LAS ENZIMAS

Enzimas
■ Sustancias de naturaleza proteica que
catalizan o aceleran reacciones químicas
(biocatalizadores) (108 a 109 veces mayor
velocidad).
■ Características:
⚪ Poder catalítico
⚪ Especificidad
⚪ No son consumidas en la reacción que
catalizan (Se “reciclan”)
 Enzimas

■ Son proteínas de alto PM. Actúan en los seres vivos.

Son catalizadores biológicos.
■ Cada Enzima actúa sobre un sustrato específico en
función de su estructura tridimensional característica.
■ El ambiente celular determina un control de dos tipos:
⚪ Control genético de su síntesis.
⚪ Control sobre el paso de su forma activa a inactiva o
viceversa.
Energía de activación
■ Las enzimas funcionan
disminuyendo la
energía de activación
de una reacción, de
forma que se acelera
sustancialmente la
tasa de reacción.

Sustrato Producto
Reacción con y sin enzima

■ Cuando se forma esta interacción baja la

energía de activación necesaria para poder
llevar a cabo la reacción.
Especificidad
■ Las moléculas del sustrato se unen a un
sitio particular en la superficie de la
enzima, denominado sitio activo, donde
tiene lugar la catálisis. La estructura
tridimensional de este sitio activo, donde
solo puede entrar un determinado
sustrato es lo que determina la
especificidad de las enzimas.
■ Las enzimas suelen ser muy específicas
tanto del tipo de reacción que catalizan
como del sustrato involucrado en la
reacción.
■ La forma, la carga y las características
hidrofílicas / hidrofóbicas del sitio activo y
los sustratos son los responsables de
dicha especificidad.
Actividad enzimática
tº y pH óptimos
FACTORES QUE AFECTAN A LA ACTIVIDAD
ENZIMÁTICA
Mecanismo de acción

S+E ES E+P
Mecanismo de acción enzimática
 ARGININEMIA

La deficiencia de arginasa, es una enfermedad metabólica hereditaria debida a

la incapacidad de procesar un aminoácido llamado arginina (un componente
básico de las proteínas).
Es parte de un grupo de enfermedades llamadas enfermedades del ciclo de la
urea. El ciclo de urea es un proceso por el cual los desechos (amoníaco) se
eliminan del cuerpo. Cuando se interrumpe el proceso, los niveles de amoniaco
en la sangre suben (hiperamonemia). Por lo general, la enfermedad comienza
entre 1 a 3 años de edad.
Las señales y los síntomas pueden incluir dificultad para alimentarse, vómitos,
crecimiento deficiente, convulsiones y aumento del tono muscular y de los
reflejos (espasticidad). También puede haber retraso en el desarrollo, pérdida
de habilidades aprendidas, y discapacidad intelectual. La deficiencia de
arginasa es causada por mutaciones en el gen ARG1 y se hereda de forma
autosómica recesiva. El tratamiento se centra en la reducción de los niveles de
arginina y la prevención de la hiperamonemia. Las personas con deficiencia de
arginasa deben hacer una dieta muy baja en proteínas con la orientación de un
dietista o nutricionista. Se les pueden prescribir ciertos medicamentos que
ayudan a eliminar el nitrógeno.