Mutaciones en los humanos

Inicialmente, más de 200 personas fueron hospitalizadas en el momento del accidente, de los
cuales murieron más de 30 debido a la sobreexposición a materiales radiactivos.

Los primeros muertos que se registraron por el accidente de Chernóbil fueron en su mayoría
personal de la propia central y bomberos que intentaron frenar el desastre. Más de 130.000
personas fueron evacuadas de la zona.

Con la contaminación desprendida por el accidente, se calcula que, en los próximos 70 años,
la tasa de cáncer aumente en un 2%, para la población que fue expuesta al humo con
componentes radiactivos provenientes de la explosión y su combustión.

Los niños que se encontraban en la zona de alienación, fueron expuestos a altas dosis de
radiación por la ingesta de la leche producida localmente. Y varios estudios han demostrado
que los casos de cáncer de tiroides infantil se han incrementado en los países que rodean la
zona de la catástrofe.

Después del accidente, también se aumentaron los casos de niños nacidos con síndrome de
Down y muchos fetos sufrieron defectos de tubos neurales. La incidencia de los defectos de
tubos neurales, aumentó los casos de niños nacidos con espina bífida, encefalocele y, en casos
extremos, anencefalia.

En el año 1988 se publicó la primera evidencia científica que relaciona las malformaciones
con la lluvia radiactiva. Se empezaron a detectar aberraciones cromosómicas, es decir,
mutaciones y alteraciones en el número de genes o en el orden de los mismos dentro de los
cromosomas.

A través de informes posteriores, se llegó a la conclusión que las aberraciones cromosómicas

encontradas en los países colindantes fueron debidas al grado de exposición que se tuvo de
la nube tóxica y que la incidencia de las aberraciones se basa en una simple relación de dosis-
respuesta.

Mutaciones en los animales

El accidente no solo causó problemas a los humanos, sino que todos los animales y plantas
de la zona fueron afectados. Cuando se comenzó a evacuar a las personas, el gobierno
también evacuó al ganado que se encontraba en la zona afectada.

Esta evacuación de animales domésticos, a lo largo de los años ha producido un aumento de

los animales salvajes. La zona de alienación es ahora un paraíso natural de animales
radiactivos que ha duplicado su población de caballos salvajes, lobos y ciervos, entre otros.
Los animales están contaminados por radiación, y pese a que la diversidad es menor, el
número de ejemplares ha aumentado progresivamente.
No todo son mutaciones extravagantes de las razas ya existentes, sino que son pequeños
matices que nos indican el grado de contaminación de estos animales. Los herbívoros, que
se alimentan de plantas y hongos que se encuentran por el suelo, son los más afectados ya
que los niveles de contaminación de estos son más altos.

Desarrollan tumores y pequeñas mutaciones, y en el caso de algunas especies desarrollan

conductas anormales. En el caso de las arañas, por ejemplo, tejen telas erráticas y tienen más
y distintas manchas que otras de su mismo género en otra localización.

Pese a que en la zona está prohibida la habitabilidad para los humanos, muchas especies en
peligro de extinción se han incluido en la zona para que se desarrollen ya que no existe
impacto humano. Y pese a la radiación de la zona, la fauna parece que va creciendo y se
mantiene estable en Chernóbil.

Referencias

1. Adriana Petryna (2003) Life Exposed: Biological Citizens after Chernobyl. Published by
Princeton University Press.
2. Kazakov, V.S.; Demidchik, E.P.; Astakhova, L.N.; Baverstock, K.); Egloff, B.; Pinchera,
A.; Ruchti, C.; Williams, D (1992) Thyroid cancer after Chernobyl. Journal CODEN
NATUAS.
3. Dubrova, Yuri E; Nesterov, Valeri N; Krouchinsky, Nicolay G; Ostapenko, Vladislav A;
(Apr 25, 1996) Human minisatellite mutation rate after the Chernobyl accident. Journal
CODEN NATUAS.
4. M. J. Clark; F.B. Smith (1988) Wet and dry deposition of Chernobyl releases. Nature
Journal Vol.332.
5. L. DEVELL, H. TOVEDAL, U. BERGSTRÖM, A. APPELGREN, J. CHYSSLER & L.
ANDERSSON (1986) Initial observations of fallout from the reactor accident at Chernobyl.
Nature Journal Vol.321.
6. D.A. Krivolutzkii. Author links open the author workspace.A.D. Pokarzhevskii (1992)
Effects of radioactive fallout on soil animal populations in the 30 km zone of the Chernobyl
atomic power station. Science of The Total Environment, Volume 112.
7. T.G. Deryabina, S.V. Kuchmel, L.L. Nagorskaya, T.G. Hinton, J.C. Beasley, A. Lerebours,
J.T. Smith (2015) Long-term census data reveal abundant wildlife populations at Chernobyl.
Current Biology Vol. 25.
La espina bífida (EB) es un tipo de malformación o defecto congénito en la que la estructuras
asociada a la médula espinal y la columna vertebral no se desarrolla normalmente en las
etapas iniciales de la gestación (Organización Mundial de la Salud, 2012)

Estas alteraciones van a provocar daños permanentes en la médula espinal y en el sistema

nervioso que pueden ocasionar parálisis en las extremidades inferiores o diferentes
alteraciones a nivel funcional (Organización Mundial de la Salud, 2012).

