do que seria esperado com base no tamanho da lesão.
(Consulte "Epidemiologia, manifestações clínicas e diagnóstico de metástases cerebrais",
seção "Estudos de imagem" .)
Lesões não neoplásicas - Lesões não neoplásicas da pineal no diagnóstico diferencial

de massas pineais incluem malformações vasculares, cistos aracnoides e cistos pineais, que
devem ser comumente distinguidos de tumores císticos de células germinativas, tumores
parenquimatosos da pineal ou gliomas (ver 'Cistos pineais ' abaixo).
ABORDAGEM INICIAL Os
tumores da pineal são um desafio para o neurocirurgião porque a glândula pineal é uma estrutura
profunda, cercada por importantes estruturas vasculares e neurais. No entanto, os avanços na
microcirurgia e na neuroanestesia melhoraram a acessibilidade à região pineal e há menos
hesitação em abordar cirurgicamente essa região [ 33-35 ].
Preparação do estadiamento - O estudo de estadiamento para pacientes com suspeita de

tumores de pineal deve incluir uma ressonância magnética de contraste do cérebro e de toda a
coluna vertebral. O líquido cefalorraquidiano (LCR) deve ser examinado citologicamente apenas
se o paciente for considerado seguro para uma punção lombar. Se o LCR não puder ser obtido
por punção lombar, o LCR pode ser obtido no momento da cirurgia e enviado para os estudos
apropriados.
Tanto o soro como o LCR devem ser testados para alfa-fetoproteína e beta-gonadotrofina
coriônica humana (beta-hCG) para ajudar a diagnosticar um tumor de células germinativas. Uma
vez obtido o tecido, a imuno-histoquímica pode ser de valor adicional na detecção desses
marcadores ou da fosfatase alcalina da placenta. Não há marcadores séricos para outros tumores
pineais.
A medição da variação diária nos níveis séricos de melatonina não tem um papel estabelecido,
mas continua sendo uma área de interesse para pacientes com tumores da região pineal. Em
uma série de 29 pacientes com tumor pineal histologicamente bem definido e perfil de melatonina
de 24 horas antes e / ou após a cirurgia, o ritmo de melatonina foi drasticamente reduzido para
tumores indiferenciados ou invasivos [ 36 ]. Um perfil anormal de melatonina após a cirurgia pode
ser um reflexo de tumor residual ou dano cirúrgico à pineal.
Diagnóstico de tecido - Um diagnóstico de tecido é geralmente necessário antes da terapia, já

que o tratamento é dependente da histologia. A terapia empírica para um TGG não-minomatoso
pode ser considerada em um paciente com estudos de neuroimagem característicos e níveis
séricos ou no LCR elevados dos marcadores tumorais alfa-fetoproteína e / ou da subunidade beta
da gonadotrofina coriônica humana. Da mesma forma, a terapia empírica para pacientes com
germinoma pode ser iniciada com base na presença de imagem de tumores “bi-focais”, beta-hCG
no LCR <50 mUI / mL e sem elevação da alfa-fetoproteína. (Veja "Tumores de células
germinativas intracranianas" .)
Biópsia estereotáxica - Uma biópsia direta e visualmente guiada da massa da glândula

pineal com cirurgia aberta ou neuroendoscópica tem sido preferida devido a preocupações com
lesões nas veias cerebrais profundas. Um procedimento aberto também permite que o LCR seja
obtido para estudos de marcadores tumorais, permite a visualização direta do terceiro ventrículo
para fins de estadiamento e permite que uma terceira ventriculostomia seja realizada para o
desvio do LCR, se necessário [ 37 ].
Apesar dessas preocupações, séries contemporâneas sugerem que a biópsia estereotáxica é

razoavelmente segura e bem tolerada, desde que uma abordagem frontal baixa seja usada para
acessar o tumor abaixo do nível das veias cerebrais internas [ 38-41 ]. A amostragem do líquido
cefalorraquidiano (LCR) é possível porque a trajetória da biópsia freqüentemente atravessa o
ventrículo lateral.
O rendimento diagnóstico da biópsia estereotáxica varia de 94 a 100% quando múltiplas biópsias

alvo são obtidas, mas o erro de amostragem pode ser um problema devido à heterogeneidade de
alguns tumores pineais (particularmente tumores de células germinativas mistas) [ 35 ]. A
morbidade relacionada ao procedimento geralmente é limitada à piora transitória dos sintomas
oculares, embora complicações fatais tenham sido relatadas [ 39 ]. Um robô estereotáxico sem
moldura tem sido utilizado com sucesso em biópsias do cérebro nos últimos anos [ 42 ].
Se a biópsia não é diagnóstica, equívoca ou sugere um tumor benigno, como teratoma maduro
ou meningioma, a cirurgia é recomendada para estabelecer um diagnóstico definitivo ou para
identificar áreas focais de doença maligna [ 43,44 ].
Cirurgia aberta - A cirurgia aberta, incluindo uma tentativa de ressecção total, é favorecida
por alguns como a abordagem inicial para pacientes com tumores de pineal, ao invés de biópsia
estereotáxica. Como aproximadamente um terço das lesões pineais são benignas, a cirurgia
aberta pode ser potencialmente curativa, assim como diagnóstica [ 34,45-47 ]. Além disso, um
procedimento aberto minimiza o erro de amostragem e o enfraquecimento do tumor pode evitar a
necessidade de desvio do líquido cefalorraquidiano se houver hidrocefalia obstrutiva [ 44,47 ].
No entanto, uma tentativa de ressecção total não é amplamente aceita por vários motivos:
● Exceto para teratomas bem encapsulados, poucos tumores da região pineal são passíveis de
ressecção completa devido à extensão local ou regional [ 34 ].
● Muitos tumores requerem terapia multimodal quando o diagnóstico é estabelecido. Como

exemplo, os tumores de células germinativas são altamente sensíveis tanto à quimioterapia
quanto à radioterapia, e os melhores resultados foram obtidos com essas modalidades. (Veja
"Tumores de células germinativas intracranianas", seção "Tratamento" ).
● Airrigação do LCR, evidenciada por citologia positiva, requer radiação cranioespinhal e

quimioterapia adjuvante, independentemente do tipo de tumor. Nesse cenário, o uso de
radioterapia e quimioterapia pode evitar a necessidade de uma extensa ressecção.
● Qualquer benefício potencial da ressecção aberta deve ser equilibrado com os riscos do
procedimento. Déficits visuais novos ou agravantes podem ocorrer em até um terço dos
pacientes, embora a maioria melhore com o tempo [ 34 ]. Dependendo da perícia cirúrgica, o
risco de morbidade permanente da cirurgia de glândula pineal aberta é de 3 a 10% [ 34,45 ],
enquanto as taxas de mortalidade operatória variam de 4 a 10% [ 48 ]. As complicações mais
graves estão relacionadas à hemorragia pós-operatória em um tumor maligno ressecado
subtotalmente.
Técnicas microcirúrgicas contemporâneas podem fornecer uma abordagem mais eficaz e

relativamente segura para os tumores da região da pineal [ 49 ]. Essas técnicas fornecem uma
alternativa à biópsia estereotáxica em alguns casos.
A tomografia por emissão de pósitrons (PET) pode ser uma técnica útil após a cirurgia para
determinar se o tumor viável ainda está presente e para auxiliar no planejamento do tratamento.
Nesse cenário, a imagem com 11C-metionina parece ser mais específica e possivelmente mais
sensível que a ressonância magnética [ 50,51 ]. A imagem PET com 11C-metionina também
parece ser mais específica que a PET com 18-fluorodeoxiglucose [ 52 ].
TUMORES PINEAIS DO PARÊNQUITO
A glândula pineal normal é composta por células parenquimatosas (epiteliais) e intersticiais.

Aproximadamente 20% dos tumores pineais são originários das células epiteliais e são
denominados tumores do parênquima pineal (PPTs). Os PPT classicamente resultam em
calcificação pineal preexistente na periferia da lesão [ 27 ]. São classificados histologicamente em
pineocitomas (grau I), pineoblastomas (grau IV), PPT de diferenciação intermediária e tumor
papilar da região pineal (grau II-III) [ 16 ].
Histogênese e histologia - Os pinealócitos são células neuronais especialmente modificadas,

semelhantes às células fotorreceptoras da retina, e estudos filogenéticos mostraram a evolução
da pineal de um órgão fotorreceptor para uma glândula secretor. Os PPTs compartilham
características morfológicas e imuno-histoquímicas das células da glândula pineal humana em

desenvolvimento e da retina. Evidência clínica de sua histogênese compartilhada é a ocorrência
de retinoblastoma familiar bilateral com pineoblastoma (a síndrome do retinoblastoma trilateral)
(ver "retinoblastoma trilateral" abaixo).
Usando imuno-histoquímica, as células parenquimatosas (pinealocytes) são positivas para

enolase específica de neurônio (NSE) e sinaptofisina, apoiando sua natureza neuroendócrina.
Ambos os pineocitomas e pineoblastomas para NSE, e IHC pode ser usado para distinguir PPT
de tumores astrocíticos. Em contraste, as células intersticiais apresentam imunorreatividade à
proteína glial fibrilar ácida (GFAP), S-100 e vimentina, suportando sua origem glial. A proteína
CRX é expressa em tumores pineais e retinoblastomas, mas não nos tumores gliais, uma
propriedade que pode ajudar a discriminar tumores pineais de tumores gliais [ 10 ].
Os pineocitomas e os pineoblastomas representam, cada um, pouco menos da metade de todos

os PPTs. O restante é composto por PPTs com diferenciação intermediária e tumores papilares
da região pineal.
Pineocytoma - Pineocytomas são classificados como grau I na escala de classificação da

