Prof. Univ. Dr.

Constantin Tica

Chirurgie pediatrica C1.

21.10.2014

Malformatiiormatii congenitale.
= drama.
Cauza ( factori ereditari) momentul corectiei afectiunii.
Malformatiiormatii: orice organ sau aparat.

Exista multipla clasificare a acestor malformatii dupa criteriile:

 Prognosticnositic:
◦ nu e bun: agenezia de mebru
 Frecventa: despicaturi labio-palatine.
 Evidentiere:
◦ evidente de la nastere
◦ la prima inspectie se remarca malofmatia: de perete abdominal, omfalocel, spina bifida
 Posibilitati terapeutice.
◦ Corect diagnosticate si tratare pot duce la o viata normala fara sechele
◦ cu sechele ; indiferent de posibiltatile terapeutice.

Factorii etiologici:

 inaintea fecundatiei ( factori ereditari, ereditate poligenica); pot fi prevenite prin sfat genetic.
 in momentul fecundatiei ( aberatii cromozomiale, Trisomia 21, 18, structurale).
 Factori exogeni ( dupa fecundatie privesc mama, varsta, multiparitate, carente, agresiuni virale,
radiatii,, medicamente)
 trimestrul I de sarcina agresiune crescuta.

Important:

ALARMA !!!: orice febra in timpul sarcinii

Administrarea de medicamente in timpul trimestrului I.
Evitarea examenelor RX.

Malformatii cong>

Dg antenatal:

 Eco antnatala ( non invaziva)

 prelevare fat si anexe ( amniocenteza ghidaj eco, biposie tegument si vilozitati)
 Examene de laborator ( cariotip, culturi celulare, dozari enzimatice – Alfafetoproteina)
Intreruperea de sarcina:
 cardiopatii inoperabile
  uropatii cu distructie renala
 fisura antrevezicala....???

Atitudine terapaudtica:
Etiolgie greu de stabilit:

1. Malformatiiormatii cu prognostic vital ( herne de cupola diafragmatica, atrezie intestinala):

operata imediat dupa nastere.
2. Malformatii cu prognostic functional (nu pun in pericol viata , pot duce la sechele functionale:
picior stramb congenital, luxatie congenitala de sold)
3. Prognostic fara caracter de urgenta. ( greu tolerate de parinti ce ne cer rezolvarea imediata;
uneori rezolvarea se face dupa calendar terapeutic: Malformatii ale fetei: despicatura palatina.

Malformatii cu prognostic vital.

 Urgenta neo-natala
 rezolvarea in serviciu de specialitate ( ATI neonatala)
 necesitatea NN in aceste servicii.
 Pot fi aparente sau inaparente.
 Cele inaparente:
◦ nu sunt vizibile dupa nastere si necesita RX si cardiologice: hernia de cupola diafragamtica,
obsturctii intestinale
 cele aparente cu risc vital: evidente la nastere
◦ ale perete abdominal: omfalocel laparoschizis.

Transferul NN cu o malformatii vitala catre un serviciu spitalizat se face in conditii deosebite:

 permeabilitatea cailor respiratorii
 mantinerea echilibrului T.
 Sonda de aspiratie
 abord venos ( “prinzi vena, prinzi viata”)
 conditii de sterilitate pentru aratul digsitv, in particuar a peret abdominal

Malformatii cu prognostic functional.

= urgenta terapeutica si de diagnostic

 caracter evolutiv pe plan functional:
◦ ex: picior stramb cong, lunx congenitala de sold.
Dg + tratam acestei afectiuni incep din sala de nastere.

Malformatii congenitale fara caracter de urgenta:

 rezolvarea se face dupa calendar terapeutic in primele luni sau primii ani de viata
◦ ex: Malformatii membre, hipospadias, epispadias ( uro genitale)

Malformatii de tub neural:

( spina bifida)

 Prognostic grav.
 abstineta terapeutica neonatala
 avort terapeutic.

