Esclerosis Múltiple

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Autora: Sandra Inés Vanotti

Esquema de conceptos básicos

1. Presentación
La Esclerosis Múltiple (EM) es la primera causa de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y
es el trastorno desmielinizante más común del sistema nervioso central. Se la considera una
alteración autoinmune crónica con características tanto inflamatorias (destrucción de la mielina)
como degenerativas (pérdida axonal). Es la tercera causa principal de discapacidad -después de los
traumatismos encefalocraneanos y las enfermedades reumatológicas- en el grupo etáreo de a 20 a
50 años.

Desde las primeras descripciones de la enfermedad por Charcot en 1877 ya se anunciaba la

presencia de alteraciones neuropsicológicas. Las validaciones epidemiológicas evidencian que la
frecuencia de los déficits en EM es del 40 al 60 %. Éstos son un área de preocupación para los
especialistas de la salud por el impacto que ejercen sobre las actividades de la vida diaria
produciendo la disminución en la calidad de la misma. Ha sido ampliamente documentado en las
últimas décadas y continua siendo un importante objeto de estudio de interés científico y clínico. El
impacto es claramente discapacitante, especialmente por el rango de edad que los pacientes
transitan, dado que se hallan en pleno desempeño educacional, laboral y social.

Aunque el patrón no es homogéneo, se observa un perfil subcortical, con déficit en la memoria

reciente, la atención, la velocidad de procesamiento de la información, las habilidades viso-
espaciales y las funciones ejecutivas. Por el contrario raramente se ve afectado el lenguaje y las
funciones intelectuales.

Los trabajos epidemiológicos acerca de las alteraciones neuropsicológicas en EM muestran que la

presencia de éstas no está relacionada con la edad, ni con el género, el tiempo de evolución de la
enfermedad o el grado de discapacidad física (evaluada a través de la escala EDSS). Tampoco está
relacionado con el grado de Depresión ni con el uso de medicación psicotrópica. En cambio la
presencia de déficit sí estaría relacionada con elementos objetivos imagenológicos (especialmente
en Imágenes de Resonancia Magnética -IRM- de encéfalo).

Para su evaluación en el ámbito clínico existen las escalas de discapacidad, los cuestionarios de
pre-screening, las baterías de screening y las baterías de tipo extensiva, diseñadas para la
detección del deterioro cognitivo. La obtención de las dificultades neuropsicológicas es valiosa para
poder caracterizar y determinar estos síntomas causados por la enfermedad pero también
posibilita que los profesionales del ámbito de la salud obtengan las herramientas necesarias para
mejorar la calidad de vida de los pacientes. Esta pesquisa también permite diferenciar la influencia
del compromiso emocional y/o de la fatiga, los cuales inciden negativamente en el rendimiento
neuropsicológico. Su detección es vital para una mejor calidad de vida del paciente y su entorno
familiar, social y laboral.

2. Historia, frecuencia e impacto de las alteraciones

neuropsicológicas en las personas con EM

Desde el siglo XIX Charcot hacía referencia a la presencia de Deterioro Cognitivo (DC) en la
Esclerosis Múltiple EM), sin embargo, los primeros reportes epidemiológicos realizados durante
gran parte del siglo pasado sostenían que el DC en la EM era “mínimo y despreciable”. En 1994 la
Sociedad de EM de los Estados Unidos (National Multiple Sclerosis Society ) financia la realización
de un estudio para determinar la prevalencia de DC en EM y ya en la actualidad se afirma que la
prevalencia de DC es del 40 al 60%.

2.1. Conceptos básicos acerca de la Esclerosis Múltiple

Como hemos comentado, la EM es la primera causa de discapacidad neurológica en adultos
jóvenes, el trastorno desmielinizante más común del sistema nervioso central (SNC) y la tercera
causa de discapacidad, después de las lesiones traumáticas y las enfermedades reumatológicas, en
este grupo de edad.

En general, se la considera una alteración autoinmune crónica con características tanto

inflamatorias (destrucción de la mielina) como degenerativas (pérdida axonal). Desde el punto de
vista patológico, la EM consiste en lesiones desmielinizantes múltiples (placas) en el SNC, con
predilección por la zona periventricular, los nervios ópticos, cerebelo, tronco cerebral y médula
espinal. Las placas son lesiones bien marcadas caracterizadas por la pérdida completa de mielina,
ausencia de oligodendrocitos y conservación relativa de los axones.

Afecta predominantemente a adultos jóvenes, dado que la edad de inicio se sitúa entre los 20 y 40
años. Las mujeres padecen EM más frecuentemente que los hombres (relación mujer / hombre:
2/1).

Los estudios epidemiológicos revelan que la prevalencia es de 30 a 60 cada 100.000 habitantes, en

la cual influye la variación geográfica, con más casos en la latitud norte, por lo que se supone que
debe haber un factor ambiental aún desconocido (Junqué y Borroso, 1994).

La EM es muy representativa de la alta complejidad que puede alcanzar la expresión clínica de las
enfermedades neurológicas. En ella se puede encontrar, en algún momento de su evolución o en
algunas de las variadas formas con que se presenta en forma aislada o asociada, todos los signos
y síntomas neurológicos existentes. La EM es variable tanto en su curso como en la progresión de
los déficits neurológicos.

Los síntomas de la EM pueden dividirse en tres grupos. Los primarios son los causados
directamente por desmielinización dentro del cerebro y la médula espinal. Estos síntomas
(debilidad, fatiga, espasticidad, ataxia, temblor, trastornos esfinterianos, alteraciones cognitivas,
disfunción sexual y dolor), cuando no son tratados o lo son en forma incorrecta, pueden devenir en
complicaciones llamados síntomas secundarios, como por ejemplo, contracturas, escaras y
osteoporosis. Por último, los síntomas terciarios son las consecuencias sociales y psicológicas de
los primarios y secundarios como depresión, problemas laborales y de relación, problemas
maritales, etc.

Los principales síntomas físicos son debilidad motora (paresia o parálisis), incoordinación, fatiga,
espasticidad, trastornos visuales, parestesias y trastornos urinarios (Alberca y López Pousa, 2002).
Esta gran variabilidad clínica en EM se debe a la desmielinización en diferentes localizaciones del
SNC y su ocurrencia en diferentes momentos en la evolución de la enfermedad.

Con respecto a las formas clínicas, a través de los años se han propuesto diferentes
clasificaciones, pero la que ha recibido mayor consenso es la siguiente, propuesta por McAlpine:

Esclerosis Múltiple con Recaída Remisión (EM RR): es la más común, el 85% de pacientes
padecen esta forma clínica en el inicio de la enfermedad. Se caracteriza por episodios de
disfunción neurológica de aparición aguda conocida con los nombres de recaída, ataque,
exacerbaciones o brotes, separado por periodos de relativa inactividad clínica, llamados
remisiones.
Esclerosis Múltiple Secundariamente Progresiva (EM SP): En la mayoría de los pacientes, se
calcula que en más del 80% en 25 años, la enfermedad cambia y los síntomas comienzan a
progresar lentamente, produciendo un deterioro gradual.
Esclerosis Múltiple Progresiva Primaria (EM PP): Un 10 % de los individuos afectados
presentan un avance crónico desde el principio sin remisión de los síntomas.

En el Apartado 3 retomaremos los conceptos de esta clasificación con el objetivo de relacionar la

presencia de las alteraciones neuropsicológicas con cada forma clínica.
 2.2. Historia de Deterioro Cognitivo en EM

Las alteraciones cognitivas en la Esclerosis Múltiple ya han sido reconocidas desde el siglo XIX. En
el año 1877 el neurólogo francés Jean-Martin Charcot en sus lecturas hizo referencia a la presencia
de Deterioro Cognitivo (DC) en esta enfermedad, entidad a la que otorgó el nombre de “la Sclérose
en plaques disséminées”. En sus lecturas especifica que “…la mayor parte de los pacientes
afectados por la esclerosis multi-locular que he tenido que observar [. . .] presentan un marcado
debilitamiento de la memoria, las ideas se forman lentamente, las facultades intelectuales y
emocionales se encuentran totalmente embotadas. El sentimiento dominante en los pacientes
parece ser una especie de indiferencia casi tonta respecto de todas las cosas."

Pero significativamente los reportes epidemiológicos del siglo XX sostenían por un lado la baja
prevalencia de DC en personas con EM, como así también relacionaban este tipo de alteraciones
con formas muy avanzadas y agresivas de la enfermedad. Sólo en las últimas dos décadas del siglo
pasado comienzan a publicarse trabajos de investigación en esta área. Desde entonces la
investigación clínica da cuenta de una proliferación intensa y rica de publicaciones y proyectos en el
análisis del DC, su relación con las diferentes variables clínicas de la enfermedad (tiempo evolutivo,
formas clínicas y grado de discapacidad física) y la confección de instrumentos de medición entre
otros temas relativos.

Dos hechos son claramente significativos en la cronicidad histórica de esta área. En 1991 el
Profesor Stephen Rao, en ese entonces del Departamento de Neurología del Medical College of
Wisconsin, en Milwaukee, y desde el 2007 en la Cleveland Clinic, ambos de los Estados Unidos,
publica en la prestigiosa revista Neurology su conocido estudio basado en la comunidad. En él no
sólo determina la prevalencia de DC en 43 % sino que también presenta y propone una Batería de
Tests para el estudio de las funciones cognitivas en EM (la Brief Repeatable Battery ) la cual se
convertiría en una de la más reconocida y difundida para esta función (Rao, 1991). En el apartado
de Evaluación se expondrán los detalles de esta Batería de tests.

En octubre de 1994 la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) reúne un grupo de expertos en
un taller internacional (más conocido como workshop) con la finalidad de crear recomendaciones
para obtener medidas de evaluación en EM en ensayos clínicos. Para ese entonces era una clara
necesidad la creación de nuevos sistemas de evaluación. De esta manera surge un Comité asesor
denominado Clinical Outcomes Assessment Task Force, el cual extiende sus reuniones en octubre
de 1995, octubre de 1996 y febrero de 1997. Y en ese último año publican el artículo con las
recomendaciones de este Grupo de trabajo (Task Force) en la revista Annals of Neurology : lo más
significativo es la incorporación por primera vez del dominio neuropsicológico como una variable de
evaluación. También en el apartado de Evaluación se retomará este punto.

De manera paralela al estudio e investigación de la EM, aunque el origen la Neuropsicología se

remonta a mucho tiempo atrás, la práctica de la Evaluación Neuropsicológica se sitúa en los inicios
del siglo XX. Pero son las dos Guerras Mundiales las que marcan la estandarización y la objetividad
en esta área. Al finalizar la Primera Guerra Mundial la presencia de numerosos heridos con lesiones
cerebrales generó la necesidad de estudiar los déficits neuropsicológicos ocasionados y esto
motivó la necesidad de crear escalas de evaluación para cuantificar y analizar los daños
producidos. Después de la Segunda Guerra Mundial se ampliaron los conocimientos y mejoraron las
herramientas de evaluación, pero recién en 1970 la neuropsicología clínica se establece como una
disciplina fuerte.

Es importante destacar las causas de la escasa atención brindada a las alteraciones

neuropsicológicas, las cuales se detallan a continuación:

La EM ha sido considerada históricamente una enfermedad con afección esencialmente

física y se estimaba que a mayor discapacidad física podría aparecer DC. Más adelante, con
la inquietud en esta área y la evaluación específica de baterías de tests en estadíos
 incipientes de la enfermedad fue descartada esta presunción.
El perfil de deterioro que presenta la persona con EM se corresponde con mayor
compromiso de las funciones ejecutivas y atencionales y sin deterioro de lenguaje por lo que
habitualmente el déficit queda “enmascarado”. Es frecuente aún en equipos de salud
especializados en EM que se desestime la presencia de DC en un determinado paciente por
poseer buenas habilidades de adaptación social y una comprensión y producción del lenguaje
que hacen desestimar la sospecha de DC.
En la evaluación clínica de neurólogos y de neuropsicólogos es frecuente la administración
del Mini-mental Status Scale (Folstein), herramienta habitualmente utilizada para la detección
de compromiso cognitivo, pero ya se ha demostrado su baja sensibilidad en esta enfermedad
(23%).
No abundan instrumentos de evaluación específicos para esta enfermedad, recién después
de los años noventa se comienzan a difundir baterías de evaluación creadas para personas
con EM con las variables psicométricas de sensibilidad, confiabilidad y especificidad,
necesarias para la obtención de un buen diagnóstico.
La edad de estas personas no hace presumir la posibilidad de un déficit cognitivo y en
algunas ocasiones el médico neurólogo desestima plantear estas dificultades.

2.3. Prevalencia de Deterioro Cognitivo

Los primeros trabajos realizados sobre prevalencia de DC en EM en una población mayor a 100
pacientes fueron realizados por Surridge en el año 1969 -publicado en la revista British Journal
of Psychiatry- y por Kahana y colaboradores en 1971 -cuya publicación pertenece a la revista
Neurology -, los cuales refieren 65 y 25% respectivamente la presencia de alteraciones
neuropsicológicas en EM (Perser y cols., 1990). La relación entre los resultados de ambos trabajos
es claramente ambigua y la variabilidad en el porcentaje obtenido se continuó reflejando en el
devenir de las posteriores publicaciones, pero en la actualidad se estima que entre un 40 a 60% de
personas con EM padecen Deterioro Cognitivo.

En 1990 y 1991, Peyser y cols. y McIntosh-Michaelis y Morris respectivamente ya alertan acerca

de la falta de claridad en los estudios de prevalencia. La variabilidad de los resultados se debe a
diferentes factores, que a continuación se detallan:

El diseño del estudio epidemiológico escogido y el tipo de población estudiada (estudios

basados en centros de atención especializados en EM vs. estudios poblacionales). La
mayoría de los estudios se realizan en centros experimentados, en los cuales se obtienen
valores más altos de DC dado que hay concentración de personas que padecen EM y
también asisten las personas con mayor grado de discapacidad física y especialmente con
mayor actividad de la enfermedad.
En algunos de los estudios, como es el caso de Kahana y cols. (1971) y Peyser y cols.
(1980) la batería aplicada tiene características neurológicas.
Los que metodológicamente han usado baterías de orden neuropsicológicas, en muchos de
los estudios el instrumento de medición seleccionado no es el adecuado; el perfil específico
de áreas cognitivas afectadas en la EM (ver Punto 3) determina que la elección de baterías
de tests que no estudian exhaustivamente las áreas más comprometidas en esta
enfermedad no tendrán la suficiente sensibilidad y especificidad para detectar y especificar el
daño cognitivo.
La definición exacta de qué se considera DC; si por DC sólo se consideran los cuadros más
serios (lo que habitualmente se denomina “demencia”), entonces sí su prevalencia será baja
(se describe que el porcentaje de personas con EM con demencia severa oscilaría alrededor
del 5%).

Dos trabajos referentes han sido publicados por McIntosh-Michaelis y cols. y Rao y cols., ambos
en el año 1991, basado en la comunidad o estudios de cohortes de grupos especiales. En el
primero de ellos se estudiaron personas con EM residentes en un distrito de Londres, mientras que
el segundo se realizó sobre un listado de socios de la sociedad de EM local de la ciudad de
Milwaukee en Estados Unidos. (Argimon Pallas y Jiménez Villa, 2000).

En el estudio McIntosh-Michaelis y cols. estudiaron 200 pacientes con EM, estratificados por edad,
años de evolución de la enfermedad y discapacidad, de una población de 411 personas con EM
residentes en Southampton y South West Hampshire District de Londres, Inglaterra, en el año
1987. A nivel metodológico se utilizó pruebas neuropsicológicas que evalúan las áreas afectadas en
EM, que son específicamente la atención y las funciones ejecutivas. Los tests utilizados fueron: el
Rivermead Behavioural Memory Test (RBMT), el Test de las cartas de Wisconsin (Modified
Wisconsin Card Sorting Test -MWCST-), el Controlled Oral Word Association Test (COWA) y los
seis subtests de la escala Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS-R) y el Raven´s Standard
Progressive Matrices (RSPM), como así también escalas de orden afectivo como el Rosenberg
Self-Esteem Questionnaire y el Hospital Anxiety and Depression Scale (HAD). Los resultados
obtenidos arrojaron que el 46 % de personas padecían de alteraciones neuropsicológicas
(McIntosh-Michaelis y cols., 1991).
En el trabajo realizado por S. Rao, citado anteriormente, se estudia la población de personas con
EM de la Sociedad local, de las cuales se evaluaron 102 pacientes y 100 sujetos de grupo control.
Se utilizó una batería de tests completa o abarcativa, diseñada para incluir todo el espectro de las
habilidades cognitivas: pesquisa de demencia, inteligencia verbal, memoria verbal y viso-espacial,
atención/concentración, lenguaje y habilidades viso-espaciales. Como resultado de esta
investigación se estimó que el 43% de personas presentan déficits cognitivos.

Idea clave 1
Como consenso de este apartado se concluye que
cuando se trata de estudios en centros especializado de
EM la prevalencia de DC es del 54 al 65%, mientras que
cuando se realizan estudios de cohorte poblacional los
resultados disminuyen al 43 y 46%. Lamentablemente
ambos resultados son alarmantes, dado que implican
un importante impacto en sujetos adultos jóvenes en
pleno proceso educacional, laboral y social.
En la Tabla 1 se detallan estudios realizados de prevalencia de DC en EM, enumerados de acuerdo
a la fecha de publicación.

3. Factores relacionados y no relacionados con las

alteraciones neuropsicológicas en EM

Dada la complejidad de esta enfermedad y el abanico de variables que se deben considerar, es

destacable hacer una revisión de los factores relacionados y no relacionados a fin de entender la
problemática de la EM.

Idea clave 2
Esta complejidad obliga a los neuropsicólogos a
profundizar la relación de los síntomas cognitivos con
otros, como físicos o evolución de la enfermedad entre
 otros. Porque en la práctica clínica, tanto en los
procedimientos de evaluación como en rehabilitación
cognitiva, para entender al sujeto en su totalidad con
una visión holística es necesario saber qué momento de
la enfermedad está cursando, cuáles son sus
características y cuál es el pronóstico de acuerdo a las
diferentes variables.
Se ha intentado correlacionar el DC de estos pacientes con diversos factores, como datos
demográficos (edad, sexo, nivel cultural), alteraciones del humor y el consumo de la medicación, sin
encontrarse asociación significativa entre ellos. Con algunas otras variables los autores han
establecido correlaciones como así también discusiones en algunos de los temas que a
continuación se detallan:

- Relación con las formas clínicas de la enfermedad

En general los déficits cognitivos son menos severos en personas con EM en recaídas y remisiones
(EMRR) al comparar con EM secundaria progresiva (EMSP) y progresiva primaria (EMPP). Ya se
ha demostrado que ambas formas progresivas presentan mayor grado de prevalencia y severidad
de DC. Huijbregts y cols. reclutaron 108 EMRR, 71 EMSP y 55 EMPP hallando mayores déficits
en las EMSP, seguidos por las EMPP y en menor grado las EMRR. Lo interesante de este trabajo
fueron los hallazgos cuantitativos en el cual las EMRR presentaron significativamente mejor
performance en tests como el PASAT donde se requiere de operaciones de memoria de trabajo
relacionados con la velocidad del procesamiento de la información. De esto los autores deducen
que dado que las formas progresivas presentan déficit más generalizado de la sustancia blanca,
presentan enlentecimiento en la velocidad de procesamiento, disminuyendo las formas progresivas
su performance en estos tests.

- Relación con la discapacidad física

Existen aún controversias al comparar el DC con el grado de discapacidad física. Pero

históricamente hasta hace unos años atrás en la comunidad médica y de los pacientes se sostenía
que a mayor gravedad de discapacidad física los pacientes presentaban mayor grado de DC.

Algunos autores como Grant y cols. (1984) y Rao y cols. (1991) han encontrado cierta asociación
entre el grado de discapacidad física y la presencia de demencia en los pacientes. Mientras que
otros desestiman esta correlación e incluso argumentan que las alteraciones cognitivas pueden
estar presentes con mayor gravedad en comparación con otros síntomas neurológicos, como así
también puede existir DC sin la presencia de discapacidad física. Esta controversia puede
explicarse por el uso de la escala Expanded Disability Status Scale (EDSS), la cual no es sensible a
los cambios neuropsicológicos dado que evalúa escasamente estas alteraciones (se retomará este
enunciado en el apartado 5).

Otra cuestión es que la mayoría de los trabajos son de diseño observacional, es decir que examina
la cognición en un determinado momento y no pueden determinar los cambios de la cognición en su
evolución. Lamentablemente pocos estudios son de tipo longitudinal, los cuales pueden indagar los
cambios cognitivos a lo largo del tiempo. Un estudio de Amato y cols. (2001), en el cual examina la
cognición y la discapacidad física durante 10 años en 45 pacientes con EM y 65 sujetos control,
muestra que en los primeros 4 años de la enfermedad, ambas variables no siguen el mismo curso.
Pero el patrón varía cuando los mismos sujetos son re-evaluados a los 10 años luego del inicio del
estudio. A los 10 años la discapacidad física medida por EDSS correlacionó con el DC. Estos
hallazgos revelan que a medida que avanza la enfermedad el DC y la discapacidad física tienden a
converger.

Otro punto a considerar es que un gran porcentaje de pacientes con EMRR transitan a EMSP
dentro de los 25 años y por definición la discapacidad neurológica medida por el EDSS es mayor en
EMSP que en EMRR. En la primera de ellas es mayor el compromiso del daño a nivel del SNC que
en las EMRR. Y como se explicitó anteriormente, las EMSP cursan mayor presencia de
alteraciones neuropsicológicas.

Es decir, en lo que refiere a la relación del DC y la discapacidad física los estudios aseveran y con
mayor consenso que los pacientes pueden presentar DC sin la presencia de discapacidad física,
aún en los inicios de la enfermedad y estas alteraciones pueden ser de mayor gravedad en
comparación con otros síntomas neurológicos. Pero aún no hay una enunciación unánime acerca
de la relación de DC en estadios avanzados de la enfermedad y en particular cuando las formas
EMRR se convierten hacia la forma EMSP.

- Relación con la evolución de la enfermedad

Al igual que con la discapacidad física, también se creía que a medida que avanzaba la enfermedad
las personas presentaban alteraciones neuropsicológica o que en etapas tardías podría aparecer
DC. Esta aseveración ha sido absolutamente desacreditada por los hallazgos de trabajos que
sostienen que las alteraciones cognitivas pueden observarse en cualquier momento de la
enfermedad. Pero aún falta mayor información de la historia natural del DC en EM, en especial en
lo que respecta a los estadios iniciales de la enfermedad. Amato y cols. realizaron un estudio en 50
pacientes en estadio incipiente de la enfermedad con una edad promedio de 29.9 ± 8.48 años en las
formas clínicas de EMRR y en EMPP con un promedio en el tiempo de evolución de 1.58 ± 1.62
años y un EDSS promedio de 1.98 ± 1.48. Clasificaron a los pacientes en 3 grupos de acuerdo a la
cantidad de tests deficitarios, obteniendo: Grupo sin alteraciones (falla de 0-2 tests): 37/50; Grupo
con leves alteraciones (3.-5 tests): 4/50 (8 %) y moderadas alteraciones (> de 5 tests): 9/50 (18%).
Es decir que un 26% de pacientes presentaron DC con menos de dos años de evolución.

Otro trabajo reciente es el de A. Achiron y cols., en el cual estudian una población de 150
pacientes con EMRR y comparan de acuerdo a los años de evolución de la enfermedad,
clasificándolos en 2 grupos (≤ 5 años con una N=80) versus > de 5 años (N= 70), obteniendo ya en
el primer grupo estudiado, déficit en la fluencia verbal y en la memoria episódica.