Organização Mundial da Saúde (OMS) para tumores cerebrais [ 53 ]. Os pineocitomas são bem
circunscritos e geralmente não semeiam o LCR.
Microscopicamente, os pineocitomas são compostos de folhas de células de aparência madura

dispostas em lóbulos, com figuras mitóticas raras ou ausentes, sem pleomorfismo, núcleos
hipercromáticos ou necrose. As células são separadas por um estroma do tecido conectivo,
dando uma aparência pseudo-globular que lembra a arquitetura normal da glândula pineal.
Rosetas fenocitomatosas características estão dispostas ao redor das áreas centrais do material
fibrilar eosinofílico. A ausência dessas rosetas (ou seja, falta de diferenciação neuronal) está
associada a pior prognóstico [ 54,55 ].
Pineoblastoma - Pineoblastomas correspondem a tumores grau IV da OMS. São tumores

infiltrativos altamente malignos, com potencial significativo de disseminação e prognóstico ruim [
53,55,56 ].
Os pineoblastomas são menos celulares que os pineocitomas; eles são compostos de folhas sem
padrão de pequenas células mitoticamente ativas densamente compactadas com núcleos
redondos a irregulares e escasso citoplasma. A necrose é comum. Os pineoblastomas não
possuem rosetas pineocitomatosas, mas podem ter as rosetas Homer-Wright ou Flexner-
Wintersteiner, que são indicativas de diferenciação retinoblástica.
Os pineoblastomas são considerados por alguns como uma variante dos tumores
neuroectodérmicos primitivos supratentoriais (PNETs). Como os PNETs supratentoriais, os
pineoblastomas são pouco diferenciados, infiltrativos e têm um potencial significativo para
disseminação leptomeníngea e extracraniana [ 21,54,55 ]. Metástases extraneuronais após

cirurgia também foram descritas, embora sejam claramente raras [ 57 ].
A patogênese molecular do pinoblastoma ainda não está bem definida. Mutações germinais no
gene DICER1 podem fazer uma contribuição significativa quando acompanhadas por perda de
heterozigosidade (LOH) do alelo selvagem dentro do tumor [ 58 ]. Em casos raros de
pineoblastoma em pacientes com retinoblastoma (o chamado retinoblastoma trilateral), a
patogênese está relacionada a mutações germinativas predisponentes no gene do retinoblastoma
(RB1). (Veja "Retinoblastoma: apresentação clínica, avaliação e diagnóstico", seção sobre
"Patogênese" .)
PPTs de diferenciação intermediária - Os tumores parenquimatosos da pineal (PPTs) de

diferenciação intermediária são classificados como grau II-III de acordo com a classificação da
OMS [ 16 ]. Esses tumores parecem existir ao longo de um continuum, já que aproximadamente
10% dos PPTs são classificados como pineocitoma-pineoblastoma misto. Os PPTs têm
celularidade moderadamente alta, atipia nuclear leve, mitoses ocasionais e ausência de rosetas
pineocitomatosas. Seu comportamento clínico é variável, embora as metástases do SNC e
extraneural sejam incomuns [ 21,39,45,59-61 ].
Tumor papilar da região da pineal - O tumor papilar da região da pineal (PTPR) é um tumor
neuroepitelial raro que foi adicionado à classificação de tumores do sistema nervoso central
(SNC) de 2007 [ 16 ]. O comportamento biológico do PTPR é variável e parece corresponder ao
grau II ou III da OMS.
Histologicamente, as PTPRs são caracterizadas por uma arquitetura papilar e citologia epitelial,
com imunorreatividade para citoqueratina e proteína glial fibrilar ácida (GFAP). Critérios
histológicos precisos não foram definidos [ 62]. Embora microscopicamente indistinguível do
pineocitoma, a histologia é incompatível com um tumor parenquimatoso da pineal. Características
ultraestruturais sugerem diferenciação ependimária e uma possível origem de células
ependimárias especializadas do órgão subcomissural. Embora seja difícil especular sobre a
origem das PTPRs, as células do tumor parenquimatoso pineal de diferenciação intermediária
(PPTID) e PTPR têm características neurossecretoras, sugerindo a possibilidade de um precursor
comum. De fato, um relatório recente documentou pela primeira vez um PPTID com transição
para um tumor papilar da região pineal (PTPR), destacando o continuum com o qual tumores
pineais primários existem [ 61]. No geral, o diagnóstico histológico de PTPRs é difícil devido às
semelhanças com os dois principais diagnósticos diferenciais, ependimoma papilar e tumores do
plexo coróide.
PTPRs frequentemente mostram perda dos cromossomos 10, 3 e 22q e ganhos de 8p e 12 [ 63 ].

O cromossomo 10 abriga o gene da fosfatase e do homólogo da tensina (PTEN) [ 64 ]. A
inativação da PTEN por mutação ou silenciamento epigenético foi observada em uma variedade
de tumores cerebrais, incluindo gliomas de alto grau. Em conjunto, esses achados indicam que as
https://www.uptodate.com/contents/pineal-gland-masses/print?search=pineal%20masses&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage… 10/36
mutações PTEN e a ativação da via de sinalização PI3K / Akt / mTOR podem desempenhar um
papel na biologia da PTPR e sugerir um potencial alvo terapêutico [ 64 ].
Apresentação e diagnóstico - A apresentação clínica dos PPT é semelhante à de outros

tumores que surgem na área da glândula pineal. (Veja 'Apresentando recursos' acima.)
O intervalo entre o início dos sintomas e o diagnóstico pode ser tão curto quanto um mês em
pacientes com pineoblastoma, enquanto a duração dos sintomas pode ser tão longa quanto
vários anos naqueles com pineocitomas. Os pineocitomas têm um pico de incidência na idade de
30 a 35 anos e há um leve predomínio do sexo masculino. Em contraste, a mediana de idade no
diagnóstico para o pinoblastoma é de 8 anos, com maior predominância em crianças com menos
de cinco anos de idade.
Neurorradiologia - As características de neuroimagem dos PPTs são inespecíficas. (Veja

'Neuroimagem' acima.)
Um PPT com uma aparência cística ou parcialmente cística pode imitar um cisto pineal típico na
aparência da imagem. Isso pode ser problemático, uma vez que lesões císticas benignas são
identificadas pela ressonância magnética em 1 a 4% dos indivíduos saudáveis. O
acompanhamento longitudinal com imagens seriadas pode ser necessário para distinguir entre as
duas entidades; raramente, a intervenção cirúrgica pode ser necessária para obter um
diagnóstico definitivo [ 65-67 ]. (Veja 'Cistos Pineais' abaixo.)
Tumores papilares da região pineal (PTPRs) têm sido descritos predominantemente em adultos.
Ao contrário de outros PPTs, há uma ligeira predominância feminina [ 68-70 ]. Os tumores
papilares da região pineal parecem ser moderadamente lobulados, parcialmente císticos,
aumentados de forma heterogênea e geralmente causam hidrocefalia obstrutiva. Eles são
relativamente grandes (2,5 a 4 cm) e bem circunscritos, com T1 baixo e sinal T2 aumentado, bem
como realce pelo contraste na ressonância magnética [ 70 ].
Prognóstico - Os principais indicadores prognósticos são extensão da doença e subtipo

histológico [ 71 ]. Tumores com metástases leptomeníngeas ou espinhais têm um mau
prognóstico, independentemente do tratamento.
Os pineocitomas têm o melhor prognóstico, seguidos pelos PPTs de diferenciação intermediária

e, então, os pineoblastomas. A biologia do tumor pode ser mais agressiva em crianças mais
jovens com pineoblastoma, que também apresentam mais frequentemente características de alto
risco no momento do diagnóstico e têm taxas de resposta mais baixas à quimioterapia pós-
operatória neoadjuvante [ 72 ]. No entanto, um subconjunto de pineocitomas pode se comportar
de maneira agressiva e mostrar uma tendência à recorrência sintomática [ 73 ].
PTPRs constituem uma entidade rara e os dados são muito limitados para fornecer orientação
precisa sobre o prognóstico. Nos quatro relatórios publicados até o momento, 15 dos 21
https://www.uptodate.com/contents/pineal-gland-masses/print?search=pineal%20masses&source=search_result&selectedTitle=1~150&usage_… 11/36
pacientes apresentaram recidivas mesmo após a ressecção total [ 70,74 ]. Houve um relato de
caso de PTPR em um menino que foi notável pela disseminação precoce do LCR e progressão
implacável; o resultado foi fatal apesar da quimioterapia agressiva e RT [ 68 ]. O único fator
prognóstico atualmente identificado na literatura é se a ressecção cirúrgica estava completa ou
não [ 68,69,75 ].
A expressão do protooncogene Bcl-2 foi detectada nas células tumorais de um paciente com
PTPR de alto índice de proliferação, sugerindo que Bcl-2 pode estar relacionado à malignidade
dessa neoplasia [ 76 ]. Aumento da atividade mitótica e proliferativa também tem sido associado
com um pior prognóstico e pode revelar-se útil na identificação de pacientes com risco
aumentado de recorrência [ 77 ].
Tratamento - O tratamento dos PPTs deve ser orientado pelo subtipo histológico. O sucesso do
tratamento de pineocitomas requer cirurgia com ou sem RT, enquanto os melhores resultados
com pinoblastomas são vistos com abordagens multimodais que incluem quimioterapia.
Desvio do CSF - A estratégia cirúrgica ideal para tratar a hidrocefalia aguda em pacientes
com tumores pineais é incerta. O desvio do LCR (derivação ventrículo-peritoneal [VP] ou terceira
ventriculostomia [ 78,79 ]) pode ser necessário em pacientes sintomáticos, embora a cirurgia de
reconstrução possa evitar a necessidade desse procedimento (ver “Abordagem inicial” acima).
Quando a derivação do LCR é necessária, a terceira ventriculostomia endoscópica pode ser

realizada ao mesmo tempo que a biópsia e é preferível aos desvios VP, que podem ser
complicados por infecção, mau funcionamento do shunt, hematoma subdural e raramente,
semeadura tumoral [ 40,80- 82 ]. (Veja "Infecções de derivações do líquido cefalorraquidiano e
outros dispositivos" .)
Ressecção cirúrgica - Algumas séries relatam sobrevida a longo prazo apenas com cirurgia,
mesmo em pacientes com pineoblastoma [ 28,34,71 ]. De fato, para o pineoblastoma, a
ressecção cirúrgica total bruta parece correlacionar-se com a melhora da sobrevida [ 83 ].
Pacientes com pineocitomas sintomáticos recorrentes também devem ser considerados para a
ressecção cirúrgica da lesão [ 73 ].
Radiação - A RT adjuvante pós - operatória é frequentemente recomendada (mas não

