CORRESPONDENCIA
mente en la parte media de la vida. Una mino-
Síndrome de la persona rígida
El término ‘síndrome de la persona rígida’ fue
introducido por Moersch et al [1] para descri-
bir un trastorno inusual y previamente desco-
nocido caracterizado por rigidez muscular pro-
gresiva fluctuante y espasmo, sin otros signos
neurológicos. Un avance significativo fue el
descubrimiento de autoanticuerpos antidecar-
boxilasa glutámica ácida (anti-GAD) [2,3].
Mujer de 59 años que presenta una enferme-
dad de 3 años de evolución caracterizada por
rigidez dorsolumbar y en extremidades infe-
riores, y espasmos dolorosos dorsolumbares y
en extremidades inferiores. El ruido, tacto o
intento de movimiento pasivo o voluntario
precipita espasmos dolorosos de los músculos
relacionados. Tanto la rigidez como los espas-
mos desaparecen durante el sueño. En el exa-
men neurológico se objetiva una rigidez dor-
solumbar con lordosis lumbar exagerada e hi-
pertonía en los miembros inferiores, cuyas ca-
racterísticas no son ni espásticas ni extrapira-
midales. También se aprecia un aspecto ‘robó-
tico’ de la marcha e hiperreflexia generalizada.
En el estudio electromiográfico se revela
una actividad muscular continua durante el re-
poso en los músculos lumbares paraespinales
con descargas sobreimpuestas durante los es-
pasmos musculares, que disminuyen durante
la inyección intravenosa de diacepam; se des-
carta la neuromiotonía. Velocidad de conduc-
ción nerviosa, normal. Anticuerpos antidecar-
boxilasa del ácido glutámico, positivos.
Se inició un tratamiento con 10 mg/6 h de
diacepam, que posteriormente se aumentó a
20 mg/6 h y que condujo al cese de los espas-
mos dolorosos.
En la forma clásica del síndrome de la perso-
na rígida y anti-GAD [4], la afectación de los
músculos paraespinales lumbares y/o de las
extremidades inferiores se observa en la ma-
yoría de pacientes. Es típico que las extremi-
dades inferiores se encuentren en extensión,
produciendo una característica marcha ‘robó-
tica’. Quizás el signo clínico más importante
es el incremento de la lordosis lumbar.
Cuando las extremidades superiores se en-
cuentran involucradas pueden asumir una pos-
tura flexora [5]. Los espasmos musculares se
superponen a la rigidez muscular y ocurren es-
pontáneamente o como respuesta a una varie-
dad de estímulos externos e internos. Aunque
la rigidez y espasmos usualmente predominan
en la musculatura axial de una manera simétri-
ca, el comportamiento asimétrico de pies o
manos se presenta en el 30% de los casos [6].
Rigidez y espasmos fluctúan durante el día y
pueden disminuir o desaparecer durante el
sueño, bajo anestesia o bloqueo nervioso pro-
ximal. Los espasmos pueden ser tan fuertes
que incluso pueden causar una fractura femo-
ral, subluxación articular o hernia del conteni-
do abdominal. Mioclonías de las extremidades
inferiores y tronco pueden llevar a caídas inex-
plicadas, sin pérdida de conciencia, que pue-
den diagnosticarse como episodios de drop
attacks, epilepsia o histeria. La relación feme-
nino/masculino es de 2 a 1 y comienza normal-
REV NEUROL 2009; 48 (4)
gos neurofisiológicos corresponden a los del
ría de pacientes tendrán hiperreflexia generali-
zada con respuesta plantar flexora. La fuerza y
la sensibilidad son normales.
Muchos pacientes exhiben signos autonó-
mos como diaforesis, midriasis, taquicardia,
taquipnea, hipertensión arterial e hipertermia.
La muerte súbita ocurre en un 10% de los pa-
cientes, debido, en la mayoría de casos, a un
fallo autonómo agudo [7].
En la mayoría de pacientes se hallan conco-
mitantemente enfermedades autoinmunes [8],
como diabetes, tiroiditis, vitíligo y anemia per-
niciosa.