- Relación con la Fatiga

La fatiga es un síntoma muy frecuente en la EM. Se estima que tiene una prevalencia del 75 al 95%
en esta población y es considerado por más del 50% de los pacientes como el peor síntoma de la
enfermedad. Se entiende por Fatiga a la impresión subjetiva de cansancio o debilidad,
experimentada por toda persona sana al realizar un esfuerzo, con o sin respiración dificultosa. La
vivencia personal que siente cada paciente es muy variable, la sensación de debilidad y cansancio
está influenciada no solo por factores biológicos, sino también emocionales, culturales y sociales.
Los pacientes con EM la describen como una sensación de cansancio extremo, laxitud, falta de
energía o sentirse exhausto.

Purificación de Castro y J. Iriarte describen que “los pacientes con EM refieren, de modo muy
variable, su cansancio. Los expertos en EM reconocen que no todos los pacientes la describen de
modo similar, y que incluso, cada paciente, vivirá y sentirá la fatiga de modo distinto a lo largo de su
vida. Es un síntoma fluctuante, independiente, muchas veces, de factores externos. La variación
diurna es distinta de unos pacientes a otros. Se conoce que en pacientes con EM existen episodios
de fatiga aguda coincidiendo con brotes o enfermedades intercurrentes (infecciones virales o
bacterianas, cambios de temperatura o en el tiempo atmosférico). Además, existe en muchos
pacientes fatiga crónica, es decir, sensación de fatiga durante más del 50 % del tiempo durante al
menos 6 semanas, limitando las actividades o disminuyendo la calidad de vida.”

La fatiga no está relacionada con la edad, el sexo, la duración de la enfermedad, el grado de

discapacidad, ni con el tipo de EM.

Tanto la fatiga como las alteraciones cognitivas son de alta prevalencia en la EM, por lo tanto seria
esperable que una gran cantidad de sujetos padecieran ambas entidades y que el rendimiento
cognitivo disminuyera en estos pacientes. Más aún cuando los propios pacientes reportan que la
fatiga interfiere negativamente en las funciones cognitivas. Sin embargo los reportes no siempre
demuestran dichas afirmaciones. Se realizaron estudios manipulando de diferente manera la fatiga,
como valorar cognitivamente antes y después de tratamiento farmacológico, como también evaluar
a los pacientes luego de un tiempo prolongado de trabajo, es decir al final de una jornada laboral.
Pero ninguno de este tipo de estudios pudo medir algún efecto de la fatiga sobre el funcionamiento
cognitivo.

Un estudio interesante intentó considerar la percepción subjetiva de los pacientes, para lo cual se
le administró a 30 pacientes la Torre de Londres, el Test de las tarjetas de Wisconsin, el Test de
Stroop y el Par Asociado de palabras en dos periodos diferentes, de alta y baja sensación de
fatiga. La percepción de períodos de baja y alta fatiga era reportada por el propio paciente. Aunque
los pacientes confirmaban la sensación de inferior performance cognitiva en períodos de alta fatiga,
no se obtuvieron diferencias en la rendimiento de las pruebas neuropsicológicas que podría
atribuírsele a la fatiga (Parmenter y cols.).

Pero otros autores relacionaron la fatiga con el rendimiento cognitivo en tareas de sostén mental
esforzado, es decir mantener el estado de vigilancia cognitiva de manera constante por un período
de tiempo, y se observó que las personas con EM disminuían la performance a medida que
avanzaba la tarea.

Esta variable a medir necesita de más estudios para poder tener una certeza mayor o algún
acercamiento, dado que es de gran utilidad para mejorar la calidad de vida de los pacientes.

- Relación con Depresión

También Charcot señaló trastornos emocionales en la EM, describiéndolos como una risa boba, sin
causa, indiferencia o lágrimas sin razón. Los pacientes son muy vulnerables a padecer trastornos
de tipo psiquiátricos pero al igual que las alteraciones cognitivas, las alteraciones psiquiátricas a
menudo no son reconocidas por los médicos tratantes. El impacto de este “sub-diagnóstico” de co-
morbilidad psiquiátrica es aún mayor si se tiene en cuenta que la mayoría de estas entidades tienen
un tratamiento específico y eficaz.
Los cuadros psiquiátricos más frecuentes de encontrar son la Depresión unipolar, la Enfermedad
Bipolar (o trastorno afectivo bipolar), la Euforia patológica y el Síndrome de incontinencia
emocional (risa y llanto patológicos). Con mucha menor frecuencia se describen trastornos
obsesivos compulsivos y cuadros psicóticos.

Alberca y López Pousa se refieren a la depresión como “el trastorno más frecuente en la EM y
clínicamente se caracteriza por tristeza, ansiedad, irritabilidad y quejas de tipo somáticos. Los
pacientes con EM aparecen menos melancólicos que los enfermos con depresión mayor. Su
prevalencia oscila entre el 27 al 54%.”

Al ser la depresión el cuadro emocional más frecuente los estudios de investigación relacionaron
los trastornos cognitivos con esta entidad de manera particular. Los primeros trabajos realizados
en los que se investigaba el rol del estado depresivo en las tareas cognitivas no presentaban
relación alguna o una leve correlación. Pero presentaban algunos cuestionamientos metodológicos,
tales como muestras pequeñas de pacientes, escalas de pesquisa que confundían síntomas
vegetativos, como fatiga o risa y/o llanto inmotivado y también el reclutamiento de pacientes con
depresión leve, perjudicando el análisis de la incidencia de una depresión severa en las funciones
cognitivas.

Hasta que en un estudio de meta-análisis (técnica utilizada para analizar los resultados de 10
estudios publicados) realizado por Thornton y Raz evidenció una correlación estadísticamente
significativa entre depresión y tareas de memoria de trabajo. Las tareas administradas fueron el
PASAT y el test del Paradigma de Brown Peterson. En ambas pruebas se detectó enlentecimiento
del procesamiento de la información y disminución en la capacidad de las tareas de memoria de
trabajo.

A partir de estos hallazgos los estudios se inclinaron a indagar estos dominios cognitivos y
comparar poblaciones de EM con depresión y sin depresión en tareas con demandas de tipo
ejecutivas e indagar la interrelación de la velocidad del procesamiento de la información en las
tareas de memoria de trabajo. Fueron administrados la Torre de Hanoi, la Torre de Londres y como
se mencionó anteriormente el Test de Pasat, y efectivamente se hallaron diferencias
estadísticamente significativas. Por ejemplo, en el trabajo de Arnett (2001), en el que se evaluó la
Torre de Londres, los pacientes con depresión realizaron más número de movimientos y en más
tiempo al compararlos con el grupo de pacientes sin depresión.

También se hallaron diferencias a favor de los pacientes sin depresión en tareas de memoria y
aprendizaje verbal.

Mucho se ha debatido en esta área pero también son muchas las variables que no pueden
despejarse, dado que por un lado no hay estudios realizados que analicen la performance cognitiva
de los pacientes que habían sufrido depresión después del tratamiento con antidepresivos. Es
decir, si los sujetos que ingresaron a los estudios como grupo “paciente con depresión” mejoran el
estado depresivo, cabe preguntarse si pueden mejorar el rendimiento cognitivo. Y también ya se ha
demostrado que en otras patologías psiquiátricas, sin la presencia de EM, una de las áreas más
afectadas son las funciones cognitivas.

Idea clave 3
Dada la complejidad de la EM es importante considerar
los hallazgos de los déficits neuropsicológicos en
relación a las variables clínicas de la enfermedad, tales
como tiempo de evolución de la enfermedad, formas
clínicas, grado de discapacidad física, depresión, fatiga
y grado de afección del sistema nervioso central. Y
dados los cambios clínicos que se producen a lo largo
de la evolución de esta patología, algunas de las
variables sufren modificaciones de su relación con los
déficits cognitivos, como es el caso de la fatiga o el
grado de discapacidad.

- Relación con Estrés

En estos últimos años nuevos estudios se han inclinado a investigar la relación de la declinación
cognitiva con variables fisiológicas. Surge así el estudio de Heesen y cols., en el cual los hallazgos
obtenidos señalan que las alteraciones en la regulación del eje hipotálamo-pituitario-adrenal (HPA)
se asocia con aumento de las alteraciones cognitivas. En el mismo trabajo también se halló relación
con la discapacidad neurológica, pero no sucedió de igual manera con la duración de la
enfermedad, los síntomas depresivos y la fatiga. Con estas últimas variables mencionadas se
obtuvo una ligera asociación. Igualmente en el mismo artículo se discute si la relación entre la
alteración de HPA y las alteraciones cognitivas son causadas por ser la alteración HPA factor
etiopatogénico influyente en la aparición de EM o se origina por efecto secundario de la EM.

Hasta el momento es un área muy cuestionada por la escasez de estudios, pero también porque el
estrés afecta de manera general a las funciones cognitivas. Esta influencia está mediada por la
variabilidad del sistema fisiológico, el cual incluye el sistema autonómico, el sistema HPA y el
sistema inmune que se hallan alterados en la EM.

- Relación con hallazgos de Resonancia Magnética (RM)

Junto con el estrés son las dos nuevas líneas principales de investigación en el estudio por la
búsqueda de relación de DC y otras variables.

Tanto la cantidad y ubicación del tejido desmielinizado (“carga lesional”) como el grado de involución
del parénquima encefálico (atrofia) están en relación directa con la presencia y severidad del DC
evidenciado en EM.

Alberca y López Pousa manifiestan: “en el estudio de los trastornos cognitivos en EM deben
tenerse en cuenta varios factores problemáticos, los cuales pueden explicar que los hallazgos en la
RM y los trastornos cognitivos sólo se correlacionan hasta cierto punto: a) la contribución de la
patología focal al trastorno cognitivo, en presencia de alteraciones cerebrales difusas, b) la
cuantificación de la carga lesional en la RM, c) el impacto de las lesiones en diferentes estadios
evolutivos y con patología subyacente distinta, d) la existencia de un lindar de carga lesional para la
expresión del trastorno cognitivo, e) la posibilidad de que la presencia de trastorno psiquiátrico
puede influir sobre la función cognitiva del paciente, y f) que pueda existir lesiones en sustancia
blanca que no puedan detectarse con los métodos comúnmente empleados en la RM.”

Existen diferentes técnicas de RM descritas para estudiar la correlación entre imagen y DC en EM;
son las siguientes:

1. Volumen lesional (“carga de la enfermedad”) medida en tiempo de relajación T1 y T2 (así

como también en técnicas como FLAIR -Fluid-Attenuated Inversion Recovery ).
2. Estimación linear y/o volumétrica del grado de atrofia cerebral.
3. Nuevos métodos de medición de la denominada “área de sustancia blanca de apariencia
normal”.

La relación con la carga lesional ya ha sido estudiada por Rao en un trabajo de 1989 realizado con
técnicas de RM cuantitativas y demostró la fuerte relación entre “carga lesional” y presencia de DC.
En una población de pacientes con EM con una superficie de tejido desmielinizado mayor de 30
cm², el 80 % presentaba DC; ello contrastaba claramente con el 20% de DC evidenciado en la
población con una superficie dañada menor al 30%.

Posteriormente varios estudios confirmaron esta relación entre “carga lesional” y DC como el de
Bermel y cols., en el cual también se intentó correlacionar la topografía de las lesiones con la
presencia de un determinado déficit cognitivo (Ej. Lesiones frontales y compromiso de Funciones
ejecutivas).

Con respecto a la Atrofia cerebral, ya en la década de los años 80 estudios iniciales de Rao en
Tomografía axial computada (TAC) de cerebro establecían el correlato entre DC y atrofia, medida
en ese entonces mediante técnicas sencillas (pero no por ello poco eficaces) como la medición de
la distancia en las prolongaciones frontales de ambos ventrículos laterales, la distancia entre ambos
caudados y la medición del ancho del III ventrículo.

En estudios más recientes todas estas afirmaciones se confirmaron así como también se remarcó
la importancia de la medición de la “Atrofia cerebral global” (ACG) medida con complejos algoritmos
computarizados de reconstrucción de volumen. La ACG tiene una notable correlación en la
evolución entre la mayor atrofia y la progresión del DC en el tiempo.

La atrofia es un fenómeno precoz que se extiende desde la corteza cerebral, el cuerpo calloso, las
regiones profundas centrales, el tronco encefálico y el cerebelo. Benedict y cols. analizaron la
importancia de un antiguo marcador de atrofia central, el ancho del III ventrículo, como elemento
que mejor correlaciona con el DC en la EM. En su trabajo describen la importancia de estructuras
“profundas” como el tálamo en los procesos cognitivos y de cómo su atrofia (evidenciada
indirectamente por un mayor ancho del volumen del II ventrículo, correlacionan positivamente con
el DC).

La presencia de DC se asoció también a hallazgos evidenciados con otras técnicas de imágenes

como las Imágenes por Transferencia Magnética (ITM) y la Resonancia por espectroscopia. En
esta línea de técnicas avanzadas no se puede dejar de mencionar a la Resonancia magnética
funcional (IRMf). Dada la posibilidad de mostrar imágenes dinámicas de incrementos de flujo
sanguíneo, la IRMf es utilizada no solo para entender patrones de deterioro y correlación entre
función cognitiva alterada y daño estructural sino que también está comenzando a ser utilizada
como herramienta de monitoreo de eventuales cambios dinámicos de circuitos cognitivos ante
determinada intervención ya sea farmacológica como conductual.

En el Gráfico 1 se especifican todas las variables antes mencionadas y su relación con el deterioro
cognitivo en los pacientes con EM.

Idea clave 4
Nuevas investigaciones se llevan a cabo para hallar relaciones
entre las diferentes variables de esta enfermedad a fin de lograr
un entendimiento intrínseco de la persona con EM. El estrés y los
estudios de resonancia magnética son las variables con hallazgos
más recientes que den cuenta de la relación con el deterioro
cognitivo.

4. Patrón neuropsicológico de déficit

Las áreas neuropsicológicas más frecuentemente alteradas son: la memoria reciente, la atención, la
velocidad de procesamiento de la información, las habilidades viso-espaciales y las funciones
ejecutivas.

Para un mejor entendimiento de la declinación cognitiva de las diferentes áreas, en este apartado
se describirán las funciones cognitivas deficitarias, se presentarán resultados de investigaciones
realizadas y se ilustrarán los déficits cognitivos con recortes de casos clínicos y con reportes de
historias clínicas. También se expondrán consideraciones terapéuticas de rehabilitación cognitiva en
las diferentes áreas y se presentarán dos nuevas áreas recientemente estudiadas como
autoeficacia y metamemoria y el análisis de toma de decisiones y cognición social.

Las manifestaciones conductuales se hallan presentes en forma muy frecuente en la EM. Desde los
inicios de la enfermedad el propio Charcot fue uno de los primeros en notar alteraciones
emocionales. Considerando una visión holística del sujeto con EM se explicitarán las
manifestaciones emocionales más frecuentes que influyen en la calidad de vida en las personas con
EM y se presentarán trabajos científicos en esta área.

Desde la descripción de la enfermedad por Charcot, las alteraciones neuropsicológicas fueron

omitidas durante muchas décadas, pero desde hace 30 años los especialistas se han esforzado por
estudiar el patrón de deterioro.

Idea clave 5
Los déficits cognitivos más frecuentes se observan en
la memoria reciente, la atención, la velocidad de
procesamiento de la información, las habilidades viso-
espaciales y las funciones ejecutivas. En general las
funciones intelectuales y el lenguaje se hallan
conservados. Pero este perfil es influido por la
variabilidad de cada sujeto, es decir que se debe
considerar un patrón heterogéneo.
Portellano (2005) lo ratifica con sus palabras al expresar que “tradicionalmente la EM se incluye
dentro de las patologías subcorticales, por lo que se ha minimizado la importancia del deterioro
cognitivo, más ligado a los centros de decisión situados en el córtex cerebral. Sin embargo son
relativamente frecuentes los déficits selectivos en una o varias funciones tales como razonamiento
abstracto, memoria o velocidad del procesamiento. A pesar de todo, el deterioro cognitivo en estos
enfermos no es un fenómeno que se produzca de un modo generalizado ni homogéneo en todos
ellos, sino que suelen estar afectados en uno o varios dominios cognitivos, si bien al inicio de la
enfermedad no se observa un deterioro cognitivo marcado.”

Aunque como enuncia la literatura la EM es una patología con un perfil de tipo subcortical, también
algunos pacientes padecen manifestaciones de índole cortical. En un trabajo de Zarei y cols., se
describen 6 casos con la presentación de síntomas de tipo cortical y neuropsiquiátricos en el inicio
de la enfermedad. Tres de los casos cursaron una extensa depresión antes de la aparición de los
síntomas cognitivos; cuatro de los casos presentaron demencia caracterizada por la progresión
hacia un síndrome amnésico, uno de estos cuatro casos mostró un síndrome claramente cortical
con afasia, agrafia y dislexia. Los 6 casos progresaron hacia una demencia severa, requiriendo
cuidados en todas las actividades de la vida diaria. Es significativo que en dos de los casos no
presentaron discapacidad física hasta dos años después de la fecha de diagnóstico. En el mismo
trabajo también se presentaron 17 casos reportados previamente en la literatura, de los cuales 14
padecieron depresión y 9 síndrome demencial. Dos de los casos fueron de aparición aguda,
mientras que los quince restantes fueron de progresión lenta antes de la aparición de los síntomas
típicos de la EM.

Hasta la fecha no hay un porcentaje claro de la variable con aparición cortical pero en la práctica
clínica se observa que es poco frecuente. Los pacientes con este tipo de caracterización son los
asistentes más habituales a las Asociaciones de EM, como también a los Hospitales de Día de EM.

Cuando la variante es de tipo subcortical la gravedad de los déficits puede variar entre leve,
moderada y severa, siendo la mayor prevalencia los grados leve y moderado.

En este apartado se indagarán los siguientes dominios cognitivos y conductuales:

1. Memoria:

Memoria a corto y largo plazo

Memoria de trabajo
Memoria procedural
Consideraciones terapéuticas en Memoria
Memoria prospectiva - Consideraciones terapéuticas
Autoeficacia y Metamemoria- Consideraciones terapéuticas

2. Atención – Consideraciones terapéuticas en Atención

3. Funciones ejecutivas - Consideraciones terapéuticas
4. Lenguaje
5. Habilidades Intelectuales
6. Cognición Social – Toma de decisiones
7. Manifestaciones conductuales
8. Calidad de Vida
9. Deterioro cognitivo en niños

4.1. Memoria

La pérdida de la memoria es la primera queja subjetiva que plantean los pacientes, sin embargo en
muchas ocasiones no es la memoria el origen primario de los olvidos sino que éstos pueden ser
generados por déficits atencionales o de las funciones ejecutivas. Aunque la memoria fue
considerada en el principio como una función unitaria, después se la ha considerado fraccionada en
diferentes subsistemas. El modelo clásico que sustenta los diferentes niveles de la memoria es el
aportado por Atkinson y Schiffrin en 1968.

Para entender la variabilidad de estos comportamientos anómalos en EM es importante distinguir

los diferentes subsistemas de memoria como entre memoria a corto plazo y a largo plazo
siguiendo el gradiente temporal; el primero se refiere a un sistema que consiste en cumplir con las
actividades que requieren mantener la información disponible para ser utilizada en forma inmediata
y el segundo se refiere a la evocación de información después de un intervalo en el que el sujeto
centra su atención en otra tarea. En las personas con EM las dificultades se hallan en ambos tipos
de memorias.

La memoria a corto plazo ha sido redefinida por Baddeley y Hitch en 1974, dado que consideran
no sólo el rol de archivo temporario de la información sino también la función de control y
organización de las operaciones en curso de pruebas cognitivas tales como razonamiento,
comprensión y aprendizaje.

4.1.1. Memoria de trabajo

La memoria de trabajo está compuesta por un sistema atencional de control con capacidad
limitada, el cual recibe el nombre de sistema ejecutivo central. Este sistema tiene la función de
supervisar y coordinar las actividades de los dos sistemas auxiliares, el bucle articulatorio o
fonológico y la agenda o registro visuo-espacial. El primero de ellos se ocupa del mantenimiento y la
manipulación de la información lingüística, mientras que el segundo es el responsable de las
imágenes visuales (Baddeley, 1999).

El bucle fonológico consta de dos componentes, un almacén fonológico y un proceso de control

articulatorio. El almacén fonológico se refiere a la capacidad para retener información basada en el
lenguaje, mientras que el proceso de control articulatorio se basa en el habla interna. Las huellas de
memoria del almacén fonológico se desvanecen y son irrecuperables después de un segundo y
medio, pero luego tiene la posibilidad de reactivarse por un proceso de lectura interna, es decir por
el control articulatorio, y vuelven a alimentar el almacén fonológico.

Idea clave 6
El concepto de memoria de trabajo es una elaboración
más sofisticada de lo que solía llamarse memoria de
corto término o memoria primaria. Cabe destacar que la
memoria de trabajo depende de la integridad de las
áreas sensoriales primarias, del lóbulo prefrontal, del
dorsomediano del tálamo y del neoestriado. Las áreas
del lóbulo prefrontal son algunas de las áreas más
afectadas en las personas con EM.
Existe suficiente evidencia acerca de los déficits en la memoria de trabajo en EM, pero en particular
en el bucle fonológico, dado que es muy característico las alteraciones en la administración de los
dígitos inversos.

También se ha postulado déficit en la velocidad del procesamiento de la información, enlentecida en

los pacientes con EM, que influye en la eficacia de la memoria de trabajo.

En la práctica diaria un procedimiento muy utilizado es el test Paced Auditory Serial Addition Test
–PASAT- (ya citado y que retomaremos). Esta prueba combina la evaluación de los dos
componentes cognitivos, la memoria de trabajo y la velocidad del procesamiento de la información
auditiva, como así también la habilidad en el cálculo matemático. Refleja la flexibilidad cognitiva de
los sujetos y en ella se valora la velocidad de la información. El test requiere del uso de un
reproductor de CD o cassette y una cinta en el cual está grabada una secuencia de estímulos de un
dígito. Esta secuencia es suministrada a la persona evaluada en diferentes períodos de intervalo.
En el test original creado por Gronwald los intervalos radicaban en 2.4, 2.0, 1.6 y 1.2 segundos,
pero después, en el año 1989, el profesor Stephen Rao realizó una adaptación, en la cual modificó
el tiempo de intervalo a 3 y 2 segundos. El paciente debe sumar los dos primeros números que
escucha, decirlo en voz alta y luego sumar el número siguiente al último número presentado, no a
la suma de los dos números previos. Es decir debe sumar siempre el último número que escucha
con el inmediato anterior. Por ejemplo, si de la cinta se escuchan los números 5, 7, 3 y 2, el
paciente debe decir 12 (luego de escuchar el 7), 10 (luego de escuchar el 3) y 5 (luego de
escuchar el 2). El tests contiene 60 dígitos y para la obtención del resultado total se suman todas
las respuestas correctas.

Todos los estudios reportados indican que al comparar el resultado total de las personas con EM
con sujetos controles siempre hay diferencias estadísticamente significativas, pero cualitativamente
el terapeuta también puede extraer datos de análisis.

En Argentina se realizó una investigación con el objetivo de normatizar el PASAT de 3 segundos en

una población randomizada en edad y nivel de instrucción, como así también analizar la influencia
de la variable edad y nivel de instrucción en dicha población. Se administró el test de PASAT en 296
sujetos (105 hombres y 191 mujeres) de la ciudad de Buenos Aires, con un rango de edad de 20 a
70 años y un nivel de instrucción de 3 a más de 12 años.

Los resultados obtenidos arrojaron claramente una disminución en el rendimiento del resultado
total, como así también se demostró que el puntaje total es influido por la edad y el nivel de
instrucción. Aún dentro de un nivel específico de edad, el puntaje varía considerablemente entre los
diferentes niveles de escolaridad. En las Tablas 2 y 3 se ilustra la influencia de la Edad y la
Escolaridad en el resultado total utilizando el test de ANOVA.