universalmente) e o controle local é dose-dependente. Isso foi ilustrado em uma série de 30
pacientes com PPT (9 pineocitomas, 15 pineoblastomas, 4 intermediários e 2 mistos), 22 dos
quais receberam RT adjuvante. Entre aqueles tratados com RT, houve menos falhas locais entre
os pacientes tratados com ≥ 50 Gy em comparação com aqueles que receberam doses menores
(0 de 12 versus 6 de 7, respectivamente).
A importância da irradiação cranioespinhal (CSI) para pacientes com envolvimento metastático ou

o potencial para semear o LCR (ou seja, todos os PPTs não-pineocytomatous) foi demonstrada
em uma série de 135 pacientes com tumores de pineal histologicamente confirmados e outros
tumores de células germinativas. A incidência de recorrência leptomeníngea foi significativamente

menor entre os pacientes que receberam ISC em comparação com aqueles que não receberam.
As taxas de sobrevida em cinco anos foram 86 e 49 por cento para PPTs de pineocitomas e não-
pineocitoma, respectivamente [ 84 ].
A RT adjuvante não é universalmente recomendada após ressecção total bruta de um

pineocitoma [ 28,34 ]. Alguns autores defendem a RT adjuvante apenas para aqueles que não
possuem diferenciação neuronal e que se comportam mais como os pineoblastomas [ 28 ].
Radiocirurgia estereotáxica - A radiocirurgia estereotáxica (SRS) está surgindo como uma

alternativa de tratamento útil para os pineocitomas, embora a experiência seja limitada [ 41,85,86
]. Os campos de radiação precisos que são definidos por MRI ou TC informatizado reduzem o
dano ao cérebro circundante e os riscos de anestesia geral e craniotomia são evitados. (Veja
"radiocirurgia craniana estereotáxica" .)
A SRS está sendo usada cada vez mais para tratar tumores da região pineal, seja como terapia
adicional após tratamentos convencionais ou como tratamento primário. Isto foi ilustrado por uma
série de 49 pacientes com tumores pineais, incluindo nove com PPT, que foram tratados com
SRS [ 87 ]. As taxas de sobrevivência em cinco e dez anos foram de 100 e 67 por cento,
respectivamente, naqueles com PPTs.
Em outra série mais recente, a eficácia da radiocirurgia intersticial (IRS) foi avaliada em 18
pacientes com PPTs (8 pineocytomas, 10 PPTs malignos) que foram tratados com IRS usando
implantação de sementes iodo-125 estereotaxicamente guiada (125I-IRS) como primária ou
terapia de resgate. Em geral, as taxas de sobrevivência atuarial de cinco e oito anos após IRS
foram de 100 e 86%, respectivamente, para pineocitomas, e a taxa de sobrevida atuarial global
de cinco anos foi de 78% para os PPTs de alto grau. Ressonância magnética de
acompanhamento mostrou remissão completa em 72 por cento (13 de 18) e remissão parcial em
28 por cento (5 de 18) dos casos [ 88]. Devido à baixa taxa de efeitos colaterais, a IRS pode se
transformar em uma alternativa atraente à microcirurgia em novos pineocitomas diagnosticados.
Em PPTs malignos, o IRS pode ser aplicado rotineiramente em um programa de tratamento de
multimodalidade suplementar à irradiação convencional [ 88 ].
Quimioterapia como parte da terapia multimodal - A semelhança de pinoblastomas a

meduloblastomas em termos de seu comportamento clínico e tendência à semeadura
leptomeníngea levou ao uso de regimes quimioterápicos semelhantes em pacientes com
pineoblastoma como parte de uma abordagem multimodal [ 45,89-94 ] . (Ver "Tratamento e
prognóstico do meduloblastoma", secção "Quimioterapia" .)
A quimioterapia tem sido usada para retardar a terapia de radiação em crianças muito jovens,
para quem os efeitos colaterais neurocognitivos e de desenvolvimento a longo prazo da
irradiação cranioespinhal (ISC) são uma grande preocupação. (Veja "Tratamento e prognóstico do
meduloblastoma", seção sobre "comprometimento neurocognitivo" .)
Os resultados com essa abordagem foram decepcionantes, no entanto, e a abordagem ótima

permanece incerta, conforme ilustrado pelos exemplos a seguir:
● Na maior série, 25 crianças com pineoblastomas pineais foram tratadas como parte de um
ensaio do Children's Cancer Group [ 93 ]. Os lactentes receberam o oito-em-um regime de
quimioterapia única ( metilprednisolona , vincristina , CCNU ou carmustina , procarbazina ,
hidroxiureia , cisplatina , citarabina , e ciclofosfamida , tudo administrado dentro de 12 horas
no dia 1), enquanto os outros 17 pacientes receberam CSI, e foram aleatoriamente
designados para vincristina, lomustina e prednisonaou o regime oito em um. Todos os bebês
desenvolveram doença progressiva dentro de quatro meses. Em contraste, 61 por cento das
crianças mais velhas que receberam CSI e quimioterapia permaneceram livres de
progressão em três anos. O resultado não foi melhor com o regime de quimioterapia oito-em-
um mais tóxico em comparação com o regime de três medicamentos [ 95 ].
● Em um estudo do Grupo de Oncologia Pediátrica (POG), 11 crianças com pineoblastoma

com menos de três anos de idade foram tratadas com quimioterapia (ciclos alternados de
vincristina e ciclofosfamida e cisplatina com etoposídeo por até 23 meses) e retardo da RT [
96 ]. Apenas uma criança teve uma resposta parcial após dois meses de quimioterapia, e
todos morreram de doença progressiva, a maioria dentro de um ano.
A importância da radioterapia como componente do tratamento inicial dos tumores

neuroectodérmicos primitivos supratentorial (PNETs) também é apoiada pelos protocolos alemães
HIT-SKK87 e HIT-SKK92, bem como pelo protocolo de tumor cerebral pediátrico canadense [
97,98 ].
Em um esforço para melhorar a sobrevida global e sobrevida livre de eventos e diminuir a

exposição à radiação, abordagens mais intensivas para a quimioterapia estão sendo
investigadas.
Como exemplo, os protocolos do Head Start trataram crianças com pineoblastoma recentemente
diagnosticado, utilizando quimioterapia de indução intensificada, seguida de consolidação com
quimioterapia mieloablativa e resgate hematopoiético autólogo [ 99 ]. As taxas de sobrevida
global e livre de eventos de cinco anos foram 39 e 49 por cento, respectivamente, e os pacientes
com PNET supratentorial não pineal se saíram significativamente melhor do que os pacientes
com PNETs pineal. Metástase no diagnóstico, idade e extensão da ressecção não foram fatores
prognósticos significativos. Sessenta por cento dos sobreviventes (12 de 20) estão vivos sem
exposição à radioterapia.
Um estudo piloto para pacientes portadores de PNET supratentorial que utilizaram irradiação
crioespinal adaptada ao risco (irradiação crioespinal 23,4 Gy para pacientes com ressecção
tumoral grosseira e sem doença metastática; 36 a 39,6 Gy para pacientes com doença residual >
1,5 cm 2 e / ou doença metastática) o aumento da terapia de radiação para o local primário para
55,8 Gy, seguido por quimioterapia intensiva baseada em doses de ciclofosfamida, demonstrou
resultados encorajadores: sobrevida de cinco anos livre de eventos para pacientes padrão e de
alto risco de 75 e 60%, respectivamente [ 100 ].
Onze pacientes com pineoblastoma (idade entre 4 e 21 anos) foram tratados no estudo
prospectivo multicêntrico HIT 2000 [ 101 ]. Radioterapia hiperfracionada no pós-operatório com
escalonamento de dose local seguida de quimioterapia de manutenção foi viável sem maior
toxicidade aguda, enquanto as taxas de sobrevida apareceram comparáveis ou superiores às da
maioria das outras séries.
Retinoblastoma trilateral - O retinoblastoma trilateral consiste em retinoblastoma unilateral ou

bilateral associado a um tumor neuroblástico intracraniano. Os tumores intracranianos são
tipicamente localizados na região pineal, mas também podem existir nas regiões suprasselar ou
parasselar. Mais de 50% são diagnosticados no momento do diagnóstico do retinoblastoma; os
tumores restantes ocorrem após o diagnóstico inicial, geralmente antes dos cinco anos de idade.
O tratamento do retinoblastoma, incluindo o retinoblastoma trilateral, é revisado separadamente.
(Veja "Retinoblastoma: apresentação clínica, avaliação e diagnóstico" e "Retinoblastoma:
Tratamento e resultado" .)
TUMORES INTRACRANIANOS DE CÉLULAS DE GERMES Os
tumores de células germinativas intracranianas são discutidos separadamente. (Veja "Tumores de

células germinativas intracranianas" .)
GLIOMAS
A abordagem para pacientes com glioma é discutida separadamente. (Ver "Classificação e

diagnóstico patológico de gliomas" e "Apresentação clínica, abordagem cirúrgica inicial e
prognóstico de gliomas de alto grau" .)
MENINGIOMA PINEAL Os
meningiomas são tumores relativamente comuns em adultos e representam aproximadamente

