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Clasificación

Hipertrófica
denominaciones

 Estenosis subaortica hipertrófica


dinámica
 Estenosis subaortica muscular
 Miocardiopatía hipertrófica idiopática
 Hipertrofia septal asimétrica
Concepto

 Afectación miocárdica caracterizada


por la presencia de hipertrofia
ventricular izquierda y/o derecha
generalmente de predominio
septal,pudiendo ocasionar obstrucción
al tracto de salida ventricular
izquierdo.Esta hipertrofia,de origen
genético presenta desetructuración
,desorganización ,con un aumento
exagerado del componente fibroso.
 Caráter familiar
 Transmisión autosómica dominante
 Características muy heterogéneas
 Cromosomas y genes afectados
› 14q11 cadena pesada de la betamiosina
› 1q3 troponina-T beta cardíaca
› 15q2 alfatropomiosina
› 11p11,2 proteina de unión de la miosina C
› 3p cadena ligera de la miosina esencial
› 12q2 cadena ligera de la miosina reguladora
 Hipertrófica Simétrica:
( Concentrica )
 Hipertrófica Asimétrica
No Obstructiva ( Sub-aórtica de
punta )
Obstructiva ( Sub-aórtica medio
ventricular combinada)
 Enfermedad primaria de los miocitos cardiacos, con
hipertrofia concéntrica, asimétrica del ventrículo
izquierdo

- Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009


 Mayor participación del septum
interventricular

 Pared mayor de 15mm

- Marian A. Contemporary Treatment of Hypertrophic Cardiomyopathy. USA. 36(3). 2009


 Obstrucción de salida del VI
presente en ¼ parte
› Determinante importante de la
morbilidad
› La mayoría de las veces es leve
Patología

 Hipertrofia septal
 Hipertrofia asimétrica exagerada
 Endocardio mural
engrosado(placa)
 Dilatación de auricula izquierda
 Desorganización miocárdica
Normal Miocardiopatía Hipertrófica
Cuadro histopatológico

 Hipertrofia exagerada
 Interrupciones de tejido conectivo
 Espiralización
 Degeneración muscular
 Desorganización de miofilamentos
 Fibrosis
Fisiopatología

 Función sistólica normal o supernormal


 Gradiente en tracto de salida
 Distensibilidad y relajación anormales
 Arritmias ventriculares
Obstrucción al tracto de salida VI
-Hipertrofia septal asimétrica
-Interposición de velo anterior mitral (SAM)
-Insuficiencia mitral

Septo
ao
P.postvi
ai
 Etapa Asintomática: Clínica Nula
Rx. I.C.T. > 50%
Anormalidades en E.C.G.
Soplo Cardíaco ( raro )
Etapa Sintomática: Clínica florida
Disnea ( 88 % )
Angina de Pecho ( 72 %)
Fatiga ( 66% )
Palpitaciones ( 55% )
Presíncope ( 55% )
Síncope ( 18% )
I.C. Congestiva ( 7 % )
Historia Fliar. ( 20 % )
Disnea Disminución de la
distensibilidad del V.I.
Angina 1) Aumento de Masa Miocárdica
2) Aumento de Tensión de Pared
y demanda de oxígeno
3) Compresión Miocárdica
Sistólica
4) Alteración de la relajación
diastólica
Fatiga Disminución del Volumen Sistólico
Aumento de obstrucción

 Ejercicio
 Isoproterenol
 Digital
 Vasodilatadores
Sintomas
 Disnea-insuficiencia cardíaca
 Angina-isquemia por HVI
 Sincope-arritmias,bajo gasto
 Palpitaciones-arritmias
Diagnóstico
 E.Física
› soplo sistólico eyectivo
› pulso bisferiens normal bisferiens
› doble o triple impulso sistólico apical
 ECG
› HVI
› ondas “q”patológicas
› alteraciones de repolaración
› Holter:arritnias
ECG
ECG
ECG

 Ondas Q
(pseudonecrosis) en II,
III, AVF

 Hipertrofia ventricular

 Ondas T negativas

 Bloqueos de rama

 QT largo o
preexcitación

-Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.


