Hemofilia

1) Definición:
La hemofilia es una enfermedad genética ligada al cromosoma X que consiste en la
dificultad de la sangre para coagularse adecuadamente. Se caracteriza por la aparición
de hemorragias internas y externas debido a la deficiencia parcial de una proteína
coagulante denominada globulina antihemofílico (factor de coagulación).

Los factores de coagulación son un grupo de proteínas responsables de activar el

proceso de coagulación. Hay identificados 13 factores (I, II, ..., XIII. El factor IV no ha
sido asignado). Los factores de coagulación actúan en cascada, es decir, uno activa al
siguiente; si se es deficitario de un factor, no se produce la coagulación o se retrasa
mucho.

Cuando hay carencia o déficit de algún factor de coagulación, la sangre tarda más
tiempo en formar el coágulo y, aunque llegue a formarse, no es consistente y no se
forma un buen tapón para detener la hemorragia, por tanto, en los hemofílicos graves,
incluso pequeñas heridas pueden originar abundantes y hasta mortales pérdidas de
sangre. La agregación plaquetaria no está alterada en los hemofílicos (el tiempo de
sangrado de Ivy es normal). También es patognomónica la hemartrosis (sangrado
interno de las articulaciones), pues en ellas no se encuentra factor tisular, que es el
desencadenante de la vía extrínseca de la coagulación, la única que funciona en
hemofílicos.

Hay tres variedades de hemofilia: la hemofilia A, cuando hay un déficit del factor VIII
de coagulación, la hemofilia B, cuando hay un déficit del factor IX de coagulación, y la
C, que es el déficit del factor XI.

2) Historia de su descubrimiento:
Las primeras referencias de lo que pudo haberse tratado de hemofilia en seres humanos
se atribuyen a escritos judíos del siglo II AC. Una reglamentación del patriarca judío
Rabbi Judah eximía al tercer hijo de una mujer de ser circuncidado si dos de sus
hermanos mayores habían muerto o sufrido grandes hemorragias después de su
circuncisión. El Rabí Simón Ben Gamaliel exceptuó de este procedimiento a un niño
porque los hijos de sus tres tías maternas habían muerto después de efectuada la misma.

Existen otras referencias históricas similares y estos relatos de hemorragias fatales

después de cirugías menores en hermanos o primos maternos son característicos de lo
que hoy denominamos hemofilia.

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Las primeras descripciones científicas que hacen referencia probable a la
hemofilia son de fines del siglo 18. Algunos autores de esa época
describieron familias en las cuales los varones sufrían hemorragias pos-
traumáticas anormalmente prolongadas. Se describe una familia en la cual
seis hermanos sangraron hasta morir después de sufrir pequeñas heridas,
pero sus medio hermanos de distinta madre no estaban afectados. Notaron
que, si bien los varones mostraban los síntomas, el desorden era transmitido
por mujeres aparentemente sanas a una parte de su descendencia
masculina.

Todos estos relatos comenzaron a definir un síndrome clínico del cual, ya en el

siglo 19, se acumuló una extensa literatura. Se le adjudicaron distintos
nombres, tales como "Hemorrea", "Idiosincrasia hemorrágica";
"Hematofilia"; "Diátesis hemorrágica hereditaria", hasta que fuera
denominada ya definitivamente con el peculiar nombre de "Hemofilia" que
significa "Amor a la sangre" y que aparece como título de un famoso
tratado en 1828.

El compromiso de las articulaciones -para nosotros el síntoma más característico

de la hemofilia- fue recién descripto en detalle en 1890. Antes había sido
confundido con artritis reumática, tuberculosa y de otros tipos.

2.1) La Reina Victoria y su bisnieto Alexis

No se puede hablar de la historia de la hemofilia, sin mencionar a Victoria, nombrada

reina de Inglaterra a los 12 años, quien descubrió una parte desconocida de sus
antecedentes hereditarios recién 22 años después, con el nacimiento de su octavo hijo,
Leopoldo, Duque de Albania, que padecía hemofilia.

Como era frecuente en esas épocas, la realeza se reservaba a la realeza y muchas

uniones entre príncipes y duquesas, princesas y zares, hicieron sonar campanas de boda
por varias generaciones.

