Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
DISTÚRBIOS ANATÔMICOS
HERDADOS
MALFORMAÇÕES MULLERIANAS
Embriologicamente, ductos müllerianos parte superior da vagina, colo, corpo uterino, tubas
Agenesia mülleriana pode ser parcial ou total
Pode causar obstrução ou não formação endometrial, ou mesmo agenesia uterina
Agenesia Mülleriana = Síndrome de Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser sem desenvolvimento
de nenhuma estrutura mülleriana (apenas pequena depressão vaginal)
Agenesia mülleriana total pode ser confundida com Síndrome da Insensibilidade completa aos
Androgênios (SIA) (Síndrome de Morris)
o Cariótipo 46, XY, testículos funcionais
o Não desenvolve sistema ductal masculino e virilização
ADQUIRIDOS
DISTÚRBIOS ENDÓCRINOS
DISTÚRBIOS HEREDITÁRIOS
Defeitos cromossômicos
o Disgenesia gonadal é causa frequente de IOP perda das células germinativas no
desenvolvimento embriológico
o Leva a gônadas hipoplásicas e não-funcionais, compostas principalmente de tecido
fibroso gônada em fita
o Impede desenvolvimento de características sexuais secundárias
o Resulta em aparência feminina infantil e infertilidade
o Deleção de um cromossomo X 2/3 dos casos de disgenesia gonadal
o Síndrome de Turner (45, X)
Apresentam outros defeitos associados baixa estatura, pescoço alado,
malformações cardiovasculares, etc.
Outras anormalidades de cromossomo X mosaicismo (45, X/46, XX)
90% é forever amenorreica
o Disgenesia gonadal XY (Síndrome de Swyer)
Disgenesia gonadal “pura”, sem defeitos cromossômicos
Não há secreção de AMH e testosterona
Fenótipo feminino
Gônada em fita
Sem Tx, não passa pela puberdade
Tx é geralmente TRH
Defeitos genéticos específicos
o Síndrome do X frágil
Gene FMR1 ligado ao X
Expansão tripla
o CYP17 evita produção de cortisol
o Síndrome do ovário resistente (Síndrome de Savage) mutações em receptores de
LH e FSH
o Galactosemia causa rara de IOP
Gene GALT
Anormalidades adquiridas
o Infecções, doença autoimune, Tx medicamentoso
o Distúrbios autoimunes 40% dos casos de infertilidade
Insuficiência poliglandular autoimune da hipófise
o Insuficiência ovariana iatrogênica
o Quimioterapia
o Tx para doenças autoimunes
o Análogos de GnRH
HIPOGONADISMO HIPOGONADOTRÓFICO
Anormalidade no início do eixo (hipotálamo e hipófise)
LH e FSH baixos, mas detectáveis
o Não detectáveis em se ausência completa de estímulo hipotalâmico (síndrome de
Kallmann)
DISTÚRBIOS DO HIPOTÁLAMO
Anormalidades hereditárias do hipotálamo
o Hipogonadismo hipogonadotrófico idiopático
o Síndrome de Kallmann é subtipo de HHI
Pacientes apresentam anosmia/hiposmia
Distúrbio ligado ao X
Neurônios secretores de GnRH estão “ectópicos” epitélio nasal não
ativam adenohipófise
Como não há produção de estrogênio, ausência de ciclo menstrual e mamas
Também está associada a anomalias na linha média da face, como fenda
palatina, agenesia renal unilateral, ataxia cerebelar, epilepsia, perda auditiva
neurossensorial e sincinesia
Disfunção hipotalâmica adquirida
o Mais comuns que as hereditárias
o Envolve transtornos alimentares, excesso de exercício e estresse
Amenorreia hipotalâmica pode ser preventiva de gravidez em condições
subótimas
o Transtornos alimentares
Anorexia e bulimia
Nem todas as anoréxicas curadas voltam ao ciclo normal
o Exercícios
Especialmente os que levam a grande perda de gordura (balé, ginástica,
corridas de longa distância)
o Estresse
Associada a eventos traumáticos
o Fisiopatologia