Sunt malformatii ce asociaza paralizii cu incontineta de sfinctere; hidrocefalie.

De retinut:
 la nastere e necesar: bilantul NN.
◦ Malformatii aparente si inaparente cu prognostic vital sau functional
 Permeabilitatea esogagului
 Examenul perineului ( M.A.R)
 Ex sold si picior sunt obigatoriu la NN.
Cu o sonda se aspira secretiile buco-faringiene si sonda ne da permebilitatea esofagului, apoi se
introduce la nivelul anusului.

Atrezie = lipsa de continuitate a unui organ: esofagiana, intestinala

Agenezie = absenta formarii unui organ: agenezie renala

Aplazie = lipsa de dezv a unui organ.

Atrezia de esofag.

 Malformatii congenitale a continuitatii esofagului.

* frecv: 1: 5000 nasteri.

* incopatbila cu viata fara tratam corect .
Vindecare fara sechele, in cazuri favorabile.

Prognostic:

 prematuritate
 Malformatii asociate ( cardiace, trisomii)
 intarziere de diagostic ( afectiune necunoscuta, tardiva de diagnostic)

In atrezie de esofag
  prezenta a 2-a funduri de sac : inferior si unul suprior.
 In functie fundul de sac inferior
◦ atrezie cu fund de sac inferior in trahee si cel superior in manusa.

Tip 1 si 2 nu comunica cu traheea; tip 3-4 comunica cu traheea.

Atrezia de esofag se asociaza cu:

 Hidramnios – sfarsitul sarcinii (absenta deglutitiei)
 prematuritate
 Malformatii asociate 20% ( cardiace, vertebrale, intestinale)
 > 2500 g => prognostic bun.

Fiziopatlogie:

 “Inundatie’’ cu saliva sau lapte in caz de alimentatie ( tuse, sufocare, incracare pulmonara)
 Reflux suc gastric prin fistula esotraheala ( sd Mendeshon)
 inundatia si refluxul, atelectazie, distructie alveolara = bronhopneumonie – prognostic fatal.
 Anoxie ( NN inghite in trahee si respira in abdomen).

De retinut !!!.

 Dg precoce ; inainte de alimentatie si aparitia leziunilor pulmonare.

 Aspiratia permanenta a fundului de sac superior.
 Semidecubit – scaderea presiunii fistulei esotraheale.

Dg + :

 pus in sala de nastere; sonda nazo-gastica

 Hidramnios in antecedente
 hipersalivatie , buze umede
 tuse si cianoza
 meteorism abdominal
 incapacitatea de a inghiti saliva
 NU ALIMENTATIE !!!.
Metode de diagnostic:

1. cateterism esofagian:
 tercerea sondei nazogastirce – radio – opaca, se opreste la 10 cm de arcada dentara , de obicei se
opreste
2. RX simpla abdominala:
▪ prezenta sondei la nivlul funcului de sac superior
▪ injectarea de aer 20-30 cmc.
▪ Aerarea abdomenului
▪ starea pulmonului
▪ FARA SUBSTANTA DE CONTRAST!!!.

Transferul in serviciu specializat:

  pozitie semi-sezanda
 abord venos ( echilibrare hidro-electrolitica)
 sonda esofagiana, aspiratie continua cu seringa )

Bilantul atreziei:

 prematuritatea: G >< 2500g.

 Starea pulmonului , clinic, radiolgc, concentratia gazelor in sange ( dg tardiv)
 starea neurologica, tonus, reflexe, strigat.
 Infectia neonatala - ombilic, nasofaringian, hemograma ( leucopenie, trombocitopenie)
 Malformatii asociate – digestive, cardiace.

