UNIVERSIDAD ANDINA DEL CUS

FACULTAD DE CIENCIAS DE LA SALU

ESCUELA PROFESIONAL DE MEDICINA

CASO CLINICO n°3

ASIGNATURA: MEDICINA INTERNA-NEFROLO

DOCENTE: DR. RUBEN NIETO PORTOCARRERO
ALUMNOS:
 BUSTAMANTE LUNA FIORELLA
 CHAVEZ GUZMAN YISSELL
 FARFAN VILLACORTA ROMITERE
 FLORES GONZALEZ MAY DENISSE
 HANCO GOMEZ ELIZABETH
 HUACAC RAMOS LUZ CYNTIA
 HUARANCCA MARIÑO JUDITH
 HUARCAYA ORTEGA JHONATAN
 HISTORIA CLÍNICA
Hospital Adolfo Guevara Velasco Servicio Nefrolog

Cama 20

Fecha de Ingreso al Servicio: 26/09/2018

I.- ANAMNESIS
TIPO DE ANAMNESIS: DIRECTO INDIR

FILIACION:

NOMBRE: R.U.L
SEXO: Femenino
EDAD: 38 años
FECHA NACIMIENTO: 24/12/1980
LUGAR DE NACIMIENTO: Lima
LUGAR DE PROCEDENCIA: Puerto Maldonado
ESTADO CIVIL: Viuda
IDIOMA: Castellano
RAZA: Mestiza
RELIGION: Adventista
GRADO DE INSTRUCCIÓN: Superior incompleta
OCUPACION: Encuestadora del INEI
FECHA DE INGRESO AL HOSPITAL: 21/09/2018
PERSONA RESPONSABLE: Su Hermano,Ismael Rodriguez
TELEFONO 973268956 DOMICILIO Centro poblado Triunfo –Ma
2.- ENFERMEDAD ACTUAL
 Tiempo de enfermedad: 17 días
 Forma de inicio: Insidioso
 Curso: Progresivo
SINTOMAS Y SIGNOS:
 Edema en Cara, Abdomen y miembros Inferiores
 Artralgia
 Fatiga
 Inapetencia
3.- FUNCIONES BIOLOGICAS
Apetito: Ausente
Sed: Ausente
Sueño: Disminuido 4 horas al día.
Sudor: No
Orina: Disminuida.
Deposición: Escasas.

4.- ANTECEDENTES

ANTECEDENTES PERSONALES

Nacimiento: Normal
Tipo de parto: Eutócico
Atención del parto por: Centro de salud de Puerto Maldonado
Lactancia: hasta los 2 años
Crecimiento y desarrollo psicomotriz: Aparentemente normal
Inmunizaciones: Todas
Menarquía: 12 años Menopausia: -
ANTECEDENTES SOCIOECONOMICOS

Tipo de Vivienda y número de habitaciones: Material noble 5 h

Higiene de vivienda: Padres y Herman
Exposición a leña o humos: Si, en su infancia
Crianza de animales: sí Que animales: perro (01)
Servicios básicos: luz: si Agua: si Desagüe: si

ANTECEDENTES NUTRICIONALES Y HABITOS ALIMENTICIOS

Tipo de Alimentación: Variado. Predomina (platano,pollo,pescado)
Hábitos nocivos:
 Alcohol: ocasional
 Tabaco: niega
 Te: ocasional
 Café: ocasional
Drogas: Niega
Otros: Niega

ANTECEDENTES PATOLOGICOS
Enfermedades hereditarias y congénitas: No refiere
Enfermedades previas:
Hijos: 2 hijos de 9 y 10 años

II EXAMEN FISICO GENERAL

CONTROL DE SIGNOS VITALES:
FR: 20 respiraciones/minuto
FC: 108 latidos/minuto
T°: 36,8 °C
PA: 103/77mmHg

ASPECTO GENERAL
Constitución: Leptosomica
Posición: Decúbito dorsal
Actitud: Apatico
Marcha: no se evaluo
Grado de cooperación: buena
Memoria: Conservada

CONSTITUICION, ESTADO NUTRITIVO Y DE HIDRATACION

Estado General: regular estado general
Estado de nutrición: regular estado de nutrición.
Estado de hidratación: mal estado de hidratación.

PIEL Y FANERAS

Piel y mucosas:
Temperatura: Tibia
Hidratación: disminuida
Elasticidad: disminuida
Color: oscura
Brillo: ausente
Lesiones:Lesion cicatrizal en mesogastrio e hipogastrio de a
14 cm por cesarea
Edemas:ausentes
Cabello:
Implantación: disminuida,cabello frágil, quebradizo ,se despre
Distribución: homogenea pero escasa( alopecia)
Color:Negro
Forma: Mesocéfalo Tamaño: Normocéfalo Co
Dura
Cuero cabelludo: Sin lesión
B) Cara
Ojos: Pupilas: Isocoricas
Cejas y pestañas: escasa
Globos Oculares: Derecho e izquierdo presentes, simétricos
Parpados: Presentes, móviles pero edematosos
Visión: Conservada en ambos campos visuales.
C) Oídos:
Pabellones: Simétricos
Implantación: Adecuada
Audición: Conservado
D) Nariz:
Posición y forma: Normorrineo central
Superficie: Lisa sin lesiones
Movimientos respiratorios: incrementados, simétricos
Fosas nasales: Permeables
Olfato: Conservado.
E) Boca:
Labios: Muy Secos,
Movilidad simétrica
Lengua: Central móvil
Mucosas: deshidratadas,
Sentido del Gusto: Conservado pero con inapetencia tant
liquidos
Dentadura: en regular estado de conservación.
Paladar: Normal
Oro faringe: mucosa seca , congestiva, úvula central móvil,
presente.

2.- CUELLO:
Tamaño: Corto, delgado
Posición: Central
Forma:Cilíndrica
Yugulares: Sin ingurgitación
Movimientos: Presentes e indoloros
• Frecuencia Respiratoria: 20 respiraciones/minuto
• Ritmo respiratorio: Inspiración/Espiración: 1/2
• Tipo de respiración: Respiración toracoabdominal
• Expansión Torácica: disminuida en hemitórax derecho
• Músculos accesorios: No hace uso de músculos acceso
• Aleteo nasal: No presenta

B. PALPACIÓN
• Amplexación de Bases: Tórax se expande simétricamen
• Amplexación de Vértices: Vértices se expanden simétric
• Amplexación Anteroposterior: Conservada
• Elasticidad: Pared torácica conserva elasticidad
• Vibración vocal: Presentes
• Tráquea: Tráquea en posición central

C. PERCUSIÓN
Matidez en base de hemitotax derecho

D. AUSCULTACIÓN
• Respiratoria :Murmullo vesicular Disminuido en base de
Ruidos agregados: Presentes , con crepitos en base izquierda
• Voz: No pectoriloquia, broncofonía ni egofonía
• Tos: no se presenta ruidos agregados.

4.-Aparato Cardiovascular

INSPECCIÓN: No se evidencia choque de punta, la pacien

cicatriz en torax medio anterior de aproximadamente d
pericardiosentesis que se realizo el 24/09/18
PALPACIÓN:No se palpa choque de punta
PERCUSIÓN: Silueta cardiaca con matidez lideramente increm
AUSCULTACIÓN: Ruidos cardiacos normo foneticos
incrementada(113 latidos /minuto), no se auscultan soplos

5.-ABDOMEN:
Distribución del vello pubiano: Ginecoide.

