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Malformaciones congénitas más frecuentes de la vía

aérea superior

J.R. Gras Albert, J.R. Paredes Osado*

Jefe de Servicio ORL, *Médico Adjunto ORL. Hospital General de Alicante

Resumen Las malformaciones congénitas de la vía aérea superior son entidades raras, pero que hay que
tener en cuenta a la hora de valorar la dificultad respiratoria en un recién nacido. Se realiza una
revisión de las malformaciones más frecuentes: laringomalacia, estenosis subglótica congénita,
membranas laríngeas, parálisis laríngeas y atresia de coanas, prestando especial atención al
diagnóstico, donde adquiere especial relevancia una detallada observación de los síntomas
para la orientación del paciente y la utilización de la rinofibrolaringoscopia o exploración bajo
anestesia sin relajación en quirófano para obtener un diagnóstico preciso. En este tipo de
patología tan poco frecuente, el factor fundamental a la hora del diagnóstico precoz es el tener
un elevado índice de sospecha y un conocimiento de los síntomas que nos ayude a la
orientación del paciente. Se valora el tipo de tratamiento empleado en las distintas entidades.
Palabras clave Laringomalacia; Estenosis subglótica; Membranas laríngeas; Parálisis laríngeas; Atresia de
coanas.

THE COMMONEST CONGENITAL MALFORMATIONS OF THE UPPER AIRWAY

Abstract Congenital malformations of the upper airway are rare but should be borne in mind when
assessing respiratory problems in new-born babies. We review the commonest of these
malformations: laryngomalacia, congenital subglottic stenosis, laryngeal membranes, laryngeal
palsy and choanal atresia. We emphasize the importance of the detailed observation of
symptoms and signs and use of rhinofibrolaringoscopy or exploration under general anestesia
without muscle relaxation in theatre to obtain a precise diagnosis. In this uncommon disorder, a
high level of diagnostic suspicion and knowledge of the relevant symptoms assists diagnosis.
We discuss the most suitable treatment in the different conditions.
Key words Laryngomalacia; Subglottic stenosis; Laryngeal membranes; Laryngeal palsy; Choanal atresia.