Otro hallazgo interesante ha sido la comparación del desempeño intratest. Es decir, el test consta
de 60 dígitos, si se separa en dos el análisis de los datos, se obtiene la suma total de la primera y
segunda mitad, del número 1 al 30 y del 31 al 60 respectivamente. Al comparar ambas partes se
obtiene una diferencia estadísticamente significativa a favor de la primera parte. Este hallazgo
refleja una disminución en el desempeño a lo largo de la prueba independiente de la edad y la
escolaridad, por lo tanto se puede pensar en la hipótesis de que la fatiga puede incidir en el nivel
atencional solicitado en esta prueba, comportamiento esperable en los sujetos con EM. En la
Tabla 4 se muestran los puntajes totales y parciales. En los Gráficos 2 y 3 se ilustran las curvas
obtenidas de acuerdo a la influencia de la variable edad y la variable escolaridad respectivamente;
las líneas en rojo señalan las respuestas de la primera mitad y en verde las correspondientes a la
segunda mitad. En el Gráfico 2 los grupos étareos están representados por 20-30, 31-40, 41-50,
51-60 y 61-80. En el Gráfico 3 los años de escolaridad se encuentran estratificados en 0-7, 8-12 y
más de 13 años.

Adicionalmente a los estudios del PASAT, en los cuales se considera el puntaje total o parcial del
test, se han realizado otros análisis cualitativos para encontrar mayor riqueza en el rendimiento de
esta prueba, lo cual facilita la descripción de las estrategias que los pacientes utilizan. Los estudios
revelan que las personas con EM saltean ítems o dígitos de manera intermitente, lo que les
proporciona manipular porciones de información de manera más manejable. Por ejemplo suman un
par de números, luego saltean un número y luego suman los dos siguientes. De esta manera
reduce la dificultad de la tarea, se puede decir que disminuye la demanda de lo que requiere una
tarea de memoria de trabajo. En inglés este procedimiento es reconocido con el término “chunk ”,
en español es llamado “salto”. Otra estrategia utilizada es realizar las sumatorias de los dígitos en
partes o secuencias, es decir que realizan por ejemplo 8 números consecutivos y luego saltean 4 y
luego vuelven a sumar una porción de la información, esto recibe el nombre en inglés de “dyad” y
en español “diadas”.

A continuación a través de la presentación de dos recortes de casos clínicos se intenta describir la

modalidad del PASAT, tanto la administración tradicional como el análisis cualitativo en la
interpretación de los procedimientos de “saltos” y “diada”. Se expone la Hoja de Administración del
PASAT de dos pacientes con EM.

Como se mencionó anteriormente el Test de PASAT se administra a través de un cassette, CD o

pen driver , del cual surgen números de un dígito cada 2 y 3 segundos según la versión. Se aclara
que estos tiempos de intervalo son los seleccionados en la adaptación del Prof. Rao para enfermos
con EM.

Para realizar la prueba del PASAT, es decir la administración de los 60 dígitos, es requisito realizar
siempre los ensayos de práctica. Esto significa que al paciente se le administran 4 grabaciones que
se ilustran de la siguiente manera:

1. La Práctica de 10 números de la Versión 3 segundos.

2. La Prueba de administración de 60 dígitos de la Versión 3 segundos.
3. La Práctica de 10 números de la Versión 2 segundos.
4. La Práctica de 60 números de la Versión 2 segundos.

De acuerdo al Manual de Instrucciones siempre se deben ejecutar los ensayos de Práctica, en

particular para muchos profesionales surge la duda cuando pasa a la etapa de la Versión de 2
segundos. Muchos pacientes pueden obtener un puntaje correcto en la Versión de 3 segundos pero
igualmente de acuerdo al instructivo, al pasar a la Versión de 2 segundos se debe realizar la
Práctica de los 10 números.

En la Hoja de Administración los números que se encuentran en el ángulo superior izquierdo

representan los números que se escuchan del cassette, CD o pen-driver . Los números ubicados en
el ángulo inferior izquierdo constituyen las respuestas correctas. De esta manera el examinador
controla las respuestas del examinado realizando un círculo en la respuesta correcta o un tilde,
reflejando que la misma ha sido acertada o lo explicita con la letra C (Correcta). También debe
especificar si la respuesta ha sido incorrecta (RI) y si no emitió respuesta (NR).

■ Casos clínicos

Paciente: 32 años de edad y 13 años de Escolaridad

Sexo: femenino

PASAT – Versión 3 segundos (Forma A)

Práctica
Paciente: 47 años de edad y 15 años de Escolaridad
Sexo: masculino

PASAT – 3 segundos Forma A Nombre:

Práctica
Con la presentación de estos dos pacientes se puede observar el rendimiento interno en todo el
test, más allá del puntaje total.

Se debe aclarar que la media esperada en este test es de 44.60 con un Desvío estándar de 10.72
según baremos realizados en Argentina. Es decir que considerando el puntaje total, el primer
paciente se halla por debajo de la media esperada. Realizando el cálculo del z score, este primer
paciente se encuentra a -1.89 por debajo de la media. Mientras que el puntaje del segundo paciente
lo ubica en el rango esperado.

Pero lo interesante es analizar la presencia de los saltos y las diadas. En el primer paciente la
relación es de 15 saltos contra 8 diadas. Es decir no puede sostener los dígitos en la memoria de
trabajo y necesita saltear números para poder realizar la tarea. En el segundo paciente la relación
es inversamente proporcional en cuanto realizó pocos saltos dado que puede mantener porciones
de información más extensas en la memoria de trabajo.

Como se ve en la grilla de los pacientes, uno de los ítems en la recolección de los datos es llamado
“Respuestas tardías”. Este concepto significa que el paciente responde con la respuesta correcta
pero luego de pasado el intervalo de los 2 ó 3 segundos de acuerdo a la versión. Por ejemplo, la
cinta emite 1, luego 4, luego 8 y recién aquí el paciente dice 5, es decir suma los primeros dos
dígitos pero después de la emisión del tercer dígito. Algunos terapeutas consideran que esta
respuesta es incorrecta porque realiza la tarea operatoria pero no en el tiempo establecido por el
test, mientras que otros neuropsicólogos la consideran correctas. Quien escribe plantea que es una
respuesta incorrecta pero es un hallazgo útil de describir, dado que demuestra el déficit en la
velocidad del procesamiento de la información. Este procedimiento también se observa en
personas sin alteraciones neurológicas ni psiquiátricas después de los 60 años. Este dato fue
extraído de la validación en sujetos normales.

Con el aporte de estas dos estrategias autores como Fisk y Archival (2001) argumentan que el
análisis del resultado total del PASAT no refleja fielmente el dominio cognitivo para el cual se ha
creado. Pero debe considerarse al PASAT como una tarea compleja, dado que es un test tiempo
dependiente, de sostén continuo de la información e influenciado por la velocidad del
procesamiento de la información.

Para profundizar en el análisis de la memoria de trabajo en EM, Parmenter y cols. publicaron dos
artículos, en 2006 y 2007, en los que comparan en una población de EM la performance del PASAT
y el test de la “Tarea de n-back”. Este test ha sido creado para manipular los factores de demanda
en la memoria de trabajo en estudios de investigación. La tarea consiste en presentar estímulos
visuales -números, letras u objetos- de manera consecutiva y el paciente debe reconocer si el
estímulo es presentado anteriormente “n” veces de manera precedente.

A continuación se explicitan ejemplos de acuerdo a la “n-back” solicitada, junto al Cuadro 1:

• “0-back”: Esta condición es muy similar a la utilizada en otros tests atencionales como el Conners’
Continuous Performance Test, en el cual se solicita al paciente que oprima una tecla del ordenador
cada vez que aparezca la letra X.

• “1-Back”: en esta oportunidad el paciente debe reconocer si se repite la letra previamente

presentada.

• “2-back”: el paciente debe reconocer la letra presentada dos veces atrás presentada.

El procedimiento del test es igual para la cantidad de n-back solicitada pero a medida que aumenta
la “n” acrecienta los niveles de dificultad de la tarea, es decir que aumenta la carga de la memoria
de trabajo.

En el trabajo de 2006 estudiaron la performance del PASAT y el test de n-back en 32 personas con
EM (22 con la forma clínica Recaída y Remisión y 10 con la forma Secundaria Secundaria-
Progresiva) y 20 sujetos control. Los datos obtenidos señalan que al comparar las personas con
EM con los sujetos control, tanto en el PASAT como en el test de n-back presenta resultados
inferiores al grupo control, observándose mayor dificultad en el pasaje de 1 a 2-back. Al comparar
los dos tests en la población con EM se observa:

• Correlación entre el total de respuestas correctas de 2 back-task con el total de respuestas

correctas del PASAT, el número de saltos (chunks) y de secuencias (dyads).

• Tiempos de reacción: 0-1-2 n-back task EM son más lentos, en particular en 2 back-task.

• Disminuye los Tiempos de Reacción en 0 back-task= Simple TR.

Estos resultados señalan principalmente que las personas con EM presentan lentitud en el
procesamiento de la información y disminuyen su performance a medida que aumenta la demanda
de la tarea.

En la práctica clínica uno puede hallar una persona con EM solo con dificultades en la memoria de
En la práctica clínica uno puede hallar una persona con EM solo con dificultades en la memoria de
trabajo, esto se sustenta con la conceptualización del propio Alan Baddeley, quien explicita que un
déficit en el almacén fonológico puede ser acompañado por un rendimiento cognitivo normal en
otras tareas de aprendizaje verbal a largo plazo. Esto lo ha ilustrado con la paciente italiana P.V.,
quien presentaba un déficit puro y específico en el rendimiento de la memoria a corto plazo. P.V.
presentaba niveles altos de CI verbal y manipulativo, con buen rendimiento en la memoria a largo
plazo y sin déficits aparentes de habla y lenguaje. La hipótesis fue que P.V. no empleaba el proceso
de repaso articulatorio.

Otras pruebas son administradas para la valoración de la memoria de trabajo, una de ellas es la
Prueba de Dígitos Inversos del Wechsler Adult Intelligence Scale (WAIS). El procedimiento que
consiste en pedirle al sujeto que repita en orden inverso la secuencia de números emitida por el
examinador es sensible en la población con EM. Los pacientes presentan disociación entre la
repetición de dígitos Directos e Inversos, presentando resultados dentro del rango esperado en la
forma directa. Por esto es beneficioso considerar los valores de la Repetición de Dígitos por
separado, es decir individualizar la puntuación de la repetición del orden directo y el orden indirecto.

En la práctica clínica también es usada la Prueba de Ordenamiento de Letras y Números del WAIS
III. En este subtest el examinador debe leer una combinación de números y letras en orden
aleatorio y el paciente debe evocar las series de letras y números respetando el ordenamiento de
los números en forma ascendente y las letras alfabéticamente. Es una tarea de complejidad
creciente, en la cual los pacientes con EM presentan performance por debajo de lo esperado. Esta
performance señala que los sujetos presentan déficit en el control atencional y en la memoria de
trabajo, principalmente en los procesos de secuenciación, planificación y manipulación de los
estímulos.

Al igual que la repetición de dígitos en orden inverso, esta tarea es una medida sensible a
disfunción frontal, área frecuentemente deteriorada en esta enfermedad.

Considerando las dificultades motoras que muchos pacientes con EM presentan, es importante
destacar que tanto el PASAT, la Repetición de dígitos de manera inversa y la Secuenciación
número-letra son tareas factibles de realizar en todos los pacientes con EM.

Idea clave 7
La memoria a corto plazo o memoria de trabajo se halla
alterada en la EM, dado que depende de sistemas
atencionales involucrados en el lóbulo frontal,
frecuentemente alterado.

4.1.2. Memoria a largo plazo

La memoria a largo plazo es considerada en el lenguaje común como “la memoria”, la cual ha sido
subdividida en varios subsistemas: la memoria explícita o declarativa y la memoria implícita o
procedural. Esta distinción se realiza considerando la naturaleza de la información archivada.

-En la memoria explícita o declarativa el sujeto tiene todo el conocimiento que él puede comunicar
explícitamente bajo una forma de evocación verbal o no verbal. Se refiere a las experiencias,
hechos o acontecimientos adquiridos a través del aprendizaje que pueden ser recuperados por el
sujeto de manera consciente.

-La memoria implícita o procedural representa las tareas que no son accesibles a la conciencia ni
pueden expresarse mediante un sistema simbólico. Está involucrada en el aprendizaje de diferentes
habilidades motoras y cognitivas. También ha sido subdividida en dos subsistemas, por un lado
representa el soporte de los conocimientos necesarios en las pruebas de “priming” y también
pruebas de aprendizaje de procedimientos o la realización de tareas sin llevarlas a la conciencia.
Es decir que sus producciones no almacenan representaciones de aspectos exteriores del mundo,
opera en forma más automática que consciente.

Idea clave 8
Las personas con EM presentan buen rendimiento en
las tareas que requieran de la Memoria implícita, tanto
en la realización de pruebas de procedimientos como en
el efecto de priming.
La mayor parte de investigadores han abocado sus esfuerzos en el estudio de la memoria explícita
o declarativa.

4.1.3. Memoria explícita o declarativa

Existen tres modalidades de memoria explícita o declarativa propuestas por Tulving: semántica,
episódica y autobiográfica.

- La memoria semántica se refiere al conjunto organizado de nuestros conocimientos acerca del

significado de las palabras, objetos y conceptos, sin ninguna relación con el contexto temporal
espacio-tiempo. Es el conocimiento general del mundo. Por ejemplo, cuál es la capital de Italia o
quién descubrió América.

- La memoria episódica representa la información aprendida en un tiempo y espacio concreto de la

propia vida, por ejemplo qué comimos durante el día o qué película vimos el fin de semana pasado.

-La memoria autobiográfica es la capacidad de recordar los acontecimientos que se produjeron a lo

largo de la biografía del sujeto, como fecha de nacimiento, lugar de la escuela primaria, etc.

En los pacientes con EM en muy raras ocasiones la memoria semántica presenta performance
anómala, únicamente cuando estamos frente a perfiles de tipo corticales, a diferencia de la
memoria episódica, la cual frecuentemente se halla deficitaria. El funcionamiento de la memoria
episódica depende de la integridad de la región hipocámpica, de las regiones corticales alrededor de
la amígdala y de los núcleos talámicos. Pero hay que destacar que existen otras regiones
cerebrales necesarias para los procesos de codificación, mantenimiento (archivo) y recuperación de
la información. El córtex prefrontal juega un rol preponderante, en particular en la planificación y
elaboración de estrategias de codificación y de recuperación y en la organización de los recuerdos.
Como se mencionó en la sección de la memoria de trabajo el córtex prefrontal es una de las zonas
más comprometidas en la EM y como se verifica en las pruebas administradas estos pacientes
presentan especialmente dificultades en la etapa de codificación y de recuperación de la
información.

La memoria episódica debe evaluar el recuerdo del material verbal pero también visual.
La memoria episódica verbal se evalúa habitualmente por medio del aprendizaje de una lista de
palabras. Los pruebas más utilizadas son el Selective Reminding Test (SRT), creado por Buschke
en 1973, el Test de Aprendizaje Verbal de California (sigla en inglés CVLT) y el Test de Aprendizaje
auditivo-verbal de Rey (sigla en inglés RAVLT). El Selective Reminding Test (SRT) es el test de
memoria incluida en una de las Baterías Neuropsicológicas más validadas en muchos países de
Europa y América, creada por el Profesor S. Rao en EM, de modo que el SRT se ha convertido en
el test más utilizado. (Se retoma esta información en un apartado posterior).

Todos estos tipos de tests nos permiten obtener una descripción detallada del perfil mnésico de los
Todos estos tipos de tests nos permiten obtener una descripción detallada del perfil mnésico de los
pacientes. En las tres pruebas a través de la repetición de los ensayos se puede evaluar tanto el
concepto de aprendizaje como de memoria, considerando al aprendizaje como el proceso de
adquisición de nueva información, también se puede obtener datos acerca de la memoria a corto y
largo plazo e interpretar si los sujetos mejoran la perfomance de la evocación, en caso que se haya
deficitaria con la facilitación de claves semántica o con el reconocimiento de la información. Existen
tres grandes diferencias entre el Selective Reminding Test adaptado en EM en comparación con el
Test de Aprendizaje Verbal de California y Test de Aprendizaje auditivo-verbal de Rey, una de ellas
que la lista de palabras están conformadas por nombres o palabras concretas pero también
abstractas, otorgándole mayor dificultad a la tarea, no se utiliza el reforzamiento del recuerdo con
claves de tipo semánticas como en el Test de Aprendizaje Verbal de California y no se administra el
ítem de Reconocimiento.

Con estas pruebas el clínico puede obtener información muy interesante en la población con EM.
Por ejemplo en el proceso de codificación, existe un debate entre diferentes autores acerca de si
existe dificultad en incorporar la información -en inglés “encoding”; algunos autores explicitan que
las personas con EM presentan vulnerabilidad en realizar asociaciones contextuales durante el
proceso de fijación pero otros las minimizan. Otro punto estudiado es la capacidad de aprendizaje
que muestran las personas en los diferentes ensayos de las pruebas, considerando al aprendizaje
como el proceso de adquisición de nueva información. En Argentina se realizó una investigación
para estudiar este fenómeno en EM. A través del test de Memoria Selective Reminding Test se
estudió una población con EM (94 sujetos) y una población control (188), pero a su vez se dividió la
población con EM en aquellas personas que presentaban alteraciones cognitivas medidas por las
baterías de pruebas en la clínica neuropsicológica (51) y las que no poseían deterioro cognitivo (43)
y se propuso estudiar dos variables, la Magnitud de aprendizaje y la Velocidad de aprendizaje. La
primera representa el aumento real de aprendizaje al cabo de los 6 ensayos de la prueba (sumatoria
de todos los ensayos) y la Velocidad de aprendizaje muestra el aumento que se observa en cada
uno de los ensayos (aumento progresivo ensayo por ensayo). Los resultados mostraron baja
performance en la magnitud y velocidad de aprendizaje en sujetos con EM con déficits cognitivos.
Es decir que se hallaron diferencias estadísticamente significativas en la magnitud y velocidad de
aprendizaje entre los sujetos con EM con y sin alteraciones cognitivas y el grupo control.

Pero lo peculiar fue hallar que los pacientes con EM sin alteraciones en las pruebas habituales
neuropsicológicas muestran déficit en la velocidad de aprendizaje, es decir que muestran una
tendencia negativa con respecto al grupo control. De este modo se argumentó que las personas
necesitan de la repetición de mayor cantidad de ensayos que el grupo control para obtener la
misma cantidad de palabras. Pero luego su perfomance no difiere en el recuerdo diferido con
respecto al grupo control. En el Gráfico 4 se muestran los rendimientos de las tres poblaciones
estudiadas con respeto a la Velocidad de Aprendizaje. Esta información obtenida es clínicamente
útil para el terapeuta dado que puede diferenciar pacientes con curva de aprendizaje lenta o con
ausencia de aprendizaje, brindando herramientas para la planificación de los planes de rehabilitación
cognitiva.

Otra característica de la memoria episódica es la evocación de palabras o de recuperación, se

realiza a través del recuerdo libre, recuerdo con claves y el reconocimiento, como es en el caso del
Test de Aprendizaje Verbal de California. Los sujetos con EM presentan déficit en la evocación libre
pero mejoran su performance en el recuerdo con la facilitación de claves o con el reconocimiento,
esta es una diferencia significativa con personas con demencias corticales, como es el caso de la
enfermedad de Alzheimer. Otra diferencia con perfiles de tipo cortical es la ausencia o número
reducido de intrusiones o falsos positivos, tanto en las lista de los ensayos de las pruebas
mnésicas como en la evocación inmediata y diferida. Tampoco se observa la presencia de un
número significativo de “falsos positivos” en el ítem de Reconocimiento del Test de Aprendizaje
Verbal de California. Los “falsos positivos” son aquellas palabras que el sujeto examinado confirma
que ha sido presentada en los ensayos de codificación de la prueba pero es una respuesta falsa, la
misma pudo pertenecer a la lista distractora o es una nueva palabra presentada.

Con respecto a la memoria autobiográfica existen ciertas discrepancias con la bibliografía, la mayor
parte de los autores sustentan la indemnidad de este modalidad pero en un trabajo reciente de
Kenauly y cols., los pacientes mostraron déficits en el recuerdo de eventos vividos pero dicho
trabajo ha sido cuestionado principalmente porque los pacientes presentaban discapacidad
avanzada.

Idea clave 9
Para resumir, en esta área la memoria episódica, tanto
verbal como viso-espacial se halla alterada en la EM en
un importante número de pacientes. Presentan
principalmente dificultad para recuperar la información
y no en la etapa de almacenamiento de la misma. Con
respecto al proceso de codificación también se
encuentra un rendimiento anómalo en algunos de los
pacientes, pero se observó que los sujetos sin
alteraciones neuropsicológicas evidentes necesitaban
de mayor reforzamiento de la información en esta etapa
del procesamiento de la memoria.

4.1.4. Consideraciones terapéuticas en Memoria

El área de la memoria es el área de mayores hallazgos de trabajos en lo que se refiere a la

rehabilitación cognitiva. Bárbara Wilson, de Inglaterra, es una de las pioneras en formular planes
de tratamiento y principalmente darle un sentido teórico a la rehabilitación.
También Sohlberg y Mateer han hecho grandes aportes en los últimos años. Siguiendo a estas
autoras las diferentes técnicas existentes para la rehabilitación de la memoria se pueden agrupar
bajo tres grandes enfoques de intervención:

A. Enfoques restaurativos- generalizados: su objetivo es restaurar o mejorar alguna

habilidad mnésica a través de una variedad de tareas y contextos.

B. Enfoques de dominio específico: se trata de métodos para enseñar una habilidad

determinada o alguna pieza de información específica.

C. Uso de ayudas externas: se trata de diversas ayudas o prótesis mnésicas cuya

implementación requiere de entrenamiento específico y apuntan a reducir la discapacidad
ocasionada por los trastornos de memoria en la vida cotidiana.

A continuación se expondrán brevemente los diferentes enfoques:

A. Enfoques restaurativos- generalizados

Dentro de este enfoque podemos encontrar diferentes líneas de trabajo tales como:

A 1. Ejercicios de entrenamiento o estimulación de la memoria:

Se trata de diferentes ejercitaciones, ya sea en formato de lápiz y papel o en formato
computacional (ejercicios incluidos en softwares computacionales). Su utilización se basa en la idea
de que la memoria puede ser fortalecida o mejorada con entrenamiento, como si se tratara de un
músculo. Aunque este tipo de enfoque está ampliamente difundido, no existe soporte empírico
acerca de su eficacia que valide su implementación.

A 2. Entrenamiento con estrategias mnemotécnicas:

Uno de los enfoques también muy difundido es el de la enseñanza de diversas estrategias
mnemotécnicas (también llamadas estrategias internas ) a los pacientes con trastornos mnésicos.
Existen muchas estrategias posibles: imaginería visual (por ejemplo, construir imágenes visuales o
proveer imágenes asociadas con información a ser recordada, etc.), estrategias de organización
verbal (por ejemplo, pares asociados con palabras blanco, armado de acrónimos, agrupar palabras
por categorías, etc.), elaboración semántica (por ejemplo, ligar palabras blanco o ideas dentro de
una historia, etc.). Básicamente, la mayoría de estas técnicas ponen el acento en la profundización
de los procesos de codificación de la información, pues una mejor codificación puede permitir una
mejor recuperación de la información. No obstante, este tipo de estrategias parece funcionar mejor
en el ámbito artificial del consultorio que en el de la vida real. Los sujetos con déficits de memoria
significativos con EM suelen tener muchas dificultades para aprender e implementar
espontáneamente en su vida cotidiana estas estrategias.

B. Enfoques de dominio específico

Dentro del enfoque de aprendizaje de conocimientos de dominio específico, se ubica una serie de
métodos de probada eficacia y frecuente utilización clínica. Si bien el objetivo de estos métodos no
es el de restaurar los procesos de la memoria, apuntan claramente a aliviar problemas específicos
asociados con los déficits mnésicos.