El término espina bífida se emplea para definir una gran variedad de alteraciones del
desarrollo, cuyo denominador común es una fusión incompleta de los arcos vertebrales. Esta
malformación se puede relacionar tanto con déficits en los tejidos blandos superficiales como
en las estructuras que se ubican dentro del canal espinal (Tirapu-Ustarroz et al., 2001).

Esta patología forma parte de las alteraciones congénitas del tubo neuronal. Concretamente,
el tubo neuronal es una estructura embrionaria que durante la gestación se transforma en el
cerebro, la médula espinal y los tejidos que lo rodean (Mayo Clinic, 2014).

A un nivel más clínico, la espina bífida se caracteriza por una formación incompleta o
desarrollo de defectuoso a nivel de la médula espinal y los huesos vertebrales (National
Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

Además, en asociado a la espina bífida, es frecuente que se presente la hidrocefalia, una

alteración que ocasiona una acumulación anormal de líquido cefalorraquídeo en diferentes
áreas cerebrales y que pueden ocasionar importantes déficits neurológicos.
Existen diferentes formas de espina bífida que varían su rango de gravedad. Cuando esta
patología produce alteraciones significativas, será necesario emplear un abordaje quirúrgico
para tratar las alteraciones anatómicas (Mayo Clinic, 2014).

¿Qué es la espina bífida?

La espina bífida es un tipo de alteración congénita que se caracteriza por un desarrollo o una
formación incompleta de diferentes estructuras relacionadas con el cerebro, la médula espinal
o las meninges (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2006).

Concretamente, la espina bífida se trata de uno de los defectos de cierre del tubo neural
más frecuentes.

El tubo neural es una estructura embrionaria cuya fusión suele tener lugar alrededor de los
días 18 y 26 de gestación. El área caudal del tubo neural dará lugar a la espina dorsal; la parte
rostral formará el cerebro y la cavidad constituirá el sistema ventricular. (Jiménez-León et
al., 2013).

En los bebés que padecen espina bífida, una porción del tubo neural no logra fusionarse o
cerrarse de forma adecuada, por lo que causará defectos en la médula espinal y en los huesos
de la columna vertebral (Mayo Clinic, 2014).

En función de las áreas afectadas, podremos distinguir cuatro tipos de espina bífida: oculta,
defectos del tubo neural cerrado, meningocele y mielomeningocele (National Institute of
Neurological Disorders and Stroke, 2006).

El encefalocele, cefalocele, craniocele o cráneo bífido es una enfermedad que surge por un
defecto en el tubo neural (DTN). Se produce de forma muy temprana, cuando el embrión se
está desarrollando en el interior del útero; y lo que ocurre es que las células que forman el
cráneo no se unen como deberían, de forma que dejan parte del cerebro fuera.

Consiste en una serie de malformaciones congénitas que surgen durante la etapa embrionaria
en la que el cráneo no se cierra y sobresale de él parte de los tejidos cerebrales. Puede tener
distintas ubicaciones en el cráneo del afectado, lo que va a incidir en el diagnóstico,
tratamiento y avance de la enfermedad.
Es un defecto poco común, y se manifiesta a simple vista por una protuberancia fuera del
cráneo, similar a un saco, que normalmente está cubierta por una fina capa membranosa o
piel.

Consiste entonces en un defecto en los huesos del cráneo que provocan que sobresalga de
éste parte de las meninges (membranas que cubren el cerebro), tejido cerebral, ventrículos,
líquido cefalorraquídeo o hueso.

Puede ocurrir en cualquier zona de la cabeza; pero la más común es en la parte posterior
media (en la mitad del área occipital del cerebro). Cuando el encefalocele se encuentra en
este lugar, suelen aparecer problemas neurológicos.

Aproximadamente la mitad de los afectados por encefalocele van a presentar un déficit

cognitivo importante, principalmente de aprendizaje motor, aunque depende de las
estructuras cerebrales que estén afectadas.

Con frecuencia esta condición se diagnostica antes de nacer o inmediatamente después, ya

que es muy visible, aunque hay casos extremadamente raros en los que la protuberancia es
muy pequeña y pueden pasar por alto.

Causas del encefalocele

Encefalocele en recién nacido.

La causa exacta que provoca que surja el encefalocele es aún desconocida, aunque se piensa
que seguramente se deba a la participación conjunta de varios factores; como parecen ser la
alimentación de la madre, la exposición del feto a agentes tóxicos o infecciosos, o incluso la
predisposición genética.

Esta condición es más habitual en personas que ya tienen antecedentes familiares de

enfermedades vinculadas a defectos del tubo neural (como espina bífida), por eso se intuye
que puede haber participación de los genes.

Sin embargo, alguien que tiene predisposición genética a ciertos trastornos puede ser portador
de un gen o genes asociados a la enfermedad; pero no necesariamente va a desarrollarla.
Parece ser que tienen que contribuir también los factores ambientales. De hecho, la mayoría
de los casos ocurren esporádicamente.

Todos estos factores causarían un fallo en el cierre del tubo neural durante el desarrollo del
feto. Lo que permite que el cerebro y la médula espinal lleguen a formarse es el tubo neural.

Es un canal estrecho que debe plegarse en la tercera o cuarta semana del embarazo para que
se construya el sistema nervioso de forma adecuada. El mal cierre del tubo neural puede
ocurrir en cualquier lugar de éste y por eso hay tipos de encefalocele con distintas
localizaciones.

