DEMENCIAS

La demencia constituye un síndrome caracterizado por el deterioro

progresivo de las funciones cognoscitivas: memoria, lenguaje,
habilidades visoperceptuales, de razonamiento, etc., vinculados a
cambios emocionales y comportamentales generales (Rosselli,
2003). Cualquier entidad que comprometa de manera extensa el
sistema nervioso central puede desencadenar una demencia. Por
su diversidad etiológica, ésta puede aparecer a cualquier edad. Sin
embargo, dado que los dos factores más comunes son las
enfermedades degenerativas y las vasculares, La demencia es un síndrome que aparece con mayor
frecuencia después de los 55 años. En esta diversidad de etiologías se incluyen las degenerativas,
vasculares, traumáticas, infecciosas, obstructivas, metabólicas, tóxicas y neoplásicas
(Arango,Ferandez y Ardila, 2003). Incluso, la demencia puede relacionarse con algunas condiciones
psiquiátricas, como la esquizofrenia crónica.
De acuerdo con la Organización Mundial de la Salud, se calcula que 6% de las personas mayores de
65 años, 12-15% de las personas mayores de 75 años y cerca de 40% de las personas mayores de 85
años presentan una demencia causada por una y otra etiología.
Es importantes recalcar que las demencias pueden ser tratables o intratables. Se calcula que de 50 a
60% de éstas son irreversibles, mientras que otras pueden someterse a tratamiento; de ser así, en 30 o
40% de los casos se puede alterar el curso del deterioro neurológico. Sólo, algunas demencias podrán
considerarse parcialmente tratables.

CLASIFICACIÓN
La Demencia es un síndrome multietiológico. A pesar de la
heterogeneidad individual y etiológica de este síndrome, se
han identificado dos patrones clínicos que, resultan útiles
desde un punto de vista clínico, ya que facilitan un
acercamiento sistemático al diagnóstico diferencial.
El primer patrón comprende las demencias corticales:
El otro patrón lo forman las demencias subcorticales.
La demencia se puede clasificar en tres grandes categorías
etiológicas:

DEMENCIAS DEGENERATIVAS: Las enfermedades degenerativas implican una pérdida

progresiva de las células nerviosas, que derivan en signos y síntomas neurológicos. De manera global,
las enfermedades degenerativas cerebrales son la causa más frecuente de demencia.
 Demencias degenerativas corticales:
Demencia tipo Alzheimer: (EA) aparece inicialmente trastorno de la memoria episódica,
porque los circuitos límbicos de la memoria se alteran muy precozmente. Cuando las lesiones
se extienden a áreas asociativas temporoparietales posteriores, se hacen evidentes trastornos
apráxicos, afásicos y agnósicos.
Enfermedad de pick: es una forma rara de
demencia similar a la enfermedad de Alzheimer que
afecta a algunas zonas del cerebro en el interior de
cuyas neuronas se acumulan los denominados
cuerpos de Pick o células de Pick, que se
caracterizan por tener alterada la proteína tau,
presente en todas las neuronas. Los primeros
síntomas pueden pasar desapercibidos y
evolucionan progresivamente, apareciendo distintas
manifestaciones de deterioro cognitivo que
interfieren tanto en el trabajo como en la actividad
social: Alteraciones del comportamiento, cambios emocionales y alteraciones en el lenguaje.

● Demencias degenerativas subcorticales:

La afectación del sistema extrapiramidal es una condición característica de las demencias
subcorticales.
Enfermedad de Parkinson: La bradipsiquia es un síntoma inicial en muchos pacientes con
enfermedad de Parkinson. Los pacientes con demencia tienen alteraciones de la memoria,
dificultades para mantener la atención, déficit en funciones ejecutivas y bradipsiquia, que no
se asocian a déficits corticales como apraxia o afasia. Las alteraciones visuoespaciales son
frecuentes y, a medida que avanza la enfermedad, pueden hacer aparición ciertos trastornos
del lenguaje como la disnomia.
Enfermedad de Huntington La forma de
presentación de esta enfermedad es variable con
síntomas neurológicos y/o psiquiátricos.
Alteraciones leves de la personalidad, memoria y
coordinación motora son frecuentemente los
síntomas iniciales.Los déficit cognitivos incluyen
alteración de la concentración, atención y
funciones ejecutivas. El trastorno de la memoria
 resulta prominente y puede ser debido a dificultades con el almacenamiento y recuperación de
la información.

