Sei sulla pagina 1di 89

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

Manual CTO

de Medicina y Cirugía

8. a edición

Pediatría

Grupo CTO

CTO Editorial

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

o

01. Neonatología

01

03. Aparato respiratorio

36

1.1.

El

recién nacid o norma l

03

3.1. Estridor laríngeo congénito

1.2.

Reanimación neonatal

(laringomalacia y tragueomalacia)

37

e

hipoxia neonatal

09

3.2. Laringitis

3 7

1.3.

Trastornos respiratorios de l RN

0 9

3.3. Epiglotitis agud a

3 7

1.4.

Aparat o

digestiv o de l RN

14

3.4. Traqueítis bacteriana

3 9

1.5.

Ictericia

neonata l

16

3.5. Bronquioliti s agud a

3 9

1.6.

Hematología neonata l

19

3.6. Tos ferina

41

1.7.

Enfermedades

metabólicas e n el RN

2 0

3.7. Fibrosis quística

4 2

1.8.

Sepsis neonata l

22

1.9.

Infecciones connatales

23

1.10.

Tóxicos durant e el embarazo . Síndrome de abstinencia

25

04.

Aparato digestivo

47

02. Desarrollo y nutrición

2.1. Crecimient o y desarrollo

2.2. Alimentación del lactante

2.3. Malnutrición

2.4. Deshidrataciones

2.5.

Talla baja

28

29

31

32

33

3 4

4.1. Atresia y fístula traqueoesofágica

4 9

4.2. Hernias diafragmáticas congénitas

50

4.3. Reflujo gastroesofágico (calasia)

51

4.4. Estenosis hipertrófica d e píloro

52

4.5. Megacolon

congénito.

Enfermedad de Hirschprung

53

4.6. Divertículo d e Meckel

54

4.7. Invaginación intestinal

55

4.8. Intolerancia-alergia a las proteínas de la leche de vaca

56

4.9. Diarrea crónica

57

4.10. Síndrome d e Reye

60

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

05. Nefrología y urología

5.1. Infección de l tract o urinario

5.2. Escroto agud o

5.3. Patología prepucial

5.4. Maldescens o testicular. Criptorquidi a

5.5. Síndrom e hemolítico urémico

06. Hemato-oncología

pediátrica

6.1. Generalidades sobre tumore s en la infancia

6.2. Neuroblastoma

6.3. Tumore s renales

07. Enfermedades infecciosas

7.1. Enfermedades exantemáticas y afines

7.2. Infección po r el VIH e n la infancia

62

62

65

6 7

6 7

6 7

70

70

71

72

74

74

8 0

08. Síndrome de la muerte súbita del lactante (SMSL)

86

8.1. Fisiopatología

86

8.2. Factores d e riesgo

8 6

8.3. Prevención

8 7

09. Maltrato infantil

88

9.1. Factores d e

riesgo

88

9.2. Indicadores

d e malos tratos

8 8

9.3. Tratamient o

8 8

10. Calendario vacunal infantil

10.1. Calendario vacunal infantil

Bibliografía

90

90

90

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

01.

NEO NATO LOGIA

Orientación

MIR

La neonatología es uno de los capítulos más importantes de la asignatura pues abarca temas específicos de la pediatría que no encontrarás en otras partes del Manual. Aunque en los últimos años ha habido un descenso en el número de preguntas de neonatología, sigue siendo potencialmente muy preguntable en el MIR. Por otra parte, la mayoría de las preguntas que han aparecido ya lo habían hecho de forma similar en años anteriores por lo que es muy importante centrarse bien en los Desgloses y optimizar al máximo el tiempo empleado. Se debe conocer el test de Apgar, saber hacer el diagnóstico diferencial del distrés respiratorio neonatal (la tabla ayudará mucho) así como de la ictericia (con especial atención al manejo de la isoinmunización Rh). Dentro de digestivo se deben manejar todos los aspectos de la enterocolitis necrotizante, especialmente la clínica para saber reconocerla en un caso clínico. Las infecciones connatales son complejas y muy poco preguntadas, no se debe dedicar demasiado tiempo. Se tiene que poner atención a la sepsis neonatal ya que ha sido objeto de preguntas en las últimas convocatorias.

Pediatría

r

"^1

Aspectos esenciales

[~¡~] Recordad que el test de Apgar valora cinco parámetros: esfuerzo respiratorio, respuesta a la estimulación (o

a la introducción de una SNC), frecuencia cardíaca, tono muscular y color. Cada ítem se valora entre 0 y

2 puntos. La situación óptima de cada parámetro se evalúa con dos puntos; la situación más desfavorable

("ausencia de"), con cero puntos. La situación intermedia se valora con 1 punto.

fJJ

El tes t d e Apga r se realiz a a l minut o d e vid a y a lo s 5 minuto s (y cad a 5 minuto s hast a lo s 2 0 minuto s d e nacido si la puntuación a los 5 minutos es inferior a 7).

[~3~]

Un test de Apgar bajo en los primeros minutos de vida no sirve para establecer valoraciones pronosticas. No obstante, una puntuación inferior a 3, mantenida más allá de los 20 minutos de vida, sí puede predecir una elevada morbi-mortalidad.

[~4"j

En la circulación fetal, hay varios conductos que, tras nacer, se obliteran. Uno de ellos es el conducto venoso de Arancio, que comunica la vena umbilical con la vena cava inferior. Recordad que la sangre que llega desde la vena umbilical y es vehiculada hacia la vena cava inferior está oxigenada.

j"J~J

El cefalohematoma es una lesión por trauma obstétrico que se define como la aparición de una colección de sangre entre el periostio y el hueso.

jjTJ

La hemorragia suprarrenal típicamente afecta a macrosómicos nacidos por parto de nalgas y se expresa me- diante la aparición de anemia, hipoglucemia, trastornos electrolíticos e ictericia.

["7"]

La persistencia del uraco da lugar a la salida de un líquido ácido a través de éste.

rjTj

La persistencia del conducto onfalomesentérico a nivel umbilical da lugar a una fístula que exuda un material de pH alcalino.

j"g")

En determinadas situaciones, en la reanimación del RN se recurre a la ventilación a presión positiva intermi- tente y a la administración de adrenalina. El parámetro que determina la administración de estas medidas es que la frecuencia cardíaca sea inferior a un límite definido.

1101

La hipoxia en el recién nacido pretérmino puede inducir múltiples lesiones; la principal repercusión sobre

el

cerebro es la lesión hemorrágica de la matriz germinal. Hay que sospechar ésta si el RN sufre súbitamente

hipotensión, anemia y abombamiento fontanelar. Para su diagnóstico, se recurrirá a la ecografía cerebral.

111

|

La Enfermedad d e Membran a Hialin a (EMH ) afecta a pacientes prematuros . Entre sus hallazgos

radiológicos,

destaca la afectación de ambas bases pulmonares, en forma de patrón retículo-granular, y la aparición de broncograma aéreo.

[ l 2

I

En el tratamiento de la EMH, se garantizará un soporte respiratorio adecuado y se administrará, además de surfactante, antibióticos por vía intravenosa.

113 I

La aparición de la EMH se puede prevenir, mediante la administración de corticoides a las gestantes de riesgo. Los corticoides no sólo aceleran la madurez pulmonar, sino que, además, reducen la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, el ductus, el neumotorax, la enterocolitis necrotizante y la ictericia.

[T4]

La Taquipnea Transitoria del RN (TTRN) afecta a neonatos a término o a RN de 36 semanas, nacidos por cesárea o por parto vaginal rápido.

11

g j

La radiología de la TTRN muestra líquido intersticial en las cisuras o entre las pleuras.

11

^ |

El manejo de una TTRN es expectante, dado que suele ceder en pocas horas.

1171

El Síndrome de Aspiración Meconial (SAM) afecta a recién nacidos postérmino que se vean abocados a

L—- 1

situaciones de sufrimiento fetal o pérdida de bienestar.

118

I

La aparición de un SA M se puede prevenir mediante aspiración de las secreciones traqueales bajo visión directa.

íTgj

La displasia broncopulmonar se debe, esencialmente, a la concurrencia de tres factores: inmadurez, toxicidad por oxígeno y a los efectos desfavorables que produce la ventilación mecánica (barotrauma y volutrauma).

UQ I

La Enterocolitis Necrotizante (NEC) afecta generalmente a pacientes prematuros con antecedentes de hi- poxia. Cursa con una llamativa distensión abdominal y la emisión de deposiciones hemorrágicas.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

|2 i

J22

j

j

J23 |

El signo radiológico más típico de esta entidad es la neumatosis intestinal, que consiste en la visualización de gas en la pared de un asa.

El meconi o se elimina , e n condicione s normales, dentr o d e las primeras 4 8 horas d e vida . Si esta eliminación ocurre más allá del segundo día de vida, estamos ante un trastorno de la eliminación del mismo.

El meconio fetal normal es estéril.

[241 Los factores de riesgo principalmente implicados en la aparición de tapones de meconio son los siguientes:

—prematuridad , fibrosis quística, drogadicción materna, colon izquierdo hipoplásico, aganglionosis rectal y tratamiento con sulfato de magnesio de una preeclampsia materna.

[251

Una manera de debut de la fibrosis quística es en forma de íleo meconial.

f^TT

La ictericia fisiológica nunca comienza el primer día de vida, ni se prolonga más allá de los días 10-15. Cursa

con buen estado general. La billrrubina no supera los 12 mg/dl en los RNT ni los 14 mg/dl en los RNPT.

[27|

La isoinmunización anti-D requiere la concurrencia de tres factores: madre Rh negativo, feto Rh positivo y sensibilización previa.

[281 El aspecto fundamental a dominar en la isoinmunización anti-D es la prevención de su aparición. Esta pre- vención consiste en la administración de inmunoglobulina anti-D en la semana 28 de embarazo y en las pri- meras 72 horas después del parto, aborto o amniocentesis, si y sólo si el test de Coombs indirecto es negativo.

 

[29]

 

La incompatibilidad de grupo AB O puede afectar a primogénitos. Suele ser más leve que la anterior. El test de

Coombs indirecto siempre es positivo, pero el test de Coombs directo puede ser positivo o negativo.

[30]

 

La atresia de vías biliares extrahepáticas es la indicación más frecuente de trasplante hepático en la infancia. Antes de la llegada del trasplante, se ha de someter al paciente a la intervención de Kasai, para facilitar el drenaje de la bilis hacia el intestino.

(F)

Cuando el Kasai se vuelve disfuncional, aparecen síntomas carenciales derivados de la falta de vitaminas liposolubles (A, D, E, K).

(32)

El déficit de vitamina E produce ataxia y neuropatía periférica.

(33)

El fenobarbital es un antiepiléptico que, de forma colateral, facilita el flujo biliar.

(34)

De manera fisiológica, a partir de las 48 horas de vida, se produce una hemolisis de los hematíes. A conse- cuencia de ésta, la hemoglobina desciende paulatinamente, hasta llegar a un nivel mínimo. En el caso de los RNT, la cifra mínima (9-11 g/dl) se alcanza alrededor de la octava semana de vida.

(35)

En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.

(36)

La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.

[371

La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor

'

1

del 65% .

