Revista tie lu Facultad de Medicina

Universidad Nacionut de Colombia

ACTUALIZACION 1996 - Vol.44 N" I (Pags. 16-23)

Calciflcacion y osiflcacion extraesqueleticas

Calcinosis, calcergia y calcifilaxis

Philippe Ch alem, MD, Residente; Jose Felix Restrepo, MD, Profesor

Asistente; Elias Forero, MD, Residente; Federico Rondon, MD,
Instructor Asociado; Mario Petta, MD, Profesor Titular; Antonio
Iglesias Gamarra, MD, Profesor Asociado.
Unidad de Reumatotogia. Departamento de Medicine l nterna.
Facultad de Medicina. Hospital Sail Juan de Dies. Universidad
Nacional de Colombia.
Melissa Iglesias, MD, Escuela Colombiana de Medicina.

La c alci fic ac ion y o s ificacion osificac ion, describiremos a exper imentac ion que los
extraesqueleticas son patologfas que continuaci6n las causas mas frecuentes glucocorticoides pueden promover 0
observamos frecuenternente en la de estas. iniciar la calcifilaxia.
practica clfnica. Sin embargo, cxisten
pocos informes en la Iiteratura medica y CALCIFILAXIA La segunda fase se denomina periodo
el conocimiento acercade estas entidades intercritico, que no es otra cos a que el
es aun muy precano. Este termino fue introducido por Selye t ie mpo transcurrido entre la
en la decada de los sesenta para describir sensibilizacion y Ia reexposicion a un
Guy Patin en 1692 (I) describio el caso el fenomeno de depositos calcicos en las agente sensibilizante despues de la cual
de una mujer que adqu ir io una arterias y en el tejido celular subcutaneo se producen los depositos de calcio. La
consistencia dura en algunos tejidos, de animales previamente expuestos a tercera fase 0 de reexposlcion se
comparable a la de la madera ("dure sustancias capaces de producir caracteriza por la pr oducc ion de
comme du bois"). Munchmeyer, en 1869 "sensibilizacion" 0 "filaxis", tales fcnornenos calcifilacticos.
(2), denornino a esta enfermedad como la paratohormona (PTH), la 1-25
miositisosificante progresiva (MOP). dihidroxi-vitamina D3 (l-25(OH),o,), Mallick y colaboradores, en 1968 (10),
los agentes inmunosupresores, los Y Rubini, en 1969 (II), sugirieron en
Thibierge y Weissenbach en 1910 (3-5) esteroides 0 antigenos diversos (6-8). forma independiente que las
describieron la calcinosis circunscrita calcificaciones arteriales y en tejidos
en un paciente con escleroderrnia. En su monografia, publicada en 1962, blandos que se observaban en algunos
Selye describe las tres fases que se pacientes can insuficiencia renal terminal
EI deposito de calcio y de fosfatos a nivel requieren para que se produzca la se relacionaban con un alto producto
ex traesq ue let ico se presen ta calcifilaxia. La primera de elias es la de CaXP.
frecuentemente por la precipitacion de sensibilizacirin a sustancias capaces de
sales amorfas, las cuales constituyen movilizar el calcio, tales como la Los experimentos de Krog y
conglomerados de cristales de vitamina D y la paratohormona (9-11). colaboradores (12)en ratas urernicas, al
hidroxiapatita. En otros casos, en Este fenorneno se produce mas igual que los estudios de Mallick y su
carnbio, se evidencia una verdadera frecuentemente en individuos con grupo (10) en humanos, indican que la
neoformaci6n osea. insuficiencia renal cronica, diabetes 1,25 dihidroxivitamina D 3 se encuentra
mellitus 0 que han sido sometidos a implicada en la genesis de las
Con el fin dealcanzar la comprension de transplante renal. Tarnb ien se ha calcificaciones arteriales.
los caracteres nosologicos de las observado en ani males sometidos a
enfennedades en las cuales se presentan nefrectomfa. Adernas de 10 anterior, Meemay su grupo (13)demostraron que
los fenomenos de calcificacion y de Selye demostr6 en ani males de la hipermagnesemia puede retardar la

