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ONCOLOGIA 2016
Arlindo Ugulino Netto.

OSTEOSSARCOMA

Os tumores ósseos malignos podem ser primários ou metastáticos.

Estes últimos são mais frequentes e, comumente, oriundos da próstata,
mama, tireoide, pulmão e rim. As metástases para o esqueleto têm aspectos
clínicos e radiológicos bastante característicos, de tal forma que, na maioria
das vezes, uma boa anamnese e exame físico cuidadoso são suficientes
para se detectar o primário. As amputações e as desarticulações foram os
procedimentos clássicos para o tratamento de maioria dessas lesões até a
década de 70. Cerca de 85% dos portadores de osteossarcoma e sarcoma
de Ewing morriam entre o primeiro e segundo anos de vida após o
diagnóstico.
O diagnóstico dessas neoplasias deve basear-se na anamnese,
exame físico, exames de imagem (raios X e/ou TC, cintilografia) e,
finalmente no exame anatomopatológico. O diagnóstico definitivo é dado por
este último, em material de biópsia que deve ser o menos traumatizante
possível, suficiente para fornecer material adequado para o estudo, bem
localizada para não comprometer a cirurgia definitiva a ser realizada
posteriormente e, de preferência, efetuada pelo mesmo cirurgião.
O osteossarcoma é um dos mais comuns dos tumores malignos primários dos ossos, acometendo,
principalmente, o esqueleto apendicular (os mais fáceis de tratar). Contudo, pode desenvolver-se em qualquer osso ou
mesmo em partes moles, mas, na maioria das vezes, acomete o úmero e a tíbia proximais e o fêmur distal. Tem
preferência pelo sexo masculino, incidindo, principalmente, em crianças e adultos jovens. A dor e/ou o aumento de
volumes locais são os primeiros sintomas.

INCIDÊNCIA
O osteossarcoma ou sarcoma osteogênico é o segundo tumor ósseo maligno mais comum, vindo atrás do
mieloma múltiplo e corresponde a 21% entre as neoplasias malignas do esqueleto. É um tumor raro para adultos e, para
crianças, acomete apenas 5% destas. Conclui-se que a maior incidência do osteossarcoma ocorre durante a
adolescência (entre 12 e 15 anos).
Os tumores ósseos maduros têm incidência anual de, aproximadamente, 8,7 casos por milhão de crianças e
adolescentes com menos de 20 anos. O osteossarcoma é o mais frequente dentre os tumores, representando 56% deles
nas primeiras duas décadas de vida, seguido pelo tumor de Ewing. Estima-se que haja cerca de 350 novos casos de
osteossarcoma no Brasil por ano.
Com relação aos tumores infantis, o osteossarcoma ocupa a 6ª posição de incidência, seguindo a seguinte
ordem: (1) leucemias; (2) tumor cerebral (consiste no tumor sólido mais frequente); (3) linfoma; (4) neuroblastoma (que
acomete, principalmente, a glândula suprarrenal); tumor de Wilms (tumor renal); (6) tumor ósseo.

SÍTIO DE LOCALIZAÇÃO
Seu local de origem primária é habitualmente a zona medular da região metafisária dos ossos longos. O tumor
acomete principalmente a região do joelho, mais especificamente, o fêmur distal e a tíbia proximal, acometendo, em
segundo plano estatístico, o úmero. Ossos chatos, tais como os da pélvis, tórax e ossos do crânio podem estar
envolvidos. O sarcoma osteogênico que adquire uma forma esclerosante, tem um prognóstico pior de sobrevivência.
Na maioria das vezes, o surgimento do tumor ósseo é acompanhado por um histórico de queda ou trauma direto
no local de origem da lesão, devendo sempre o médico saber diferenciar este quadro oncológico de uma fratura.
Contudo, na maioria das vezes, o trauma não apresenta relação com a carcinogênese, mas por instinto, o indivíduo
tende a relatar a dor a um trauma.
Em virtude de sua enorme facilidade em disseminar para os pulmões e ossos, a cura é raramente obtida apenas
com tratamento cirúrgico. Esse tumor metastatiza, preferencialmente, por via hematogênica para os pulmões. Cerca de
80% dos pacientes já têm doença micrometastática distante por ocasião do diagnóstico. A propagação via linfática é
extremamente rara.