[ 38

I

El hematocrito capilar siempre requiere confirmación mediante la realización de un hematocrito central o venoso.

[391

La policitemia produce un aumento en la viscosidad de la sangre, acrocianosis y aumenta el riesgo de pade-

L—

cer insuficiencia cardíaca. Además se asocia con hipoglucemia, hipococemia e hictericia.

[401

 

La hipoglucemia del hijo de madre diabética se da secundariamente a una situación de hiperinsulinismo

L -—

relativo. Suele ser asintomática. El máximo riesgo de hipoglucemia en estos pacientes tiene lugar durante las primeras 3-6 horas d e vida .

|41 |

Entre las causas de la hipocalcemia tardía (a partir del tercer día), destaca sobremanera la dieta rica en fosfatos. Si la hipocalcemia es precoz (tres primeros días), suele ser secundaria a prematuridad o bajo peso.

[42

]

El hipotiroidismo congénito suele iniciarse de manera insidiosa, en forma de ictericia, hipotonía, hernia umbilical y fontanelas amplias.

[43

|

Se debe saber, en primera instancia, que se distinguen tres tipos de sepsis en el periodo neonatal: precoz, tardía y nosocomial.

[44 ]

En cuanto a la microbiología de la sepsis, conviene que se conozcan cuáles son los gérmenes más frecuentes de cada tipo de sepsis.

J45

[

Los dos agentes más frecuentement e implicado s e n la sepsis neonatal precoz son 5. agalactiae y £. coli.

OI

_o

[45

[

Dos serotipos muy concretos de estas bacterias son los más habitualmente implicados en la sepsis tardía.

o

 

[47

[

La sepsis nosocomial suele tener relación con algunos de los siguientes microorganismos: 5. aureus, S. epi- dermidis, P. aeruginosa y C. albicans.

[48 j

Las infecciones por H. ¡nfluenzae son extremadamente infrecuentes en los primeros días de vida. Por tal motivo, son excepcionales las meningitis causadas por este agente microbiología).

[491

 

La profilaxis de la sepsis neonatal precoz se hará por medio de la administración de (3-lactámicos intraparto (penicilina, ampicilina, etc.) si aparecen factores de riesgo de ésta, tales como que la madre sea portadora en vagina o recto de S. agalactiae.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

LiJ

Preguntas

• MIR 09-10, 184

• MIR 08-09, 179, 187

- MIR 07-08, 185

• MIR 05-06, 181

- MIR 04-05, 53, 168, 170,

191,192

-MIR 03-04, 168

- MIR 02-03, 191, 192

• MIR 01-02, 162, 1 77, 1 78,

185

• MIR 00-01, 164, 189

-MIR 00-01 F, 186 -MIR 99-00, 15,210,211,

216, 220, 221, 224, 226 -MIR99-00F, 142, 191, 197

• MIR 98-99, 182, 190

•MIR98-99F, 185, 193 •MIR 97-98, 180, 186, 193,

201

Pediatría

Un rasgo clínico común a todas las TORCH es que, si se presentan durante el primer trimestre de gestación,

cursarán como CIR tipo l o simétrico.

Además, en las TORC H aparecen, de forma inespecífica, ictericia, anemia, trombopenia y hepatoespleno- megalia.

(52)

(54)

Un síntoma guía de las infecciones connatales por CM V son las calcificaciones intracraneales periventricu- lares.

En la sífilis congénita precoz, al igual que en la sífilis secundaria del adulto, es típica la afectación cutáneo- mucosa.

El diagnóstico serológico más fiable y seguro de la sífilis congénita se hace a través de una prueba treponé- mica (FTA-Abs), que tiene menos falsos positivos que las pruebas reagínicas.

La tetrada de Sabin es la tetrada sintomática de la toxoplasmosis congénita y se caracteriza por coriorretinitis,

calcificaciones intracraneales difusas, convulsiones e hidrocefalia.

El consumo de alcohol durante el embarazo produce consecuencias diversas sobre el feto.

(D La repercusión negativa va a afectar al desarrollo ponderoestatural y al desarrollo neurológico, además de producir un patrón malformativo específico.

Las alteraciones faciales incluyen: blefarofimosis, epicantus y micrognatia.

El corazón se puede afectar en el hijo de madre consumidora de alcohol.

( M )

dD

La alteración cardíaca más típica son los defectos septales.

Los miembros también pueden verse afectados. La movilidad articular, por ejemplo, puede estar comprome- tida. Paralelamente, los pliegues palmares varían con respecto a la normalidad.

62 En los RNPT, el valor mínimo se alcanza dos semanas antes.

63 La forma de anemia más frecuente durante la infancia es la anemia ferropénica.

64 La policitemia neonatal es aquella situación patológica en la cual el hematocrito central o venoso es mayor del 65% .

65 El hematocrito capilar siempre requiere confirmación a través de la realización de un hematocrito central o venoso.

1.1. El recién nacido normal

Clasificación del RN

Los RN se clasifican mediante la combinación de dos factores:

• Edad Gestacional (EG):

- RN

- RN a término: cuando la EG oscila entre 37 y 42 semanas.

- RN postérmino: si la EG es superior a 42 semanas.

pretérmino: si la EC es inferior a 3 7 semanas.

• Según el percentil del peso de nacimiento, en función de la edad gestacional:

-

- RN de peso adecuado para EG : cuando el peso está comprendid o en el intervalo p10-p90.

- RN de peso elevado para EG : si el peso está por encima del p90 .

RN

de peso bajo para

EG : si el peso está po r debajo del p10 .

Exploración del RN

La primera exploración qu e se efectúa sobre el RN se hace en la sala de partos, y tiene como objetivo valorar

los resultados obtenidos por el neonato en el test de Apgar, descartar malformaciones congénitas qu e puedan

comprometer la vida y descubrir las lesiones producidas por traumatismos ocurridos durante el parto.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

Esfuerzo

respiratorio

Ausente

Lento, Irregular

 

i

I

Respuesta a la introducción de una sonda nasogástrica

/

-Sin respuesta

.

' Mueca

Frecuencia cardíaca

Ausente

<

 

Menos de 100

Tono

Débil'

Ligera flexión

muscular

de extremidades

 

Color

Aztil, pálido

Cuerpo sonrosado,

extremidades cianóticas

Tabla 1. Test de Apgar

/

Bueno, llanto

r

J e £ =

\

\

y

/j/y¿í«¡jisde100

Movimientos activosv-v ^

Totalmelfife sonrosado

Posteriormente, se realiza un a exploración más detallada (no antes de

las 4 8 horas d e vida) para un a valoración más complet a de l RN .

Test d e Apgar (Tabla 1)

El test d e Apgar es un a forma consensuada d e documentar el

del RN en momentos puntuales. Sirve para evaluar el grado de depre-

estado

sión respiratoria y hemodinámica del RN (MIR 99-00, 226; MIR 98-99,

190). Se ha de hacer a todo RN , independientemente de su edad gesta-

cional, al minuto y a los cinco minutos de vida (y cada cinco minutos

hasta los 2 0 minutos d e nacido si la puntuación a los cinco minutos es

inferior a 7). U n test

sirve para establecer valoraciones pronosticas; n o obstante una puntua-

ción inferior a 3 mantenida más allá de los 2 0 minutos de vida, sí puede

predecir una elevada morbimortalidad.

d e Apgar bajo en los primeros minutos d e vida n o

RECUERDA Regla: A-P-G-A-R:

• Apariencia (color).

• Pulso (frecuencia cardíaca). Gesto t o mueca (respuesta a la estimulación). Actividad (tono muscular). Respiración (calidad de la misma, ¡N O I

sICIA RESP1RATO

Si el RN está estable, se le aplicarán un a serie d e cuidados estandariza-

dos a la hora d e vida. Entre éstos se incluye los siguientes:

• Profilaxis de la conjuntivitis neonatal: mediante la aplicación de un

colirio de eritromicina o povidona yodada al 5% .

• Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del RN: con la adminis-

tración de vitamina K 1 intramuscular. El sistema de coagulación

del RN se caracteriza por tener tiempos más alargados qu e los del

adulto debido a qu e tiene niveles reducidos de factores vitamina K

dependientes. La enfermedad hemorrágica del RN (frecuente antes

nilalaninemia y, recientemente, d e fibrosis quística (mediante tripsi-

na inmunoreactiva).

• Cribado de hipoacusia: se recomienda el cribado universal de hi-

poacusia por medio de otoemisiones o, preferiblemente, a través de

la realización de potenciales auditivos automatizados de tronco ce-

rebral. Los niños co n sordera deben identificarse idealmente antes

de los tres meses y el tratamiento comenzar antes d e los seis meses.

Si el paciente permanece estable, a partir de

una vez realizado el proceso de adaptación al medio extrauterino, se

puede hacer una exploración física completa, qu e sigue las siguientes

pautas:

las tres horas d e vida,

Parámetros antropométricos: es necesario valorar en el RN el peso,

la talla y el perímetro cefálico en relación a la edad gestacional. Los

valores normales en el RN a término son los siguientes:

- Peso: 2,5-3,5 kg .

- Longitud: 48-53 cm .

- Perímetro cefálico: 32-37 cm .

Piel: la inspección de la piel puede dar una ¡dea de la edad gesta-

cional del RN:

- En el neonato pretérmino: la piel es delgada y suave y es posi-

fino, denominado

ble qu e esté recubierta po r u n vello escaso y

lanugo, qu e le confiere protección térmica y qu e desaparece en

unas semanas.

- En el R N a término: la piel

bierta por la vérnix caseosa

misión protectora).

tiene u n mayor espesor y está cu -

(especie de crema blancuzca, co n

- En el caso de los postérmino: la piel tiene un aspecto descamado

y apergaminado. La descamación de palmas y plantas es habi-

tual e n estos

RN .

El color normal de la piel de un RN es sonrosado aunque los hijos

de madres diabéticas y los prematuros son más rosados y los postér-

de qu e se generalizara la profilaxis sistemática

co n vitamina K) se

mino más pálidos. Pueden existir manifestaciones de inestabilidad

manifiesta por sangrado gastrointestinal, nasal,

umbilical, en SNC

vasomotora (acrocianosis, cutis marmorata, fenómeno del arlequín).

y equimosis a partir del segundo día de vida.

La aparición de fenómenos como la cianosis generalizada, la ic-

• Administración d e la primera dosis de la vacuna

d e la hepatitis B: en

tericia precoz, el color grisáceo y la palidez suponen un signo de

algunas Comunidades Autónomas se difiere la administración de la

primera dosis d e

esta vacuna a los do s meses d e vida.

Otros cuidados qu e se harán en el RN son los qu e se detallan a conti-

nuación:

• Detección neonatal de enfermedades metabólicas: se debe obtener

una muestra de sangre para la detección precoz de hipotiroidismo,

de fenilcetonuria, de hiperplasia suprarrenal congénita, de hiperfe-

alarma qu e es necesario estudiar. El cutis reticular puede obedecer

al frío pero también a una hipovolemia o a una sepsis.

