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NOMBRE:

ysmelda Balbina

APELLIDO:

Jorge Sosa

ASIGNATURA:

Cirugia toracica

TEMA:

Hernia Diafragmatica Congenita

MATRICULA:

208- 5167
PROFESOR:

Dra. Natalia De La Cruz

FECHA:

26-6-17

INTRODUCION

La hernia diafragmática congénita HDC es un defecto que ocurre en 1 de cada


3.000 nacidos vivos, de los que en aproximadamente el 60% ocurre de forma
aislada sin otras anomalías congénitas. Esto supone alrededor de 1/5.000
recién nacidos1, y unos 100 casos/año en España.

Se produce como consecuencia del desarrollo anormal del septo transverso y


el cierre incompleto de los canales pleuroperitoneales que ocurre entre las 6 y
las 10 semanas de gestación, lo que provoca la herniación de las vísceras
abdominales a la cavidad torácica. La compresión ocasionada por los órganos
abdominales herniados interfiere en el proceso normal de desarrollo del árbol
traqueobronquial llevando finalmente a la hipoplasia pulmonar e
hipertensión pulmonar, responsables de la mayoría de las muertes neonatales
asociadas a la HDC. En algunos casos se produce una anomalía primaria del
desarrollo pulmonar, con hipoplasia pulmonar severa, siendo la hernia
diafragmática consecuencia secundaria a la misma. Este mecanismo podría
explicar las diferencias existentes en el resultado perinatal y en la respuesta a
terapia prenatal en casos que aparentemente son similares.

El defecto más frecuente ocurre en la región posterolateral izquierda del


diafragma hernia de Bodahlek, pero puede ser derecho en el 15% de los casos
o bilateral en cerca del 1-2%4–7. La agenesia completa del diafragma y la
eventración son manifestaciones muy raras.

El diagnóstico prenatal de la HDC es relativamente sencillo y se ha


incrementado gracias a los programas de screening ecográfico prenatal9,
pasando de ser un diagnóstico de urgencia neonatal a una condición cada vez
más conocida ya desde la etapa fetal. Una vez diagnosticada la HDC se debe
poner en marcha un protocolo de estudio encaminado a determinar si se trata
de una enfermedad aislada ya que es frecuente su asociación a otras
anomalías.

Hernia Diafragmatica Congenita

La hernia diafragmática congénita es una malformación severa con mal


pronóstico neonatal que frecuentemente se encuentra asociada a anomalías
genéticas y malformaciones en otros sistemas
es uno de los diagnostico neonatales de mayor desafio que afrontan los
cirujanos pediatras.

es posible que ninguna enfermedad tratada por los cirujanos pediatricos


tengan tantas opciones terapeutica como la HDC.

se desconoce cual es el esquema de tratamiento optimo para recien nacidos


con HCD, y sigue ne constante evolucion la terapeutica de esta afeccion a
medida que se la conoce mejor.

EPIDEMIOLOGIA

se estima que laq incidencia de HCD flutuan entre 1 en 2.000 y 1 en 5.000


nacidos vivos. se efectuan con el doble de frecuencia de las mujere. no se
conoce la causa, pero es posible que tengan una funcion los factores geneticos.

la relacion de HCD con otras anormalidades y anomalias geneticas, incluidas


las trisonomia 18, 21, y 23, sugiere firmemente una causa genetica
subyacente.

cerca del 30% de los fetos con HCD nace muerto.

el 30 a 50%entre los que sobre viven al parto se transfiere a un centro


neonatal . la premadurez y el peso bajo al nacer se acompañan de un riesgo de
mayor mortalidad perinatal por HCD.

FISIOPATOLOGIA

la fisiopatologia de esta enfermedad es compleja varios mecanismo dan lugar


a los hallazgo clinicos observada en recien nacidos con HCD.

varios factores locales y sistemicos para producir un ciclo grave


autoperpetuales de hipoxia, hipercapnia y acidosis.
las interveciones terapeuticas deben diseñarse para interrumpir y revestir
este proceso.