Pediatr Integral 2009;XIII(4):321-328

INTRODUCCIÓN Tenemos así que valorar las malfor-

La diferencia entre malformaciones,
anomalías y variantes radica en la pre-
sencia o no de alteraciones funcionales.
Las variantes pueden pasar desapercibi-
das hasta que se descubren en el curso
de exploraciones rutinarias; las anomalí-
as leves dan sintomatología semanas o
meses después del nacimiento por cata-
rros u otra patología infantil desencade-
nante. Las malformaciones extremas son
incompatibles con la vida del feto y se
diagnostican en la necropsia; mientras
que, las restantes permiten la supervi-
vencia el tiempo suficiente para diagnos-
ticarlas por la exploración, casi siempre
tras la intubación, la cateterización per-
cutánea de la tráquea o la traqueotomía
de urgencia.
Esta limitación de la vía aérea puede
determinar la necesidad de una actuación
El estudio de las malformaciones con-
génitas en la vía aérea superior (MCVAS)
es de especial relevancia para la valora-
ción del niño en las primeras horas de vi-
da, debido a la potencial repercusión que
las mismas puedan ocasionar en la per-
meabilidad de dicha vía, con la consiguiente
dificultad respiratoria acompañante.
más o menos urgente según el grado de
obstrucción que produzca.
El motivo de este tema es el de valo-
rar las malformaciones congénitas que con
mayor frecuencia afectan a la vía aérea su-
perior, lo cual hace que nos centremos en
el estudio de aquellas malformaciones que,
aunque raras, como aspecto intrínseco a
cualquier patología de este tipo, debamos
tener en cuenta en primer lugar a la hora
de valorar la dificultad respiratoria nasal
en un recién nacido.
maciones nasales, orales, faríngeas, larín-
geas y traqueales. Las malformaciones la-
ríngeas son las más frecuentes, seguidas
de las nasales. Según Altman et al., den-
tro de las malformaciones laringotraquea-
les, el orden de frecuencia sería de: larin-
gomalacia, membranas glóticas, estenosis
subglóticas, las parálisis congénitas y el
hemangioma subglótico. La anomalía tra-
queal más frecuente es la traqueomalacia,
seguida de la compresión extrínseca y
de la estenosis traqueal. Este autor realizó
un estudio restrospectivo en el Children´s
Hospital de Philadelphia en 56 pacientes
traqueotomizados por malformaciones con-
génitas de las vías aéreas en un período
de 9 años, de los cuales el 71% tenían mal-
formaciones laríngeas, el 48% traquea-
les, el 11% bronquiales y el 14% obstruc-
ción de las vías aéreas superiores. 321
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Existen varias causas congénitas la-
ringotraqueales que pueden ocasionar
disnea, pero que no vamos a desarrollar
en este trabajo debido a su escasa fre-
cuencia, y tan sólo vamos a enumerar pa-
ra tener en cuenta la gran diversidad de
entidades que pueden originar este tipo
de clínica. Así, como causas raras de dis-
nea por malformaciones poco frecuentes
laringotraqueales tenemos: la hipertrofia
de bandas o dysphonia plicae ventricula-
ris neonatorum de Jackson, quistes con-
génitos (más frecuentes en bandas, re-
pliegues aritenoepiglóticos y vallécula),
laringoceles congénitos, tumores con-
génitos (leiomiomas, condromas, angio-
mas, etc. son excepcionalmente raros),
linfangiomas y hamartomas. También,
se han descrito casos de disfagia lusoria,
con compresión extrínseca de la tráquea
por la arteria subclavia anómala, casos de
hipoplasia de anillos traqueales, etc.
Por lo tanto, se trata de una patología
muy variada que puede desencadenar
una clínica grave que, en muchos casos,
nos obligue a tomar medidas quirúrgicas.
Vamos a proceder al estudio de estas
entidades con la finalidad de poder dife-
renciarlas adecuadamente, para, así, po-
der orientarlas de forma práctica para
su tratamiento.
EPIDEMIOLOGÍA Y ETIOPATOGENIA
Las cinco malformaciones congéni-
tas en la vía aérea superior más frecuen-
tes son: la laringomalacia, la estenosis
subglótica congénita, las membranas la-
ríngeas, la parálisis laríngea congénita y
la imperforación o atresia de coanas.
Laringomalacia
Se trata de la causa más frecuente de
estridor congénito y también de la ano-
malía laríngea más frecuente (60-75%).
Consiste en una anomalía en la diná-
mica laríngea que provoca una flaccidez
de los tejidos supraglóticos, indepen-
dientemente de su etiología.
En cuanto a su etiopatogenia, se han
descrito varios factores:
• Histológicos: basados en la inmadu-
rez del cartílago laríngeo, que provo-
caría una debilidad y tendencia al co-
lapso durante la inspiración, teoría no
muy sustentable; ya que, en neonatos
322 prematuros no hay mayor incidencia
de esta patología que en el resto de la
población y porque la debilidad de los
cartílagos laríngeos en estos pacien-
tes no se acompaña de debilidad en
otros cartílagos, como los auriculares.
• Desorden neuromuscular: una inma-
durez o fallo en el control neuromus-
cular sería otra causa atribuible. Una
disfunción neuromuscular daría una hi-
potonía muscular originando estridor,
e incluso obstrucción aérea y disfagia.
Las parálisis laríngeas se asocian a la
laringomalacia con una frecuencia su-
perior a la de la población normal, e in-
cluso algunos autores encuentran una
alta incidencia de retraso psicomotor
en los pacientes afectos de laringoma-
lacia.
• Anatómicas: en estos niños se en-
cuentran unas alteraciones anatómi-
cas características, con colapso y as-
piración de distintas estructuras de la
supraglotis, pudiendo establecer una
clasificación:
– Tipo I: aspiración de la mucosa ari-
tenoidea que recubre los cartílagos
cuneiformes, resultando edematizada
hacia el interior de la laringe.
– Tipo II: epiglotis enrollada y alargada,
que se asocia habitualmente con el ti-
po I. La epiglotis en omega sola no es
causa de estridor.
– Tipo III: colapso y aspiración en bás-
cula de los aritenoides durante la ins-
