INTRODUCCIÓN

1. Concepto:
El término acromegalia deriva del griego acros (extremo) y megas (grande), y es la
expresión clínica de la secreción crónica excesiva de hormona del crecimiento (GH).
La acromegalia es un desorden hormonal que se padece cuando la glándula pituitaria
produce gran cantidad de hormona del crecimiento durante la edad adulta. Cuando esto
ocurre, tus huesos aumentan de tamaño, incluso los de tus manos, pies y rostro. La
acromegalia, por lo general, afecta a adultos de edad media.
En los niños que aún están creciendo, el exceso de la hormona del crecimiento puede causar
una enfermedad llamada gigantismo. Estos niños tienen un crecimiento excesivo de los
huesos y un incremento de altura anormal.
Debido a que la acromegalia no es muy común y a que los cambios físicos ocurren de forma
gradual, la enfermedad puede no reconocerse de inmediato o incluso durante años. De no
tratarse con rapidez, la acromegalia puede causar enfermedades graves e, incluso, puede
ser fatal. Sin embargo, los tratamientos disponibles para la acromegalia pueden reducir el
riesgo de complicaciones y mejorar los síntomas de forma significativa, incluso el aumento
de volumen de tus facciones. (© 1998-2019 Mayo Foundation for Medical Education and
Research., 2016)1

2. Epidemiologia:
La acromegalia es una enfermedad poco frecuente, con una incidencia anual de 3-4 casos
por millón de habitantes (cpm) y con una prevalencia global estimada entre 38 y 69 cpm,
según las distintas series, y hasta de 120 cpm en un reciente estudio realizado en Finlandia.

Desde enero de 2000 hasta diciembre de 2014 se registraron 48 casos con el diagnóstico
de acromegalia en la ciudad de Guayaquil, de los cuales 17 eran hombres (35,4%) y 31
mujeres (64,5%), con una relación M/H=1,8:1. La edad media al diagnóstico fue de
47,3±16,7 años (rango 18 a 86 años). Separamos los casos en grupos de edad al diagnóstico,
por décadas desde <20 hasta los >80 años, y según el sexo (fig. 1). La mayor parte de
nuestros pacientes tenían una edad al diagnóstico entre 30 y 49 años. Había un caso en
edades extremas por debajo de 20 años y uno mayor de 80 años.

En todos los grupos de edad el número de pacientes mujeres es siempre superior al de los
hombres y, curiosamente, en las edades extremas no se reportaron pacientes mujeres.

Observamos un tiempo promedio estimado entre los síntomas y el diagnóstico de 7,3±6,3

años (rango entre 1 y 30 años). En los hombres la edad media de diagnóstico fue 47,8±18,2
años (rango de 18 a 86) y en las mujeres 46,3±15,8 años (rango de 18 a 75). En los hombres
el tiempo promedio de retraso del diagnóstico fue 10,2±7,9 años (rango de 2 a 30) y en las
mujeres 5,7±3,9 años (rango de 1 a 17).

La prevalencia calculada de acromegalia fue 18,7 casos por millón de habitantes, y la

incidencia resultó ser de 1,3 casos por millón de habitantes por año.
 En el Ecuador no hay registro epidemiológico de casos con acromegalia. Para nuestro
conocimiento esta es la primera serie reportada en una muestra de población del Ecuador.
En este trabajo se resumen los datos epidemiológicos más importantes de la acromegalia
en la ciudad de Guayaquil, referentes a incidencia, prevalencia, distribución por sexo, edad
al diagnóstico y tiempo de retraso en el diagnóstico.

En términos generales, la acromegalia es una enfermedad infrecuente según se describe en

la mayoría de las principales series reportadas en la literatura internacional. En Europa, por
ejemplo, la prevalencia oscila entre 40 y 95 casos por millón de habitantes, con una
incidencia promedio estimada de alrededor de 3-4 casos por millón de
habitantes/año3,9,12,14,17. La prevalencia reportada en este estudio (18 casos por millón
de habitantes) es menor que la reportada internacionalmente, lo cual nos indica que existe
un nivel considerable de subdiagnóstico y que, probablemente, está infravalorada no solo
por los casos no diagnosticados, sino también porque no están incluidos todos los
acromegálicos atendidos en los distintos centros de la ciudad (y del país). (López E, 2016)2

