7. Desarrollo del Sistema Muscular: esquelético, liso, cardiaco.

Regulación
molecular. Derivados de los precursores de las células musculares:
hipómero, epímero. Músculo cardiaco, músculo liso. Anormalidades

Desarrollo del musculo esquelético

Los músculos de los miembros y los músculos axiales se desarrollan a partir de

la transformación epitelio-mesenquimatosa de las células miogenicas, las células
precursoras miogenicas tiene origen del mesodermo somático y del
dermatomiotoma ventral de los somitas, al inicio de la miogenesis se da el
alargamiento de los núcleos y los cuerpos celulares de las células
mesenquimales, luego estas células musculares primitivas se fusionan formando
miotubos alargados multinucleados y cilíndricos. Durante la fusión de los
mioblastos, en el citoplasma de los miotubos aparecen los miofilamentos,
también se da la formación de células musculares estriadas como las miofibrillas,
durante el desarrollo de los miotubos serán rodeados por una lámina externa que
procede del tejido conjuntivo adyacente, los fibroblastos producirán perimisio y
epismisio están forman la cubierta fibrosa del musculo, y el endomisio se forma
a partir de la lámina externa y de las fibras reticulares. La mayor parte de los
músculos esqueléticos se desarrollan antes del nacimiento, el aumento de
tamaño de un musculo a partir del primer año se debe al incremento en el
diámetro de las fibras a consecuencia de la formación de una cantidad mayor de
miofilamentos, aumentan de longitud y anchura para acomodarse al crecimiento
del esqueleto, el tamaño final depende de ejercicio físico.

Desarrollo del musculo liso

Las fibras del musculo liso se diferencian a partir del mesénquima esplacnico
que rodea al endodermo del intestino primitivo y sus derivados, el mesodermo
somático proporciona al musculo liso a las paredes de muchos vasos sanguíneos
y linfáticos. El musculo liso de las paredes del intestino y los derivados
intestinales proceden de la capa visceral del mesodermo de la placa lateral, y
solo los músculos esfínter y dilatador de la pupila y el tejido muscular de las
glándulas mamarias y sudoríparas derivan del ectodermo.

El primer signo de diferenciación del musculo liso es el alargamiento de los

núcleos y con configuración fusiforme en los mioblastos, se diferencian por las
células mesenquimales, no ocurre la fusión, se mantiene como células
mononucleadas, la división de los mioblastos existentes sustituye gradualmente
a la diferenciación de los mioblastos nuevos en la producción de tejido muscular
liso nuevo, en el citoplasma se observara la aparición de elementos contráctiles
filamentosos pero no sarcomericos y la superficie externa de cada célula
adquiere una lámina externa que la reviste. A medida que las fibras del musculo
liso se disponen en bandas o haces reciben la inervación por parte del sistema
nervioso autónomo, las células musculares y los fibroblastos sintetizan y
depositan fibras de colágeno, elásticas y reticulares.

Desarrollo del musculo cardiaco

Se desarrolla a partir del mesodermo placnico lateral, que da lugar al

mesénquima que rodea al tubo cardiaco en desarrollo. Los mioblastos cardiacos
se diferencian a partir del miocardio primitivo, no se llega a reconocer a la cuarta
semana según estudios la interacción de las proteínas Pbx con los factores de
transcripción Hand2 estimula la diferenciación del musculo cardiaco.

Las fibras musculares cardiacas se originan a partir de la diferenciación y el

crecimiento de células individuales, el crecimiento de las fibras se debe a la
formación de nuevos miofilamentos. Los mioblastos se unen entre si estas áreas
de adhesión entre las membranas dan lugar a los discos intercalados, más
adelante se la el desarrollo de haces especiales de células musculares que
poseen una escasa cantidad de miofibrillas con diámetro mayor a las fibras
musculares cardiacas típicas, estas células atípicas son las fibras de Purkinje,
forman el sistema de conducción del corazón.