16
CALCIFICACION Y OSIFICACION EXTRAESQUELETlCAS
aparicion de calcificaciones arteriales
en pacientes con insuficiencia renal,
gracias al efeeto supresor sobre la
secrecion de PTH.
Hasta enero de 1995 solo se habfan
informado 50 casos adecuadamente
documentados del sfndrome
calcifilactico.
Desde el punto de vista clfnico, el
sfndrome de calcifilaxia sistemica, mas
frecuentemente en Ia mujer, se
caracteriza por la asociacion de
manifestaciones cutaneas con problemas
e ndoc ri nol og icos tales como el
hiperparatiroidismo primario (adenoma
o carcinoma de paratiroides) 0 secundario
(asociado a insuficiencia renal). Se
observa adernas en pacientes sometidos
a dialisis, dcspues de un trasplante renal,
asf como en aquellos que reciben
medicamentos inmunosupresores (14-
19). Las manifestaciones clinicas se
inician despuesdc un perfodo intercritico,
casi siempre en presencia de un producto
CaXPmayorde 70. En la piel se presenta
de manera casi invariable una livedo
relicti/oris y posteriormente iilceras y
areas de necrosis las cuales, a difcrencia
deaquellas que aparecen en el sfndrorne
de gang rena acral, afectan el tronco, los
muslos y las piemas. Las zonas afectadas
pueden coalescer, oeasionando un
compromiso cutaneo en oeasiones
extenso.
Siempre que exista la sospecha de este
sfndrome es importante tener en cuenta
algunas alteraciones metabolicas como
el hiperparatiroidismo, la
hiperfosfatemia, los trastornos del
metabolismo de la vitamina D y la
hipomagnesemia.
Para lIegar al diagnostico es
indispensable realizar un interrogatorio
cuidadoso, buscando los antecedentes
rnencionados. AI praeticar radiograffas
de los sitios afectados se observan
calcificaciones vaseulares.
Las medidas terapeuticas estaran
obviamente relacionadas con los faetores
etiologicos asociados. En caso de
identi ficarse un hiperparatiroidisrno debe
realizarse la paratiroidectomfa. El
tratamiento antibiotico de las ulceras
necroticas infectadas es indispensable,
ademas del debridamiento de los tejidos
necrosados. No se ha demostrado que la
simpatectomfa 0 los esteroides
conduzcan a una mejorfa del cuadra
clfnico.
La calcifilaxis en pacientes con
insuficienciarenal es bastante rara (20),
no obstante que las calcificaciones
arteriales se observan en 46% de ellos.
Probablemente existan factores, todavia
desconocidos, para que se produzca esta
entidad.
En cuanto al sindrome de calcifilaxis
topica, esta ha sidodescrita en asociacion
con epidermolisis, periartritis
calcificante y vasculitis leucocitoclastica
(21-22). Seinforrna uncasodepaniculitis
facticia calcificante por propoxifeno
asociada a una miopatia fibrosa (23).
CALCINOSIS
Los terminos "calcificacion distrofica"
y "calcinosis" se han utilizado para
designar diferentes tipos de depositos
calcicos, perc realmente el significado
eselmismo: depositos de calcio en tejidos
cxtraesqueleticos, como el tejido
subcutaneo, tejidos desvitalizados 0 y la calcinosis
previamente lesion ados.
EI mecanismo de calcificacion a ni vel de
los diferentes tejidos biologicos ha sido
objeto de muchas investigaciones.
Se han podido identificar depositos de
calcio en plant.as asf como en animales
vertebrados e invel1ebrados, siempre en
asociacion can una matriz organica. La
mayoria de los depositos patologicos de
calcio suelen presentarsecomo cristales
de hidroxiapatita, pem general mente se
Rev File Med UN Col Vol 44 N" I
carece de la estructura de matriz osteoide
en el sitio del deposito. No existe
evidenciaclara acercade los fenomenos
rnetabolicos que rigen los depositos de
calcio. Para que se presente el deposito
de calcio aberrante en los diferentes
tejidos, se requiere una alteracion
estructuraI en el area cornprometida
como ocurre en la calcinosis de la
esclerosis sisternica progresiva, de la
enfermedad mixtadel tejidoconjuntivo,
de la dermato rni os i t is , del
pseudoxantoma elastico, etc. (24). No
se ha podido demostrar de manera
definitiva una alteracion a nivel del
metabolismo del calcio, del fosforo. de
la vitarnina D, de la parotohormona, ni
de la calcitonina.
La calcinosis puede ser circunscrita,
generalizada 0 pseudotumoral (25),
idiopatica 0 estar asociada con algunas
de las enferrnedades del tej ido conjunti vo
(Figura I). De acuerdo con el tejido, la
calcinosis puede localizarse en la piel
(superficial), en el tejido celular
subcutaneo de las areas de extension de
las articulaciones (codos, rodillas), 0
depositarse en tejidos mas profundos
(rruisculos), como OCllITeen lacalcinosis
universal (26-30). La calcinosis puede
localizarse en tejidos desvital izados
como en la endocarditis infecciosa 0 en
Ia tuberculosis, aunque tarnbien se ha
observado calcinosis en algunas
enfermedades de etiologia desconocida
C0l110 la microlitiasis alveolarpulmonar
arterial y glomerular
descrita principal mente en los neonates.
Los depositos calcareos de cristales de
apatita en las bursas 0 los tend ones
suelen ser otra modaIidad de presentaci6n
de la calcificacion distrofica. En efecto,
en muchas ocasiones puede existir un
dana previo microvascular, a veces
asociado a microtraumas (como ocurre
en la perim1ritis de hombro), pero en
algunas enfermedades tales como los
depositos familiares de hidroxiapatita,
no se conoce muy bien como sedepositan
estas sales calcicasen las articulaciones
17
 P. CI-IALEM Y cols.

Epidemiologia: la rnayorfa de loscasos

han sido inforrnados en personas de raza
negra, 10 que explica la alta incidencia
que se presentacn el continente africano.
Se han descrito varioscasosen pacientes
arabes, ell hindiies y en caucasicos.
Tambien existen informes pracedentes
de Nueva Guinea. Es ram esta entidad
en Europa y America del Norte (24, 35,
40).

Se ha descrito la herencia autosomica

dominante y la autosomica recesiva,
aunque tarnbi en existen casos
esporadicos sin patr6n definido. Se
presenta mas frccuentcmcnte en la tercera
y cuarta decadas de la vida, aunque se ha
observado desde los seis hasta los 70
31105 (24, 35, 39, 40).