La presencia de determinadas alteraciones, como los quistes de

milium, la mancha mongólica (nevus pigmentado azul en nalgas,

espalda o muslos que palidece durante el primer año de vida y desa-

parece antes de los cuatro años) o los angiomas planos, n o tienen

ninguna significación patológica. En ocasiones los angiomas pue-

den asociarse a patologías subyacentes (Figura 1).

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

Figura 1. Angioma facial en el síndrome de Sturge-Weber

El eritema tóxico (consistente

tematosa que suelen respetar palmas y plantas, formadas por un

infiltrado de eosinófilos, con tendencia a desaparecer en la prime-

ra semana) y la melanosis pustulosa (erupción vesicopústulosa qu e

suele afectar a palmas y plantas, formada por un infiltrado de PMN ,

con tendencia a desaparecer e n

lógicos (Tabla 2).

también son fisio-

en vesiculopústulas sobre base eri-

varias semanas)

ERITEMA TÓXICO

MELANOSIS

PUSTULOSA

Aparece

1-3 días

Nacimiento

Localización

Variable

• Variable

No palmoplantar

• Sí palmoplantar

Frotis

Eosinófilos

Neutrófilos

Cultivo

Estéril

Estéril

Tabla 2. Melanosis pustulosa vs eritema tóxico del RN

La existencia de edemas periféricos en un RNPT es normal, pero

si aparecen en un RNT, se asocian a hydrops, síndrome de Turner,

hijo de madre diabética, nefrosis congénita, insuficiencia cardíaca e

hipoproteinemia idiopática.

El neonato es mu y vulnerable a los cambios de temperatura del en -

torno: la hipotermia o la fiebre obligan a considerar, además del

exceso de calor o de frío del entorno, orígenes infecciosos o neuro-

lógicos. La pérdida de peso excesiva puede causar un aumento de

la temperatura corporal.

• Cráneo: el cráneo puede aparecer moldeado debido al paso a través

del canal del parto, recuperando su forma normal en una semana.

Es necesario valorar también la permeabilidad de las fontanelas y su

tamaño, ya qu e unas fontanelas anormalmente grandes o retrasadas

en su cierre pueden ser debidas, entre otras causas, a hidrocefalia,

hipotiroidismo, acondroplasia o rubéola congénita. Lo habitual es

palpar una fontanela anterior mayor o bregmática (se cierra entre los

nueve y los 18 meses) y una posterior menor o lambdoidea (que lo

hace entre las seis y las ocho semanas).

Pediatría

Es frecuente, sobre todo en los RN pretérmino, palpar a nivel de los

parietales unas áreas de reblandecimiento óseo, qu e corresponden a

la denominada craneotabes fisiológica; la presencia de craneotabes

occipital es patológica, y

res a los qu e originan un a fontanela anterior aumentada d e tamaño.

La persistencia de suturas acabalgadas co n aristas óseas a la palpación

a la semana de vida se denomina craneosinostosis. El diagnóstico de

confirmación es radiológico. Existen distintos tipos, dependiendo de la

sutura afectada (la más frecuente es la escafocefalia: sutura sagital).

En el contexto de un parto traumático, se pueden objetivar lesiones

com o el

3, Tabla 3) (MIR 97-98, 201), así como fracturas, que suelen ser

lineales (Figura 4).

puede estar relacionada co n cuadros simila-

caput succedaneum (Figura 2) o el cefalohematoma (Figura

Inicio

Respeta

suturas

Resolución

Piel

suprayacente

CAPUT SUCCEDANEUM

CEFALOLOHEMATOMA

Edema de tejido celular subcutáneo

Hemorragia subperióstica

En el momento del parto

Horas después del parto

No

En unos días

2 semanas-3 meses

Equimótica a veces

Normal

Tabla 3. Diferencias entre caput succedaneum y cefalohematoma

Q

Figura 2. Caput succedaneum

RECUERDA El cefalohematoma es una colección de sangre entre el periostio y el hueso; por el contrario, el capuí es un edema difuso del tejido celular subcutáneo.

Cara: debe valorarse la simetría facial para descartar cuadros como

la parálisis facial o bien la hipoplasia del músculo depresor del án-

gulo de la boca. La presencia de petequias o pequeñas hemorragias

conjuntivales es normal, sobre todo en los partos vaginales. Tam-

bién hay que explorar los reflejos pupilares. La aparición de una

leucocoria debe hacernos pensar e n un a catarata congénita, u n

reti-

noblastoma, una retinopatía de la prematuridad o una coriorretinitis

severa. La no apertura de un oj o al alta debe hacernos sospechar

glaucoma congénito y es una urgencia oftalmológica.

Ante la presencia de anomalías en la línea media facial (localizadas

en el triángulo qu e forma el puente nasal, la nariz y el filtro) hay que

descartar malformaciones cerebrales.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

Tórax: además de la exploración cardiopulmonar de rutina, se pue-

den encontrar otros hallazgos, como una discreta congestión ma-

maria debida al paso transplacentario de estrógenos maternos. A

veces incluso puede aparecer una pequeña secreción láctea ("leche

de brujas"). El eritema, la induración y el dolor deben hacer pensar

en mastitis o absceso mamario.

Figura 3. Cefalohematoma

Cefalohematoma

Hemorragia

subaracnoidea

Periostio

Copuf succedaneum

Duramadre

Figura 4. Hemorragias intracraneales

Hemorragia

subgaleal

A nivel de la boca hay que comprobar la integridad del paladar. Es

posible encontrar unos quistes puntiformes blanquecinos, por re-

que corresponden a las perlas de Ebstein, y qu e

tención de moco,

también pueden verse sobre las encías recibiendo el nombre de no -

dulos de Bonh. Asimismo, es posible observar cúmulos de grasa qu e

ayudan a la labor de succión como son las almohadillas de succión

(sobre las mejillas) o el callo de succión (sobre el labio superior)

todos ellos sin significación patológica (Figura 5). Es posible que

existan algunos dientes, que no es preciso extraer.

Cuello: es necesario descartar la presencia de masas cervicales, cuya

ubicación puede ser:

- Medial: la masa medial más frecuente es el quiste del conducto

tirogloso, que se mueve sincrónicamente con los movimientos

de la lengua o con la deglución.

- Lateral: a este nivel es posible encontrar quistes branquiales, he-

mangiomas, adenopatías y hematomas del ECM.

La piel redundante en el cuello y las alteraciones en la forma (cuello

corto, fino, etc.) sugieren linfedema intraútero o los síndromes de

Down, Turner o Noonan.

Además, en el cuello se han de palpar las clavículas, dado que la

clavícula es el hueso que más se fractura en el contexto de un parto

de clavícula (asimetría co n o sin cre-

traumático. Ante una fractura

pitación a la palpación), hay que asegurar la ausencia de parálisis

braquial superior o inferior.

Figura 5. Callo de succión

• Abdomen: la palpación del abdomen permite descartar la presencia

de masas o visceromegalias. El borde del hígado por debajo del

reborde costal es normal hasta 2 cm . La masa abdominal más

cuente en un RN se debe a la hidronefrosis (MIR 99-00F, 142); otras

masas a tener en cuenta son las siguientes:

- Trombosis de la vena renal: manifestada por la presencia de una

masa sólida junto a HTA, hematuria y trombopenia, y relacio-

nada con cuadros de deshidratación, policitemia, hijo de madre

fre-

diabética y sepsis.

- Hemorragia suprarrenal: hay que sospecharlos en RN macrosó-

micos, nacidos mediante parto de nalgas, que sufren deterioro

de su estado general, trastornos iónicos (hiponatremia con hiper-

potasemia), hipoglucemia persistente, anemización e ictericia.

Su diagnóstico se confirma por medio de ecografía abdominal.

Su tratamiento es de sostén.

Por otro lado, conviene tener en cuenta que la viscera abdominal

que más se lesiona en un parto traumático es el hígado. Sólo los

desgarros hepáticos importantes requieren cirugía. La segunda visce-

ra que más se daña en un parto traumático es el bazo e igualmente

es excepcional la necesidad de cirugía. En el abdomen del RN, es

muy importante fijarse en el ombligo. El cordón umbilical de un niño

sano tiene dos arterias, una vena, dos vestigios (el del alantoides y el

del conducto onfalomesentérico) y la gelatina de Wharton. El cordón

umbilical se desprende en los primeros quince días de vida. La pato-

logía umbilical se puede clasificar en tres grupos: los problemas es-

tructurales, las masas umbilicales y la patología infecciosa u onfalitis.

Los problemas estructurales del cordón umbilical son los siguientes:

• Arteria umbilical única: si bien lo más frecuente es que no concu-

rran otras malformaciones, se ha descrito asociada a malformacio-

nes renales, vasculares, cardíacas y a la trisomía 18.

• Persistencia del conducto onfalomesentérico: da lugar a una fís-

tula que exuda una sustancia de p H alcalino (materia fecal) y

cuya auscultación objetiva la presencia de ruidos hidroaéreos.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

Agujero oval

Pulmón

Arteria pulmonar

Ductus venosus

Placenta

Hígado

Ductusarteriosus

Persistencia del uraco: provoca una fístula que exuda un líquido ama-

rillo transparente de p H ácido similar a la orina. A veces se asocia a un

pólipo o a un quiste (MIR 99-00F, 191).

Retraso en la caída del cordón umbilical: puede desprenderse entre

los tres días y los dos meses de vida, siendo lo más frecuente alrede-

dor de los 15 días de vida. El retraso puede deberse a un trastorno en

la quimiotaxis de los neutrófilos y asociar infecciones de repetición

a nivel del cordón umbilica l (es necesario vigilar la

eritema, inflamación, secreción sanguinolenta, purulenta o malo-

aparición de:

liente).

RECUERDA La persistencia del uraco da lugar a la salida de una sustancia de pH áci- do, y la persistencia del conducto onfalomesentérico ocasiona la salida de una sustancia de pH alcalino.

Masas umbilicales:

se pueden clasificar según su tamaño en los si-

guientes tipos:

- Grandes: reciben un nombre distinto en función de cuál sea su

envoltura externa:

> Hernia umbilical (Figura 7): si está cubierta por piel; desapare-

ce espontáneamente al cerrarse el anillo umbilical fibromus-

cular durante los primeros tres años de vida en la mayoría de

los casos. Es más frecuente en la raza negra, en prematuros y

en ciertas patologías (trisomías

hipotiroidismo congénito). Es una tumoración blanda, no do-

o 18 y síndrome de Down ,

13

lorosa y fácilmente reducible, que se hace más evidente con

las maniobras de Valsalva. El tratamiento de entrada es conser-

vador y sólo precisará cirugía si persiste más allá de los tres o

cuatro años de edad o la hernia se complica (muy infrecuente).

Pediatría

Onfalocel e (Figura 8): si está cubierta po r peritoneo. Se aso-

cia a malformaciones cardíacas, síndrome de Down y síndro-

me de Beckwith-Wiedemann.

El tratamiento es quirúrgico.

Gastrosquisis

bierta externa. Su localización es yuxtaumbilical (el ombligo

está conservado). El manjeo es quirúrgico.

cu -

(Figura

9): tienen

el caso de que no tenga

 

Cordón

umbilical

Asas intestinales

^

 

Saco

 

^^áSP *

de peritoneo

QY

/

%

/

••

GASTROSQUISIS

ONFALOCELE

Figura 9. Onfalocele y gastrosquisis

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

- Pequeñas (Figura 10): se identifican, además, por su color rojo.