OBS: Geralmente, o osteossarcoma está relacionado a quadros de fraturas patológicas, isto é, lesões ósseas que não
estão diretamente ligadas ao trauma, mas como consequência de uma doença previamente instalada, em que ocorre
afecção óssea e superprodução de células ósseas sem capacidade de adesão. Portanto, por estar mais vulnerável a
lesões, a região acometida pelo osteossarcoma, na grande parte das vezes, está associada a fraturas traumáticas.
OBS²: No advento da presença de uma fratura patológica, dificilmente o oncologista é capaz de manter a estrutura
anatômica do osso intacta. Isso porque, devido à fratura e à riqueza de vasos sanguíneos neoformados na região,
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facilmente as células tumorais dispersas pela fratura ganham a circulação. Por esta razão, a primeira indicação em
casos de fratura patológica é a amputação por dois motivos: (1) o primeiro, já explicado, seria a facilidade de
disseminação do tumor devido à vasta presença de vasos na região da lesão (causando metástase) e; (2) em segundo
plano, o fato de a medula amarela óssea ser rica em células adiposas que, facilmente, podem causar embolia pulmonar
gordurosa. Depois da amputação, o paciente pode ser encaminhado para a quimioterapia. Em poucos casos, a
amputação pode ser substituída por um tratamento conservador, que consiste na substituição do osso por uma prótese.
Este tratamento, contudo, é muito pouco utilizado devido aos seus inconvenientes.
OBS³: O tumor, quando localizado no esqueleto axial (crânio ou ossos do tronco), oferece um maior risco de progressão
e levar a óbito. Um dos fatores é a dificuldade de sua detecção precoce por não haver sinais de inchaço ou edema
comuns dos tumores de epífises ósseas apendiculares. Geralmente, cursa apenas com dor.

GENÉTICA COMPLEXA DO OSTEOSSARCOMA

O osteossarcoma, diferentemente de outros sarcomas, não é associado com alterações cromossômicas
recorrentes, visto que apresenta complexidade cariotípica extrema com inúmeras alterações numéricas e estruturais. O
osteossarcoma é caracterizado por uma série de alterações sequenciais que incluem genes supressores de tumor e
oncogenes. São alterações semelhantes àquelas observadas em outros sarcomas de origem epitelial.
De fato, ainda não se reconheceu no osteossarcoma um padrão gênico relevante, assim como ainda não se
identificaram outros aspectos biológicos que possam ser usados na orientação terapêutica desses pacientes.

DIAGNÓSTICO E EXAMES
Semiologicamente, as queixas mais frequentes são dor local (por distensão do periósteo e seus nervos álgicos),
aumento de volume, calor (devido à angiogênese), dilatação das veias subcutâneas e limitação da movimentação, uma
vez que o osterossarcoma tem como local primário preferencial os ossos das extremidades (fêmur, tíbia, úmero e pelve).
Esses sinais forçam o paciente a claudicar (mancar) na maioria das vezes.
Diagnóstico diferencial com trauma, osteomielite e artrose, é muitas
vezes causa do retardo na indicação da biópsia. A confusão que se faz entre o
osteossarcoma e essas demais entidades patológicas é decorrente do edema,
do hematoma e do calor que acontece nessa região.
Portanto, à radiografia simples, lesões líticas ou blásticas na região
metafisária, rompimento cortical com invasão de partes moles, intensa
neoformação óssea subperiosteal, elevação de espículas do periósteo formando
o triângulo de Codman, são as características radiológicas mais frequentes.
Seguindo estes parâmetros, faz-se a biópsia que, em caso positivo, sugere o
tratamento imediato dessa neoplasia.
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OBS : A reação periosteal está frequentemente presente e tem uma aparência
de "raios de sol" no exame radiológico. Pode haver também o conhecido
"triângulo de Codman", achado radiológico do osteossarcoma bastante
importante, que representa o levantamento do periósteo, ocasionado pelo
crescimento do tumor. O triângulo de Codman, constituído por espículas ósseas
neoformadas a partir do periósteo levantado e dispostas perpendicularmente à
superfície óssea, embora não patognomônico, é um dos sinais radiológicos
característicos da doença.
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OBS : A metástase salteada (skip metastasis) é outro achado radiológico importante para detectar o acometimento do
osso nesta doença. Consiste na presença de outros focos tumorais espalhados ao longo do mesmo osso (e não de um
osso à distância), sendo facilmente detectada por meio da tomografia axial computadorizada.