Palpación:
Palpación del Riñón: Maniobra de Guyon (-)
Puntos reno Ureterales:
 Superior derecho ( - ) superior izquierdo( - )
 Medio derecho ( - ) medio izquierdo( - )
 Inferior derecho ( - ) inferior izquierdo (- )
Puntos costo vertebral: Negativo
Puntos costo lumbar: Negativo
Próstata: No corresponde

Percusión:
Puño percusión Lumbar ( Murphy):
Derecha: Positivo Izquierda

Auscultación: Sin presencia de soplos

7.- COLUMNA
Columna vertebral alineada, se palpa apófisis espinosa
cervicales, sin presencia de masa.

8.- EXTREMIDADES

Superiores
Inspección: Sin presencia de masa ni edemas.
Palpación: Tono y trofismo conservado
Movilidad: Conservado

Inferiores
Inspección: Edema en ambas extremidades . signo de godet
Palpación: Tono y trofismo conservado
Movilidad: Conservado

9.- EXAMEN NEUROLOGICO

Facies: Compuesta
Actitud: Ansiosa
 A la Voz 3 Confusa 4 Localiza do
Al dolor 2 Palabras Inapropiadas Retira dolo
3
Ninguna 1 Palabras Incompletas Flexiona Do
2
Ninguna 1 Extiende el
Ninguna 1

NIVELES
V 14-15
IV 11-13
III 8-10
II 5-7
I 3-4
MOVILIDAD: no se evaluó
FUERZA MOTORA: disminuida
SENSIBILIDAD: Conservada

REFLEJOS:
REFLEJO VIA AFERENTE VIA E
Orbicular de los parpados V PAR +++ VII
Maseterino V PAR +++ V
Bicipital C5-C-6 +++ C5-C6
Tricipital C6-C7 +++ C6-C7
Radial C6-C7 +++ C6-C7
Supinador largo C5-C6 +++ C5-C7
Cubito pronador C7-C8 +++ C7-C8
Cuadriceps(rotuliano) L2-L3-L4 +++ L2-L3
Triceps sural(Aquiliano) L5-S1-S2 +++ L5-S1

Pares Craneales
I: OLFATORIO: Reconoce y diferencia los diferentes olores
II: OFTALMICO: campo visual adecuado, agudeza visual a co
III: PATETICO: Movimientos oculares adecuados
IV: OCULO MOTOR: Movimientos oculares adecuados
V: TRIGEMINO: Sensibilidad facial conservada, reflejo cornea
  Anemia Normocitica Normocronica
 LES
 Nefropatía Lupica
 Sindrome Nefrotico/ Nefritico
 Poliserocitis por Derrame pleural y Pericardico

EVOLUCIÓN
30/10/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatia Lupica
 Carditis Lupica
 Derrame pericárdico
 Derrame pleural
 Sindrome nefrotico
S: Paciente refiere tos seca
O: REG, REH,REN, LOTEP ,afebril
Pulmon: HT Izaquierdo crepitos en base
HT Derecho MV – en base
A: Hemodinamicamente estable , afebril post plasmaferesis , evoluc
P: interconsulta Reumatologia, infectología, odontología
Proteinuria de 24h, Anti DNA, c2-c4.

31/10/18

Paciente mujer de 38 años con DX

- LES activo
- Nefropatia Lupica
- Carditis Lupica
- Poliserositis
S: Deposiciones liquidas
 Piel: palidez, mucosas semilíquidas
Torax: MV dismuido en ACP
A: Hemodinamicamente estable, ventils con apoyo de CBN
P: I/C cirugía de torax, cardiología
ECO: leucocitos 35-40 xcampo

02/11/18

S: paciente refiere opresión en la región cardiaca, nauseas y dolor to

del dren toracico
O: REG, REN,REH
Piel: palida, mucosas secas
Torax: MV dismuido en hemitorax izquierdo
A: Hemodinamicamente estable, ventila con apoyo de CBN 87% , c
P: s/s ecografia torácica
ECOCARDIOGRAMA: derrame pericárdico moderado

03/11/18

S: paciente con disnea, refiere dolor torácico en región del tubo de to

O: REG, REN,REH
Piel: tibia, elástica,mucosas humedas
Torax: MV pasa bien en HT Izquiedo, derecho levemente dismuid
A: Hemodinamicamente estable, ventila con apoyo de CBN 89% , s
tratamiento con rituximab.
P: retiro de tubo de drenaje
INFECTOLOGIA: Paciente no le indican urocultivo a pesar de ten
patológico. Suspender antibióticos y cultivar antes de inicio de ritu
desfocalizado no lo puede recibir, ni se puede vacunar ahora.
 05/11/18

DX: Anemia Moderada

S: paciente refiere estar afebril sn molestias
O: REG, REN,REH
Piel:palida, ,mucosas humedas
Torax: MV pasa bien en HT derecho
Diuresis 1000cc
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente con 90%
P: Paciente en espera de trtamiento con rituximab

06/11/18
S: paciente refiere secresion en hemitorax izquierdo
O: REG, REN,REH
Piel:palida, ,mucosas humedas
Torax: dismiudo en HT izquierdo
Diuresis 1000cc
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente con 90%
PCR: 3.83 , Hb: 7.6 , GB: 8.23 , Plaquetas: 226
P: inicio de tratamiento con rituximab previa junta medica, Trasfucio
globular.

07/11/18

S: paciente refiere secresion en hemitorax izquierdo

O: REG, REN,REH
Piel:palida, ,mucosas humedas
  LES activo
 Nefropatía Lúpica cortico resistente
 Carditis Lúpica
 Poliserositis
S: Paciente asintomatico con leve edema
O: REG, REN, REH

Piel: tibia, elástica, mucosas semihúmedas

Tórax: Mv pasa bien por ambos hemitórax
Abdomen: plano, blando, depresible, RHA (+), no doloroso
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila con apoyo de CBN
hemocultivo positivo Enterococo faecium y urocultivo E. Coli.
P: En espera de respuesta de Rituximab

09/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lúpica cortico resistente
 Carditis Lúpica
 Poliserositis
S: Paciente con un poco de disnea
O: REG, REN, REH
Piel: Palidez, mucosas semihúmedas
Tórax: Mv pasa bien por ambos hemitórax
Abdomen: plano, blando, depresible, RHA (+), no doloroso
Neurológico: Lucido, orientado
Miembros inferiores: No edemas
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila espontaneamente
 Tórax: Mv pasa disminuido en base de hemitórax izquierdo
Abdomen: plano, blando, depresible, RHA (+), no doloroso
G. U: PPL(-), PRU(-)
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila espontáneamente
proteinuria de 24 hrs:7.03 gr/dl
Anticuerpos Anti DNA >200
P: S/S ecografía de tórax, Tramitar uso de RITUXIMAB

11/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lúpica cortico resistente
 Carditis Lúpica
 Poliserositis
S: Paciente refiere hinchazón en piernas

O: REG, REN, REH

Piel: Tibia, elástica, mucosas semihúmedas
Tórax: Mv pasa disminuido en base de hemitórax izquierdo
Abdomen: plano, blando, depresible, RHA (+), no doloroso
G. U: PPL(-), PRU(-)
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila espontáneamente
SLEDAI: 18
P: S/S ecografía de tórax, Tramitar uso de RITUXIMAB