20% de todos os tumores intracranianos. Os meningiomas constituem cerca de 8% dos tumores
da região pineal e os meningiomas pineais representam menos de 1% de todos os meningiomas [
102 ]. (Veja "Epidemiologia, patologia, características clínicas e diagnóstico de meningioma" .)
Os meningiomas pineais são mais comumente encontrados após a segunda década de vida. No
entanto, eles podem ocorrer em qualquer idade ou mesmo durante o desenvolvimento fetal. Em
crianças, são lesões incomuns, mas não raras, com leve predomínio do sexo masculino [ 103 ]. A
maioria dos meningiomas é benigna (grau I da OMS), lesões de crescimento lento, mas algumas
são classificadas como atípicas (grau II da OMS) ou malignas (grau III da OMS).
Meningiomas na região pineal podem ter origem no véu interpositum ou na junção falcotentorial [
104 ]. Em crianças, os meningiomas que surgem do véu interposto, sem fixação dural, são mais
prevalentes do que aqueles decorrentes da junção falcotentorial [ 105 ].
Apresentação - A apresentação clínica usual para um paciente com meningioma pineal é com
cefaléia e outros sinais de pressão intracraniana elevada, ataxia e / ou anormalidades oculares [
106 ], mas não a síndrome de Parinaud típica que está associada a outros tumores da região
pineal ( tabela 4 ). Zumbido ou perda auditiva podem ser observados em até 30% no momento do
diagnóstico. No geral, os sintomas mais comuns são convulsões, aumento da pressão
intracraniana e déficits neurológicos focais (76, 71 e 39%, respectivamente) [ 103 ].
Neuroimagem - Meningiomas pineais podem apresentar fixação dural e comprometimento do

sistema venoso ou, menos comumente, como massas livres sem fixação dural [ 107 ]. A
calcificação é comum e está caracteristicamente localizada nas margens da lesão e não no
centro. Na ressonância magnética, os meningiomas têm margens bem definidas e os anexos à
foice podem ser apreciados em imagens sagitais.
A angiografia cerebral pode ser necessária para delinear a relação entre o tumor e os vasos
circundantes, particularmente antes de qualquer cirurgia ou embolização. A atenção à fase
venosa do estudo é importante porque, se as veias basais principais não conseguirem opacificar-
se no pré-operatório, o paciente poderá tolerar a oclusão venosa que geralmente é necessária
para uma ressecção maior.
Gerenciamento - A ressecção cirúrgica é a principal forma de terapia para meningiomas

pineais. Os tumores geralmente são excisados de forma fragmentada, pois a identificação e a
preservação da veia de Galeno podem ser difíceis [ 102 ]. Tumores ressecados incompletamente
e lesões de alto grau são freqüentemente tratados com radioterapia fracionada ou radiocirurgia
estereotáxica.
A abordagem terapêutica global aos meningiomas é discutida separadamente. (Ver "Manejo de

meningioma benigno conhecido ou presumido (grau I da OMS)" .)
CISOS PINEAL Os
cistos pineais assintomáticos são geralmente um achado de neuroimagem incidental. Em um

estudo retrospectivo de 1000 ressonâncias magnéticas consecutivas, verdadeiros cistos pineais
(5 mm ou maiores de diâmetro) foram encontrados em 0, 1,8 e 2,6% das crianças com idade ≤12
anos, adolescentes e adultos, respectivamente [ 108 ]. Sua principal importância é na
diferenciação de tumores císticos, como os pineocitomas, os astrocitomas de baixo grau e os
teratomas [ 109 ].
Na TC, os cistos pineais são hipodensos em relação ao LCR, e ocasionalmente há evidências de

hemorragia intra-cistosa recente. As paredes do cisto podem ou não mostrar realce pelo
contraste, e calcificações dentro da parede são encontradas em cerca de metade dos casos [ 110
]. Para ser considerado um cisto pineal típico, a lesão deve ter todas as seguintes características
na ressonância magnética [ 65,66 ]:
● Uma área redonda ou ovóide de anormalidade de sinal centrada no recesso pineal

● Homogeneidade interna na imagem ponderada em T2
● Aintensidade do sinal segue a intensidade do sinal do LCR nas imagens ponderadas em T1 e
T2 (isto é, hipointensa à substância branca nas imagens ponderadas em T1 e hiperintensa
nas imagens ponderadas em T2)
● Nenhuma lobularidade marginal ou realce de contraste nodular
● uma espessura de parede <2 mm
Com imagens de ressonância magnética de alta resolução, os cistos pineais podem ter
trabeculações internas finas ou septações [ 111 ], mas não devem ter características adicionais de
tumores parenquimatosos da pineal, como realce da parede interna ou nodular em imagens pós-
contraste [ 65 ].
História natural - A maioria dos cistos pineais é silenciosa e permanece assim por anos; alguns
podem até desmoronar espontaneamente. Em um relato de 32 pacientes com cistos pineais que
foram submetidos à ressonância magnética seriada, 75% dos cistos permaneceram estáveis ao
longo do tempo, enquanto 16% diminuíram de tamanho ou regrediram completamente e 8%
aumentaram [ 66 ]. Em outro estudo de 26 pacientes com incidentalmente encontrado lesões
pineais indeterminadas variando de prováveis cistos benignos para pineal massas com imagem
de ressonância magnética de acompanhamento de sete meses a oito anos, todas as lesões
foram estáveis ao longo do tempo [ 112]. Em um terceiro estudo de 106 crianças e adultos jovens
com cistos pineais seguidos por um intervalo médio de três anos, 98 não tiveram aumento no
tamanho e nenhuma mudança na aparência da imagem, seis aumentaram de tamanho e outros
dois tiveram uma mudança nas características de imagem sem crescimento associado. A idade
média dos pacientes com cistos que mudaram ou cresceram foi de 5,5 anos [ 113 ].
Cistos sintomáticos - Os cistos pineais sintomáticos são geralmente maiores que os

encontrados incidentalmente [ 110,114 ]. A incidência de cistos pineais sintomáticos é maior em
mulheres jovens entre 21 e 30 anos de idade [ 115 ], levando à hipótese de que as influências
hormonais contribuem para sua etiologia [ 115,116 ]. Os sintomas podem ser causados por
compressão aqueductal resultando em hidrocefalia [ 117 ], obstrução da veia de Galen, ou

compressão da placa colicular, levando à síndrome de Parinaud [ 118 ].
Tratamento - Pequenos cistos pineais assintomáticos não requerem terapia. Se os cistos se

tornarem sintomáticos causando hidrocefalia, várias opções de tratamento podem ser
consideradas. O desvio do líquido cefalorraquidiano não é rotineiramente recomendado como
terapia única, devido à falta de confirmação histológica e ao fato de que os sintomas associados
ao efeito direto de massa podem não melhorar [ 119 ]. A ressecção aberta ou estereotáxica do
cisto é considerada por alguns como a única garantia de cura permanente e pode evitar a
necessidade de desvio do LCR [ 59,120 ].
A aspiração de cisto estereotáxico alivia o efeito de massa enquanto fornece ao mesmo tempo
um diagnóstico histológico [ 114 ]. Em geral, a morbidade é menor do que nos procedimentos
abertos, embora o risco de recorrência após a aspiração por si seja desconhecido. A instilação de
fósforo radioativo 32 (P32) na cavidade do cisto pode ser considerada para cistos recorrentes.
Alguns autores defendem o acompanhamento por imagem dos cistos pineais típicos para
documentar a estabilidade ao longo do tempo, particularmente para cistos maiores que 10 a 14
mm, supondo que eles podem aumentar ou se tornar sintomáticos, enquanto outros defendem o
acompanhamento clínico somente se não houver características ou sintomas atípicos [ 121 ].
Outros sugerem que os cistos pineais podem ser acompanhados clinicamente e não com
imagens seriadas [ 112,113 ]. No entanto, a preferência pelo acompanhamento de imagens de
clínicos e pacientes individuais pode variar.
RESUMO E RECOMENDAÇÕES Os
tumores da glândula pineal são raros, sendo os mais comuns os tumores de células germinativas
e os tumores do parênquima pineal. (Veja 'Epidemiologia' acima e 'Classificação' acima.)
Os tumores da pineal podem causar disfunção neurológica por invasão direta, compressão ou
obstrução do fluxo do líquido cefalorraquidiano (LCR). Sinais e sintomas comuns são dores de
cabeça, letargia e sinais de aumento da pressão intracraniana. Até 75 por cento dos pacientes
com tumores pineais têm a síndrome de Parinaud, uma constelação de sintomas neuro-oculares
que resultam da pressão sobre a região pretectal (o aspecto dorsal do mesencéfalo rostral ou
superior). (Veja 'Apresentando recursos' acima.)
A avaliação inicial deve incluir imagens de todo o neuroeixo e exame citológico do líquido
cefalorraquidiano, para descartar a disseminação leptomeníngea do tumor. O soro e o líquido
cefalorraquidiano também devem ser avaliados para marcadores tumorais elevados (alfa-
fetoproteína e beta gonadotrofina coriônica humana) para detectar um possível tumor de células
germinativas. (Veja 'Preparação de teste' acima.)
● Embora as características da imagem neurorradiológica possam sugerir um diagnóstico

histológico específico, é necessária uma biópsia na maioria dos casos para estabelecer o
diagnóstico e permitir o tratamento apropriado. O tecido pode ser obtido por biópsia
estereotáxica ou cirurgia aberta. Quando a condição do paciente permitir, sugerimos uma
abordagem cirúrgica aberta, em vez de uma biópsia estereotáxica ( Grau 2C ). A biópsia
aberta pode permitir a ressecção total total em alguns casos, e isso pode constituir uma
terapia adequada para lesões de baixo grau. (Veja 'Diagnóstico de tecido' acima)
● Para pacientes com tumores parenquimatosos da pineal, recomendamos ressecção

cirúrgica, se tecnicamente possível, sem causar disfunção neurológica grave, em vez de
apenas radioterapia ( Grau 1B ). Para pacientes com evidência de disseminação do tumor
leptomeníngeo, e para aqueles considerados de alto risco para disseminação da
leptomeníngea com base na histologia do tumor, recomendamos irradiação cranioespinhal (
Grau 1B ). Para pacientes com lesões de alto grau (ie, pineoblastomas), sugerimos a adição
de quimioterapia intensiva à cirurgia e / ou radioterapia como parte de uma abordagem
multimodal ( Grau 2C ). (Veja "Tratamento" acima.)
● O manejo de pacientes com tumores de células germinativas intracranianos, o tumor mais