Fue así que Alexandra, nieta de la reina Victoria, contrajo matrimonio con Nicolás II,
Zar de Rusia, dando a luz en 1904 a Alexis, posiblemente el niño con hemofilia más
famoso de la historia, y tal vez el más trágico.

La desesperación y angustia de la familia Romanov, hicieron peregrinar al matrimonio

por innumerables médicos y tratamientos, hasta que conocen a Gregorio Rasputín, un
mítico personaje que se ocupó de la dolencia de Alexis, y cuya influencia en la vida
pública y privada de los soberanos, aumentó dramáticamente a partir de ese momento,
contribuyendo terminantemente a la caída definitiva del reinado de los Romanov.

No es posible asegurar que esta haya sido una de las causas de la 1ª Guerra Mundial,
pero no es difícil pensar que la actitud del Zar de Rusia tal vez hubiera sido muy
distinta, su compenetración por los problemas de Estado mucho más cuidadosa, si no
hubiera estado tan preocupado y obsesionado por la salud de Alexis y la influencia
nefasta de Rasputín.

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El recuerdo novelesco de la historia de estos monarcas rusos y el príncipe con
hemofilia, mereció que el famoso productor cinematográfico Sam Spiegel y la
Columbia Pictures, llevaran a la pantalla el libro de R.K.Massie "Nicolás y Alejandra",
hecho que contribuyó aún más a definir a la hemofilia como "una enfermedad de reyes"
aunque es sabido que ésta afecta ineludible-mente a uno de cada 10 mil varones sin
distinción de razas ni estratos sociales.
Los árboles genealógicos de familias famosas son cuidadosamente conservados en la
Biblioteca de la Real Sociedad de Medicina de Inglaterra.

2.2) En el laboratorio

Podemos examinar ahora, el impacto que tuvieron las distintas ideas provenientes de la
investigación en el laboratorio y el efecto que tuvieron en la definición de Hemofilia.

Algunos escritos del siglo 19 manifestaban que las hemorragias producidas por la
hemofilia se debían a cierta anormalidad vascular. Sin embargo ya en 1830 había sido
notado cierto defecto en el mecanismo de la coagulación que, a principios de este siglo,
fue establecido como el rasgo característico y distintivo de la enfermedad. Este supuesto
defecto, sumado a los síntomas característicos, la incidencia en el sexo, la historia
familiar establecida clínicamente y los resultados de laboratorio tales como los
prolongados tiempos de coagulación, forman parte del concepto actual que define la
hemofilia.

A principios de este siglo, algunos investigadores estaban convencidos que el defecto

esencial en la coagulación de una persona con hemofilia, radicaba en una exagerada
"rigidez" de las plaquetas, que dificultaba su ruptura y subsecuente liberación de
tromboplastina (recordemos que la tromboplastina es una sustancia que, en el medio
adecuado, ayuda a transformar la protrombina en trombina -sustancia coagulante- ).
Luego se demostró que plaquetas normales agregadas al plasma hemofílico no
acortaban el tiempo de coagulación y que plaquetas de sangre hemofílica trabajaban
normalmente en plasma normal. Por lo tanto, el problema no parecía radicar en esa
cuestión.

Mientras tanto, otra línea de estudio se llevaba a cabo. En Edimburgo, se había

demostrado que la adición de una pequeña proporción de un preparado de protrombina
hecho con sangre normal, podía corregir notablemente el tiempo de coagulación de
sangre hemofílica.

Veinte años más tarde, en Bélgica, se refinaron estas observaciones mediante la

demostración que la fracción correctora de plasma normal no era absorbida por los
filtros habituales, por lo tanto no podía tratarse de protrombina. Era, en realidad, una
molécula de tal tamaño que no pasaba por el filtro. Cinco años más tarde, en Harvard,
reexaminaron la fracción que precipitaba del plasma normal y la llamaron "globulina".
Confirmaron entonces que una pequeña proporción de esta "globulina" podía corregir
marcadamente el tiempo de coagulación. La llamaron "globulina antihemofílica".

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En el curso del tiempo fueron surgiendo numerosos adelantos y, eventualmente, se
desarrollaron equipos para bioensayo de gran precisión estadística que actualmente han
sido computarizados.