Un hallazgo crucial e importante criterio
para el diagnóstico es la presencia de activi-
dad continua de unidad motora, que permite
la rigidez y persiste aun después de tratar de
relajarse. La actividad continua de unidad mo-
tora está compuesta de potenciales de unidad
motora con morfología normal, no hay signos
de denervación ni grupos rítmicos de descar-
gas. Esta actividad es más prominente en
músculos axiales, particularmente los paraes-
pinales toracolumbares y recto abdominal, pe-
ro pueden encontrarse en extremidades infe-
riores y músculos proximales de extremidades
superiores. La velocidad de conducción ner-
viosa periférica es normal. La rigidez y la ac-
tividad continua de unidad motora disminu-
yen o desaparecen durante el sueño o después
de anestesia espinal o general, indicando una
causa central.
La excitabilidad de las motoneuronas espi-
nales y la función de las células de Renshaw es
normal. El período de silencio tras la estimula-
ción supramáxima del nervio periférico tam-
bién lo es [9]. La resonancia magnética ayuda
a excluir principalmente casos sintomáticos.
El líquido cefalorraquídeo (LCR) es anor-
mal en la mayoría de casos. Se encuentran en
el 60% de casos bandas oligoclonales (IgG).
El aumento de células y proteínas se da con
menor frecuencia. El anti-GAD se halla en el
LCR, así como en el suero.
En algunos casos, se ha encontrado infiltra-
do linfocitario perivascular en el tronco ence-
fálico y en la médula espinal, con pérdida neu-
ronal variable, predominantemente en la mé-
dula espinal.
Entre las variantes de síndrome de persona
rígida y anti-GAD, tenemos la encefalomieli-
tis progresiva con rigidez y mioclonías, que se
presenta con rigidez de la musculatura axial y
espasmos musculares dolorosos similares a
los del síndrome de la persona rígida. El inicio
es subagudo y la duración de la enfermedad es
de semanas o años, con exacerbaciones y re-
misiones. La rigidez y espasmos están fre-
cuentemente precedidos o acompañados de
síntomas sensoriales o signos de tronco cere-
bral como ataxia, vértigo, alteraciones de la
oculomotilidad, disartria, oftalmoplejía, sor-
dera y disfagia. La debilidad y la arreflexia re-
flejan una patología espinal segmentaria. Los
espasmos y mioclonías generalizadas pueden
estar acompañados de sudoración y otros sig-
nos autonómos. Puede haber hipertonía de ex-
tremidades y afectación autonóma que puede
llevar a la muerte [10].
El LCR presenta leve pleocitosis linfocita-
ria con proteínas e IgG elevadas. Los hallaz-
síndrome de la persona rígida con actividad
continua de unidad motora. En algunos casos
se encuentran mioclonías de tronco cerebral
prominentes.
Los hallazgos patológicos incluyen: infil-
trado perivascular linfocitario y pérdida neu-
ronal en el tronco cerebral y en la médula es-
pinal cervical. En la mayoría de casos, la en-
fermedad se inicia con signos neurológicos,
como alteraciones de la oculomotilidad, con
rigidez y espasmos que se desarrollan poste-
riormente. En el curso progresivo, signos de
patología de nervios craneales, tronco y trac-
tos largos distinguen la encefalomielitis pro-
gresiva con rigidez y mioclonías del síndrome
de la persona rígida.
El síndrome de la pierna rígida es una for-
ma focal de síndrome de la persona rígida tí-
pico que afecta sólo a una extremidad inferior
[11]. Se asocia con títulos altos de anti-GAD.
Los anticuerpos anfifisina están asociados
con un síndrome paraneoplásico, secundario
al cáncer de mama y pulmón, que por lo de-
más es similar a síndrome de la persona rígida
y anti-GAD, pero tiene algunas características
distintivas [12].
La lordosis no es una característica promi-
nente; el deterioro del miembro superior pue-
de serlo más, pero también presenta rigidez y
espasmo de músculos paraespinales y extre-
midades inferiores. Anticuerpos gefirina se
han identificado en un paciente de sexo mas-
culino con alteración de la marcha, disartria y
disfagia [12]. La lengua estaba rígida, así co-
mo el cuello, tronco, hombros y miembros in-
feriores.Presentaba mioclonías en respuesta a
estímulos, y sobresaltos ante un estímulo tác-
til facial. Esta alteración era paraneoplásica y
estaba asociada a un carcinoma indiferencia-
do del mediastino.
Pacientes con fibromialgia y enfermedades
relacionadas experimentan dolor lumbar con
músculos dolorosos e hipersensibles, pero la
rigidez, los espasmos y la postura anormal de
la región lumbar resultan inusuales. Se debe
considerar la rigidez muscular asociada a en-
fermedades de ganglios de la base, como la
distonía.