Favorabil daca:
 G> 2500
 pulmon sanatos
 absenta Malformatii asociata

Nefavorabil:
 < 2500 g
 leziuni pulmonare grave
 Malformatii grave asociate

Tratament: urgenta neonatala:

 suprimarea fistulei eso-traheale
 restabilirea continuitatii esofagiene ( procedarea prin diferite metode in functie de distanta
dintre cele 2 capete esogaiene – fundul de sac, tipul de atrezie, starea pulmonului si a bilanului
Malformatiior

Complicatiile:

Imediate:
 respiratorii: bronho-penumonie cu stare spetica
 infectionase: septicemie
 locale: dezunire, repearmilizarea fistulei, stonoza anastomozei
 complicatii la distanta: reflux G-E

De retinut: necesiatea unui dg precoce inainte aparitiei leziunilor pulmonare

 dg in sala de nasteri
 permeabilitatea esofagului; examen de bilant al NN.

Herniile diafragmatice.
Congenitale

Castigate- traumatice, rar la copii

Defectul de diaphragm:
 hernia de cupola diafragmatica ( Bochdalek), eventratii diafragmatice ;
 Hernii retro-costo-xifoidiene ( Larrey), ale mediastinului anterior.
 Herniile hiatale – capitol separat.

Henia de cupola diafragmatica se face prin defect congenital la nivelul diafragmului, orificiului
Bochdalek ce nu se inchide si prin care organele abdominale herniaza la nivelul toracelui; in torace se
intalnesc: colon, intestine, splina...hernii mai frecvent pe partea STG; cele pe DR sunt rare ( dat
ficatului)..

In functie de localizarea defectului avem cele 3 tiupri:

1. Bochdalek ( de cupola)
 se proiecteaza pe tot campul pulmonar
 pe partea STG.
2. Cele anterioare:
 se proiecteaza in mediastin anter.
3. Cele hiatale: in mediastiin posterior.

Embriologic: mai multi muguri ce formeaza diafragmul:

 unul anterior
 un sept transvers
 ..... ???
 insuficienta dezvoltarii musculaturii diafgarmului duce la ....de diafragm... ???

Hernia de cupola( post later)

 in perioada neonatala
 in primele minute dupa astrete- detresa respiratorie grava:
 organe: stomac, splina , intetsin, lob stg ficat.
Consecinte: abdomen plat, nelocuit, in contrast cu hemitoracele stang ce e bombat; NU participa la
miscarile respiratorii; inima si mediastinul fiind impise in hemitoracele condro-lateral.

DG se pune antenatal.

Forme: ( 2 nr.)

1. Forme neonatale:
 in primele 24 h de la nastere
 nn nascut normal: detresa respiratorie grava => urgenta ATI.
 Cianoza, batai aripilor nasului
 dispnee cu polipnee
 ex RX fata + profil => imag digestiv la nivelul hemitorace respectiv
  cord si mediastin impinse
 pulmon colabat si impins in afara
 in UPU se practiva dezobstructie cu oxigeno-terapie, cu intubatie cu ventilator
 Corectarea acidozei repsiratoii, sonda gastrica de decompresie
 pastrearea T constante a NN.
 Uneori forme grave => moarte imediata.

2. Forme cu rezolvare tardiva

 dupa 72 h
 Prognosticul e imbunatatit.
 Detresa repiratorie e mai putin severa;
 manifestari digestive
◦ varsaturi

Dg: clinic si RX.

 Absenta murmurului toracic pe partea organelor herniate
 zgomote la nivelul toracelui ( hidro aerice)

Tratament:

ATI:
 reducerea viscerelor herniate
 verificarea expansionarii plamanului
 inchiderea defectului diafragmatic
 verificarea pozitiei intestinului

Prognosticul depinde de leizunile pulmonare.

Plaman colabat => expanisoneaza => Prognostic favorabil.

....Prognostic nefavorabil invers.

Hernierea organelor abdominale => extarpolarea intestinului abdominal.

Inchiderea abdomen uneori cu dificulatate dator unei cavit abdominale nelocuite insuficiente.