piración.
– Tipo IV: aspiración y desplazamiento
posterior de la epiglotis contra la re-
gión aritenoidea.
– Tipo V: ligamentos ariepiglóticos cor-
tos, creando un cierre del vestíbulo la-
ríngeo.
– Tipo VI: colapso de la pared poste-
rior de la subglotis durante la inspi-
ración.
Estos tipos de lesiones se pueden ob-
servar de forma aislada o combinada.
Estenosis subglótica congénita
Cuando en un recién nacido o lactan-
te no se conocen factores desencadenan-
tes y preserva un diámetro subglótico, 2
ó 3 mm por debajo de las cuerdas voca-
les, menor al estándar, se denomina este-
nosis subglótica. Los criterios de normali-
dad establecidos son: un diámetro supe-
rior a los 4 mm en un recién nacido a tér-
mino y superior a 3 mm en un prematuro.
En algunas series de pacientes estudiados
por disnea, representan el 11,5% de los
pacientes estudiados endoscópicamente.
Las formas congénitas suponen, se-
gún Clarós, más del 80% de las esteno-
sis subglóticas en los primeros años de la
infancia. Suelen ser 2-3 veces más fre-
cuentes en los niños que en las niñas.
La estenosis puede ser mucosa o car-
tilaginosa.
Membranas laríngeas
Se trata de una persistencia de una
parte de la lámina epitelial embriológica
que cierra la primitiva faringo-laringe en
la 3ª-4ª semana del desarrollo embriona-
rio. Dependiendo de donde se haya pro-
ducido el fallo en la reabsorción, encon-
tramos diferentes tipos y localizaciones
de estas membranas. Pueden ser mem-
branosas o no membranosas, estas últi-
mas formadas por tejido conectivo y a ve-
ces también por cartílago.
Se han descrito dentro de las atresias
laríngeas tres grupos:
• Atresias tipo I o atresia completa: con
ausencia completa de luz laríngea en
toda su extensión.
• Atresia tipo II: similar a la anterior, pe-
ro con falta de reabsorción de la lá-
mina epitelial tan sólo en la porción
supraglótica.
• Atresia tipo III (palmípedas y mem-
branas): se subdivide según Cohen
en cuatro subtipos, pero autores co-
mo Clarós añaden el subtipo 0.
– Subtipo 0: es la llamada microsinequia
anterior o micromembrana de la co-
misura anterior, el cual es un hallaz-
go muy frecuente en los pacientes con
nódulos o quistes intracordales fistu-
lizados (sulcus glottidis).
– Subtipo I o palmípeda: une la porción
anterior de ambas cuerdas. La luz gló-
tica se reduce a un 35%. Suelen ser
sólo membranosas.
– Subtipo II o membrana fibrosa: reduce
entre un 35 y un 50% la luz glótica,
fusionando la mitad anterior de las cuer-
das. Puede ser membranosa o conec-
tivomembranosa. Se extiende hacia la
subglotis en mayor o menor medida.
– Subtipo III: aquí aparece como una
membrana que fusiona la mitad ante-
rior o más de las cuerdas vocales, re-
duciendo la luz laríngea entre un 50 y
un 75% de su luz. Las cuerdas vocales
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en los subtipos anteriores se podían re-
conocer y eran móviles; sin embargo,
en el tipo III, tan sólo se reconocen en
su mitad posterior, mientras que en la
porción anterior se continúan con un te-
jido fibroso hacia la subglotis.
– Subtipo IV: se aprecia una fusión de
ambas cuerdas en toda su extensión
ligamentosa, reduciendo la luz larín-
gea en un 75-90%, existiendo per-
meabilidad de la misma tan sólo en la
glotis interaritenoidea.
Otros autores las clasifican en:
• Membranas supraglóticas: se trata de
una lámina que se extiende a nivel su-
praglótico. Pueden ser, anteriores,
desde una banda ventricular a la otra
pasando por el pie de la epiglotis, son
muy raras; o posteriores, extendién-
dose entre la superficie medial de am-
bos aritenoides.
• Membranas glóticas: dichas membra-
nas pueden ser finas o gruesas en vir-
tud del tejido conectivo acompañante.
Parálisis laríngea congénita
Es una causa frecuente de estridor
congénito de laringe por la fijación en po-
sición paramedial de una o de ambas
cuerdas vocales. Según las series de dis-
tintos autores, no hay acuerdo en la pre-
dominancia de la uni o bilateralidad. Las
bilaterales, la mayoría de veces se aso-
cian a una enfermedad neurológica (Ar-
nold-Chiari, hidrocéfalo, mielomeningo-
cele, agenesias cerebrales, disgenesias
nucleares, hipotonías mayores o sufri-
miento por anoxia cerebral); menos ve-
ces, son idiopáticas y, a veces, se aso-
cian a una estenosis subglótica. Las uni-
laterales se suelen originar en traumas
obstétricos, sufrimiento fetal por vueltas
de cordón y malformaciones cardiovas-
culares cuando asientan en el lado iz-
quierdo. Son más frecuentes en el lado
izquierdo por el mayor trayecto del ner-
vio recurrente en este lado.
Imperforación o atresia de coanas
Se produce por la imperforación de la
membrana buconasal de Hochstetter que
separa las primitivas fosas nasales de la
también primitiva cavidad oral. Esta mem-
brana habitualmente se debe de romper
entre los días 35 y 38 de la vida embrio-
naria, produciendo la primitiva coana que
comunicará ambas cavidades.
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El origen puede estar en un defecto
de reabsorción del mesodermo que impi-
de la perforación de esta membrana, o
bien en un sobrecrecimiento de los pro-
cesos palatinos horizontales que oblite-
ran la coana cuando se juntan con el ver-
tical situado en la línea media nasal para
formar el definitivo paladar óseo.
Es la anomalía congénita nasal más
común, siendo su incidencia de 1 de ca-
da 5.000-8.000 nacimientos, siendo más
frecuente en el sexo femenino, y más fre-
cuente unilateral (en una relación de 2:1,
aunque otros autores hablan de unilatera-
lidad tan sólo en el 55% de los casos), sin
existir diferencias significativas en cuanto
a razas. Puede ser uni o bilateral, completa
o incompleta, osteomembranosa u ósea.
Existe un mayor riesgo de aparición de
esta malformación en gemelos. No se ha
podido demostrar que tenga ninguna in-