3. Manifestaciones clínicas:
Las manifestaciones multiformes de la hipersecreción de GH e IGF-I se caracterizan por
su indolencia y muchas veces no se hace el diagnóstico clínico durante 10 años o más. La
proliferación excesiva de huesos en zonas distales origina abombamiento frontal, mayor
tamaño de manos y pies, agrandamiento mandibular con prognatismo y mayor espacio
entre los incisivos inferiores.
En niños y adolescentes, el comienzo de la hipersecreción de GH antes del cierre de epífisis
de huesos largos, es el elemento que origina el gigantismo hipofisario.
La turgencia de tejidos blandos hace que aumente el espesor del cojincillo del talón,
aumente el tamaño de los pies o las manos, haya una compresión excesiva de anillos, y se
adviertan los rasgos gruesos de la cara y una nariz grande y carnosa.
Otras manifestaciones clínicas comunes incluyen hiperhidrosis, voz ronca y hueca, piel
grasosa, artropatía, cifosis, síndrome del túnel carpiano, debilidad y fatiga de músculos
proximales, acantosis pigmentaria y fibromas péndulos. Surge visceromegalia generalizada
que incluye cardiomegalia, macroglosia y agrandamiento de la glándula tiroides.
La mayor trascendencia clínica del exceso de GH se manifiesta en el aparato
cardiovascular. En casi todos los pacientes sin tratamiento hay cardiopatía coronaria,
miocardiopatía con arritmias, hipertrofia de ventrículo izquierdo, disminución de la
función diastólica y al final hipertensión.
En más del 60% de los pacientes hay obstrucción de la zona alta de vías respiratorias, apnea
hípnica y como problema acompañante, están obstrucción de tejidos blandos de la vía
laríngea y disfunción hípnica central.
En 25% de personas con acromegalia se desarrolla diabetes mellitus y muchos pacientes
no toleran una carga de glucosa (la GH antagoniza la acción de la insulina). La acromegalia
se acompaña de un mayor riesgo de pólipos en el colon y de la mortalidad por cáncer del
colon; los pólipos se diagnostican incluso en 33% de los pacientes.
La mortalidad global aumenta unas tres veces y ello depende más bien de trastornos
cardiovasculares y cerebrovasculares, y neumopatia. Salvo que controlen las
concentraciones de GH, la supervivencia se acorta en un promedio de 10 años en
comparación con una población de igual edad. (Kasper, 2016)3
4. Fisiopatología:
La persona con acromegalia se encuentra crónicamente expuestas a concentraciones
elevadas de la hormona de crecimiento, lo cual produce excesivo crecimiento de tejido
esquelético y órganos internos.

La hormona de crecimiento tiene su principal acción a nivel de hueso, provocando su

crecimiento lineal, y además regula el metabolismo de carbohidratos y de lípidos, todo
esto debido a que tanto en el tejido muscular, adiposo y hepático se expresa el gen GHR el
cual, al ser activado por la hormona de crecimiento inicia una cascada de eventos que llevan
a la síntesis de factor de crecimiento similar a la insulina tipo 1 (IGF-1), que junto con la
GH, actúan sobre el metabolismo de la glucosa, la proliferación celular y cambios en el
citoesqueléticos.
La IGF-1 se sintetiza en hígado en su mayoría, y en menor cantidad en riñón, hueso y
músculo y se encarga de potenciar el crecimiento de los tejidos.
Se ha visto que la GH induce la producción de células germinales epifisiarias y la IGF1
promueve la proliferación de condrocitos, esto explica las manifestaciones a nivel de tejido
óseo. (Núñez, 2016)4