12/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 G. U: PPL(-), PRU(-)
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila espontáneamente
P: Tramitar uso de RITUXIMAB, hoy ecografía de tórax

13/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lúpica cortico resistente
 Carditis Lúpica
 Poliserositis
S: Paciente refiere disnea

O: REG, REN, REH

Piel: Tibia, elástica, mucosas semihúmedas
Tórax: Mv pasa bien por hemitorax izquierdo, disminuido el Mv e
derecho
Abdomen: plano, blando, depresible, RHA (+), no doloroso
Miembros inferiores: edema en cara posterior de muslos
G. U: PPL(-), PRU(-)
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila espontáneamente
pulmonar 830cc
P: Tramitar uso de RITUXIMAB
Interconsulta de Cardiología: ecocardiografía
1) Se evidencia: derrame pericárdico condensado sin signos de
2) Insuficiencia mitral leve
3) Hipertrofia concéntrica del ventrículo izquierdo
4) Función sistólica del ventrículo izquierdo disminuido FE: 49%

14/11/18
 Miembros inferiores: edemas ++/+++
G. U: PPL(-), PRU(-)
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila espontáneamente
P: Tramitar uso de RITUXIMAB

15/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lúpica cortico resistente
 Carditis Lúpica
 Poliserositis
S: Paciente refiere edema en MI, disnea
O: REG, REN, REH
Piel: Tibia, elástica, mucosas semihúmedas
Tórax: Mv disminuido en hemitórax derecho
Abdomen: distendido, blando, depresible, RHA (+), no doloroso
Miembros inferiores: edema ++/+++
G. U: flujo 1000ml
A: Paciente hemodinámicamente estable, ventila espontáneamente
P: Tramitar uso de RITUXIMAB

16/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lúpica cortico resistente
 Carditis Lúpica
 Poliserositis
S: Paciente refiere edema en MI, disnea
 17/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lupica cortico resistente
 Carditis Lupica
 Poliserositis
S: Paciente refiere edema en MMII
O: Piel: tibia, elástica, mucosas semihumedas
T y P: MV pasa bien en ACP
Abd: plano, blando, depresible, RHA(+) no doloroso
MMII: No edemas
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente, cue
abdominal liquido libre 800cc
P: Tramitar uso de RITUXIMAB

18/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lupica cortico resistente
 Carditis Lupica
 Poliserositis
S: Paciente refiere edema en MMII
O: Piel: tibia, elástica, mucosas humedas
T y P: MV pasa bien en ACP
  Poliserositis
S: Paciente refiere dolor al realizar defecación.
O: Piel: tibia, elástica, mucosas semihumedas
T y P: MV pasa bien en ACP
Abd: distendido, blando, depresible, RHA(+) no doloroso
MMII: no edema
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente
P: Tramitar uso de RITUXIMAB

20/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lupica cortico resistente
 Carditis Lupica
 Poliserositis
S: Paciente refiere dolor al realizar defecación.
O: Piel: tibia, elástica, mucosas semihumedas
T y P: MV pasa bien en ACP
Abd: distendido, blando, depresible, RHA(+) no doloroso
MMII: edema diseminado en cara posterior de muslos
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente
P: Inicio del trámite de RITUXIMAB en comité farmacológico.

21/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lupica cortico resistente
 22/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lupica cortico resistente
 Carditis Lupica
 Poliserositis aguda
S: Paciente refiere disnea opresión torácica.
O: Piel: tibia, elástica, mucosas semihumedas
T y P: MV disminuido en base derecha.
Abd: distendido, blando, depresible, RHA(+) no doloroso.
MMII: edema bilateral cara posterior del muslo
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente
P: mañana inicio de RITUXIMAB

23/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 LES activo
 Nefropatía Lupica cortico resistente
 Carditis Lupica
 Poliserositis aguda
S: Paciente refiere disnea opresión torácica.
O: Piel: tibia, elástica, mucosas semihumedas
T y P: MV disminuido en base derecha.
Abd: distendido, blando, depresible, RHA(+) no doloroso.
MMII: edema ++/++++
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente
P: Hoy 1° pulso de RITUXIMAB
 T y P: MV disminuido en base derecha.
Abd: distendido, blando, depresible, RHA(+) no doloroso.
MMII: edema ++/++++
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente
P: Continuar con tratamiento

25/11/18

Paciente mujer de 38 años con DX

 Nefropatía Lupica cortico resistente
 Inmunosuprimida
 Carditis Lupica
 Poliserositis aguda
S: Paciente niega molestias
O: Piel: tibia, elástica, mucosas semihumedas
T y P: MV pasa bien en ACP
Abd: distendido, blando, depresible, RHA(+) no doloroso.
MMII: no edemas
A: Hemodinamicamente estable, ventila espontáneamente
P: Alta medica
BIOQUIMICO VN 08/10 18/10 28/10 11/

Glucosa 70 - 105 96 94 119 91

Urea 17 - 49 15.5 19.2 15.3 23.
Creatinina 0.6 - 1.2 0.53 0.53 0.42 0.6

Proteinas Totales 6.6 - 8.3 6.11 6.39 6.19

Albumina 3.8 - 5.1 3.94 4.16 3.7
Globulinas 2.80 – 3.5 2.17 2.23 2.49

Bilirrub. Totales ≤ 1.20 0.24 0.53 0.26

BD ≤ 0.50 0.12 0.23 0.12
BI ≤ 0.50 0.12 0.30 0.14
TGO 8 - 33 U/L 13 15 34
TGP 3 - 35 U/L 18 35 81
Fosf. Alcalina 34 -114 0 127 116 85
GGTP ≤ 0.50 32 28 44
DHL 80 - 285 U/L 153 136
EXAMEN DE 20/09 05/10 08/10 11/10 20/10 26/10 10
ORINA

PH 6 5 7 5 7 7 6

Densidad 1010 1020 1005 1010 1000 1020 10

Células Escasas 1-2 Escasas Escasas Escasas Escasas Es

epiteliales

Leucocitos 0-2x 1-3 1–2 0–1 0 -1 1-2 1

campo

Hematíes 0–1x 0–1 > 20 0–1 0

campo

Germes Escasas Escasas Escasas Escasas Escasas Escasas Es

Uratos Uratos
amorfos amorfos (+)
(+++)
AGA Y ELECTROLITOS

26/10/18 27/10/18 V.N

Ca 0.920 0.932 1.012 1.150 – 1.330 mmo/L

K 3.69 3.64 3.12 3.50 – 5.10 mmol/L

Na 146.6 147.5 147.4 136.0 – 145.0 mmol/L

Cl 109.6 113.8 111.8 98.0 – 107.0 mmol/L

PH 7.483 7.504 7.475 7.35 – 7.45

pCO2 27.4 23.9 23.3 32.0 – 48.0

pO2 60.2 57.7 65.1 83.0 – 108.0

BE -2.9 -4.9 -5.9

ECOGRAFIA TORAXICA 26/10/18
Conclusión: Derrame pleural derecho asociado con atelectasia pu
ECOGRAFIA TORAXICA 02/11/18
conclusión: Derrame pleural derecho.
ECOGRAFIA TORAXICA 12/11/18
Conclusión: Efusión pleural bilateral a predominio derecho.
ECOGRAFIA TORAXICA 16/11/18
Conclusión: nefropatía lúpica, liquido libre en cavidad abdomina
derrame pleural bibasal.
 LUPUS ERITEMATOSO SISTEMICO

