Síndrome Nefrótica

Síndrome Nefrótica
Definição

• Proteinúria
• Edema
• Hipoalbuminemia
• Dislipidemia
• Epidemiologia

2 a 7 casos/ano/ 100.000 hab

15 X mais comum em crianças
Pode apresentar caráter familiar
Existem formas congênitas
Fisiopatologia
 1 - Proteinúria

• Igual ou superior a 3,5 g nas 24 horas

 ADULTO

• Maior que 50 mg/kg/ dia

 CRIANÇAS

Valores normais: 150 a 300 mg/ 24

horas
2 - Hipoalbuminemia

• Valores normais : 3,5 a 5,0 g/ dL

3 - Edema
 4 - Dislipidemia

• A Hipoalbuminemia leva ao aumento da produção de

lipoproteínas, principalmente as de baixa densidade :
LDL e VLDL.
• Hipercolesterolemia
• Lipidúria
 FISIOPATOLOGIA

Proteinúria

Hipoalbuminemia LDL
VLDL
Pressão Oncótica do Plasma

Volume intravascular

Estímulo do SRAA
Sistema Nervoso Simpático
Aumento da secreção de ADH

Retenção de Sal e Água

Diagnóstico
• Sinais e sintomas

Edema → Anasarca
↓ PV
Hipertensão (?)
Diarréia (cerca de 20%)
Anorexia
Distrofia nutricional
Dor abdominal → crise abdominal nefrótica
 Quadro Clínico
• “Underfill” – hipofluxo
• GFR >50%
- Perda proteica
• Albumina <2 g/dl
- Queda da P. Oncótica
• Ausência de
- Hipovolemia: hipertensão
# SRAA • Hipotensão postural
# HAD • Principal : Lesão
mínima
 Quadro Clínico

• “Overflow” – hiperfluxo
• GFR <50%
- Defeito na absorção de • Albumina >2 g/dl
Na+ (aumentada) no TD • Hipertensão
• Ausência de
hipotensão postural
Investigação Laboratorial

• Sindrômica
• Proteínas totais e frações
• Perfil lipídico
• EAS
• Proteinúria de 24 hs
Investigação Laboratorial

EAS : Protenúria
Glicosúria*
Hematúria
Piúria

* Pode refletir acometimento tubular

 Investigação Laboratorial

• Etiológica
• Frações do Complemento
• Eletroferese de proteínas (sanguíneas e urinárias)*
• Sorologias virais (hepatites, HIV)
• Dosagens de anticorpos (ANCA, FAN, Anti-DNA)
• Hemograma
• Culturas e pesquisa de parasitas
• Eletroforese de proteínas

- Elevações de alfa-2 e beta- globulinas: hipoalb. antiga

- Gamaglobulina normal ou elevada: SN 2ária (infecção /

hepotopatias / d. autoimunes)

- Gamaglobulina dinimuída : SN 1ária mas também 2ária

(MM produtor de cadeias leves)
Biópsia Renal
• Indicações de biópsia na infância
< 2 anos ou >7 anos
Corticorresistência
Recidivas frequentes
Redução de função renal
• Indicações de biópsia no adulto
Esclarecimento do padrão histológico
Principais Tipos:
Glomerulonefrites Primárias
Glomerulonefrites Primárias

• Lesão Mínima – LM
• Glomeruloesclerose Segmentar Focal – GESF
• Glomerulonefrite Membranosa – GNM
• Glomerulonefrite Membranoproliferativa - GNMP
Glomerulonefrites Primárias
Síndrome Nefrótica - GNLM

• Mais comum causa de SN na infância

• Em adultos pode ser secundária a drogas, toxinas
(mercúrio e chumbo), HIV, linfoma de Hodgkin
• Início entre os 2 e 6 anos, com predomínio do sexo
masculino
• Síndrome nefrótica pura, com características nefríticas
isoladas em 15 a 20%
Biópsia Renal
Padrões Histológicos Mais Comuns -
LM
Glomerulonefrites Primárias
Síndrome Nefrótica - GESF
• SN de causa idiopática ou secundária (agenesia renal,
anemia falciforme, heroína, HIV)
• Proteinúria não seletiva
• Pode ter caráter familiar
• Aspectos clínicos:
30 a 50% são hipertensos
25 a 75% têm hematúria
20 a 30% já têm I.R. por ocasião do diagnóstico
Pode cursar com glicosúria
Biópsia Renal
Padrões Histológicos Mais Comuns -
GESF

Glomérulo Normal GESF

Biópsia Renal
Padrões Histológicos Mais Comuns
- GESF

Glomérulo Normal GESF

 Glomerulonefrites Primárias
Síndrome Nefrótica - GNM
• Pode ser primária ou secundária ( LES; Sjogren;
tireoidite; neo de mama,cólon,pulmão,leucemia e
linfoma; hepatite B; MH; malária; AINH)