B1. Recuperación espaciada y recuerdo extendido:

El paciente debe recordar información durante cortos periodos de tiempo que gradualmente se van
incrementando. Al inicio, el sujeto recibe una información que debe evocar de manera inmediata. En
los ensayos siguientes, el sujeto debe retener la información durante intervalos que duplican la
longitud del intervalo inicial. Si luego de un intervalo el recuerdo falla, se vuelve al tiempo del
intervalo previo en el que recuerdo fue acertado y se continúa tras una reexposición de la
información. Esta técnica ha sido utilizada en una amplia variedad de situaciones, por ejemplo, para
el aprendizaje de asociaciones de caras- nombres, nombres de objetos, uso de prótesis mnésicas,
etc.

B 2. Método de difuminación y uso del priming:

Algunos pacientes con severos déficits de memoria exhiben efectos normales en pruebas de
evaluación del priming de repetición. Esto significa que tienen posibilidad de recordar información
previamente presentada si se les ofrecen pistas parciales de las mismas. Este fenómeno inspiró el
desarrollo de una interesante técnica denominada método de difuminación o de las pistas que se
desvanecen. Este método consiste, en primer lugar, en proveer toda la información que se requiere
que el sujeto aprenda y recuerde. Luego se presentan pistas (indicios o claves) de esa información
que van desapareciendo gradualmente a lo largo de los ensayos hasta que el sujeto puede recordar
la información completa con la menor cantidad de pistas. Ha sido utilizado para enseñar a
pacientes amnésicos, por ejemplo direcciones personales, vocabulario, procedimientos para usar
una computadora personal, etc.

B 3. Aprendizaje sin errores:

En realidad, aunque no se trata necesariamente de una técnica de aprendizaje de dominio
específico, se la puede incluir bajo este rótulo, pues es habitualmente utilizada para acompañar
otras técnicas como las vistas en los párrafos anteriores (recuperación espaciada y difuminación o
desvanecimiento de claves). Asimismo, se la utiliza para el entrenamiento en el uso de ayudas
externas mnésicas compensatorias.

C. Uso de ayudas externas

Las ayudas externas se ubican dentro de los mecanismos y estrategias compensatorias, pues
suponen la implementación de elementos externos para compensar las funciones deterioradas y
sortear las dificultades funcionales que pueden surgir como consecuencia de los déficits. Su
implementación ha demostrado una probada efectividad en la mitigación de los déficits de memoria
en pacientes con EM, en particular aquellos que presentan leve deterioro pero que provoca gran
discapacidad en las actividades de la vida diaria, considerando que mejoran su actividad laboral y/o
educacional. Asimismo, favorecen la reducción de la sobrecarga sobre la memoria, la atención y las
funciones ejecutivas.

Ahora bien, se trata de ayudas seleccionadas de manera individualizada (según el paciente y sus
necesidades particulares). Requieren de un aprendizaje y dependen de la activación repetida de
procesos cognitivos asociados. Es decir, su implementación supone la realización de un
entrenamiento directo y sistemático, con refuerzo permanente.

La incorporación de una ayuda externa seleccionada requiere diversas etapas o fases de

entrenamiento:

-Preentrenamiento:
En esta fase se trata de comprender la necesidad de la repetición para implementar la estrategia
antes de que se convierta en una rutina, por lo tanto se trabaja para establecer con el paciente y
sus familiares o cuidadores expectativas realistas acerca de los alcances y limitaciones de la ayuda
a implementar. Además, se debe promover la colaboración de la familia y/o de los cuidadores. Es
fundamental evaluar y trabajar sobre el nivel de conciencia de los déficits que tiene el paciente. Y
se debe asegurar que se conocen los pasos y los componentes para usar determinada ayuda
externa.
Esto requiere: delinear cada componente a ser completado (análisis de la tareas) y establecer y
anticipar cuáles serán los contextos de aplicación de la ayuda elegida.

-Entrenamiento:
En esta etapa, se deben brindar instrucciones claras y breves acerca del uso adecuado de la ayuda
seleccionada, asegurándose la atención del paciente. Se realiza un análisis de la tarea (task
analysis), que consiste en realizar una lista escrita de los componentes que se requieren para usar
la ayuda externa. Se practican todos los pasos de la misma manera en todas las sesiones de
entrenamiento y se utilizan las técnicas de las claves que se desvanecen y de aprendizaje sin
errores para aprender la información necesaria para usar la ayuda. Es sumamente importante
brindar un reforzamiento positivo inmediato si el paciente realiza los pasos correctamente.

4.1.5. Memoria prospectiva

Otro aspecto para el estudio en pacientes con EM es la memoria prospectiva (MP), la cual se
define como el conjunto de procesos y habilidades que permiten recordar y realizar acciones en el
futuro. Requiere evocar el contenido de la tarea proyectada así como recordar la intención de
llevarla a cabo en el momento adecuado. La Memoria Retrospectiva (MR) antes mencionada, por
otro lado, requiere recordar eventos del pasado y podría estar involucrada con la evocación del
contenido de la intención de la memoria prospectiva. La MR es una entidad complementaria de la
MP, permitiendo recuperar la información de lo que se debía hacer. La principal diferencia entre la
evaluación de la MP y la MR es que en la MR el examinador solicita la evocación de la información
mientras que en la MP el examinado debe evocarla por sí mismo en el momento determinado con
anterioridad.

Una situación típica en la que se requiere de la MP es aquella en la cual se necesita evocar la

intención de concurrir a una cita con el doctor en el día y la hora acordados previamente o
comunicarle un mensaje a alguien cuando se lo ve. Durante el tiempo de demora entre el momento
de formación de una intención y aquel en el cual se ejecuta, el sujeto realiza una o varias
actividades, éstas son llamadas tareas concurrentes y las características de éstas tienen impacto
sobre la MP. Así, por ejemplo, a mayor complejidad de la tarea concurrente más bajo será el
rendimiento en la tarea de MP.
 Idea clave 10
La evaluación de esta habilidad en la clínica
neuropsicológica se hace necesaria debido al impacto
de su alteración en la vida diaria de los pacientes. En
muchas ocasiones en los pacientes con EM, las quejas
mnésicas se refieren subjetivamente a errores en MP
más que a errores en MR. Estas fallas podrían producir
sensaciones de frustración que disminuyen la calidad
de vida.
Su funcionamiento está altamente interrelacionados
con otras funciones cognitivas, como la atención y las
funciones ejecutivas, vulnerables en la EM. La MP
posee distintas fases de procesamiento y si se produce
cualquier alteración de cualquiera de estas fases puede
producir un error de MP.
Según la teoría de Kliegel, la MP está relacionada con otras habilidades cognitivas como la
memoria episódica retrospectiva y las funciones ejecutivas (Kliegel, 2000). Distintas fases de esta
habilidad, se relacionan con diferentes variables cognitivas básicas, tal como se muestra en la
Figura 6. La alteración de cualquiera de estas fases puede producir un error de MP.

Durante la primera fase el sujeto planea la actividad proyectada en el futuro, en la segunda fase
sucede un período de demora durante el cual se retiene la intención en la memoria retrospectiva de
largo plazo mientras se realizan otras tareas. En el momento adecuado, el sujeto autoinicia la
acción interrumpiendo la actividad concurrente y finalmente durante la fase de ejecución se
implementa la intención de acuerdo a lo planeado en la primera fase. Según este modelo, el
componente ejecutivo de la memoria de trabajo es necesaria para poder monitorear las señales del
medio, inhibir la tarea concurrente y autoiniciar la acción en el momento adecuado, entre otras
actividades.

En ejemplos prácticos hay dos tipos de tareas de MP, las de evento y las de tiempo. Las de evento
se refieren al recuerdo de realizar una acción, un ejemplo de esto es “Cuando vaya a la casa de mi
madre, le pediré la blusa roja”, “cuando vaya a recoger a los niños del colegio, pasaré a retirar el
traje de la tintorería” o “cuando vaya a la verdulería compraré zanahorias”. Las tareas de tiempo
como su nombre lo indica se refieren a realizar acciones en tiempos determinados, por ejemplo “en
15 minutos debo apagar el horno”, “el miércoles tengo una cita con el contable”. Como se observa
en el modelo citado y también en los ejemplos cotidianos se necesita de una gran demanda
ejecutiva de las acciones.

Lo que se observa en las personas con EM es una falla en la realización de la acción por la falta de
autoiniciación pero también en muchos de los casos se manifiesta déficit en recordar lo que debían
realizar. Los pacientes reconocen la situación que disparaba la acción pero no recuerdan su
contenido, por ejemplo “Sé que al completar las preguntas tengo que hacer algo pero no me
acuerdo que”. Esta dificultad demuestra la existencia de una labilidad del componente retrospectivo
de la MP.

En la práctica neuropsicológica también se observa la falta de planificación de la acción. Un ejemplo

de esto es cuando se trabaja en rehabilitación cognitiva tareas de MP. Por ejemplo se le solicita al
paciente que diga su nombre en 15 minutos y se le facilitan medios como un cronómetro o un reloj,
pero sin embargo el paciente no toma en consideración ningún elemento y falla en la tarea
solicitada. Se observa en la EM la falla de atracción del estímulo y la falta de iniciativa por parte del
sujeto para dar relevancia al contenido, lo que provoca una inadecuada planificación y focalización.

Tanto en la vida diaria como en el consultorio neuropsicológico las tareas de MP se ejecutan

mientras se realizan otras actividades o tareas, por tanto estas dificultades ponen en evidencia la
vulnerabilidad de la información frente a la existencia de situaciones simultáneas, lo que señala la
falla de atracción del estímulo y la falta de iniciativa por parte del sujeto para dar relevancia al
contenido, lo que provoca una inadecuada planificación y focalización.

Otro punto interesante es solicitar a los pacientes tareas de tipo repetitivas en forma paralela a
tareas de MP, por ejemplo al leer un texto se le dice al sujeto “cada vez que finalice un párrafo
debe marcar una cruz”. En el caso de la población de EM también se describe baja performance,
poniendo en evidencia una fragilidad de la memoria de trabajo. La finalidad de incorporar el
componente repetitivo, permite reflejar indirectamente la capacidad de mantener una determinada
información activa durante un determinado lapso de tiempo. Las consignas son presentadas en el
inicio de la prueba y requieren una realización repetida, aunque postergada, y que tal como ocurre
en la MP debe ser realizada siempre a partir de una determinada situación. La tarea repetitiva
promueve una atención sostenida, en tanto existe una alta interferencia de las sucesivas
consignas. La falla en las tareas repetitivas, da cuenta de la fragilidad de la memoria de trabajo la
cual favorece actividades tales como la toma de decisiones, el análisis y la resolución de problemas.

En el momento de planificar la intención, el componente retrospectivo, permite recrear el contexto

de recuperación a través de la posibilidad de imaginar el/los escenario/s donde se llevará a cabo la
acción, y esto es posible a partir de la recuperación de la información ya conocida. Esto sugiere la
existencia de mecanismos compartidos de los procesos cognitivos que intervienen en las tareas
prospectivas y retrospectivas, y se evidencia a partir de los estudios de pacientes con compromiso
neurológico y con afectación en el desempeño mnésico, como es el caso de los pacientes con EM.

Idea clave 11
Los resultados revelan en EM fragilidad en la MP por la presencia
de labilidad en la programación y la anticipación de las
intenciones y una mayor vulnerabilidad en las diferentes tareas
propuestas (tiempo, evento, repetitivas y retrospectivas).
Los procesos ejecutivos son los que permiten la priorización, la coordinación y la secuenciación de
las diferentes tareas. Para que sea posible realizar las intenciones postergadas, es por lo tanto
necesario que exista un almacenamiento temporal dentro de la memoria de trabajo lo que promueve
determinadas exigencias que dependen de la capacidad atencional y de la inhibición de la
interferencia.

Consideraciones terapéuticas en Memoria Prospectiva

Dada la alta impronta que ejercen las alteraciones de MP en la vida diaria es importante
considerarlas como parte de los objetivos de Rehabilitación Cognitiva. Es conveniente recrear la
realización de actividades simultáneas, con la exigencia de realizar tareas de MP. Esto supone que
el profesional le solicita al paciente que recuerde llevar a cabo una determinada tarea en un número
determinado de minutos. El número de minutos luego se incrementa cuando el paciente demuestra
éxito repetido en un intervalo particular de tiempo. Por supuesto, este entrenamiento requiere que
el paciente conserve preservadas sus habilidades de codificación y de Memoria Procedural.

Al referirnos a las actividades de Memoria Prospectiva se deben considerar situaciones que

incluyan tareas de tiempo (por ejemplo, “en 15 minutos escriba el nombre del presidente”) y de
evento (“cuando el terapeuta diga qué lindo esta el día, debe mencionar animales”).

Otro método frecuentemente utilizado para manejar las dificultades prospectivas es el uso de
ayudas externas, como anotadores o agendas. Pero también se debe sugerir la internalización de
estrategias compensatorias, tales como:
 Planificar qué se quiere recordar, esto implica detenerse a pensar por unos minutos qué se
debe hacer para recordarlo.
Decidir cuándo será el mejor momento para recordarlo; planificar las acciones en momentos
en los cuales se tienen menos demandas.
Utilizar rutinas ya establecidas y conocidas. Las actividades que realizamos rutinariamente
son difíciles de olvidar entonces se deben asociar con esas rutinas, por ejemplo “cuando
salgo de la oficina pago la factura del gas”.
Escribir las acciones que se van a realizar.
Usar una ayuda inusual, como colocar un objeto en un lugar inadecuado, no cotidiano o
cambiarse el reloj de muñeca.
Chequear la agenda rutinariamente.
Ubicar en un horario específico de la agenda para realizar la acción, esto ayuda a
organizarse.

También es aconsejable que los pacientes se propongan, por ejemplo, realizar en una semana tres
acciones de Memoria Prospectiva y registrar en una grilla QUÉ deben recordar, CÓMO lo van a
recordar y CHEQUEAR si lo hicieron.

Otra tarea es solicitar al paciente que llame al profesional neuropsicólogo en un determinado día y
a una hora específica o enviarle un email, de esta manera el profesional puede chequear si realiza
satisfactoriamente la tarea de MP. En el caso de grupos de Rehabilitación Cognitiva los llamados
telefónicos pueden ser realizados entre los pacientes, es decir ellos mismos deben planificar el
recuerdo a futuro y autoiniciar la propia acción, pero también buscar la estrategia para controlar el
llamado del compañero del grupo.

4.1.6. Autoeficacia y Metamemoria

En las últimas décadas se ha introducido el estudio de las nociones de autoeficacia y metamemoria.

Las investigaciones se focalizaron principalmente en las funciones mnésicas en relación al proceso
de envejecimiento humano, pero estos conocimientos fueron adquiridos para su aplicación en las
personas con EM.

El concepto de autoeficacia se relaciona con las creencias acerca de la propia capacidad para
organizar y ejecutar los cursos de acción necesarios para alcanzar determinados resultados. Las
creencias influyen en la sensación de conducta competente que los seres humanos experimentan y
juegan un papel muy importante en la determinación de las elecciones que ellos realizan, en el
esfuerzo que dedicarán y en el tiempo que perseverarán cuando se enfrenten a dificultades. Son
necesarias para que las personas experimenten confianza en ellos mismos. Dos personas pueden
poseer habilidades y conocimientos similares pero su comportamiento puede diferir
considerablemente. Muchos autores plantean que la forma en que las personas realizan actos o
tareas y cómo se comportan es mejor predicho por las creencias acerca de su capacidad que por lo
que son realmente capaces de lograr. Cuando los resultados de las acciones son interpretados
como exitosos aumentan la autoeficacia, aquellos que son considerados como fracasos la
disminuyen, especialmente si éstos se dan en edades tempranas. Los trabajos grupales o los
encuentros de trabajo en las Sociedades de pacientes con EM pueden ser muy útiles dado que a
las personas se confirman a sí mismas, acerca de que si otros pueden hacerlo, ellos también
podrán. El modelo de otra persona es significativo en la propia vida y puede ayudar a determinar
las auto-creencias que influirán en el curso y la dirección que tomará la vida de una persona. Pero
los terapeutas deben ser cuidadosos dado que el fracaso del modelo puede tener un fuerte efecto
negativo sobre el observador, si éste considera que tiene habilidades comparables con dicho
modelo. Los estados emocionales y fisiológicos como la ansiedad, el estrés, la fatiga, el nivel de
activación y los estados de ánimo también pueden influir de manera negativa en las personas con
EM.
Metamemoria es el término utilizado para describir el conocimiento que una persona tiene acerca
de su memoria. Existen principalmente dos habilidades implicadas en este concepto: el monitoreo
de la memoria, y el conocimiento sobre la memoria.

Idea clave 12
El conocimiento y creencias que un individuo tiene
acerca del funcionamiento de la memoria en general y
de su propia memoria en particular tiene una importante
relación con la elección y el uso de estrategias y en el
funcionamiento real de su memoria y constituirán un
factor determinante en su decisión de hacer o no algo,
para mejorar su memoria.
A través del concepto de autoeficacia se evalúa el efecto que las
creencias tienen en el funcionamiento mnésico de la persona,
posibilitando el diseño de estrategias de intervención focalizadas
para disminuir los efectos negativos sobre el comportamiento de
las personas con EM.

Estos conceptos están presentes en el área de la memoria, pero es conveniente que sean
generalizados a otros dominios cognitivos. La interrelación de las funciones cognitivas no permiten
pensar en un único dominio: por ejemplo, cuando se plantea la capacidad del monitoreo de la
memoria, no solamente se halla implicada la función mnésica sino también las habilidades de las
funciones ejecutivas, las cuales se encuentran deficitarias en muchas ocasiones en los pacientes
con EM.

Además se debe pensar que estos conceptos se han estudiado en la población adulta durante el
envejecimiento, mientras que la población con EM se encuentra en pleno desarrollo laboral y
educacional con expectativas de vida claramente diferentes. Por esto es necesario realizar una
Evaluación Neuropsicológica que permita al terapeuta basarse en datos objetivos de las funciones
dañadas como así también de las conservadas y de esta manera trabajar como objetivo de
tratamiento la noción de Metamemoria.

En las personas con EM en general se observa una subestimación de sus propias percepciones en
las destrezas mnésicas. Muchas razones pueden ser sustentadas: por un lado, como se dijo
anteriormente, otras funciones cognitivas como la atención y las funciones ejecutivas influyen en la
capacidad mnésica, por el otro lado muchos de los pacientes presentan baja escolaridad, la cual
también interviene en sus capacidades intelectuales. Pero principalmente es el estado depresivo el
factor causal del déficit cognitivo, y se puede explicitar que en muchos pacientes enmascara las
dificultades. En el Apartado de Evaluación Neuropsicológica se menciona el estudio realizado por
R. Benedict acerca del Multiple Sclerosis Neuropsychological Screening Questionnaire (MSNQ). En
el mismo, los hallazgos demostraron que los resultados de este cuestionario en los pacientes se
correlacionan con estado depresivo, mientras que los resultados de los informantes se
correlacionan con los datos objetivos de la Batería Neuropsicológica administrada. En el apartado
correspondiente se especifican más detalles de este Cuestionario de autollenado.

Consideraciones terapéuticas de la Metamemoria - Casos clínicos

Es importante destacar que algunos pacientes con EM se benefician cuando tienen una mayor
comprensión y entendimiento de la naturaleza y de los efectos de sus problemas de memoria.
Incrementar la conciencia sobre los déficits de la memoria puede lograrse a través de un enfoque
educacional o a través de otro más de tipo vivencial. Esto es, la realización de ejercicios
predictivos acerca del propio desempeño mnésico en alguna actividad propuesta. Los pacientes son
invitados a predecir o anticipar cómo rendirán en determinada actividad planteada y luego se
compara su desempeño real con el anticipado.

A manera de ejemplo se presentan dos casos clínicos con “manifestaciones cognitivas similares
expresadas por los pacientes” pero de diferente causa, para destacar la importancia de la
evaluación cognitiva y emocional en el diagnóstico clínico y en la selección del tratamiento
adecuado en cada sujeto. Estos casos se han elegido por las características cognitivas pero
también por ser ambos de sexo masculino, de edad similar y pertenecer al mismo ámbito
sociocultural.

- Paciente A

Resumen de Historia clínica (recorte):

Masculino de 35 años con EM RR definida de 18 años de evolución. Síntoma de inicio: Síndrome

vertiginoso.

Asiste al Hospital desde hace 5 años y recién en el último año expresa espontáneamente
dificultades en la atención, argumenta que se distrae con facilidad y se olvida de nombres propios.
No menciona ninguna otra alteración cognitiva ante el cuestionario médico.

En el ámbito laboral trabaja en el kiosco del padre. Argumenta que tiene dificultades, pero que sólo
ocasionalmente no puede realizar varias tareas a la vez (“no puede atender a los proveedores y a
un cliente al mismo tiempo”), es asistido por su padre sólo en un 30% del horario laboral.

Estado civil: casado. Es activo socialmente. Actualmente estudia teatro.

Se administró una Batería Neuropsicológica Completa para evaluar las siguientes funciones:
Memoria, Lenguaje, Atención, Función Ejecutiva y Estados emocionales.

Procedimiento:
El médico neurólogo recomendó realizar una Evaluación Neuropsicológica. Los resultados
obtenidos señalan déficit en el rendimiento de las funciones ejecutivas y a nivel atencional. En el
Test de PASAT, Trail Making A y B y en la fluencia verbal fonológica la performance se halla debajo
de los valores esperados para su edad y escolaridad. En el área mnésica los resultados se
encuentran debajo de la media esperada pero dentro del rango esperado. En el Informe 1 se
describen los puntajes brutos obtenidos, junto a las medias y Desvíos Estándares utilizados para
obtener el rendimiento en las diferentes pruebas.

Informe 1. Evaluación Neuropsicológica Paciente A:

- Paciente B

Resumen de Historia clínica (recorte):

Masculino de 32 años con EM RR definida de 19 años de evolución. Síntoma de inicio: síndrome

vertiginoso.

Asiste al Hospital desde hace 7 años. Espontáneamente manifiesta dificultades para concentrarse,
dificultades en seguir una conversación. Se olvida del lugar donde guarda las cosas, de programas
de televisión, fechas y nombres de personas poco conocidas.

Intentó estudiar la carrera de Contador Público pero percibía dificultades para entender a los
profesores. Hace 5 años estudió computación, pero le costaba manejar el ratón de la
computadora.

No trabaja y no realiza una vida social adecuada.

Procedimiento:

Se realizó la Evaluación Neuropsicológica (ver Informe 2), la cual no arrojó ninguna dificultad
cognitiva, salvo en el área del lenguaje, con bajo rendimiento en la denominación de palabras del
Test de Boston, seguramente debido a la bradipsiquia o lentitud emocional. Los tests emocionales
reflejan severas dificultades psíquicas que evidentemente interfieren en su rendimiento cognitivo.

Informe 2. Evaluación Neuropsicológica Paciente B:

Z score: (transformaciones realizadas a los resultados de la columna 2, obteniendo la distancia
respecto a la media, Valor 0 = corresponde a la media esperada para su edad, Valor –1 =
corresponde a 1 desviación estándar por debajo de la media, Valor +1 = ídem anterior por encima
de la media).
Resultados de la comparación de Paciente A y B:

Los dos casos expuestos expresaban dificultades cognitivas que interferían en la vida cotidiana con
la diferencia en la severidad de las quejas subjetivas. El Paciente A manifestaba leves dificultades
cognitivas en comparación con el Paciente B, el cual expresaba serios impedimentos en su vida.

Como resultado de la evaluación cognitiva sólo el paciente A presentaba DC atribuible a la

enfermedad. El paciente B no presentó alteraciones cognitivas.

En la evaluación afectivo-emocional el paciente B presentó una depresión moderada a severa de

acuerdo al Inventario de Depresión de Beck y a la Escala de Hamilton. El paciente A no mostró
alteración en la esfera emocional en el Inventario de Depresión de Beck.

El paciente A continúa con las consultas clínicas neurológicas.

El paciente B fue remitido a un psiquiatra quien confirmó el cuadro depresivo y medicó al paciente y
continúa con su seguimiento clínico neurológico.