Figura 1. i\4liltiples depositos catcareos a nivet de las interfalangicas distales de all/bas Clinica: habitualmenre, de caracter
!JIaI/OS.articutaciones ntetacarpo-faldngicas y del carpo en 1//1 paciente COli sindrome de insidioso, el deposito de calcio en los
CREST .v calcinosis universal.
tej idos blandos puede producirse en uno
o en varios sitios, conforrnando masas
(31,32). la sarcoidosis ni la intoxicacion por hasta de un kilograrno de peso.
vitarnina D, que tarnbien producen
Nos preguntarnos porque no ocurre una caJcificaciones me t ast a sic as Estas calcificaciones periarticulares
calcificacion distr6fica a nivel del tracto periarticulares (24, 35-39). suelen serduras, Iobuladas y seadhieren
gastrointestinal a pesar de algunos
procesos inflamatorios, como los que se
observan en los pacientes can esclerasis
sistemica progresiva 0 enlaenfermedad
mixta del tejido conjuntivo.

CALCINOSIS TUMORAL

Esta entidad fue descrita en 1899 par

Duret (33), pero solo hasta 1943 Alberto
Inc Ian (34) realiza la descripcion del
cuadra c1fnieo en Ires pacientes de raza
negra y acufia el termino de calcinosis
tumoral, aun utilizadoen nuestros dfas.
Se han informado apraximadamente
2.000 cas os en la Iiteratura universal.

Secaracteriza por los depositos calcicos

periarticulares, que comprameten los
museu los y los tendones sin afectar la
capsula articular (Figura 2).

No debe confundirse la calcinosis Figura 2. Se observan depositos calcareos CI nivel del circa del trocdnter /IIellor y del isql/io/l,
tumoral con el sfndrome lacteo-alcalino, de caracteristicas tobnlares que couiprometcn fascia profunda, IIlIiSCl/los y tCl/dolles.

18
CALCIFICACION Y OSIFICACION EXTRAESQUELETICAS Rev F<l<':Med UN Col Vol 44 N° I

a la fascia profunda, a los rruisculos, los aumentados en algunos estudios. fosfato y de esta manera evita su
tendones y las bursas. La capsu la Tarnbien se ha podido documental' en absorci6n a nivel intestinal. La mayorfa
articular no se encuentra cornprometida, muchos casos un incremento de la de los informes ace rca de la mejeria de
motive por el eual los areos de capacidad de reabsorcion tubular de la calcinosis tumoral son anecd6ticos
movimiento se conservan, a diferencia fosfatos (TmP) (24, 41-43). (45,46)
de 10 que ocurre en 13 osificaci6n
heterotopica y en la miositis osificanie. Histopatologia: se ha identificado una En ocasiones pueden resecarse las
Las masas calcificadas pueden lesionar capsula tabicada cornpuesta de tejido grandes masas tumorales, aunque las
algunas fibras nerviosas ocasionando conectivo que contiene una gran cantidad recidi vas son bastante frecuentes.
dolor, 0 pueden fistulizarse e infectarse de partfculas de sales de calcio y un Algunos autores han utilizado la
(24,33-35,40,41). liquido de aspecto lechoso. Adernas radioterapia y los esteroides, can pobres
pueden encontrarse reacciones resultados; igual ocurre con el empleode
Algunos pacientes presentan fiebre, granulomatosas (simi lares a las la acetazolamida (45, 46). Salvi y
sfndrome anemico, Iinfadenopatfas, reacciones a cuerpo extrafio) y multiples colaboradores (47) han utilizado la
calcificaciones vasculares, estrfas quistes rnultiloculares. Se observan calcitonina en virtud de su accion
angioidesen la retina y dep6sitos calcicos celu las gigantes en los cortes fosfaturica, aunque no exisre una ampLia
a nivel de la pulpa de los dientes (24). histologicos, experienciacon esta medida rerapeutica.

Clasificacion: se divide en primaria y Ocasionalmente se pueden reconocer Otras causas de calcinosis se observan
secundaria: espfculas de hueso esponjoso y de en la tabla I.
cartflago, perc debe anotarse que en esta
Primaria, Es aquella formade calcinosis entidad no hay osificacion (44). CALCERGIA
tumoral relacionada con un trastornoen
elmetaboLismo del fosfato, pero asociada Tratamiento: pueden utilizarse Son los depositos anormales de calcio
con otro factor, aun desconocido. antiacidos que contengan hidr6xido de que se generan despues de lesionar un
Secundaria. Desencadenada pOl' una aluminio ya que este compuesto se une al tejido en forma iatrogenica (48). Es 10
causa claramente identificada.
Causas iatrogenicas: hipervitaminosis
D, tratamiento con vitamina 0 en Tabla I. Causas de calcinosis.
pacientes uremicos, sfndrome lacteo-
CAUSA ENFERMEDAD
alcalino, enfermedad de Engelman-
Camurati. - Deposito de calcic en areas de tejidos desvitalizados. Esclerosis ststemica progresiva.
Otras causas: pseudoxantoma elastico, Dermatc- pol im ios i Iis.
acroosteolisis, sindrome de Down (35- Sfndrome de CREST.
38). Enfermedad mixta del lejido
conjunlivo.
Fisiopatologia: se haencontrado cierta - Alleraciones estruclurales del tejido cohigeno Sfndrome de Ehlers-Danlos.
predisposicion familiar(39). Desde 1968 - Alteraciones del tejido e1<lslico Pseudoxantoma elastico.
Wilber y Slatopolsky (42) demostraron - Alteraciones tisulares par enfennedades melab61icas Gota tofacea asociada a
que los pacientes con calcinosis tumoraJ hipervilaminosis D y A.
padecen un trastorno de la excreci6n - Asociada a enfcrmcclades infecciosas. Calcificacioncs de las valvulas
renal de fosfatos no asociado con lesion ad as pOl' endocarditis

alteraciones de la secreci6n de PTH ni bacteriana.