frequente que surge na glândula pineal, é discutido separadamente. (Veja "Tumores de
células germinativas intracranianas" .)
O uso do UpToDate está sujeito ao Contrato de Licença e Assinatura .
REFERÊNCIAS
1. Al-Hussaini M, Sultão I, Abuirmileh N, et al. Tumores da glândula pineal: experiência do

banco de dados do SEER. J Neurooncol 2009; 94: 351.
2. CBTRUS (2005). Relatório Estatístico: tumores cerebrais primários nos Estados Unidos - Pb
tCBTRotUS.
3. Konovalov AN, Pitskhelauri DI. Princípios de tratamento dos tumores da região pineal. Surg
Neurol 2003; 59: 250
4. Kanamori M, Kumabe T, Tominaga T. O diagnóstico histológico é necessário para iniciar o

tratamento de tumores de células germinativas na região pineal? J Clin Neurosci 2008; 15:
978.
5. Poynter JN, Fonstad R, Tolar J, et al. Incidência de tumores de células germinativas

intracranianos por raça nos Estados Unidos, 1992-2010. J Neurooncol 2014; 120: 381
6. Lassman AB, Bruce JN, Fetell MR. Metástases para a glândula pineal. Neurology 2006; 67:
1303.
7. Sasani M, Solmaz B, Oktenoglu T, Ozer AF. Uma localização incomum para um papiloma do
plexo coróide: a região pineal. Childs Nerv Syst 2014; 30: 1307.
8. Dinc C, Iplikcioglu AC, Ozek E. Tumores epidermóides da região pineal: relato de cinco
casos. Turk Neurosurg 2013; 23: 446.
9. Parque JH, Hong YK. Melanoma maligno primário na região pineal. J Neurosurg Soc
Socorro Coreano 2014; 56: 504
10. Manila A, Mariangela N, L Libero, et al. A proteína CRX é um marcador útil no diagnóstico
diferencial de tumores da região pineal? Pediatr Dev Pathol 2014; 17:85
11. Shinsato Y, Hanada T, Kisanuki T, e outros. Melanoma maligno primário na região pineal
tratado sem quimioterapia. Surg Neurol Int 2012; 3: 123
12. Jetschke K, Viehweger H., Freesmeyer M, et al. Melanoma maligno primário da pineal com
mutação B-Raf V600E: relato de caso e breve revisão da literatura. Acta Neurochir (Wien)
2015; 157: 1267.
13. Hakar M, JP Chandler, Bigio EH, Mao Q. Carcinoma neuroendócrino do parênquima pineal.
O primeiro caso relatado. J Clin Neurosci 2017; 35:68.
14. Chaudhry NS, Ahmad FU, Morcos JJ. Schwannoma da região pineal decorrente do nervo
troclear. J Clin Neurosci 2016; 32: 159.
15. Sugita Y, Terasaki M. Tanigawa K, et al. Gliossarcomas decorrentes da região da glândula

pineal: localização incomum e tumores raros. Neuropatologia 2016; 36:56.
16. Capítulo 7 - Tumores da região pineal. Em: Classificação da OMS de Tumores do Sistema N
ervoso Central, 3o, Louis D, Ohgaki H, Wiestler O, Cavenee WK (Eds), Centro de Publicaçõ
es da OMS, Albany, NY 2007.
17. Shibui S, Nomura K. Análise estatística dos tumores pineais com base nos dados do
Registro de Tumores Cerebrais do Japão. Prog Neurol Surg 2009; 23: 1
18. Vasiljevic A, Szathmari A, Champier J, et al. Histopatologia de tumores de células

germinativas pineais. Neurochirurgie 2015; 61: 130.
19. Brat DJ, JE Parisi, Kleinschmidt-DeMasters BK, et al. Atualização de neuropatologia

cirúrgica: uma revisão das alterações introduzidas pela classificação de tumores do sistema
nervoso central da OMS, 4ª edição. Arch Pathol Lab Med 2008; 132: 993.
20. Balmaceda C, Heller G, Rosenblum M, et al. Quimioterapia sem irradiação - uma nova
abordagem para tumores recém-diagnosticados de células germinativas do SNC: resultados
de um estudo cooperativo internacional. O primeiro estudo internacional sobre tumor de
células germinativas no sistema nervoso central. J Clin Oncol 1996; 14: 2908.
21. Luther N, Jr Stetler WR, Dunkel IJ, et al. Disseminação subaracnóidea de tumores
intraventriculares após biópsia endoscópica simultânea e terceira ventriculostomia. J
Neurosurg Pediatr 2010; 5:61.
22. Dickerman RD, Stevens QE, Steide JA, Schneider SJ. Puberdade precoce associada a um
cisto pineal: desinibição do eixo hipotalâmico-hipofisário? Neuro Endocrinol Lett 2004; 25:
173.
23. Franzese A, Buongiovanni C, Belfiore G, et al. Cisto pineal em uma menina com puberdade
precoce central. Clin Pediatr (Phila) 1997; 36: 543.
24. Chiechi MV, Smirniotopoulos JG, Mena H. Tumores parenquimatosos da pineal:

características de TC e RM. J Comput Assist Tomogr 1995; 19: 509
25. Kakigi T, Okada T, Kanagaki M, e outros. Valores de imagem quantitativa de CT, MR e FDG-
PET para diferenciar tumores do parênquima pineal e germinomas: eles são úteis?
Neurorradiologia 2014; 56: 297.
26. Awa R, Campos F, Arita K. et al. Diagnóstico de neuroimagem de tumores da região pineal -
busca de achados patognomônicos de germinoma. Neurorradiologia 2014; 56: 525
27. Bancos KP, Brown SJ. Arquivo de ensino AJR: massas sólidas da região pineal. AJR Am J
Roentgenol 2006; 186: S233.
28. Vaquero J, Ramiro J, Martínez R, et al. Experiência clínico-patológica com pineocitomas:

relato de cinco casos tratados cirurgicamente. Neurocirurgia 1990; 27: 612.
29. Ganti SR, Hilal SK, Stein BM, et al. CT de tumores da região pineal. AJR Am J Roentgenol
1986; 146: 451.
30. Korogi Y, Takahashi M, Ushio Y. RM de tumores da região pineal. J Neurooncol 2001; 54:
251.
31. Nakamura M, Saeki N, Iwadate Y, et al. Características neurorradiológicas do pineocitoma e

pineoblastoma. Neurorradiologia 2000; 42: 509.
32. Lambrinides K, Reichert M. MR imagem de pineoblastomas. Radiol Technol 1994; 66: 106.
33. Shin HJ, Cho BK, Jung HW, Wang KC. Tumores pineais pediátricos: necessidade de
abordagem cirúrgica direta e complicações da abordagem transtentorial occipital. Childs
Nerv Syst 1998; 14: 174.
34. Bruce JN, Stein BM. Manejo cirúrgico dos tumores da região pineal. Acta Neurochir (Wien)
1995; 134: 130.
35. Apuzzo MLJ, Chandrasoma PT. biópsia estereotáxica dirigida por mago: utilização de métod
os e estratégias. Em: Neurosurgery estado da arte opiniões: cirurgia estereotáxica, Tasker R
R (Ed), Hanley e Belfus, Philadelphia p.287.
36. Leston J, Mottolese C, Champier J, et al. Contribuição do perfil diário de melatonina para o
diagnóstico de tumores da região pineal. J Neurooncol 2009; 93: 387.
37. Reddy AT, Wells JC 3, Allen JC, et al. Refinar a avaliação do estadiamento do germinoma
da região pineal usando neuroendoscopia e a presença de diabetes insípido pré-operatório.
Neuro Oncol 2004; 6: 127.
38. Kreth FW, Schätz CR, Pagenstecher A, et al. Gerenciamento estereotáxico de lesões da
região pineal. Neurocirurgia 1996; 39: 280.
39. Regis J, Bouillot P, Rouby-Volot F, et al. Tumores da região da pineal e o papel da biópsia
estereotáxica: revisão da mortalidade, morbidade e taxas diagnósticas em 370 casos.
Neurocirurgia 1996; 39: 907.
40. Popovic EA, Kelly PJ. Procedimentos estereotáxicos para lesões da região pineal. Mayo
Clin Proc 1993; 68: 965.
41. Dempsey PK, Lunsford LD. Radiocirurgia estereotáxica para tumores da região pineal.
Neurosurg Clin N Am 1992; 3: 245.
42. Haegelen C, Touzet G, Reyns N, et ai. Biópsias guiadas por robô estereotáxicas de lesões
do tronco encefálico: experiência com 15 casos. Neurochirurgie 2010; 56: 363.
43. Choi JU, Kim DS, Chung SS, Kim TS. Tratamento de tumores de células germinativas na
região pineal. Childs Nerv Syst 1998; 14:41
44. Balmaceda C, Modak S, Finlay J. Tumores de células germinativas do sistema nervoso

central. Semin Oncol 1998; 25: 243.
45. Edwards MS, Hudgens RJ, Wilson CB, et al. Tumores da região pineal em crianças. J
Neurosurg 1988; 68: 689.
46. Matsutani M, Sano K, Takakura K, et al. Tumores primários de células germinativas

intracranianas: uma análise clínica de 153 casos histologicamente verificados. J Neurosurg
1997; 86: 446.
47. Sawamura Y, de Tribolet N, Ishii N, Abe H. Manejo de germinomas intracranianos primários:

cirurgia diagnóstica ou ressecção radical? J Neurosurg 1997; 87: 262.
48. Herrmann HD, Westphal M, Winkler K, et al. Tratamento de tumores de células germinativas
não-generomatosos da região pineal. Neurocirurgia 1994; 34: 524
49. Hernesniemi J, Romani R, Albayrak BS, et al. Manejo microcirúrgico das lesões da região
pineal: experiência pessoal com 119 pacientes. Surg Neurol 2008; 70: 576.
50. Kawai N. Miyake K, Yamamoto Y, et al. Uso da tomografia por emissão de pósitrons 11C-
metionina no germinoma basal: avaliação da resposta ao tratamento e tumor residual.
Childs Nerv Syst 2009; 25: 845.
51. Nakamura H, Makino K, Kuratsu J. Tomografia por emissão de pósitrons com metionina
marcada com carbono 11 para detecção de células tumorais viáveis residuais após terapia
adjuvante em tumores malignos de células germinativas não-generomatosas em dois casos,
incluindo um caso de autópsia. Surg Neurol 2009; 71:83.
52. Pirotte B, Acerbi F, Lubansu A, et ai. PET imaging no tratamento cirúrgico de tumores
cerebrais pediátricos. Childs Nerv Syst 2007; 23: 739.
53. Patologia e genética de tumores do sistema nervoso. Em: Organização Mundial da Saúde C
lassificação dos Tumores do Sistema Nervoso, Editorial e Grupo de Trabalho da Conferênci
a de Consenso, Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK (Eds), IARC Press, Lyon, F
rança 2007.
54. Borit A, Blackwood W, Mair WG. A separação do pineocitoma do pineoblastoma. Câncer