fluencia la edad materna, pero para muchos
autores sería un factor en el desarrollo de
esta malformación. Existe una tendencia fa-
miliar en esta patología; sin embargo, sólo
se encuentran alteraciones cromosómicas
en un 6% de los niños con atresia de coa-
nas, y en algún caso se ha relacionado con
una trisomía del cromosoma 18.
Se ha comprobado un aumento sig-
nificativo del riesgo de atresia de coa-
nas en niños cuyas madres consumen dro-
gas en el primer trimestre del embarazo,
y también se ha relacionado con la expo-
sición a fármacos, como el metimazol, du-
rante el período de gestación.
En cuanto a la composición anatómi-
ca de las mismas, las estadísticas más re-
cientes abogan por un mayor porcentaje,
en torno al 71%, de formas mixtas (osteo-
membranosas), el 29% de formas total-
mente óseas, y la práctica inexistencia
de atresias únicamente membranosas (aun-
que en los textos clásicos se clasificaban
en un 90% óseas y un 10% membranosas).
La atresia coanal se relaciona con otras
anomalías congénitas en un 20-50% de
casos, alcanzando hasta un 60% de ca-
sos en los cuadros bilaterales. El síndro-
me más frecuentemente asociado es el
denominado síndrome de CHARGE (acró-
nimo formado por las iniciales de las pa-
labras inglesas que hacen referencia a los
cuadros asociados). Se trata de un cua-
dro de etiología desconocida que asocia:
coloboma (C), malformaciones cardiacas
(H, heart), atresia de coanas (A), retraso
del crecimiento o mental (R), malforma-
ciones genitourinarias (G) y anomalías del
oído y/o hipoacusia (E, ear), todo esto aso-
ciado a anomalías faciales menores (hi-
poplasia etmoidal, anomalías en la parte
anterior de la base del craneo, etc.).
A veces, también se ha descrito esta
malformación asociada al síndrome de
Apert y al síndrome de Francheschetti-Tre-
acher-Collins.
Las malformaciones vasculares son
20 veces más frecuentes en pacientes por-
tadores de una atresia de coanas que en
la población general.
CLÍNICA
La clínica de estas malformaciones,
fundamentalmente, está en relación con
la obstrucción que desencadenan en la
vía aérea, acompañada en algunos ca-
sos de problemas fonatorios o degluto-
rios, según su localización.
Es importante la observación cuida-
dosa de los síntomas, siempre y cuan-
do lo permita la urgencia vital que pue-
den desencadenar, para así poder de-
terminar de la forma más precisa posi-
ble la localización de dicha malformación
y poder actuar rápida y efectivamente so-
bre ese problema.
Vamos a valorar la clínica presentada
en los distintos procesos presentados an-
teriormente, que si bien ocasionan cua-
dros clínicos muy semejantes, existen pe-
queños matices que nos pueden ayudar
a diferenciarlos.
Laringomalacia
Es la causa más frecuente de estridor
congénito y la anomalía laríngea más fre-
cuente (60-75%).
Se produce colapso y aspiración de las
estructuras supraglóticas hacia la glotis en
la inspiración. El ruido inspiratorio se pro-
duce al confluir ambas mitades de la su-
praestructura laríngea en el brocal laríngeo
y entrar en vibración durante la inspiración.
Lo más característico es el estridor
inspiratorio intermitente. Se suele iniciar
a partir de la 1ª-2ª semana de vida y co-
mienza a disminuir a los 8-10 meses de
vida, con un momento de máxima sinto-
matología a los 6 meses de vida. Rara vez
se prolonga más allá de los 18-24 me-
ses de edad, aunque hay autores que
su resolución espontánea puede alargar- 323
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se hasta una edad entre los 2 y los 7 años
de vida.
La intensidad del estridor aumenta
al gritar, con los esfuerzos, al mamar y
en decúbito supino, mejorando en de-
cúbito prono (cuando la laringomalacia
es anterior afectando fundamentalmen-
te a la epiglotis). Durante el sueño, pue-
de a veces desencadenar crisis de ap-
nea, que incluso algunos autores, como
Sivan et al. han relacionado con la muer-
te súbita del lactante. Un leve tiraje sub-
costal o supraesternal es frecuente. La
retracción xifoidea, originando un pec-
tus excavatum, está presente en casos
más severos.
La ingesta puede ser difícil, con aspi-
ración por falsas vías, accesos de tos y bron-
quitis repetidas. El reflujo gastroesofágico
aparece en un 30-80% de casos, debido a
que la inmadurez neuromuscular determi-
na una relajación del esfínter esofágico in-
ferior y a que las presiones negativas ge-
neradas en el tórax durante la inspiración
facilitan el vaciamiento alto del estómago.
Un hallazgo relativamente frecuente es la
presencia de una estenosis subglótica con-
comitante de tipo inflamatorio por el reflujo.
Un aspecto importante a valorar es
que los casos más severos no son los que
más ruido hacen durante la inspiración,
sino aquellos con obstrucción aérea más
intensa, con pectus excavatum , disfa-
gia, cianosis y apneas obstructivas, que
pueden llegar a fallecer por asfixia o fallo
cardiaco.
Estenosis subglótica congénita
La clínica varía con la edad y el gra-
do de estenosis.
Las que son severas se acompañan
de disnea y cianosis progresivas pospar-
tum, muriendo casi siempre el feto antes
de poder tomar una decisión terapéutica
(únicamente puede valorarse la traqueo-
tomía inmediata si la estenosis se diag-
nostica ecográficamente antes del par-
to, viéndose la dilatación de la tráquea y
de los pulmones).
Los casos más frecuentes son los de
niños que presentan episodios de croup
recurrentes, a los cuales se les debe de
hacer una endoscopia a partir del tercer
episodio en el mismo invierno. La tos es
perruna y la voz con componente sub-
324 glótico (ronca).
Si la estenosis es grave, puede apa-
recer: estridor inspiratorio y espiratorio,
disnea, tiraje intercostal, deformidad to-
rácica, tos y voz ronca, dificultad de ali-
mentación y talla pequeña en las formas
de larga evolución.
Membranas laríngeas