CONCEPTO Y EPIDEMIOLOGIA

El lupus eritematoso sistémico es una enfermedad multis

autoinmune de causa desconocida que se caracteriza por una
de manifestaciones clínicas y producción de autoanticuerpos. P
cualquier edad, pero en la mayoría de los pacientes comienza
años, con predominio en las mujeres, con una proporción de 9
hombres. En general los hombres con LES tienen menos foto
más serositis, una edad de inicio más tardío y una tasa más a
Los niños menores de 15 años padecen formas más graves d
principalmente nefropatía, afectación neurológica y trom
contrario, los pacientes mayores de 50-55 años desarrollan m
cutánea malar, fotosensibilidad, alopecia, fenómeno de Ray
renal o neurológica pero tienen mayor prevalencia de ser
pulmonar, síndrome de Sjögren secundario y artritis. La
prevalencia están influenciadas por la edad, etnia y sexo
estudiada. Se estima una incidencia en Norteamérica, Sudam
1 a 23 por cada 100.000 habitantes año. La prevale
sustancialmente según las comunidades étnicas que se con
Europa se estima de 20 a 50 por cada 100.000 habitantes
EPISER evidenció una prevalencia en España de 9 cas
habitantes. El aumento de frecuencia en los últimos años se d
supervivencia de los pacientes afectados, al mejor con
enfermedad y a las técnicas de laboratorio que permiten diagno
laboratorio que presentan los pacientes con LES. Los di
patogénicos potencialmente implicados son los que se repasan

Factores genéticos

La concordancia del LES en gemelos homocigotos es 10 ve

esperado. Además, existe una mayor prevalencia de la enferme
de pacientes que en la población sana, y una mayor inci
comunes que en un grupo control. Estudios realizados en los ú
secuencias amplias del genoma (GWAS –genome wide ass
han confirmado la importancia de determinados genes i
procesamiento de la respuesta inmune, relacionados tanto
susceptibilidad para desarrollar la enfermedad como con su
descrito una asociación de la enfermedad con genes HLA de
DRB1 0301 (DR3) DRB1 1503, DRB1 1501 (DR2) en caucás
en orientales o DRB1 08 en hispanos. Los factores ambienta
desencadenante de la enfermedad en individuos susceptibles g
riesgo de desarrollar la enfermedad también puede estar
factores epigenéticos como la metilación del ADN y cambios
de las histonas, inducidos bien genéticamente o bien por exp
ambientales.

Factores ambientales

La participación de agentes externos como agentes induc

importante, en particular en individuos susceptibles genéticam
ultravioleta puede alterar la estructura del DNA y aumentar su
Factores hormonales

La influencia hormonal se apoya en la mayor prevalencia de

mujeres y en individuos con síndrome de Klinefelter, en la me
aparición de la enfermedad antes de la menarquia o después d
y en las agudizaciones durante el puerperio o asocia
anticonceptivos orales. En modelos animales, la enfermedad v
de estímulos estrogénicos y la administración de estrógen
modelos murinos desencadena nefritis.

En la patogenia de la enfermedad participan multitud de cél

implicadas en procesos como la apoptosis y la respuesta
adaptativa. La respuesta inmune frente a antígenos nucleares
de la enfermedad. Los autoantígenos liberados por las células
presentados por las células dendríticas a los linfocitos T ac
linfocitos T activados estimulan la producción de anticuerpos
linfocitos B mediante la secreción de determinadas citoquina
coestimulación. Existen además otros mecanismos de activació
B, independientes de los linfocitos T, que actúan a través d
combinada de receptores de antígenos de linfocitos B (BCR) y
(TLR). Los neutrófilos a su vez están implicados a través de lo
extracellular traps) que son unas redes extracelulares de fi
sobre todo por ADN liberado por estas células y con capac
antígenos. De esta forma, se ha descrito su implicación
inflamación autoinmune, exacerbando la actividad de la
desarrollo de aterosclerosis.
ejemplo, las citopenias). Estos dos sistemas no son exclu
complementarse. Un ejemplo de ello son los anticuerpos anti
que pueden depositarse en el riñón como inmunocomplejos, y
en las células renales produciendo lesión glomerular16. Sin e
los anticuerpos son patogénicos. Los que tienen capacidad pa
tisular son del tipo IgG y con alta afinidad por el DNA bicaten
proceso además dependiente de la interacción entre las célu
helper CD4+.

Células B y T y células dendríticas

La activación de las células B no es propiamente policlonal sino

y dirigida contra un número de antígenos determinados. La
importantes activando las células B y la posterior producción de
En los pacientes con LES se ha descrito la presencia de célu
para un autoantígeno, con capacidad para inducir la
autoanticuerpos. Las células dendríticas plasmocitoide
mononucleares circulantes que se caracterizan por la alt
interferón alfa, que tienen un efecto activador sobre la respues
incluye el aumento en la expresión de HLA de clase I, quimioq
y aumento de la supervivencia de los linfocitos T, inhibición de
células T reguladoras o la inducción del cambio de isotipo y for
plasmáticas en células B y favorece el desarrollo de aterosclero
se activan por los TLR-7 y 9, estimulados por el material nucle
exógeno o endógeno procedente de células apoptóticas.
HISTORIA NATURAL

Es una enfermedad crónica que cursa con exacerbaciones y

importante morbilidad. Comienza con una fase preclínica que s
presentar autoanticuerpos (común a otras enfermedades
progresa haciéndose más evidente clínicamente con afecta
específicos. El daño acumulado al inicio de la enfermedad est
el índice de actividad. Durante el curso y en los últimos est
relación con la enfermedad y el tratamiento incrementa la alop
valvular, aterosclerótica, necrosis avascular, rotura tendino
Jaccoud, osteoporosis y el riesgo de neoplasias.

Existen ciertos factores de riesgo que aumentan el riesgo de

enfermedad como la exposición solar, las infecciones, la
quirúrgicas, el embarazo y la toma de anticonceptivos orales.

La supervivencia del LES a los 10 años es del 75-85%, seg

pronóstico es mucho mejor debido a que el diagnóstico es cada
existen formas de lupus menos graves y además se han desa
terapéuticas más eficaces. Las causas de muerte más fre
infecciones, los eventos cardiovasculares, la nefropatía
neurológicas36; aunque el tratamiento actual del lupu
drásticamente la supervivencia. La remisión prolongada y c
como 5 años sin evidencia clínica y de laboratorio de enfer
tratamiento, ha sido difícil de alcanzar para la mayoría de los p
los pacientes. La presencia de estos síntomas sugiere
enfermedad, aunque no están incluidos en ninguno de los índi

La fiebre puede presentarse tanto al inicio como en el

enfermedad. Puede indicar actividad, aunque debe descartars
infección, puesto que tanto la enfermedad como los tratami
aumentan el riesgo de esta última. La presencia de escalofrío
la ausencia de otros síntomas que sugieran actividad Lúp
sospecha de infección

MANIFESTACIONES CUTANEOMUCOSAS

Las lesiones cutáneas aparecen en un 80% de los pacientes

parte de los criterios de clasificación de la enfermedad.
fotosensibilidad, aftas bucales, exantema malar y lesiones disc
de los criterios clasificatorios. Las lesiones cutáneas pueden
inespecíficas.

Las lesiones específicas se dividen en 3 grupos que

continuación.