EXAMES LABORATORIAIS
Há um interesse relativo nos exames laboratoriais no diagnóstico e prognóstico dos pacientes com
osteossarcoma central. O nível sérico da fosfatase alcalina, que indica a atividade osteoblástica, é de relativo valor e
pode estar grandemente elevado. No entanto, valores normais não afastam o osteossarcoma central, nem tampouco, na
evolução, significam cura do processo. Atualmente estão sendo realizados estudos prospectivos para se estudar a
dosagem da fosfatase alcalina diretamente no tecido neoplásico.

EXAMES POR IMAGEM

 Radiografia simples: frequentemente, encontramos lesões osteobásticas metafisárias, rompimento de cortical
com invasão de partes moles do osso e presença do triângulo de Codman. O osteossarcoma central é
frequentemente visto como uma lesão destrutiva com bordos indistintos, que gradualmente destrói a cortical
óssea e apresenta invasão extra-óssea. Quantidades variadas de calcificação e de osso mineralizado estão
frequentemente presentes dentro da lesão. A reação periosteal está frequentemente presente e tem uma
aparência de "raios de sol".

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O aspecto do tumor pode variar grandemente: os tumores predominantemente osteoblásticos costumam

apresentar grandes áreas de osso esclerótico com o aspecto radiográfico mais comum. Se o tumor é
primariamente telangiectásico, a lesão pode aparecer totalmente lítica e cística. Nesses casos o diagnóstico
pode ser confundido com um cisto ósseo aneurismático ou com um tumor de células gigantes.

 Cintilografia óssea: a cintilografia do esqueleto com tecnécio é de valia no diagnóstico da extensão do tumor no
osso comprometido, além de auxiliar no diagnóstico das metástases salteadas (skip metastasis) e das
metástases em outras regiões do esqueleto (em caso de tumores poliostóticos).

 Ressonância nuclear magnética: é o padrão ouro para diagnóstico do osteossarcoma. A ressonância nuclear
magnética é de grande valor no diagnóstico da invasão extra-óssea dos tecidos circundantes do tumor e é de
extrema valia no estadiamento pré-operatório. Além disso, este exame é importante por permitir a visualização e
a eventual comparação entre os feixes vasculares e nervosos subjacentes à lesão, favorecendo uma melhor
margem cirúrgica durante o tratamento e diminuindo os casos de recidiva do tumor após a cirurgia.

 Tomografia axial computadorizada: a TAC é de grande valor na avaliação da destruição e produção óssea. O
grau de extensão extra-óssea e a relação com os planos fasciais vizinhos são demonstrados com precisão por
este exame. Metástases salteadas maiores do que 2 mm podem ser diagnosticadas pela TAC, informação
imprescindível no planejamento cirúrgico. A tomografia é, conhecidamente, padrão ouro para avaliação de
metástases pulmonares, fornecendo informações bastante relevantes quanto ao prognóstico e estadiamento do
tumor ósseo. Avalia ainda o estado da cortical do osso.