Todo este trabajo permitió redefinir la hemofilia, alrededor del concepto central de
"reducción de la globulina antihemofílica".

Para evitar la confusión con otros nombres, actualmente nos referimos a la globulina
antihemofílica como "Factor VIII"con números romanos, tal como fuera acordado
internacionalmente.

Podemos decir, por lo tanto, que un paciente varón puede ser diagnosticado como
hemofílico si se ha probado una razonable evidencia de tendencia a sangrados
prolongados, y que muestra una deficiencia concluyente en el dosaje de Factor VIII.

La definición, por lo tanto, no depende exclusivamente de una historia familiar con

antecedentes. Aún la característica de un tiempo de coagulación prolongado no es
parámetro seguro si observamos, por ejemplo, que en los grados leves de hemofilia que
presentan un tiempo de coagulación normal las hemorragias postraumáticas son, a pesar
de todo, típicamente prolongadas.

Podríamos entonces definir a la hemofilia como un simple desorden de la coagulación,

recesivo y ligado al sexo, producido por una deficiencia de Factor VIII.

Sin embargo, hubieron otros giros en el curso de los eventos.

Algunos investigadores de esa época describieron experimentos inmunológicos en los
cuales habían preparado un antisuero de conejo (anticuerpo) contra el Factor VIII
derivado de personas sanas. Obtuvieron una línea simple de precipitación del Factor
VIII normal y demostraron que la actividad del FVIII era neutralizada por el anticuerpo.
Sin embargo, cuando testearon el plasma hemofílico -sin actividad de FVIII- seguían
obteniendo una línea de precipitación.

A partir de estos trabajos, debemos redefinir la hemofilia nueva-mente como un

desorden recesivo de la coagulación, ligado al sexo en el cual la actividad biológica del
FVIII está reducida porque la molécula de FVIII, si bien en cierto sentido presente, está
funcionalmente dañada. Aún se sigue trabajando para dilucidar la naturaleza de esta
anormalidad en hemofilia.

Existe otra importante distinción que hacer en hemofilia, que ilustra un acercamiento
alternativo a su definición.
Supongamos dos muestras de sangre, ambas con un tiempo de coagulación prolongado
y que son mezcladas una con otra observándose luego un acortamiento notable en el
tiempo de coagulación de ambas muestras. Debemos inferir entonces que presentan
defectos distintos, puesto que cada una corrigió a la otra o aportó algo que la otra había
perdido. Por otro lado, si ambas muestras no corrigen entre sí pero sí lo hacen cuando se
agrega sangre normal, entonces podemos pensar que ambas tienen el mismo defecto.

En 1944, el Dr. Alfredo Pavlovsky, hematólogo argentino de gran renombre

internacional describió este fenómeno de mutua corrección a partir de la mezcla de
sangre de dos personas con hemofilia.

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Se describe entonces una enfermedad clínica y genéticamente similar a la hemofilia "A"
pero debida a un defecto diferente -ahora sabemos que se trata del Factor IX- al cual la
literatura inglesa denominó Enfermedad de Christmas, debido a que fue descripta por
primera vez en Europa en el número de Navidad del British Medical Journal.
Actualmente, la conocemos como Hemofilia Tipo "B".
El primero de los Catálogos del Cirujano General de los Estados Unidos que incluye
una sección sobre el tratamiento de la hemofilia lo hace en un volumen publicado en
1901. Los títulos enlistados mencionan la administración de Calcio (?), Nitrógeno (?), la
inhalación de oxígeno, el uso de glándula tiroidea o médula ósea, peróxido de hidrógeno
y gelatina.

En el volumen correspondiente a la serie siguiente, publicado en 1926, se menciona una

lista aún más extensa de tratamientos miscelaneos, que incluía la inyección de citrato de
sodio, lactato de calcio, anafilaxis (aumento de la sensibilidad del organismo respecto
de una sustancia determinada, por la penetración en el cuerpo –por inyección o
ingestión- de una dosis de esa sustancia), irradiación del bazo y el uso de la "aguja
galvanizada".

Fueron inyectados varios sueros, de origen animal y humano, incluyendo alguno de

madres de niños con hemofilia. En dos casos se utilizó suero antidiftérico y en unos
cuantos la inyección de adrenalina (1904).