1980; 45: 1408.
55. Jouvet A, Saint Pierre G, Fauchon F, et al. Tumores parenquimatosos da pineal: uma
correlação de características histológicas com prognóstico em 66 casos. Brain Pathol 2000;
10:49.
56. Tate M, Sughrue ME, Rutkowski MJ, et al. O prognóstico pós-cirúrgico a longo prazo de
pacientes com pineoblastoma. Câncer 2012; 118: 173.
57. Charafe-Jauffret E, G Lehmann, Fauchon F, et al. Metástases vertebrais de pineoblastoma.

Arch Pathol Lab Med 2001; 125: 939
58. de Kock L, N Sabbaghian, Druker H, et al. Mutações de linha germinal e DICER1 somáticas
em pineoblastoma. Acta Neuropathol 2014; 128: 583.
59. Bruce JN, Stein BM. Tumores pineais. Neurosurg Clin N Am 1990; 1: 123
60. Mena H, Rushing EJ, Ribas JL, et al. Tumores de células parenquimais da pineal: uma
correlação de características histológicas, incluindo regiões organizadoras de nucléolos,
com sobrevida em 35 casos. Hum Pathol 1995; 26:20.
61. Cohan JN, Moliterno JA, Mok CL, et al. Tumor do parênquima pineal de diferenciação
intermediária com características papilares: um continuum de tumores pineais primários? J
Neurooncol 2011; 101: 301.
62. Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al. A classificação de 2007 da OMS de tumores do
sistema nervoso central. Acta Neuropathol 2007; 114: 97.
63. Heim S, Sill M, Jones DT et ai. Tumor Papilar da Região Pineal: Uma Entidade Molecular
Distinta. Brain Pathol 2016; 26: 199.
64. Mutações de Goschzik T, Gessi M, Denkhaus D, Pietsch T. PTEN e ativação da via de

sinalização PI3K / Akt / mTOR em tumores papilares da região pineal. J Neuropathol Exp
Neurol 2014; 73: 747.
65. Fakhran S, Escott EJ. Pinocitoma simulando um cisto pineal na imagem: verdadeiro dilema
diagnóstico ou um caso de imagem incompleta? AJNR Am J Neuroradiol 2008; 29: 159.
66. Barboriak DP, Lee L, Provenzale JM. Imagem em série de cistos pineais: implicações para a
história natural e acompanhamento. AJR Am J Roentgenol 2001; 176: 737.
67. Taveras JM, Pile-Spellman J. Neurorradiologia, 3, Lippincott, Williams e Wilkins, 1996. p.61
7.
68. SATO TS, Kirby PA, Buatti JM, Moritani T. Tumor papilífero da região pineal: relato de tumor
rapidamente progressivo com possível origem multicêntrica. Pediatr Radiol 2009; 39: 188.
69. Buffenoir K, Rigoard P, Wager M, et al. Tumor papilar da região pineal em criança: relato de
caso e revisão da literatura. Childs Nerv Syst 2008; 24: 379.
70. Amemiya S, Shibahara J, Aoki S, et al. Entidades recentemente estabelecidas de tumores

do sistema nervoso central: revisão de achados radiológicos. J Comput Assist Tomogr 2008;
32: 279.
71. Chang SM, Lillis-Hearne PK, Larson DA, et al. Pineoblastoma em adultos. Neurocirurgia
1995; 37: 383.
72. Hinkes BG, von Hoff K, Deinlein F, et al. Pinoblastoma infantil: experiências dos estudos
prospectivos multicêntricos HIT-SKK87, HIT-SKK92 e HIT91. J Neurooncol 2007; 81: 217.
73. Deshmukh VR, Smith KA, Rekate HL et ai. Diagnóstico e manejo de pineocitomas.
Neurocirurgia 2004; 55: 349.
74. Fèvre-Montange M, M Hasselblatt, Figarella-Branger D, et al. Prognóstico e características

histopatológicas em tumores papilares da região pineal: um estudo retrospectivo
multicêntrico de 31 casos. J Neuropathol Exp Neurol 2006; 65: 1004.
75. Koziarski A, Grala B, Skrobowska E. Tumor papilífero da região pineal. Relato de dois casos
e revisão de literatura. Neurol Neurochir Pol 2014; 48: 356.
76. Fèvre-Montange M, Grande S, Champier J, et al. Expressão de Bcl-2 em um tumor papilar

da região pineal. Neuropatologia 2008; 28: 660.
77. Heim S, Beschorner R, Mittelbronn M, et al. Aumento da atividade mitótica e proliferativa

estão associados com pior prognóstico em tumores papilares da região pineal. Am J Surg
Pathol 2014; 38: 106.
78. Rieger A, Rainov NG, Brucke M, et al. A terceira ventriculostomia endoscópica é o

tratamento de escolha para hidrocefalia obstrutiva devido a tumores pineais pediátricos.
Minim Invasive Neurosurg 2000; 43:83.
79. Pople IK, Dr. Athanasiou TC, Sandeman DR, Coakham HB. O papel da biópsia endoscópica
e da terceira ventriculostomia no manejo dos tumores da região pineal. Br J Neurosurg
2001; 15: 305.
80. Shima H, Nishizaki T, Ishihara H, et al. Germinoma intracraniano recorrente com

disseminação ao longo do cateter ventricular: relato de caso. J Clin Neurosci 2002; 9: 708.
81. Bamberg M, Kortmann RD, Calaminus G, et al. Terapia radioativa para germinoma
intracraniano: resultados dos estudos prospectivos cooperativos alemães MAKEI 83/86/89.
J Clin Oncol 1999; 17: 2585.
82. Gururangan S, Heideman RL, Kovnar EH, et al. Metástases peritoneais em dois pacientes
com pineoblastoma e derivações ventrículo-peritoneais. Med Pediatr Oncol 1994; 22: 417
83. Gilheeney SW, Saad A, Chi S e outros. Resultado do pinoblastoma pediátrico após cirurgia,
radioterapia e quimioterapia. J Neurooncol 2008; 89:89.
84. Schild SE, Scheithauer BW, Haddock MG, et al. Histologicamente confirmado tumores de
pineal e outros tumores de células germinativas do cérebro. Cancer 1996; 78: 2564.
85. Kobayashi T, Kida Y, Mori Y. Radiocirurgia gama estereotáxica para tumores pineais e afins.
J Neurooncol 2001; 54: 301.
86. Hasegawa T, Kondziolka D, Hadjipanayis CG, et al. O papel da radiocirurgia no tratamento

de tumores do parênquima pineal. Neurocirurgia 2002; 51: 880.
87. Mori Y, Kobayashi T, Hasegawa T, e outros. Radiocirurgia estereotáxica para tumores pineal
e relacionados. Prog Neurol Surg 2009; 23: 106
88. Maarouf M, Majdoub F, Bührle C, et al. Tumores parenquimatosos da pineal. Gerenciamento

com radiocirurgia intersticial-125 iodo. Strahlenther Onkol 2010; 186: 127.
89. Ghim TT, Davis P, Seo JJ, et al. Resposta à quimioterapia neoadjuvante em crianças com
pineoblastoma. Cancer 1993; 72: 1795.
90. Ashley DM, Longee D, Tien R, et al. Tratamento de pacientes com pineoblastoma com alta
dose de ciclofosfamida. Med Pediatr Oncol 1996; 26: 387.
91. Kurisaka M, Arisawa M, T Mori, et al. Quimioterapia combinada (cisplatina, vinblastina) e

irradiação de baixa dose no tratamento de tumores de células do parênquima pineal. Childs
Nerv Syst 1998; 14: 564.
92. Jakacki RI. Tumores neuroectodérmicos primitivos supra-coronários e não-pineais. Childs