5. Tratamiento:
 Cirugía
El tratamiento primario de elección de microadeomas y macroadenomases la
ablación quirúrgica transfenoidal hecha por un cirujano experto. La turgencia de
tejidos blandos mejora de manera inmediata después de ablación del tumor.
Las concentraciones de GH se normalizan en termino de 1 hora y las de IGF-I lo
hacen en termino de 3 – 4 días. En alrededor de 10% de los pacientes, la
acromegalia reaparece años después de que se practicó una cirugía aparentemente
satisfactoria
 Análogos de somatostatina
 Acetato octreótido: análogo somatostatínico sintético de 8 aminoácidos. A
diferencia de la somatostatina natural, el análogo es relativamente resistente
a la degradación en plasma.
Sandostatin-LAR: octreótido de larga acción y liberación sostenida
incorporada en microesferas en las que los niveles del fármaco perduran por
varias semanas después de inyección IM
 Lanreótido: Autogel: preparado de liberación lenta y por depósito de
somatostatina, es un análogo cotapéptico cíclico que suprime la
hipersecreción de GH e IGF-I
 Antagonistas del receptor de GH
 Pegvisomant: Bloquea la unión periférica de la hormona a su receptor.
 Agonistas de dopamina
La bromocriptina y la cabergolina suprimen apenas la secreción de GH en algunos
pacientes. Por lo regular se necesitan dosis muy grandes para obtener una pequeña
eficacia terapéutica contra GH
 Radiación
 Una ventaja de a radiación es que no se necesita la colaboración del paciente por
tiempo prolongado. Disminuye la masa tumoral y aminoran las concentraciones de
GH con el paso del tiempo (Kasper, 2016)3

INTERROGATORIO
6. DATOS GENERALES DEL PACIENTE
Nombre: Gerardo Calix
Edad: 43 años
Sexo: Masculino
Raza: Mestizo
Estado civil: Soltero
Profesión: docente
Lugar de Nacimiento: Riobamba, Chimborazo
Fecha de Nacimiento: 14 Octubre 1975
Residencia ocasionales: Ambato
Residencial habitual: Riobamba
Dirección: Rocafuerte y 10 de Agosto
Teléfono: 099992345
Instrucción: superior

7. MOTIVO DE CONSULTA O DE INGRESO

Aumento progresivo de ciertas partes de su cuerpo hace 2 años

8. HISTORIA DE LA ENFERMEDAD ACTUAL

Paciente refiere que hace unos 2 años notó crecimiento de las extremidades (acral),
mandíbula prominente (prognatismo) y espacio pronunciado entre los dientes (diastema
dentario). Pero comienza esta inquietud aproximadamente hace 5 años. A la edad de 38
años notó que su talla alcanzó los 2.08m. De presentación insidioso según el paciente sin
ninguna causa aparente. Acompañado de cambio de voz. No existe ninguna relación con
los medicamentos. En este momento el paciente se encuentra preocupado.
9. REVISION POR APARATOS Y SISTEMAS
• Constitucional: No refiere síntomas.
• Respiratorio: Presenta procesos apneaicos durante el sueño por lo cual se despierta 3-4
veces durante la noche desde hace algunos años. No refiere otros síntomas.

• Circulatorio: No refiere síntomas.

• Digestivo: No refiere síntomas.

• Urinario: No refiere síntomas.

• Endocrino: Refiere el paciente sudoración con mal olor, de predominio nocturno. Paciente
no refiere exacta pero aproxima unos 3 años
• Nervioso: No refiere síntomas.

• Locomotor: No refiere síntomas.

• Osteomioarticular: crecimiento de extremidades, prognatismo

HISTORIA PASADA

A. No Patológica
 Alimentos: 3 veces al día.
 Defecatorio: una vez al día.
 Micción 3 veces al día.
 Alcohol: No
 Tabaco: No
 Sedantes y otros medicamentos: No
 Drogas: No
 Sueño: Poco reparador 6 horas al día
B. Patológico
 Infancia: sarampión, hepatitis A
 Respiratorio: faringitis (adolescencia), bronquitis aguda (28 años)
 Circulatorio no refiere
 Urinario: no refiere
 Digestivo: no refiere
 Nervioso: no refiere
HISTORIA FAMILIAR Y SOCIAL
A. Antecedentes Patológicos Familiares
  Padre con litiasis renal
 Un familiar de línea materna con talla máxima de 1.90m
 Sin otros antecedentes importantes.
B. Historia Social
Paciente soltero, sin hijos, de buena relación familiar con su padre y madre; vive en un
departamento propio en Riobamba en un sector urbano, dicho departamento es de
construcción mixta y tiene dos dormitorios, un baño, una sala, un comedor; además cuenta
con todos los servicios básicos (luz, agua, electricidad, línea telefónica, alcantarillado); no
posee mascotas intradomiciliarias. Refiere que sus ingresos económicos son suficientes
para su subsistencia.