Son las dos siguientes:

> Granuloma: que aparece al caerse el cordón (por infección

leve o por epitelización incompleta); es un tejido blando,

granular, vascular, rojizo o rosado, no doloroso, que sangra

con facilidad y que puede tener a veces una secreción mu-

copurulenta. Se trata mediante cauterización con nitrato de

plata.

> Pólipo: que es rojo, brillante y duro. Se produce por persis-

tencia de la mucosa intestinal en el ombligo. El tratamiento es

quirúrgico.

Figura 10. Granuloma umbilical

- Onfalitis: se debe sospechar ante la presencia de eritema, ede-

ma, calor, fetidez y secreción purulenta en el ombligo. Puede

dar lugar secundariamente a peritonitis y a sepsis. Los patógenos

que lo provocan más comúnmente implicados son los siguien-

tes: 5. aureus, S. pyogenes y E. coli. El tratamiento d e elección es

la asociación de cloxacilina y gentamicina.

Extremidades: es importante descartar la luxación congénita de

cadera mediante las maniobras de Barlow (que busca comprobar

la luxabilidad de una cadera) y de Ortolani (trata de reducir una

cadera luxada).

En cuanto a los miembros superiores, es posible encontrarse con

parálisis braquiales (Tabla 4 y Figura 11).

PARÁLISIS

BRAQUIAL

P. ERB-DUCHENNE

P. KLUMPKE

Raíces

(C4) - C5 - C6

C7-C8-(T1)

Cínica

Brazo en adducción y rotación interna

Mano caída

R.Moro

No presente o asimétrico

Presente

R. prensión palmar

Presente

No presente

Asociaciones

C4- parálisis frénica

TI

- s. Horner

Tabla 4. Parálisis braqulal

Q

RECUERDA Barl-OW: cadera OUT (la maniobra de Barlow luxa caderas potencial- mente luxables). Ortola-NI: cadera IN (la maniobra de Ortolani reduce una cadera luxada).

Figura 11. Parálisis braqulal

Características fisiológicas del RN

Las características fisiológicas por aparatos y sistemas son las qu e se

enumeran a continuación.

• Aparato cardiovascular: la sangre oxigenada procedente de la pla-

feto mediante la vena umbilical , el 50 % de esta sangre

penetra en el hígado y el resto lo sortea y alcanza la cava inferior a

centa llega al

través del conducto venoso de Arancio (MIR 01 -02, 162). En ambos

casos, llega a la aurícula derecha, desde donde puede tomar varios

caminos:

- La mayor parte llega a la aurícula izquierda por del foramen

oval; y de ahí pasa al ventrículo izquierdo.

- Otra parte pasa al ventrículo derecho, a la arteria pulmonar,

y a través de l ductus, a la aorta; un a pequeña parte d e esta

sangre en lugar de atravesar el ductus para drenar en la aorta,

llegará por la arteria pulmonar al pulmón (Figura 12).

Placenta

CIRCULACIÓN FETAL

CIRCULACIÓN DEL RECIÉN NACIDO

Figura 12. Fisiopatología de la circulación

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

Después del nacimiento, se producen una serie de cambios que van

a llevar a la adquisición del esquema

principales cambios son los siguientes:

- Cierre del foramen oval antes del tercer mes.

circulatorio del adulto. Los

Pediatría

externa, realizar un aspirado superficial de las secreciones nasales y

faríngeas) y una serie de medidas específicas (ventilación a presión po -

sitiva intermitente, masaje cardíaco, administración de adrenalina que

se aplicarán sólo si la frecuencia cardíaca es inferior a un valor límite

Cierre

- del ductus a las 10-15 horas de vida.

prefijado (MIR 99-00, 216)). Sus consecuencias más importantes se dan

Cierre

- del

conducto de Arancio y obliteración de los vasos um -

en el SNC:

bilicales.

Sus equivalentes (anatómicos) en la edad adulta son los qu e se enu-

meran a continuación:

- Vena umbilical: ligamento redondo.

- Arteria umbilical: ligamento umbilical lateral.

- Ductus: ligamento arterioso.

- Conducto de Arancio: ligamento venoso.

- Alantoides: uraco.

- Conducto onfalomesentérico: divertículo de Meckel (la anoma-

lía congénita del aparato digestivo más frecuente).

En el RN, la frecuencia cardíaca normal oscila entre 90 Ipm (en reposo)

y 180 Ipm. Los prematuros suelen tener una frecuencia mayor en reposo,

• En los RNPT, la hipoxia produce una afectación de la matriz germi-

nal. La matriz germinal es una estructura transitoria presente en el

cerebro inmaduro (en la cabeza del núcleo caudado, cerca de los

ventrículos laterales) hasta la semana 34 de gestación. Dado que

está compuesta d e vasos, su

mente, cursa con deterioro del estado general, aparición de pausas

lesión produce hemorragia. Clínica-

de apnea, bradicardia, hipoventilación, convulsiones, hipotonía,

disminución del reflejo de Moro y fontanelas a tensión. Se diag-

nostica mediante ecografía cerebral. Puede derivar en la aparición

de leucomalacia periventricular, que se manifiesta como diplejía

espástica, y/o hidrocefalia.

• En los RNT, la hipoxia ocasiona una afectación difusa, que se co-

noce como encefalopatía hipóxico-isquémica. Puede ser leve (hi-

perexcitabilidad, temblores, llanto), moderada (letargía, hipotonía)

entre 140 y 150 Ipm, considerándose taquicardia

a partir de 180 Ipm.

o grave (estupor, coma). Supone la causa principal de crisis con-

Existe un predomini o de cavidades derechas que

va a manifestarse en

vulsivas

en los RN. El tratamiento de éstas se llevará a cabo co n

el ECC como una desviación del eje eléctrico hacia la derecha, con

patrón Rs en precordiales derechas y S profundas en izquierdas.

Aparato respiratorio: la frecuencia respiratoria en el RN oscila entre

30 y 40 rpm, y es una respiración fundamentalmente abdominal. Se

denomina polipnea a la existencia de más de 60 rpm .

Aparato digestivo: si hay salivación excesiva, debe sospecharse atresia

esofágica. La expulsión de meconio (primera deposición, estéril) suele

realizarse en las primeras 4 8 horas de vida; si no ocurre así, hay que

descartar la presencia de obstrucción intestinal o de ano imperforado.

Aparato urinario: la primera micción ocurre el primer día de vida.

En el RN a término, están reducidas la filtración glomerular y la

capacidad para concentrar la orina. En el pretérmino, sin embargo,

existen pérdidas aumentadas de sodio a través del riñon.

Sistema nervioso: la postura del RN nos informa acerca del esta-

do de las estructuras subcorticales. A medida que avanza la edad

gestacional, se pasa de una extensión total a las 28 semanas, a una

flexión de los MMI I a las 34 semanas y a una flexión de las cuatro

extremidades en el RNT.

fenobarbital, fenitoína o diazepam.

RECUERDA Hay que sospechar una lesión hemorrágica de la matriz germinal si se está ante un paciente pretérmino que sufre, de forma súbita, hipoten- sión, anemia y abombamiento fontanelar.

1.3. Trastornos respiratorios del RN

Apnea

La apnea se define como el cese del flujo de aire pulmonar o la inte-

Hematología:

 

rrupción de la respiración durante unos 10-20 segundos. Cuando la

-

Serie roja:

en el

RN,

las ci-

apnea se prolonga durante más de 20 segundos, suele acompañarse de

fra

s

d

e

H

b

oscMa

n

entr

e

:

n

A

.-

.

n

.

.

y

20 g/dl. En

el

RN,

 

y

4

,

1 %

(a-2 5-2).

repercusiones hemodinámicas (bradicardia, cianosis).

Clasificación

Las apneas se clasifican en los siguientes tipos:

• Fisiopatológicas:

- Centrales.

- Obstructivas.

- Mixtas.

] RECUERDA La leucocitosis es fisiológica en

los recién nacidos.

du -

rante los primeros seis-12

meses de vida, se mantiene un patrón de H b similar al del feto:

H b

F 70 % (a-2 y), H b A

29 % (a-2 (3-2) y H b A 2

- Serie blanca: la leucocitosis es fisiológica en los RN.

- Plaquetas: se

- Coagulación: existe una disminución de los factores vitamina K

consideran normales cifras > 150.000/mm 3 .

dependientes.

1.2. Reanimación neonatal e hipoxia neonatal

La reanimación del RN se define como el conjunto de medidas estan-

darizadas y de aplicación secuencial que tienen como finalidad evi-

tar la hipoxia. Incluye medidas generales que se aplican a todos los

RN (colocarle bajo una fuente de calor radiante, secar su superficie

• Etiológicas:

- Primaria o idiopática: típica del RNPT.

- Secundaria: alteraciones SNC (hemorragia de la matriz germi-

nal, fármacos, neuromuscular), respiratoria (EMH, premadurez

extrema), infecciosas, digestivas (NEC, reflujo), metabólicas o

cardiovasculares.

Apnea idiopática del prematuro: su incidencia es inversamente pro-

porcional a la edad gestacional. La apnea idiopática del RNPT suele

tener características mixtas, presentando un componente central y uno

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

obstructivo. Es rara su aparición el primer día de vida. Suele comen-

zar entre el segundo y el séptimo día y normalmente desaparecen al

alcanzarse las 3 6 semanas de edad postconcepcional. Se debe moni-

co n menos de 35 semanas de gestación durante

vida hasta qu e n o se detectan apneas durante al

menos cinco días. Su aparición en el primer día de vida o más allá de la

torizar a todos los RN

la primera semana d e

segunda semana debe hacer dudar del diagnóstico de apnea idiopática,

debiendo sospechar alguna patología subyacente como causante de la

misma (Tabla 5).

Edad

Clínica

Pronóstico

APNEA IDIOPÁTICA

RNPT

• Aumenta durante el sueño REM

Apneas 15-20

Cianosis, bradicardia

• Desaparece a las 36 sem. postconcepcional

• Sin riesgo de muerte súbita

RESPIRACIÓN PERIÓDICA

RNPT y RNT

• Apneas 5-10 seguidas

de respiraciones rápidas durante 10-15

• NO cianosis ni bradicardia

• Aumentan durante las fases 3-4 de l sueñ o

• Desaparece a las 36 sem.

postconcepcional

• Sin riesgo de muerte

súbita

Tabla 5. Diagnóstico diferencial de las apneas

VALORACIÓN

Disociación

tórax-abdomen

Tiraje

Retracción xifoidea

Aleteo nasal

Quejido

respiratorio

0

Normal

Ausente

Ausente

Ausente

Ausente

1

Tórax fijo, se mueve el abdomen

Intercostal

Discreta

Discreto

Se oye con fonendo

2

Respiración

con balanceo

Intercostal, supra

e infraesternal

Intensa

Intenso

Se oye a distancia Sin fonendo

En el Apgar, a más número mejor, al contrario que el Silverman, que a más número, peor. Regla para recordar parámetros del test de Silverman:

Dl-RE QUE ATLE-TI:

Disociación toracoabdominal REtracción xifoidea QUEjido ALeTEo nasal Tiraje

Tabla 6.Test de Silverman

La puntuación de la dificultad respiratoria es la siguiente:

• 0-2: n o existe dificultad respiratoria, o la dificultad es leve.