Y algunos casos d~ tuberculosis.
con cambios de la accion de esta a nivel
- Miscelaneas H ipoparm iroidismo.
del tubulo renal, asf como tampoco se
Calcinosis tumoral.
relacionacon anomalfasdelmetabolismo
Calcinosis universal.
de la vitamina 0 (41-43).
Sarcoidosis.
- ELiologfa c1escollocida Calcinosis arterial y glomerular
A pesar de que los pacientes presentan
en neOn3lQS.
hiperfosfatemja, los niveles de 1-25 Micro1iliasis alveolar pulmonar.
(OH), OJ han sido normales 0 incluso

19
 P. CHALEM Ycols

que puede.ocurrir despuesde inyecciones Tabla 2. Consas de osificacion de tejidos por 10que la denominan fibrodisplasia
intramusculares 0 como complicacion bl andos. osificante progresiva. Otros piensan
de una terapia local como Ioobservamos CAUSAS DEOSIFICACION que existe una alteracion prirnaria del
en una paciente a quien se Ie realize una A. Enfermedades neurologicas. tejido musculary que posteriormente se
sinoviortesis con acido 6smico 8. Lesiones termicas y ffsicas. presenta la osificacion (SO~5S). EI
presentando como complicaci6n C. lnsuficiencia venosa. comienzo de la enfermedad casi siempre
calcificaciones periarticulares. Lacausa D. Neoplasias (osteosarcoma parosteal,
ocurre en los primeros cinco afios de
es desconocida. No existen, a diferencia osteosarcoma extraoseo).
vida y en cerca de SO% de los casos se
E. Tumores cscos de tej idos blandos
de 10 que ocurre en las calcinosis, inicia antes de los dos afios.
(pseudomalignos).
alteracionesen el rnetabolismo mineral. F. Miositis osificante progresiva.
G. Melorreostosis. La primera manifestaci6n puede ser un
OTRAS CALCIFICACIONES H. Osificacion rneniscal. discreto aumento de volumen de los
I. Osificacion del ligamenta flavus. tejidos blandos, acornpafiado por calor y
Calcificaciones meta stasi cas en el J. Cicatrices quinlrgicas.
a veces pordolor, especial mente a nivel
tejido extraesqueletico: se presentan K. Osificacion pseudomaligna postraulluitica.
de Ia columna cervical y en algunas
cuando el producto de la concentracion ocasiones en los hombros. Puede
de calcio serico multiplicada poria En este grupo deentidades se ha logrado presentarse fiebre de bajo grado. La
concentracion de fosfato scrico (Ca x P) documentar una via final corruin en Ia lesion inicial puede en ocasiones
es mayor de 70 a 7S. La precipitacion de formacion de hueso: hay proliferacion encontrarse precedida por un trauma
sa.les de calcio varia con la edad, siendo de.celulas progenitoras 0 mesenquimales minimo. Cuando se Inicia laenfermedad,
mas frecuente en los adultos. Las a traves de las unidades formadoras de el nino puede tener tortfcolis. La
alteraciones mas frecuentemente colonias de fibroblastos (CFUF) con osificacion progresadel cuello hacia los
relacionadas con la presencia de transformaci6n en celulas osteoblasricas hombros, los brazos, el maxilar, la
calcif'icaciones metastasicas son el y proliferacion de estas, produce ion de columna y la pelvis. Las areas distales
hiperparatirodismo primario, la faetores de crecimiento, producci6n de de las extrernidades se comprometen
hipervitaminosis D, el sfndrorne lacteo- procolageno- I, deposito de calcio, de tardiamente. EI proceso de osificacion
alcalino, la osteodistrofia renal y la fosfato ydehidroxiapatitaen los extremos es facil de detectar en una radiograffa
sarcoidosis (24, 26, 40). del procolageno- I y final mente se simple del area comprometida (51 :S5).
presenta la formaci on de verdadero hueso AI someter a un paciente a una biopsia
Calcificaciones ectopicas: se observan (49). de la lesion se debe ser muy cuidadoso,
en presencia de altas concentraciones ya que el trauma puede incremental' la
sen cas de fosfatos. En el Clasiflcacion. osificacion. Par otro lado, un patologo
hipoparatiroidismo y en el Formaci"n osea extraesqueletica con poca experiencia puede confundir la
pseudohipoparatiroidismo tipo I se generalizada. Generalmente existe un lesion con un fibrosarcoma. Se han
presentan, por ejemplo, ca!cificaciones defecto hereditario metabolico del descrito casos de reosificaci6n acelerada
en los ganglios basales del cerebro (24). mesenquima (no conocido actual mente ), (51 ~S5), dos a tres meses despues de la
No se encuentran aun total mente de caracter autos6mico dominante, que remocion quinirgicade la masaoriginal
esclarecidos los mecanismos pormedio da lugar a la miositis osificante osificada. Se pueden asociar anomalias
de los cuales se presentan depositos de generaIizada 0 fibrodisplasia osificante congenitas, especialmente en los artejos
sales de calcio en los individuos con progreslva. yen el primer dedo de las manos, tales
hiperfosfatemia (24). Formacion "sea extraesqueletica como microdactiha, adactilia y hallux
localizada: mjositis osificante de tipo valgus (51 ~S6).
OSIFICACION traumatico, miositis osificante
EXTRAESQUELETICA circunscrita, no traumatica y osificacion La osificaci6n progresiva del tejido
heterotopica. conjuntivo y de los musculos
Comprende un grupo de entidades que se para vel1ebrales produce extensas barras
caraeterizan por la formaci6n Miositis osijicante progresiva. Es una o puentes 6seos a traves de los tejidos
heterot6pica de hueso y cartfJago en los enfermedad progresiva e invalidante, blandos, produciendo una lirnitacion
tejidos blandos, especialmente musculo cuya etiopatogenia es todavia un enigma. importante de los 1110vimientos de
y tejido fibroso, aunque pueden afectarse Algunos investigadores plantean que la tlexi6n,extensi6n y laterales. EI enfenno
otros tejidos como tendones, aponeurosis enfermedad inicialmente afectaal tejido adopta una posicion en forma de zeta y
y fascias (tabla 2). conjuntivo y posteriomente al musculo, una rnarcha lenta, por loqueen oeasiones