La clínica en los casos supraglóticos
es de obstrucción respiratoria, atribu-
yéndose en ocasiones a un origen des-
conocido o a una causa neurológica o de
la articulación cricoaritenoidea, e incluso
llegar a necesitar traqueotomía durante
los primeros años de vida.
Las atresias tipo I o completas, al igual
que las tipo II, presentan un cuadro in-
compatible con la vida del feto y suelen
ir asociadas a otras malformaciones. Só-
lo pueden sobrevivir los fetos con una fís-
tula traqueoesofágica concomitante, a tra-
vés de la cual puede salir el líquido pul-
monar y se puede ventilar parcialmente
con presión positiva hasta el momento de
realizar una traquetomía de urgencia.
En las atresias tipo III, la sintomato-
logía varía según la extensión:
• En las tipo 0, no suele existir clínica y
suele ser un hallazgo casual.
• Las tipo I provocan llanto disfónico
desde el nacimiento, y la restricción
aérea sólo se pone en evidencia en
el curso de una laringitis aguda; de
forma que, no hay disnea en repo-
so. Suele pasar desapercibida y des-
cubrirse en el transcurso de una la-
ringoscopia. Pueden tener carácter
familiar y, en el 11,3% de los casos,
asociarse a otras malformaciones (ure-
terales, coloboma, úvula bífida, etc.).
• En las tipo II, la voz es ronca, y en ca-
so de llanto o gritos es muy disfóni-
ca. Existe dificultad respiratoria mo-
derada.
• Las tipo III presentan una voz muy dis-
fónica y la disnea aparece al esfuer-
zo (gritar, toser) y en procesos infla-
matorios de vías altas. Estos casos
pueden descompensarse en el trans-
curso de una exploración endoscó-
pica, precisando intubación prolon-
gada y/o traqueotomía.
• En las membranas tipo IV, se ca-
racteriza por: afonía, estridor, dis-
nea importante y cianosis, que obli-
ga a una traqueotomía a los pocos
días de vida.
Parálisis laríngeas congénitas
La parálisis bilateral de los abducto-
res ocasiona un estridor inspiratorio y dis-
nea que se acentúa con la deglución (de-
bido a que el músculo cricofaríngeo no
suele estar relajado, con la consiguiente
regurgitación y aspiración de alimentos),
con voz normal.
Si la parálisis es unilateral, ocasiona
voz y llanto débiles, con aspiración y ac-
ceso de tos. La disnea es muy leve o es-
tá ausente.
Imperforación o atresia de coanas
Al nacer, la laringe se encuentra en
un plano más elevado con respecto al
adulto; de forma que, el extremo superior
de la epiglotis está en contacto con el pa-
ladar blando, y la lengua también está en
íntimo contacto con el paladar duro y blan-
do. Estos factores anatómicos determinan
que la respiración en el recién nacido sea
fundamentalmente nasal y, por ello, un
bloqueo de la respiración nasal, como ocu-
rre en la atresia coanal, produce una ne-
cesidad imperiosa de respirar por la bo-
ca, que el neonato sólo consigue al abrir
la misma con el llanto, siendo imposible
todavía su realización de forma refleja. Es
decir, el recién nacido, por sus condi-
cionantes anatómicas, es un respirador
nasal, y se considera que transcurren des-
de horas hasta dos semanas hasta que el
recién nacido adquiere el reflejo adquiri-
do de respirar por la boca.
Por lo tanto, se debe de sospechar una
atresia bilateral cuando el recién nacido
presenta cíclicamente disnea, cianosis y
retracción retroesternal, que cede cuan-
do el niño llora (pues penetra aire por la
boca) y se reinicia el ciclo de disnea, por-
que no ha aprendido a respirar con la bo-
ca abierta. Se trata, por lo tanto, de una dis-
nea paradójica (cianosis paradójica) que
mejora con los esfuerzos (llanto), a dife-
rencia de la disnea cardiaca. La bronco-
aspiración y la neumonía son frecuentes por
defectos de coordinación entre respiración
oral y deglución, por los aspectos anató-
micos anteriormente referidos; ya que, el ni-
ño normal al mamar respira sin problemas
por la nariz y la comida alcanza el esófago
deslizándose por ambos lados de la epi-
glotis, pero el niño con atresia presenta una
dificultad importante para alimentarse, pues
en el momento que está mamando no pue-
de respirar y al llorar y respirar por la boca,
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parte del alimento se aspira con facilidad a
la vía respiratoria al producirse el proceso
de inspirar el aire a través de la boca con
el alimento todavía en la misma.
La atresia bilateral de coanas es una
causa importante de mortalidad neonatal
cuando no es diagnosticada inmediata-
mente después del nacimiento; mientras
que, la atresia unilateral no es una urgen-
cia vital y su resolución puede esperar.
Es importante la valoración de la co-
existencia de otras malformaciones cra-
neofaciales concomitantes, incluyendo va-
rios tipos de malformaciones nasales: atre-
sia de fosas nasales, hipoplasia etmoidal,
hendiduras faciales paramedianas y mal-
formaciones de la base anterior del cra-
neo. Y la posible asociación con el sín-
drome CHARGE.
Los casos unilaterales se presentan con
rinorrea unilateral no purulenta (aspecto que
lo diferencia del cuerpo extraño nasal) y voz
nasalizada, pasando desapercibida en el
recién nacido y descubriéndose años más
tarde. En los casos de unilateralidad con
diagnóstico tardío, se caracterizan por pre-
sentar la mandíbula y el maxilar algo más
cortos en dirección anteroposterior, con ten-
dencia a desarrollar una facies retrognáti-
ca y asimétrica. Sin embargo, no está cla-
ro si estas malformaciones son debidas a
la atresia o al carácter de respiradores ora-
les que desarrollan estos pacientes no in-
tervenidos quirúrgicamente.
DIAGNÓSTICO
En cuanto al diagnóstico, la clínica
anteriormente referida es clave para iden-
tificar el tipo de problema existente. Ade-
más, existen algunas técnicas comple-
mentarias que nos pueden ayudar en su
valoración.
Laringomalacia
El diagnóstico se basa en varios apar-
tados, siendo fundamental la sintomato-