Diagnóstico
 Rx.Torax:
 No cardiomegalia
 AI(++)
 Ecocardiograma
 Hipertrofia septal asimétrica
 SAM
 Regurgitación mitral
 Flujo dinámico en TS
Ecocardiograma
-Hipertrofia de
ventrículo izquierdo,
que predomina en
septum I.V

-Raymondi M. Miocardiopatía hipertrófica.Rev Med Uni Navarro. 48(1). 2004. 17-24.


Diagnostico diferencial

-Mioardiopatías infiltrativas
-Amiloidosis
-Enf de Fabry

-Miocardiopatías restrictivas
Zona gris de
Espesor de pared
Corazón
MCH de
Atleta

+ HVI atípica -
+ DVI<45mm -
- DVI>45mm +
+ Dilatación AI -
+ ECG muy anormal -
+ Llenado Patológico -
+ Género Femenino -
- <Espesor desentrenamiento +
+ Historia Familiar -
Cateterismo

 PTDVI elevada
 Regurgitación mitral
 Gradiente en TS
 Pruebas farmacológicas
 Constricción de perforantes
septales
 Etapa Asintomática: Meses o años
 Etapa sintomática: Sobrevida más
prolongada que en MD.
M.S. Más frecuente en jóvenes ( arritmias
ventriculares )
Endocarditis y embolias sistémicas menos
frecuentes
Arritmias SV ( mal pronóstico )
Evolución a MD. ( infartos extensos o I.M.
Grave )
Factores de Riesgo de muerte súbia

 Edad <15 años


 Historia familiar de muerte súbita
 Antecedentes de paro cardíaco
 Taquicardia ventricular en Holter
 Sincope o taquicardia inducible en EEF
 Severa hipertrofia en ECO
 Dispersión del QT
 Mutación genética de mal pronóstico
Complicaciones

 Fibrilación auricular
 Endocarditis infecciosa
 Muerte súbita
 IAM con coronarias normales
 ICC
Tratamiento

 Farmacológico
 Propranolol
 Verapamilo
 Amiodarona
 Disopiramida
 Sotalol
 Eléctrico
› Marcapasos
› DAI(desfibrilador automatico)
Tratamiento

 Intervencionista
 Ablación quimica del septo
 Quirúrgico
 Miectomia septal
 +sustitución mitral
 Trasplante cardíaco
 Etiología desconocida
 Fibrosis difusa del endocardio parietal
 Más frecuente en niños y adultos
 Igual en ambos sexos
 Capa fibrosa que afecta por igual ambos
ventrículos
 Suelen existir trombos
 Se suele afectar valva posterior de la mitral
 Puede cursar con derrame pericárdico
 Provoca I. Cardíaca Congestiva por falla
diastólica
 En clase III o IV : Tratamiento quirúrgico
 Hiperplasia difusa del endocardio
 Proliferación de tejido colágeno y elástico
 Forma Primaria: Exclusiva de la Infancia
Afecta V.I. y Válvula
Mitral y Aórtica
Patrón autosómico recesivo
Forma Secundaria: a Cardiopatía Congénita
 Consumo de alcohol excesivo durante periodos
prolongados

Cardiomegalia y falla cardíaca

 Efecto directo del etanol sobre el miocardio


Cambios en membranas celulares
Acumulación de fosfatildietanol
Etilésteres de ácidos grasos

Citotoxicidad
 Hallazgos clínicos, hemodinámicos y
radiológicos indistinguibles de la
miocardiopatía dilatada.
 El E.C.G. puede mostrar frecuentemente
F.A. y trastornos de la repolarización
 Con frecuencia el abandono del hábito
logra remitir la falla cardíaca.