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PRESENTAN: Dra. Arriaga R4, Dra. Mendoza R3, Dra. González R2, Dra. Arias R2. Dra. Miranda R1, Dr. Luna R1. Y Dr. Gonzales R1.
COORDINA: Dra. María Eugenia Galindo MBMR.
MOTIVO DE PRESENTACIÓN: Revisión de tema Miastenia Gravis.
FECHA Y HORA DE ELABORACIÓN: 01/11/2018.
FECHA DE PRESENTACIÓN: 24/12/2018, 7:30 horas.
Servicio que envía: Hospital General Regional No. 12 IMSS Lic. Benito Juárez. Servicio de Pediatría.
Diagnóstico de envío: Miastenia Gravis.
Motivo de envío: Valoración por Medicina de Rehabilitación para tratamiento especializado.
Tipo de interrogatorio: Mixto (Paciente y Madre).
Expectativas: “Que mejore la fuerza de los músculos de mi hijo, se canse menos y no se caiga tanto” (madre) y “Recuperarme para poder
jugar” (paciente).
FICHA DE IDENTIFICACIÓN
Nombre: L.F.D.A. Estado civil: soltero.
NSS: *********** 3M2008OR. Religión: católica.
UMF No. 20 Escolaridad: quinto año de primaria.
Edad: 10 años. Lateralidad: Diestra.
Género: Masculino.
Fecha de nacimiento: 06 agosto 2008.
Lugar de nacimiento y residencia: Mérida, Yucatán.
ANTECEDENTES HEREDOFAMILIARES.
Abuela materna y paterna con Diabetes Mellitus Tipo 2 e Hipertensión Arterial Sistémica. Resto interrogados y negados.
BARRERAS ARQUITECTÓNICAS.
Edificación: Negadas
Urbanísticas: Banqueta de más de 15 cm que vence con ayuda de pasamanos o apoyo de familiar.
En el transporte: Escalones de más de 15 cm que vence con ayuda de pasamanos.
En la comunicación: Negadas.
Desarrollo psicomotor:
• Motor grueso: sostén cefálico 4 meses, sostén de tronco 8 meses, gateo 10 meses, bipedestación con ayuda 12 meses de edad,
bipedestación sin ayuda 1 año, marcha 1 año 3 meses, subir y bajar escalones 1 año y medio, correr 1 año y 8 meses, caminar de
puntas 2 años.
• Motor fino: fijar la mirada 1 año, tomar objetos con las manos 8 meses, liberación del pulgar 5 meses, decir adiós 1 año, tomar la
cuchara 1 año, meter y sacar objetos 1 año, hacer trazos 2.5 años, pasar páginas de libro 12 meses, dibujos definidos 4.5 años.
• Lenguaje: recién nacido poco llanto y débil, sonidos guturales 6 meses, balbuceo 8 meses, mamá y papá 10 meses, obedece ordenes
1 año, frases de dos palabras 1 año, frases de tres palabras 1.5 años.
• Cognitivo: sonrisa social 6 meses, reconocer voces 5 meses, prestar atención cuando le hablan 8 meses, reconocer partes del cuerpo
1 año 2 meses.
Antecedentes patológicos: Bronquiolitis a los 3 meses de edad, recibió manejo en el Hospital IMSS No. 12 permaneció en observación de
urgencias pediátricas durante 24 horas y fue egresado por mejoría, sin complicaciones. Transtorno por Déficit de Atención e Hiperactividad
diagnosticado a los 4 años de edad por paidopsiquiatría, actualmente en tratamiento con Metilfenidato 10mg 2 tabletas cada 24 horas.
Antecedentes quirúrgicos: amigdalectomía y adenectomía a los 3 años de edad sin complicaciones. Antecedentes traumáticos,
transfusionales y alérgicos: negados.
PADECIMIENTO ACTUAL:
La madre nota a los 4 años de edad que no podía subir a los camiones como otros niños de su edad (por debilidad en piernas). A los 6 años
inicia con ptosis palpebral bilateral de predominio vespertino, caídas frecuentes después de caminar más de 2 cuadras con dificultad para
reincorporarse, cansancio de predominio vespertino que ameritaba reposo para continuar con sus actividades, dificultad para masticar y
tragar alimentos sólidos. A los 9 años aumenta el número de caídas por lo cual acude con neurólogo pediatra en forma extra institucional,
refiere nota médica (21/Julio/2017) probable síndrome miopático e inicia protocolo de estudio solicitando radiografía de tórax, biometría
hemática completa, química sanguínea, CPK, anticuerpos antireceptores de acetilcolina y electromiografía con pruebas de estimulación
repetitiva (los cuales se anexan más adelante).