logía.
a Por la clínica: paciente de apenas
10-15 días de vida con estridor ins-
piratorio progresivo e inconstante
que aumenta con el llanto o con la
alimentación, se acompaña de tira-
je intercostal, supraclavicular y es-
ternal variable. La clínica no apare-
ce inmediatamente al nacer sino
unos días después. Rara vez es cia-
nosante.
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b Endoscópico: se debe de realizar con
el niño en ventilación espontánea.
• Rinofibrolaringoscopia con sedación.
Es recomendable hacerla en quiró-
fano y con la presencia de un anes-
tesista.
• Endoscopia rígida, con el niño bajo
anestesia general sin relajación con
ventilación espontánea y con aneste-
sia tópica de la mucosa respiratoria.
Se deben de realizar ambas explo-
raciones, una seguida de la otra y, así
visualizar, fundamentalmente al desper-
tar, la posible aspiración de las estructu-
ras supraglóticas hacia el interior de la la-
ringe, y la posible asociación de otras
alteraciones, como parálisis laríngeas, tra-
queomalacia y estenosis subglóticas.
c. Radiográfico: no es imprescindible,
pero algunos autores solicitan:
• Radiografía de perfil laríngeo, para
descartar otras patologías concomi-
tantes. En esta placa, se puede evi-
denciar una epiglotis alargada.
• Radiografías de tórax en proyeccio-
nes anteroposterior y lateral.
• Estudio radiológico baritado de la de-
glución, para aspiraciones por inco-
ordinaciones motoras.
d. Ph-metría esofágica y faríngea: algunos
autores la realizan para descartar el re-
flujo gastroesofágico concomitante.
e. Monitorización: la utilización de moni-
tores de desaturación con alarma son
útiles a veces para tranquilizar a la fa-
milia en casos de laringomalacias se-
veras, aunque en otros casos pueden
causar más ansiedad a la familia.
Estenosis subglótica congénita
Debe de sospecharse en todo niño
que en el primer año de vida presenta
catarros frecuentes con estridor, difi-
cultad respiratoria y tos seca. La aus-
cultación laríngea permite identificar el es-
tridor bifásico y la radiografía cervical PA
y lateral blanda puede evidenciar la es-
tenosis. Pero el diagnóstico fundamental
se debe de realizar con el niño sedado, re-
alizándole una fibrolaringoscopia o una la-
ringoscopia directa, sin intubarlo, para, así,
no traumatizar la zona estenosada, ya que
puede desencadenar un aumento de la
estenosis por el edema por roce y aumentar
la posibilidad de tener que realizarle una
traqueotomía. Sin embargo, durante la fi-
brolaringoscopia se puede intentar intro-
FIGURA 1.
RMN en niño
con estenosis
subglótica y
traqueotomía
ducir una óptica de 2,5 mm de diámetro a
través de la subglotis cuidadosamente pa-
ra intentar calibrar la estenosis.
También, son de utilidad las técnicas
de imagen, como: la tomografía axial com-
putarizada y la resonancia magnética nu-
clear (Fig. 1).
Membranas laríngeas
La clínica, como hemos expuesto an-
teriormente, es muy variable dependien-
do del grado de afectación; así, puede ir,
desde estar asintomático o con una leve
ronquera hasta grados severos de disnea
que requieran traqueotomía.
El diagnóstico de las membranas gló-
ticas precisa realizar una microlaringos-
copia. A veces, en los tipos III o IV puede
requerir esta exploración la realización de
una traqueotomía de urgencia.
Parálisis laríngeas
Tras la sospecha clínica, el diagnós-
tico requiere la realización de una fibro-
endoscopia sin anestesia para ver la mo-
vilidad de las cuerdas, seguido de una la-
ringoscopia directa con sedación y anes-
tesia tópica, sin relajación, que nos per-
mita valorar la movilidad pasiva de los ari-
tenoides y descarte la anquilosis congé-
nita cricoaritenoidea. Para finalizar, reali-
zaremos una traqueobroncoscopia para
descartar otras malformaciones conco-
mitantes. La laringoscopia se debe reali-
zar cuidadosamente, pues si calzamos y
elevamos la epiglotis con el laringosco-
pio, las cuerdas se tensan e inmovilizan,
pudiendo simular la parálisis de cuerdas.
Imperforación o atresia de coanas
En este tipo de malformación, la clínica
puede resultar muy orientativa. En los ca-
sos de bilateralidad, el recién nacido sólo
puede inhalar el aire durante el llanto, así
aparece una cianosis cíclica muy típica que
desaparece al abrir la boca. Uno de los sig-
nos de alarma iniciales es la primera in-
gesta, apareciendo cianosis y a veces cua- 325
Ped Integral 13/4 120 pag 18/6/09 10:02 Página 326
FIGURA 2.
Coanografía en
atresia de
coanas bilateral
FIGURA 3.
TAC axial de
atresia ósea de
coana derecha
dros de aspiración que pueden provocar
shock. Aquí, el diagnóstico diferencial se
impone con la fístula traqueoesofágica.
Sin embargo, actualmente esta clíni-
ca casi no se aprecia, ya que en la sala
de partos el neonatólogo usa una sonda
para aspirar por vía nasal el meconio, y
en caso de no poder hacerlo se consul-
ta al otorrinolaringólogo para descartar la
atresia de coanas.
En los casos unilaterales, la clínica es
mucho más leve, con diagnóstico tardío
por referir leve disnea, que también se
puede agravar con la deglución. Incluso
el diágnóstico suele realizarse ya de adul-
to, consultando por obstrucción nasal uni-
lateral con rinorrea no purulenta.
El diagnóstico suele hacerse de recién
nacido, al no poder sobrepasar con una
sonda de aspiración la coana. El estudio
endoscópico nasal revela de forma clara
la obstrucción coanal, que también se pue-
de documentar instilando sustancias ra-
diopacas en la fosa nasal y realizando ra-
dioografías laterales o anteroposteriores de
cráneo en decúbito supino (coanografí-
as, Fig. 2), apareciendo una imagen en “de-
do de guante” al no pasar el contraste a la
orofaringe o instilando colorantes en la fo-
sa nasal (0,5-1 cc de azul de metileno y va-
lorar su aparición o no en orofaringe), va-
lorar el flujo nasal por la fosa afecta visua-