Nerv Syst 1999; 15: 586.
93. Jakacki RI, Zeltzer PM, Boyett JM, et al. Sobrevivência e fatores prognósticos após radiação
e / ou quimioterapia para tumores neuroectodérmicos primitivos da região pineal em
lactentes e crianças: um relatório do Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 1995; 13: 1377.
94. Reddy AT, Janss AJ, Phillips PC, et al. Resultado para crianças com tumores
neuroectodérmicos primitivos supratentorial tratados com cirurgia, radiação e quimioterapia.
Câncer 2000; 88: 2189.
95. Cohen BH, Zeltzer PM, Boyett JM, et al. Fatores prognósticos e resultados de tratamento
para tumores neuroectodérmicos primitivos supratentorial em crianças usando radiação e
quimioterapia: um ensaio randomizado do Childrens Cancer Group. J Clin Oncol 1995; 13:
1687.
96. Duffner PK, Cohen ME, Sanford RA, et al. Falta de eficácia da quimioterapia pós-operatória
e radiação tardia em crianças muito jovens com pineoblastoma. Grupo de Oncologia
Pediátrica. Med Pediatr Oncol 1995; 25:38
97. Timmermann B, Kortmann RD, Kuhl J, et al. Papel da radioterapia no tumor

neuroectodérmico primitivo supratentorial em crianças jovens: resultados dos testes HIT-
SKK87 e HIT-SKK92 da Alemanha. J Clin Oncol 2006; 24: 1554.
98. Johnston DL, Keene DL, Lafay-Cousin L, et al. Tumores neuroectodérmicos primitivos
supratentorial: um relatório do consórcio canadense de tumores cerebrais pediátricos. J
Neurooncol 2008; 86: 101.
99. Fangusaro J, Finlay J, Sposto R, et al. Quimioterapia intensiva seguida de quimioterapia

mieloablativa consolidativa com resgate de células hematopoéticas autólogas (AuHCR) em
crianças pequenas com tumores neuroectodérmicos primitivos supratentorial (sPNET)
recentemente diagnosticados: relato da experiência do Head Start I e II. Pediatr Blood
Cancer 2008; 50: 312
100. Chintagumpala M, Hassall T, Palmer S e outros. Um estudo piloto de radioterapia e

quimioterapia adaptada ao risco em pacientes com PNET supratentorial. Neuro Oncol 2009;
11:33
101. Gerber NU, von Hoff K, Resch A, et al. Tratamento de crianças com tumores
neuroectodérmicos primitivos do sistema nervoso central / pinealoblastomas no estudo
prospectivo multicêntrico HIT 2000 usando radioterapia hiperfracionada seguida de
quimioterapia de manutenção. Int J Radiat Oncol Biol Phys 2014; 89: 863.
102. Konovalov AN, Spallone A, Pitzkhelauri DI. Meningioma da região pineal: série cirúrgica de
10 casos. J Neurosurg 1996; 85: 586.
103. Menon G, Nair S, Sudir J, et al. Meningiomas na infância e adolescência: relato de 38 casos
e revisão de literatura. Acta Neurochir (Wien) 2009; 151: 239.
104. Apressando EJ, Olsen C, Mena H, et al. Meningiomas do sistema nervoso central nas duas
primeiras décadas de vida: análise clinicopatológica de 87 pacientes. J Neurosurg 2005;
103: 489.
105. Matushita H, Pinto FC, Plese JP. Meningiomas da região pineal em crianças. Arq
Neuropsiquiatr 2007; 65: 1000
106. Miyazawa T, Fukui S, Otani N, e outros. Alucinose peduncular devido a um meningioma

pineal. Relato de caso. J Neurosurg 2001; 95: 500.
107. Madawi AA, Crockard HA, Stevens JM. Meningioma da região pineal sem fixação dural. Br J
Neurosurg 1996; 10: 305.
108. Sener RN. A glândula pineal: um estudo comparativo de imagens de RM em crianças e

adultos com relação às variações anatômicas normais e cistos pineais. Pediatr Radiol 1995;
25: 245.
109. Engel U, Gottschalk S, Niehaus L. et al. Lesões císticas da região pineal - RM e patologia.
Neurorradiologia 2000; 42: 399.
110. Fleege MA, Miller GM, Fletcher GP, et al. Cistos gliais benignos da glândula pineal:
características incomuns de imagem com correlação histológica. AJNR Am J Neuroradiol
1994; 15: 161.
111. Pastel DA, Mamourian AC, Duhaime AC. Estrutura interna em cistos pineais na ressonância
magnética de alta resolução: não é sinal de malignidade. J Neurosurg Pediatr 2009; 4:81
112. Cauley KA, Linnell GJ, Braff SP, Filippi CG. Ressonância magnética de seguimento de
lesões císticas indeterminadas da região pineal: experiência em um centro de referência de
atenção terciária rural. AJR Am J Roentgenol 2009; 193: 533.
113. Al-Holou WN, Maher CO, Muraszko KM, Garton HJ. A história natural dos cistos pineais em
crianças e adultos jovens. J Neurosurg Pediatr 2010; 5: 162.
114. Musolino A, Cambria S, G Rizzo, Cambria M. Cistos sintomáticos da glândula pineal:

diagnóstico estereotáxico e tratamento de dois casos e revisão da literatura. Neurocirurgia
1993; 32: 315
115. Sawamura Y, Ikeda J, M Ozawa, et al. Imagens de ressonância magnética revelam uma alta
incidência de cistos pineais assintomáticos em mulheres jovens. Neurocirurgia 1995; 37:11.
116. Hajdu SI, Porro RS, PH Lieberman, Foote FW Jr. Degeneração da glândula pineal de
pacientes com câncer. Câncer 1972; 29: 706.
117. Fetell MR, Bruce JN, Burke AM, et al. Cistos pineal não neoplásicos. Neurology 1991; 41:
1034.
118. Wisoff JH, Epstein F. Manejo cirúrgico de cistos pineais sintomáticos. J Neurosurg 1992; 77:
896.
119. Vaquero J, Ramiro J, Martínez R, Bravo G. Experiência neurocirúrgica com tumores da

região pineal na Clinica Puerta de Hierro. Acta Neurochir (Wien) 1992; 116: 23.
120. Hellwig D, Bauer BL, List-Hellwig E. Intervenções endoscópicas estereotáxicas em lesões

cerebrais císticas. Acta Neurochir Suppl 1995; 64:59.
121. Neurorradiologia, Taveras JM, Pilha-Spellman J (Eds), Lippincott, Williams e Wilkins, Baltim
ore 1996. p.617.
Tópico 5192 Versão 23.0
GRÁFICOS
Espaços subaracnóideos e cisternas como visto em uma seção

mediana do cérebro
A cisterna superior (localizada dorsal ao mesencéfalo), juntamente com o espaço subaracnóideo

nas laterais do mesencéfalo, é referida clinicamente como a cisterna ambiens. A cisterna
superior é importante porque contém veias cerebrais internas que se juntam caudalmente para
formar a grande veia cerebral (de Galeno). Também contém as artérias cerebrais posterior e
cerebelar superior. Os plexos coróides no teto do terceiro e quarto ventrículos são mostrados
em vermelho.
Gráfico 74410 versão 4.0
Classificação da OMS de tumores do sistema nervoso
Tumores de tecido neuroepitelial
Tumores astrocíticos
Astrocitoma pilocítico
Astrocitoma subependimário de células gigantes
Xantoastrocitoma pleomórfico
Astrocitoma Difuso
Astrocitoma anaplásico
Glioblastoma
cérebro gliomatose
Tumores oligodendrogliais
Oligodendroglioma
Oligodendroglioma anaplásico
Tumores oligoastrocíticos
Oligoastrocitoma
Oligoastrocitoma anaplásico
Tumores ependimários
Subependimoma
Ependimoma mixopapilar
Ependimoma
Ependimoma anaplásico
Tumores do plexo coróide
Papiloma do plexo coróide
Papiloma do plexo coroide atípico
Carcinoma do plexo coróide
Outros tumores neuroepiteliais
astroblastoma
Glioma cordoide do terceiro ventrículo
Glioma angiocêntrico
Tumores neuronais e mistas neuronais-gliais
Gangliocitoma displásico do cerebelo (Lhermitte-Duclos)
Astrocitoma infantil desmoplásico / ganglioglioma
Tumor neuroepitelial disembrioplásico
Gangliocitoma
ganglioglioma
Ganglioglioma anaplásico
Central neurocytoma
Extraventricular neurocytoma
Liponeurocitoma cerebelar
Tumor glioneuronal papilar
Tumor glioneuronal em formação de roseta do quarto ventrículo
Paraganglioma
Tumores da região pineal
Pineocitoma
Tumor parenquimatoso pineal de diferenciação intermediária
Pineoblastoma
Tumor papilar da região pineal
Tumores embrionários
Meduloblastoma
Tumor neuroectodérmico primitivo do SNC (PNET)
Tumor teratoide / rabdoide atípico
Tumores de nervos cranianos e paraespinhais
Schwannoma (neurilemoma, neurinoma)
Neurofibroma
Perineurioma
Tumor maligno da bainha do nervo periférico
Tumores das meninges
Tumores de células meningoteliais
Meningioma
Tumores mesenquimais
Tecido adiposo: Lipoma, angiolipoma, hibernoma, lipossarcoma
Tecido fibroso: Tumor fibroso solitário, fibrossarcoma, histiocitoma fibroso maligno
Músculo liso: Leiomioma, leiomiossarcoma
Músculo esquelético: rabdomioma, rabdomiossarcoma
Cartilagem: condroma, condrossarcoma
Osso: osteoma, osteossarcoma, osteocondroma
Vasculatura: Hemangioma, hemangioendotelioma epitelióide, hemangiopericitoma, hemangiopericitoma

anaplásico, angiossarcoma, sarcoma de Kaposi
Sarcoma de Ewing - PNET
Lesões melanocíticas primárias
Melanocitose difusa
Melanocitoma
Melanoma maligno, melanomatose meníngea
Outras neoplasias relacionadas com as meninges
Hemangioblastoma
Linfomas e neoplasias hematopoiéticas
Linfomas malignos
Plasmocitoma
Sarcoma granulocítico
Tumores de células germinativas