El 04/Octubre/2018 neurología pediátrica confirma el diagnóstico de Miastenia Gravis e inicia tratamiento con Prednisona 50 mg esquema
de 10 días (una tableta en el desayuno por 6 días y media tableta en el desayuno por 4 días más) y Piridostigmina 60mg (1/4 de tableta
cada 4 horas por 1 semana, seguido de ½ tableta cada 4 horas por una semana y posteriormente 1 tableta cada 6 horas). En consulta de
revaloración por neurología pediátrica el día 19/Octubre/2018 refiere nota médica mejoría en el patrón de la respiración y tolerancia para
hacer ejercicio con ptosis palpebral del 30% por lo cual incrementan la dosis de Piridostigmina a 1 ½ tableta a las 07:00 a.m., 12:00 y 22:00
p.m. y 1 tableta a las 16:00 p.m. envía a nuestro servicio para valoración y tratamiento. Fue valorado por primera vez en nuestro servicio
el día 25/Octubre/2018, refiere nota medica se refirió asintomático, a la exploración física destaca hipotonía muscular y REMs no evocados
en las cuatro extremidades; fue enviado a gimnasio de neurológicos sin especificar tratamiento.
El día 29/Octubre/2018 inicia con congestión nasal, rinorrea, malestar general, dificultad respiratoria de inicio súbito, acudió a urgencias
pediátricas del IMSS No. 12 IMSS “Lic. Benito Juárez” presentando ansiedad, taquipnea, taquicardia diagnosticando crisis miasténica recibió
manejo a base de nebulizaciones con Salbutamol, Bromuro de ipratropio y Prednisona por 4 días (no recuerda dosis) permaneció en
observación por 2 horas y egresado a casa por resolución de cuadro.
Actualmente sin disminución de la fuerza en las extremidades inferiores por lo que ha presentado menos caídas y mejorado su postura,
puede realizar sus actividades diarias, asiste a la escuela sin embargo no participa de manera activa en la clase de deportes por falta de
fuerza y cansancio que se exacerba al final del día; niega dificultad respiratoria, dificultad para masticar y tragar alimentos sólidos. Se
encuentra programado para resonancia magnética de tórax.
EXPLORACIÓN FÍSICA:
SIGNOS VITALES: SOMATOMETRÍA.
FC: 92 lpm. Peso: 42.300 kg
FR: 20 rpm. Talla: 1.27 cm
TA: 110/70 mmHg. IMC: 26.22 kg/m2
Temperatura corporal: 36.5 °C.
MARCHA:
Independiente, con lateralización de hemicuerpo a la izquierda.
Fase de apoyo prolongada, deficiente choque de talón bilateral, adecuado apoyo medio, despegue de talón deficiente, despegue de los
dedos deficiente bilateral. Fase de oscilación disminuida con aceleración, balanceo medio deficientes, bilateral.
Variantes: dinámicas de puntas y talones con lateralización a la izquierda deficientes, estática de talones y puntas eficientes. Determinantes
de la marcha: Deficiente braceo, deficiente disociación de cinturas, con cintura escapular en retropulsión, con disminución en la flexión de
cadera, rodilla y tobillo bilateral.
POSTURA.
Vista posterior: Cabeza lateralizada a la izquierda, hombro izquierdo descendido, ángulo de la escapula izquierda descendido, pliegues
costo-abdominales asimétricos, izquierdo pronunciado y descendido. Columna dorsolumbar alineada. Crestas ilíacas posterosuperiores y
pliegues infraglúteos no valorables por la presencia de ropa. Pliegues poplíteos alineados. Genu y talo valgo bilateral.
Vista lateral derecha: cabeza en antepulsión, lordosis cervical disminuida, hombro derecho en antepulsión, cifosis dorsal aumentada, codo
en semiflexión, antebrazo y mano en pronación, dedos en semiflexión. Lordosis lumbar conservada, Abdomen prominente, pelvis a la
neutra. Rodilla en extensión, y tobillo a la neutra.
Vista anterior: Cabeza y cuello lateralizado a la izquierda, hombro izquierdo descendido, pliegues inframamarios asimétricos con descenso
del izquierdo, pliegues costo abdominales simétricos, espinas ilíacas anterosuperiores no valorables por la presencia de ropa, genu valgo
bilateral, tobillos ligeramente pronados. Antepie en rotación externa pie izquierdo.