EXAMEN FÍSICO GENERAL

Talla: 2.08 Peso: 130kg IMC: 30 (obesidad grado 1)
TA: 120/80 Sat. O2: 95% FR: 22 xl FC: 80 xl To: 37o
Estado General
Paciente orientada en tiempo, espacio y persona, afebril, decúbito supino, sin alteraciones en la
marcha, biotipo pícnico, en las facies se detecta prognatismo, macroglosia, protrusión del hueso
frontal, nariz ensanchada.
Piel y Faneras
Piel: tensa, sudorosa y engrosada, sin cicatrices ni estrías, mucosas normales.
Pelo y cuero cabelludo: pelo de implantación y distribución normal.
Uñas: grandes de aspecto y forma normal, llenado capilar normal (2 segundos).

EXAMEN FÍSICO REGIONAL

Cabeza:
Cráneo:
Posición: central
Forma: constitucional longilineo, mayor diámetro sagital
Cara:ee
Inspección: en la forma rasgos faciales toscos y agrandados, simetría de los surcos de la frente,
labios agrandados, prognatismo, región frontal prominente, arcos superciliares aumentados,
mandíbula inferior aumentada.
Palpación: no hay presencia de tumefacciones, ni dolor
Estructuras externas del ojo: conjuntivas rosadas y húmedas, escleras sin patologías, cornea lisa,
clara, transparente, iris redondeado color café, cejas de implantación normal sin presencia de
alopecia. Parpados y pestañas cierre y apertura normal sin caídas.
Nariz:
Nariz aumentada en el tamaño, la forma de implantación normal sin desviaciones, posición e
integridad del tabique normo ubicado, normal permeabilidad, mucosas de color rosado, sin
presencia de secreciones.
Boca:
Lengua agrandada (macroglosia), separación piezas dentarias (distema).
Cuello:
En su forma es largo, ancho de movilidad normal, latidos y tumoraciones ausentes
Tiroides:
Bocio no visible y palpable con cuello en extensión. Grado 1A
Mamilas:
Inspección: tórax en tonel, simétrico, ginecomastia, de color similar al abdomen, lesiones no
presentes, presencia de galactorrea.
Palpación: de textura lisa, suave, masas no palpables
Abdomen:
Inspección: abdomen en delantal, simétrico, no hay presencia de cicatrices ni circulación colateral.
Auscultación: ruidos hidroaéreos de intensidad y frecuencia normal.
Palpación: no dolorosa a la palpación superficial ni profunda, presencia de viceromegalias, punto
apendicular no doloroso.
Percusión: timpanismo abdominal normal.
Extremidades:
Inspección: simétricas, agrandamiento de manos y pies, no hay presencia de cicatrices, hematomas
y ulceras.
Palpación: temperatura normal, paresias y plejías ausentes, movilidad limitada, pulsos pedio,
femoral, radial, braquial presentes, sin edemas, artralgias, rigidez en articulaciones.
Deformidades manifiestas: engrosamiento de manos y pies, agrandamiento acral.
Columna vertebral:
Inspección: alineamiento de apófisis espinosas, simetría en la altura de las caderas, tumoraciones
ausentes coloración normal sin alteraciones.
Palpación: no existe dolor de apófisis espinosas, no hay dolor en músculos paravertebrales.