DEMENCIA VASCULAR: constituyen el segundo grupo etiológico más frecuente después de las
demencias degenerativas primarias, basada en los diferentes patrones clínicos y en sus relaciones con
el tipo y localización de la lesión vascular. Encontramos las siguientes:

Demencia multiinfarto (Cortical y subcortical) : Actualmente se considera a los infartos cerebrales

múltiples como una de las varias causas que pueden conducir a una demencia. La presentación clínica
de la demencia multiinfarto depende de la localización y número de infartos. Además de los déficit
cognitivos propios de la afectación de zonas cerebrales concretas debido a los infartos, el deterioro
cognitivo va a seguir fundamentalmente un patrón
subcortical.
Angiopatía cerebral autosómica dominante con
infartos subcorticales y leucoencefalopatía. La
enfermedad que se conoce como CADASIL es un
padecimiento cerebro vascular hereditario que ocasiona un
déficit cognitivo y demencia. Se trata de una enfermedad
vascular sistémica en la que se daña un pequeño vaso y
que se transmite de forma autonómica dominante. Esta
arteriopatía cerebral produce infartos subcorticales recurrentes y alteraciones de la sustancia blanca,
similar a la leucoencefalopatía hipertensiva tipo Binswanger, pero con la diferencia de que en el
CADASIL no hay hipertensión ni riesgo de enfermedad cerebro vascular, aunque se presenta con
frecuencia junto con historia de migraña.
Enfermedad de Binswanger. Esta enfermedad caracterizada por la presencia de infartos lacunares en
sustancia blanca y ganglios basales, así como leucoraiosis.

DEMENCIAS INFECCIOSAS:

Demencia por VIH (Subcortical): En los estadios tardíos de la infección por VIH, el virus puede
infectar directamente el cerebro y lesionar las neuronas, lo que causa demencia.
Empieza generalmente de forma sutil, pero progresa a un ritmo constante a lo largo de unos meses o
años. Suele desarrollarse después de la presentación de otros síntomas de la infección por VIH. Los
síntomas de la demencia asociada al VIH son Pensamiento y expresión lentos, dificultad para
concentrarse, apatía. Sin embargo, la vista no se ve afectada. Los movimientos se vuelven más lentos,
los músculos se debilitan y se pierde capacidad de coordinación. Aparecen algunos casos de psicosis,
con alucinaciones, delirios o paranoia, así como de manía. Es decir, se observa inquietud e
hiperactividad. Se habla con rapidez y se actúa sin sentido común.

OTRAS DEMENCIAS SON:

Las demencias obstructivas: En ella encontramos la Hidrocefalia es considerada como una
demencia cortical y se puede tratar. Demencias tóxicas: En esta encontramos la Intoxicación por
plomo es una demencia que generalmente se puede tratar. Demencias metabólicas: Enfermedad de
Wilson también puede tratarse. Demencias neoplásticas: Tumores frontales esta depende del tipo de
tumor. Demencias psiquiátricas: Esquizofrenia

