NEOPLASIAS DEL TRACTO BILIAR

• Colangiocarcinoma= cánceres de vías biliares que surgen en el árbol biliar intrahepático, perihiliar o distal
(extrahepático), excluyendo la vesícula biliar y la ampolla de Vater
◦ Neoplasias del tracto biliar extrahepático
▪ Cáncer de vesícula biliar
▪ Cáncer de conductos extrahepáticos
▪ Cáncer de la ampolla de Vater
◦ Neoplasias del tracto biliar intrahepático (5-10%) = cánceres hepáticos primarios
• tumores que involucran la bifurcación del conducto hepático (colangiocarcinomas hiliares) se conocen
colectivamente como tumores de Klatskin.

Factores de riesgo:
• >65 años
• Obesidad
• Colangitis esclerosante primaria con/sin colitis ulcerativa
• Quiste de colédoco. Incidencia >28%
• Coledocolitiasis crónica.
• Enfermedad inflamatoria intestinal
• Hepatolitiasis, exposición a radiolúcidos (thorotrast) y nitrosaminas.
• Adenoma de vía biliar y papilomatosis biliar
• Enfermedad de Caroli (dilatación quística de la vía biliar) asociado a anomalías congénitas del árbol biliar,
fibrosis hepática congénita. Edad promedio de CA 34 años.
• Tabaquismo (sobretodo asociado con CEP)
• Infección por helmintos hepáticos (opistorchis viverrini, clonorchis sinensis).
• Cirrosis biliar, colelitiasis, enfermedad heática por alcohol, otras cirrosis, DM, tirotoxicosis, pancreatitis
crónica, infección por VHC.

Colangiocarcinoma puede presentarse 2 años despues de dx de CEP. Prevalencia 30-42%

CC se relaciona con estasis, reflujo de jugo pancreático por inflamación crónica, activación de las sales biliares y
su desconjugación.

Únicos FR para colangiocarcinoma intrahepático son: obesidad, enf hepática no alcohólica, infección por VHC y
tabaquismo.
Diagnóstico clínico:
Fase temprana: 90% ictericia, prurito, dolor abdominal, fatiga, anorexia y pérdida de peso. Colangitis posterior a la
manipulación de la vía biliar. Datos de obstrucción biliar: ictericia, acolia, coluria y prurito.
Fase avanzada: dolor, fatiga, malestar general y pérdida de peso.

*Colangiocarcinomas extrahepáticos: sintomáticos cuando el tumor obstruye el sistema de drenaje biliar.

• Ictericia, prurito, heces fecales de color arcilla y orina oscura.

• Otros síntomas: dolor abdominal (30 a 50 %), pérdida de peso (30 a 50 %) y fiebre (hasta 20 %) . El dolor
generalmente se describe como un dolor sordo constante en el cuadrante superior derecho.

• Malestar, fatiga y sudores nocturnos pueden estar presentes

• La colangitis es una presentación inusual.

*Colangiocarcinomas intrahepáticos (20 %) pueden presentarse de forma diferente.

• Menos probabilidades de tener ictericia.

• Antecedentes de dolor sordo en el cuadrante superior derecho, pérdida de peso y una fosfatasa alcalina
elevada.

• Algunos pacientes son asintomáticos, las lesiones se detectan incidentalmente cuando se obtienen imágenes como
parte del estudio de los análisis de sangre hepáticos anormales o durante el examen de detección de carcinoma
hepatocelular (HCC) en pacientes con infección viral de hepatitis C (VHC) y cirrosis o en aquellos con
infección crónica por el virus de la hepatitis B.
Examen físico:
*Colangiocarcinomas extrahepáticos:
• ictericia (90 por ciento),
• hepatomegalia (25 a 40 por ciento),
• una masa en el cuadrante superior derecho (10 por ciento) o fiebre (2 a 14 por ciento).
• Una vesícula biliar palpable ocurre raramente. Se pensaba que una vesícula biliar palpable en un paciente con
ictericia (signo de Courvoisier o ley de Courvoisier) era un signo de malignidad (pancreática o biliar) en
lugar de otras causas de obstrucción biliar. Sin embargo, hay excepciones a esta regla (p. Ej., Pancreatitis
crónica, obstrucción biliar parasitaria, quiste de colédoco congénito, obstrucción común del conducto hepático
próxima al despegue del conducto cístico), y la utilidad de diagnóstico de este hallazgo de exploración física
es limitada.
*Colangiocarcinomas intrahepáticos: pueden incluir

• sensibilidad en el cuadrante superior derecho,

• signos de pérdida de peso

• o, en raras ocasiones, fiebre.

En raras ocasiones, los pacientes con colangiocarcinoma también pueden tener hallazgos cutáneos asociados con
síndromes paraneoplásicos como el síndrome de Sweet , porfiria cutánea tardía, acantosis nigricans, y eritema
multiforme.

Pruebas diagnósticas:
• USG abdominal, de hígado y vías biliares.
• TAC
◦ CC perihiliares: dilatación de vía biliar intrahepática con vesícula y vía biliar extrahepática NL o
colapsada
◦ Tumore distales: dilatación de vía biliar intra y extrahepática.
• PFH (obstrucción biliar: aumenta Bb, FA, GGT)
• Marcadores tumorales: Ca 19-9, CEA (30%), Ca 125 (40-50%)
◦ Ca 19-9 >100 U/mL sens 75-79%, espec 80-90%
>130 U/mL sens 79%, espec 98%
• USG doppler (sens 87%) para identificar masas parahiliares y determinar compromiso de vías biliares, arteria
hepática y vena porta.
• RMN con gadolinium y colangioresonancia: info sobre anatomía hepática y biliar, extensión, involucro ductal,
invasión vascular, nódulos linfáticos, mets hepáticas, invasión a organos adyacentes.
• PET