Germinoma
Carcinoma embrionário
Tumor do saco vitelino
Coriocarcinoma
Teratoma
Tumor de células germinativas mistas
Tumores da região selar
Craniofaringioma
Tumor de células granulares
Pituicytoma
Oncocitoma de células fusiformes da adeno-hipófise
Reproduzido com a permissão de: Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, Cavenee WK. Classificação da OMS de Tumores do
Sistema Nervoso. IARC Press, Lyon 2007. Copyright © 2007 IARC Press.
Gráfico 73168 Versão 13.0
Classificação da Organização Mundial de Saúde de tumores de células

germinativas intracranianas
Germinomas
tumores de células germinativas Nongerminomatous
Carcinoma embrionário
Tumor do saco vitelino
Coriocarcinoma
Teratoma
Teratoma claro
Imaturo*
Maduro
Teratoma com transformação maligna
Tumores de células germinativas mistas
* Pode conter elementos raros de células germinativas malignas.
Reproduzido com permissão de: Louis DN, Ohgaki H, Wiesterl O, et al. Classificação da Organização Mundial de Saúde dos
Tumores do Sistema Nervoso Central, 3a Edição, IARC Press, Lyon, 2007. Copyright © 2007 IARC Press.
Gráfico 82711 Versão 9.0
Sinais e sintomas de tumores pineais
Sintomas
Dores de cabeça (73 por cento)
Anormalidades da visão (47 por cento)
Náuseas e vômitos (40 por cento)
Deambulação prejudicada (37 por cento)
Sinais
Papiledema (60 por cento)
Ataxia (50 por cento)
Perda de olhar para cima (30%)
Tremor (20 percent)
Reflexos pupilares alterados (17 por cento)
Reflexos do tendão profundo hiperativo (13 por cento)
Dados de: Chang, CG, Kegeyama, N, Kobayashi T, et al. Tumores da pineal: Diagnóstico clínico, com ênfase especial no
significado da calcificação pineal. Neurocirurgia 1981; 8: 656.
Achados oftalmológicos na síndrome de Parinaud
Anormalidades do olhar vertical, especialmente upgaze
Preferência de olhar para baixo ou desvio tônico para baixo dos olhos ("signo de sol poente")
Nistagmo otimista ou otimista de posição primária
Convergência e divergência prejudicadas
Tom de convergência excessiva
Nistagmo convergência-retracção
Desvio desvio, muitas vezes com o olho mais alto do lado da lesão
Hipertropia de adução alternada ou hipototropia de adução alternada
Retração palpebral superior bilateral (sinal de "tampa dobrada" de Collier)
Ptose bilateral
Anormalidades pupilares (grandes com dissociação perto da luz)
Modificado com permissão de: Lee AG, Brazis PW. Caminhos Clínicos em Neuro-Oftalmologia: Uma Abordagem Baseada
em Evidências, Thieme, New York 1998.
Divulgações de contribuidores
Maria Moschovi, MD Nada para divulgar George P Chrousos, MD Nada para divulgar Jay S Loeffler,
MD Nada para divulgar Patrick Y Wen, MD Subvenção / Investigação / Apoio a Ensaios Clínicos: Acerta
[tumor cerebral (ACP196); Agios [tumor cerebral (AG120, AG881); Angiochem [tumor cerebral (ANG1005);
AstraZeneca [tumor cerebral (Vandetanib)]; Kadmon [tumor cerebral 9tesevatinib); Karyopharm [tumor
cerebral (Selinexor)]; Merck [tumor cerebral (Pembrolizumab)]; Novartis [tumor cerebral (Trametanib,
dabrafenib, BGJ398, INC208)]; Oncoceutics [tumor cerebral (ONC201)]; Biogenética vascular [tumor
cerebral (VB111)]; Roche [tumor cerebral (Bevacizumab)]; Sanofi-Aventis [tumor cerebral (Plerixafor)].
Gabinete do Orador: Merck [tumor cerebral]. Consultor / Conselhos Consultivos: Agios [tumor cerebral
(AG120)]; Astra Zeneca [tumor cerebral]; Cavião [tumor cerebral (Mibefradil)]; Cortice Biosciences [tumor
cerebral (TP12887)]; Medicina de Fundação [Tumor cerebral (nenhum)]; Genentech / Roche [tumor cerebral
(Bevacizumab)]; Monteris [tumor cerebral (Neuroblate)]; Novartis [tumor cerebral (LDK298)]; Novogio [tumor
cerebral (GDC0084); Regeneron [tumor cerebral (anticorpos PD1)]; Biogenética vascular [tumor cerebral
(VB111)]; Vacinas VBI [tumores cerebrais]. Amar Gajjar, MD Concessão / Pesquisa / Suporte a Ensaios
Clínicos: Genentech [Medulloblastoma (Vismodegib)]. Abril F Eichler, MD, MPH Nada a revelar
As divulgações de colaborador são revisadas para conflitos de interesse pelo grupo editorial. Quando
encontradas, elas são tratadas examinando-se um processo de revisão de vários níveis e por meio de
requisitos de referências a serem fornecidas para dar suporte ao conteúdo. O conteúdo referenciado de
forma apropriada é exigido de todos os autores e deve estar em conformidade com os padrões de evidência
UpToDate.
Política de conflito de interesses

Massa Das Glândulas Pineais - UpToDate

Caricato da

Informazioni sul documento

Copyright

Formati disponibili

Condividi questo documento

Condividi o incorpora il documento

Opzioni di condivisione

Hai trovato utile questo documento?

Questo contenuto è inappropriato?

Copyright:

Formati disponibili

Massa Das Glândulas Pineais - UpToDate

Caricato da

Copyright:

Formati disponibili

19/02/2019 Massa das glândulas pineais - UpToDate

Reimpressão oficial do UpToDate ®

Massas da glândula pineal

Os tumores de células germinativas, o tipo de tumor mais freqüente encontrado na região da

Na Europa e na América do Norte, os tumores da pineal são responsáveis por menos de 1% de

Os TCGs são divididos em germinomas e TCG não-geminados no sistema de classificação da

A classificação de tumores do sistema nervoso central da OMS de 2007 divide os tumores da

Os tumores que contêm áreas histopatologicamente, como o pineocitoma e o pineoblastoma (

O comportamento potencialmente agressivo do pineoblastoma e dos tumores de

A prevalência relativa dos tipos histológicos depende da idade da população de pacientes em

tumores da glândula pineal compartilham algumas características clínicas e radiográficas comuns

Os sinais e sintomas comuns estão resumidos na tabela a seguir ( tabela 3 ). A hidrocefalia é

O crescimento progressivo do tumor local pode resultar em neuropatias cranianas ou disfunção

● Componentes císticos em tumores são mais freqüentes em tumores de células germinativas

● Multiplicidade é característica dos TCGs são raros em outros tipos de tumores

● O edema peritumoral espesso é mais frequente no germinoma do que no NGGCT

Tumores de células germinativas - Os tumores de células germinativas (TCGs) geralmente

A calcificação pineal nas radiografias de crânio, incomum em crianças menores de 10 anos, é

TCGs intracranianos geralmente parecem hipointensas ou isointensas em imagens ponderadas

Tumores parenquimatosos da pineal - Os tumores do parênquima pineal (PPTs)

Na TC, os pineocitomas são tipicamente isodensos e aumentam de forma homogênea com o

Na ressonância magnética, os pineocitomas são tipicamente ≤ 3 cm, lesões fortemente

Os pineoblastomas são hiperdensos e não apresentam calcificações associadas [ 24 ]. Eles

● Metástases pineais - As características da ressonância magnética das metástases na

Lesões não neoplásicas - Lesões não neoplásicas da pineal no diagnóstico diferencial

Preparação do estadiamento - O estudo de estadiamento para pacientes com suspeita de

Diagnóstico de tecido - Um diagnóstico de tecido é geralmente necessário antes da terapia, já

Biópsia estereotáxica - Uma biópsia direta e visualmente guiada da massa da glândula

Apesar dessas preocupações, séries contemporâneas sugerem que a biópsia estereotáxica é

O rendimento diagnóstico da biópsia estereotáxica varia de 94 a 100% quando múltiplas biópsias

● Muitos tumores requerem terapia multimodal quando o diagnóstico é estabelecido. Como

● Airrigação do LCR, evidenciada por citologia positiva, requer radiação cranioespinhal e

Técnicas microcirúrgicas contemporâneas podem fornecer uma abordagem mais eficaz e

TUMORES PINEAIS DO PARÊNQUITO

A glândula pineal normal é composta por células parenquimatosas (epiteliais) e intersticiais.

Histogênese e histologia - Os pinealócitos são células neuronais especialmente modificadas,

características morfológicas e imuno-histoquímicas das células da glândula pineal humana em

Usando imuno-histoquímica, as células parenquimatosas (pinealocytes) são positivas para

Os pineocitomas e os pineoblastomas representam, cada um, pouco menos da metade de todos

Pineocytoma - Pineocytomas são classificados como grau I na escala de classificação da

Microscopicamente, os pineocitomas são compostos de folhas de células de aparência madura

Pineoblastoma - Pineoblastomas correspondem a tumores grau IV da OMS. São tumores

disseminação leptomeníngea e extracraniana [ 21,54,55 ]. Metástases extraneuronais após

PPTs de diferenciação intermediária - Os tumores parenquimatosos da pineal (PPTs) de

PTPRs frequentemente mostram perda dos cromossomos 10, 3 e 22q e ganhos de 8p e 12 [ 63 ].

Apresentação e diagnóstico - A apresentação clínica dos PPT é semelhante à de outros

Neurorradiologia - As características de neuroimagem dos PPTs são inespecíficas. (Veja

Prognóstico - Os principais indicadores prognósticos são extensão da doença e subtipo

Os pineocitomas têm o melhor prognóstico, seguidos pelos PPTs de diferenciação intermediária

Quando a derivação do LCR é necessária, a terceira ventriculostomia endoscópica pode ser

Radiação - A RT adjuvante pós - operatória é frequentemente recomendada (mas não

A importância da irradiação cranioespinhal (CSI) para pacientes com envolvimento metastático ou

tumores de células germinativas. A incidência de recorrência leptomeníngea foi significativamente

A RT adjuvante não é universalmente recomendada após ressecção total bruta de um

Radiocirurgia estereotáxica - A radiocirurgia estereotáxica (SRS) está surgindo como uma

Quimioterapia como parte da terapia multimodal - A semelhança de pinoblastomas a

Os resultados com essa abordagem foram decepcionantes, no entanto, e a abordagem ótima

● Em um estudo do Grupo de Oncologia Pediátrica (POG), 11 crianças com pineoblastoma

A importância da radioterapia como componente do tratamento inicial dos tumores

Em um esforço para melhorar a sobrevida global e sobrevida livre de eventos e diminuir a

Retinoblastoma trilateral - O retinoblastoma trilateral consiste em retinoblastoma unilateral ou

TUMORES INTRACRANIANOS DE CÉLULAS DE GERMES Os

tumores de células germinativas intracranianas são discutidos separadamente. (Veja "Tumores de

A abordagem para pacientes com glioma é discutida separadamente. (Ver "Classificação e