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Síndrome de Parry- Romberg y Esclerodermia.

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Luis E. Torres Miriam Velez

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Folia Dermatológica Peruana Vol. 8 - No. 4 - Diciembre de 1997
REPORTE DE CASOS CLÍNICOS
Síndrome de Parry-Romberg y Esclerodermia
Dres. Miriam Vélez (1), C. Consentino (2) y L. Torres (3)
RESUMEN
Se presenta un caso de hemiatrofia facial progresiva
asociada a esclerodermia. Se discute acerca de la
etiopatogenie.
SUMMARY
We report a case of progressive facial hemiatrophy
associated with scleroderma. Some controversial aspects
about ethiology are discussed.
INTRODUCCIÓN
Descrita en 1825 por Parry (1) y
posteriormente, en 1846, por Romberg (2), la
hemiatrofia facial progresiva (HFP) se caracteriza por
una atrofia progresiva y autolimitada de la piel, tejido
celular subcutáneo y, algunas veces, de las estructuras
óseas subyacentes de un hemirostro. Además, el
proceso atronco puede comprometer estructuras como
ojos, músculos, lengua, faringe y laringe. Se presenta
en cualquier momento del crecimiento, es mayor en
las dos primeras décadas de la vida y deja grados
variables de deformidad. Suele acompañarse de
síntomas neurológicos como cefalea, neuralgia del
trigémino, hemiatrofía corporal contralateral o crisis
convulsivas focales (3 - 5), siendo éste último el
síntoma más frecuente y se asocia a anormalidades
estructurales cerebrales. El compromiso del sistema
nervioso central en la HFP está dado por atrofia del
hemisferio ipsilateral, calcificaciones, hipodensidades
tomográficas (6) y anormalidades de la sustancia
blanca con zonas de disformismo meningocorticales
observadas en estudios de resonancia magnética (7).
(1, 2, 3) Departamento de Neurogeriatría y Enfermedades Heredo-Degenerativas
Instituto de Ciencias Neurológicas.
Desde el siglo pasado, la HFP se ha asociado a
traumatismos e infecciones y a entidades como la
esclerodermia. Sin embargo, la verdadera etiología
es incierta. Presentamos un caso de HFP asociado a
esclerodermia.
COMUNICACIÓN DE CASO
Mujer de 26 años, procedente de Nazca, con
instrucción superior, diestra, sin antecedentes
perinatales, personales ni familiares de importancia.
Desarrollo psicomotor y escolaridad adecuados.
A la edad de 12 años observa la aparición de
lesiones dérmicas elevadas de aproximadamente 1 cm.
de diámetro en línea media del cuello. A la edad de
14 años nota que el tercio inferior de hemicara derecha
no desarrolla simétricamente al resto de su rostro y
observa la presencia de una "línea" que delimita
ambas hemicaras (Foto 1). Además, múltiples lesiones
planas hipo e hiperpigmentadas en tercio inferior de
hemicara derecha y en el tórax y abdomen. A los 18
años de edad, un dermatólogo diagnostica
esclerodermia a través de una biopsia de piel. La
asimetría facial se torna más evidente y desde entonces
no nota progresión.
A los 24 años, durante un examen odontológico,
se evidencian signos de osteoporosis en maxilar
derecho en base a radiografía panorámica dentaria
(Foto 2).
En febrero de 1997 presenta cuadro de
tumefacción y dolor en hemicara y arcada dentaria
derecha; asimismo, asociación de adormecimiento en
esa región y falta de gusto en hemilengua derecha.
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REPORTE DE CASOS CLÍNICOS Folia Dermatológica Peruana Vol. 8 - No. 4 - Diciembre de 1997