LUPUS ERITEMATOSO CUTÁNEO AGUDO

En esta forma, el edema y el eritema se localizan en el área m
surcos nasolabiales (exantema en “vespertilio” o en “alas de
ser agudo, doloroso o pruriginoso, precipitado por la exp
distribuye por las regiones fotoexpuestas y no deja cicatriz. Ge
LUPUS ERITEMATOSO SUBAGUDO

Aparece en aproximadamente el 10% de los pacientes con LE

tanto en zonas fotoexpuestas como en las fotoprotegidas. Pu
como forma anular con lesiones redondeadas, de borde activ
con tendencia al crecimiento periférico y curación centra
psoriasiforme o papuloescamosa, de crecimiento uniforme
central y que, cuando remiten, pueden dejar un área hipopigm

Estos pacientes presentan con frecuencia lesiones en muco

blanquecinas o ulceraciones, alopecia difusa transitoria
periungueales, fenómeno de Raynaud y livedo reticularis.
pacientes con esta afectación cutánea cumplen criterios de cla
aunque la afectación del riñón y del sistema nervioso centra
raras.
De todos los tipos de afectación lúpica cutánea, el LES crónico
se relaciona con la afectación orgánica o serológica.

Entre las manifestaciones inespecíficas destaca la

generalmente asociada a la presencia de anticuerpos anti-Ro. L
los nódulos subcutáneos y la alopecia no cicatricial son otras
frecuentes.

Otras posibles lesiones son la vasculitis leucocitoclástica, e

livedo reticularis, la hemorragia en “astilla” y los infartos periun

MANIFESTACIONES OSTEOMUSCULARES

El 90% de los pacientes con LES presenta afectación del apar

largo del transcurso de la enfermedad.

Las artralgias suelen ser bien definidas, migratorias o simétrica

diarias. Puede ser la única manifestación articular y cursar con
En general, el patrón de afectación articular consiste en artralg
interfalángicas proximales (dedos en “cuello de cisne” y pulgar
poco dolor y escasa repercusión funcional.

Característicamente, estas deformidades son reductibles.

A lo largo de la enfermedad pueden producirse roturas tendino

orden de frecuencia, a los tendones rotuliano, aquíleo y extens
La laxitud ligamentosa es frecuente en los pacientes
nódulossubcutáneos pueden aparecer en la evolución y so
macro y microscópicamente de los reumatoides.

Algunos pacientes refieren síntomas de fibromialgia, se desco

los mecanismos subyacentes y no guarda relación con la
necrosis ósea aséptica es relativamente frecuente en el LES y
localiza en cabeza femoral (bilateral en el 90% de los cas
cóndilos femorales, aunque puede presentarse en cualquier h
única o múltiple, y los glucocorticoides (GC) desempeñan un p
Por último, debe destacarse que tanto los GC como los antip
producir una miopatía. La osteoporosis y sus consecuenc
problema adicional en los pacientes con LES. La patogenia
etiología multifactorial: tratamiento crónico con GC, falta de
insuficiencia renal, menopausia precoz inducida por ciclofo
factores relacionados con la propia enfermedad.

MANIFESTACIONES RENALES

Según las series, entre un 30 y un 50% de los pacientes con

afectación renal, y supone una de las primeras manifestaciones
casos. Constituye una de las causas principales de morbim
pacientes con LES.

Las manifestaciones clínicas más frecuentes son la

microhematuria, los cilindros renales, la insuficiencia renal
definidas en el año 2003 por la International Society of Neph
Pathology Society, a lo que deben sumarse los índices de activ

El estudio histológico requiere técnicas de microsc

inmunofluorescencia, y se recomienda la microscopía electrón

En un 10-45% de los casos se observa una transformación de u

a otro y, en general, es de una forma leve a otra más grave
realizar una biopsia renal cuando la microhematuria y la
significativas, si la función renal empeora, ante la so
microangiopatía trombótica renal y, por último, ante un
transformación histológica.

La glomerulonefritis (GN) de cambios mínimos (2-25%) curs

leve y no suele acompañarse de alteraciones en el sedimento,
20%) con proteinuria y discreta microhematuria. Se caracteriza
de hipercelularidad mesangial (3 o más células mesangiales e
3 μm) en asociación con depósitos inmunes en el mesangi
caracteriza por un engrosamiento de la pared capilar por
depósitos subendoteliales, necrosis focal con cuerpos
semilunas y trombos hialinos en los capilares del glomérulo. Se
S o difusa y IV-G o global. El grado de afectación se define
presencia de lesiones activas, crónicas o ambas. La GN
manifiesta con proteinuria de amplio rango, puede coexis
proliferativas y habitualmente tiene buen pronóstico. La nefritis
silente y la mayoría de las veces corresponde a GN
glomeruloesclerosis o GN esclerosante con más del 90% d
esclerosados globalmente es la fase terminal del riñón lúpic
lesión glomerular, se pueden afectar otras estructuras como
intersticio renal. El pronóstico a corto plazo va a ser peor en el
creatinina elevada desde el inicio, edad avanzada, pro
hipoalbuminemia y HTA. A largo plazo, se mantiene com
pronóstico la presencia de creatinina elevada, de criterios
actividad grave y cambios de cronicidad, así como la dem
tratamiento. En el caso de requerir un trasplante renal, el pron
de los pacientes sin LES. Otras formas de afectación renal s
secundaria, excepcional en el LES, y la trombosis de la vena r
MANIFESTACIONES HEMATOLÓGICAS

Son frecuentes, correlacionan actividad de la enfermedad y afe

así como el sistema de coagulación y fibrinolítico.

La leucopenia está presente en el LES, se relaciona generalme

de la enfermedad y suele ir asociada a linfopenia26. No obstan
en cuenta que parte de los fármacos habituales en el tratamien

LES pueden ocasionar citopenias. La leucocitosis puede apa

tratamiento con GC o a la presencia de infección. La anemia
en el transcurso de la enfermedad. La anemia asociada a trast
la forma más característica, es normocítica y normocrómic
aumentados de ferritina. La anemia hemolítica se presenta e
pacientes con LES. Está mediada por anticuerpos calientes tip
test de

Coombs positivo. No obstante, no todos los pacientes con

positivo desarrollarán anemia hemolítica. La anemia h
presentarse con fiebre, astenia y dolor abdominal, asociado a
los niveles de bilirrubina no conjugada, aumento de ret
haptoglobina disminuida o indetectable. Otras formas de anem
LES son la anemia pura para la serie roja, la aplasia inducida
anemia por insuficienciarenal, la anemia microangiopática y, po
la anemia ferropénica por el uso de determinados fármacos
subyacentes28. La trombopenia puede estar mediada por
anticuerpos antiplaquetarios.
nombre de síndrome de Evans. El alargamiento del tiempo d
parcial activada suele ser secundario a la presencia de a
confirmarse mediante la detección de anticuerpos
anticoagulante lúpico y serología reagínica. Hasta un 40%
pueden presentar adenopatías, en general coincidiendo con e
enfermedad o con los brotes de actividad. Habitualmente
blandas, no dolorosas y de pequeño tamaño, localizadas en l
axilar e inguinal. La presencia de adenopatías obliga a de
infecciosos o linfoproliferativos intercurrentes, sobre todo
acompañan de otros datos de actividad lúpica. También se
esplenomegalia coincidiendo con episodios de actividad, no
acompañada de citopenias. A su vez, los pacientes con LES ti
de asplenia funcional que predispone a complicaciones infecci