DEMENCIA TIPO ALZHEIMER

La enfermedad de alzheimer hace parte de las demencias corticales intratables. Se cree que la
enfermedad es hereditaria; en 20% de los casos se manifiesta en forma autosómica dominante y en el
80% restante hay una mayor probabilidad de que miembros de la familia tengan antecedentes de la
enfermedad. Su transmisión se ha relacionado con el cromosoma 14 (Kennedy et al., 1995).
La demencia tipo Alzheimer (DTA) es el tipo más
frecuente de demencia, es una entidad clínico-patológica
de naturaleza degenerativa y evolución progresiva, que se
caracteriza clínicamente por deterioro cognitivo y
demencia y neuropatológicamente por la presencia de
ovillos neurofibrilares y placas neuríticas. El síntoma
fundamental de la EA es la pérdida de memoria episódica,
que se manifiesta al principio con una mayor dificultad
para el registro de nueva información. Luego se afectan
aspectos del lenguaje, habilidades visuoespaciales,
capacidades constructivas, praxis motoras y funciones
ejecutivas. Aunque la EA se presenta típicamente como pérdida de memoria, existen formas de inicio
atípico infrecuentes que se presentan con un síndrome frontal, un cuadro de afasia progresiva, apraxia
progresiva o un síndrome agnósico visual por atrofia cortical posterior. Con la evolución de la
enfermedad hay una pérdida progresiva de autonomía en las actividades habituales de la vida diaria.
La mayoría de los enfermos presenta también síntomas psicológicos y conductuales. Pueden
presentarse ya en fases leves aunque suelen ser más evidentes en fases moderadas y avanzadas. ,la
edad es el factor de riesgo indiscutible.
Otros factores de riesgo de DTA son:
• Sexo femenino
• Historia de síndrome de Down en un familiar de primer
grado
• Exposición a agentes tóxicos
• Terapia electroconvulsiva
• Abuso de alcohol
• Abuso de analgésicos
• Inactividad física duradera
• Otras enfermedades médicas
• Antecedentes familiares de enfermedad de Alzheimer
• Traumatismo craneoencefálico
• Bajo nivel educativo
• Hipertensión

El diagnóstico de la Enfermedad de Alzheimer

Un diagnóstico médico temprano y preciso es crucial para poder darle a la persona y a sus seres
queridos tiempo suficiente para planificar el futuro. Por lo general, existen medicamentos que pueden
ayudar a personas en una fase temprana de la enfermedad a controlar los síntomas por más tiempo.
El diagnóstico de demencia requiere, aparte de los exámenes cognoscitivos, la
aplicación de medidas objetivas del comportamiento cotidiano del paciente. Para
ello, se puede recurrir a entrevistas estructuradas, con preguntas extraídas de la
Escala Clínica de Demencia (Hughes et al., 1982) o de la Escala de Severidad de
Demencia (Clark y Ewbank, 1996).El diagnóstico de la DTA exige también el uso de otros
procedimientos,como las técnicas de neuroimagen estructural, —la resonancia magnética nuclear o la
tomografía axial computarizada, para descartar lesiones de tipo tumoral o vascular. Últimamente se
recurre además a la resonancia magnética funcional (RMNf) y la tomografía por emisión de
positrones (TEP), entre otras técnicas radiológicas, para diagnosticar la demencia.

Hay tres tipos de Alzheimer:

Enfermedad de Alzheimer de aparición temprana: puede afectar a

una persona en sus 40 o 50 años. Es muy poco común, ya que solo el
5% de las personas con Alzheimer tiene menos de 65 años, las
personas con aparición temprana de Alzheimer tienen síntomas más
relacionados con la afasia (pérdida de lenguaje), apraxia (pérdida de
memoria semántica) y agnosia (pérdida de capacidad de reconocer objetos y personas. Por eso, los
síntomas en personas más jóvenes suelen ser más severos, ya que las funciones cognitivas se ven más
afectadas..
Se conocen tres genes que son los que causan el raro inicio temprano, de la EA familiar. El gen de la
proteína amiloidea precursora (APP) para el cromosoma 21, el gen de la presenilina-1 (PS-1) para el
cromosoma 14, y el gen de la presenilina-2 (PS-2) para el cromosoma 1.

Enfermedad de Alzheimer de inicio tardío:

Puede afectar a personas más mayores, normalmente con más de
65 años. Puede tener, o no, una causa genética, las personas con
inicio tardío de Alzheimer pierden no tanto la capacidad de
hablar o el lenguaje, sino la memoria visual y el sentido de
orientación.
La genética para el inicio tardío (después de los 60 años) es muy
distinta. Se sabe que cuando existe una historia familiar de EA
el riesgo de padecer el desorden aumenta, pero se desconoce el
porcentaje exacto. Es probable que sean muchos los genes que
incrementan el riesgo de inicio tardío de EA, pero también es cierto que un sólo gen no será suficiente
para causar el desorden.