Fofo 2: Se aprecia marcada asimetría de ramas

mandibulares y de resorción ósea

Fofo 1: Paciente a la edad de 14 años

En una nueva radiografía panorámica

observan mayor osteoporosis en maxilar
derecho y compromiso leve de maxilar
izquierdo. Es referida a nuestro servicio para
evaluación. Niega antecedentes de cefalea,
pérdida de conciencia o convulsiones.
Al examen físico se observa
hemangioma plano frontal derecho, lesiones
atróficas que retraen el tercio inferior de
hemicara derecha, máculas hipo e
hiperpigmentadas distribuidas en el resto del
cuerpo. Presencia de una "depresión" a nivel
Foto 3; Paciente en la actualidad
de línea media del rostro desplazada hacia la
derecha; globos oculares simétricos; ausencia
de cabeza de ceja derecha; hipotrofia de pirámide rama y cuerpo mandibular derecho (Foto 2).
nasal derecha; comisura labial desviada hacia la Tomografía cerebral no contrastada normal.
derecha (Foto 3); hemilengua derecha atronca y con Biopsia de piel: Esclerodermia crónica.
aspecto agrietado; frenillo sublingual. Se observa
úvula desviada hacia la derecha, ausencia bilateral de DISCUSIÓN
reflejo nauseoso, limitación de movimientos de lengua
mayor hacia lado derecho y dolor en base de la lengua La patogenia de la HFP aún no es clara. Ha
a los movimientos verticales. No síndrome piramidal, sido implicado el trauma, infecciones por virus y
sensitivo o cerebeloso asociado. Perímetro craneal de Borrelia; meningoencefalitis localizada y alteraciones
51 cm. El resto del cuerpo no presenta dismorfismos. del tejido conectivo como la esclerodermia, en
Funciones superiores normales. especial la forma en "coup de sabré" a la que se
Exámenes auxiliares: Hemograma: normal. considera una forma frusta de HFP e incluso, un nuevo
VSG. 36mm/hr. Proteína C reactiva: 1/80; FR: (-). síndrome neurocutáneo (8,9). De otro lado, se postula
Ac para Borrelia: (-). Ca sanguíneo: 7,80 (VN: 9- que la HFP resultaría de un estado de hiperactividad
10,8), P sanguíneo: 4,1 (VN). Ca urinario: 8,0/2000cc del sistema nervioso simpático cervical en presencia
(VN: 151,5), Ca urinario: 6,73/2880cc (VN: 136,2). de un proceso inflamatorio (7, 10), como lo
Rx: marcada alteración de morfología y estructura de demuestran estudios experimentales en animales en

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 Folia Dermatológica Peruana Vol. 8 - No. 4 - Diciembre de 1997
donde, luego de la ablación de la cadena ganglionar
simpática cervical superior, aparecen alteraciones
clínicas ipsilaterales que evocan una HFP (10). El
nervio trigémino ha sido implicado también en la
patogenia de la HFP e incluso sería responsable del
hemiespasmo masticatorio, síntoma poco frecuente
en esta entidad (11).
La neuroimagenología, en especial los
hallazgos en resonancia magnética, sugieren la
posibilidad de un mecanismo disgenético ocurrido
durante el desarrollo de la corteza cerebral tal vez
como consecuencia de una alteración vascular
isquémica (12), una falla en los mecanismos de muerte
celular programada, o a defectos en la maduración
durante y luego del período de migración neuronal
(4). Se plantea también la hipótesis de que la hipotrofia
selectiva afecta sólo a derivados del mesodermo de
la cresta neural posiblemente debido a un déficit de
factor de crecimiento que se hace evidente luego del
nacimiento y durante la fase de crecimiento cefálico,
siguiendo un curso progresivo y autolimitado.
El caso presente corresponde a una hemiatrofia
facial progresiva asociada a una esclerodermia del tipo
"morphea", ya que las lesiones dérmicas están
distribuidas en todo el cuerpo, en comparación a casos
previamente descritos que relacionan con mayor
REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS
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Clínica! and radiologic findings in Progressive Facial
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REPORTE DE CASOS CLÍNICOS
frecuencia a la HFP con una esclerodermia lineal o
en "coup de sabré", donde las lesiones se localizan
únicamente en una hemicara (7, 9). Asimismo, el
proceso no sólo compromete tejidos blandos sino
además estructuras óseas subyacentes, como se
observa en la radiografía presentada. Los valores
anormales de calcio encontrados en sangre y orina
indicarían una hiperactividad del fenómeno de
resorción ósea, poco frecuente en esta entidad (11).
La ausencia de atrofia en el hemicuerpo
contralateral y de sintomatología neurológica focal
se correlaciona con la normalidad de las imágenes de
la tomografía cerebral ; sin embargo, debe insistirse
que la resonancia magnética puede, en algunos casos,
evidenciar mínimas anomalías estructurales.
CONCLUSIÓN
En conclusión, la HFP o Síndrome de Parry-
Romberg constituye una entidad poco frecuente, de
etiología aún incierta y cuya asociación con diversas
entidades, principalmente del tipo colagenopatías,
requiere de una investigación exhaustiva y de un
enfoque multidisciplinario para efectos de diagnóstico
y tratamiento médico y quirúrgico eventual *>
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