• 80 a 90% dos pacientes têm mais de 30 anos, e quanto

mais elevada a idade, maior a associação com
malignidade

• As manifestações clínicas são severas, pois a proteinúria

é maciça

• Possuem a maior taxa de risco de tromboses entre as SN

• Os pacientes não apresentam consumo de complemento

Depósitos SUBEPITELIAIS (podócitos)
Biópsia Renal
Padrões Histológicos Mais Comuns
- GNM

Glomérulo Normal GNM

 Glomerulonefrites Primárias
Síndrome Nefrótica - GNMP
• Causa mais comum de GNC em crianças mais velhas e adultos
jovens.
• Hipocomplementemia
• Mais comum na 2a década de vida.
• Maioria dos pacientes se apresenta com SN, (alguns tem SNi
com hematúria macro ou micro assintomática e proteinúria.
• HAS muito comum
• Tipos histológicos I, II e III
• 50% evoluem para IRCT após 10 anos da abertura do quadro.
Imagem de Duplo Contorno (paredes dos capilares)
Biópsia Renal
Padrões Histológicos Mais Comuns
- GNMP

Glomérulo normal GNMP

 Biópsia Renal
Padrões Histológicos Mais Comuns
- GNMP

Espessamento das alças capilares – imagem de duplo contorno

Tratamento
 Síndrome Nefrótica
Tratamento Geral
• Restrição sódica
• Diuréticos
Tiazídicos
De alça
Poupadores de potássio
• Anti-proteinúricos
Inibidores da ECA
Bloqueadores de Receptores de Angiotensina
Efeito dos IECA

AA

AE
IECA Vasodilatação
da AE

Diminuição da
pressão
intraglomerular

Diminuição da
Proteinúria
 Tratamento Específico -
GNLM
• Prednisona 60 mg/m2/dia (máximo até 80
mg/dia) por até 4 semanas, seguido de 40mg/m2/
48 hs
• Repetir esquema nas primeiras duas recidivas

• Alternativas:
• Ciclofosfamida 2 a 3 mg/kg/ dia (8 a 12 semanas)
• Ciclosporina 5 mg/ kg (12 meses)
• MMF (12 meses)
Tratamento Específico-
GESF
Corticóides por no mínimo 4 meses( 47%
negativam a proteinúria entre o 3o. e 4o. mês)

Ciclofosfamida 2 mg /kg por até 12 semanas

MMF ( 12 meses)

Ciclosporina (4 a 6 mg/kg – 12 meses)

Tacrolimus
Tratamento específico - GNM e
GNMP
• Tratamento da GNM
Clorambucil e Corticóide (Ponticelli)
Ciclofosfamida e Corticóide (Ponticelli)
Ciclosporina (Cattran)
(Se HBV = IFNα e Lamivudine)

• Tratamento da GNMP
Corticóides
Ciclofosfamida + pulsoterapia (discutível)
Dipiridamol, Aspirina, Anticoagulante
Complicações e prognóstico
Síndrome Nefrótica
Complicações
Infecções
- Causas : Fatores físicos
↓ níveis de IgG
↓ níveis de transferrina e zinco
- Localização: Peritonite primária
Celulite
ITU
Viroses
- Tratamento e profilaxia
Síndrome Nefrótica
Complicações
Dislipidemia (com ↑ de LDL e VLDL e ↓de HDL)

Perda de proteínas carreadoras ( transferrina,

ceruloplasmina, vitamina D, TBG)

Disfunção tubular progressiva

Progressão para IRC

Síndrome Nefrótica
Complicações
Tromboembolismo
- Incidência: 2 a 10%
- Causas : Fatores físicos
↓ dos inibidores da coagulação (antitrombina
III , proteína S)
↑dos pró-coagulantes (von Willebrand,
fatores V,X e VII)
Hiperagregabilidade plaquetária
Drogas
- Localização: TVP e TVRenal (além de TEP)
- Tratamento e prevenção
Glomerulonefrites Primárias
Prognóstico
• Prognóstico da LM
Presença de remissões e recidivas
crianças – até 95%
adultos – 70 a 75%

• Prognóstico da GESF:
Evolução para IRCt em 5 a 20 anos (até 60%)
Na variante colapsante IRCt em 2 a 3 anos
Pode recidivar no transplante (20 a 40%)
Glomerulonefrites Primárias
Prognóstico
• Prognóstico da GNM:
Remissão em 20 a 30%
Remissão parcial espontânea em 25%
IRCt em 20 a 30 anos para 20 a 25%
Pior se mais idoso, com lesão tubular, sexo
masculino e com Cr elevada

• Prognóstico da GNMP
Tipo III – pior
IRCT em 50%
Recorrência no Tx: 30% tipos I e II e 90% tipo III
FIM