Hay factores concretos que se han asociado con esta enfermedad, como la falta de ácido
fólico de la madre. De hecho, parece que la tasa de encefalocele disminuye a medida que las
mujeres en etapa fértil no tienen carencias de ácido fólico en la dieta.
El encefalocele puede ir de la mano de más de 30 síndromes distintos, como el síndrome de
Fraser, síndrome de Roberts, síndrome de Meckel, síndrome de la banda amniótica, o
síndrome de Walker-Warburg, síndrome de Dandy-Walker, malformación de Chiari; entre
otros.

En cuanto a los futuros embarazos, si se presenta un encefalocele aislado; no hay riesgo de

embarazos futuros con la misma condición. No obstante, si forma parte de un síndrome con
varias anomalías asociadas puede que sí se repita en futuros hijos.

Tipos

Encefalocele frontal.

El encefalocele se puede clasificar en distintos tipos según los tejidos involucrados:

– Meningocele: sólo protruyen parte de las meninges.

– Encefalomeningocele: contiene meninges y tejido cerebral.

– Hidroencefalomeningocele: es más severa, ya que sobresalen tejidos del cerebro

incluyendo ventrículos además de parte de las meninges.

Como mencionamos, también se clasifican por su localización. Los lugares más comunes en
los que se desarrolla el encefalocele son:

– Occipital: en la parte posterior del cráneo.

– La zona superior media.

– Frontobasal: entre la frente y la nariz, que se pueden dividir a su vez en nasofrontales,
nasoetmoidal o nasorbital.

– Esfenoidal o por la base del cráneo (involucrando al hueso esfenoides)

¿Cuál es su prevalencia?
El encefalocele es una condición muy poco frecuente, que se da aproximadamente en 1 de
cada 5000 nacidos vivos en todo el mundo. Parece asociarse habitualmente con muerte fetal
antes de las 20 semanas de gestación, mientras que sólo el 20% nacen con vida.

De hecho, según el Programa de Defectos Metropolitan Atlanta congénita (Siffel et al., 2003),
la mayoría de las muertes de niños con encefalocele se produjeron durante el primer día de
vida y la probabilidad de supervivencia estimada a los 20 años de edad fue de 67,3%.

Parece que otras malformaciones y/o anomalías cromosómicas pueden aparecer en mínimo
el 60% de pacientes con encefalocele.

Los encefaloceles occipitales ocurren con más frecuencia en Europa y Norteamérica,

mientras que los frontobasales son más habituales en África, sudeste de Asia, Rusia y
Malasia.

Según el “Centers for Disease Control and Prevention” (2014), las pertenecientes al sexo
femenino son más propensas a desarrollar encefalocele en la zona posterior del cráneo,
mientras que en los varones es más probable en la parte frontal.

Síntomas
Los síntomas de un encefalocele pueden variar de un individuo a otro dependiendo de
muchos factores diferentes, incluyendo el tamaño, la ubicación y la cantidad y tipo de tejido
cerebral que sobresale del cráneo.

Los encefaloceles suelen ir acompañados de:

– Malformaciones craneofaciales u anomalías cerebrales.

– Microcefalia, o tamaño reducido de la cabeza. Es decir, la circunferencia de ésta es más

pequeña de lo esperado para la edad y el sexo del bebé.

– Hidrocefalia, que significa una acumulación de líquido cefalorraquídeo en exceso,

presionando el cerebro.

– Cuadriplejia espástica, es decir, debilidad progresiva de los músculos por un aumento del
tono que puede dar lugar a parálisis o pérdida total de la fuerza de los brazos y piernas.
– Ataxia (falta de coordinación e inestabilidad motora voluntaria).

– Retraso del desarrollo, abarcando retraso mental y del crecimiento que le impiden aprender
normalmente y alcanzar los hitos del desarrollo. Sin embargo, algunos niños afectados
pueden tener una inteligencia normal.

– Problemas de visión.

– Convulsiones.

Sin embargo, es fundamental señalar que no todos los individuos afectados van a presentar
los síntomas mencionados.

¿Cómo se diagnostica?
En la actualidad, la mayoría de los casos se diagnostican antes de nacer. Principalmente a
través de una ecografía prenatal rutinaria, que refleja las ondas sonoras y proyecta la imagen
del feto.

El encefalocele puede aparecer como un quiste. Sin embargo, como dijimos, algunos casos
pueden pasar desapercibidos; sobre todo si están en la frente o cerca de la nariz.

Hay que tener presente que la apariencia ecográfica de un encefalocele puede variar durante
el primer trimestre de gestación.

Una vez que se diagnostica un encefalocele, se debe hacer una búsqueda minuciosa de las
posibles anormalidades asociadas. Para ello, se pueden utilizar otras pruebas adicionales,
como la resonancia magnética prenatal que ofrece más detalles.

A continuación presentamos las pruebas que pueden utilizarse para el diagnóstico y

evaluación de esta enfermedad:

– Ecografía: su resolución de los detalles finos del cerebro y / o del SNC es a veces limitado
por la constitución física de la madre, el líquido amniótico que rodea, y la posición del feto.
Sin embargo, si se trata de ecografía en 3D; Liao et al. (2012) señalan que esta técnica puede
ayudar a la detección precoz del encefalocele en la etapa fetal, proporcionando una vívida
representación visual, que contribuye de forma importante al diagnóstico.