BIÓPSIA
A biópsia deve ser feita para obter-se o diagnóstico anatomopatológico. De preferência, deve ser feita pelo
mesmo ortopedista que vai operar o tumor. A biópsia deve ser realizada por meio de agulha fina para evitar perdas de
massa das estruturas subjacentes à lesão e, assim, perder qualidade de margem cirúrgica.
Frequentemente, biópsia mal realizada provoca uma extensão extracompartimental de uma lesão a princípio
intracompartimental, formação de hematoma e complicações na cicatrização da ferida da biópsia.
Neste diagnóstico, há uma grande variedade de padrões histológicos relacionada ao fato de que o
osteossarcoma origina-se de células tronco-mesenquimais. A presença do tecido osteoide é essencial para o
diagnóstico: histologicamente, o tumor se caracteriza pela proliferação de tecido osteoide, imaturo a partir de
osteoblastos. Assim, os tipos histológicos mais encontrados e sua aproximada proporção estão assim distribuídos: (1) o
osteossarcoma convencional de alto grau se inicia na medula óssea, no entanto, mais raramente, o osteossarcoma pode
se apresentar nas variedades (2) para-osteal e (3) periosteal (superfície do osso), e nessas localizações, muitas vezes,
apresenta-se como de baixo grau de malignidade.
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OBS : Sabe-se que o osteossarcoma tem origem nas células tronco-mesenquimais capazes de se diferenciar em tecido
fibroso, cartilaginoso ou ósseo. Por isso, dependendo do tecido para o qual a célula-tronco mesenquimal iria se
diferenciar, o osteossarcoma poderá apresentar variedades histológicas. Por esta razão, quanto a sua histologia, o
osteossarcoma convencional apresenta as seguintes variedades: osteoblástico (50%), condroblástico (25%),
fibroblástico (15%), telangectásico (3%) e osteossarcoma de pequenas células (mais raro).

DIAGNÓSTICOS DIFERENCIAIS
O diagnóstico clínico e radiográfico do osteossarcoma central deve ser confirmado, enfim, pela biópsia, se
possível percutânea com trefinas, antes do tratamento definitivo.
Calo ósseo, osteomielite sub-aguda, miosite ossificante ativa, cisto ósseo aneurismático e granuloma eosinófilo
são algumas das condições benignas que podem facilmente ser confundidas com o osteossarcoma central. Entre as
lesões malignas, o tumor de Ewing, o fibrossarcoma e o carcinoma metastático são lesões que devem ser consideradas
no diagnóstico diferencial.

OBS7: Sarcoma de Ewing. O sarcoma de Ewing é o segundo tumor ósseo maligno mais comum na infância e na
adolescência. Na maioria dos pacientes, o sintoma de apresentação é a dor. Dois terços apresentam massa palpável e febre, o
que inicialmente induz ao diangóstico errônio de osteomielite. Mais comumente, o tumor primário origina-se na diáfise dos
ossos longos e 40% originam-se no esqueleto axial incluindo a pélvis, as vértebras e a parede torácica. Ao raio X, a lesão pode
ser lítica, blástica ou mista, com a presença ou não do triangulo de Codman. Na tomografia, observa-se uma lesão diafisária
em aspecto de “casca de cebola” (diferentemente do aspecto de raios de Sol do osteossarcoma). O sarcoma de Ewing é
tratado usando-se quimioterapia pré-operatória com posterior cirurgia ou radioterapia e quimioterapia pós-operatória. As drogas
usadas são adriamincina, vincristina e ciclofosfamida. As cirurgias, na maioria das vezes, são: ressecção segmentar e
reparação com placa e enxerto de osso esponjoso ou endoprótese não convencional. A radioterapia é indicada para
acometimento de ossos não dispensáveis (esqueleto axial, osso ilíaco), não passíveis de ressecção com margem oncológica.
Em casos de suspeita de sarcoma de Ewing, é aconselhável iniciar um tratamento com antibiótico (caso seja, na realidade,
osteomielite), mas não se deve dispensar uma radioimagem do local da lesão acompanhada, de preferência, com biópsia.
Diferentemente dos osteossarcomas, a radioterapia é eficaz contra o sarcoma de Ewing.
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Em resumo, temos como principais diagnósticos diferenciais:

 Sarcoma de Ewing (acomete ossos na região da metáfase)
 Hematoma Ossificado (nesse tumor, ocorre calcificação da lesão)
 Osteocondroma (é um tumor benigno)
 Displasia Fibrosa
 Condrossarcoma
 Artrite degenerativa
 Osteomielite