MANIFESTACIONES PULMONARES

La manifestación más frecuente del LES es la pleuritis. Se p

60% de los pacientes y puede ocurrir con o sin derrame pleural,
y el análisis del líquido pleural permite realizar el diagnóstico
otras patologías. El “pulmón encogido” es una manifestación ra
asintomática, aunque lo más frecuente es que el paciente ref
pleurítico, pérdida de volumen pulmonar que produce un pat
ausencia de lesión parenquimatosa por una afectación de
La neumonitis lúpica suele aparecer al inicio de la enfermeda
también es desconocida. Se asocia a afectación de otros órgan
La disnea es el síntoma más frecuente y puede asociarse a
fiebre. En la radiografía se observan infiltrados uni o bilat
generalmente acompañados de derrame pleural. En la gasom
hipoxemia y el hemograma suele ser normal. Debe realiz
diferencial con procesos infecciosos. La hemorragia pulmona
también con disnea, tos y fiebre. Ocurre en pacientes con alt
DNA y afectación extrapulmonar. Está indicada la broncosc
broncoalveolar y la biopsia transbronquial. En la radiografía de
infiltrados alveolares parahiliares.

Debe tratarse de forma muy precoz pues su pronóstico es omin

de hipoxemia aguda reversible se presenta en pacientes
consiste en una insuficiencia respiratoria aguda pero con rad
normal. Aunque la patogenia es desconocida, se ha sugerido q
de degradación del complemento son los responsables.
pulmonar acontece en menos del 1% de los pacientes con LES
En las pruebas de función respiratoria se detecta un patrón re
importante es detectar el grado de actividad medi
computadorizada (TC) torácica, y broncoscopia c
biopsManifestaciones cardíacas

La pericarditis es la afectación más frecuente, apareciendo en

pacientes con LES. Se presenta como dolor precordial, con o si
y, en ocasiones, puede complicarse con derrame masivo
cardíaco.

El diagnóstico se confirma mediante ecocardiografía y suele

tratamiento con GC. La miocarditis es una manifestación ra
individuos con actividad de la enfermedad en forma de
conducción, cardiomegalia e insuficiencia cardíaca. La forma c
Sacks de la endocarditis produce verrugas fibroinflamatorias.

Las válvulas más afectadas son la mitral y la aórtica, co

insuficiencia valvular sobre estenosis. El ecocardiograma tran
prueba más sensible para su detección. La enfermedad coro
agudo de miocardio son frecuentes en los pacientes con LES
multifactorial: aterosclerosis, uso crónico de GC, insuficienc
vasculitis y trombosis.

MANIFESTACIONES NEUROPSIQUIÁTRICAS
TRASTORNOS PSIQUIÁTRICOS, DEFICIENCIAS COGNITIV
CONFUSIONALES

Se definen como un déficit de memoria con dificultad de com

capacidad de abstracción, afasia, apraxia y cambios de persona
lúpica es menos frecuente.

El estado confusional agudo (síndrome orgánico cerebral) es

nivel de conciencia que abarca desde un leve trastorno de la co
coma.

SÍNDROMES NEUROLÓGICOS FOCALES

La cefalea y las migrañas son muy frecuentes (10-40%); las

suelen ser tempranas (15-20%). Otros cuadros como los accid
vasculares, la mielitis transversa, el síndrome de Guillain Ba
asocian generalmente con la presencia de aPL.

SÍNDROMES NEUROLÓGICOS DEL SISTEMA NERVIOSO P

Los más frecuentes son la polineuritis sensitivomotora, la

afectación de los pares craneales.

No existen pruebas de diagnóstico específicas para el neur

deben descartarse otras causas asociadas.
que los aPL se asocian con los accidentes vasculares cerebrale
patogenia trombótica. La TC es útil para descartar hemorrag
RM puede ser normal. La TC por emisión de fotón único
correlaciona bien con los síntomas. Incluye afectación del SNC,
periférico o síntomas psiquiátricos.

Es de los aspectos que más condicionan el pronóstico de los p

junto con las manifestaciones renales.

MANIFESTACIONES DIGESTIVAS

En general, son raras y atribuibles al tratamiento. Náuseas,

pueden aparecer coincidiendo con fases de actividad de
mejoran con GC. La presencia de dolor abdominal en el LES
diferentes motivos: vasculitis, pancreatitis o peritonitis
manifestación hepática más frecuente es una hipertransamina
fases de actividad de la enfermedad, que se normaliza con el t

En ocasiones excepcionales, se desarrolla una hepatitis crón

manifestaciones poco frecuentes son: enteropatía pierde-prote
primaria, colangitis autoinmune, hiperplasia nodular regenerati
oclusiva trombótica con síndrome de Budd-Chiari.

MANIFESTACIONES OFTALMOLÓGICAS

La presencia de exudados algodonosos en la exploración de l

PRUEBAS DIAGNÓSTICAS

El diagnóstico de LES se hace reuniendo datos clínicos y ci

laboratorio, después de descartar los posibles diagnósticos d
enfermedad. Los criterios de clasificación del LES se estable
se revisaron en 1997, de acuerdo con la Sociedad Americana

La especificidad y sensibilidad alcanzan el 96%. A pesar de s

estos criterios también se utilizan para el diagnóstico, sien
presencia de al menos 4 criterios. Estos criterios fueron validad
con enfermedad de larga evolución, lo que excluye a pacientes
o con enfermedad limitada.

Por lo que el grupo de trabajo Colaboradores Clínicos Internac

Eritematoso Sistémico en el 2012 hicieron una revisión, pro
criterios de clasificación, con la intención de mejorar l
identificación precoz de los pacientes (tabla 3). Estos ti
sensibilidad que los del American College of Rheumatology (9
y una especificidad similar (92% frente 93%). Exigen la presen
debiendo ser al menos uno de ellos clínico y otro un criterio
presentar una nefritis lúpica por biopsia con anticuerpos ant
positivos.
PRUEBAS SEROLÓGICAS
ANTICUERPOS ANTINUCLEARES

Es la prueba de cribado más representativa para las enferm

conectivo. Tiene una sensibilidad del 90% y su negativida
descarta el diagnóstico de LES.

Tienen una especificidad baja, ya que pueden encontrarse

ANTICUERPOS FRENTE A EXTRACTOS ANTIGÉNICOS NU

Los anticuerpos frente al ADN de doble cadena se encuentran

pacientes con LES y tienen un 95% de especificidad. Desde
patogénico, se asocian con la presencia de nefritis y sus títulos
con la actividad de la enfermedad y la progresión a un es
enfermedad renal. Los anti-Sm (Smith) se detectan en e
pacientes y son patognomónicos de LES.

Los anti-RNP suelen ir asociados a los anti-Sm pero no son

enfermedad. Los anti-Ro (SSA) y anti-La (SSB) se asocian
subagudo, lupus neonatal y bloqueo cardíaco congénito en
seropositivas. Los aPL se asocian con manifestaciones prop
antifosfolípido (SAF) como trombosis venosas y/o arterial
enfermedad cerebrovascular, patología obstétrica, afectac
aumento del daño acumulado y muerte.
 NEFROPATIA LUPICA

DEFINICION

El lupus eritematoso sistémico (LES) es una de las enfermeda

más prevalentes, con importante compromiso multiorgánico,
lúpica (NL) una de las complicaciones más serias y un pr
pronóstico de esta enfermedad, esta es una enfermedad
reconocida desde 1974.