Herniile retro-costo-xifoidene.

LARREY.
  In mediastinul anterior
 rare
 manifesatari latente
 Dg pus tardiv
 uneori se pot complica: strangulare- herniara.
 De cele mai multe ori se gasesc la investigatie RX – rutina.

Cel mai frecvent: herniaza colonul trasnvers, tranzitul baritat e inutil.

Interventia chirurgicala – indicatie asoluta; evolutie favorabila.

Eventratiile diafragmative( hemirelaxarea de diafragm

 congenitale prin aplazia musculaturii diafragmului
◦ Dg. pe RX fata + profil = supraridicare cupolei supradiafragmaitce
Eventartii:
 simptomatice
 asimptomatice
Indicatia chirurgicala in fucntie de simtptomatologie.
- Chirurgicala in cele simptomatice cu evolultie favorabila.

Ocluziile neonatale.

 Urgenta neonatala
 pot fi organice sau functionale.
 In fata unei ocluzii NN:
◦ afirmarea ocluziei
◦ aprecierea evolutiei
◦ cauza ocluziei.
Triada simptomatica clasica: ( la adult)
 durere
 varsatura
 oprirea trazit

La NN:
 varsaturi bilioase
 absenta eliminarii meconiului( eliminari anormale – culoare)
Aceste 2 simptome afirma ocluzia.

Meconiul = in primele 24 h de la nastere.

Ex clinic:
 G la nastere,
 absenta sau prezenta prematuritatii si a hdramiosului

Ex local abdomen:
 ocluzii inalte cu abdomen plat: stenoza duodenala, pancreas inelat...
 abdomen destins: obstacol la nivelul intetsinului subtire, sau colon - mai rar. ( atrezie
intetsinala)
 Abdomen lucios, edem periombilical, revarsat peritoneal.

*Examenul perineului, palparea orificiilor inghinale:

*Proba cu sonda: ( la nivelul anusului)

 Pozitiva: aduce meconiu si gaze - elimina ocluzia.

 Negativa: - nu elimina meconiul, mecnoniul anormal colorat. ( ocluzie intetsinala tip atrezie)

Ex RX.

 Toraco - abdominala, ortostatism, decubit dorsal, profil

 Nivele hidroaerice - nivelul obstacolului ( inutila opacifierea cu substanta de contrast)
 Pneumo-peritoeu; perforatie intesinala.

Evolutia unei oculii:

 examnul clinic
 G
 semen de deshidratare
 T
 biologica ( HLG, ionograma)
In absenta taratmentului si dg => deces prin accident de deglutieie, epticemie si colaps.
DG. etiologic.

 Ocluzii intrinseci 50% fracvent ( atrezie de duoden, intestin, rar colon)

 ocluzii extrinseci ( anomalii de rotare, acolare peritonita neonatala)
 ocluzii functionale ( Hirshprung, ileos meconial, prematuritate)
 DG: aspect abodmen, RX, proba cu sonda prin anus.

 Ocluziile cu abdomen plat: atrizeii, stenoza dudenala, volvulus pe mezenter comun.

 Atrezia duodenala frecventa in DII
◦ asociata cu alte malformatii : digestive, cardiace, trisomia 21
◦ ocluzii cu abdomen plat.
◦ Varsaturi precoce
◦ RX - tipic de stomac dublu cu absenta aerarii restului intetsinului.

Volvulus pe mezenter comun:

 oprirea rotatiei intestinale la 180 grade.

 DG ocluzie .

Ocluzii cu abdomen destines:

Dg pe RX si proba cu sonda
Proba cu sonda +: maladia Hirshpund, sd Buson meconial
Proba negativa – atrezia intetsinala.

DE RETINUT !!!

Ocluzia NN pe:
 varsaturi bilioase
 absenta sau intazierea meconiului
 RX si proba cu sonda- orientaeaz la DG
 Urgenta in chirurgie + ATI. NN.