20

CALCIFICACION Y OSIFICACION EXTRAESQUELETICAS
se puede pensar en una espondilitis
nnquilosante.
Estes puentes oseos a ni vel del esqueleto
axial pueden lIevar a la formaci6n de
sinartrosis a nivel de los huesos largos
(51-55), especial mente los de la cintura
humeral y femoral (Figura 3). La
osificaci6n ect6pica simula la producci6n
deseudoexostosis. A veceses tan severo
el proceso de osificaci6n que el paciente
se convierte en una columna rfgida, tal
como 10 describi6 Patin hace mas de300
afios (1,53-59). Porel defecto restrictive
que produce el compromisode la columna
dorsal, se origina una disminuci6n del
volumen pulmonar con limitaci6n de 1a
expansi6n toracica (57) que incrementa
la susceptibilidad a las infecciones
pu!monares, las cuales constituyen una
de las causas de mortalidad. Tarnbien se
pueden afectar los musculos de la
masticacion, limitando la ingestion de
alimentos, 10que llevaa la desnutricion.
Llama Ia atenci6n que otros rnusculos
como el corazon, Ia lengua, el diafragma,
la laringe y los esffnteres esten respetados
(2, 51-56).
Tratamiento: no sehan establecido pautas
ter apeut icas hasta el memento.
Recientemente Smith (53) y Russell
(54) utilizaron difosfonatos (etidronato
s6dico), a dosis de 20 a 40 mg/kg/dfa.
Con estos compuestos se ha podido
evirar la formacion y disolucion de
cristales de apatita in vitro. En ani males
de experimentacion se previene la
calcificacion ectopica y la excesiva
resorcion osea, aungue los resultados no
son claros en la MOP (53).
Miositis osificallte localizada de tipo
traumatico. Casi todos los pacientes
tienen un antecedente traumatico previa
a la formacion heterotopica de hueso
(seis a ocho semanas antes). Despues
del trauma se produce un hematoma a
!livel del mtisculo y se descllcadena el
proceso de osificacion. Se observa este
Figura 3. Se observe el puente useD entre el
troeal/ter mayor derecho y eI hueso iltaco.
debido a la osifi cacion del nnisc u!o,
constituyendo IIlla sinartrosis.
fen6meno en adolescentes y adultos
jovenes.
EI comienzo de la lesion casi siemprees
asintornatico. Posteriormente el paciente
s e queja de limitaci6n para el
movimiento, debido al comprorniso de
los compartimientos articulares. Algunos
individuos pueden quejarse de dolor
cuando ex iste compromi so 0 afecci6n de
fibras nerviosas. Gelleralmente la
miositis osificante de tipo traumatico
afecta las caderas, los hom bros, las
pantorrillas, los gluteos, los codos y las
manos.
Desdeel punta de vista histopatol6gico,
la osificacion se caracteriza pOl' tres
zonas bien definidas: una osea central
comp"esta por fibroblastos
prol iferativos con <.lreasde hemorragia y
necrosis; una zona intermediacompuesta
por osteoblastos, {u'easde matriz ostoide
y hueso no lamelar; final mente, ulla zona
Rev Fac Med UN Col Vo144 N" I
externa cornpuesta por hueso rnaduro de
tipo lamelar y por tejido colageno (60-
61 )
La radiograffa simple ayuda al
diagnostico. mostrando areas bien
delimitadas de musculos calcificados,
con imageries radiolucidas en el centro
de la lesion. Casi siernpre se puede
observar una imagen rad iohicida
alrededor del periostio. Cuando existe
un hematoma subperiostico que seosifica
(periostoma), puede crearse confusi6n
con patologfas neoplasicas (62-63). En
cas os de duda se debe practicar una
biopsia del area comprometida (62).
Adernas de la radiograffa simple, la
tomograffa computarizada y la
resonancia magnetica ayudan a delirnitar
el area comprornetida y pueden auxiliar
al clfnico y al radiologo a definir si la
lesion es benigna 0 maligna.
En cuanto al tratamiento, en algunos
paciente-s se ha utilizado el etidronato
s6dico, a dosis de 20a40 mg/kg/dia. Las
restricciones dietcticas no tienen
indicaci6n alguna (60).
Miositis osificante circunscrita de
origen no traunuitico. EJ cuadrodfnico
de la rniositis osificante circunscrita de
origen no traumatico es similar al
anterior, sin el antecedente de trauma
(64-66). Es factibleen estos cas os que la
lesion inicial haya pas ado desapercibida.
Osificaciol1 heterotopica. Es lin proceso
progresivo, autolimitado, que se
caracteriza par la formacion de l1Ueso
nuevo en tejidos que normalmente no se
osifican. A diferencia de 10 que ocurre
en entidades C0l110 la tendinitis y la
bursitis calcarea. donde las
calcificacianes no corresponden a una
verdadera formacion de hueso, en la
osi ficacion heterot6pica se pllede
demostrar actividad osteoblastica. La
osificacion heterot6pica ha sido atribuida
2\
 p, CHALEM Y cots.