CARACTERÍSTICAS CLÍNICAS
O osteossarcoma clássico ou central costuma ocorrer em adolescentes e adultos jovens. Aproximadamente
metade dos osteossarcomas centrais ocorre na região do joelho, sendo a extremidade distal do fêmur a localização mais
frequente.
O osteossarcoma central costuma acometer a região metafisária de um osso longo; o tumor costuma
permanecer na metáfise, sem atravessar a placa de crescimento e sem acometer a epífise. Há, no entanto, exceções e
às vezes podemos encontrar osteossarcomas epifisários. Além disso, as lesões diafisárias e as dos ossos chatos não
são incomuns. Assim como em outros tumores ósseos, os sintomas não são específicos. A presença de dor e de uma
massa é frequente. Pode haver aumento de temperatura e a presença de veias do subcutâneo dilatadas pelo
crescimento do tumor.
Os sintomas costumam estar presentes vários meses antes do diagnóstico definitivo. Raramente a criança
apresenta comprometimento do estado geral, mesmo nos osteossarcomas de grande tamanho.
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OBS : Algumas considerações gerais devem ser feitas sobre o osteossarcoma, uma vez que elas podem interferir no
diagnóstico do ponto de vista clínico:
 O osteossarcoma pode surgir como uma segunda neoplasia, isto é, surgir de forma associada a um tumor
primário (que classicamente, com relação ao osteossarcoma, é o retinoblastoma) que já teria sido previamente
tratado por radioterapia. Esses dois tumores muito se assemelham quanto a sua origem cromossômica, podendo
ser essa a explicação de relação entre ambos. Além disso, o tratamento radioterápico para o retinoblastoma e
sua área de sombra serve ainda como explicações, ainda não claras, para esta relação.
 Mesmo depois de tratado, o osteossarcoma pode sofrer recidivas depois de um período que varia entre anos ou
mesmo meses.

FORMAS DE OSTEOSSARCOMAS
Existem várias formas de osteossarcoma:
 Osteossarcoma clássico ou central: desenvolve-se no interior do osso;
 Osteossarcoma justacortical: desenvolve-se junto ao periósteo, relacionado ao tecido conetivo periosteal;
 Osteossarcoma endosteal: é uma forma recém-descrita de osteossarcoma que tem origem no endósteo,
dentro do osso; é uma forma maligna de baixo grau que cresce lentamente e metastatiza tardiamente;
 Osteossarcoma telangiectásico: é uma forma maligna de alto grau que mostra pouca ou nenhuma evidência
de ossificação, sofrendo necrose, degeneração cística e fraturas patológicas devido a seu rápido crescimento;
 Osteossarcoma secundário à irradiação: é uma forma maligna de alto grau que se desenvolve alguns anos
depois de radioterapia, geralmente nas áreas de "sombra" da aplicação;
 Osteossarcoma secundário à doença de Paget: não é encontrado em crianças, sendo responsável por um
pico de incidência nas faixas etárias mais avançadas.

ESTADIAMENTO E FATORES DE PROGNÓSTICOS

Um estadiamento cuidadoso deve preceder o tratamento dos tumores do esqueleto. Tanto o estadiamento como
a biópsia deve ser realizada pelo cirurgião que irá realizar a cirurgia definitiva. Podemos estadiar o osteossarcoma da
seguinte forma:
 Estadio I: não apresenta nenhum fragmento do tumor após a retirada cirúrgica, não tem metástase e nem
linfonodo acometido.
o Ia)T1N0M0
o Ib) T1N0M0

 Estadio II: depois da retirada do tumor, apresenta restos microscópicos na região acometida, mas sem metástase
e sem linfonodos acometidos.
o IIa)T2N0N0
o IIb)T2N0M0

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 Estadio III: depois da retirada do tumor, apresenta restos macroscópicos na região acometida, mas sem
metástase. Quando o tumor ultrapassa os 12 cm de diâmetro.

 Estadio IV: apresenta metástase à distância.