– Radiografía

– Imagen de resonancia magnética: puede dar lugar a mejores resultados que la ecografía
fetal, ya que se puede ver con gran detalle y de forma no invasiva el sistema nervioso central
del feto. Sin embargo, requiere anestesia de la madre y del embrión. Puede ser útil en bebés
con este problema, realizarla también después del nacimiento.
– Tomografía computarizada: aunque alguna vez se ha usado para el diagnóstico temprano
del encefalocele y sus problemas asociados, la radiación en los fetos no es recomendable;
principalmente en los primeros 2 trimestres de embarazo. Mejor utilizarla después del
nacimiento, ya que otorgan una buena representación de los defectos óseos del cráneo. No
obstante, no es tan eficaz como la resonancia magnética (RM) para representar los tejidos
blandos.

– Imágenes nucleares, como la ventriculografía nuclear o la cisternografía con radionúclidos.

Esta última es de utilidad para observar la circulación del líquido cefalorraquídeo, y se
realizan inyectando sustancias radiactivas como marcadores y luego observándolas circular
en el cuerpo a través de alguna técnica de imagen como la SPECT o tomografía
computarizada de emisión monofotónica.

– Angiografía: sirve principalmente para evaluar aspectos vasculares intracraneales y

extracraneales, y se suele usar antes de realizar una intervención quirúrgica. Se recomienda
su uso si existe una preocupación por el probable desplazamiento venoso de la protuberancia.
Sin embargo, es infrecuente su uso para evaluar un encefalocele, ya que la resonancia
magnética también puede permitir la observación de la anatomía venosa.

– La amniocentesis también se puede llevar a cabo para detectar posibles anomalías o

implicaciones cromosómicas.

Por otro lado, es recomendable una consulta genética en cualquier familia que tenga un bebé
afectado por encefalocele.

¿Cuál es su tratamiento?
Normalmente se va a recurrir a cirugía para colocar dentro del cráneo el tejido sobresaliente
y cerrar la abertura, así como corregir las malformaciones craneofaciales. Se pueden incluso
extraer las protuberancias sin provocar incapacidades importantes. La posible hidrocefalia
también se corrige a través de tratamiento quirúrgico.

Sin embargo, según el Children’s Hospital of Wisconsin, hay que mencionar que esta cirugía
no se suele realizar inmediatamente después de nacer, sino que se espera un tiempo; que
puede oscilar de días a meses, para que el bebé se adapte a la vida fuera del útero antes optar
por la operación.

De esta manera, la gran mayoría de las intervenciones quirúrgicas se llevan a cabo entre el
nacimiento y los 4 meses de edad. No obstante, la urgencia de la cirugía va a depender de
varios factores dependiendo del tamaño, localización y complicaciones que acarree. Por
ejemplo, debe operarse con urgencia si existe:

– Falta de piel que cubra el saco.

– Desangramiento.
– Obstrucción de vías respiratorias.

– Problemas de visión.

Si no es urgente, se le hará un examen exhaustivo al bebé para detectar otras anomalías antes
de realizar la intervención quirúrgica.

En cuanto al procedimiento quirúrgico, en primer lugar, el neurocirujano extraerá una parte

del cráneo (craneotomía) para acceder al cerebro. Luego cortará la duramadre, la membrana
que recubre el cerebro y colocará correctamente el cerebro, las meninges y el líquido
cefalorraquídeo en su lugar, eliminando el saco sobrante. Posteriormente se cerrará la
duramadre, sellando la parte del cráneo extraída o aña

Cuando una de las estructuras embrionarias esenciales, el tubo neural, no se cierra de forma
correcta durante las primeras semanas de embarazo, va a producir una amplia variedad de
alteraciones congénitas: espina bífida, encefalocele, mielomeningocele, entre otras
(Lister Hill National Center for Biomedical Communications U.S, 2016).
Concretamente, la anencefalia tiene lugar cuando el extremo más anterior “Cefálico” o
cabeza del tubo neural no se cierra con normalidad, dando como resultado la ausencia de la
totalidad o una parte importante del cerebro, el cráneo y/o el cuero cabelludo (National
Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

Un bebé que nace con anencefalia presenta una ausencia importante de gran parte de cerebro,
generalmente áreas anteriores. Generalmente, se presentan en un estado inconsciente,
incapaces de procesar gran parte de la estimulación sensorial exterior.

Normalmente, estos bebés no pueden ver ni oír. Además, en gran parte de los casos áreas del
tejido cerebral pueden estas expuestas por la falta de partes del cráneo (Cleveland Clinic
Children’s, 2012).

En otros casos, algunos bebés nacen con áreas del tallo cerebral formadas, por lo que
aparecen tener algunas respuestas primitivas a estímulos sonoros o somáticos, sin embargo
suelen ser reacciones involuntarias generadas por el tronco cerebral (Cleveland Clinic
Children’s, 2012).
Estas anomalías congénitas suelen ocurrir durante el primer mes de embarazo, en muchos
casos antes de que la mujer sepa que está embarazada. Desafortunadamente, muchos de los
casos de anencefalia no llegan a término de gestación, y muchos otros que nacen con esta
patología no suelen superar las horas o días de vida, salvo algunos casos muy excepcionales
(Centers for Disease Control and Prevention, 2015).

A pesar de que la causa de la anencefalia no se conoce con exactitud, es posible que algunos
componentes vitamínicos o de la dieta alimenticia de la madre jueguen un papel importante,
junto con otros factores genéticos y hereditarios (National Institute of Neurological Disorders
and Stroke, 2015).

Características de la anencefalia

Niño nacido muerto con anencefalia.