El análisis de los estudios por imágenes muestra que la “carga lesional” medida por las imágenes de
Resonancia Magnética (RM) en T2 del Paciente A es mayor que la del paciente B. Este hallazgo se
relaciona con las correlaciones entre las alteraciones cognitivas en EM con los hallazgos de la
(RM).

Las dificultades leves pueden manifestarse a través de alteraciones aisladas o combinadas de la

Atención, la Función Ejecutiva o la Memoria y es muy posible que sean inadvertidas en una consulta
clínica neurológica. En la misma ambos sujetos expresaron dificultades cognitivas. Pero solamente
con la presunción clínica del examen e interrogatorio general no es posible determinar con
exactitud la presencia o no del deterioro cognitivo y el origen de la queja subjetiva de las fallas
cognitivas.

Idea clave 13
Es decir que la posibilidad de tener la certeza de saber
si una persona presenta problemas cognitivos se da a
través de la realización de una Evaluación Cognitiva y
para descartar los problemas emocionales es
indispensable la administración de escalas que
pesquisen rasgos de depresión. Es importante conocer
el origen del problema y las características del mismo
para saber las pautas de tratamiento a considerar.
Las creencias de las posibilidades mnésicas y el funcionamiento de todas las áreas cognitivas
percibidas por el Paciente B lo imposibilitaban en realizar actividades fundamentales en su vida
diaria como la elección de una carrera o un desarrollo laboral. En este caso el médico neurólogo y
el profesional neuropsicólogo deben considerar los conceptos de autoeficacia y metamemoria para
la toma de decisión en los procedimientos a considerar con pacientes con las características del
Informe B.

4.2. Atención

La Atención es un mecanismo neuronal que regula y focaliza el organismo, seleccionando y

organizando la percepción y permitiendo que un estímulo pueda dar lugar a un "impacto"; es decir,
que pueda desarrollar un proceso neural electroquímico. Es el resultado, como un proceso
emergente, de una red de conexiones corticales y subcorticales de predominio hemisférico derecho.
Atender o prestar atención consiste en focalizar selectivamente nuestra consciencia hacia un
determinado estímulo, filtrando, desechando e inhibiendo las informaciones no deseadas. Se debe
considerar que la cantidad de información posible que existe alrededor de un individuo, excede la
capacidad para procesarla, es decir que se debe elegir parte de esa información, optar por
segmentos, focalizar la atención sobre la parte relevante y dejar de lado los elementos
distractores, o sea, inhibiendo los estímulos no significativos.

Ejemplos típicos de queja subjetiva atencional de los pacientes con EM son: “Estoy escuchando
una clase y no sé por qué me distraigo”, “me lleva más tiempo entender una conversación” o “no
puedo hacer dos cosas a la vez”.

Al realizar las tareas atencionales se requiere de la velocidad del procesamiento de la información,

la cual puede ser simple, definida como la cantidad de tiempo que se necesita para una tarea
atencional simple (detección de un estímulo) y Velocidad del Procesamiento Complejo, la cantidad
de tiempo necesario para realizar tareas más complejas.

Las primeras descripciones de Charcot ya mencionaban el enlentecimiento en el pensamiento y en

estos últimos 30 años las investigaciones han confirmado la disminución de la velocidad de
procesamiento, siendo este uno de los rasgos característicos del perfil de las demencias
subcorticales definido por Cummings en 1986.

Para la evaluación de esta área se aplican diferentes tests, pero el más utilizado en esta área es el
Paced Auditory Serial Addition Test -PASAT- descrito anteriormente al hablar de la Memoria de
Trabajo. También el Test de Símbolos y Dígitos (SDMT) es utilizado para evaluar exploración y
rastreo visual, atención sostenida y selectiva visual y velocidad del procesamiento de la
información. Al sujeto se le presenta una grilla con símbolos y debe completar el número que le
corresponda en 90 segundos según adaptación de Rao (ver ejemplo en apartado 5). De esta
manera lo hace apto para ser administrado de forma oral, eliminando el componente grafomotor,
óptimo para la población con EM por los impedimentos motores.

Tanto el PASAT como el SDMT son tests recomendados como herramientas de screening
sensitivas para esta población.

Desde el punto de vista clínico en esta enfermedad debemos considerar también los conceptos de
atención sostenida y dividida. La primera se refiere al proceso de mantenimiento persistente del
estado de alerta durante un período de tiempo. Aparece la distractibilidad cuando la atracción por
cualquier estímulo es capaz de vencer la intencionalidad inicial del individuo que iba dirigida a
atender a una determinada información. La atención dividida se refiere al proceso que se necesita al
realizar dos o más tareas a la vez, es decir cuando se procesan en paralelo.

Idea clave 14
Los conceptos de atención sostenida y dividida son
medidos a través del los Tests del Trazado (Trail Making
Test) en sus formas A y B respectivamente, los cuales
son regularizados por la variable tiempo. Tanto en la
forma A como B los pacientes con EM realizan los
trazados en mayor tiempo que los sujetos control.
Aunque los Trail Making A y B son muy frecuentemente utilizados en las evaluaciones
neuropsicológicas en pacientes con injurias neurológicas, en muchos de los pacientes con EM no
pueden ser administrados por las dificultades motoras.
4.2.1. Consideraciones terapéuticas en Atención

Para esta área existe el entrenamiento de los procesos atencionales, los cuales son todos aquellos
programas de tratamiento basados en la asunción de que las habilidades atencionales pueden ser
mejoradas cuando se estimula un aspecto o componente particular de esta función. Existen
muchas variantes de programas de tratamiento, que focalizan en diferentes aspectos atencionales
a entrenar y con diferentes modalidades de entrenamiento. Pero el aspecto en común de todos
ellos es que los pacientes son expuestos a una práctica repetitiva de ejercicios que van
incrementando su nivel de dificultad y de demanda cognitiva. La activación repetida y la
estimulación de los sistemas atencionales facilitarían cambios en la capacidad cognitiva.

También se utilizan estrategias llamadas de “automanejo”. Se trata de autoinstrucciones que

ayudan a los pacientes con EM a focalizar su atención. En las estrategias o “procesos de orientació
n”, el objetivo es favorecer el automonitoreo consciente de la propia actividad. A modo de ejemplo
de este tipo de estrategias, se puede mencionar la enseñanza de autopreguntas pautadas de
orientación en pacientes con dificultades de atención sostenida o distractibilidad. El paciente es
entrenado para autorealizar tres preguntas cada vez que su reloj alarma o su beeper suena: 1.
¿Qué estoy haciendo?, 2. ¿Qué hice antes de esto? y 3. ¿Qué se supone que debo hacer
después? De esta manera, la rutina de orientación le ayudará a evitar la presencia de huecos en la
focalización de su atención.

Otro tipo de estrategia es la denominada “pausa”. Especialmente dirigida a pacientes con

dificultades para mantener la concentración durante un periodo extenso de tiempo o con fatiga. En
este caso se trata de enseñar a los pacientes a realizar descansos o pausas preestablecidas
durante sus actividades. Incluso, en algunos casos, se puede instruir para que realicen las
actividades que les resultan más demandantes en determinado momento del día (por ejemplo,
durante la mañana), cuando su nivel de concentración es más elevado.

Se debe considerar el uso de soportes ambientales, existen diferentes variantes que se pueden
emplear. Por una parte, se puede establecer un listado de ambientes “favorables” (por ejemplo,
silenciosos) y “desfavorables” (por ejemplo, ruidosos y multitudinarios) con el objetivo de que el
paciente pueda seleccionar los más adecuados para llevar adelante sus actividades en un entorno
lo más libre posible de distracciones. También se puede instruir al paciente para que realice sus
tareas con el televisor o el equipo de música apagado, con las ventanas cerradas, etc. Por otra
parte, existen otras modificaciones ambientales que suponen reorganizar el espacio físico del
paciente a fin de reducir la sobrecarga atencional (por ejemplo, etiquetas en armarios y cajones,
etc.). Asimismo es de gran utilidad el uso de Ayudas Externas como calendarios, planificadores
diarios, agendas, organizadores electrónicos, relojes con alarmas, etc.

4.3. Funciones Ejecutivas

Estas funciones son consideradas como aquellas que hacen de los lóbulos frontales la zona más
evolucionada de la especie humana. Tienen su asiento en la área prefrontal de estos lóbulos,
especialmente en la zona dorsolateral. Muchos autores las llaman funciones frontales, pero en
realidad se refieren a la zona “prefrontal”. Han sido caracterizadas por diversos autores a través de
los términos “Sistema ejecutivo frontal”, “Sistema de activación supervisor (SAS)” o “Síndrome
disejecutivo”.

Idea clave 15
Las Funciones Ejecutivas seleccionan, planifican y
organizan temporalmente los procesos cognitivos. Son
 funciones primordiales en todos los comportamientos
necesarios para mantener la autonomía personal.
Los componentes de las Funciones Ejecutivas han sido descriptos por Matter y cols., los cuales se
detallan a continuación:

Dirección de la Atención: hacia la información sensorial específica inhibiendo los estímulos

no relevantes.
Reconocimiento de los patrones de prioridad: reconocer las jerarquías y significado de los
estímulos.
Formulación de una intención: reconocer y seleccionar las metas.
Plan de consecución o logro: análisis de actividades necesarias, reconocimiento de la
fuentes y necesidades, elección de estrategias.
Ejecución del plan: iniciar o inhibir actividades, valorar el progreso, modificar las estrategias
según la prioridad del plan, mantener la secuencia de actividades y el esfuerzo.
Reconocimiento del logro: reconocer la necesidad de alterar el nivel de la actividad, cesarla y
generar nuevos planes.

Esta función ha sido muy estudiada en EM; en la década pasada autores como Litvan, Swirtsky-
Sachetti y Mendozzi hallaron déficit en la fluencia verbal en el test de Stroop, el cual mide la
capacidad de interferir estímulos, en la memoria de trabajo espacial y en el uso de estrategias de
planificación. J. Foong y cols. realizaron un trabajo para analizar la función ejecutiva en EM y el rol
de los lóbulos frontales. En un grupo de 42 pacientes con EM evaluaron la fluencia verbal
fonológica y semántica, el test de Stroop, la memoria de trabajo espacial y tareas de planificación a
través del test de la Torre de Londres y en todos ellos hallaron déficit al compararlos con el grupo
control.

En la consulta clínica es muy frecuente escuchar quejas que manifiestan alteraciones de esta
función: “voy a regar las plantas a la terraza pero si veo algún mueble sucio lo limpio y me olvido de
ir a la terraza”, “no puedo organizar las actividades del día” o “antes resolvía las cosas más
rápidamente”.

Dentro de las funciones ejecutivas la tarea de Fluencia Verbal es considerada una de las más
sensibles para pesquisar déficit en EM. Se refiere al proceso de evocación en el cual la información
previamente almacenada se puede rescatar a la conciencia. Este déficit es mencionado con dos
nombres “forgetfulness” o “el fenómeno del nombre en la punta de la lengua”. Ha sido estudiado en
numerosos estudios en la versión semántica y fonológica. Existe discrepancia en este punto dado
que algunos autores sostienen que en EM se observa igual performance de déficit en ambas
fluencias mientras que en otros trabajos refieren menor performance en la versión fonológica. En
un minucioso y extenso trabajo de J. Henry y W. Beatty, en el cual estudiaron la performance de
ambos tipos de fluencias entre otros objetivos, se analizaron 35 artículos publicados, contando con
un total de 2339 pacientes y 1334 controles. Los resultados obtenidos señalan que al calcular la
sensibilidad entre ambas medidas no se hallaron diferencias (r = 0.42 para ambas medidas). Los
autores también concluyen que esta prueba presenta ventajas adicionales al disminuir el grado de
estrés al administrarla y minimizar los efectos de los impedimentos motores y visuales.

4.3.1. Consideraciones terapéuticas en Funciones Ejecutivas

El manejo de los trastornos de las funciones ejecutivas es uno de los capítulos más notables e
interesantes de la Rehabilitación Cognitiva. Esto se debe, en particular, a que dicha rehabilitación
determina en gran medida las posibilidades de reintegración social que pueden alcanzar los
pacientes con EM. Existen diferentes enfoques que se describirán brevemente:
- Manejo del entorno

En primer lugar, se puede mencionar la organización del espacio físico que ayuda a circunscribir o a
prevenir los problemas que pueden surgir debido a la presencia de los trastornos ejecutivos. Estas
modificaciones pueden incluir:

Etiquetas para armarios, cajones, frascos, etc.,

Elección de estantes o cajones específicos de la cocina para determinados alimentos o
utensilios.
Uso de calendarios o planificadores.
Uso de sistemas de notas o avisos en lugares fijos y fácilmente visibles de la casa.
Recordatorios (tipo post-it) en neveras, espejos, puertas, etc., que indiquen acerca de
menús de comida para cada día, rutinas del aseo, rutinas de actividades antes de acostarse,
pasos para operar los electrodomésticos, etc.

En segundo lugar, se debe mencionar la manipulación de factores fisiológicos. La presencia de

incomodidad o de compromiso fisiológico puede empeorar o convertir en más disruptivos a los
déficits cognitivos existentes. En este sentido, por ejemplo, se deben controlar aspectos relativos
a:

Alimentación: evitar la ingesta de estimulantes (por ejemplo cafeína), asegurarse de que el

paciente beba suficiente agua y esté adecuadamente hidratado, etc.
Sueño: implementar rutinas de higiene del sueño para asegurar suficiente descanso y
reposo, etc.
Medicación: monitorear la ingesta correcta de la medicación, incluir ayudas externas de
memoria para recordar horarios de toma, etc.
Nivel de actividad: adecuar actividades y nivel de estimulación a las posibilidades actuales,
etc.

- Enseñanza de rutinas especificas

Incluimos algunos ejemplos de rutinas que pueden ser enseñadas a los pacientes con EM como
secuencias definidas de pasos a seguir:

Preparación de recetas predilectas

Lavado de platos
Uso del lavarropas
Escribir un correo electrónico
Hacer una llamada telefónica
Operar el televisor/ videograbadora/ DVD, etc.
Tomar el colectivo/ bus

Para el entrenamiento en el aprendizaje de estas rutinas, se opera de manera muy similar a la

usada para el aprendizaje de una ayuda externa compensatoria mnésica: análisis y descomposición
de la tarea en todos sus pasos lógicos, práctica y entrenamiento con técnicas de aprendizaje sin
errores para que luego la rutina se realice de manera habitual y automática, uso de listas de
chequeo escritas, uso de reforzamiento positivo y motivación.

- Entrenamiento en selección y ejecución de planes cognitivos

Bajo esta denominación se hace referencia a una serie de ejercicios que apuntan a mejorar el
funcionamiento de diversos aspectos ejecutivos, a saber: selección de objetivos, planificación/
secuenciación, iniciación, ejecución, sentido del tiempo.

- Entrenamiento en autoinstrucciones y estrategias metacognitivas

La idea central de este tipo de enfoque es la de propiciar el aprendizaje de rutinas de

autoinstrucciones o metacognitivas que autoregulen el comportamiento a través de la vía verbal.
También se puede trabajar el proceso de completamiento de tareas a través de los siguientes
pasos:

Qué estoy haciendo? (Parar- Stop).

Definir la tarea principal (Definir).
Listar sus pasos (Listar).
Preguntarse a sí mismo si se conocen los pasos (Aprender).
Ejecutar la tarea (Hacer).
Preguntarse si se está haciendo lo que se había planeado (Chequear).

4.4. Lenguaje

Portellano (2005) enuncia que “La mayoría de los sujetos con EM no sufren alteraciones graves del
lenguaje, que como función simbólica suele estar preservada. Por tanto no se observa un
incremento en los casos de afasia, salvo que las lesiones subcorticales de la sustancia blanca se
extiendan a las estructuras relacionadas con el lenguaje, situadas en el córtex del hemisferio
izquierdo. La comprensión y repetición están bien preservadas”.

La fluencia verbal se halla deficitaria en un número importante de pacientes, como ya ha sido

descripto en la sección de funciones ejecutivas.

4.5. Habilidades intelectuales

En estudios observacionales en general los pacientes con EM presentan un Cociente Intelectual

dentro del rango esperado. En el estudio de S. Rao (1991) citado anteriormente, se administraron
las 5 subescalas verbales de la Escala de Inteligencia para Adultos de Wechsler -Tercera Edición
(WAIS-III) y se demostró que el 21% de los pacientes con EM se hallaban por debajo del quinto
percentil con respecto al grupo control.

Pero en la práctica clínica se administran otras medidas de evaluación para realizar el análisis de las
funciones cognitivas. Es decir que estas escalas de inteligencia no se utilizan de manera frecuente
en la clínica neuropsicológica.

4.6. Cognición social - Toma de decisión

Otro aspecto de creciente interés no sólo en el terreno de la neuropsicología de la EM sino

también de los sujetos sanos y pacientes con injuria cerebral es la cognición social. Ésta se define
como el proceso cognitivo que elabora la conducta social entre sujetos de la misma especie. Es
decir, se trata de un concepto que trasciende las barreras del propio sujeto ya que para tener una
correcta interacción social las personas deben responder de manera adecuada a los estímulos
sociales y emocionales que se reciben de manera continua.

Se trata de una función compleja dado que se interrelaciona con otros procesos cognitivos, por lo
que ha dado lugar a controversias, discutiéndose así si la cognición social es un módulo cognitivo
único o una conjunción de procesos emocionales y cognitivos. Los subprocesos básicos de esta
función son la identificación de un estímulo emocional o social, caracterizar a la motivación que ha
producido el estímulo, la cual puede ser positiva o negativa, y luego una elaboración consciente de
la situación social o emocional.
Dentro de la cognición social se investiga el concepto de toma de decisiones, definido como el
proceso a través del cual una persona forma preferencias, selecciona y ejecuta acciones y evalúa
las consecuencias relacionadas con una elección.

La teoría prevalente en el tema de la toma de decisiones es actualmente la del “marcador

somático” de Damasio. Dicha teoría se enmarca en la perspectiva neurológica de redes, en la que
la corteza ventromedial orbitaria sería fundamental para sustentar esta función. Sin ella, los
pacientes sufren alteración en la capacidad de aprender de la experiencia emocional para tomar
decisiones, no pueden anticipar las consecuencias de los actos y son hipersensibles a las
recompensas inmediatas.

Para evaluar esta capacidad, los mismos autores han desarrollado una tarea que simula la toma de
decisiones en la vida real, denominada Iowa Gambling Task (IGT), y que para su resolución requiere
de la utilización del feedback emocional (entendido como una información procedente del medio,
que surge como respuesta a una conducta previa, la cual genera consecuencias afectivo-
emocionales, suscitando afectos y emociones que sirven de guía para adaptar las futuras
conductas a las circunstancias ambientales). En esta prueba se presentan cuatro mazos de cartas;
todos los mazos dan dinero, pero unos dan más que otros; y los mazos que permiten ganancias
mayores, sancionan con pérdidas mayores. El objetivo de la prueba es conseguir la mayor cantidad
de dinero posible. Para ejecutar correctamente la tarea se debe seleccionar cartas de los mazos
con menores ganancias pero también menores pérdidas, considerados mazos favorables, y evitar
aquellos en las que las recompensas son elevadas pero las penalizaciones también lo son, que
sería el caso de los mazos desfavorables.

Idea clave 16
Acerca de la toma de decisiones en la EM se ha
establecido que los pacientes con EM pueden tener
dificultades en esta habilidad. Algunos trabajos señalan
que los pacientes que presentan alteraciones ejecutivas
pueden manifestar dificultades para autorregular su
comportamiento, para establecer nuevos repertorios
conductuales y también para tomar decisiones
anticipando sus consecuencias.
Sin embargo, debe interpretarse con cautela el vínculo entre la toma de decisiones y las funciones
ejecutivas. Numerosos estudios hallaron disociaciones entre las pruebas de cognición social y las
que evalúan funciones ejecutivas, lo cual apoya la idea de que el feedback emocional y el feedback
cognitivo-verbal constituyen dominios cognitivos independientes. Sin embargo en la literatura actual
existe controversia respecto de tal disociación.

Un trabajo reciente, de Simioni y cols. investiga la toma de decisiones en EM intentando hallar

evidencia que permita despejar esta controversia. Si bien ya Nagy (2006) y Rocca (2008), citados
en ese mismo trabajo científico, encontraron alteración de este proceso en EM, inclusive en
estadios muy tempranos de la enfermedad, la novedad del presente estudio consiste en su diseño
longitudinal y una evaluación amplia que permite comparar la evolución de los diferentes dominios
cognitivos. También permite corroborar qué sucede con un mismo grupo de sujetos a través del
tiempo. La evaluación abarcó la esfera cognitiva y conductual. La toma de decisiones fue evaluada
con el IGT. La evaluación neuropsicológica comprendía una primera medición, tomada como línea
de base y una segunda evaluación, con un intervalo de dos años entre las administraciones.

En el grupo de pacientes con EM del tipo Recaída-Remisión (EM RR), con discapacidad moderada
y breve duración de la enfermedad, se halló una disminución significativa en el desempeño en el
IGT. No se encontró un vínculo significativo entre este rendimiento y el estado afectivo de los
pacientes, con controversias con otros trabajos previos -en que sí pudo ser establecido dicho
vínculo- del mismo grupo de investigación pero en pacientes con discapacidad mayor. Se estableció
que la declinación en la habilidad de toma de decisiones es independiente de otros cambios
neurológicos, cognitivos o conductuales ocurridos durante el mismo período de tiempo. Esto
repetiría, como establecen los autores, los resultados de Nagy con respecto a la ausencia de
hallazgo de un vínculo entre el desempeño en el IGT y las alteraciones de las funciones ejecutivas u
otra alteración cognitiva general. Además, se señala que la declinación en el desempeño en el IGT
puede ocurrir independientemente del curso de la enfermedad, lo que sustenta la hipótesis de Nagy
acerca del valor de las alteraciones en toma de decisiones en estadios tempranos de la enfermedad
como posible indicador de patología subclínica.

Un estudio de Nagy (2006) busca indagar los procesos que subyacen a la afectación de los
procesos de toma de decisiones en pacientes con EM. Plantea que el IGT permite indagar tres
aspectos del problema en relación a la toma de decisiones; a) la hipersensibilidad a la recompensa,
b) la insensibilidad al castigo, c) la “miopía” al futuro, cuando la elección es guiada por la
perspectiva inmediata. La versión clásica del IGT evalúa la posibilidad de que la falla en la tarea sea
causada por hipersensibilidad a la recompensa, es decir, que grandes ganancias inmediatas pesen
más que pérdidas futuras aún mayores. En contraste, una versión modificada de la tarea investiga
la posibilidad de que el problema en la toma de decisiones sea causado porque fallen las altas
recompensas al estar seguidas de un castigo inmediato. En la segunda versión de la tarea los
mazos favorables se caracterizan por grandes pérdidas inmediatas pero ganancias futuras aún
mayores. Si los problemas en la toma de decisiones fueran debidos a la insensibilidad de los
pacientes a las consecuencias a largo plazo, mostrarían fallas en ambas versiones. Por el
contrario, si la alteración en el desempeño del paciente fuera sólo a consecuencia de la
hipersensibilidad a la recompensa, los pacientes fallarían en la versión convencional, pero no en la
modificada. Los resultados obtenidos revelaron que los pacientes fallaron en ambas versiones.
Esto sugiere que las causas de la alteración en los procesos de toma de decisiones no quedan
enteramente explicadas por la hipersensibilidad a la recompensa, sino que también entraría en
juego la insensibilidad de los pacientes a las consecuencias a largo plazo, es decir que los pacientes
realizarían un aprendizaje más lento de las contingencias propias de la tarea. Otros trabajos como
el ya citado de García Molina aportan evidencia convergente a estos hallazgos. Los mismos son
potencialmente relevantes, no sólo para el entendimiento de los trastornos conductuales en la EM
sino que implican también grandes aportes a las intervenciones terapéuticas.