lizando la ausencia de vaho sobre una es-
pátula de metal al aproximarla durante la
espiración a dicha fosa, o introducir son-
das calibradas en las fosas nasales (si la
profundidad de la fosa es menor de 32 mm
326 hay atresia, si es mayor la coana está per-
meable). La rinoscopia anterior muestra
moco acumulado en la zona afecta, así co-
mo una mucosa pálida por la ausencia
de ciclo nasal en la fosa afecta.
La tomografía computarizada es obli-
gada, para valorar la anatomía y la com-
posición de la misma (orientando sobre el
contenido óseo) (Fig. 3), lo cual es im-
portante a la hora de la evaluación pre-
quirúrgica.
Otros autores, como Djupesland utili-
zan la rinometría acústica, la cual defiende
como un método diagnóstico rápido, sen-
cillo y no invasivo en las atresias coanales.
Sin embargo, esta técnica en recién naci-
dos la consideramos de difícil realización.
TRATAMIENTO
El tratamiento de este tipo de pato-
logías consiste en la preservación de
la vía aérea, muchas veces de forma ur-
gente, mediante intubación o traqueo-
tomía, recayendo la gran parte de su tra-
tamiento parcial o definitivo en técni-
cas quirúrgicas diversas.
Laringomalacia
Su pronóstico es bueno, la mayoría de
veces precisando tan sólo el control del
niño con actitud expectante, aunque a
veces requiera en determinadas ocasiones
actitudes más agresivas. Según la casuís-
tica de Bartual Pastor, la terapéutica acti-
va ha sido necesaria en el 30,9% de los ca-
sos (22/71); ya que, la actitud seguida en
71 casos por este autor consistió en:
• 49 casos: observación.
• 11 casos: hospitalización repetida.
Sonda + tratamiento médico.
Bronquitis aspirativa.
• 6 casos: exéresis parcial de epiglotis.
• 3 casos: epiglotoplastia láser.
• 2 casos: traqueotomía.
Estenosis subglótica
A la hora del tratamiento, es impor-
tante tener en cuenta dos factores funda-
mentales:
• La laringe crece, y entre el primer y
segundo año de vida desaparecerá
el 80% de la clínica.
• La realización de traqueotomía en los
lactantes no presenta mayores difi-
cultades técnicas; sin embargo, la ta-
sa de mortalidad por obstrucción de
la cánula durante el sueño en los lac-
tantes es superior muchas veces a la
asfixia espontánea en estos niños.
Así, en las formas leves, se aconseja
formar a los padres en el tratamiento de
los pacientes, controles periódicos, profi-
laxis de las infecciones respiratorias y, du-
rante las crisis, asociar corticoides inha-
lados y sistémicos, broncodilatadores, hu-
medificación del aire inhalado y, a veces,
antibióticos. A partir de los 18-24 meses
de vida, los niños presentan una mejo-
ra evidente de su estenosis por el pro-
pio desarrollo de la región subglótica.
En los casos graves, los controles se
acentúan, se puede realizar adenoidecto-
mía precoz, largos períodos de tratamiento
corticoideo y, a veces, necesitan traqueo-
tomía antes de los 2-3 años de edad (perí-
odo en el que el desarrollo de la laringe ga-
rantiza un paso aéreo correcto), siendo lo
más habitual realizar intubaciones cuida-
dosas en caso de necesidad. En los casos
severos, es necesaria la realización de una
traqueotomía precoz, realizando después
(esperando, por lo menos, a que el niño ten-
ga los 30-36 meses de edad y un peso apro-
ximado de 15-20 kg) el tratamiento de la es-
tenosis, que puede ir desde una incisión
simple en el cricoides desde el exterior y
con control endoscópico, calibrando el diá-
metro con un tubo de intubación que se
mantiene unos días, o bien la incisión ante-
rior del cricoides con exéresis del primer
anillo traqueal, a excepción de un pequeño
trozo anterior que se introduce en la incisión
cricoidea ampliando la luz subglótica.
Membranas laríngeas
El tratamiento de estas malformacio-
nes depende del grado de estenosis que
produzca. El tratamiento de los tipos I y II
es esperar el desarrollo de la laringe infantil,
para así poder intervenir mejor. Si la mem-
brana es fina, se puede incidir con láser,
necesitando a veces varias intervenciones.
Si la membrana es gruesa, requiere a ve-
ces abordaje externo por tirotomía media,
liberación de cuerdas y colocar una lámi-
na de silastic intermedia, previa traqueo-
tomía.
En los tipos III y IV, la estenosis pre-
cisa la mayoría de veces una canalización
de vía aérea mediante intubación y, pos-
teriormente, según el tipo de lesión, se
procederá a la reparación laríngea, fun-
damentalmente por abordaje externo, ne-
cesitando la mayoría de las veces tra-
queotomía. Estos casos severos tienen
mucha tendencia a la recidiva.
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Parálisis laríngeas
La parálisis unilateral sólo precisa ob-
servación, y de persistir, cirugía fonatoria
en edad escolar. Un porcentaje elevado
es reversible en los meses siguientes.
En la parálisis bilateral, efectuamos tra-
queotomía cuando el compromiso respi-
ratorio es muy grave, pudiendo intentar
más adelante cirugía con láser para am-
pliar la luz glótica, aunque es convenien-
te esperar antes de realizar técnicas irre-
versibles, ya que la frecuencia de cura-
ción espontánea es alta en los siguientes
6-9 meses.
Imperforación o atresia de coanas
Tratamiento de la atresia de coanas
bilateral previo a la cirugía: esta entidad
se considera una urgencia pediátrica don-
de es necesario considerar:
• Manejo de vía aérea: cánulas de Gue-
del o chupetes perforados (tetina elás-
tica alargada de McGovern). Está for-
malmente contraindicada la realiza-
ción de una traqueotomía.
• Alimentación: sondas orogástricas
o, en casos excepcionales, alimenta-
ción parenteral. Está contraindicada
la alimentación oral por el elevado ries-
go de aspiraciones.
Estas medidas son transitorias para
preparar al paciente para una anestesia
general y realizar un tratamiento definiti-
vo; además, se trata de medidas poten-