El síndrome de Isaacs (neuromiotonía ad-
quirida), que afecta por lo general más a los
grupos musculares distales que a los proxima-
les, se acompaña de rigidez, calambres, fasci-
culaciones y prolongación de la relajación tras
una contractura muscular. La evidencia elec-
tromiográfica de descargas neuromiotónicas
de alta frecuencia (150-300 Hz) y fascicula-
ciones distingue la hiperexcitabilidad de axón
motor periférico. Además, se encuentran anti-
cuerpos contra los canales de potasio.
Las miopatías que afectan a la columna
vertebral incluyen el síndrome de la columna
rígida, miositis fibrosa, distrofia de Emery-
Dreifuss y, ocasionalmente, miopatías inflama-
torias. Las contracturas persisten durante el
sueño y tras la inyección intravenosa con dia-
cepam. Cuando se tiene sospecha de una mio-
patía paraespinal, la resonancia magnética de
los músculos paraespinales puede revelar atro-
fia muscular e infiltración grasa de músculos,
mientras que la electromiografía y la biopsia
muscular confirman el diagnóstico.
217
CORRESPONDENCIA
La rigidez segmentaria y los espasmos pue-
den darse en una variedad de enfermedades de
la médula espinal, como mielitis, esclerosis
múltiple, mielopatía paraneoplásica, tumores,
etc. El tétanos es una enfermedad fulminante
aguda que evoluciona hacia el opistótonos.
Hay un patrón descendente de afección mus-
cular: se encuentra primeramente risa sardóni-
ca, trismus y, posteriormente, opistótonos. Las
motoneruonas espinales están hiperexcitables,
ya que se afecta la inhibición segmentaria.
La característica diferencial neurofisiológi-
ca del tétanos es la ausencia del período de si-
lencio después de la estimulación supramáxi-
ma del nervio periférico.
La hiperplexia se caracteriza por rigidez,
respuestas motoras exageradas y complejas al
estímulo táctil y verbal intenso, con espasmos
generalizados y caídas incontrolables.
El principal diagnóstico diferencial es con
el trastorno psicológico del movimiento. Am-
bas enfermedades evidencian una psicopato-
logía subyacente, pero mientras en el trastor-
no psicológico del movimiento el paciente
niega el componente emocional de sus sínto-
mas, el paciente con síndrome de la persona
rígida relata ataques paroxísticos de miedo
asociados con espasmos.
La inmunomodulación con inmunoglobuli-
na intravenosa es el tratamiento fundamental
para el síndrome de la persona rígida y anti-
GAD. La eficacia varía de paciente a paciente
pero la duración del efecto se mantiene hasta
un año [1]. La plasmaféresis, en algunas cir-
cunstancias, es un tratamiento alternativo a la
inmunoglobulina.
La terapia inmunomoduladora, aunque efec-
tiva, no reemplaza completamente los requeri-
mientos de benzodiacepinas. El diacepam es
altamente efectivo para controlar la rigidez
muscular y los espasmos dolorosos.
L. Jairala-Quade, J. Sánchez-Espinoza,
E. León, J. Naranjo, E. Vásquez
Aceptado tras revisión externa: 01.12.08.
Servicio de Neurología. Hospital Alcívar. Guayaquil,
Ecuador.
Correspondencia: Dr. Javier Sánchez Espinoza. Ser-
vicio de Neurología. Hospital Alcívar. Coronel 2301
y Cañar. Guayaquil, Ecuador. E-mail: fjavier61@
yahoo.es
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Polineuropatía paraneoplásica
asociada a linfoma del manto
blástico
El linfoma de células del manto es un subtipo
de linfoma no Hodgkin de células B, infre-
cuente, predominante en los varones, cuya in-
cidencia aumenta con la edad [1]. Presenta
dos variantes: la clásica, que ocurre en el 80-
90% de los casos, y la blástica, en el 10-20%
[2]. Los pacientes con linfoma pueden desa-
rrollar polineuropatía por diferentes mecanis-
mos, como infiltración directa o toxicidad por
quimioterapia, pero también existe un meca-
nismo paraneoplásico en el que el nervio está
lesionado por una reacción cruzada frente a
componentes de las células tumorales [3]. En
la mayoría de los casos se evidencian auto-
anticuerpos, fundamentalmente anti-Hu [4].