EXAMEN FÍSICO POR APARATOS Y SISTEMAS

Sistema Respiratorio
Inspección: movimientos respiratorios de tipo abdominal, de ritmo normal, amplitud normal,
frecuencia respiratoria 22 por minuto
Palpación: elasticidad conservada, expansibilidad torácica normal, engrosamiento de cuerdas
vocales por lo que se encuentra aumentada las vibraciones vocales.
Percusión: sonoridad pulmonar normal
Auscultación: murmullo vesicular conservado, sin ningún ruido añadido, resonancia de la voz
aumentada.
Aparato cardiovascular
Inspección estática: sin deformaciones del tórax, sin abombamiento de la región precordial
Inspección dinámica: choque de punta se localiza en el V espacio intercostal izquierdo en la línea
medio clavicular de intensidad, ritmo y amplitud normal.
Palpación: Sensibilidad, choque de la punta, vibraciones valvulares palpables,
roces pericárdicos palpables (frémito pericárdico ausente).
Percusión: matidez cardiaca conservada
Auscultación: no se evidencias soplos en ningún foco auscultatorio, presencia del primer y
segundo ruido cardiaco
Sistema arterial periférico
Pulso:
Frecuencia: 80 por minuto, de ritmo y amplitud conservada
Pulsos periféricos presentes: pulso pedio, pulso femoral, pulso popitleo, pulso radial, pulso
braquial
Sistema venoso periférico
Se visualiza sistema venoso superficial, a la inspección no se evidencia pulsos venosos, no se
observa alteración venosa de retorno no se evidencias venas varicosas
Aparato Gastrointestinal
Boca: aumento del tamaño de los labios y la base de la lengua, mucosas, velo del paladar y carrillos
normales, movimientos de la lengua disminuidos, disminución de la fuerza de la lengua. Aumento
de los espacios dentales (distema)
Estomago: sin patología
Hígado: presencia de hepatomegalia, a la percusión se evidencia matidez
Intestino delgado y grueso: sin patología
Sistema Renal:
Inspección: sin presencia de tumoraciones, no se evidencia por inspección aumento de la cavidad
renal.
Palpación puntos ureterales negativos, maniobra de Gyon y de peloteo negativas
Percusión: puño percusión negativa
Auscultación: sin ningún ruido sobreañadido
Sistema Osteomioarticular (Soma)
Músculos:
Inspección: Volumen, forma, movimientos activos disminuidos, sin presencia de tumoraciones o
atrofias.
Palpación: Sin dolor a la palpación, de consistencia y movilidad pasiva disminuida, fuerza
muscular disminuida
Sistema Óseo:
Inspección: crecimiento excesivo de huesos, sin edemas de partes blandas, sin evidencia de
tumoraciones.
Palpación: dolor a la palpación, sin deformidades, de volumen aumentado, sin presencia de
depresiones, sin crepitación, medidas aumentadas y alargamiento.
Columna Vertebral:
Inspección: Postura normal, altura de las cinturas escapular y pelviana simétrica, nivel de
los hombros simétricos, simetría de los pliegues glúteos de cada lado y curvaturas naturales
(lordosis cervical, cifosis dorsal, lordosis lumbar y cifosis sacra).
Palpación: Sin dolor a la movilización lateral de las apófisis espinosas, movimientos pasivos
disminuidos
Percusión: a la percusión de las apófisis espinosas no se evidencia dolor
Articulaciones y estructuras periarticulares
Inspección: movimientos activos conservados, sin evidencias de nódulos o depresiones y
deformaciones, aumento del volumen de las articulaciones.
Palpación: de temperatura fría, sensible a la palpación, aumento del crecimiento óseo,
movimientos pasivos normales.
Sistema Hemolinfopoyético
Inspección: sin ninguna alteración
Palpación: ligera esplenomegalia
Percusión: presencia de matidez esplénica
Auscultación: sin presencia de frotes o latidos