Aún en un volumen de la 4ª serie (1942) los tratamientos que se describen son todavía
definitivamente diversos y mezclados. La aplicación de músculo de ave irradiado con
rayos X y autohemoterapia, "tejido de fibrinógeno" administrado por vía oral y la
anafilaxis era inducida por sensibilización pasiva.

Hay mucho escrito sobre terapias con hormonas femeninas (en la creencia de que la
femineidad prevenía que el gen hemofílico pudiera expresarse).

El ácido oxalacético era inyectado por vía intra-venosa y existen dos libros y cantidad
de escritos sobre terapias con vitaminas.

La sangre era inyectada o extraída según el caso, como parte del tratamiento. A este
período corresponde también el tratamiento "Timperley" en base a un extracto de huevo
blanco, del cual muchos hemofílicos creyeron obtener grandes beneficios, y algunos aún
lo creen.

A pesar de todo, la mayoría de estos tratamientos deben haberse basado en apenas un

poco más que un "simple trabajo de conjeturas o suposiciones" y su frecuente ineficacia
está probada por la constante morbilidad y mortalidad temprana que se constaba en esa
época y que fueran ampliamente registradas en informes realizados en la década del 50.

Uno de los primeros tratamientos experimentales se basaba en la topicación con veneno

de víbora. Un ensayo realizado en 1973 demostró que el veneno de la víbora Russell
coagulaba rápidamente la sangre de una persona con hemofilia en una dilución de hasta
1/1.000.000, lo que hacía que se adecuara perfectamente para la aplicación local, por lo
que fue utilizada en muchísimas oportunidades.

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La clave del tratamiento moderno fue, por supuesto, el desarrollo de la transfusión de
sangre. Hacia 1938, los investigadores pudieron apreciar que sólo la transfusión de
sangre ofrecía terapéutica efectiva para un episodio hemorrágico, sin duda debido a que
sustituía temporalmente al componente esencial que faltaba.

La descripción de la globulina antihemofílica, ya mencionada anteriormente, por

supuesto encuadra perfectamente aquí, y cuando se diferenciaron ambos tipos de
hemofilia, estuvo claro que deberían ser utilizados productos sanguíneos específicos y
diferentes en el tratamiento de los distintos tipos de hemofilia.

La preparación de Factor VIII humano fue desarrollada en los años 50 en Gran Bretaña,
Francia y Suecia, y también en esa época se desarrollaron concentrados a partir de
sangre de animales.

Gradualmente se fue acumulando experiencia con el uso de estos productos sanguíneos

en extracciones dentarias y en las cada vez más osadas intervenciones quirúrgicas.

El simple procedimiento de preparación de crioprecipitado (1965) fue ampliamente

adoptado en los servicios de terapia transfunsional, como tratamiento sustitutivo del
factor antihemofílico para los procedimientos de rutina.

La provisión de concentrados liofilizados continúa mejorando y hoy podemos observar

a pacientes que realizan autotratamiento precoz, mediante la inyección intravenosa de
los preparados de FVIII/IX que pueden conservar en sus hogares.

Afortunadamente hemos llegado al punto de poder tratar efectivamente episodios

hemorrágicos espontáneos y prevenir sangrados anormales postraumáticos o
postquirúrgicos.

Para el desafortunado 10% de pacientes que han desarrollado inhibidor (anticuerpo

contra el FVIII) y no pueden llevar a cabo el tratamiento habitual se indica utilizar
concentrados de Factor IX, de complejo Protrombina, o concentrados activados que
contienen Factores II, VII, IX y X.

Cuando es posible, para las hemofilias A leves o moderadas y la enfermedad de von

Willebrand, existe un tratamiento de elección con Desmopresina (DDAVP), una
hormona sintética que eleva los niveles sanguíneos de FVIII de aquellos pacientes que
pueden producir por si aunque sea un pequeño porcentaje de factor, por lo que no
resulta útil para las hemofilias severas (1-2% de FVIII ó menos).