La NL se define como el paciente con diagnóstico de LES, que

una proteinuria en 24 horas mayor 500 mg, sedimento u
creatinina sérica por encima de 1,5 mg/dl, es necesario qu
presente con uno de los criterios anteriormente mencionados.

Se revisó la literatura sobre la temática y se seleccionar

incluyeran la definición, la clasificación, la epidemiologia, el
tratamientos actualizados de la NL, con el objetivo de presenta
tratamiento y manejo disponibles para las personas que han s
LES y presentan como complicación NL.

EPIDEMIOLOGIA

La frecuencia de NL varía dependiendo de la raza, sexo y ed

EUROLUPUS, con 1.000 pacientes, 97% de ellos caucásicos
inicio de la enfermedad y 36% durante su evolución. En g
presenta en el 30% de los pacientes lúpicos de raza blanca
afroamericanos.
Las formas proliferativas son las más graves, comunes y las
IRCT. Él LES parece ser más grave en los niños y adolescente
presentan NL durante su evolución, las dos terceras pa
histológicas III o IV y entre 10 y 50% llegan a IRCT
.
Asimismo, una revisión de 107 pacientes encontró que, si bie
mayor compromiso renal en hombres que en mujeres sien
terminal el 11% en hombres y el 9% en mujeres, no se evid
significativo. De igual forma, es importante resaltar que existen
en la NL que van desde un único episodio sin complica
presentación de múltiples recaídas progresando a enfermedad
avanzados y terminales, de tal forma que aproximadament
pacientes requieren terapia de reemplazo renal en los siguient
diagnóstico.

FISIOPATOLOGIA

La fisiopatología de la NL se basa en una respuesta inmune

aberrante contra los auto antígenos nucleares, incluyendo ADN
lo que la presencia de estos anticuerpos se pueden empl
diagnóstico para complementar el estudio clínico.

La pérdida de tolerancia existente en el LES es el resultado d

inmunización asociado con memoria inmune de larga data, inc
T y B auto reactivos. Normalmente estos mecanismos no pe
suficiente debido a los procesos apoptóticos que evitan la libera
de linfocitos T y B autos reactivos, los cuales detectan la p
anticuerpos antinucleares. Así, la compleja regulación de la act
es afectada por múltiples variaciones genéticas y epigenética
heterogeneidad clínica del LES y el amplio espectro de
sistémicas, entre ellas la NL. De esta forma, la NL es una conse
alteraciones inmunitarias manifestadas en un amplio espectr
que van desde cambios mesangiales mínimos, depó
inmunocomplejos y finalmente necrosis del parénquima re
dependientes de la magnitud y severidad de la activación aut
tanto, la presencia de depósitos de inmunocomplejos circulant
nivel renal, de anticuerpos contra antígenos depositados previa
y de anticuerpos reactivos contra células nativas de las nefr
causa del compromiso renal en el LES.

La biopsia renal rara vez es útil para establecer el diagnósti

causa de nefritis en pacientes que carecen de otros criterios d
LES; no obstante, es útil para establecer la clase específica y
NL. Dentro de las consideraciones e indicaciones que se tien
llevar a cabo una biopsia renal en pacientes con LES y sospec

1. La hematuria inexplicable con presencia de eritrocitos dism

celulares y proteinuria (>0,5 gramos al día).

2. El deterioro de la función renal con aumento de compuesto

disminución de la filtración glomerular).

Se debe tener en cuenta que los hallazgos en la biopsia renal fa

DIAGNÓSTICO Y DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL

Para el diagnóstico del LES es fundamental la sospecha clínic

una entidad con afectación multisistémica. Desde los años
utilizados para la definición diagnóstica de LES fueron los
American College of Rheumatology.

En el año 2012, el grupo Systemic Lupus International Col

(SLICC) revisó estos criterios con el fin de mejorar la sensibilid
diagnóstica, estableciendo los criterios que se señalan en la (T
y (Tabla 3).

Tabla 1.-
Tabla 2.-

Tabla 3.-
Para el diagnóstico de LES, se deben cumplir al menos cuatro
incluyendo un criterio clínico y otro inmunológico, o que el pa
biopsia renal compatible con afectación secundaria a LES, junto
de ANA o anticuerpos anti-DNA de doble cadena. Con e
sensibilidad diagnóstica es del 94% y la especificidad del 92%.
de Ac es fundamental en el diagnóstico de LES. En la (Tabla 4
parámetros serológicos más relevantes de LES y su import
importante hacer un diagnóstico diferencial con otras entidade
clínica que presente el paciente (Tabla 5).

Tabla 4.-
varían de acuerdo a los grupos de trabajo; el ACR (Ame
Rheumatology) indica biopsia renal en pacientes con LES
aumento de la creatinina sin causas alternativas como seps
medicamentos, proteinuria confirmada ≥1 gramo/24 horas o la
proteinuria ≥500 mg/24 horas y cilindros celulares o hematuria
Las guías EULAR/ERA-EDTA sugieren biopsia renal en tod
lúpicos con proteinuria reproducible ≥500 mg/24 horas, espec
hematuria glomerular o cilindros celulares.

El consenso del grupo de enfermedades autoinmunes sistémi

Sociedad Española de Nefrología (SEN) y la Sociedad Espa
Interna (SEMI), indican la biopsia renal en todos los pacien
presenten deterioro inexplicado de la función renal, proteinuria
mg/24 horas, UPCR ≥50 mg/mmol en muestra matutina o en
o sedimento urinario activo. Los 3 grupos sugieren utiliza
ISN/RPS 2003(Tabla 1).

La clasificación ISN/RPS pretende unificar conceptos y h

términos modificando la clasificación OMS. Según esta nueva c
clase II pueden demostrarse depósitos subendoteliales o s
microscopía electrónica o de inmunofluorescencia pero no de
y IV se subdividen en activa (A), crónica (C) y activa y crónica (A
de las características de las lesiones histológicas; a su vez la N
en global (≥50% de los glomérulos comprometidos tienen les
segmentaria (≥50% de los glomérulos comprometidos
segmentarias). El grupo de trabajo ISN/RPS propone que to
Todas las clasificaciones de NL enfatizan en los hallazgo
vasculares por lo cual siempre deben complementarse co
actividad (IA) y cronicidad (IC) que, además de inclu
tubulointersticiales, de gran importancia para el pronóstico,
semicuantitativa de la anatomía patológica renal. Si bien la clas
es utilizada por la gran mayoría de los grupos, hay varios as
esta: los estudios de pronóstico fueron hechos con base en la c
la presencia de un solo glomérulo con lesiones activas o crón
para clasificar las lesiones proliferativas como A o C, la difere
creatinina, llegar a IRCT o morir es mayor en las formas prolifer
IV, 30% clase III, 18% clase V, 5% clase II, p< 0.05) y cronicida
altos. Los pacientes con proliferación extracapilar (medialunas
fibrosis intersticial son considerados de alto riesgo de IRCT (
p< 0.0001 vs. los pacientes sin estos hallazgos). Ningún e
diferencias en el pronóstico de los pacientes con NL II con
subepiteliales o subendoteliales.