a diversas causas, tales como accidentes

cerebrovasculares, pol iornielitis, tetanos
(67 -69). En pacientes con antecedentes
de lesion en la medula espinal se puede
presentar la osificacion entre 16 y 53%
de los casos (Figura 4) (67).

A diferencia de la miositis osificante

traumatica puede existir hiperfosfaturia,
aumento de los tejidos blandos y eritema.
Es fundamental descartar la trombosis
venosa 0 la pseudoflebitis; para ello se
pueden utilizar exarnenes no invasivos
(24,67).

Como medidas terapeuticas se han

utilizado la indometacina (70) y el
etidronato sodico (71).

La metilprednisolona se encuentra
actual mente en fase experimental en
Figura 4. Paciente COli lesion traunuitica 0 nivel de 10 medula espinal. Ocho semanas
despnes se observa e! inicio de to osijicacion hcterotopica alrededar de los cuellosfemorales. conejos (72).

REFERENCIAS

I. Patin G. Lenres Choisiesde Feu de M. Guy hyperphosphatemic renal failure. Lancet Guthrie W. Symmetric gangrene of the
Palin. Cologne, 1692; 5: 28. 1968.2;13-16. extremities in late renal failure. Q J Med
2. Mtlnchrneyer. Uberdie Myositisossificans II. Rubini ME, Coburn JW, Massry SG, 1988; 67; 319-341.
progressive. 2/sch f rat Med 34; 9: 1869. Shinaberger J H. Renal Ostecdytrcphy. Arch 20. lbels LS, Alfrey LC, Huffer WE, Craswell
3. Weissenbach, Truchot, Francon. 11/1 Med 1969; 124; 663-669. PW, Anderson JT, Wei I R LII. Arterial
Rhumatismes Chroniques fibreux 12. Krog M, Ejerblad S, Erikson Y, Johanson calcification and pathdogy in uremic patients
Sclerodermie. Concretions calcaires SOllS- H. Arterial calcifications in uremic rats undergoing dialysis. Am J Med 1979; 66:
cutanees. Etude radiologique et treated with 1-- hydroxycholecalciferol and 790-796.
biochimique. Paris: Bill! Soc. Med Hop parathyroidectomy. Scand JUral Nephrol 2 I. Richens G, Piepkom MW, Krueger GG.
1931; 47; 837-847. 1984; 18; 227-239. Calcifying panniculitis associated with renal
4. Weissenbach RJ, Basch. Essai critique sur 13. Meema HE, Oreopoulos DG, Rapaport A. failure. J Alii Acad Dermatol 1982; 6: 537-
Ia pathogenic des concretions calcaincs des Serum magnesium level and arteria 539.
sclerodermies. Ann Med 1932; 31: 504- calcification in end - stage renal disease. 22. Dahl PR, Winkelmann RK, Connolly SM.
559. Kidney lntcmational 1987,32: 388-394. The vascular calcificationcutaneous
5. Sezes S, Ordonneau P, HuriezM. Syndrome 14. Parfitt AM. Soft-tissue calcifications in necrosis syndrome. JAm Acad Dennatot
de Thibierge- Weissenbach et calcinose uremia. Arch lilt Med 1969, 124: 544- 556. 1995; 33; 53-58.
generalisee. Rev RJ/ilI/I 1952; 2: 137-142. 15. Mehregan DA, Winkelmann RK. 23. Restrepo JF, Guzman R, Pefia M, Lizarazo
6. Selye H. Jean P, Veilleux R. Role of local Cutaneous gangrene, vascular calci fication, H, MendezO, Rondon F, Iglesias A. Fibrous
trauma in production of cutaneus calcinosis and hyperparathyroidislll. Mayo C/ill Proc myopathy induced by proproxiphene
bydehydrotachysterol Proc Soc Exp BioI & 1989; 64; 211-215. injections. J RhelllllalOl1993; 20: 596-597.
Mod 1960; 104;409. 16. Khafir RA, De Lima C, Silverberg A, 24. Favus MJ. Extraskeletal (Ectopic)
7. Selye H, Gabiani G, Strebel R. Sensitization, Frankel R, Groopman J. ACLlt Calcification and Ossification. Primer on
to calciphylaxis by endogenous parathyroid hyperparathyroidism with systemic the metabolic bone diseases and disorders
hormone. Endocrinology 1962: 71: 554- calcinosis. Arch 111lem Med 1989: 149: of mineral metabolislll. 2th Ed. New York:
558. 681-684. Raven Press; 1993; 386-395.
8. Selye H. Calciphylaxis. Chicago: The 17. DuhQY, Lim RC, Clark OH.Calciphylaxis 25. Steinitz H. Calcinosis circumscripta
University of Chicago Press; 1962. in secondary hyperparathyroidism. Arch (Kalkgicht) und Calcinosis Universalis.
9. Maclean C, Brahn E. Systemic Lupus S"rg 1991; 126; 1213-1219. Ergebn, Inn Med. Kinderheilk 1931; 39;
Erythematosus: Calciphilaxis induced 18. Wenzel-Seifen K, Harwigs 5, Keller F. 216-238.
cardiomyopaLhy . .I RheulI/atol 1995. 22: Fulminant calcinosis in two patients after 26. Anderson He. Calci fie diseases; a concept.
177-179. kidney transplanlation. Alii J Nephrol1991 : Arcll PalllOl L{lbMed 1983; 107; 341-348.
10. Mallick NP. Berline GM. Arterial II; 497-500. 27. Klotz O. Studies upon calcareolls
calcification after vilamin-D therapy in 19. Wilkinson SP. Stewal1 WK, Parham OM. degeneration. The process of pathological