Sistema Nervioso:
● Conciencia y vigilancia: Paciente consiente, estado vigilia. Glasgow 15 / 15.
● Orientación témporo-espacial: Orientado en tiempo espacio y persona.
● Lenguaje: Paciente receptivo, Construcción, comprensión conservada.
● Memoria: Memoria inmediata, corto plazo y largo plazo se conserva no hay alteración
presente.
● Praxia: Sin alteración, paciente reconoce el objeto, comprende la utilidad, describe su uso
y ejecuta su acción.
● Taxia: Sin alteración.
● Alteraciones de la percepción visual: Sin alteraciones
● Sueño: Poco reparador.
● Facie: Acromegálica.
● Actitud: Paciente sentado, ergido.
● Motricidad: Movimientos activos y pasivos ligeramente disminuidos.
● Marcha: Normal.
● Tono muscular: Tono muscular de miembros inferiores y superiores conservados.
 REFLEJOS:
 Cabeza:
 Orbicular de los parpados (profundo): sin alteración
 Corneal (superficial): sin alteración
 Pupilares: sin alteración
  Maseterino (profundo): sin alteración
 Faríngeo (superficial): sin alteración
 Tronco:
 Medio esternal (profundo): sin alteración
 Cutáneo abdominal (superficial): sin alteración
 Medio pubiano o de los aductores (profundo): sin alteración
 Región ano-perineal:
 Cremasteriano (superficial): sin alteración
 Bulbo cavernoso (superficial): sin alteración
 Anal (superficial): sin alteración
 Miembros superiores:
 Bicipital (profundo): sin alteración
 Tricipital (profundo): sin alteración
 Olecraneano (profundo): sin alteración
 Estilo-radial (profundo): sin alteración
 Cubito pronador (profundo): sin alteración
 Palmomentoneano (superficial): sin alteración
 Miembros inferiores:
 Rotuliano (profundo): sin alteración
 Aquíleo (profundo): sin alteración
 Contrateral de los aductores (profundo): sin alteración
 Del flexor plantar o de Rossolimo (profundo): sin alteración
 Cuboideo (profundo): sin alteración
 Medio plantar (profundo): sin alteración
 Cutáneo plantar (superficial): sin alteración
 Babinsky y sucedáneos: negativo
❖ SENSIBILIDAD
 Sensibilidad subjetiva: sin alteración
 Sensibilidad objetiva
Sensibilidad superficial
 Táctil: conservada
  Térmica: conservada
 Dolorosa: sin alteración
Sensibilidad profunda
 Barestesia: conservada
 Barogosia: conservada
 Palestesia: conservada
 Batiestesia: conservada
 Estereognosia: conservada
 Sensibilidad visceral: conservada

❖ PARES CRANEALES
● Nervio Olfatorio. (I Nervio Craneal): Sin patología aparente
● Nervio Óptico. (II Nervio Craneal): Agudeza visual conservada, visión periférica normal,
fondo de ojo no evaluado
● Nervios oculomotores (III, IV y VI): Apertura palpebral conservada, Pupilas simétricas
reactivas a la luz, Reflejo de Acomodación-convergencia conservado.
● Nervio Trigémino. (V Nervio Craneal): Tono, fuerza y reflejos conservados.
● Nervio Facial. VII Nervio Craneal: Simetría en la expresión facial, Reflejo Palpebral
conservada.
● Nervio Vestibulococlear. VIII Nervio Craneal: Evaluación de la audición conservada.
● Nervio Glosofaríngeo y Vago. (IX y X Nervios Craneanos): simetría en el velo del paladar y
úvula, reflejo nauseoso conservado, sensibilidad gustativa conservada.
● Nervio Espinal o Accesorio. XI Nervio Craneal: movimientos laterales del cuello normal.
● Nervio Hipogloso. XII nervio Craneal: Movimiento de la lengua disminuido y tono
conservado.
SÍNDROMES

1. Síndrome por hiperfunción de la hormona de crecimiento (acromegálico)

Síntomas
a. Crecimiento de extremidades
b. Crecimiento de la mandíbula
c. Cambios faciales grotescos
d. Crecimiento linear exagerado
 e. Cambio de voz
f. Sudoración con mal olor
g. Dolor articular.
h. Apnea del sueño
i. Aumento de la talla de calzado y engrosamiento de los dedos
Signos
a. Diámetro sagital del cráneo agrandado.
b. Tórax en tonel
c. Ginecomastia de color similar al abdomen
d. Presencia de galactorrea.
e. A la palpación presencia de viceromegalias (hepatomegalia, esplenomegalia ligera).
f. Extremidades simétricas, agrandamiento de manos y pies
g. Poliartralgias, rigidez en articulaciones.
h. Agrandamiento acral
i. Fuerza muscular disminuida
j. Aumento del tamaño de los labios y la base de la lengua

DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

 Se plantea fundamentalmente con el acromegaloidismo o seudoacromegaloidismo, que se

caracteriza por rasgos acromegálicos típicos con concentraciones de GH e IGF-1 normales
y ausencia de tumor hipofisario. Se especula que un factor humoral distinto de la GH, la
IGF-1 y los factores de crecimiento nervioso, de fibroblastos y de plaquetas podría ser el
responsable de esta entidad. En este caso de descarta dicho diagnostico debido a las cifras
de GH e IGF-1 que si muestran alteración en los exámenes realizados al paciente.5