El entusiasmo que provocó la introducción del tratamiento con concentrados, que

modificó sustancial-mente la calidad de vida del paciente con hemofilia en los últimos
20 años, ha sido lamentablemente contrarrestado por las desastrosas complicaciones
derivadas de su uso: primero la infección con el virus HIV y luego la enfermedad
hepática producida por el virus C de la hepatitis. Deberemos abocarnos en los próximos
20 años a desarrollar un tratamiento que sea no sólo eficaz sino 100% seguro. El
tratamiento preventivo está todavía en sus primeras etapas y, por supuesto, aún no
podemos curar la enfermedad. Tal vez el transplante de hígado o la terapia génica
puedan, en un futuro, ofrecer el cambio decisivo. Para ello, la mente humana continúa
trabajando para intentar ofrecer a tiempo la cura definitiva de la hemofilia.

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 3) La hemofilia y su diagnóstico
La detección precoz de las mujeres portadoras se basa en un análisis de linaje, la
medición de la relación entre la actividad coagulante del factor VIII y el factor de Von
Willebrand y, más recientemente, por medio de un análisis del ADN. El diagnóstico
basado en el ADN es el más exacto pero no es informativo en todos los pacientes. Es
posible realizar un diagnóstico prenatal por medio de una biopsia de vellosidades
coriónicas, entre las 9 y 11 semanas de gestación, o por medio de amniocentesis entre
las 15 a 20 semanas de gestación extrayendo el ADN de las células fetales para un
diagnóstico genético. (Para información adicional referente a la disponibilidad de
recursos para análisis, póngase en contacto con la Fundación de la Hemofilia).

El diagnóstico postparto de la Hemofilia A se basa en la dosaje del nivel plasmático de

FVIII, en una muestra de sangre venosa periférica de un recién nacido. Se hace más
difícil el diagnóstico de la Hemofilia B, o deficiencia del factor IX, porque el neonato
normal tiene niveles bajos de factor IX, los cuales tienden a normalizarse hacia el sexto
mes de vida.

Están contraindicadas las punciones arteriales, yugulares, femorales y la circuncisión

hasta que el paciente tenga un nivel adecuado del factor.

4) Clasificación clínica de la Hemofilia

Hemofilia Severa Hemofilia Moderada Hemofilia Leve

<1% del nivel del factor
Las hemorragias pueden ser
espontáneas
Pueden presentar 1-2 episodios
hemorrágicos por semana
Compromiso de varias
articulaciones
entre el 1% al 5%
Pueden sangrar por lesiones
insignificantes
Pueden sangrar una vez al mes
Puede afectarse una sola articulación
>5% del nivel del factor
Pueden sangrar por lesiones severas,
cirugías, etc.
Hemorragias muy raras
Es raro el compromiso articular

5) Tratamiento y fisioterapia
No hay en la actualidad ningún tratamiento curativo disponible y lo único que se puede
hacer es corregir la tendencia hemorrágica administrando el factor de coagulación que
falta, el factor VIII o el IX.

El tratamiento sustitutivo supuso un avance importantísimo tanto para la calidad de vida

como para la supervivencia de los pacientes. La obtención de factores de coagulación a
partir de plasma humano dio lugar, en muchas ocasiones, a la transmisión de virus,

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sobre todo el VIH (SIDA), lo que ha supuesto un grave retroceso en la vida de los
hemofílicos.

A mediados de la década de los 80 se introdujeron los primeros métodos de inactivación

viral en los concentrados liofilizados, transformándolos en productos mucho más
seguros.

Actualmente, los concentrados liofilizados de doble inactivación viral constituyen los

derivados del plasma más seguros; se están evaluando e introduciendo constantemente
tecnología punta en estos productos que permitan inactivar nuevos virus y otros agentes
infecciosos, como los priones, que podrían representar una amenaza para los que
utilizan productos derivados del plasma humano.

En los últimos años, el desarrollo de la ingeniería genética ha hecho posible iniciar una
nueva era en el tratamiento de la enfermedad. Se están desarrollando preparados más
puros de los factores de coagulación, sin necesidad de plasma humano. El factor VIII
recombinante se produce a partir de células cultivadas en laboratorio.

Existen enormes expectativas de tratamiento mediante terapia génica, que consiste en la

introducción de genes en células determinadas del paciente que sean capaces de
combinarse con el material genético existente, aportando la información que falta para
fabricar la proteína deficitaria causante de la enfermedad.