22
CALClFICACION YOSIFICACION EXTRAESQUELETICAS
calcification. J Exp Med 1905; 7: 633.
28. Swanson WW, Forster WG, Lob LV.
Calcinosis circurnscripta Am J Dis Child
1933; 45: 590.
29. Atkinson FRS, Weber FP. Cutaneous and
subcutaneous calcinosis. Brit J Dermatol
1938; 50: 267-310.
30. BlaneCE, WhiteSJ, BraunsteinEA,Bowyer
SL, Sullivan DB. Patterns of calcification
in childhood dermatomyositis. Am J
Roemgenol1984; 142: 397-400.
31. Wilson CL. Lesions of the supraspinatus
tendon: degeneration, rupture and
calcification. Arch Surg 1943; 46: 307.
32. Arnor B, Cherot A, Delbarre F. Le
rhumatisme a hydroxyapatite (la maladie
des calcifications tendineuses multiples).
Etude clinique. Rev Rhum Mal Osteoanic
1977; 44: 301.
33. Duret MH. Tumeurs rnultiples et singulaires
des bourses senses. Bull Med. Soc. Ana!
Paris 1899; 725: 1899.
34. lnclan A. Tumoral calcinosis. lAMA 1943;
121: 490-495.
35. Agnew CH. Tumoral calcinosis. 1Can Med
Soc 1961; 62: 100.
36. Poppel MH, Zeitel BE. Roetgen
manifestations of milk drinker's syndrome.
Radiology 1956; 67: 195.
37. Christensen WR, Lieberman C, Sosman
MC. Skeletal and periarticular
manifestations of hypervitaminosis D. Am
J Roentgenol Radium TherNucl Med 1951;
65: 27.
38. Jaffe HJ. Primary and Secondary (renal)
hyperparathyroidism. S Clin North Am
1942; 22: 621.
39. Luyles KW. Burkes EJ. Ellis GJ, et al.
Genetic transmission ofturnoralcalcinosis:
Autosomal dominant with variable clinical
expressivily. J Clin Endocrinot Metab
1985; 60: 1093-1096.
40. Pawtrop FW, Russell RGG. Ectopic
calcification and ossification. In: Nordin
BEC, Need AG, Morris HA,eds. Metabolic
Bone and stone Disease. 3rd. einburgh:
ed.Churchill Livingstone; 1993: 325-338.
41. MartinezS, Vogler IB, Harrelson JM , Lyles
KW. Imaging of tumoral calcinosis: new
observations. Radiology 1990: 174: 215-
222.
42. Wilber JF, Slatopolosky E.
Hyperphosphatemia and tumoral calcinosis.
Alln Intern Med 1968: 68: 1044-1049.
43. Lyles KW, Halsey DL, Friedman EN,
Lobangh 8. Correlations of serulll
concentrations of 1,25-dihydroxy vitamin
D, Phosphorus, and parathyroid hermone
in tumoral calcinosis. J Cli,l Elldocrillol
Metab 1988: 67: 88-92.
44. Boskey AI, Vigorita VJ, SencerO, Stuchin
SA, Lane JM. Chemical, microscopic and
ultrastructural characterization of mineral
deposits in tumoral calcinosis. Ctin Orthop
Rei Res 1983; 178: 258-270.
45. Mazaffarian G, Lafferty FW, Pearson OH.
Treatment of tumoral calcinosis with
phosphosus deprivation. Ann Intern Med
1972; 77: 741-745.
46. Gregosiewiez A, Warda E. Tumoral
calcinosis: Successful medical treatment. J
Bone Joint Surg 1989; 71A: 1244.
47. Salvi A, Cerudelli B, Cinosis A, Zuccatof,
Giustina G. Phosphaturic action of
calcitoning in psendo tumoral calcinosis
(letter). Harm Metabol Res 1983; 15: 260.
48. Bargman J.M. Ca1ciphylasis, Calcinosis
and Ca1cergy. Separate but not equal. J
Rheumatol1995; 22: 5-7.
49. Ashton BA, AUen TO. Howlett CR, Eagle
som CC, Haltori A, 0 Wen M. Formation
of bone and cartilage by marrow stromal
cells in diffusion cham bersinvivo. Clin
Orthop Rei Res 1980; 151: 294-307.
50. Mays K. Ober die sogenannte. Myositis
ossificans progressive. Arch f Path Anat
Berl 74: 145: 1878.
51. Lutwak L. Myositis Ossificans Progressive.
Mineral, metabolic andradioacti ve calcium