 Los adolescentes altos en fase puberal con crecimiento rápido y talla superior a dos
desviaciones estándar de la media pueden plantear un reto en el diagnóstico diferencial con
el gigantismo, ya que pueden presentar respuesta de GH a GHRH similar a la del
acromegálico; no obstante, carecen de rasgos típicos y no existe tumoración hipofisaria.
En este caso de descarta dicho diagnostico debido a que el paciente es adulto.5

 Gigantismo Cerebral: Es una patología autosómica dominante que se caracteriza por un

desarrollo anormal del cráneo infantil en el área de la frente, es decir, es un desorden
caracterizado por crecimiento excesivo durante los 3 primeros años de vida.
Este crecimiento se acompaña de retrasos en el desarrollo motor, cognitivo y social, los
signos y síntomas que diferencian esta enfermedad de la acromegalia son principalmente
los siguientes:
o Desarrollo de escoliosis
o Problemas motores debido a la hipotonía
 o Sialorrea, Suelen babear debido al bajo tono muscular de los músculos faciales
o Problemas de coordinación
o Déficit en lenguaje y socialización que les provocan problemas de expresión y
comunicación
Este diagnostico también es descartado debido a la edad del paciente y a sus antecedentes
genéticos, ya que esta enfermedad se presenta con un patrón autosómico dominante, la cual
según el interrogatorio ningún familiar presenta dichas características.6

 La osteítis deformante o enfermedad de Paget es una enfermedad inflamatoria

del tejido óseo metabólico de causa desconocida, aunque se piensa que puede representar
una neoplasia benigna de las células formadoras del hueso que conlleva un alto riesgo de
generar un osteosarcoma agresivo, presenta alteraciones del sistema nervioso central y
periférico.
 La remodelación ósea altera las pruebas de laboratorio relacionadas con la formación ósea
como son la fosfatasa alcalina y la osteocalcina y las de la resorción como la
hidroxiprolina. Las medidas de la proteína C reactiva y del telopéptido N son también útiles
para determinar la evolución de la enfermedad cuando esta está en fase avanzada, las cuales
no se presentan en las pruebas de laboratorio. Ademas esta enfermedad no presenta tumores
hipofisiarios. 7

ACROMEGALIA ENF DE PAGET

Incremento en la talla (2,08m) Dolor articular

Crecimiento acral Anomalia en la marcha

Engrosamiento en la voz Crecimiento acral

Prognatismo Prognatismo

Diastema dentario Deformidad osea y tumefaccion

Dolor en la espalda Inflamación de áreas afectadas

Artralgias crónicas Paraplejia

Nariz grande y ensanchada Dolor de Espalda

Macroglosia Dolor de cabeza

Extremidades increment en dimensiones Hipoacusia

Tumor hipofisiario Complicaciones neurológicas

Remodelación de silla turca Sin tumor Hipofisiario

 Compresión del quiasma optico Fosfatasa alcalina elevada

Piel engrosada Calcio en sangre elevado

Incremento concetración sérica IGF-1 Piridinolina elevada

Incremento concetración sérica GH Hidroxiprolina en la orina

 Síntomas y signos característicos de la enfermedad de Paget que el paciente no presenta

El diagnóstico de la enfermedad de Paget es posible por las características similares a la

acromegalia, pero es descartado debido a que los síntomas y exámenes complementarios no son
suficientes para encajar en dicho diagnóstico.

DIAGNÓSTICO DEFINITIVO Y EVOLUCIÓN

 Se realizaron radiografías de manos y pies en las que se observó: un aumento de los tejidos
blandos y del espacio articular.

 Se realizó una analítica para determinar los valores séricos de hormona de crecimiento
(GH) y de IGF-1, que resultaron elevados:
 GH 5,67ug/l (<0,4ug/l)

IGF-1 121nmol/l (6,1-24,8 nmol/l)

El paciente fue diagnosticado de acromegalia

 Para completar el estudio se realizó una campimetría, una tomografía computarizada y una
resonancia magnética.

Campimetría:

Reportada sin evidencia de hemianopsia ni datos sugerentes de compresión quiasmática.