• 3-4: dificultad respiratoria moderada

• Mayor o igual a 5: dificultad respiratoria severa.

Tratamiento

El tratamiento de la apnea se hará en función del tipo de apnea qu e

presente el RN:

• Apneas

primarias:

- Aspiración de secreciones.

- Estimulación cutánea:

la mayoría responden precisando en po -

o ventilación co n bolsa.

cas ocasiones oxígeno

- Cafeína, teofilina.

- Transfusión de concentrado de hematíes, eritropoyetina.

- CPAP o ventilación mecánica, en aquellos en los que fracasen

las medidas anteriores.

• Apneas secundarias: el tratamiento a instaurar depende del proceso

causal de la apnea.

Dificultad respiratoria

Para evaluar la dificultad respiratoria en el RN, se emplea el test d e Sil-

verman (Tabla 6), así como la presencia o no de polipnea, definida por

la existencia de más de 60 rp m (Tabla 6).

Taquipnea transitoria del RN (síndrome de Avery,

pulmón húmedo, maladaptación pulmonar o SDR II)

• Patogenia: es la causa más frecuente de distrés respiratorio neo-

natal (frecuencia superior al 40%) . Se debe a un retraso en la ab -

sorción de líquido de los pulmones fetales po r el sistema linfático

dando lugar, po r acumulo de éste, a una menor distensibilidad

pulmonar y a una compresión y a un colapso bronquiolar, lo que

provoca un retraso en el proceso de adaptación a la vida extrau-

terina. El paciente prototípico es un RNT nacido por cesárea o

por parto vaginal rápido. También es más frecuente en el sexo

masculino, en RN macrosómicos, en hijos de madres diabéticas o

en embarazos múltiples (Figura 13).

Causas de dificultad

respiratoria

Existen

neonato, entre las qu e se encuentran las siguientes:

• Taquipnea transitoria del RN.

• Enfermedad de membrana hialina.

• Síndrome de aspiración meconial.

múltiples causas de aparición de dificultad respiratoria en el

Extravasación extrapulmonar de aire.

• Persistencia de la circulación fetal.

• Infecciones: neumonía, sepsis, etc.

Enfermedad pulmonar crónica: displasia broncopulmonar.

• Malformación diafragmática, laringomalacia, síndrome de Pierre-

Robin, etc.

Figura 13. Taquipnea transitoria del RN

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

Clínica: generalmente se manifiesta como un distrés respiratorio

leve-moderado, de inicio inmediato tras el parto (menos de seis u

ocho horas) y que mejora al administrar pequeñas cantidades de

oxígeno. La auscultación de estos niños suele ser normal. Habitual-

mente se recuperan en un plazo que oscila entre dos y tres días.

Diagnóstico: se realiza fundamentalmente por:

- Rx: se observa refuerzo de la trama broncovascular perihiliar,

líquido en las cisuras, discreta hiperinsuflación, y a veces, derra-

me pleural. No existe broncograma aéreo (MIR 01-02, 1 77).

- Hemograma: normal.

- Gasometría: muestra una discreta hipoxemia e hipercapnia que

se normalizan precozmente.

Tratamiento: oxigenoterapia hasta la resolución del cuadro (MIR

02-03, 191). A veces se benefician de presión positiva continua en

la vía aérea (CPAP) aunque, en general, estos pacientes responden

a la administración de oxígeno en pequeñas cantidades. Si existen

factores de riesgo de sepsis (cultivo recto-vaginal positivo, fiebre

materna, bolsa rota prolongada, etc.) o pruebas de laboratorio su-

gestivas de ella o el distrés n o mejora en cuatro o seis horas, se debe

instaurar antibioterapia ante la sospecha de qu e el distrés se deba a

una sepsis neonatal precoz. Si la FR es mayor de 8 0 rpm, es necesa-

rio retrasar la nutrición enteral o valorar la alimentación por SNG.

La furosemida no ha demostrado ser eficaz y no debe utilizarse.

RECUERDA En la taquipnea transitoria, desde un punto de vista radiológico, aparece líquido en las cisuras.

Enfermedad de la membrana hialina (SDR tipo I)

• Patogenia y fisiopatología: es la causa más frecuente de distrés res-

piratorio en el RNPT. Se debe a un déficit de surfactante, que no

alcanza plenamente la superficie pulmonar hasta la semana 34-35.

Este déficit produce un aumento de la tensión superficial y una ten-

dencia de los pulmones hacia el colapso. Además estos neonatos

presentan inmadurez estructural pulmonar (Figura 14).

ATELECTASIAS FORMACIÓN DE M. HIALINAS EDEMA INTERSTICIAL

enor distensibilidad pulmonar

Hipoxemia, hipercapnia, acidosis

1

soconstricción pulmonar

Aument o de Shunt D-l

Figura 14. Déficit de surfactante

Pediatría

La síntesis de surfactante varía en distintas situaciones: aumenta co n

las situaciones d e estrés (en el desprendimiento placentario, en la

rotura precoz de membranas, por el consumo de opiáceos, por HTA

y por vasculopatía renal materna) y disminuye en el hydrops fetal y

en la diabetes materna.

La EMH afecta sobre todo a RNPT, siendo especialmente habitual

en hijos de madres diabéticas y en embarazos múltiples y alcanzan-

do sus valores de frecuencia una relación inversamente proporcio-

nal a la edad gestacional.

Clínica: en los niños que padecen una EMH , aparece un distrés res-

piratorio de inicio inmediato tras el parto (en menos de seis horas),

que se manifiesta en forma de taquipnea, quejido intenso, aleteo

nasal, retracciones inter y subcostales y cianosis parcialmente re-

fractaria a la administración indirecta de oxígeno.

En la auscultación de estos niños, suelen aparecer crepitantes en

ambas bases junto a hipoventilación bilateral. Si se produce un

deterioro rápido, hay que sospechar neumotorax por ruptura al-

veolar.

Los síntomas suelen ir progresando hasta alcanzar un máximo ha-

cia el tercer día para, posteriormente, ir mejorando (generalmente,

esta mejoría va precedida de un aumento de la diuresis y de la

posibilidad de ventilar con menores concentraciones de 0 2 ) .

Diagnóstico:

- Radiografía de tórax: en ella se aprecia infiltrado reticulogranu-

lar con broncograma aéreo en unos pulmones poco ventilados.

En los casos más graves, es posible encontrar atelectasias (ima-

gen del pulmón blanco) (Figura 15).

- Gasometría: donde se objetiva hipoxemia importante, hipercap-

nia y acidosis respiratoria.

Figura 15. Enfermedad de la membrana hialina. Radiografía

RECUERDA La presencia de broncograma aéreo no sólo es atribuible a una neumo- nía; también puede aparecer en la EMH.

Prevención: consiste en la administración de dos dosis de dexameta-

corticoides sí atraviesan

la barrera fetoplacentaria) separadas por 24 horas y 48-72 horas antes

sona o betametasona

i.m. (recordad qu e estos

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

del parto a mujeres embarazadas de 24 a 34 semanas, en las que se considera probable el parto en el plazo de una semana. El momento

óptimo del parto es entre 24 h y siete días tras el tratamiento. Su administración disminuye la incidencia de EMH en niños de 28-34 semanas de edad gestacional y la severidad del cuadro en menores de 2 7 semanas. Además reduce la incidencia de hemorragia de la matriz germinal, DAP, NEC y de neumotorax (MIR 04-05, 168; MIR

00-01, 189). La (3-metasona es el

más

efectiva en la prevención de la leucomalacia periventricular que la dexametasona.

corticoide de elección po r ser

• Tratamiento: consiste en:

- Soporte respiratorio: no se debe reanimar con oxígeno al 100 % ya que la hiperoxia produce daño pulmonar en forma de DBP, disminuye más la producción de surfactante, reduce el flujo ce- rebral y se asocia a retinopatía del prematuro. Se puede precisar ventilación mecánica, dado que genera una hipoxia importante aunque en ocasiones es suficiente la reanimación con CPAP.

- Administración endotraqueal de surfactante: que mejora la oxi- genación y la función pulmonar. Disminuye la incidencia, la se- veridad y las complicaciones (escapes de aire). Se puede pautar de forma profiláctica o terapéutica. Pueden precisar dos o tres dosis separadas por un mínimo de entre seis y doce horas. Tras su administración, la mejoría es inmediata con riesgo de que se produzca un pico de hiperoxia (que se asocia a cierto peligro de hemorragia intraventricular y daño pulmonar). Mejora la su- pervivencia de la EMH, aunque no se ha visto que disminuya la incidencia de DBP (MIR 97-98, 1 86). - Deben administrarse antibióticos (ampicilina + gentamicína) hasta tener los resultados de los cultivos, ya qu e una sepsis co n participación pulmonar puede dar un cuadro clínico y radiológi- co prácticamente indistinguible de una EMH.

• Complicaciones:

cabe destacar las siguientes:

- Ductus arterioso persistente: muchos de los factores que favo- recen la EMH provocan, asimismo, un retraso en el cierre del

ductus, permitiendo qu e a través de éste pueda

de sangre, cuyo sentido dependerá de la diferencia de presiones entre la arteria pulmonar y la aorta. Suele manifestarse como apneas inexplicables en un RN que se recupera de una EMH, pulsos saltones, soplo sistólico o continuo subclavicular izquier- do, aumento de las necesidades de 0 2 , hepatomegalia, etc. En la radiografía de tórax se aprecia cardiomegalia e hiperaflujo pul- monar. El diagnóstico es con ecocardiograma. Para su tratamiento, además del aporte adecuado de líquidos y de diuréticos, en casos de deterioro progresivo, está indicado el cierre farmacológico con indometacina (MIR 98-99F, 185), siempre que no existan contraindicaciones tales como hemorra- gia activa, trombopenia, enterocolitis o insuficiencia renal, si- tuaciones que pueden complicarse con la administración de un AINE como la indometacina. Como alternativa a éste, es posible emplear ibuprofeno (cuya eficacia es similar a la indometacina con menores efectos hemodinámicos y con las mismas contra- indicaciones que para la indometacina) o la cirugía (ligadura, clip).

producirse paso

- Extravasación extraalveolar de aire.

- Displasia broncopulmonar.

- Retinopatía de la prematuridad: anomalía del desarrollo de la retina y del vitreo debida a una angiogénesis anormal, en la que las vasos sanguíneos retiñíanos dejan de crecer y desarrollarse normalmente, lo que puede conducir a trastornos visuales graves y a ceguera. Los cuatro factores principales que se asocian a la retinopatías del prematuro son: prematuridad, uso de oxígeno, sexo masculino, raza blanca.