La anencefalia es una patología en la que se produce un defecto grave en el desarrollo

embrionario del sistema nervioso, es decir, en la formación del cerebro, la médula espinal y
también, en la bóveda craneal (Anencefalia, 2016).
El tubo neural es una estructura embrionaria, que durante el desarrollo fetal va a dar lugar al
cerebro y a la médula espinal. Debido a que la anencefalia es producto de un cierre anormal
de esta estructura, se clasifica dentro de las patologías denominadas con el término “Defecto
del tubo neural” (Lister Hill National Center for Biomedical Communications U.S, 2016).

La fusión de esta estructura suele tener lugar alrededor de los días 18 y 26 de gestación y el
área caudal del tubo neural dará lugar a la espina dorsal; la parte rostral formará el cerebro y
la cavidad constituirá el sistema ventricular. (Jiménez-León et al., 2013).

Las alteraciones en la formación del tubo neural se produce como consecuencia de un defecto
en su cierre. Cuando se produce un fallo generalizado del cierre del tubo neural se produce
la anencefalia.

Por otro lado, cuando tiene lugar un cierre defectuoso de la zona posterior, dará lugar a
afectaciones como el encefelocele y espina bífida oculta. La espina bífida y la anencefalia
son las dos malformaciones más frecuentes del tubo neural y afectan a 1-2 de cada 1.000
nacidos vivos (Jiménez-León et al., 2013).

Si el tubo neural no se cierra con normalidad, tanto el cerebro como la médula espinal van a
estar expuestos durante su desarrollo y formación al líquido amniótico que contiene al feto
en el útero.

La exposición directa a este líquido va a causar un fuerte impacto sobre la formación del
sistema nervioso, ya que lo irá degenerando o descomponiendo de forma progresiva (Lister
Hill National Center for Biomedical Communications U.S, 2016).

Como resultado, la anencefalia produce la falta de la totalidad o grandes áreas del cerebro,
regiones tan importantes como las encargadas de controlar la visión, audición, emoción,
movimiento, coordinación, pensamiento, etc.

Además, los huesos que forman el cráneo también podrán estar ausentes o formados de forma
incompleta (Lister Hill National Center for Biomedical Communications U.S, 2016).

Todas estas anomalías del sistema nervioso, van a producir una condición médica
extremadamente grave, debido a esto en la mayoría de los casos de bebés con anencefalia
fallecen antes del nacimiento o algunas horas y días de éste (Lister Hill National Center for
Biomedical Communications U.S, 2016).

Tipos de anencefalia
Podemos distinguir dos tipos de anencefalia en función de su gravedad:

 Anencefalia total: Se produce como consecuencia de daños en la placa neural o ausencia

de inducción del tubo neural entre la segunda y tercera semana de gestación. Se presenta
con ausencia de las tres vesículas cerebrales, ausencia de cerebro posterior y sin el
desarrollo tanto del techo del cráneo como de las
vesículas ópticas (Herman-Sucharska et al, 2009).
 Anencefalia parcial: Se produce un desarrollo parcial de las vesículas ópticas y del cerebro
posterior (Herman-Sucharska et al, 2009).

Estadísticas
La anencefalia es una de los tipos de defectos del tubo neural más frecuentes. A nivel general,
se estima que afecta a aproximadamente 1 de cada 1.000 embarazos.

Debido a que la mayoría de estos embarazos resultan en aborto involuntario, la prevalencia

de la enfermedad en bebés recién nacidos es menor, aproximadamente 1 de cada 10.000
(Lister Hill National Center for Biomedical Communications U.S, 2016).

Como hemos señalado, a pesar de que en la mayoría de casos de anencefalia los embarazos
no llegan a término, en el caso de Estados Unidos, se calcula que cada año nacen
aproximadamente 1 de cada 4.859 bebés con anencefalia (Centers for Disease Control and
Prevention, 2015).

Por otro lado, en el caso de Europa Central, los casos de anencefalia se suele presentar en
una proporción de 1 por cada 1.000 nacimientos, a pesar de esto, este índice varia de forma
considerable dependiendo de la población (Sadler, 2005; Anencephaly, 2009).
A pesar de que no se conocen las cifras con exactitud, diferentes reportes estadísticos señalan
que cada año se producen aproximadamente unos 5.000 nacimientos de bebés con
anencefalia.

Además, se observa que se dan más casos en niñas que en niños, probablemente debido a una
tasa más elevada de aborto espontáneo en fetos masculinos (Cleveland Clinic Children’s,
2012).

Signos y síntomas

Con respecto a los signos y síntomas que nos pueden estar indicando la presencia de una
anencefalia, podremos hacer referencia tanto aquellos que están presente en la madre durante
la etapa de gestación, como los que están presenten en el feto.

En el caso de la madre, en los embarazos afectados por anencefalia, es posible observar

niveles altos de una proteína concreta, la alfa-fetoproteína. Además, también es posible
identificar un exceso de líquido en el saco amniótico (polihidramnios) (National
Organizatión for Rare Disorders, 2015).

En el caso del afectado, ya antes del nacimiento se pueden identificar los rasgos
característicos de esta patología. Específicamente la anencefalia se caracteriza por (National
Organizatión for Rare Disorders, 2015):

– Ausencia o malformación de la bóveda craneal.

– Ausencia de grandes áreas del cerebro, generalmente las anteriores.

– Posible presencia de tallo o tronco cerebral.

– Ausencia o malformaciones en el cuero cabelludo.

– Anormalidades en los rasgos faciales.