Tomografía computarizada

Tomografía computada de cráneo en fase simple y contrastada de silla turca

Corte coronal con incremento

de tamaño y aspecto lobulado
de la glándula hipófisis.
sin aparente compresión del
quiasma óptico.
Corte sagital con ventana ósea en el que se
identifica crecimiento de la hipófisis con
remodelación de la silla turca, así como su
relación con el seno esfenoidal.

Demostró un tumor oval, bien delimitado, de contornos lobulados, de 1.6 x 1.8 x 2.2 cm en sus
ejes craneocaudal, anteroposterior y transverso, respectivamente; homogéneo, sin extensión
aparente hacia los senos cavernosos y estrecho contacto con el quiasma óptico. Se encontró
remodelación de la silla turca, sin erosión de la misma ni extensión de la lesión hacia el seno
esfenoidal.

Resonancia Magnética de silla turca

 Corte coronal

T1 T2
En ambas
imágenes se
observa
compresión del
quiasma óptico.

Glándula hipófisis aumentada de Ligero reforzamiento homogéneo de la

tamaño y de aspecto lobulado lesión, se identifica que la misma
involucra la circunferencia de la arteria
carótida interna izquierda.
Tumor isointenso con sustancia gris en secuencias T1 y T2, homogéneo, de aspecto lobulado, con
reforzamiento homogéneo en la fase contrastada, compresión del quiasma óptico y afectación de
la arteria carótida interna izquierda.

Consideraciones:

 Se debió realizar también una radiografía de cráneo simple de vista lateral, en la que se
esperaba encontrar: Engrosamiento de la bóveda craneana, agrandamiento de la silla turca
e hipertrofia de los senos paranasales (especialmente los frontales).
 Se debía realizar también un examen de sangre de prolactina, debido a la ginecomastia y
galactorrea que presenta el paciente, donde se esperaba encontrar los niveles elevados es
decir, por encima de 425ug/l.
 Examen de fondo de ojo: No fue evaluado, ya que el paciente no presenta síntomas de
hipertensión endocraneana.

TRATAMIENTO

Cirugía como tratamiento de primera línea.

Radioterapia.

Tratamiento farmacológico

 Agonistas de dopamina
  Bromocriptina: disminuye los síntomas y las concentraciones de hormona del
crecimiento.
Inicialmente 1,25 mg/día vía oral o 2 veces al día con comida, aumentarlo en incrementos
de 1,25-2,5 mg/día cada 3-7 días hasta que la dosis sea eficaz, hasta una dosis máxima de
100 mg/día. La dosis usual de mantenimiento es de 20-30 mg/día en 2-3 dosis divididas.
 Análogos de somatostatina: Suprimen la secreción de hormona del crecimiento al unirse
con receptores de somatostatina, con efecto antisecretor y antitumoral.
 Octreótida: se prescribe por vía subcutánea en dosis de 100 a 200 μg, dos o tres veces
al día.

BIBLIOGRAFÍA:

1. © 1998-2019 Mayo Foundation for Medical Education and Research. (06 de 06 de 2016).
Mayo Clinic. Obtenido de Mayo Clinic: https://www.mayoclinic.org/es-es/diseases-
conditions/acromegaly/symptoms-causes/syc-20351222
2. López E, G. k. (09 de 2016). Epidemiología de la acromegalia en Ecuador. Elsevier, 317 -
376.
3. Kasper, F. H. (2016). Harrison: Principios de medicina interna. EEUU: McGraw-Hill.
4. Núñez, N. (2016). Acromegalia. REVISTA MEDICA DE COSTA RICA Y
CENTROAMERICA, 485 - 490.
5. Rozman. C y Crdelach. F, «ENFERMEDADES DE LA ADENOHIPÓFISIS,» de
Medicina Interna, XVIII ed., Barcelona, ELSEVIER, 2016.
6. F. Funez, F. Talesnik y S. Muzzo, «Gigantismo cerebral o sindrome de Sotos,» SCIELO.
7. P. M. Guadalupe, P. M. Julieta, P. d. L. Jimena, R. Bettina, R. J. Carlos, S. M. Soledad, V. B.
María y Z. Pablo, «ENFERMEDAD DE PAGET DEL HUESO,» Hospìtal Militar Central Cir.
My. Dr. Cosme Argerich , 2003.