Síndrome de Aspiración Meconial (SAM)

• Patogenia: el SAM es una patología típica del RN postérmino (pue- de ocurrir también en el RN a término, pero es excepcional en el RNPT) que ha padecido un sufrimiento fetal agudo (HTA, neuro- patías crónicas, enfermedades cardiovasculares, tabaco, retraso del crecimiento intrauterino), hecho que estimula el peristaltismo intes- tinal y la liberación intraútero de meconio. El meconio denso, mezclado con el líquido amniótico, pasa hacia los pulmones, donde obstruye las vías aéreas de menor calibre, for- mando tapones que ejercen un mecanismo valvular, favoreciendo

el atrapamiento de aire. Cuando la obstrucción es completa, puede

dar lugar a atelectasias.

irritante y estéril que va a provocar

la aparición de una neumonitis química en las primeras 24-48 ho -

ras de vida,

surfactante y un aumento de las resistencias pulmonares. Todo ello predispone a la aparición de sobreinfecciones bacterianas, siendo el germen más frecuente E. coli.

lo qu e conlleva un a disminución d e la producción de

El meconio es además un agente

• Clínica: la gravedad del cuadro va a variar dependiendo de lo es- peso qu e sea el meconio. En las primeras horas de vida, el RN va a

presentar distrés respiratorio co n taquipnea, tiraje, quejido, cianosis

e hiperinsuflación torácica.

• Diagnóstico: se lleva a cabo mediante:

- Rx: en ella se observa hiperinsuflación pulmonar (por atrapa- miento aéreo por el mecanismo valvular antes citado), infiltrados algodonosos parcheados y diafragmas aplanados. En algunos ca- sos, puede aparecer también neumotorax o neumomediastino (entre el 10 y el 40 % de los casos) (Figura 16).

- Gasometría: muestra hipoxemia, hipercapnia y acidosis.

Figura 16. Síndrome de aspiración meconial. Radiografía

Prevención: se realiza mediante aspiración de la orofaringe y de la tráquea antes de que el RN rompa a llorar, puesto que con mayor frecuencia, el paso de meconio a la vía respiratoria se produce du - rante la primera inspiración del niño ya nacido (aunque también es posible que tenga lugar intraútero por los movimientos respi- ratorios fetales en el mismo, este fenómeno es menos frecuente). Esta maniobr a se hará si el meconi o es espeso. Si es posible, se

evitará ventilación co n presión positiva hasta qu e se haya finaliza- do la aspiración de la tráquea. Todo RN que haya sido sometido

a aspiración de meconio de la tráquea debe ser ingresado para observación.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

• Tratamiento: medidas generales

y ventilación asistida, si fuese ne-

cesario. En algunos centros se administra antibioterapia profiláctica hasta que se descarte una posible infección. Si el cuadro se perpe- túa, se puede utilizar surfactante, qu e mejora la mecánica pulmonar de estos pacientes, disminuyendo las complicaciones pulmonares (no de uso sistemático).

• Complicaciones: son las siguientes:

- Extravasación extraalveolar de aire (más frecuente que en la EMH).

Pediatría

- Ventilación mecánica, si no se corrige la hipoxia.

- Inducción de la vasodilatación pulmonar.

- Hiperventilación controlada.

- Alcalinización con administración de bicarbonato.

- Sedoanalgesia para disminuir la actividad simpático adrenérgica (con mórficos o fentanilo).

- Sildenafilo, prostaciclinas inhaladas.

- NO.

- Persistencia de la circulación fetal.

Pronóstico: la mortalidad oscila entre el 10-15 % d e los casos.

Existe

- Complicaciones de la instrumentación.

riesgo de neuropatía crónica, hemorragia intraventricular y deterio-

- Hipertensión pulmonar.

ro auditivo.

Q

RECUERDA

Persistencia de la circulación fetal (hipertensión pulmonar persistente del RN)

• Etiopatogenia y fisiopatología: la Persistencia de la Circulación Fetal (PCF) consiste en el mantenimiento del esquema circulatorio fetal en el RN. A través del ductus y del foramen oval, el cortocircui- to tiene un sentido derecha-izquierda. Este fenómeno se debe a la existencia de unas resistencias vasculares pulmonares mu y elevadas en el recién nacido.

PCF aparece sobre todo en RNT y postérmino qu e han sufrido as-

La

fixia durante el parto, SAM, neumonía, EMH, hemorragia pulmonar, hipoglucemia, hipotermia, policitemia, hernia diafragmática, hipo- plasia pulmonar, sepsis (fundamentalmente po r SGB), etc. (MIR 98- 99F, 1 85). En algunos casos aparece también de forma idiopática.

• Clínica: se manifiesta entre las seis y las 12 h de vida en forma de cianosis intensa acompañada de taquipnea con hipoxemia refrac- taria a oxígeno y acidosis. Si existe patología pulmonar asociada, aparecerán signos de distrés respiratorio acompañantes. Diagnóstico: se realiza mediante las siguientes pruebas:

- Rx tórax: es normal o presenta signos de la enfermedad de base, pueden aparecer signos de hipoaflujo pulmonar.

- Gasometría: en la que aprecia hipoxemia intensa y despropor- cionada a los hallazgos radiológicos. Prueba de la hiperoxia: se administra 0 2 indirecto al 100% . Si se trata de una PCF o de un shunt derecha-izquierda, la Pa0 2 no alcanzará valores por encima de los 100 mmHg, traducien- do por tanto una hipoxemia refractaria al oxígeno, ya que aún aumentando la concentración de oxígeno en la luz alveolar, la disminución de la perfusión de las unidades alveolares secunda- ria al incremento de presiones pulmonares condiciona un pobre intercambio gaseoso.

- Gradiente pre-postductal: se determina la Pa0 2 en la arteria ra- dial derecha (ya que el tronco braquicefálico derecho abandona la aorta antes del ductus arterioso) y en la arteria umbilical (que a su vez es postductal). Si el gradiente es mayor de 20 mmHg, es indicativo de la existencia de PCF.

- Ecocardiografía: con la que se obtiene el diagnóstico de confir- mación. Permite valorar el shunt, la función ventricular, estimar la presión en la arteria pulmonar y descartar cardiopatía congé- nita como causa del shunt.

• Tratamiento: cuyo objetivo es corregir, en la medida de lo posible, los factores predisponentes (policitemia, hipoglucemia, hipocalce- mia). Evitar al máximo las manipulaciones. Consiste en:

- Administración de 0 2 (aunque no se logre revertir la hipoxia, el aumento de la concentración de oxígeno en los alveolos tiene efecto vasodilatador pulmonar), corrección de la acidosis y de la

soporte inotrópico y

hipotensión sistémica (si es necesario co n expansores de volemia).

La EMH

no y a prematuros casi término (36 semanas),

pacientes postérmino.

suele afectar a pretérminos, la TTRN a recién nacidos a térmi-

suele afectar a

y

el SAM

Displasia broncopulmonar (fibrosis pulmonar intersticial, síndrome de Wilson-Mikity)

Desde 2001 se prefiere retomar el nombre de displasia broncopulmo- nar mejor qu e el de enfermedad pulmonar crónica por ser diferente al resto de enfermedades pulmonares crónicas pediátricas.

Etiopatogenia: los factores que contribuyen a su desarrollo son, entre otros, la toxicidad del 0 2 , la inmadurez y el barotrauma o volutrau- ma. Por ello, los RN que tienen un especial riesgo de presentar este cuadro son aquellos de mu y bajo peso qu e han padecido u n distrés respiratorio importante (generalmente, una EMH) que requiere oxi- genoterapia y ventilación prolongadas. Puede existir también hipe- rreactividad bronquial e incremento de las resistencias pulmonares. Clínica: la dependencia del oxígeno al mes de vida, o más allá de las 3 6 semanas de edad corregida, es lo qu e define la displasia bron- copulmonar.

Diagnóstico: se realiza mediante la clínica. Se emplea Rx: patrón en

pequeñas

y redondeadas,

que alternan con otras zonas de densidad irregular

(Figura

esponja. Incluye una combinación de áreas hiperclaras,

1 7).

Figura 17. Displasia broncopulmonar

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

• Tratamiento: el manejo de la DBP del RN es análogo en cierto modo

al manejo del EPOC en el adulto, incluyendo:

- Oxigenoterapia.

Restricción de líquidos y administración de diuréticos.

- B-2 agonista s e n aerosol .

Fisioterapia respiratoria.

- Dexametasona (sólo se ha de emplear en casos mu y graves).

- Vitamina A: antioxidante que ha demostrado disminuir la inci-

dencia de DBP.

• Pronóstico: la mayoría de estos pacientes se recuperan lentamente

y alcanzan la normalidad, desde el punto de vista respiratorio, a lo

largo de los dos primeros años de vida. La insuficiencia cardíaca

derecha y la bronquiolitis necrotizante son las principales causas

de muerte en aquellos RN con DBP que evolucionan mal.

Síndrome de Wilson-Mikity

Cuadro clínica y radiológicamente similar a la DBP que se describió en

RNPT (generalmente, con edad gestacional inferior a las 32 semanas y

Trastornos de la eliminación del meconio

En condiciones normales, el recién nacido expulsa meconio en las pri-

meras 48 horas de vida.

Tapón meconial

El tapón meconial se define como la ausencia de eliminación de meco-

nio a las 4 8 horas, sin complicaciones añadidas.

• Etiología (MIR 05-06, 181): es la siguiente:

- Síndrome del colon izquierdo hipoplásico (frecuente en hijos de

madre diabética).

- Fibrosis quística.

- Aganglionosis rectal.

- Drogadicción materna.

Prematuridad.

- Tratamiento con sulfato de magnesio de la preeclampsia ma-

terna.

con peso menor a 1.500 gr), sin antecedentes de EMH. Se han descrito

• Tratamiento: se realiza mediante la administración de enema

de

algunos casos en RNT con historia de SAM (Tabla 7).

suero salino fisiológico, acetilcisteína o gastrografín diluido.

Fleo meconial

1.4. Aparato digestivo del RN

 

Se define como la obstrucción intestinal por tapón de meconio.

Los trastornos en el aparato digestivo del recién nacido son los que se

El 15 % de los pacientes con fibrosis quística tienen antecedentes

de

detallan a continuación.

íleo meconial.