Un aspecto muy importante para evaluar el pronóstico y definir

los pacientes con NL es la coexistencia de nefropatía por S
características de esta son la MAT (lesiones agudas) y la hipe
la íntima (lesiones vasculares crónicas), pero incluyen tambié
trombosis organizada y atrofia cortical focal subscapular isqu
cohorte francesa el 32% de los pacientes con NL tenía superp
histológicos sugestivos de nefropatía por SAF, sin manifestac
de SAF en el 22% de los casos. Los hallazgos histológi
asociaron a SAF sistémico, anticoagulante lúpico, HTA, fibr
elevación de creatinina. En una cohorte colombiana de pacien
16% de los pacientes tenía algún tipo de nefropatía (NL 1
glomerulonefritis proliferativa difusa con patrón “full house” y se
persistentemente negativa 1%).

Los pacientes con LES pueden presentar MAT en el context

trombótica trombocitopénica o tenerla solo a nivel renal, la
presente hasta en el 8.3% de las biopsias. Los pacientes con
con cuadros clínicos más graves, con más proteinuria, mayor f
SUBGRUPO ESPECIAL

Tres aspectos adicionales de la histopatología deben ser analiz

biopsia renal de los pacientes con LES: la glomerulonefritis pau
segmentaria, la glomerulonefritis crescéntica y las lesiones vas

En la NL focal y segmentaria se afecta solo una porción de los

penacho glomerular, mientras que los otros no están afectado
los depósitos inmunes están ausentes de las Figura 3 Nefritis lú
inmunes mesangiales, intramembranosos y subepiteliales
Los pacientes con glomerulonefritis rápidamente progr
representan un subgrupo aparte; típicamente tienen falla ren
pérdida de la función renal en ≤3 meses, evidencia de injuri
sedimento urinario activo y proliferación extracapilar. La caracte
biopsias por inmunohistología muestra 3 patrones: Tipo 1:
característico de las glomerulopatías por complejos inmune
lineal, antimembrana basal glomerular y Tipo 3: pauciinmune,
vasculitis asociadas a ANCA y la glomerulonefritis crescéntica

Siendo LES una enfermedad con alta actividad de la inmun

esperaría que los pacientes con GMNRP tuvieran el Tipo 1
describen formas graves de GMNRP con prominentes nec
proliferación extracapilar con depósitos inmunes subendote
ausentes y ANCA positivos. La glomerulonefritis crescéntica
lupus, se observa en el 10% de todas las biopsias renales y e
NL IV-G; los ANCA podrían tener un papel patogénico en las n
y necrosantes segmentarias. Los pacientes con formas cre
menor probabilidad de remisión parcial o completa y mayor
duplicar la creatinina, tener ANCA positivos y sufrir IRCT; ad
más inflamación y fibrosis intersticial, atrofia tubular e índice
cronicidad.

Otro aspecto importante para el pronóstico de la NL es el com

no glomerular. Appel y et al., describieron, por primera
vasculopatía lúpica como una microangiopatía necrosante ren
sin trombos ni asociación a SAF (figura 4). En un estudio de 169
pacientes con vasculopatía lúpica presentaron cuadros histológ
mayores IA e IC, hipercelularidad endocapilar, cariorrexis, ne
depósitos subendoteliales, atrofia tubular y fibrosis intersticial;
con más citopenias hematológicas, hipocomplementemia
azoados.

MANIFESTACIONES CLINICAS

La NL se manifiesta con 6 diferentes patrones clínico-patoló

dominante con o sin sedimento telescopado, insuficiencia rena
síndrome nefrítico con o sin falla renal, GMNRP, síndrome
agregada. La frecuencia de síndrome nefrótico varía en los
étnicos. Esta manifestación es más frecuente en los p
  Una primera fase en la que se espera lograr la remisió
renal y evitar la cronicidad
 Una segunda fase en la que el mantenimiento evita
alteraciones renales durante el resto de la enfermedad.
La terapia para Nefropatía Lúpica se centra en dosis altas de
(GC) combinados con inmunosupresores como la ciclofosfam
duración de mínimo seis meses. Los estudios han mostr
combinado con ciclofosfamina se basa en que ayuda a preserva
renal y disminuye la probabilidad de insuficiencia renal, en
monoterapia con Glucocorticoides; sin embargo no aumenta la
los pacientes. Este tratamiento tiene alta taza de reaparición
por esta razón es necesario el tratamiento de mantenimie
corriente clínica en contra del uso de la Ciclofosfamida re
adversos de toxicidad –como infertilidad en mujeres en e
urotoxicidad, amenorrea, susceptibilidad a más infecciones
crisis hemorrágica y oncogenicidad–, por lo que esta tera
reemplazada por otros inmunosupresores como el micofenolat
el cual a pesar de presentar igual riesgo de complicaciones infe
adversos gastrointestinales, ha evidenciado presentar menos
y riesgo de oncogenicidad.

El MMF inhibe la acción de la inosina monofosfato deshidro

reversible, limita la síntesis de novo de purinas inhibiendo
linfocitos activados y genera menos hematotoxicidad.

Algunos estudios demuestran que el MMF oral diario es más e

más recaídas con AZA e igual cantidad de efectos ad
mantenimiento de la Nefropatía Lúpica que lograron la remis
seguir con el uso de inmunosupresores, debido a que diferen
demostrado que el solo mantenimiento con GC puede ser
efectos adversos de la CF.

El estudio de Chan demostró que CF oral, GC como prednison

AZA son útiles para la remisión y mantenimiento de la función re
estudios han demostrado que el uso de MMF y AZA versus el
presenta una menor tasa de mortalidad, menor presenta
adversos, menor cantidad de pacientes que desarrollan in
terminal y mayor tasa de supervivencia sin recaídas. En la act
investigando otros inmunosupresores como el Abatacept (A
Belimumab.

 ABA bloquea la unión del CD28 de los linfocitos T con e

células presentadoras de antígenos y regula los linfocito
el CD28 también se expresa en estas células. Es
tratamiento de la artritis reumatoide con una dosis de <
100Kg 750mg y >100Kg 1gr. Diferentes estudios han de
hay beneficio al añadir ABA a un régimen de pulsos de
seguido de AZA. Sin embargo, resulta necesario tener e
empleada de ABA debido a que la dosis usada es la ace
reumatoide, por lo que es posible que se requiera d
elevada para el manejo de Nefropatía Lúpica. De igual
que la dosis empleada para CF sea demasiado baja pa
 GC e inmusupresores en seis meses; sin embargo, su
utilidad en pacientes que presentan resistencia
convencional, especialmente si son afrodescendientes y
proliferativa focal o difusa.
 Belimumab es un anticuerpo monoclonal humano de IgG
la forma soluble de la proteína estimuladora de Linfocito
factor de supervivencia de estas células autorreactiva
células plasmáticas disminuyen la producción de Ig. D
muestran que el inicio de Belimumab después de durar
terapia con Rituximab mas l terapia convencional, ayu
cantidad de Linfocitos B circulantes y así maneja
manifestaciones y lesiones de LES, entre ellas el contro
la reducción de anticuerpos antinucleares y antiDNA, la
C3 y el aumento de los niveles de C4. Cabe resaltar
estudios han mostrado que es posible obtener los mism
monoterapia con Belimumab; es decir, sin necesidad d
inmunosupresores, debido a los efectos secund

De igual forma, hay otros estudios que han mostrado efe

del Belimumab sin necesidad de terapia previa con
actualidad, se está investigando la posibilidad de conta
como terapia de rescate en Nefropatía Lúpica refracta
terapia alternativa, debido a las manifestaciones gastr
este tiene.
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