A nivel clínico, en los bebes que nacen padeciendo esta condición, se espera que no puedan
procesar ningún tipo de estimulación o realizar movimientos o acciones coordinadas y
voluntarias. Normalmente, nacen ciegos y sordos. Por lo general, se presentan totalmente
aislados (Anecefalia, 2016).

A pesar de esto, existen casos en los que los bebés muestran conductas y comportamientos
calificados de “reflejos”, tales como emitir sonidos o llanto, miccionar y defecar, mantener
los ritmos de sueño-vigilia, succionar, entre otros.

Causas

Las causas etiológicas que dan lugar al desarrollo de esta patología son desconocidas en la
actualidad (Cleveland Clinic Children’s, 2012).

Sin embargo, se ha identificado que la carencia de ácido fólico (Vitamina B9) tanto antes
como durante el embarazo, puede incrementar de forma considerable el riesgo de desarrollo
de defectos del tubo neural durante la gestación, como la anencefalia y la espina bífida. Por
otro lado, la ingesta de algunos fármacos durante la gestación, también pueden incrementar
el riesgo (Cleveland Clinic Children’s, 2012).

En la mayor parte de los casos, concretamente en el 90%, los padres que tienen un hijo con
anencefalia, no suelen tener antecedentes familiares de esta patología. A pesar de esto,
aquellos que ya han tenido un hijo con anencefalia, presentan un riesgo más elevado de volver
a tener un hijo con esta patología.

La tasa de recurrencia de la anencefalia es del 4-5% y puede llegar a incrementarse hasta un

10-13% si los padres ya han tenido dos hijos con anencefalia (Cleveland Clinic Children’s,
2012).

Como hemos señalado, la mayoría de los casos de anencefalia son esporádicos, se dan en
personas que no tienen una historia familiar de la enfermedad. Aunque un porcentaje
pequeño de casos se da en las familias, la patología no tiene un patrón claro de heredabillidad
(Lister Hill National Center for Biomedical Communications U.S, 2016).

La anecefalia es una condición médica muy compleja que probablemente sea la consecuencia
de la interacción entre múltiples factores genéticos y ambientales (Lister Hill National Center
for Biomedical Communications U.S, 2016).

Diagnóstico
Normalmente la presencia de la anencefalia es identificada antes del nacimiento, a través del
empleo de diversas pruebas diagnósticas (Cleveland Clinic Children’s, 2012):

– Análisis sanguíneo: se emplea para identificar la presencia/ausencia de niveles altos de

alfa-fetoproteína.

– Amniocentesis: se extrae una cantidad reducida de líquido amniótico a través del abdomen
para medir tanto los niveles de alfa-fetoproteína , como los de acetilcolinerasa, ya que los
niveles elevados pueden estar asociados a la presencia de defectos en el tubo neural.

– Ultrasonido: este tipo de pruebas son las ecografías tardicionales y son capaces de
identificar las anomalías anatómicas de forma visual.

– Resonancia magnética fetal: es un procedimiento de imagen cerebral, empleado para

identificar la presencia de malformaciones estructurales. Debido a que emplea campos
magnéticos, su uso se restringe de forma considerable y se emplean entre la semana 14 y 18
para confirmar el diagnóstico.

– Examen físico: tras el nacimiento los rasgos característicos de la anencefalia son más que
evidentes por lo que el examen físico es suficiente para confirmar el diagnóstico.
¿Existe tratamiento?
En la actualidad no existe una cura o tratamiento especializado para la anencefalia. Las
medias terapéuticas empleadas se restringen al soporte vital y a la mejora de la calidad de
vida (National Institute of Neurological Disorders and Stroke, 2015).

¿Cómo se puede prevenir?

Los métodos que los especialistas médicos señalan como factores importantes en la
prevención de la anencefalia incluyen (Cleveland Clinic Children’s, 2012):

Alimentación y nutrición adecuada

Es fundamental ingerir alimentos con alto contenido nutritivo, además emplear

suplementos vitamínicos antes y durante la gestación.

Específicamente, se suele recomendar el consumo de vitamina B9 o ácido fólico, presente en

algunas verduras o frutas, como las verduras de hojas verdes o la naranja. También los
productos tales como el arroz, el pan, la pasta o los cereales, están fortificados con ácido
fólico.

Suplementos farmacológicos de ácido fólico

En algunos casos, las embarazadas pueden presentar niveles deficientes de ácido fólico, por
lo que no es extraño que un especialista medico le prescriba un tratamiento farmacológico
basado en un suplemento vitamínico con ácido fólico.

¿Cuál es el pronóstico para los bebés que nace con

anencefalia?
La mayoría de los fetos que padecen anencefalia no sobreviven. Sin embargo, en muchos
casos, cuando llegan al momento del nacimiento, suelen fallecer aproximadamente unas
horas o días después.

A pesar de esto, se han regis

Atentos al peligro que puede crear una explosión nuclear

1- Golondrinas con picos deformados

Timothy Mousseau / YouTube

Enlace patrocinado
Las secuelas de este accidente son inmensas, tanto que hasta las aves han sido afectadas por
ella. Las golondrinas de la zona han sufrido mutaciones desde entonces, incluyendo la
deformación de sus picos, cerebros más pequeños y plumas extrañas.