 

Parto

Fisiopatología

i

 

Clínica

Radiología

Laboratorio

Respuesta O a 100%

Otros

tratamientos

Pronóstico

PCF

Mantiene DAP y shunt D-l co n forame n oval permeable

Cianosis

No es típica (cardlomegalia, oligohemia)

 

EMH

SAM

SEPSIS PRECOZ

• Pretérmino

• A término

Bolsa rota, SF

Hijo de DM

• Postérmino

Atelectasia, edema Intersticial y alveolar

Aspiración

Distensibllldad baja por falta de surfactante

del meconio con obstrucción aérea

S. agalactiae, E. coli

Polipnea

• Hiperinsuflación

Apnea

Cianosis

• Clínica

Shock

Tiraje

de sufrimiento fetal

Ictericia

Patrón retlculonodular (vidrio esmerilado) con broncograma aéreo

Enfisema

Infiltrados

parcheados

algodonosos

Como EMH

TAQUIPNEA

TRANSITORIA

35-38 semanas, cesárea o parto rápido

• Adaptativo

• Disminuye

absorción del

líquido pulmonar

• Algo de tiraje

Polipnea

Aumento

de trama

broncovascular

Líquido cisural

• Prenatal: cociente

• lecitlna /

p0 2 muy baja

• esfingomielina < 2

pC0 2 normal

oalta

p0 2 muy baja

baja

p0 2 baja

p0

2

pC0 alta

pC0 2 alta

2

Acidosis

Acidosis

p0 2 baja

pC0 2 alta

Acidosis metabólica

 

Normal

Normal

Neutropenia

Acidosis

• pC0 2 alta

y desviación

 

• Acidosis

izquierda

-

-/+

Alcalinizar

• Prevenible con

(bicarbonato),

corticoides a madre

hiperventllar,

• Surfactante

(tolazolina, óxido

• Antibióticos (similar

nítrico)

a sepsis)

Variable

Variable

++

Prevenible aspirando antes del llanto (en paritorio) Medidas de soporte

Depende de otras patologías añadidas y complicaciones

+

Antibloterapia

(ampicilina +

gentamlclna)

Malo

Tabla 7. Distrés respiratorio

+++

No precisa

Muy bueno

DBP

Pretérmino que necesitó oxígeno (sobre todo si hubo barotrauma o EMH)

• Toxicidad del oxígeno

• Barotrauma

Dependencia a los 28

días del oxígeno para

mantener PA0 2 >

60 mmHg

Patrón "en esponja"

Hipoxia si se desconecta

Hipoxia si se desconecta

el ventilador

el ventilador

++

Restricción de líquidos Teofilina Diuréticos

6-2-agonlsta

Variable

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

RECUERDA

El íleo meconial es una forma de debut de la fibrosis quística.

Clínica: es una obstrucción intestinal congénita (los pacientes pre-

sentan distensión abdominal junto con vómitos biliosos persisten-

tes) y a la palpación se aprecian masas lineales en el abdomen,

correspondientes a asas distendidas llenas de gas y heces.

Diagnóstico: se realiza mediante Rx de abdomen en la que se ob -

serva distensión de las asas intestinales. En los puntos de concentra-

ción meconial, aparece un patrón granular espumoso.

Tratamiento: se pautan enemas con soluciones hipertónicas como

N-acetil-cisteína y gastrografín (también es válida la administración

oral).

La cirugía se indica si fracasan los enemas, se producen complica-

ciones como la perforación o se asocia a malformaciones (atresia de

intestino delgado).

Peritonitis meconial

• Si la perforación intestinal se produce intraútero y posteriormen-

te se cierra, el niño, cuando nace, se encuentra asintomático, ya

que el meconio es estéril. Radiológicamente, se puede sospechar

una peritonitis intraútero al encontrar calcificaciones perifonéa-

les en la Rx simpl e de abdome n realizada po r cualquier otro mo -

tivo.

Si la perforación ocurre después del nacimiento, puede cursar con

clínica sugestiva de peritonitis. En la radiografía abdominal, se ob -

jetivará neumoperitoneo.

• Tratamiento: en niños asintomáticos, como se ha mencionado, al

ser el meconi o estéril, n o hace falta tratamiento. Si aparece clínica,

es necesario eliminar la obstrucción intestinal y drenar la cavidad

peritoneal.

Enterocolitis necrotizante (NEC)

Es una lesión isquémico necrótica que suele afectar al íleon distal y

al colon proximal, que son zonas relativamente poco vascularizadas

y que se sigue habitualmente de sepsis bacteriana a partir de foco di -

gestivo.

• Etiología: se consideran causas que predisponen a la isquemia:

la prematuridad, la policitemia, el inicio de la alimentación muy

pronto y con elevados volúmenes y concentraciones, y situacio-

nes de hipoxi a y de bajo gasto; todos ellos cuadros qu e favorecen

la isquemia a nivel intestinal.

Los gérmenes que con mayor frecuencia sobreinfectan las lesio-

nes necróticas resultantes d e dich a isquemi a son 5.

enterobacterias gramnegativas y anaerobios, pero en la mayoría

epidermidis,

de los casos no se detecta ningún germen responsable. La lactan-

cia materna es un factor protector (MIR 02-03, 192).

Clínica: los pacientes presentan distensión abdominal (que sería el

primer signo) y deposiciones sanguinolentas en la segunda semana

de vida. Con frecuencia es un cuadro de inicio insidioso, que aca-

ba

dand o lugar a un a sepsis, pudiend o

termina r en shock y muerte.

(Figura 18).

 

Q

RECUERDA La NEC cursa con distensión abdominal, deposiciones hemorrágicas y su signo radiológico más típico es la neumatosis intestinal.

Pediatría

Diagnóstico: se realiza mediante:

- Rx simpl e d e abdomen : se aprecia neumatosis intestinal (es el

signo más típico de la NEC), edema de asas, patrón en miga de

pan, asa fija, gas en la vena porta; si existe perforación, se obje-

tiva neumoperitoneo (Figura 19).

- Detección de sangre oculta en heces.

- Control analítico y hemocultivo.

Figura 19. Entrecolltis necrotizante. Radiología

• Tratamiento: consiste en las siguientes medidas:

- Dieta absoluta, fluidoterapia y sonda nasogástrica abierta para

descomprimir.

- Antibióticos que cubran gérmenes anaerobios y gramnegativos

UCI N pero en

general se realiza con vancomicina más cefotaxima o amikacina

(hay que individualizarlo según la flora de cada

asociándose clindamicina en estadios avanzados).

- Tratamiento quirúrgico en caso de perforación intestinal (MIR

99-00, 211) o de sepsis refractaria al tratamiento médico. Si

existe afectación del estado general y probable afectación ex-

tensa, se debe llevar a cabo drenaje peritoneal y tratamiento

médico conservador durante 48-72 h tras las que se reevaluará

la cirugía.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

Pronóstico: en un 20 % de los pacientes, falla el tratamiento médico,

existiendo en este grupo una alta mortalidad. Otras complicaciones

son las siguientes: estenosis intestinales (cursa como cuadros subo-

clusivos) y desarrollo de un intestino corto (lo hace como diarrea

malabsortiva) (MIR 04-05, 192).

1.5. Ictericia neonatal

La ictericia clínica (aumento de cifras de bilirrubina por encima de

5 mg/dl) es un problema frecuente, pero en la mayoría de los casos es

benigna y se resuelve en pocos días.

Aun así, cabe destacar que elevaciones importantes de la fracción in -

directa son potencialmente neurotóxicas (puesto qu e se deposita en

regiones específicas del cerebro dando lugar a una encefalopatía aguda

en el periodo neonatal y a un conjunto de secuelas conocidas como

kernícterus). Casos de aumento de la fracción directa, a menudo indi-

can enfermedad grave.

Clasificación

Las ictericias se pueden clasificar según su mecanismo d e producción

en los siguientes tipos (Tabla 8):

• Con predominio de bilirrubina indirecta:

Aumento de la producción de bilirrubina:

> Hemolisis: fisiológica, hematomas, isoinmunización, anemias

hemolíticas, etc.

- Alteración de la conjugación:

> Inmadurez enzimática de los mecanismos de conjugación de

brb del RN.

> Disminución de la actividad de la glucuronil transferasa: lac-

tancia materna, hipotiroidismo, hipoxia.

> Déficit congénito de glucuronil transferasa: Crigler-Najjar.

- Aumento de la circulación enterohepática:

> Atresia o estenosis intestinal.

> íleo meconial.

Hiperbilirrubinemia mixta:

- Dubin-Johnson.

- Rotor.

• Hiperbilirrubinemia directa:

- Colestasis intrahepática:

> Sin obstrucción evidente: infección, déficit de a-1-antitrip-

sina, síndrome de la bilis espesa, fibrosis quística.

> Con citólisis: hepatitis connatales, enfermedades metabóli-

cas: galactosemia, tirosinosis.

> Co n obstrucción: hipoplasia de vía biliar intrahepática (enfer-

medad de Alagille), dilatación congénita de vía biliar intrahe-

pática (enfermedad de Caroli).

- Colestasis extrahepática:

> Atresia de vía biliar extrahepática.

> Quiste de colédoco.

> Bridas que ocluyen la vía biliar extrahepática.

1. as 24 h

Hemolisis

Infecciones: sepsis, TORCH

2.»-3" día

Fisiológica Infecciones: sepsis, TORCH Anemias hemolíticas

Sepsis

TORCH

4.°-7.° día

Obstrucción intestinal

Lactancia materna

> 1

mes

Galactosemia, hipotiroidismo, lactancia materna, metabolopatías, ictericia obstructiva, Gilbert, Crigler-Najjar,

Tabla 8. Causas de Ictericia neonatal

Hiperbilirrubinemia indirecta

Ictericia fisiológica

Las características d e la ictericia n o fisiológica son las siguientes (MIR

99-00, 224):

• Inicio en las primeras 2 4 horas de vida.

• Duración superior a 10-15 días.

• Bilirrubina total mayor de 12 mg/dl en RNT o mayor de 1 5 mg/dl en

RNPT.

Incremento d e la bilirrubina superior a 5 mg/dl/24 horas.

• Bilirrubina directa mayor a 1 mg/dl o superior al 20 % de la bilirru-

bina total.

En los RNPT, la ictericia fisiológica suele ser de inicio algo más tardío

que en el RNT, y también habitualmente es algo más prolongada, así

como también puede normalmente alcanzar niveles más altos (MIR 99-

00, 210) (Tablas 9 y 10).

MOMENTO

TIPO

DE

DURACIÓN

TIPO

TRATAMIENTO

APARICIÓN

 
 

• Según causa

Patológica

Primeras 24 h > 10 días

Directa o

indirecta

• Exanguinotransfusión

según edad

Fisiológica

2 ° o 3." día

< 10 días

Indirecta

No precisa

Lactancia

materna

Fin de la 1. a

10-12 sema-

(sd. de

semana

nas

Indirecta

No precisa

Arias)

 

Tabla 9.Tipos de ictericia

 
 

RNT

RNPT

Inici o

2-3

días

3-4 días

Duració n

5-7

día s

6-8 día s

Concentración

 

máxima

12 mg/d l a lo s 2-4 días

14 mg/d l a los 4-7 días

Tabla 10. Ictericia fisiológica del recién nacido

Son raros los casos de prolongación de una ictericia fisiológica durante

más d e diez o 15 días, hecho qu e debe hacer sospechar u n hipotiroi-

dismo congénito o una estenosis pilórica.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

Ictericia por lactancia materna (síndrome de Arias)

Este tipo d e ictericia tiene

RN alimentados al pecho.

• Etiología: se cree qu e está relacionada con la presencia de preg-

nanos, sustancias en la leche materna que inhiben la glucuronil

transferasa; otra hipótesis habla de la existencia de una glucuro-

nidasa (enzima que inhibiría la glucuronil transferasa fetal) en la

una incidenci a de aproximadament e 1/200

leche materna. Algunos autores defienden que la ictericia asociada

a lactancia materna n o se debe a la leche materna en sí, sino a un a

ingesta insuficiente por malatécnica de la lactancia que puede lle-

var a una pérdida excesiva de peso

(mayor del 10%) .