El objetivo de la fisioterapia en el tratamiento de la hemofilia, como profilaxis, es

aconsejar y programar actividades físicas y deportes con riesgos mínimos, que
prevengan la aparición de lesiones músculo - esqueléticas consecutivas a una deficiente
condición física.

Por otra parte, respecto al tratamiento de lesiones, la fisioterapia colabora en la

resolución del episodio hemorrágico, actúa sobre la inflamación, disminuye el dolor y
recupera la función perdida, procurando evitar o disminuir las secuelas.

5.1) Asesoramiento genético, una buena medida preventiva

En las familias en las que algún miembro se encuentre afectado es importante detectar
las mujeres con riesgo de ser portadoras y realizar el asesoramiento genético. Lo ideal
es realizar este asesoramiento antes de que cualquier mujer con riesgo de la familia se
plantee tener descendencia.

El asesoramiento debe considerar dos aspectos: los datos que indican la gravedad de las
manifestaciones hemorrágicas y el conocimiento de que las mujeres de una familia con
pacientes hemofílicos son portadoras de la enfermedad.

La familia debe conocer las implicaciones de la enfermedad, cómo se hereda, la

probabilidad de que vuelva a suceder y las alternativas que existen. El asesoramiento
genético debe ser un proceso educativo e informativo, pero de ningún modo impositivo.

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Hay dos tipos de mujeres portadoras. Las portadoras obligadas, que son hijas de
hemofílico o han tenido un hijo hemofílico y existe en su familia un paciente afectado.
Y las portadoras probables, es decir, las hijas de una portadora obligada, la madre de un
caso esporádico, pues una proporción de los mismos corresponde a nuevas mutaciones.
Aquí también se incluye a las hermanas, hijas u otras mujeres de ascendencia materna.

En muchos casos puede ser difícil detectar si la mujer es portadora del gen de hemofilia,
pero si su padre tiene o tenía hemofilia, se le llama a ella "portadora cierta" y ella lleva
el gen de hemofilia. Los varones nacidos de una portadora cierta tienen un 50 por ciento
de probabilidad de tener hemofilia, y las niñas tienen un 50 por ciento de probabilidad
de ser portadoras (estas niñas algún día tal vez tendrán un bebé varón con hemofilia).
Las probabilidades son las mismas por cada embarazo.

En un hombre con hemofilia, sus hijos varones no tendrán hemofilia, pero todas sus
hijas serán "portadoras ciertas". Si un hombre con hemofilia tiene una compañera o
esposa portadora, su descendencia puede tener hemofilia, aunque sea una niña. Esto es
sumamente raro.

Algunos niños nacen con hemofilia y no tienen historia familiar del desorden, porque
cambios genéticos pueden ocurrir sin tener antecedentes. Los especialistas creen que 30
por ciento de los niños nacidos con hemofilia no tienen historia familiar del desorden (el
desorden ocurre espontáneamente). Pero ellos pueden pasar el gen de hemofilia a sus
hijas.

Si una mujer tiene un hermano, hijo, u otro miembro familiar con hemofilia, puede o no
puede ser una portadora. En este caso antes de quedarse embarazada, ella puede decidir
hacerse una prueba para ver si es una portadora de hemofilia. Las pruebas determinan el
nivel del factor coagulante de la mujer y ADN.

5.2) Ventajas del tratamiento domiciliario

• Disminuir el número de hemorragias articulares hemartrosis.

• Previene la aparición de la hemartrosis recurrente.
• Evita la hospitalización del paciente (en el caso de una hemartrosis de rodilla,
sería de cinco días aproximadamente).
• Evita el ausentismo escolar.
• Es imprescindible que los padres aprendan a administrar el liofilizado en la vena
y para llevar a cabo este tratamiento deben recibir una capacitación adecuada por
personal especializado.

5.3) Actitud ante una emergencia

Ante una emergencia se deberían adoptar las siguientes medidas:

• Ponerse en posición de descanso.

• Aplicar hielo.
• Elevar la pierna o el brazo, si es la zona de hemorragia interna.
• Aplicar una venda, pero no apretar demasiado

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5.4) Pequeñas hemorragias subcutáneas

Los hematomas pequeños, que con tanta frecuencia se dan en los niños, suele ser
suficiente poner hielo y aplicar alguna pomada con propiedades antiinflamatorias.