2- La vuelta del Lince

Tambako el Jaguar / Flickr

El lince es una especie de felino que está extinguido en Europa y del que sólo quedan unos
pocos ejemplares en España. Sin embargo, en el 2014, se descubrió que en esta zona de
Chernobyl hay una pequeña colonia de linces cuyos niveles de radiación son tan altos que
los científicos no se atreven a acercarse para estudiarlos.
3- Bisonte radiactivo

Creative Commons / Wikimedia Commons

Enlace patrocinado

Estos animales pesan más de 600 Kg y se alimentan de todos los brotes verdes de la zona.
Dichos brotes crecen en un suelo altamente radiactivo, lo que ha provocado que con el paso
del tiempo, estos animales también tengan una gran cantidad de radiación en su cuerpo.

4- Gatos vengativos

A raíz de esta catástrofe, todos los gatos de la zona prácticamente desaparecieron; pero 30
años después la población ha vuelto a crecer y no como nos gustaría. Estos gatos son mucho
más agresivos, comen insectos y roedores afectados por la radiación y la gente les teme
porque se pasean por zonas pobladas sin radiación como quieren.
 Enlace patrocinado

5- Lobos del Bosque Rojo

PBS

Tras este desastre, los árboles se volvieron temporalmente de color rojizo, de ahí que el
bosque ahora reciba el nombre de ‘Red Forest’ (Bosque Rojo). En dicho bosque, siempre ha
habido lobos, pero lo cierto es que desde el desastre, se han vuelto mucho peores.

Su población se ha visto incrementada y comen tantos animales afectados por la radiación

que son mucho más agresivos y sus cadáveres son tóxicos para los humanos.
6- Vaca deforme

Marcia Amidon Lusted / catástrofe de Chernobyl

Antes de la explosión de Chernobyl, toda la zona de su alrededor era utilizada para la

ganadería. Las generaciones que han nacido después del accidente han sufrido mutaciones
genéticas y deformidades.

Enlace patrocinado

7- Arañas radioactivas

Las arañas que habitan en el Bosque Rojo son radiactivas, por lo que cualquier animal al que
piquen, no sólo estarán afectados por el veneno, sino también por la radiación.
8- Águilas vigilantes

Aves Film Studio/YouTube

Las águilas se alimentan de los restos que los lobos dejan, por lo que con el paso del tiempo,
también se han visto expuestas a la radiación.

No hay duda que los desastres de estas características afectan a todo lo que tienen a su
alrededor, y por ello tenemos que intentar evitarlos a toda costa.

Chernóbil1 (en ruso: Чернобыль, romanización: Chernóbyl’, pronunciación: /tɕɪrˈnobɨlʲ/,

en ucraniano: Чорнобиль, romanización: Chornóbyl’, pronunciación: /tʃɔrˈnɔbɪlʲ/) es una
ciudad situada al norte de Ucrania, en el Óblast de Kiev, cerca de la frontera con
Bielorrusia y actualmente tiene unos 704 habitantes.

La ciudad de Chernóbil fue evacuada el 26 de abril de 1986, un día después del accidente
nuclear sucedido en la central nuclear Vladímir Ilich Lenin (a 3 km de la ciudad de Prípiat,
actual Ucrania), considerado como el más grave en la Escala Internacional de Accidentes
Nucleares (accidente mayor, nivel 7), provocando uno de los mayores desastres
medioambientales de la historia. Dicha central está situada a 14,5 kilómetros al noroeste de
la ciudad de Chernóbil. La central nuclear se encuentra en la región de Chernóbil, pero la
ciudad y la central no estaban directamente relacionadas.

Las casas aún habitadas no son muy diferentes de las desocupadas, y sus escasos habitantes
usan símbolos para avisar que «el dueño de esta casa vive aquí». Asimismo, los vigilantes y
el personal administrativo de la zona de exclusión están hospedados en el extremo de la
ciudad más distante a la central. Antes del accidente, vivían 14 000 personas en la ciudad.

Índice

A la hora de hablar de Chernóbil, nadie espera leer nada no relacionado con fascinante
despoblación, cosas mutantes y héroes anónimos de la Unión Soviética. Hoy no es uno de
esos días. El mayor accidente nuclear de la historia de la humanidad ha creado un área
virtualmente inhabitada por ser humano alguno. Y la consecuencia derivada, al parecer, ha
sido un incremento en el número de ejemplares de la fauna local. Chernóbil es hoy un
paraíso natural radioactivo.

Tan sorprendente conclusión ha sido alcanzada por un grupo de investigadores de toda

Europa. En su trabajo, titulado "Long-term census data reveal abundant wildlife
populations at Chernobyl" y publicado ayer mismo en la revista Current Biology, prueban
el progresivo crecimiento de las poblaciones de ciervos, lobos y osos de la Zona de
Alienación, un área de varios miles de kilómetros cuadrados donde la presencia humana se
ha reducido por el alto nivel de radiación.

100.000 personas menos, tantos animales más

Tal y como explica Jim Smith, uno de los autores del estudio, en The Guardian, el
accidente de Chernóbil demuestra algo que más o menos intuíamos, pero cuya certeza a
esta magnitud nos era incierta: la presencia humana y su actividad económica es más
nociva para la fauna que la mayor catástrofe nuclear de nuestra historia. Aunque con
matices, como veremos.