• Clínica: normalmente comienza a manifestarse entre el quinto y el

séptimo día de vida. La ictericia suele ser moderada, siempre con

valores inferiores a 15. El pico máximo de bilirrubina se alcanza

en la tercera semana de vida. A partir de entonces, las cifras de bi -

lirrubina descienden progresivamente hasta qu e la ictericia desa-

parece entre el mes y el mes y medio de vida.

Aunque se ha descrito algún caso aislado de kernícterus asociado

a la ictericia por leche materna, este hecho no es la norma, por lo

cual n o está indicado retirar este tipo de

alimentación.

Ictericia por incompatibilidad RH

En el 90 % de los casos, el antígeno implicado es el antígeno D del Rh.

• Patogenia: la enfermedad hemolítica se produce cuando una madre

Rh negativa alberga un feto Rh positivo. La madre se sensibiliza

frente al antígeno D cuando hay paso de hematíes fetales a la cir-

culación materna; ésta produce entonces anticuerpos anti-D qu e

atraviesan la placenta y destruyen los hematíes fetales. El producto

del primer embarazo no se afecta, ya que los títulos de anticuerpos

no son mu y elevado s y son d e tipo Ig M (es la primera ve z qu e el

sistema inmunológico materno se expone al antígeno D). En poste-

riores gestaciones, dosis menores de antígeno inducen una mayor

respuesta de anticuerpos que además serán de la clase IgG (atravie-

san la placenta) y, por tanto, aumenta el riesgo de afectación fetal.

• Clínica: se manifiesta como:

- Ictericia.

- Anemia hemolítica, que puede ser grave.

- Hidrops fetal (Figura 20).

 

HEMOLISIS FETAL

Hemal

extramedular

Hepatoesplenome

 

Hipoalbuminemia

Figura 20. Clínica de la incompatibilidad Rh

Pediatría

Diagnóstico: se realiza del siguiente modo:

- Prenatal:

> Test de Coombs indirecto (detecta anticuerpos circulantes): la

la madre está sensibilizada

positividad de este test indica qu e

frente al antígeno D.

> Seguimiento ecográfico gestacional: en madres sensibilizadas

al antígeno D, se vigilará la presencia de signos de alarma:

Indica anemia fetal la presencia conjunta de polihidram-

nios y aceleración en el flujo de la arteria cerebral media.

Señala hidrops fetal la presencia de edemas generalizados.

-

Postnatal:

> Grupo y Rh del RN.

> Hb y hematocrito.

> Coombs directo (detecta anticuerpos fijados sobre la superfi-

cie eritrocitaria).

> Bilirrubina.

Prevención: se realiza mediante inyección de Ig M anti-D a las

28 semanas de gestación y en las primeras 72 horas después del

parto, de un aborto o de una amniocentesis, si se confirma que

el recién nacid o es Rh

positiv o (co n padre Rh-i- y madr e Rh-). La

profilaxis se hará sólo si el test de Coombs indirecto de la ges-

tante es negativo; de ser positivo, la madre ya se ha sensibilizado

previamente y la profilaxis es inútil (MIR 00-01, 164) (Figura 21).

Rh(+)

I

Nada

Positivo

Rh(-)

Rh(+)

_ Coombs indirecto _ a la mujer

Nada

Negativo

Mujer sensibilizada, la profilaxis no tiene valor

Gammaglobulina humana anti-D a las 28-32 semanas de la gestación

Beb é Rh (-)

I

Nada más

Parto

Bebé Rh (+)

I

2. a dosis de gammaglobulina

antes de las 72 horas Figura 21. Profilaxis de la isoinmunización Rh

RECUERDA La prevención de la isoinminización anti-D se hará sólo si la madre no está sensibilizada, esto es, si su test de Coombs indirecto es negativo.

Tratamiento: se realiza en función de si es fetal o postnaltal.

- Fetal: si existe grave afectación fetal y aún no se ha alcanzado

la madurez pulmonar (edad gestacional inferior a 35 semanas),

está indicada la realización de una transfusión intrauterina de

concentrado de hematíes. Si ya se ha alcanzado la madurez pul-

monar, se prefiere la inducción del parto.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

- Otras causas:

> Hijo de madre diabética (eritropoyesis aumentada por incre-

mento de la eritropoyetina fetal por hipoxia crónica fetal se-

cundaria a insuficiencia placentaria).

> Recién nacido con hiperplasia adrenal, síndrome de Down,

síndrome de Beckwith, tirotoxicosis neonatal, trisomía 13, 18,

21, hipotiroidismo.

Clínica: aunque puede ser asintomático, lo más frecuente es que exis-

ta clínica como temblores (por hipoglucemia o hipocalcemia asocia-

das), acrocianosis (por mala perfusión periférica), letargía, rechazo

del alimento, taquipnea, priapismo e ictericia. El signo clínico más

característico es la plétora en mucosas, plantas y palmas (Figura 22).

Los problemas observados frecuentemente en HM D (Figuras 23 y 24)

son los siguientes:

• Mayor mortalidad fetal y neonatal.

Polihidramnios.

• Macrosomía con visceromegalia, si la madre no tiene vasculopatía;

si la tiene, CIR.

Estenosis subaórtica con hipertrofia septal asimétrica.

• EMH , por disminución de

• Alteraciones metabólicas: hipoglucemia (máxima entre las tres y las

la síntesis de surfactante.

seis horas de vida y co n frecuencia asintomática) (MIR 99-00, 221)

e hipocalcemia.

Policitemia y sus

consecuencias.

• Mayor incidencia de malformaciones congénitas:

- Las malformaciones más frecuentes en el HM D son las malfor-

maciones cardíacas.

La malformación digestiva más frecuente es el colon izquierdo

hipoplásico.

- La malformación más característica del HM D es la agenesia lum-

bosacra.

Macrosomía,

policitemia

Distrés respiratorio

Cardiomegalia

Figura 22. Policitemia neonatal

Tratamiento:

- Exanguinotransfusión parcial por la vena umbilical para

guir un hematocrito del 50% .

conse-

- Control estrecho de la glucemia y vigilancia de la diuresis así

como de la tolerancia digestiva.

1.7. Enfermedades metabólicas en el RN

Hijos de Madre Diabética (HMD)

El hijo de madre diabética sintetiza un exceso de insulina, para com-

pensar el déficit materno de esta hormona. La hiperglucemia mater-

na secundaria al déficit de insulina provocará hiperglucemia fetal

que, a su vez, inducirá un aumento compensador de producción

de insulina por el feto; dado que la insulina es una hormona con

importante papel trófico y anabolizante, se producirán una serie de

situaciones características. Además los niveles elevados de insulina

fetal pueden tener efectos teratogénicos que explican el mayor nú-

mero de malformaciones observadas en estos niños.

Hepatomegalia

Trombosis de la vena renal

Colon izquierdo

hipoplásico

Síndrome

de regresión caudal

Hipocalcemia

hipoglucemia

Figura 23. Morbilidad fetal de la diabetes gestacional

• Tratamiento: consiste en las siguientes medidas:

- Control de la diabetes materna, que disminuye el riesgo de

muerte fetal y el de malformaciones congénitas.

- Durante el parto, el control de la glucemia materna reduce el

riesgo de hipoglucemia neonatal (que a su vez es secundaria a la

hiperinsulinemia fetal que se describió anteriormente).

- Inicio precoz de la alimentación.

- SI, a pesar de realizar una adecuada nutrición enteral, no se re-

monta la hipoglucemia, se deberá proceder a la infusión de glu-

cosa i.v.

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

Figura 24. Hijo de madre diabética

Hipocalcemia

La hipocalcemia se define como el nivel sérico de calcio total inferior a

7 mg/dl o un nivel de calcio ionizado menor de 3-3,5 mg/dl.

• Causas: son las siguientes:

- Hipocalcemia

que aparece durante los tres primeros días:

> Causas maternas: diabetes, hiperparatiroidismo materno.

> Causas del RN: prematuridad, RN de bajo peso, síndrome de

Di George (ausencia congénita de paratiroides).

- Hipocalcemia tardía (después de los tres primeros días):

Figura 25. Manifestaciones

Pediatría

principales del hipotiroidismo congénito

>

Dieta rica en fosfatos: es la causa más frecuente.

Sin embargo, el diagnóstico clínico es actualmenteía poco frecuente

>

Hipomagnesemia.

por el cribado neonatal, que se realiza determinando los valores de

>

Déficit de vitamina D.

TSH en sangre obtenida a los dos días de vida. Se recomienda repe-

>

Hipoparatiroidismo.

tir la toma de muestra a las dos semanas después del nacimiento en

• Clínica: temblores, irritabilidad, mioclonías y convulsiones. Los sig-

nos de Chvostek y el espasmo carpopedal suelen faltar, al contrario

que en el adulto.

• Tratamiento: consiste en el aporte correcto de calcio.

Hipotiroidismo congénito

Etiología

La causa más frecuente de hipotiroidismo congénito es la disgenesia

tiroidea (80-90% de los casos) en forma de agenesia, hipoplasia o ecto-

pia (la localización más habitual es la sublingual). Otras causas menos

frecuentes son las dishormonogénesis.

Clínica

La clínica del hipotiroidismo congénito es de instauración progresiva.

Aparece facies peculiar (cara tosca con párpados y labios tumefactos,

nariz corta con base deprimida, hipertelorismo con boca abierta y ma-

croglosia), estreñimiento, ictericia prolongada, letargía,

lical, fontanelas amplias y retraso en la maduración ósea (MIR 98-99,

hernia

umbi -

1 82, MIR 97-98, 1 80) (Figuras 25 y 26).

prematuros, RN de bajo peso, enfermos críticos y en gemelos (se ha

de sospechar hipotiroidismo si sus valores están elevados).

Q

RECUERDA La presencia de ictericia, hernia umbilical, hipotonía y fontanelas am- plias es sugestiva de hipotiroidismo congénito.

Figura 26. Facies peculiar. Hipotiroidismo congénito

www.mislibrosmedicina.blogspot.com

a

edición

Manual CTO de Medicina y Cirugía, 8.

Diagnóstico

Ante la sospecha de hipotiroidismo congénito por valores elevados de

TSH, se debe proceder al estudio mediante pruebas de imagen que

incluye n la ecografía de tiroides y la gammagrafía de tiroides (1-123 o

Tc-99) lo antes posible.

corioamnionitis (fiebre, leucocitosis materna y dolor uterino), ITU en

el tercer trimestre de embarazo, hijo previo afecto de sepsis precoz.

Sepsis tardía: el único factor bien establecido es la prematuridad.

Sepsis nosocomial: prematuridad. Neonatos portadores de dispositi-

vos extranatómicos (vías centrales, tubo endotraqueal, etc.). Uso de

antibioterapia de amplio espectro.

Tratamiento

Se realiza con levotiroxina sódica sintética (L-T4) vía oral. El retraso

en el inicio del tratamiento puede condicionar una lesión cerebral de-

finitiva (MIR 09-10, 184). Posteriormente, se llevarán a cabo controles

clínicos y analíticos (el primero a las dos semanas de iniciar el trata-

miento). Los niveles de T4 deben mantenerse en la mitad superior del

rango de la normalidad, con una TSH normal-baja durante los primeros

tres años de vida.

1.8. Sepsis neonatal