Vista lateral izquierda: cabeza en antepulsión, lordosis cervical disminuida, hombro en antepulsión, cifosis dorsal aumentada, codo en
semiflexión, antebrazo y mano en pronación, dedos en semiflexión, lordosis lumbar conservada. Abdomen prominente, pelvis a la neutra.
Rodilla en extensión y tobillo a la neutra.
HÁBITUS EXTERIOR: Paciente masculino, con edad similar a la cronológica, tipo orgánico endomórfico con facies miasténica (ojos
semicerrados, con pérdida de líneas de expresión (líneas de Langs), pliegues cutáneos nasogenianos poco prominentes de manera bilateral,
labios entreabiertos por maxilar inferior descendido, cara inclinada a la derecha, aspecto de agotamiento facial). Adecuada hidratación de
tegumentos, sin movimientos anormales. Actitud libremente escogida en bipedestación, consiente, tranquilo, cooperador.
FUNCIONES MENTALES SUPERIORES: Orientado en tiempo, persona, lugar y situación, memoria a corto y mediano plazo conservada, sin
alteraciones de cálculo. Gnosias y praxias conservadas. Lenguaje: Comprende órdenes sencillas, expresión con adecuada construcción de
las palabras, adecuada fluencia del lenguaje y articulación de las palabras sin datos de afasia.
PARES CRANEALES.
EXTREMIDADES SUPERIORES: A la inspección extremidades superiores integras, simétricas, eutróficas, tono normal para hombro, codo
muñeca y dedos bilateral, sin lesiones dérmicas. Perimetrías: Miembros torácicos (derecho/izquierdo): brazo 30 cm/ 31 cm (medido a 15
cm por debajo del acromion), codo: 24 cm/23.5 cm, antebrazo (medido a 7 cm de apófisis estiloides cubital): 21.3 cm/21.5 cm, muñeca
16.2 cm/16 cm, media palma: 21.5 cm/ 20.5 cm, Palpación: sin dolor a la palpación. Realiza puño completo, pinza termino-terminal de
todos los dedos, y oponencia bilateral. REMs: bicipital, estilorradial y tricipital ++/++. Sensibilidad superficial, térmica y nociceptiva por
territorios conservada bilateral. Sensibilidad profunda: palestesia y dolor profundo conservadas. Grafiestesia, Barestesia, batiestesia
conservada.
ARCOS DE MOVILIDAD DE HOMBRO
ARCOS DE MOVILIDAD DE MUÑECA DERECHA IZQUIERDA
DERECHA IZQUIERDA ACTIVOS PASIVOS ACTIVOS PASIVOS
ACTIVOS PASIVOS ACTIVOS PASIVOS Flexión 180 190 180 180
Flexión 80 90 90 98 Extensión 50 50 60 60
Extensión 70 90 70 92 Abducción 180 180 180 180
Pronación 90 90 90 90 Aducción 38 40 34 40
Supinación 90 90 90 90 RI 74 90 70 90
DR 40 52 40 52 RE 80 90 80 100
DC 50 60 54 60 ARCOS DE MOVILIDAD DE CODO.
DERECHA IZQUIERDA
ACTIVOS PASIVOS ACTIVOS PASIVOS
Flexión 130 140 140 150
Extensión 0 0 0 0
EXTREMIDADES INFERIORES: A la inspección extremidades inferiores integras, simétricas, sin lesiones dérmicas, tono normal para
músculos de cadera, rodilla, tobillo, y dedos bilaterales. Perimetrías Derecho/Izquierdo: Muslo 35 cm/36 cm medido a 20 cm por arriba de
tuberosidad tibial anterior, Rodilla: 29 cm/28 cm, Pierna 25.5 cm/ 24.5 cm medido 10 cm por debajo de tuberosidad tibial anterior, Tobillo
22 cm/23.5 cm, medio pie 20.5 cm/21cm. A la palpación sin puntos dolorosos en ambos miembros pélvicos. Sensibilidad superficial: por
territorios, conservado, nociceptiva y térmica conservada por territorios nerviosos, Discriminación de 2 puntos conservada. Sensibilidad
profunda: barestesia, batiestesia, palestesia, estereognosia y grafiestesia conservadas de manera bilateral. Reflejos de estiramiento
muscular: Patelar +++/+++, Aquileo ++/++.