Polesia no era una zona demasiado habitada, pero el accidente la vació por completo. A
cambio, lobos, osos, ciervos y caballos se han reproducido con tranquilidad, sin injerencias
humanas. En consecuencia, han aumentado
Los datos: desde 1986 hasta nuestros días, los investigadores han podido constatar que el
número de grandes mamíferos presentes en el sur de Bielorrusia ha crecido. La zona, la
región histórica de Polesia, nunca había contado con un muy elevado grado de desarrollo
económico (zonas pantanosas y boscosas), pero fue parcialmente evacuada (más de
100.000 personas) tras el estallido del reactor 4. Pese a no contar con datos previos a 1986,
los autores del trabajo constatan que la ausencia de seres humanos ha permitido que el
número de ejemplares se haya disparado.
Todo ello habida cuenta de dos factores que podrían haber mermado su población. Por un
lado, el alto grado de radioactividad de la zona. Por otro, la amplia y documentada
presencia de cazadores (especialmente de ciervos y alces, piezas codiciadas por la calidad
de sus cuernos).

Las cifras sorprenden. Cuando el reactor 4 de la central nuclear de Chernóbil saltó por los
aires, los vientos soplaban en dirección norte. El complejo energético se encontraba a la
orilla del río Pripyat, en el extremo norte de Ucrania, de modo que fue el sur de Bielorrusia
quien sufrió la mayor parte de la radiación. Es parte del área de estudio incluida en el
trabajo. La exposición a la altísima radiación, la más alta de todo el planeta, no ha parecido
tener efecto en el número de animales.

En general, las poblaciones de mamíferos han crecido en todos los rincones de Europa.
¿Han crecido más en Chernóbil? Es la pregunta que se lanzan otros investigadores en
relación al trabajo de ayer

En la pieza de The Guardian también se incluye la opinión de otro biólogo que investiga el
estado de la fauna en la Zona de Alienación, Anders Pape Møller, quien matiza el
hallazgo del trabajo: el repunte de población de mamíferos se ha dado de forma
generalizada en toda Europa. Lo interesante, según él, sería comparar las cifras del sur de
Bielorrusia (donde se centra el estudio) con las de Francia, Escandinavia o Alemania. Ahí
se observaría si Chernóbil ha cambiado la tendencia.

Son más, pero también son más radiactivos

Pero, ¿qué hay de la radioactividad? Sabemos que hay más animales que antes, aunque no
sepamos a ciencia cierta si se debe sólo a la despoblación total de Polesia, ¿pero en qué
condiciones se encuentran esos ejemplares? Para los autores del estudio, como bien se
señala en Popsci, sus consecuencias se ven difuminadas por el excelente estado de salud
numérico de las poblaciones.

La fauna de la zona está mucho más contaminada que antes, y algunos investigadores
afirman que la diversidad es menor, pese a que la densidad de ejemplares sea ahora mucho
más alta que antes del accidente de la central

Lo cierto es que diversos estudios han alcanzado conclusiones esclarecedoras: los altos
niveles de radiación del norte de Ucrania y el sur de Bielorrusia sí están teniendo un
impacto significativo en la fauna de la región. El problema principal no son las mutaciones
extravagantes, como nuestra imaginación pudiera sugerir, sino otras más pequeñas.
Timothy Mousseau es un biólogo que lleva años estudiando a los animales de la Zona de
Alienación. The New York Times visitó con él los alrededores de Chernóbil, y editaron un
pequeño vídeo informativo muy interesante.

En él, Mousseau explica cómo animales como los pájaros o las arañas han desarrollado
frecuentes tumores y mutaciones. Además, si bien su número total no ha disminuido, sí lo
ha hecho su diversidad (hay menos especies de pájaros, por ejemplo). Los insectos
expuestos a más radiación desarrollan más manchas. Las arañas, al igual que en
Fukushima, tejen telas erráticas. Y los troncos desarrollan capas de un color distinto al que
tenían antes del accidente de Chernóbil. En resumen, la radiación, como señala Mousseau,
es muy palpable en las poblaciones de la región.

Algunos jabalíes, ciervos o linces están contaminados: se alimentan de vegetales y hongos

del suelo, donde los niveles de radiación son mucho más altos
No es el único que se ha dedicado a estudiar el fenómeno. Otros trabajos de campo han
comprobado cómo algunos mamíferos herbívoros de Polesia eran radiactivos. Por un
motivo simple: se alimentan de hierbas, plantas, hongos o trufas del suelo, donde se
concentra gran parte de la radiación. Es el caso del jabalí, el lince (que ha visto cómo su
población revivía gracias a la ausencia de seres humanos) o el ciervo. Numerosos
ejemplares están contaminados.

Chernóbil y su zona de exclusión, además de la reserva natural bielorrusa, se han

convertido en una mina para biólogos. Durante este año, un grupo de investigación llamado
Tree, formado por diversas agencias británicas y liderado por un investigador de la
Universidad de Salford, se ha servido de cámaras fijas en la zona de exclusión para
observar los patrones de comportamiento de la fauna polesia. Las fotos son públicas y están
diseminadas a lo largo y ancho de la región, permitiendo comprobar cómo se comportan los
animales en un entorno sin vida humana. (Todas las de este post son del proyecto).
El objetivo del estudio es analizar de forma más precisa el impacto tanto de la despoblación
como de la radiación en la cada vez más numerosa fauna que rodea Chernóbil. Algunas
especies en peligro de extinción, como el caballo de Przewalski, fueron introducidas en la
Zona de Alienación con el objetivo de fomentar su preservación, pese al riesgo de
radioactividad. Sea como fuere, es evidente que Chernóbil suma otro motivo más para
resultar tan estremecedor como fascinante.

Imagen | Tree

Compartir

 3150
 Twitter
 E-mail

Temas

 Un mundo fascinante
 Naturaleza

 Fauna
 Animales
 Chernóbil

 3150
 Twitter
 E-mail