Hasta la actualidad se ha esbozado apenas un panorama de los desarrollos necesarios en la

investigación de la toma de decisiones, evidenciando que muchas preguntas quedan aún sin poder
ser respondidas, a la espera de futuros desarrollos.

4.7. Manifestaciones conductuales

El propio Charcot fue uno de los primeros en considerar los trastornos emocionales en la EM,
describiendo una risa boba, sin causa, indiferencia o lágrimas sin razón. Las investigaciones revelan
que estas manifestaciones emocionales no tienen origen en la EM; esto se sustenta en que los
pacientes con síndromes clínicos aislados como la neuritis óptica presentan múltiples lesiones en la
resonancia magnética con una menor morbilidad psiquiátrica.

Los cuadros psiquiátricos que más frecuentemente se encuentran en los sujetos con EM son la
depresión unipolar, la enfermedad bipolar (o trastorno afectivo bipolar), la euforia patológica y el
síndrome de incontinencia emocional (risa y llanto patológicos). Con mucha menor frecuencia se
describen trastornos obsesivos compulsivos y cuadros psicóticos.

Portellano (2005) relata que “los pacientes con EM se muestran más vulnerables y con mayor
riesgo de presentar trastornos psicopatológicos que la población general. Los trastornos
emocionales al igual que los déficits cognitivos han sido tradicionalmente ignorados en el estudio
inicial de la enfermedad… En la EM la depresión es tan frecuente como los déficits cognitivos. Los
pacientes con EM frecuentemente presentan depresión, afectando a la mitad de estos sujetos; son
frecuentes las manifestaciones de tristeza, aprensión, desaliento, irritabilidad y ansiedad. Se ha
descrito un incremento en las tasas de suicidio en las personas con EM en comparación con la
población general…”

En el diagnóstico de la depresión se debe tener en cuenta las diferencias entre los síntomas
depresivos somáticos y síntomas neurológicos como es la presencia de fatiga. Los trastornos de
este tipo se hacen más presentes en los períodos de exacerbación o recaída y en particular en los
pacientes con las formas clínicas secundaria progresiva y primaria progresiva.

La prevalencia de aparición de depresión a lo largo de la vida de los pacientes con EM se estima

que es mayor del 50%. La prevalencia anual de depresión es mayor en EM comparada con la
población general (de 3 a 10 veces mayor) y con otras enfermedades neurológicas crónicas.

La causa de la elevada prevalencia de depresión en la EM no encuentra sus razones solamente en

el hecho de ser la “respuesta emocional esperada” de un individuo frente a una enfermedad
incurable, crónica y totalmente impredecible. Si bien la naturaleza de la enfermedad tiene su
influencia, las causas de la alta presencia de Depresión Mayor (como entidad nosológica
psiquiátrica) deben buscarse en el marco un modelo multifactorial biológico, psicológico y social.

Los pacientes con EM tienen una tasa mayor de suicidio en comparación con la población general y
con pacientes con otros trastornos neurológicos. Se considera que el riesgo suicida no está
relacionado ni con la duración ni con la severidad de la enfermedad (discapacidad física) y sí tendría
relación con el aislamiento social, el consumo de alcohol y antecedentes de depresión mayor (en la
mayor parte de los casos no detectada ni tratada).

Otra entidad que se presenta con una alta frecuencia en esta enfermedad es el Trastorno afectivo
Bipolar. Tanto en estudios sobre EM como en registros de Enfermedad Bipolar dan cuenta de la
asociación elevada entre estas dos entidades. En general, la presencia de este trastorno afectivo
pareciera estar relacionada con la existencia de antecedentes familiares y con el consumo de
alcohol. En algunos casos el Trastorno afectivo Bipolar está presente antes del diagnóstico de EM
pero en otros casos el cuadro psiquiátrico se desarrolla durante la evolución de la EM por lo que la
detección del mismo revelaría mayor atención.

También en algunos pacientes se observa la presencia de Euforia patológica, la cual se define

como un estado de alegría persistente, con optimismo y felicidad desproporcionado con la realidad,
así como también acompañado de una despreocupación y desinterés por la enfermedad y las
consecuencias de la misma; se diferencia esta conducta de la manía o hipomanía. Los autores lo
relacionan con un cambio orgánico de la personalidad más que con un trastorno afectivo
propiamente dicho, debido al síndrome frontal que muchos pacientes padecen.

Algunos pacientes presentan Disregulación emocional, caracterizado por labilidad emocional

pseudobulbar; en esta entidad los pacientes manifiestan episodios de risa y llanto patológico.
Consiste en la presencia de “crisis” de risa y llanto sin motivación, que irrumpen y finalizan sin
control alguno causando un cuadro de angustia en los pacientes con EM por el elevado grado de
afección en la esfera social que este cuadro ocasiona. Se relaciona este cuadro con un origen
orgánico “pseudobulbar” (generalmente de causa vascular isquémica). Estos cuadros están
generalmente relacionados a pacientes con un puntaje alto en el Expanded Disability Status Scale
(EDSS) y generalmente en formas primaria y secundaria progresivas y con afección cerebelosa o
formas atáxicas severas.

Con respecto a la psicosis no hay estudios que evidencien la asociación entre EM y esta
manifestación. Los episodios psicóticos son en general muy poco frecuentes en la EM y menos aún
en estadios iniciales de la enfermedad.

Un instrumento muy utilizado en la práctica psiquiátrica y también neuropsicológica es el Inventario

de Depresión de Beck (BDI), creado por el psicólogo Aaron T. Beck. Fue desarrollado en el inicio
como una escala heteroaplicada pero su uso la generalizó hasta convertirse en un cuestionario
autoadministrado. En el comienzo se aplicaban 21 preguntas, actualmente el más utilizado es el
BDI II que consta de 13 preguntas. Está compuesto por ítems relacionados con síntomas
depresivos, como la desesperanza e irritabilidad, cogniciones como culpa o sentimientos como
estar siendo castigado, así como síntomas físicos relacionados con la depresión (por ejemplo,
fatiga, pérdida de peso y de deseo sexual). Se ha desarrollado una nueva adaptación para ser
administrado en paciente con diferentes diagnósticos médicos. Es denominado en inglés Beck
Depression Inventory – Fast Screen (BDI-FS) y, como su nombre lo indica, es un instrumento breve
de 7 preguntas. Considerando la utilidad de esta herramienta e intentando diferenciar los síntomas
propios de la depresión de los ocasionados por la enfermedad como el cansancio o la fatiga, el
profesor Ralph Benedict realizó la Validación del BDI-FS y ya es utilizado en estudios de
investigación y en la práctica clínica de muchos centros especializados de EM.

Cabe recalcar que el resultado del BDI no es suficiente para realizar un diagnóstico de depresión;
para ello se necesitan evaluaciones complementarias como una entrevista psicológica y la
consideración del contexto psicosocial. Sus resultados permiten diferenciar si existen rasgos de
depresión, de acuerdo a diferentes niveles de gravedad de los síntomas depresivos.

4.8. Calidad de vida

Un área de gran interés en el desarrollo de la investigación en EM es el estudio de la calidad de

vida. Para poder abordar este tema es preciso definir qué significa “calidad de vida” en relación a la
salud. Si bien existe consenso acerca del valor potencial de la evaluación de la calidad de vida, la
revisión bibliográfica evidencia la carencia de una definición unívoca bajo la cual se intente abordar
el fenómeno. Por esta razón, en la medida que no es explicitado el constructo a investigar, deben
ser inferidos los factores que se agrupan bajo esa etiqueta, lo que resta validez a muchos trabajos.
Asociado a la salud, “calidad de vida” es un concepto multidimensional que comprende
componentes físicos, emocionales y sociales, relacionados con una enfermedad o un tratamiento.
Este concepto puede ser significado de diversos modos: por un lado, puede utilizarse para
describir situaciones materiales externas, como por ejemplo el bienestar económico, la salud física
o el grupo familiar; también puede ser referido a la experiencia subjetiva de bienestar, significando
el grado de felicidad o satisfacción personal global de los aspectos que conciernen a la vida del
individuo. Es en este último sentido en el cual se hará referencia con el objetivo de indagar acerca
de la calidad de vida en la EM.

La calidad de vida nos brinda indicadores del impacto de la enfermedad. Considerarla significa
abordar al paciente como un todo, no sólo interesarnos por los síntomas físicos. Frecuentemente
se han subestimado las dificultades que la enfermedad puede acarrearle a un paciente en las
actividades de la vida diaria y las rutinas sociales. Actualmente éste es un punto de creciente
interés para los profesionales de la salud que nos dedicamos a la EM. La investigación ha
demostrado consistentemente que los pacientes con EM producen puntajes más bajos en calidad
de vida en comparación con los sujetos sanos.

Dada la heterogeneidad clínica que puede hallarse entre los pacientes con EM en relación a las
características de la enfermedad misma, es necesario investigar la calidad de vida teniendo en
cuenta dicha variabilidad. Un trabajo de Benito-León, Morales y Rivera-Navarro, realizado en
Madrid, estudió la calidad de vida de los pacientes con EM en relación a tres variables: la
discapacidad física, la duración de la enfermedad y el curso clínico de la misma. Los resultados
obtenidos demuestran que cada una de las variables afecta al menos una dimensión de la calidad
de vida de los pacientes. En este trabajo se citan los reportes de Pfennings, quién había hallado
evidencia en el mismo sentido. En la medida en que la enfermedad es más severa, más progresiva o
la duración de la misma es mayor, el puntaje de calidad de vida disminuye, manifestando el
empeoramiento de la misma.

El objetivo de este estudio fue, además de evaluar si existía diferencia en la calidad de vida y el
funcionamiento cognitivo y emocional de los pacientes considerando las tres dimensiones antes
citadas, evaluar también si existía relación entre la calidad de vida de los pacientes y el
funcionamiento cognitivo y emocional. Para ello, evaluaron el funcionamiento emocional de los
pacientes, administrando una escala de depresión y otra de ansiedad y dos técnicas de screening
para detectar deterioro cognitivo. Los resultados obtenidos reflejaron correlación significativa entre
la evaluación del funcionamiento cognitivo y emocional y las dimensiones de la calidad de vida. Se
demostró que a mayor deterioro cognitivo y a mayor puntaje en las escalas de depresión y
ansiedad los puntajes de calidad de vida eran significativamente más bajos. Esta correlación entre
los puntajes referidos al funcionamiento mental del paciente, tanto emocional como cognitivo, y las
medidas de calidad de vida refleja que la alteración de la salud mental del paciente conlleva la
reducción de su calidad de vida. Por lo tanto, es necesario evaluar la esfera cognitiva y emocional
del paciente para comprender mejor la percepción que pueda tener acerca de su calidad de vida.

Otro trabajo de Benedict y cols. investigó los determinantes clínicos responsables de la

disminución de la calidad de vida reportada en los pacientes con EM. Para ello, intentaron dar
cuenta del valor del curso de la enfermedad, la discapacidad física, la fatiga, la cognición, los
trastornos del estado de ánimo, la personalidad y los trastornos conductuales. En distintos
estudios, estos determinantes clínicos fueron relacionados con una merma en la calidad de vida de
los pacientes. Sin embargo, la debilidad de los mismos, en conjunto, radica en que ninguno de ellos
aborda simultáneamente la multiplicidad los potenciales predictores de calidad de vida. El objetivo
del presente estudio es determinar cuál de los distintos dominios se vincula más íntimamente a la
calidad de vida relacionada con la salud de los pacientes. Consideraron evaluar siete dominios
clínicos: características de la enfermedad, discapacidad física, fatiga, funcionamiento cognitivo,
rasgos de personalidad, trastornos del humor y alteración conductual. Los hallazgos de esta
investigación sitúan la depresión y la fatiga como principales contribuyentes para la calidad de vida
relacionada con la salud. Por el contrario, el funcionamiento cognitivo sería el principal responsable
de la posición profesional, pero no tendría preponderancia en la calidad de vida per se. Es de gran
valor situar la potencial magnitud de impacto de la depresión y la fatiga en la calidad de vida de los
pacientes con EM dado que ambas son frecuentes en esa población y a la vez son pasibles de ser
tratadas.

Si bien en el trabajo mencionado anteriormente el esfuerzo apuntaba a ordenar jerárquicamente los

dominios en función del impacto contra la calidad de vida de los pacientes, clínicamente los límites
entre los dominios a veces pueden tornarse difíciles de establecer. Para ilustrarlo, se considera
interesante un trabajo realizado por Schultheis y cols., quienes examinaron la influencia del
deterioro cognitivo en las habilidades de conducir en pacientes con EM, contrastando pacientes
con deterioro cognitivo, sin deterioro cognitivo y otro grupo control de sujetos sanos. Los
resultados de esa investigación indicaron que el grupo de pacientes con deterioro cognitivo se
desempeñó significativamente peor en comparación a los otros dos grupos. La diferencia del
desempeño se debió a la latencia, mayor para los pacientes con deterioro. Además, un gran
porcentaje de estos sujetos quedaba categorizado como de alto riesgo, indicando la mayor
probabilidad de tener un accidente. Se evidenció que el deterioro cognitivo puede afectar
negativamente la habilidad de conducir en los pacientes con EM. Esta alteración, que sería
consecuencia del deterioro cognitivo, no puede ser ignorada si consideramos las dificultades que la
enfermedad puede acarrearle a un paciente en las actividades de la vida diaria y las rutinas sociales.
Además, plantea interrogantes con relación al impacto en otras esferas. ¿Cómo impactará esta
imposibilidad en el estado anímico del paciente? Al evaluar depresión, indagamos sentimiento de
desesperanza, de inutilidad, de desinterés. Es difícil, clínicamente, separar el deterioro cognitivo del
impacto que sus consecuencias pueden acarrear en la esfera anímica.

Idea clave 17
La importancia de estar alerta acerca de las variables
que afectan la calidad de vida de los pacientes con EM
radica en la posibilidad de ofrecer tratamientos
integrales, no sólo orientados al curso de la
enfermedad, sino con miras a mejorar el bienestar
 general de los pacientes.

4.9. Deterioro cognitivo en niños

La presencia de EM en los niños es un área de muy reciente inicio, no sólo considerándolo desde el
punto de vista de la investigación sino también en el diagnóstico clínico de la enfermedad y en su
tratamiento farmacológico.

Se estima aproximadamente una prevalencia del 5% de EM en la niñez y la adolescencia. En estos

pacientes el impacto que ejercen las alteraciones cognitivas es dramático dado que se encuentran
en pleno desarrollo de sus capacidades intelectuales y cognitivas. Existe muy poca literatura aún
que determine la frecuencia del deterioro cognitivo y el patrón característico. Los hallazgos refieren
principalmente alteraciones en el área atencional, las funciones ejecutivas y la memoria. Las
capacidades viso-espaciales se hallan levemente alteradas y la fluencia verbal se halla conservada,
muy diferente al adulto que en las mayorías de las personas presenta declinación en la fluencia
verbal tanto fonológica, como semántica. También se observa descenso en el cociente intelectual
verbal.

5. Evaluación neuropsicológica en EM

La Neuropsicología es una especialidad clínica que se ocupa de la comprensión de la arquitectura

funcional de los procesos mentales y su representación en el cerebro por medio del análisis de los
patrones de alteración observada en pacientes con disfunción cerebral conocida o sospechada. Se
dedica al diagnóstico y al tratamiento de los problemas cognitivos, conductuales y emocionales.
Aunque el origen de la neuropsicología se remonta en la historia mucho tiempo atrás, la práctica de
la evaluación neuropsicológica es más reciente, situándose en los inicios del siglo XX. Pero como
se mencionó en el apartado de la Historia del estudio del área cognitiva en EM, fue recién después
de la Primera y la Segunda Guerra Mundial cuando se desarrollaron y mejoraron los instrumentos
de evaluación. Este es uno de los motivos por el cual en el ámbito de la EM recién después de la
década de los 80 comenzó el interés en evaluar los trastornos neuropsicológicos en esta
población.
La evaluación neuropsicológica está conformada por un conjunto de métodos y técnicas que nos
permiten estudiar las capacidades mentales superiores de los pacientes. Este proceso complejo
tiene la intención de obtener datos cuantitativos pero también datos cualitativos, realizando una
interpretación de los mismos. Los instrumentos deben basarse en conceptos neurobiológicos y
neurofuncionales y poseer las propiedades psicométricas de confiabilidad, sensibilidad y validez.

Al referirnos a la EM, la evaluación neuropsicológica es una valoración de las consecuencias de una

enfermedad ya diagnosticada, a diferencia de los síndromes demenciales, donde los hallazgos
obtenidos son definitorios en el diagnóstico de la enfermedad. En un artículo publicado en la
prestigiosa revista Neurology en el año 1996, el Subcomité de Evaluación de Terapéutica y
Tecnología de la Academia Americana de Neurología presentó un informe en el cual especifica
aquellas enfermedades en las que se recomienda realizar una evaluación neuropsicológica, que son
las que a continuación se detallan: 1) traumatismo cráneo-encefálico, 2) accidente cerebro vascular,
3) demencias, 4) enfermedad de Parkinson, 5) Esclerosis Múltiple, 6) Epilepsia, 7) sujetos con
exposición a neurotóxicos, 8) Dolor crónico.

En la práctica clínica es importante para la obtención del patrón de deterioro, reconocer las
fortalezas y debilidades, la medición del grado de severidad, para obtener datos para la
intervención terapéutica farmacológica e información para elaborar planes de rehabilitación
cognitiva. En el caso de la EM, Montañés (2008) afirma que la evaluación neuropsicológica es una
herramienta fundamental en la demostración de estas alteraciones en estos pacientes, para
establecer el impacto de los factores emocionales en el rendimiento cognoscitivo, en la
determinación del grado de competencia en asuntos legales y en la evaluación de los casos en los
cuales se deben tomar decisiones importantes que tengan repercusión en el ámbito laboral y
familiar del paciente.

En el gráfico 5 se ilustran las variables a tener en cuenta, dada la impronta que ejerce la EM en las
personas, cuando se realiza una Evaluación Neuropsicológica de esta enfermedad.

Idea clave 18
La evaluación neuropsicológica en EM -una valoración
de las consecuencias de una enfermedad ya
diagnosticada- ha demostrado ser una herramienta
fundamental en la demostración de las alteraciones en
estos pacientes, que permite establecer el impacto de
los factores emocionales en el rendimiento
cognoscitivo, la determinación del grado de
competencia en asuntos legales y la evaluación de los
casos en los cuales se deben tomar decisiones
importantes por su repercusión en el ámbito familiar y
laboral del paciente.

5.1. Instrumentos de Evaluación existentes en la práctica

neurológica

Como se mencionó anteriormente se ha publicado innumerable cantidad de trabajos en el ámbito

cognitivo y en particular en el área de evaluación. Esto tiene como ventaja la posibilidad de
incorporar a la práctica conocimientos actualizados así como analizar y compartir los resultados
obtenidos de nuestras evaluaciones con otros centros especializados de EM de otras partes del
mundo, dado que los instrumentos de evaluación son los mismos. El avance de las investigaciones
se ha producido principalmente en países europeos y de América del Norte, con variables culturales
diferentes a los países de Europa del Este y América Latina, en particular por la lengua. Por esta
razón diferentes grupos de trabajo de los países antes mencionados también se han dedicado a
validar instrumentos de detección adecuados con las características psicométricas de sensibilidad,
especificidad y confiabilidad.
Universalmente existen diferentes escalas, tests y cuestionarios involucrados en la evaluación
neuropsicológica en EM, clasificados de acuerdo con el alcance obtenido en el ámbito clínico y
neuropsicológico. Estos son: escalas de discapacidad, cuestionarios de pre-screening, batería
neuropsicológica de screening y baterías neuropsicológicas extendidas o completas (Vanotti, 2008).

Como se ha mencionado, la alta impronta de la discapacidad física en estos pacientes y la

desestimación de las alteraciones neuropsicológicas ha llevado a los clínicos a no administrar
instrumentos que evalúen este dominio. Esto queda claramente expuesto en la escala denominada
Expanded Disability Status Scale (EDSS), considerada una escala universal en EM, la cual posee
ventajas y desventajas que a continuación se especifican: (Kurtzke, 1983).

Ventajas:
 Escala más utilizada por los clínicos y neurólogos, es la más Universal.
Más familiar entre los especialistas en EM, es de uso corriente en la práctica clínica
neurológica.
Administrada desde hace larga data (40 años).
Fácil de administrar con examen de calificación.
De uso frecuente en los ensayos clínicos.

Desventajas:

No incluye la evaluación del Deterioro Cognitivo.

Tampoco incluye la Medición de los Miembros superiores.
No realiza una diferenciación entre Deterioro y Discapacidad.
No registra independencia de las áreas evaluadas.
La escala de resultados se extienden del 1 al 10 y se puede notar -en los Cuadros 4
(resumen) y 5 (marca la graduación de los resultados)- que no se especifica en ningún
escalafón la medición del deterioro cognitivo.

En el año 1994, la National Multiple Sclerosis Society (NMSS) conformó el grupo de trabajo sobre
Evaluación de Resultados en EM, reuniéndose en la ciudad de Charleston, Estados Unidos, con los
objetivos de realizar una revisión crítica de los diseños de evaluación ya utilizados y desarrollar
recomendaciones para seleccionar una apropiada escala de evaluación para los ensayos clínicos
(Rudick et al., 1997).

La metodología tenía la consideración de basarse en los aspectos relevantes del EDSS y abarcar
una esfera multidimensional. De esta manera puede reflejar la variedad de las manifestaciones
clínicas y destacar las áreas más afectadas, como así también obtener independencia de las áreas
evaluadas. Lo más importante ha sido el estudio para la pesquisa de la Función Cognitiva ya que
por primera vez se introdujo esta área en las Escalas de EM, donde prevalece la valoración de la
discapacidad física.

De este grupo surge la Multiple Sclerosis Funcional Composite (MSFC), que evalúa tres dominios:

1. Miembros Inferiores: Marcha de 7.5 metros

Es una medida cuantitativa de la función de las extremidades inferiores. Es el primer
componente del MSFC administrado en cada visita. Se le pide al paciente que camine
7.5 metros, los cuales deben estar claramente marcados, y es instruido para que lo
realice lo más rápidamente posible pero de manera segura. Pueden utilizar asistencia
para la marcha (bastones, andadores) al realizar esta tarea. En pruebas clínicas, se
recomienda que el neurólogo tratante seleccione el elemento asistencial apropiado
para cada paciente.

2. Miembros Superiores: Inserción de 9 Clavijas (9- Hole Peg Test )

El 9-HPT es una medida cuantitativa de la función de las extremidades superiores
(brazos y manos). Es el segundo componente del MSFC que debe ser administrado.
Tanto la mano dominante como la no dominante son probadas dos veces (dos
pruebas consecutivas de la mano dominante, seguidas inmediatamente por dos
pruebas consecutivas de la mano no dominante).

3. Paced Auditory Serial Addition Test (PASAT) – Prueba de adiciones seriadas

por audición espaciada
La inclusión de la valoración cognitiva en EM ha sido un avance en la comunidad
neurológica, la cual hasta hace pocos años desestimó los déficits cognitivos y su
implicancia en las actividades de la vida diaria. Sus alcances, su administración e
interpretación de los resultados ya han sido expuestos en el apartado 4, al referirnos
a la Memoria de Trabajo y a la Atención.
En la actualidad algunos investigadores proponen el Test Dígito Símbolo (Symbol Modalities Digit
Test) para suplantar el PASAT, dado que se obtiene mayor correlación entre el deterioro cognitivo y
la discapacidad física. Los resultados han mostrado mayor sensibilidad y disminuye la ansiedad
producida por el PASAT.