cialmente iatrógenas si se utilizan mucho
tiempo, ya que pueden ocasionar úlceras
en paladar. Si fracasan estas medidas
conservadoras y no podemos estabilizar
la función respiratoria, se practicará una
intubación orotraqueal.
El tratamiento inmediato es médico, y
algunos autores refieren que no debe de
efectuarse ningún procedimiento quirúr-
gico dentro del primer año de vida; sin em-
bargo, nosotros sí que intervenimos qui-
Caso clínico
Recién nacido de sexo femenino, em-
barazo normal, presentación de vértice,
cesárea por sufrimiento fetal. El test de
Apgar al minuto fue cinco, a los dos mi-
nutos siete y a los cinco minutos nue-
Página 327
rúrgicamente en una atresia bilateral a los
pocos días de vida.
El tratamiento de la atresia unilateral
no es urgente.
El tratamiento quirúrgico se diferen-
cia en dos tipos de abordajes funda-
mentales, el transnasal y el transpalatino.
En ambos abordajes, es fundamental el
realizar una resección de la parte pos-
terior del vómer, para obtener un buen re-
sultado quirúrgico.
Actualmente, la técnica de elección
suele ser mediante abordaje transnasal con
técnica endoscópica o bien con micros-
copia y láser CO2. Suelen usarse fiadores
de silastic durante semanas (Fig. 4) para
facilitar la posterior epitelización de la zo-
na, facilitando la cicatrización con el uso
de corticoides nasales y, recientemente,
con aplicaciones tópicas de mitomicina.
El porcentaje de reestenosis es simi-
lar en ambos abordajes en manos exper-
tas, oscilando alrededor del 20%.
BILIOGRAFÍA
Los asteriscos reflejan el interés del artículo a
juicio del autor.
1.** Altman KW, Wetmore RF, Marsh RR. Con-
genital airway abnormalities in patients re-
quiring hospitalization. Arch Otolaryngol
Head Neck Surg 1999; 125 (5): 525-8.
Revisión de 174 pacientes que requirieron in-
greso hospitalario por malformaciones congéni-
tas de la vía aérea. Comenta problemas, tanto
de la vía aérea superior como de la inferior.
2.*** Bartual Pastor J, Bartual Magro J, Sierra
Galera G. Tema 40: Malformaciones la-
ringotraqueales. En: Barberán T, Bernal
Sprekelsen M, eds. Tratado de ORL pe-
diátrica (Ponencia Oficial de la SEORL
2000). p. 379-86.
Descripción de las afecciones congénitas de la
laringe en dos grandes grupos: alteraciones de
la estructura y alteraciones de la función.
3.*** Cenjor Español C, Monserrat Gili JR, Cer-
vera Escario J, Figueroa García T. Capí-
tulo 35: Imperforación de coanas. En: Tra-
tado de ORL pediátrica (Ponencia Oficial
de la SEORL 2000). p. 339-46.
ve. En la exploración neonatológica, pre-
senta una dificultad respiratoria con cia-
nosis que mejora con la apertura bucal
durante el llanto, al cerrar la boca se rei-
nicia la disnea y la cianosis, se aprecia
respiración bucal, escupiendo aire. Se
aprecia aleteo nasal con apertura inten-
sa de las narinas y tiraje intercostal. En
FIGURA 4.
Niño recién
intervenido de
atresia de
coanas bilateral
con tubos de
silastic en
ambas fosas
Completa y actual revisión de la imperforación de
coanas, valorando aspectos epidemiológicos, clí-
nicos y diagnósticos, desarrollando especialmente
los tipos de tratamiento existentes actualmente.
4.*** Clarós A, Clarós P. Capítulo 135: Malfor-
maciones laringotraqueales congénitas.
En: Suárez C. Tratado de ORL y cirugía
de cabeza y cuello. Editorial Proyectos
Médicos. p. 1883-93.
Descripción detallada de las diversas malfor-
maciones laringotraqueales clasificadas en:
malformaciones estructurales, malformaciones
de la luz laringotraqueal, malformaciones la-
ríngeas de la línea media, malformaciones ae-
rodigestivas, quistes y laringoceles, tumores
congénitos laríngeos y patología neurológica
congénita de la laringe.
5.*** González Romero A. Tema 39: Malfor-
maciones congénitas y deformaciones de
la nariz, fosas y senos paranasales. En:
Suárez C. Tratado de ORL y cirugía de
cabeza y cuello. Editorial Proyectos Mé-
dicos. p. 457-74.
Descripción completa del desarrollo embriogé-
nico de la nariz y de las fosas paranasales. Ex-
posición de los diversos tipos de malformacio-
nes congénitas de la nariz con especial atención
a la atresia de coanas.
6.** Gras JR, Doménech E, Paredes JR, Cres-
po C. Diagnóstico clínico de la atresia de
coanas. Anales ORL Iber Amer 1991; 18
(3): 265-9.
Breve reseña embriológica y clínica de la atresia
de coanas, con descripción de 10 casos.
7.** Llorente Pendás JL, Núñez Batalla F, Suá-
rez Nieto C. Capítulo 38: Disnea y estri-
dor en el niño. Manejo de la obstrucción
aguda de la vía aérea. En: Tratado de ORL
pediátrica (Ponencia Oficial de la SEORL
2000). p. 367-74.
Valoración clínica y enfoque diagnóstico del ni-
ño con disnea y estridor, con una semiología que
intenta diferenciar la localización del problema.
Manejo generalizado del paciente con estridor.
la misma sala de partos, se introduce
una sonda de aspiración por ambas fo-
sas nasales encontrando un obstáculo
que impide la progresión de dicha son-
da a los 3 cm.
En los antecedentes familiares, des-
taca la existencia de atresia de coanas
bilateral en la madre.
327
Ped Integral 13/4 120 pag 18/6/09 10:02 Página 328

ALGORITMO:
RECIÉN NACIDO RECIÉN NACIDO

Disnea cíclica. No disfonía Disnea, disfonía o afonía Disfonía no disnea

No pasa sonda Pasa sonda por coanas Observación en UCI. Valoración:

por ambas coanas Imposibilidad de ventilación • Alimentación
• Llanto
• Ganancia de peso

Atresia de coanas Laringoscopia urgente

Cánula de Guedel
Tetina de Mc Govern
Valorar tratamiento definitivo

Imagen laríngea supraglótica normal Imagen laríngea alterada, no se visualiza

Valorar base de lengua, epiglotis (quistes, etc.)

Intentar intubación habitual

Intubación posible No posible intubación

Intentar intubación con broncoscopio

Intubación imposible

Traqueotomía

Valoración laríngea con paciente relajado.

Correción de malformación
328