Regulación molecular

La proteína morfogenica ósea 4 (BMP-4) y los factores de crecimiento de los

fibroblastos (FGF) del mesodermo de la pared lateral, junto a las proteínas WNT
del ectodermo adyacente, señalan las células del LVL del dermomiotoma para
que expresen al gen especifico del musculo MyoD. La BMP-4 secretada por las
células ectodérmicas induce al tubo neural dorsal a producir proteínas WNT,
mientras la concentraciones bajas de las proteínas Sonic hedgehog (SHH),
secretadas por la notocorda y la placa basal del tubo neural, alcanzan las células
del LMD del dermomiotoma, juntas estas proteínas inducen la expresión de
MYF5 y MyoD en estas células (el SHH no interviene en la especificación de las
células del LVL). El MyoD y MYF5 pertenece a la familia de factores de
transcripción llamados factores de regulación miogenos (FRM)y este grupo de
genes activan vías para el desarrollo de los músculos.

Derivados de los precursores de las células musculares: hipómero, epímero.

Hacia el final de la quinta semana, las futuras células musculares están

agrupadas en dos porciones: una pequeña porción dorsal, el epímero, formado
a partir de las células dorsomediales del somita que se han reorganizado como
miotomas, y una porción ventral más grande, el hipómero, formado por la
migración de las células dorsolaterales del somita. Los nervios que inervan a los
músculos segmentarios también se dividen en un ramo primario dorsal, el
epímero, formado a partir de las células dorsomeiales del somita que se han
reorganizado como miotomas, y una porción ventral más grande, el hipoméro,
formado por la migración de las células dorsolaterales del somita. Los nervios
que inervan a los músculos segmentarios también se dividen en un ramo primario
dorsal para el epímeros, y un ramo primario ventral para el hipómeros.

Los mioblastos de los epímeros forman los músculos extensores de la columna

vertebral, en tanto que los de los hipómeros da lugar a los músculos de las
extremidades y de la pared corporal. Los mioblastos de los hipómeros cervicales
forma los músculos escalenos, geniohiodeo y pre vertebrales. Los de los
segmentos torácicos se separan en tres hojas, representadas en el tórax por los
músculos intercostales externos, intercostales internos e intercostales mas
profundos del tórax. En la pared abdominal estas tres hojas musculares forman
los músculos oblicuo mayor o externo, oblicuo menor o interno y transverso del
abdomen. Los músculos de la pared del tórax conservan su carácter segmentario
debido a las costillas, mientras que en la pared abdominal los músculos de los
diversos segmentos se fusionan y forman grandes hojas de tejido muscular. Los
mioblastos del hipómero de los segmentos lumbares forman el musculo
cuadrado lumbar en tanto que los de las regiones sacro y coxígea forman el
diafragma pelviano y los músculos estriados del ano.

Anormalidades

La ausencia de uno o más músculos esqueléticos es más frecuente , son

ejemplos de ello los cuadros de ausencia de la cabeza esternocostal del musculo
pectoral mayor y los músculos palmar largo, trapecio, serrato anterior y cuadro
crural. Generalmente se produce la ausencia de un único musculo en un lado del
cuerpo, o bien solo falta parte de un musculo. En ocasiones pueden estar
ausentes los mismos músculos en las dos partes del cuerpo.

La ausencia del musculo pectoral mayor, a menudo de su parte esternal, se suele

asociar a sindactilia (fusión de los dedos). Estos defectos congénitos forman
parte del síndrome de Poland (ausencia de los músculos pectorales mayor y
menor, hipoplasia mamaria ipsolateral y ausencia de dos a cuatro costillas). La
ausencia del musculo pectoral mayor se asocia en ocasiones a la ausencia de la
glándula mamaria o hipoplasia del pezón.

Otros defectos congénitos como la ausencia congénita del diafragma pueden

causar dificultades respiratorias que se asocian habitualmente a la expansión
incompleta de los pulmones o de la parte de un pulmón (atelectasias pulmonares)
y a neumonía. La ausencia de los musculos de la pared abdominal anterior puede
asociarse a defectos gastrointestinales y genitourinarios graves, como la extrofia
vesical. El desarrollo muscular como la reparación depende de la expresión de
los genes reguladores musculares.