De forma diversa de outras neoplasias, o planejamento terapêutico e a classificação dos pacientes portadores de
osteossarcoma baseiam-se principalmente na identificação de fatores prognósticos. Destes, os principais e os que mais
interferem no desfecho dos pacientes portadores de osteossarcoma ao diagnóstico são:
 Ressecabilidade: quanto mais ressecado o tumor (com margens menos comprometidas), melhor será o
prognóstico. A ressecção completa oferece taxas de 70% de sobrevida em cinco anos, enquanto que os
pacientes que permanecerem com margens com resíduo macroscópico apenas 15% sobreviverão.
 Presença de metástase: para estadiamento inicial, são necessários
tomografia de tórax (padrão ouro para avaliação pulmonar), mapeamento
ósseo com tecnécio, tomografia ou preferencialmente ressonância
nuclear magnética do tumor primário. Quando o paciente tem metástase
pulmonar, ele ainda vai operar o tumor, faz quimioterapia e pode ainda
retirar os nódulos do pulmão desde que não seja mais que 5 nódulos. A
sobrevida é de 5 anos após o termino do tratamento. O osteossarcoma
tem maior afinidade pelo parênquima pulmonar, sendo assim deve-se
analisar a extremidade do pulmão por que o tumor vai por via
hematogênica e então ele vai ficar preso nos locais mais finos dos vasos
e lá ele vai crescer. Para verificar se tem metástase no pulmão deve-se
fazer uma tomografia computadorizada.
 Extensão do tumor: comprometimento de estruturas adjacentes (invasão de feixes vasculonervosos, ou
articulações), o que piora o prognóstico.
 Grau de necrose: o grau de necrose corresponde à resposta histológica do tumor ao tratamento e, portanto, é
desejável. Podemos graduá-lo em: grau I e II (menos de 90% de necrose) e graus III e IV (mais de 90%, o que
significa que o tumor respondeu bem ao tratamento e só resta cerca de 10% da massa a ser tratada).
 Tamanho do tumor: quando maior que 12 cm de diâmetro ou maior que um terço do osso, o prognóstico é
péssimo;
 Localização do tumor nas extremidades oferece prognóstico mais favorável.
 Idade: abaixo de 10 anos de idade o prognóstico com relação à qualidade de vida piora.
 Surgimento de tumor para-osteal, isto é, que cresce do lado de fora do osso (não causa tanta dor). Piora o
prognóstico.
 Aumento de fosfatase alcalina que, quanto maior suas concentrações no sangue, maior seria o tumor, piorando
o prognóstico.

TRATAMENTO
O tratamento do osteossarcoma de alto grau, sempre depende de quimioterapia e cirurgia com remoção total
do tumor com margens livres de doença. De um modo geral, este tipo de tumor não responde à radioterapia pois as
doses que o tornaria radiossensível são altíssimas e maléficas ao paciente (podendo lesar e necrosar as estruturas
subjacentes, como músculos e feixes vasculonervosos). Contudo, o sarcoma de Ewing é sensível à radioterapia (em
doses com cerca 5000 a 6000 cGy a menos que o necessário para tratar osteossarcomas convencionais).
A ressecção incompleta praticamente inviabiliza o resultado favorável, resultando em recorrência. Desta forma,
no planejamento a equipe cirúrgica pode optar por amputação ou desarticulação se as condições locais não permitem a
ressecção com preservação do membro (invasão de feixe vasculonervoso, grande extensão para partes moles,
comprometimento articular importante), o que pode ocorrer nos tumores volumosos tardiamente diagnosticados.
Contudo, vale salientar que em 50% dos casos que foram submetidos à ressecção cirúrgica completa, o tumor recidiva.
Portanto, é necessário manter uma quimioterapia para alcançar a cura e evitar recidivas.
Com a associação de quimioterapia pré-operatória, que promove muitas vezes uma diminuição importante nas
dimensões dos tumores oferece tempo para a confecção das endopróteses não convencionais, foi possível utilizar as
cirurgias de conservação do membro (endopróteses, enxertos autólogos, enxertos de banco de ossos). Deve-se, no
entanto, ressaltar que neste grupo o número de recidivas locais para esses pacientes foi elevada. A quimioterapia prévia
diminui as chances de metástase e aumenta as chances de conservação do membro.
A poliquimioterapia, que inclui os períodos pré o pós-operatório, embasada principalmente na combinação de
metotrexato (em alta dose), cisplatina, doxorrubicina e ciclofosfamida, oferece um enorme impacto favorável na evolução
dos pacientes com osteossarcoma.
Importante esforço tem sido feito para o desenvolvimento de alternativas de tratamento biológico. Assim,
diferentes linhas de pesquisa buscam encontrar agentes que possam atuar sobre a expressão de genes controladores
do ciclo celular (erb2), mecanismos de resistência a drogas, agentes inibidores de metotrexato, bons ativadores de
ifosfamida (p450), ativadores de apoptose, que serão provavelmente mecanismos utilizados de forma mais intensa no
futuro, associados à quimioterapia e à cirurgia.
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PLANEJAMENTO DE TRATAMENTO
Em resumo, temos que o plano de tratamento para o osteossarcoma central consiste em:
 Estadiamento e biópsia para se ter o diagnóstico definitivo;
 Quimioterapia neo-adjuvante pré-operatória, com metotrexate em altas doses endovenoso ou epirrubicina,
carboplatina, ifosfamida endovenosas, num total de 4 ciclos, o que leva aproximadamente 12 semanas. As
principais vantagens da quimioterapia pré-operatória são: a redução do edema, a diminuição do tamanho do
tumor e o efeito sobre as micro-metástases;
 Cirurgia, que pode ser ablativa (amputação) ou de preservação do membro (ressecções, endo-próteses, homo-
enxertos), dependendo da resposta do tumor ao tratamento pré-operatório, da localização da lesão, da idade do
paciente e da perspectiva de crescimento da extremidade;
 Quimioterapia pós-operatória: 6 ciclos, aplicados em um período de aproximadamente 15 semanas após a
cirurgia. A manutenção ou não do esquema de quimioterapia ou o acréscimo de novas drogas depende da
resposta histológica do tumor à quimioterapia pré-operatória.