LABORATORIO Y GABINETE:
• Estudio de electroneuromiografía (24/Enero/2018).
Conclusión: Neuroconducción motora de nervio cubital derecho con latencia, amplitud y velocidad de neuroconducción motora normal. Se
realiza prueba de estimulación repetitiva en abductor corto del meñique de lado derecho, con estímulo supramáximo, trenes de 8
repeticiones a 3Hz en reposo encontrándose decremento significativo en la amplitud entre las respuestas 1-5 y 1-7. Se suspende estudio
por falta de cooperación del paciente.
Conclusión: Se intenta realizar técnica de neuroconducción motora de nervio tibial derecho. Se suspende estudio de EMG por falta de
cooperación del paciente.
IMPRESIÓN DIAGNÓSTICA:
Diagnóstico sindromático: no aplica.
Diagnóstico topográfico: unión neuromuscular
Diagnóstico etiológico: autoinmune. (intolerancia inmunológica entre la interacción del linfocito B y T)
Diagnóstico nosológico: enfermedad de miastenia gravis /trastorno de déficit de atención e hiperactividad/ sobrepeso
Diagnóstico Rehabilitatorio: deficiencia neuromuscular secundaria a enfermedad de miastenia gravis, que condiciona alteración en las
funciones del sistema inmunológico (b435), en la función de músculos respiratorios (b445), funciones relacionadas con la tolerancia al
ejercicio (b455), funciones relacionadas con la fuerza muscular (b730), con limitación leve para subir escalones (d4551) y limitación leve
para traslados (d46002) , sin restricción en la participación de actividades.
TRATAMIENTO
OBJETIVOS GENERALES:
Mantener y mejorar fuerza muscular.
Evitar complicaciones respiratorias.
Mejora de la función cardiopulmonar
Mejorar el nivel de actividad y calidad de vida.
OBJETIVOS ESPECIFICOS:
Mejora de la tolerancia al ejercicio.
Mejorar de la capacidad de ambulación.
Acondicionamiento de la musculatura para mejorar su eficiencia.
TERAPIA FISICA:
Realizar rutina de acondicionamiento físico completo lunes, miércoles y viernes.
Martes y jueves Banda sin fin o bicicleta estacionaria y ejercicios respiratorios.
Fines de semana estiramientos y ejercicios respiratorios.
1. Movilizaciones activas a hombro en flexión, abducción y extensión, 10 repeticiones. Flexo-extensión de codo y muñecas 10
repeticiones.
2. Monopedestación en barras paralelas, alternando entre un pie y otro, manteniendo posición durante 30 segundos, 2 repeticiones
con cada pierna.
3. Caminata en banda sin fin o bicicleta estacionaria sin resistencia a velocidad de 2km/hora por 10 minutos, vigilando FC menor a
120 lpm.
4. Fortalecimiento con isotónicos a glúteo medio, glúteo menor, glúteo mayor, aductores y cuádriceps, realizando el movimiento
de forma activa contra gravedad, sin resistencia, 2 series de 8 repeticiones, con 1 minuto de descanso entre cada serie. Sin fatigar.
5. Fortalecimiento a deltoides, bíceps, tríceps, con banda de resistencia mínima, 2 series de 8 repeticiones, con un minuto de
descanso entre series, sin fatigar.
6. Estiramientos a isquiotibiales, triceps supral, paravertebrales dorsolumbares, manteniendo posición durante 20 segundos, 3
repeticiones.
Suspender ejercicios en caso de presentar dificultad respiratoria, FC mayor a 40 lpm, o valoración subjetiva en escala de BORG de 5 o mas.
Terapia ocupacional
Evitar factores que empeoran manifestaciones clínicas: Estrés/ transtornos emocionales, aumento de temperatura
Otros servicios:
Enviar a nutrición con control estricto de peso.
Psicología:
a) Acompañamiento psicológico para paciente y familiares
b) Ofrecer apoyo, soporte y asesoramiento al entorno familiar y al cuidador principal del paciente.
c) Apoyo tanatológico.
d) Evitar factores que empeoran manifestaciones clínicas: Estrés/ transtornos emocionales
e) Aplicación de las técnicas de relajación
Según progresión de enfermedad valorar envío a terapia de lenguaje (implementación de técnicas de comunicación aumentativa y
adaptativa), Rehabilitación pulmonar y rehabilitación cardiaca.
Pronóstico: Bueno para la vida y la función a largo plazo con apego al tratamiento farmacológico, rehabilitatorio y el adecuado control de
peso.