Enfermedad de Alzheimer de tipo familiar: Las formas

hereditarias de EA se transmiten en forma similar a los
desórdenes tales como la enfermedad de Huntington y son
sumamente raras, en todo el mundo. Tan sólo un par de
centenares de familias, suelen estar afectadas por la forma
hereditaria de EA. En estas familias es un cambio o mutación en
un gen, el que causa la EA y estos cambios son transmitidos de
generación en generación. Como hay una posibilidad del 50% de
heredar un gen, en particular de alguno de los progenitores, se
observa un patrón hereditario característico en que la mitad de
una generación se ve afectada. El gen mutado no salta generaciones y puede afectar tanto a los
varones como a las mujeres, sin diferencia alguna.
ETAPAS
Las diversas etapas de la enfermedad de Alzheimer no siempre caben en compartimentos estancos y
los síntomas también pueden variar. Sin embargo, a continuación, una guía sencilla de síntomas
distribuidos por 7 etapas.

Etapa 1: Comportamiento normal

En la primera etapa de la enfermedad, la persona no mostrará síntomas evidentes y solo un escáner
cerebral podría revelar la presencia de la enfermedad de Alzheimer.

Etapa 2: Cambios muy ligeros

En esta etapa, los síntomas casi pasan desapercibidos y no tendrán efectos en su capacidad de trabajar
o vivir de forma independiente, pero empezarán por olvidar palabras o guardar objetos en sitios
equivocados.

Etapa 3: Deterioro leve

En esta etapa ya si será posible notar que algo no está bien, los síntomas podrían ser: olvidarse de algo
que acaban de leer, hacer varias veces la misma pregunta, más dificultad a la hora de realizar planes u
organizarse.

Etapa 4: Deterioro moderado

En esta etapa, se notan más síntomas relacionados con la capacidad de razonar y la pérdida de
memoria es más evidente: olvidar detalles sobre sí mismo, no ser capaces de marcar un número de
teléfono o apuntar una fecha, olvidar el mes y la estación del año, dificultad en cocinar o no ser capaz
de elegir la comida en un menú.

Etapa 5: Deterioro moderadamente severo

Es en esta etapa que empiezan apareciendo síntomas más severos, tales como: perder la noción del
espacio donde se encuentra o del tiempo, olvidar la dirección de su casa, número de teléfono.

Etapa 6: Deterioro severo

En esta etapa, la persona estará muy desorientado y tendrá síntomas severos, como: reconocer caras,
pero olvidar nombres, confundir una persona con otra, aparecimiento de delirios.

Etapa 7: Deterioro muy severo

Este es la etapa final de esta enfermedad neurológica degenerativa. Todas las habilidades mentales y
físicas más básicas están como que bloqueadas, tales como: sentar y andar, ir al baño, comer o beber.
 Caso clínico.

Nombre del paciente: Alice Howland.

Género: femenino

Estado civil: casada

Edad: 50 años

Ocupación: profesora de lingüística en la universidad de Columbia y escritora

Personas con quien vive: Alice se encuentra viviendo en casa solo junto a su esposo

Motivo de la consulta: la paciente menciona “comencé a olvidar cosas, cosas

pequeñas como nombres; me perdí corriendo en el campus”, comentó que anteriormente

había visitado a su doctora y le dijo que posiblemente podía ser menopausia, mencionó “la

última vez que tuve el periodo fu en febrero, pero luego tuve uno en septiembre antes de mi

cumpleaños”. Además creía que podía tener un tumor cerebral.

Enfermedad actual: la paciente empieza a olvidar algunas palabras que utiliza en su

diario vivir, incluso actividades que tenía planeadas; olvida a las personas que se le presentan

y algunas cosa que hacia periódicamente comenzaban a desaparecer repentinamente de sus

recuerdos. Para agregar, los únicos medicamentos que consume la paciente en este punto son:

un multivitamínico, aceite de lino, calcio, hierro y a veces cuando viaja una pastilla para

dormir.

Experiencias emocionalmente perturbadoras: la paciente perdió a su hermana menor y

a su madre en un accidente cuando ella tenía 18 años de edad y su padre era alcohólico y

falleció de insuficiencia renal (cirrosis) en el año 1999; hacia la muerte de su padre el

presentaba incoherencia e incontinencia, además no veía bien.