studies of the affects of hormones Am J Med
1964: 37: 269-293.
52. Thickman 0, Bonakdar-Pour A, Clancy M.
et al. Fibrodysplasia Ossificans Progressi va.
A. l. R 1982; 139: 935-941.
53. Smith R. RusselJ RGG, WoodsCG. Myositis
ossificans progressiva. 1 Balle Joint Surg
1976; 58B: 48-58.
54. Russell RGG. Smith R, Bioshop MC, Prince
DA. Treatment of myositis ossificans
pragressiva with a diphosphonat. Lancet
1972; I: 10-12.
55. Rogers JG, Geho WB. Fibrodysplasia
ossificans progressiva: A survery of forty-
two cases. 1 BOlle Joint Surg 1979; 6IA:
909-914.
56. Helferich N. Ein Fall von sogenannter
Myositis ossificans progressiva.Aerztl. [nt.
BP No. 45, 1879, Verhandl. dh. deutsch
Gesellsek. r. Chir, Berl 16; 26: 1887.
57. Cremin B, Connor JM, Beighton P. The
radiological spectrum of
fibrodysplasiaossificans progressiva. Clin
Rad 1982; 33: 499-508.
58. Kaplnn F, Tabas JA, Zasloff MA.
Fibrodysplasla ossificans progressiva: a
c1uefrom the fly? Ca/elf Tissue lilt 1990;
47: 117-125.
59. Moore SE, Jump AA, Smiley 1D. Effect of
wart"arin sodium therapy on excretion of 4-
carboxy-L-glutamic acid in myositis
Rev Fac Med UN Col Vol44 N" I
ossificans progressive. Arthritis Rheulil
1986; 29: 344-351.
60. Iglesias-Gamarra A. Vasquez Larnadrid J,
Abud-Mendoza C. Enfermedades
metabdlicas del hueso. Vol II. Santafe de
Bogota: Editorial Instituto Nacional de
Salud; 677-682.
61. Burring K. on the origin of cells in
heterotopic bone formation. Clin Osthop
1975: 110: 293-302.
62. Ackerman LV. Extra-osseous localizad non-
neoplastic bone and cartagoformarion (So-
Called myositis ossificans). Clinical and
pathological confusion with malignant
neoplasm. J BOlle Joint Surg 1958; 40A:
279-298.
63. Goldman AB. Myositis ossificans
circunscripta: A benign lesion with
amalignam differential diagnosis. Alii 1
Roentgeno! 1976; 126: 32-40.
64. Gougeon J, Dousset IT, Labram C, Canlet
T, Adnet JJ, Boulle J, Rosemberg A. La
myosite ossifiante circonscrite non
traumatique. Observation anatornoclinique
d'un cas et revue generate. Rev Rbum 1970;
37: 367-373.
65. OgilvieHanisDJ, HonsCHB. FomasierVC.
Pseudomalignant myositis ossificans:
Heterotopic new-bone formarion will out a
history of trauma. J BOlle Joint Surg 1980;
62A: 1274-1283.
66. Samuelson KM, Coleman SS. Non traumatic
myositis ossificans in healthy individuals.
lAMA 1976; 235: 1132-1133.
67. Varghese G. Heterotopic ossification.
Physical Med & Rehabilitation Clinics of
North Am. 1992; 3: 407-415.
68. Darnansky M. Heterotopic ossification in
paraplegia. J Balle Joint Surg 1961; 438:
286-299.
69. Garland DE. A clinical perspective on
common forms of aciquired heterotopic
ossification. cu« Orthop 1991; 263: l3-28.
70. Wurning C, E Y BR, Averperg V.
Indomethacin for prevention of
ectopicossification in cement less hip
arthroplasties. Aprospective I-year study
of IOOcases. Acra Orrhop Scalld 1992; 63:
628-630.
71. Hu HP Kuisper SW, SloofTJ. Vanholl1 Jr.
Versleyer DH. The effect ofbiphosphonate
on induced heterotopic. BOJle Clill Orrhop
1991; 272: 259-269.
72. Michelsson JE, Juntunen 5, Valtakari T,
Mikkola J. Methylprednisolone has a
preventive effect on heterotopic bone
formation and on knee thickening and
stiffening following manipulation of
immobilized rabbit legs. CIiI1 Exp
Rhew/lalOl 1994: 12: 409.
23