Otro instrumento tradicional utilizado en la consulta neurológica con el fin de obtener el rendimiento
de un sujeto en los dominios cognitivos es el Mini-Mental State Examination (MMSE). Es un
método muy utilizado para cuantificar el deterioro y controlar su evolución. Su práctica toma
únicamente entre 5 y 10 minutos, por lo que es ideal para aplicarse en forma repetida y rutinaria. Es
una herramienta de evaluación rápida que permite sospechar déficit cognitivo; sin embargo no
permite conocer su causa y nunca debe utilizarse para reemplazar a una evaluación clínica
completa del estado mental. Las once preguntas que lo conforman abarcan cinco funciones
cognitivas superiores: orientación, retención, atención y cálculo, memoria y lenguaje, pero
especialmente abocadas a la pesquisa de déficit en población anciana. También se le suma que no
examina el dominio de las funciones ejecutivas, por lo tanto no es una herramienta sensible para
ser utilizada con personas con EM. Esto ya ha sido demostrado por Rao, quien señaló que posee
baja sensibilidad (0.23) en esta población, por lo que no es recomendable su uso. Dada la rapidez
de su administración y su aplicación de uso en muchas patologías neurológicas, los neurólogos y/o
clínicos muchas veces se ven tentados a administrarla pero el resultado obtenido no los beneficiará
con la información.

Como se ha explicitado en los apartados introductorios, los pacientes con EM pueden padecer una
gran cantidad de síntomas, motivo por el cual el médico neurólogo en muchos de los casos debe
considerar cuidadosamente los estudios a solicitar, tanto por razones clínicas y emocionales como
así también por razones económicas. Por ello, muchas veces no tiene prioridad solicitar la
realización de una Evaluación Neuropsicológica, pero no es motivo fundado tampoco realizar
procedimientos que no sean eficaces, como es el caso de la administración del MMSE.

En el Gráfico 6 se ilustra las características necesarias de los instrumentos de pesquisa de DC.

Idea clave 19
En la consulta Neurológica de rutina es necesaria la
existencia de instrumentos que pesquisen las
alteraciones neuropsicológicas, que sean de fácil y
rápida administración, con un coste bajo y teniendo en
cuenta que las propiedades psicométricas deben
adaptarse a la población que será estudiada.
Una herramienta útil para la consulta neurológica es un Cuestionado de autollenado por el
paciente, desarrollado por el profesor Ralph Benedict y colaboradores de Buffalo, Estados Unidos,
creado en el año 2004. Este instrumento tiene la utilidad de pesquisar los déficits cognitivos en las
personas con EM y es de fácil y rápida administración en la consulta neurológica de rutina. Ha
recibido el nombre de Multiple Sclerosis Neuropsychological Screening Questionnaire (MSNQ) y
está conformado por 15 preguntas que el paciente con EM y una persona cercana, considerada
informante, deben autollenar. La duración del mismo se estima en aproximadamente 5 minutos. Ha
sido considerado un instrumento predictivo de las dificultades cognitivas por su alta sensibilidad
(0.83) y especificidad (0.97).

Las 15 preguntas profundizan en el estudio de las siguientes áreas:

1. Presencia de episodios de distractibilidad.

2. Dificultades para escuchar los que otros dicen.
3. Procesamiento de la información enlentecido.
4. Olvido de citas.
 5. Olvido de la información que ha leído previamente.
6. Olvido de shows o programas de televisión.
7. Olvido de instrucción o tareas a realizar.
8. Necesidad de recordarle realizar actividades con frecuencia.
9. Dificultad en continuar un plan de actividades.
10. Dificultad en contestar de manera coherente.
11. Dificultad en realizar dos tareas simultáneamente.
12. Detección de falla en seguir una conversación.
13. Dificultad en controlar los impulsos.
14. Presentar episodios de risa o llanto sin motivo.
15. Producir lenguaje excesivamente egocéntrico.

Idea clave 20
Lo más significativo y útil de este instrumento es que
pesquisa los cambios asociados con la cognición y
permite al médico neurólogo distinguir entre aquellos
pacientes que necesiten ser derivados o no a una
consulta neuropsicológica para la administración una
batería cognitiva más extensa.
Este recurso optimiza la selección de pacientes que deben ser derivados al neuropsicólogo,
influyendo en el costo-beneficio en cada centro de EM, dado que se deriva al neuropsicólogo
únicamente los sujetos en que se sospecha DC. Es decir, este instrumento brinda información de
sospecha de la presencia de alteraciones neuropsicológicas, no de diagnóstico.

Del trabajo realizado por Ralph Benedict se obtuvo que los resultados del MSNQ del paciente
correlacionaron con el Inventario de Depresión de Beck, mientras que los del informante lo hicieron
con la batería cognitiva realizada. Por esta razón se considera el puntaje obtenido en la Versión del
Informante: si en esta versión las respuestas se hallan por encima del “cut-off ” numérico de 27, los
pacientes son candidatos de sospecha de DC y, por lo tanto, se les debería realizar la Batería de
diagnóstico específica. En el Gráfico 7 aparecen las características principales del MSNQ.

En Argentina, dada la ausencia de técnicas de screening que le permitan al médico neurólogo

identificar a los pacientes que necesiten beneficiarse con una evaluación neuropsicológica formal,
se validó el Multiple Sclerosis Neuropsychological Screening Questionnaire en la versión en español.

Para dicha Validación fue necesario realizar el Proceso de adaptación transcultural del cuestionario,
en cuyo procedimiento participó el autor para la obtención de la versión final. La Validación se
realizó después a través del Proyecto VANEM -Validación Argentina Neuropsicológica en EM-, en el
cual participaron neurólogos y neuropsicólogos de todo el país. Se estudió una muestra de 125
pacientes con EM y 36 controles y se obtuvo un instrumento con un punto de corte de 26 para
identificar a los pacientes sospechosos de la presencia de alteraciones neuropsicológicas. Las
propiedades psicométricas obtenidas obtuvieron una alta sensibilidad (0.91) y especificidad (0.80),
útiles para identificar pacientes con posible riesgo de deterioro cognitivo (Vanotti et al., 2009).

5.2. Baterías neuropsicológicas

El interés por la obtención de Baterías específicas ha sido considerado un objetivo de interés en la

comunidad científica en EM. Desde la práctica clínica neuropsicológica se pueden catalogar en
Baterías Neuropsicológicas de Screening y/o Baterías Neuropsicológicas de Intermedias,
Extendidas o Completas. A continuación se especificarán sus objetivos, características y
propuestas de los diferentes grupos de trabajo.

5.2.1. Baterías neuropsicológicas de screening

La necesidad de administrar baterías de corta duración tiene diferentes causas: por un lado, este
tipo de pacientes no pueden realizar actividades prolongadas a causa de la fatiga que presentan y,
por otro, como su traslado es complicado, realizar la evaluación en dos o tres entrevistas añade
dificultades ya que en muchos países los pacientes no cuentan con asistentes o con los recursos
económicos o bien por un factor de costo- beneficio del centro especializado en EM u otro tipo de
institución.

Las Baterías de Screening más utilizadas han sido la Neuropsychological Screening Battery de
Franklin y cols., creada en 1988, la Basso Screening Battery de Basso y cols. (1996), Screening
examination for cognitive Impairment (SEFCI) de Beatty y cols. (1995) y la Brief Repeatable
Battery (BRB) creada por Stephen Rao y su equipo en el año 1991 en el Medical College of
Wisconsin, de los Estados Unidos.

En el año 1990, Peyser, Rao, LaRocca y Kaplan propusieron una Batería de Screening más amplia
que las anteriores, denominada Core Battery of Neuropshychological Tests pero no ha sido muy
utilizada porque una de las desventajas es que utilizaba tests no estandarizados. En el Cuadro 6 se
describen las propiedades de algunas de las Baterías mencionadas.

La Brief Repeatable Battery (BRB) del profesor S. Rao incluye tests sensibles para la detección de
deterioro cognitivo, seleccionados a partir de un batería neuropsicológica más extensa y completa
(7 horas), alcanzado valores de sensibilidad y especificidad del 71 al 94%, respectivamente, en
comparación con la Batería Neuropsicológica más extensa. De esta manera, la BRB provee
mediciones de atención sostenida y concentración, memoria de trabajo, aprendizaje verbal,
aprendizaje viso- espacial y fluidez verbal, funciones cognitivas usualmente perturbadas en
pacientes con EM. El tiempo de administración es de aproximadamente 25 a 30 minutos.

Es una de las baterías más usadas en esta población y numerosas investigaciones han confirmado
a través de los datos obtenidos la eficacia de su uso (Boringa y cols., 2001, Solari y cols., 2002,
Aupperle y cols., 2002). La universalidad de esta batería permite comparar diversos pacientes de
diferentes centros como así también realizar el estudio longitudinal del mismo paciente. También ha
sido utilizada para la detección de deterioro en estadio incipientes de la enfermedad (Amato y cols.,
2001, Deloire y cols., 2006) como en el estudio realizado por Achiron y Barak, en el cual la BRB
fue utilizada en pacientes que habían sufrido únicamente un síntoma neurológico, es decir aun no
se había confirmado el diagnóstico de EM (Achiron y Barak, 2005). Glanz y cols. en un trabajo
realizado en pacientes con el Síndrome Desmielinizante Aislado -en inglés Clinically Isolated
Syndrome- hallaron que el 29% de sujetos fallaron en una prueba cognitiva y el 20% en dos o más
pruebas de la BRB (Glanz y cols., 2007). Similares resultados también han sido reportados por
Feuillet (2007) en esta misma entidad. La enumeración de todos estos trabajos demuestra la
frecuencia de uso de esta Batería y la sensibilidad de su administración, dado que ha sido aplicada
en pacientes que aún no presentaban el diagnóstico de EM.

En la práctica clínica existen dos variantes de esta Batería, una de ellas es la Neuropsychological
Screening Battery for Multiple Sclerosis (NPSBMS) y la ya explicitada Brief Repeatable Battery
(BRB). La diferencia entre ambas radica en que la segunda incorporó un test de aprendizaje
espacial con mayor dificultad y se añadió el Symbol Digities Modalities Test (SDMT) en la versión
oral.

Debe enfatizarse que la Brief Repeatable Battery es considerada una batería de screening. La
información obtenida por la BNS no puede determinar problemas específicos cognitivos, aspectos
discapacitantes del individuo, ni es suficiente para elaborar un plan de rehabilitación. Una batería de
tests más extensa requiere para su administración e interpretación de los resultados, la formación y
experiencia de un neuropsicólogo clínico.

La BRB ha sido validada en un importante número de países, entre ellos en Argentina a través del
Estudio RECONEM (Relevamiento Cognitivo Nacional en Esclerosis Múltiple). Se obtuvo una
muestra de 111 pacientes con EM y 222 sujetos controles. Cabe destacar que esta validación
permite a los clínicos de lengua castellana comparar el rendimiento de los pacientes con una
población sana como grupo de referencia y también es útil en la planificación de estudios clínicos al
considerar al estatus cognitivo como variable de interés (Cáceres y cols., 2003).

Tanto el original como la versión de la validación obtenida está compuesta por dos versiones: en el
caso del tests de memoria por listas de palabras diferentes, para la evaluación de la memoria visual
dos tableros de estímulos y distractores y para la fluencia de palabras diferentes letras para cada
una de las versiones. La obtención de las dos versiones tiene el objetivo de evitar los efectos de
aprendizaje que el examinado puede adquirir durante la administración de la evaluación
neuropsicológica. No se debe olvidar que en estos pacientes la indicación de la evaluación puede
hacerse para verificar si un brote o recaída influyó en la performance cognitiva o para que el
médico neurólogo controle los cambios neuropsicológicos durante la evolución de la enfermedad en
la visita de rutina de la práctica neurológica o puede estar incluida en ensayos clínicos
farmacológicos de nuevas drogas.

Idea clave 21
Reiterando el concepto de la necesidad de la búsqueda de la pesquisa de las
manifestaciones cognitivas en tiempos breves han surgido diversos tipos de
baterías pero las más utilizadas en varios países fueron las desarrolladas por S.
Rao y por Beatty, especialmente la Brief Repeatable Battery.

A continuación, utilizando como fuente el Manual de Administración del Proyecto RECONEM, se

describirán los siguientes tests de la Brief Repeatable Battery :

Test Selectivo de Memoria.

7/24 Test de Recuerdo Espacial.
Paced Auditory Serial Addition Test –PASAT- (se detalló en Apartado 4).
Fluencia Verbal.
Test Dígito Símbolo.

Test Selectivo de Memoria

&nb sp; Fuente original: Selective Reminding Test (SRT)

La prueba consiste en una lista de 12 palabras, que el sujeto tendrá que repetir en 6 intentos.
Valora memoria verbal y distingue entre memoria a corto plazo y largo plazo. También examina la
consistencia de recuperación en la memoria a largo plazo. La mayoría de las versiones de este test
utilizan 12 palabras de aprendizaje. Las palabras fueron seleccionadas del Diccionario de
Frecuencias de las unidades lingüísticas del castellano (Alameda & Cuetos, 1995) clasificadas de
acuerdo al grado de frecuencia de ocurrencia sobre 2.000.000 de palabras. Todas ellas son de
categoría gramatical sustantivo y su longitud oscila entre 4 y 8 letras. Las dos listas están
equiparadas sobre la base de las frecuencias de las palabras que fueron elegidas en rango de
media y alta frecuencia para facilitar el recuerdo espontáneo.

El TSM es administrado siguiendo los procedimientos descriptos por Levin, Benton y Grossman
(1982). La consigna es la siguiente: “Este es un test de memoria. Le voy a leer una lista de 12
palabras. Después de que termine, le pediré que me diga la mayor cantidad de palabras que
recuerde en cualquier orden. Después de eso, le diré las palabras que olvidó y le pediré
nuevamente que me diga toda la lista, incluso las que dijo antes”. Luego, el examinador lee la lista
de 12 palabras, con intervalo de 2 segundos. Después de que se haya leído la última palabra, se le
pide al examinado que diga las palabras que recuerde. En la 2ª toma, se le dice al examinado:
“ahora intente decirme toda la lista de 12 palabras, incluso si me las ha dicho antes”. Las tomas 3 a
6 son una repetición de la 2º toma, donde se le recuerda al examinado sólo las palabras que han
sido omitidas en la toma precedente. Este es un detalle diferente a los demás tests de memoria
verbal, porque no se le repite toda la lista de palabras, sino únicamente las que no ha recordado.

Después de 20 minutos, se pide nuevamente a los examinados que verbalicen la lista completa a fin
de determinar la performance de la memora diferida. No se realiza el procedimiento del
Reconocimiento como en la mayoría de las pruebas mnésicas tanto verbales como visuales dado
que se estima que la persona con EM tiene dificultad en la evocación y que rinde de manera
correcta en el Reconocimiento y al considerarse una prueba de screening se intenta anular pruebas
de las cuales ya se esperan sus resultados.

Los puntajes obtenidos registran tres variables y su cálculo presenta cierta complejidad.
Los puntajes registrados son los siguientes:

1. Memoria a largo plazo de Almacenamiento (MLP-A) -en inglés Long-Term Storage (LTS):

Se contarán todas aquellas palabras que el sujeto haya repetido en DOS ensayos consecutivos,
aunque en ensayos subsecuentes las omita. Ejemplo: la palabra perro se expresa en el ensayo 1 y
en el ensayo 2 y posteriormente se omite en el 3 y el 4 y se recuerda en los últimos 2 ensayos (5 y
6). Por lo tanto perro es considerada una palabra en MLP-A porque se evocó en el ensayo 1 y 2,
es decir en dos ensayos consecutivos. Las mismas se indican en el protocolo del test por una línea
negra, que se marca desde los dos primeros ensayos consecutivos hasta el final.

Una vez reconocidas todas las palabras en MLP-A, se suman por cada ensayo la cantidad de
palabras marcadas por la línea negra, obteniéndose un resultado por cada ensayo. Luego se
suman los resultados de los 6 ensayos. Las 6 columnas representan los 6 ensayos.

2. Memoria a largo plazo de Recuperación (MLP-R) -en inglés Consistent Long-Term

Retrieval (CLTR):

Se contarán las palabras que hayan entrado a la memoria de almacenamiento, pero que el sujeto
las repita en TODOS los ensayos subsecuentes hasta el final de la prueba. Se marca con “>” la
primer palabra que el sujeto evoque hasta el final.

En el ejemplo anterior la palabra perro entró en la memoria de almacenamiento en el 1° y 2°

ensayo, pero posteriormente las omitió en el 3° y 4°, recordándola en los últimos dos ensayos, por
lo que sólo se sumarán en el 5º y 6º ensayo. Se marca con “>” el casillero del 5º ensayo.

Si una palabra en MLP-R es consistentemente renombrada en todas las tomas siguientes (pero no
en la última), entonces se la computa como en Memoria a largo plazo de Recuperación (MLP- R).

Una vez reconocidas todas las palabras en MLP-R, se suman por cada ensayo la cantidad de
palabras marcadas después de “>”, obteniéndose un resultado por cada ensayo. Luego se suman
los resultados de los 6 ensayos. Las 6 columnas representan los 6 ensayos.

3. Memoria diferida:

Se contarán todas las palabras que el sujeto evoque a los 20 minutos, como se puede ver en el
Protocolo de Muestra. Ver también el Ejemplo de la Hoja de Administración del Test Selectivo de
Memoria con las palabras estímulo.

7/24 Test de Recuerdo Espacial

Este test fue originariamente desarrollado por Barbizet y Cany (1968) y modificado, por Stephen
Rao y cols. Evalúa el aprendizaje viso-espacial, susceptible a la interferencia preactiva y retroactiva
y a la memoria diferida. Con pequeñas modificaciones en el procedimiento de administración del
test, el 7/24 puede ser administrado a pacientes con EM con dificultades motoras.

Se debe colocar frente al sujeto un tablero vacío de 4 X 6 con nueve fichas ubicadas al lado del
diseño. Después se le dice al sujeto: “En un momento le voy a mostrar un tablero similar al que
tiene enfrente, excepto que el que le voy a mostrar tiene un diseño o patrón que podrá mirar
durante 10 segundos, luego lo voy a retirar y le voy a pedir que haga uno lo más parecido que
pueda”. Se presenta el Tablero A al sujeto durante 10 segundos. Para evitar accidentes en la
rotación de 180 grados del diseño, el lado del tablero que está frente al sujeto debe estar marcado
con una etiqueta por detrás. Si el sujeto está imposibilitado de manipular las fichas, éste puede
apuntar al cuadrado deseado y el examinador pondrá las fichas. Con esta adaptación del test
todos los sujetos pueden realizarlo, aun aquellos que padezcan temblor, espasticidad o algún
impedimento en los miembros superiores. Luego se le pregunta al examinado si ha finalizado y se
anota la ubicación de cada ficha en la ficha de respuestas. Las fichas que han sido colocadas de
manera equivocada son computadas como confabulaciones.

Una vez que las respuestas son registradas, se despeja el tablero y todas las fichas vuelven al lado
del tablero blanco. Se le dice al examinado: “Le voy a mostrar el mismo diseño. Después de que lo
mire durante 10 segundos, le pediré que vuelva a hacerlo nuevamente”. Las respuestas del sujeto
se registran del mismo modo en que lo hizo en la toma anterior. Esto se repite en un total de cinco
veces. Después de dos tomas con respuestas correctas, se le dice al examinado: “Ahora le voy a
mostrar un diseño diferente”. Se le administra el Tablero B, una sola vez, del mismo modo en que
se hizo con el A. Después, las fichas son removidas del tablero y el examinador dice: “Ahora quiero
que haga nuevamente el primer diseño que hizo”. No se le muestra el Tablero A nuevamente. El
Tablero B se incluye a manera de información distractora, procedimiento que se utiliza en muchos
de los tests de memoria.

Después de un intervalo de aproximadamente 14 minutos, se debe mostrar al sujeto el tablero

blanco con 9 fichas y se le dice: “Me gustaría que hiciera nuevamente el primer diseño con el que
trabajamos varias veces”. El examinador registra las respuestas correctas y las confabulaciones
como lo hizo antes.

Con respecto al Puntaje, el examinador debe registrar el número total de respuestas correctas de
las tomas de 1 a 5, número correcto por segundo tablero (distractor), número de respuestas por el
Recuerdo Diferido. También puede registrar el número de errores (“confabulaciones”).

En la figura 16 se muestran los diferentes tipos de tableros blancos y distractores.

Fluencia Verbal
Este subtest en una adaptación del Word List Generation, para evaluar la producción espontánea
de palabras que comienzan con una determinada letra. Ha demostrado medir de manera sensible
las disfunciones cognitivas en una amplia gama de poblaciones con daño cerebral.

La forma de administración es muy simple y muy habitual en las consultas neuropsicológicas. Al

sujeto examinado se le explicita: “Le voy a decir una letra del abecedario y quiero que me diga la
mayor cantidad de palabras que pueda que comiencen con esa letra, con algunas reglas a tomar en
cuenta. Como por ejemplo no puede decir nombres propios, tampoco números y cuando diga una
palabra sólo puede usar una forma de esa palabra. Se vuelve a explicitar que diga la mayor
cantidad de palabras que pueda en un minuto. El examinador debe registrar todas las fichas en una
hoja de respuesta, pero no debe contabilizar nombres propios e inflexiones de la misma palabra.
Las palabras extranjeras (por ejemplo: pool) son admisibles si pueden ser consideradas parte del
vocabulario castellano, incluidas en un diccionario clásico. En la Figura 17 se detallan las letras de
acuerdo a las Versiones A y/ o B.
 Test Dígito Símbolo
Fuente original: Symbol Digit Modalities Test , versión oral.

Como se mencionó anteriormente ésta es una de las inclusiones a la Brief Repeatable Battery por
solicitud del Profesor S. Rao.

La prueba valora atención y concentración a través del seguimiento visual. Fue adaptada para que
el sujeto, en vez de escribir los números, pueda explicitarlos en voz alta y es el examinador quien
documenta las respuestas.

Se le debe presentar al sujeto examinado la grilla del Test Dígito Símbolo donde existen 9 símbolos
y cada símbolo tiene un número correspondiente del 1 al 9. Y se le explicita: “En este tablero
aparece una serie de símbolos y cada uno de ellos tienen un número; Ud. debe decir (en forma
oral) el número que le corresponde a cada símbolo. Se debe mencionar que no debe saltear las
casillas. Se deben consignar las respuestas en la Grilla con las respuestas correctas impresas, en
un tiempo de 90 segundos.

Se realiza la práctica hasta la línea marcada (10 casilleros). La obtención del Puntaje se logra
sumando el número de casillas completadas en el tiempo establecido. En la Figura 18 se muestran
las grillas del test para el examinado y para el examinador.

5.2.2. Baterías neuropsicológicas de Intermedias, Extendidas o Completas

Para poder determinar mayor especificidad en los problemas cognitivos, como así también en los
aspectos discapacitantes del individuo, una evaluación intermedia, completa o extendida permite
obtener mayores conocimientos para orientar al paciente en sus recursos y posibilidades y es una
guía útil para elaborar un plan de rehabilitación. Como se mencionó anteriormente, los datos de
una batería más extendida permiten brindar información en la toma de decisiones complejas, como
continuar o cambiar en la actividad laboral, continuar conduciendo, proseguir con una determinada
carrera universitaria o tomar una decisión financiera, entre otras.

En los diferentes textos este tipo de baterías reciben el nombre de intermedias extendidas,
abarcativas o completas, pero en realidad es importante entender la finalidad de las mismas. Con
respecto al tiempo de administración, los autores se refieren a que no tienen una duración de
treinta minutos como la BRB y menos aún de cinco a diez minutos como el Mini-Mental State
Examination, pero tampoco requieren muchas horas de duración. Otro punto a explicitar es que
tanto la denominación en inglés -comprehensive battery - para este tipo de baterías
neuropsicológicas como su traducción al español -batería global y/o extendida- no permiten captar
realmente el significado de cada batería.