El riesgo relativo de pacientes con linfoma no
Hodgkin de desarrollar una polineuropatía axo-
nal se ha estimado en 2,5 [5].
Varón de 68 años con antecedentes de facoto-
mía en el ojo derecho y quiste hidatídico en el
lóbulo hepático izquierdo. No fumador y sin
antecedentes familiares de polineuropatía. Pre-
sentaba un cuadro progresivo de cinco meses
de evolución de disestesias distales de miem-
bros inferiores, asociado a calambres en la re-
gión gemelar e inestabilidad de la marcha.
La exploración general no mostró datos pa-
tológicos. Exploración neurológica: funciones
corticales y pares craneales normales. Motor:
tono y fuerza conservada y simétrica. Hiporre-
flexia generalizada con abolición de reflejos
aquíleos. Reflejos cutaneoplantares indiferen-
tes de forma bilateral. Sensibilidad superficial
con hipoestesia ‘en calcetín’ en los miembros
inferiores y disminución de la vibratoria y posi-
cional a nivel distal de los miembros inferiores.
Sin dismetrías ni disdiadococinesias. Romberg
positivo. Marcha típica de ataxia sensitiva. Sin
rigidez de nuca ni signos meníngeos.
Analítica con sistemático de sangre, estu-
dio de coagulación, vitamina B12, ácido fóli-
co, glucosa, perfil renal, enzimas hepáticas,
hormonas tiroideas, anticuerpos antinuclea-
res: dentro de la normalidad. β2-microglobuli-
na, α-fetoproteína, antígeno carcinoembriona-
rio, antígeno prostático específico y CA 19.9:
dentro de la normalidad. Autoanticuerpos: an-
ti-Hu, anti-Yo, anti-Ri, anti-TR, anti-CV2: ne-
gativos. Proteinograma: elevación de la inmu-
noglobulina A(IgA): 649 mg/mL (normal: 83-
407 mg/mL). Inmunoelectroforesis: ausencia
de pico monoclonal. Punción lumbar: gluco-
rraquia, 64 mg/dL; proteinorraquia, 23 mg/dL;
ausencia de linfocitos. No se detectaron célu-
las malignas. Cultivos negativos. Serologías
de sífilis, Brucella, Borrelia y virus de inmu-
nodeficiencia humana, negativas. Radiografía
de tórax, ecografia abdominal y tomografía
axial computarizada (TAC) toracoabdominal:
sin alteraciones relevantes. Resonancia mag-
nética cerebral y medular: dentro de la normali-
dad. Electromiograma: datos de polineuropa-
tía sensitiva pura de patrón axonal.
Pese a haberle indicado que a los seis me-
ses volviera a la consulta para una revisión, el
paciente decidió voluntariamente no acudir.
Cuatro años más tarde, presentó dolor abdo-
minal y alteraciones del ritmo intestinal con
estreñimiento. Durante el estudio de este pro-
ceso, en la TAC toracoabdominal se eviden-
ciaron adenopatías en ambas cadenas mama-
rias internas, derrame pleural derecho, mode-
rada esplenomegalia homogénea y gran masa
retroperitoneal y mesentérica sugestiva de lin-
foma. La biopsia de la masa puso de manifies-
to una proliferación linfoide atípica, vaga-
mente nodular, formada por células de tamaño
mediano-grande y fenotipo CD20+, CD3–,
BCL2+, BCL6–, ciclidina D1+, p53+ y alto
índice proliferativo congruente con el diag-
nóstico de linfoma del manto blástico. En la
biopsia de la médula ósea se comprobó una
infiltración intersticial por linfoma de células
del manto.
En aquel momento el paciente continuaba
con una clínica y una exploración neurológica
sin cambios respecto a la realizada cuatro
años antes. Recibió tratamiento con diferentes
pautas de quimioterapia, pero no tuvo res-
puesta tumoral ni en la sintomatología neuro-
lógica. Dos años después falleció por progre-
sión de la neoplasia.
La presencia de una polineuropatía sensitiva
pura de patrón axonal por afectación de las fi-
bras mielínicas gruesas sugiere una base para-
neoplásica [6], aunque también puede tener su
origen en una intoxicación por piridoxina, cis-
platino, síndrome de Sjögren y gammapatía
monoclonal de origen incierto, entre otras. Es-
te tipo de polineuropatía paraneoplásica es el
más característico pero no el más frecuente,
pues se han descrito más casos de polineuro-
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