Artrogriposis
Cuadro de contracciones articulares congénitas multiples qie afectan a diversas
partes del cuerpo, se observa en 1 de cada 3.000 recien nacidos vivos dentro de
este encontramos mas de 300 trastornos heterogéneos. Las causas no son bien
definidas, el 30% están relacionados con factores genéticos. Trastornos
neurológicos y alteraciones del musculo y el tejido conjuntivo limitan los
movimientos intrauterinos y pueden dar lugar a acinesia fetal con contracturas
articulares.

Variaciones en los músculos

Todos los musculos están sometidos a una cierta variación, pero algunos lo están
mas que otros. hay varios musculos que tiene un cacarácterestigial desde el
punto de vista funcional (musculos rudimentarios), como los del pabellón
auricular y el cuero cabelludo. Algunos musculos presentes en otros primates
solo aparecen el algunas personas como el musculo esternal, una banda
muscular que en ocasiones discurre en paralelo al esternón. Las variaciones en
la forma, la posición y las inserciones son frecuentes y generalmente carecen de
significación funcional.

Torticolis congénito

Algunos casos se deben al desgarro de las fibras del musculo

esternocleidomastoideo (ECM) durante el parto. La hemorragia en el interior del
musculo afecta a una zona localizada con formación de un hematoma, luego se
desarrolla una masa solida debido a la necrosis de las fibras musculares y a la
fibrosis. A continuación se da el acortamiento del musculo que origina la
inclinación de la cabeza hacia el lado afectado y a un giro ligero de la propia
cabeza en dirección de alejamiento respecto al lado del musculo acortado, a
pesar de que el traumatismo del parto puede ser causa de torticolis congénito, el
hecho de que este trastorno se haya observado en lactantes que han nacido
mediante cesáreas, se sugiere que también existen otras causas incluyendo el
nacimiento intrauterino y la miopatía primaria del musculo ECM.

Deficiencia de la musculatura abdominal

La usencia congénita parcial o completa de los músculos abdominales (síndrome

del abdomen en ciruela pasa o síndrome de la triada) se debe a una laxitud
abdominal secundaria a la distención del abdomen por ascitis, la acumulación
del líquido seroso en el área peritoneal da lugar a la distensión del abdomen, con
atrofia de los músculos abdominales. Los recién nacidos de sexo masculino que
presentan este síndrome muestran como trastornos asociados criptorquidia y
megaureteres, generalmente la pared abdominal es tan fina que los órganos
como el intestino son visibles y se pueden palpar fácilmente.

Músculos accesorios

En ocasiones se desarrollan músculos accesorios por ejemplo en alrededor del

3% de las personas se observa un musculo soleo accesorio, en algunos casos
producen sintomatología clínicamente significativa.
 CONCLUSIONES
 El desarrollo normal de sistema osteo-musculares es muy importante en
el embrión y por consiguiente para toda la vida del ser humano.
 Pudimos comprender el desarrollo del cráneo y las diferentes anomalías
 La condroplasia es un transtorno del crecimiento de los huesos, se
caracteriza por brazos y piernas cortas y por ende baja estatura.
 La posición de las extremidades a los costados del embrión a lo largo del
eje craneocaudal esta regulada por los genes HOX.
 Las anomalías de la extremidad que hemos estudiado son relativmente
frecuentes y en general pueden corregirse mediante cirugía, pero pueden
formar parte de un grupo definido de defectors congénitos.
 El desarrollo se da a partir de la formación de las partes del esclerotoma
de los somitas que derivan del mesodermo paraxial.
 La secuencia de Klippel Feil es la reducción de vertebras Cervicales.
 Cada tipo de tejido muscular se va a desarrollar de distinta manera, por lo
que el desarrollo de cada tipo va hacer específico para un lugar
determinado del cuerpo. Y cuando se presenta una alteración en estos,
puede que se presenten anomalías como las ya antes mencionadas.