En abril de 2001, el Consortium of MS (CMSC) convocó a un panel de expertos neuropsicólogos y

psicólogos de Estados Unidos, Canadá, Inglaterra y Australia para conformar este tipo de batería.
Los diferentes especialistas seleccionaron los tests considerados óptimos para la planificación de
una batería que permita obtener los conocimientos globales de los procesos cognoscitivos. Esta
batería fue denominada Minimal Assessment of Cognitive Function in MS (MACFIMS) y está
compuesta por tests neuropsicológicos que evalúan procesamiento de la información/memoria de
trabajo, aprendizaje y memoria, función ejecutiva, procesamiento viso- espacial y generación de
palabras. En la Tabla 5 se detallan los tests administrados. El tiempo de administración es de 90
minutos. (Benedict et al., 2003).
Otra Batería Intermedia ha sido desarrollada por el Grupo español GEDMA –Grupo de
Enfermedades Desmielinizantes de Madrid-. Realizaron un estudio con 191 pacientes con EM y
cincuenta sujetos control. Los pacientes fueron seleccionados de una cohorte de 371 pacientes
reclutados de trece hospitales de Madrid durante el plazo de dos años. Han administrado once
tests con el objetivo de evaluar la fluencia verbal, el aprendizaje verbal, la atención, el cálculo y las
habilidades viso-perceptivas, con los tests especificados en la Tabla 6.

En Argentina, en la práctica neuropsicológica de rutina se administra en todos los pacientes el

Multiple Sclerosis Neuropsychological Screening Questionnaire en la versión en español, el Brief
Repeatable Battery –validación Cáceres-Vanotti (2002)-. La información obtenida permite detectar
aquellos pacientes que padecen alteraciones neuropsicológicas pero con el objetivo de recabar más
información se administra una mayor cantidad de tests, especificados en la Tabla 7.

En los Centros especializados de EM es fundamental contar con las baterías de evaluación

existentes por la necesidad de la detección precoz de los déficits neuropsicológicos. Es preciso
recalcar que, por su edad, estos pacientes se hallan en pleno proceso de desarrollo y planificación
laboral, educacional y social y que el impacto que las alteraciones neuropsicológicas ejercen sobre
la calidad de vida de estas personas exige a los profesionales de la salud estar atentos a la
pesquisa de las manifestaciones anómalas.

Idea clave 22
Los instrumentos de evaluación existentes permiten
confirmar la presencia del deterioro y determinar las
funciones afectadas, evaluando el compromiso de cada
una de ellas. También son útiles para descartar los
elementos que generan confusión como la depresión y
la fatigabilidad. Finalmente, son necesarias para medir
el impacto que ejercen sobre la funcionalidad de la vida
de las personas y para la planificación de objetivos en
la rehabilitación neuropsicológica.
Es necesario utilizar instrumentos de detección de las
alteraciones neuropsicológicas con las características
de sensibilidad, especificidad y confiabilidad, sin
olvidar llevar a cabo la adaptación de algunas de las
herramientas de evaluación por los síntomas motores
de los miembros superiores como son la espasticidad y
el temblor.

5.3. Tratamiento y manejo de las alteraciones cognitivas en EM

Para el diagnóstico de la EM no es necesaria la confirmación de la presencia o ausencia de los

déficits neuropsicológicos. Por lo tanto el inicio del acercamiento del paciente al sistema de salud
será a nivel médico -neurólogo, clínico, oftalmólogo u otros. La realización de la Evaluación
Neuropsicológica será la prescripción por parte del neurólogo.
Los Centros especializados en EM tienen diferentes tipos de procedimientos, en algunos de ellos
se administra la Evaluación Neuropsicológica a todos los pacientes con EM, e incluso se repite la
misma cada 12 meses, mientras que en otros se solicita la evaluación sólo a aquellos que en la
consulta neurológica señalan diferencias en su comportamiento cognitivo, como falta de atención,
olvido de citas, confusión cuando le hablan, etc.

Brevemente se especificará el Manejo conveniente del DC en EM:

Sospecha de DC. Puede explicitarse por cuestionamientos del propio paciente o bien por su
grupo familiar. También puede ser detectada a través de Cuestionarios de detección precoz
(como el MSNQ).
Diagnóstico diferencial. Descartar elementos confundidores que NO expresan un real DC: en
este nivel debemos considerar específicamente el compromiso en la esfera afectivo-
emocional (específicamente Depresión) así como también cuadros de severa fatigabilidad
(ambos son “factores confundidores” del DC en EM).
Confirmación de la presencia de DC a través de una Batería específicas en EM.
Caracterización y cuantificación del DC. Determinar las funciones afectadas y el grado de
compromiso de las mismas, poder obtener información del las afecciones pero también de
los recursos con los que cuenta el paciente.
Evaluación del impacto del DC en la vida cotidiana de la persona. Determinar el real
compromiso en el estado funcional de la vida cotidiana de la persona ya sea a nivel personal,
familiar, laboral o social en general.
Determinar una adecuada estrategia terapéutica. El abordaje terapéutico del DC en la EM
estará basado en dos pilares: la Neurorrehabilitación cognitiva y los tratamientos
farmacológicos.

Resumen

La Esclerosis Múltiple (EM) es la primer causa de discapacidad neurológica en adultos jóvenes y es

el trastorno desmielinizante más común del sistema nervioso central. Se la considera una alteración
autoinmune crónica con características tanto inflamatorias (destrucción de la mielina) como
degenerativas (pérdida axonal). Es la tercer causa principal de discapacidad después de los
traumatismos encefalocraneanos y las enfermedades reumatológicas en el grupo etáreo de a 20 a
50 años.

Desde el siglo XIX, Charcot hacía referencia a la presencia de Deterioro Cognitivo en la EM, sin
embargo, los primeros reportes epidemiológicos realizados durante gran parte del siglo pasado
sostenían que estas manifestaciones eran “mínimas y despreciables”. Pero actualmente los
estudios epidemiológicos evidencian que la frecuencia de los déficits es del 40 al 60 %. Dichos
déficits son un área de preocupación para los especialistas de la salud por el impacto que ejercen
sobre las actividades de la vida diaria produciendo la disminución en la calidad de vida. Ha sido
ampliamente documentado en las últimas décadas y continua siendo un importante objeto de
estudio de interés científico y clínico. El impacto es discapacitante, especialmente por el rango de
edad que los pacientes transitan, dado que se hallan en pleno desempeño educacional, laboral y
social.

Aunque el patrón no es homogéneo, se observa un perfil subcortical, con déficit en la memoria

reciente, la atención, la velocidad de procesamiento de la información, las habilidades viso-
espaciales y las funciones ejecutivas. Por el contrario raramente se ve afectado el lenguaje y las
funciones intelectuales.

Con el objetivo de lograr un entendimiento global de la persona con EM es necesario considerar los
hallazgos de los déficits neuropsicológicos en relación a las variables clínicas de la enfermedad,
tales como tiempo de evolución de la enfermedad, formas clínicas, grado de discapacidad física,
depresión, fatiga y grado de afección del sistema nervioso central. El estrés y los estudios de
resonancia magnética son las variables con hallazgos más recientes que dan cuenta de la relación
con el deterioro cognitivo. Además, a raíz de los cambios clínicos que se producen a lo largo de la
evolución de esta patología, algunas de las variables sufren modificaciones en su relación con los
déficits cognitivos como es el caso de la fatiga y el grado de discapacidad.

Las manifestaciones conductuales también se hallan presentes en forma frecuente en la EM. Los
cuadros psiquiátricos más usuales de encontrar en los sujetos con EM son la Depresión unipolar, la
Enfermedad Bipolar (o trastorno afectivo bipolar), la Euforia patológica y el Síndrome de
incontinencia emocional (risa o llanto patológicos). Con menor frecuencia se describen trastornos
obsesivos compulsivos y cuadros psicóticos.

Para su evaluación en el ámbito clínico existen las escalas de discapacidad, los cuestionarios de
pre-screening, las baterías de screening y las baterías de tipo extensiva, diseñadas para la
detección del deterioro cognitivo. La obtención de las dificultades neuropsicológicas es valiosa para
poder caracterizar y determinar estos síntomas causados por la enfermedad pero también le
posibilita a los profesionales del ámbito de la salud poseer herramientas necesarias para mejorar la
calidad de vida de los pacientes. Esta pesquisa también permite diferenciar la influencia del
compromiso emocional y/o de la fatiga, los cuales inciden negativamente en el rendimiento
neuropsicológico. Su detección es vital para una mejor calidad de vida del paciente y de su entorno
familiar, social y laboral.

Ejercicios de autoevaluación

Para realizar esta evaluación debe estar conectado a Internet

ANEXOS

Figuras

Figura 1

Gráfico 1 - Relación entre variables y deterioro cognitivo

Figura 2

Gráfico 2 - Performance de la Primera y Segunda mitad de acuerdo a la edad – PASAT

Figura 3

Gráfica 3 - Performance de la Primera y Segunda mitad de acuerdo a la escolaridad

Figura 4

Cuadro 1 - Ejemplos de la presentación de los estímulos del “Test n-Back”

Figura 5

Gráfico 4 - Velocidad de Aprendizaje - Selective Reminding Test

MLPR: Memoria a Largo Plazo de Recuperación -en inglés Long Term Retrieval-, ensayos del 1 al 6.
DC: deterioro cognitivo

Figura 6

Relación entre fases de la Memoria Prospectiva y las habilidades cognitivas básicas según
el modelo de Kliegel
Figura 7

Características clínicas de los casos

Figura 8

Batería Neuropsicológica Completa

Figura 9

Gráfico 5 - Variables coyunturales en la Evaluación Neuropsicológica

Figura 10

Cuadro 4

Figura 11

Cuadro 5 - Representa los niveles del Expanded Disability Status Scale (EDSS)
Figura 12

Gráfico 6 - Características necesarias de Pesquisa de DC en la consulta Neurológica

Figura 13
 Gráfico 7 - Características principales del MSNQ

Figura 14

Cuadro 6 - Análisis comparativo de las Baterías de Screening

Figura 15
Los números especificados en cada casillero indican el orden en que el examinado recuerda las
palabras

Ejemplo de la Hoja de Administración del Test Selectivo de Memoria

con las palabras estímulo

Test Selectivo de Memoria (TSM) Nombre :________________

Figura 16

Los diferentes tipos de tableros blancos y distractores

Figura 17

Fluencia Verbal

Figura 18

a. Grilla del Test Dígito Símbolo para el examinado

b. Grilla del Test Dígito Símbolo correspondiente al examinador
 Tablas

Tabla 1

Estudios realizados de prevalencia de DC en EM según la fecha de publicación

Fuente: Peyser y cols. 1990; Rao y cols., 1991; McIntosh-Michaelis y cols., 1991; Cáceres y cols.,
2002.
Tabla 2

Influencia de la Edad en el puntaje total

Tabla 3

Influencia de la Escolaridad en el puntaje total

Tabla 4

Resultados complementarios - PASAT

Tabla 5

Minimal Assessment of Cognitive Function in MS (MACFIMS)

Nota: el símbolo # se refiere a Respuestas

Tabla 6

Batería Administrada por Grupo GEDMA

Tabla 7

Batería Neuropsicológica Extendida

(Implementada en Hospital Municipal José María Ramos Mejía
e INEBA –Instituto de Neurociencias Buenos Aires)
 BIBLIOGRAFÍA

Bibliografía obligatoria
Alberca, R.M.; López-Pousa, S. (2002). Enfermedad de Alzheimer y otras demencias . Madrid:
Médica Panamericana.

Estévez-González, A.; García-Sánchez, C.; Barraquer-Bordas, Ll. (2000). “Los lóbulos frontales:
el cerebro ejecutivo”. Rev. Neurol. (vol. 31, págs. 566-77).

Portellano, J.A. (2005). Introducción a la Neuropsicología. Madrid: Mc-GrawHill/Interamerica de

España, S.A.U.

Feinstein, A. (1999) The clinical neuropsychiatry of multiple sclerosis. Londres: Cambridge

University Press.

Bibliografía consulta

Achiron, A.; Polliack, M.; Rao, S.; Lavie, M.; Appelboim, N.; Harel, Y. (2005). “Cognitive pattern
and progression in multiple sclerosis: construction and validation of percentile curves”. J Neurol.
Neurosurg. Psychiatry (vol.76, págs. 744-749).

Amato, M.P.; Ponziani, G.; Siracusa, G.; Sorbi, S. (2001). “Cognitive dysfunction in early-onset
multiple sclerosis: a reappraisal after 10 years”. Arch. Neurol. (vol.58,10, págs. 1602-6).

Arnett, P.A.; Higginson, C.I.; Randolph, J.J. (2001) “Depression in Multiple Sclerosis: relationship
to planning ability”. J. Int. Neuropsychol. Soc. (vol. 7, págs. 665-674).

Aupperle, R.L.; Beatty, W.W.; Shelton, F.; Gontkovsky, S.T. (2002). “Three screening batteries to
detect cognitive impairment in multiple sclerosis”. Multiple Sclerosis (vol. 8, págs. 382-389).

Baddeley, A. (1999). Memoria Humana. Teoría y práctica. Madrid: McGraw-Hill/Interamerica de

España, S.A.U.

Beatty, W.; Paul, B.A.; Wilbanks, B.S.; Hames, K.A.; Blanco, C.R.; Goodkin, D.E. (1995)
“Identifying multiple sclerosis patients with mild or global cognitive impairment using the Screening
Examination for Cognitive Impairment (SEFCI)”. Neurology , (vol.45, págs. 718-723).

Benedict, R.H.B.; Fischer, J.; Archibald, C.; Arnett, P.; Beatty, W.; Bobholz, J.; Chelune, G.J.;
Fisk, J.D.; Langdon, D.W.; Caruso, L.; Foley, F.; LaRocca, N.G.; Vowels, L.; Weinstein, A.;
DeLuca, J.; Rao, S.M.; Munschauer, F. (2002). “Minimal Neuropsychological Assessment of MS
Patines: A Consensus Approach”. The Clinical Neuropsychologist, (vol.16, 3, págs. 381-397).

Benedict, H.B.; Weinstock-Guttman, B.; Fishmann, I.; Sharma, J.; Tjoa C.W, Bakshi R.
(2004).“Prediction of Neuropsychological impairment in mutliple sclerosis. Comparison of
conventional MRI measures of atrophy and lesion burden”. Arch. Neurol. (vol.61, págs. 226-230).

Benedict, R.H.B.; Cox, D.; Thompson, L.L.; Foley, F.W.; Weinstock-Guttman, B.; Munschauer,
F. (2004). “Reliable screening for neuropsychological impairment in MS”. Multiple Sclerosis (vol.10,
págs. 675-678).

Benedict, R.H.B.; Wahliga, E.; Bakshic, R.; Fishmana, I.; Munschauer, F.; Zivadinov, R.;
Weinstock-Guttman, B. (2005). “Predicting quality of life in multiple sclerosis: accounting for
physical disability, fatigue, cognition, mood disorder, personality, and behavior change”. Journal of
the Neurological Sciences. (vol. 231, págs. 29– 34).

Benito-León, J.; Morales, J.M.; Rivera-Navarro, J. (2002). “Health-related quality of life and its
relationship to cognitive and emotional functioning in multiple sclerosis patients”. European Journal
of Neurology . (vol. 9, págs. 497–502).
Bermel, R.A.; Bakshi, R.; Tjoa, C.; Puli, S.R.; Jacobs, L. (2002). “Bicaudate ratio as a magnetic
resonance imaging marker of brain atrophy in multiple sclerosis”. Arch. Neurol. (vol.59, 2, págs. 275-
80).

Boringa, J.B.; Lazeron, R.H.C.; Reuling. I.E.; Adèr, H.J.; Pfennings, L.; Lindeboom, J.; De
Sonneville, L.M.; Kalkers, N.F.; Polman, C.H. (2001). “The Brief Repeatable Battery of
Neuropsychological Tests: normative values allow application in multiple sclerosis clinical practice”.
Multiple Sclerosis (vol.7, págs. 263-267).

Cáceres, F.; Vanotti, S.; Gold, L.; Rao, S.; Reconem Work group. (2003). “The Reconem Study:
cognitive impairment in Multiple Sclerosis, a National survey in Argentina”. Neurology , (vol.60, 1, A
54. Abstract).

Deloire, M.S.; Bonnet, M.C.; Salort, E.; Arimone, Y.; Boudineau, M.; Petry, K.G.; Brochet, B.
(2006). “How to detect cognitive dysfunction at early stages of multiple sclerosis”. Multiple Sclerosis
(vol.12, 4, págs. 445-52).

Feinstein, A. (2004) “The neuropsychiatry of multiple sclerosis”. Can. J. Psychiatry. (vol.49, 3, págs.
155-6).

Fisk, J.; Archibald, C. (2001). “Limitations of the Paced Auditory Serial Addition Test as a measure
of working memory in patients with multiple sclerosis”. Journal of the International
Neuropsychological Society. (vol 7, págs. 363-372).

Foong, J.; Rozewicz, L.; Quaghebeur, G.; Davie, C.A.; Kartsounis, L.D.; Thompson, A.J.
(1997). “Executive function in multiple sclerosis. The role of frontal lobe pathology”. Brain. (vol. 120,
págs. 15-16).

García-Molina, A.; Enseñat-Cantallops, A.; Sánchez-Carrión,R.; Roig-Rovira,T. (2009)

“Evaluación de la toma de decisiones en dos formas evolutivas de la esclerosis múltiple”. Neurologí
a. (vol.24 (2), págs. 94-97).

Glanz, B.I.; Holland, C.M.; Gauthier, S.A.; Amunwa, E.L.; Liptak, Z.; Houtchens, M.K.; Sperling,
R.A.; Khoury, S.J.; Guttmann, C.R.; Weiner, H.L. (2007). “Cognitive dysfunction in patients with
clinically isolated syndromes or newly diagnosed multiple sclerosis”. Multiple Sclerosis (vol.13, 8,
págs.1004-10).

Grant, I.; McDonald, N.; Trimple, M.; Smith, E.; Reed, R. (1984). “Deficient learning and memory in
early and middle phases of multiple sclerosis”. J. Neurol. Neurosurg. Psychiat. (vol. 47, págs. 250-
255).

Heesen, C.; Gold, S.M.; Raji, A. y cols. (2002). “Cognitive impairment correlates with hypothalamo-
pituitary-axis-dysregulation in multiple sclerosis”. Psychoneuroendocrinology (vol. 27, págs. 505-
517).

Henry, J.D.; Beatty, W.W. (2006). “Verbal Fluency deficit in multiple sclerosis”. Neuropsychologia.
(vol.44(7), págs.1166-74).

Huijbregts, S.C.J.; Kalkers, N.F.; Sonneville L.M.J.; de Groot V.; Reuling, I.E.W., Polman, C.H.
(2004) “Differences in cognitive impairment of relapsing remitting, secondary and primary
progressive MS”. Neurology (vol.63, págs. 335-339).

Iriarte, J. ; de Castro, P. (1998). “Fatigue in multiple sclerosis”. Rev. Neurol. (vol.26 (154), págs.
930-3).

Iriarte, J. ; de Castro, P. (1999). Rev. Neurológica. (Nov 1-15. vol. 29(9), Págs. 892).

Junqué, C.; Barroso, J. (1994). Neuropsicología. Madrid: Síntesis Psicología.

Kliegel, M.; McDaniel, M.A.; Einstein, G.O. (2000). "Plan formation, retention, and execution in
prospective memory: A new approach and age-related effects”. Memory and Cognition (vol.28,
págs. 1041-9).

Kurtzke, J.F. (1983). “Rating neurologic impairment in Multiple Sclerosis: An expanded disability
status scale (EDSS)”. Neurology (vol.33, págs.1444-1452).

McIntosh-Michaelis, S.A.; Roberts, M.H.; Wilkinson, S.M.; Diamond, I.D; McLellan, D.L. et
al.(1991). “The prevalence of cognitive impairment in a community survey of multiple sclerosis”. Br.
J. Clin. Psychol. (vol. 30, págs. 333-348).

Montañes, P. (2008). “Evaluación Neuropsicológica en Esclerosis Múltiple”. En J.R. García Bonitto

y J. L. Sánchez Múnera. (Eds.), Guía Neurológica 9. Esclerosis Múltiple (pp. 133-146). Bogotá:
Asociación Colombiana de Neurología. Comité Editorial.

Nagy, H.; Bencsik, K.; Rajda, C.; Benedek, K.; Beniczky, S.; Keri, S. (2006). “The effects of
reward and punishment contingencies on decision-making in multiple sclerosis”. J. Int. Neuropsychol.
Soc. (vol.12, págs. 559-65).

Olazarán, J.; Cruz, I.; Benito-León, J.;Morales, J.M.; Duque, P.; Rivra-Navarro, J. (2009).
“Cognitive Dysfunction in Multiple Sclerosis: Methods and Prevalence from GEDMA Study”. Eur.
Neurol. (vol.61, págs. 87-93).

Parmenter, B.; Denney, D.; Lynch, S. (2003). “The cognitive performance of patients with multiple
sclerosis during period of high and low fatigue”. Multiple Sclerosis (vol. 9, págs. 111-118).

Peyser, J.; Rao, S.; LaRocca, N.; Kaplan, E. (1990). “Guidelines for Neuropsychological Research
in Multiple Sclerosis”. Arch. Neuro.l. (vol.47, pág. 94-96)

Rao, SM.; Leo, GJ.; Haughton, VM.; Aubin-Faubert, PS.; Bernardin, L. (1989). “Correlation of
magnetic resonance imaging with neuropsychological testing in multiple sclerosis”. Neurology
(vol.39, págs.161-166).

Rao, S.M.; Leo, GJ.; Bernardin, L.; Unverszagt, F. (1991). “Cognitive dysfunction in multiple
sclerosis: I. Frequency, patterns, and prediction”. Neurology (vol.41, págs. 685-691).

Report of the Therapeutics and Technology Assessment Subcommittee of the American

Academy of Neurology. (1996). “Assessment: Neuropsychological testing of adults”. Neurology
(vol. 47, págs. 592-599).

Rudick, R.; Antel, J.; Confavreux, C.; Cutter, G.; Ellison, G.; Fischer, J.; Lublin, F.; Miller, A.;
Petkau, J.; Rao, S.; et al. (1997). ”Recommendations from the National Multiple Sclerosis Society
Clinical Outcomes Assessment Task Force”. Annals of Neurology (vol.42, págs. 379-382).

Schultheis, PhD.; Edward Garay, B.S.; and John DeLuca, PhD.(2001). “The influence of cognitive
impairment on driving performance in multiple sclerosis”. Neurology . (vol.56, págs.1089–1094).

Simioni, S.; Ruffieux, Ch.; Kleebeg , J.; Bruggimann, L.; Du Pasquier , L.A.; Annoni, E.;
Schluep, M. (2009). “Progressive decline of decision-making performances during multiple
sclerosis”. Journal of the International Neuropsychological Society . (vol.15, págs. 29 –295).

Sohlberg, M. & Mateer, C. (2001). “Management of Dysexecutive Symptoms”. Cognitive

Rehabilitation. An integrative neuropsychological approach. (pp.203-269). New York: The Guilford
Press.

Solari, A.; Mancuso, L.; Motta, A.; Mendozzi, L.; Serrati, C. (2002). “Comparison of two brief
neuropsychological batteries in people with multiple sclerosis”. Multiple Sclerosis (vol. 8, págs.169-
176).
Thornton, A. E.; Raz, N. (1997). “Memory impairment in multiple sclerosis: a quantitative review”.
Neuropsychol (vol.11, págs. 357-366).

Vanotti, S. (2008). “Alteraciones Neuropsicológicas en Esclerosis Múltiple-Experiencia Argentina”.

En J.R. García Bonitto y J. L. Sánchez Múnera. (Eds.), Guía Neurológica 9. Esclerosis Múltiple
(pp. 147-154). Bogotá: Asociación Colombiana de Neurología. Comité Editorial.

Vanotti, S.; Benedict, RH. B.; Acion, L.; Cáceres, F.; VANEM Workgroup. (2009). “Validation of
the multiple sclerosis neuropsychological screening questionnaire in Argentina”. Multiple Sclerosis
(vol.15 (2), págs. 244-50).

Zarei, M.; Chandran, S.; Compston, A.; Hodges, J. (2003). “Cognitive presentation of multiple
sclerosis: evidence for a cortical variant”. J. Neurol. Neurosurgery Psychiatry (vol. 74, págs. 872-
877).