Com exercícios, liberação de β-endorfinas estado eufórico dos corredores
Estresse pode liberar CRH (RH de corticotrofina) secreção de cortisol
interrompe função neuronal do GnRH
Transtornos alimentares por fatores hormonais leptina, glucagon, insulina
Pacientes anoréxicos tem ↓ de leptina circulante
o Pseudociese
“Gravidez psicológica”
Destruição anatômica
o Tumores craniofaringioma, germinoma, de seio endodérmico, granuloma
eosinofílico (síndrome de Hand-Schuller-Christian) e gliomas
DISTÚRBIOS DA ADENO-HIPÓFISE
Formada por gonadotrofos (LH e FSH), lactotrofos (prolactina), tirerotrofos (TSH), corticotrofos
(ACTH) e somatotrofos (GH)
Anormalidades hereditárias
OUTRAS CAUSAS
Doença renal em estágio final
Doença hepática, câncer
AIDS
Síndromes de má-absorção
AMENORREIA EUGONADOTRÓFICA
HIPERPROLACTINEMIA E HIPOTIREOIDISMO
Muitos pacientes apresentam gonadotrofinas em níveis normais
o Níveis estrogênicos reduzidos
↑ de prolactina sérica quase sempre tumor hipofisário
o Adenoma secretor de prolactina
Medicamentos também podem levar a galactorreia (antipsicóticos)
Classicamente, diz-se que o hipotireoidismo causa amenorreia, enquanto o hipertireoidismo
tem sido implicado com menorragia
o ↓ Hormônios tireoidianos ↑ TRH TSH
↑ TRH lactotrofos ↑ prolactina
INVESTIGAÇÃO
ANAMNESE
EXAME FÍSICO
TRATAMENTO
DEFINIÇÃO E INCIDÊNCIA
ETIOLOGIA E FISIOPATOLOGIA
RESISTÊNCIA À INSULINA
SOP causa resistência e hiperinsulinemia compensatória
Anormalidade pós-ligação na transdução do sinal mediado pelo receptor insulínico
ANDROGÊNIOS
Insulina e androgênio estimulam produção androgênica da teca
o Ovários afetados secretam altos níveis de testosterona e androstenediona
Níveis elevados de testosterona livre são observados em 70 a 80% das mulheres com SOP,
sendo que 25 a 65% apresentam níveis elevados de SDHEA
ANOVULAÇÃO
Ciclos anovulatórios progesterona geralmente está baixa
Mecanismo exato desconhecido
Hiperssecreção de LH implicações na irregularidade menstrual
Pode resultar da resistência insulínica
o Metformina (sensibilizador de insulina) pode restaurar ovulação
Pode resultar de muitos folículos antrais
SINAIS E SINTOMAS
DISFUNÇÃO MENSTRUAL
HIRSUTISMO
ACNE
Acne persistente ou tardia sugere SOP
50% de adolescentes com SOP acne moderada
Fisiopatologia
o Envolve quatro fatores
Bloqueio da abertura folicular por hiperceratose
Produção excessiva de sebo
Proliferação de Propionibacterium acnes comensal
Inflamação
o Excesso androgênico estimulação de receptores na unidade pilossebácea
aumento da produção de sebo inflamação
Foco do tratamento reduzir inflamação, produção de queratina, colonização por P. acnes e
andrógenos (↓ sebo)
ALOPÉCIA
Achado menos comum
Evolui lentamente, afinamento difuso na coroa
Patogênese envolve excesso da atividade da 5α-redutase ↑ DHT
Investigar também outras causas possíveis
OUTRAS DISFUNÇÕES
Resistência à insulina
Acantose nigricante
o Placas aveludadas espessas de cor marrom acinzentada que se localizam nas áreas de
flexão
o Marcador cutâneo de resistência insulínica
Intolerância à glicose e DM2
Dislipidemia
Obesidade
NEOPLASIA ENDOMETRIA L
INFERTILIDADE
Queixa frequente
Ciclos anovulatórios
Pts com infertilidade 2ª à anovulação, SOP é responsável por 80 a 90% dos casos
PERDA DE GRAVIDEZ
DIAGNÓSTICO
Dx de exclusão
Dosagem de TSH e prolactina
o Tireoidopatia causa disfunção menstrual semelhante
o Hiperprolactinemia
Dosagem de testosterona
o Tumores ovarianos e suprarrenais podem ser causa de hiperandrogenismo
TRATAMENTO