 Antecedentes del paciente: es madre de 3 hijos mayores, cada uno independiente; vive

únicamente con su esposo; tiene una situación socioeconómica estable; docente de lingüística

en la universidad de Columbia en estados unidos; escritora del libro de texto “de neuronas a

sustantivos”, actualmente considerada uno de los pilares de la educación lingüística en todo el

mundo; es una mujer de muy pocos amigos, pero le encanta compartir tiempo con su familia.

En su tiempo libre prefiere salir a trotar o pasar tiempo con su esposo.

Personalidad: la paciente es una mujer completamente dedicada a lo que ama,

responsable, suele ser graciosa y comprensiva, es paciente y muy centrada; podría decirse que

es perfeccionista y carismática…

Examen del paciente: ella luce bien arreglada aunque sencilla, portaba un suéter verde

y una blusa color blanca, su cabello rojizo iba suelto (pero muy bien arreglado) y su rostro

con muy poco o casi nada de maquillaje. Su lenguaje era apropiado y se dirige con respeto

mantiene una comunicación muy fluida, su mirada es constante hacia quien le habla. Su

postura es correcta, mantiene la espalda recta y no mueve casi nada o nada las manos.

Examen neurológico: a la paciente se le realiza inicialmente el test mini mental en el

cual se le evalúan sus procesos mentales; al finalizar la evaluación del test se le remite a

hacerse una resonancia para descartar cualquier ACV (accidente cerebro vascular) y ver qué

ocurre en el cerebro. Como recomendación se le recomiendo hacer mucho ejercicio para

activar su circulación y tomar mucha agua.

Pronóstico: inicialmente los resultados de la resonancia salen muy bien, la paciente no

presenta ningún indicio de ACV; por el contrario los exámenes de memoria poseen una

complicación ya que posee un deterioro de memoria esporádica y una reducción a nivel de

función mental, lo cual es algo desproporcionado para una persona de su edad.

 Nota: Debido a lo anterior se le solicita a la paciente realizarse una tomografía

(examen similar a una resonancia pero puede detectar disfunción a nivel de memoria) puesto

que se quiere saber si los resultados coinciden con la patología de Alzheimer.

El resultado de la tomografía arrojo lo siguiente: las zonas rojas son altas en belt

amiloide, en donde es probable que la acumulación haya ocurrido durante varios años. El

exceso de esta sustancia se relaciona a otras enfermedades, pero en el caso de esta paciente

esto corrobora los síntomas clínicos que presenta.

Examen genético: arroja resultados de positivo para Alzheimer temprano que se

transmite a nivel hereditario. Este tiene una probabilidad de transmitirse en sus hijos de un

50-50, peros si alguno de ellos llega a portar el gen, que este sufra la demencia tiene una

probabilidad del 100%.

Tratamiento: los medicamentos aresep y namenda le ayudaran a la paciente a retrasar

los síntomas pero no a prevenir la enfermedad.

Para agregar…

Luego de unos meses, Alice vuelve a visitar a su neurólogo y se le nota más perdida,

tarda en ponerle los nombres a los objetos que se le presentan, se le pide que deletree la

pablara “agua” hacia atrás; ella pide deletrearla hacia adelante, así que lo hace contando sus
dedos y diciendo “a-g-u-a, a-u-g-a”. Luego le pide que le repita la dirección y el nombre que

le dio y lo olvida.

Su esposo le dice al doctor que está preocupado por la velocidad con que se le olvidan

a Alice las cosas, este le dice que en personas con un nivel cognitivo elevado se da de una

manera más rápida el deterioro. De igual forma el doctor los motiva diciéndoles que ha visto

pacientes recuperarse en ese punto.

Alice ha seguido con su vida, comparte con su familia y entrena su memoria leyendo

libros, pero solo se sabe que cada día se deteriora más y sin ninguna mejora.
REFERENCIAS.
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https://www.drugs.com/mtm_esp/namenda.html
https://medlineplus.gov/spanish/ency/article/000719.htm