En los hematomas de las plantas de los pies hay que dar factor casi siempre, porque se
adopta una mala posición y puede resultar perjudicada la articulación del tobillo.

5.5) Hematomas importantes

• Hielo en el primer momento.

• Factor cuanto antes.
• Masaje suave con una pomada o gel antiinflamatoria.
• En el caso de dolor intenso, se puede dar una analgésico tipo paracetamol, nunca
aspirina.

5.6) Hemartrosis

La Hemartrosis es una acumulación de sangre extravasada en una articulación.

5.6.1) Las medidas a adoptar consisten en:

• Poner factor.
• Reposo en caso de dolor y limitación de movimiento.
• Analgésico tipo paracetamol, nunca aspirina.
• Masajes suaves con cubitos de hielo.
• Cuando el dolor vaya cediendo, dar un suave masaje con un gel antiinflamatorio.
• Inmovilización con un vendaje compresivo, sin demasiada presión para no
dificultar el retorno sanguíneo.

5.6.2) El tratamiento de la hemartrosis incluye:

• Tratamiento médico: hay que compensar el déficit de factor VIII o IX mediante

el aporte de factores antihemofílicos. Si es muy voluminosa hay que realizar una
punción en la articulación y aspirar. Reposo relativo y tratamiento
fisioterapéutico adecuado.
• Tratamiento quirúrgico: en caso de hemorragia articular repetitiva en la que se
lesiona el cartílago provocando una artropatía.
• Tratamiento fisioterapéutico: en la fase aguda se asocia tratamiento médico
junto a crioterapia (frío), electroterapia, aplicación de ultrasonidos, utilizando
geles de conducción antiinflamatoria.
• Tratamiento kinesiterápico: consiste en corregir las actitudes viciosas y tonificar
los músculos atrofiados.

5.7) Hematuria

La hematuria es la presencia de sangre en orina. En este caso hay que:

• Dar de beber agua en abundancia para aumentar la eliminación de orina.

• Reposo.

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 • Consultar al hematólogo.

5.8) En caso de traumatismo craneal

Si lo hemos presenciado y es importante:

• Poner factor.
• Hielo en toda la zona.
• Consultar con el hematólogo.
• Observar si hay pérdida de conocimiento, vómitos, somnolencia.

5.9) En caso de heridas abiertas pequeñas

• Lavar bien con agua y jabón. Desinfectar.

• Tapar con tirita o gasa estéril
• Si persiste el sangrado habrá que poner factor teniendo en cuenta el tamaño y
tipo de herida y donde se encuentre.

5.10) Situaciones que requieren asistir al hospital

Es importante saber cuándo se debe ir al hospital y con quién se puede contactar para
consultar acerca de un problema de hemorragia antes de que se presente. Determinadas
circunstancias personales o condiciones locales por proximidad a un centro
especializado, pueden modificar la posibilidad de obtener asistencia hospitalaria, pero
todas estas situaciones son las que precisan una consulta rápida y un tratamiento
inmediato:

• Dolor en articulaciones o músculos. No esperar a que la hinchazón sea visible.

• Hemorragia externa que no puede ser detenida o que recurre después de un
tratamiento de primeros auxilios.
• Sangre en la orina o en las heces.
• Después de una caída con golpe en la cabeza u otra lesión en la cabeza, o si
existe dolor de cabeza o náuseas y vómitos prolongados sin causa justificada.
• Hemorragia o hinchazón en la zona alrededor del cuello.
• Dolor abdominal inexplicable.

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 Bibliografía

Libros consultados:

§ Farmacología Clínica- Miguel Ángel Paladino- FAAA- 1997

§ Educación Para la Salud- Francisco Cuniglio- Santillana Polimodal
§ Manual Corpus De Medicina Interna – Bartolomei S., Arnalde G., Keller
C.- Corpus, 2004
§ Gran Enciclopedia Universal Espasa Calpe – Tomo Núm. 19 – Carolina
Reoyo Gonzales (coordinadora) – Clarín, 2005
§ Enciclopedia Universal – Tomo Núm. 16 – Mónica Casetti
(coordinadora) – Salvat, 2009

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