HIPOPLASIA PULMONAR.

el grado de hipoplasia pulmonar dependen de la duracion y la epoca en que


se llevo a cabo la herniacion visceral y tambien la cantidad de intestino dentro
del torax.

los pulmones en neonatos con HDC parecen pequeño, ademas son


funcionalmente inmaduros y tiene una capacidad limitada para el intercambio
de gases al nacer.

ANOMALIAS PULMONARES VASCULARES.

en la HDC es anormal la vasculatura pulmonar con incremento de la


muscularizacion de las arteiolas pulmonares . es probable que estos factores
constribuan al incremento de la reactividad y resistencia de la vasculatura
pulmonar y a la hipertension pulmonar a nivel clinico en estos recien nacidos.

HIPERTENSION PULMONAR Y CIRCULACION FETAL PERSISTENTES.

en recien nacidos la HDC, son comunes la hipertension pulmonar persistente


y la circulacion fetal persistente . una combinacion de factores , entre ellos
hipoxia , acidosis, hipercapnia e hipotermia, constribuyen a la hipertension
pulmonar. de igual modo, pueden constribuir a la hipertension pulmonar
observada en recien nacidos con HDC los peptidos vasoactivos, incluendo
endotelina 1, angiotensinas, tromboxanos y prostanoides.

DEFICIENCIA DE AGENTE TENSOACTIVO-

provienen en benas medida de estudios experimentales de HDC

a nivel experimental, la administracion exogena de este ultimo a la HDC. el


analisis cromosomicos de feto con HDC puede demostrar varias anomalias
cromosomicas. los valores sericos maternos de fetoproteina alfa y tambien en
la trisomina 21 y 18.
ANOMALIAS ADJUNTAS.-

se encontrop que el 95% de los casos los recien nacidos muertos padecian de
esta anomalias congenitas .

un 63% representa las anomalias cardiacas de las alteraciones identificadas.

DIAGNOSTICO.

el 93% de los neonatos con HDC se puede diagnosticar con ultrasonografia


prenatal.

esta puede delinear con presicion las caracteristicas de la HDC

es posibles identificar la HDC tan temprano como a las 25 semanas de


gestacion.

el diagnostico prenatal de HDC cuando no existen anomalias acompañantes


no latera la gravedad de la enfermedad o la supervivencia.

el analisi cromosomicos del feto puede demostrarse varias anomalidades


cromosomicas.

MANIFESTACIONES CLINICAS.

insuficiencia respiratoria : es la mas comun en la HDC.

taquipnea

respiraciones gruñidos

retracciones toracicas
palidez

cianosis

signos clinicos de derivacion y circulacion fetal persistente

EXAMEN FISICO

revela un abdomen escafoide

puede estar aumentado el diametro anteroposterior del torax, desviacion


mediastinica por el desplazamientos de la punta del impulso cardiaco.

TRATAMIENTO

presentacion clinica

terapeutica

intervencion quirurgica temprana

los recien nacidos con HDC e insuficiencia respiratoria grave requieren


reanimacion intensivas.

se evita la ventilacion con mascarilla .

es importante el tratamiento con apropiado con liquido y electrolitos para


mejorar la acidosis.

CONCLUCION

esta enfermedad congenita HDC, trae como concecuencia una series de


anomalidades cromosomicas el cual aun hoy en dia es de origen desconocidos
es la mentable que de un 30% nacen muerto, este tema para mi fue un poco
dificil estudiar y analizar cada unos de los pasos en el cual el tratamiento es
dificil, pero es importante un tratamiento apropiado. cmo conclucion
debemos tener un mayor cuidado con el tratamiento y el manejo del paciente.

BIBLIOGRAFIAS

N. Butler,A.E. Claireaux

Congenital diaphragmatic hernia as a cause of perinatal mortality

Lancet, 1 (1962), pp. 659-663

Medline

Ashcraft- Cirigia pediatrica

Medline plus.

ANEXOS