Considerando a resposta do tumor ao tratamento, segundo Huvos, temos os seguintes graus de necrose:
 Grau I: aquela na qual houve mínimo ou nenhum efeito da quimioterapia pré-operatória no tumor;
 Grau II: a resposta foi parcial com 50 a 90% de necrose;
 Grau III: houve mais do que 90% de necrose, mas focos de tumor viável são vistos em algumas lâminas;
 Grau IV: onde não se encontrou nenhuma área de tumor viável.

Nos Graus I e II de resposta à quimioterapia pré-operatória, os agentes quimioterápicos são trocados, enquanto que
nos graus III e IV, o esquema é mantido. Esta individualização efetivamente melhorou a compreensão do prognóstico e
das diferenças de sobrevida nos pacientes.
Apesar do tratamento quimioterápico neo-adjuvante ser realizado em todos os pacientes elegíveis, nem sempre é
possível a realização de uma cirurgia de preservação do membro ("limb salvage").

TRATAMENTO ORTOPÉDICO
 Amputação: Cirurgia indicada nos pacientes com osteossarcomas de grande tamanho (maior que 12 cm de
diâmetro); quando o tumor compromete o osso em grande extensão; nos casos de localização inadequada ou
nos de lesões com importante comprometimento vasculonervoso; em pacientes de baixa idade (menor que 10
anos, mesmo com boa resposta ao tratamento oncogênico); para aqueles tumores que alcançaram as junções
articulares; para aqueles que se complicaram por infecção. A amputação deve ser realizada com margens de
segurança em tecido ósseo e nos tecidos moles. Muitas vezes o tumor no nível do osso permite a amputação
transmedular, mas o comprometimento das partes moles junto à articulação obriga a realização da
desarticulação. O ideal é deixar nas extremidades uma margem óssea de segurança de aproximadamente 5 cm
e margens de no mínimo 5 cm para os tecidos moles.
 Cirurgia de preservação do membro (cirurgia conservadora): A decisão de manter o membro, obriga a
ressecção de todo o tumor, a preservação da função sempre que possível, e também manter as mesmas
margens de segurança antes referidas, quando não for possível deve ser feita a amputação. As ressecções em
bloco são possíveis em ossos considerados dispensáveis, como: clavícula, costelas, um dos ossos do
antebraço, a fíbula, ossos da mão ou do pé. Na região das raízes dos membros, na cintura escapular, a
manutenção é mais difícil.
 Auto-enxerto: é utilizado nas ressecções de osteossarcomas pequenos. Em vários pacientes de pouca idade
utiliza-se a reconstrução do defeito criado após a ressecção do osteossarcoma, com o auto-enxerto da fíbula
ipso ou contralateral, vascularizada ou não. Geralmente, aplica-se uma placa de titânio para auxiliar a fixação do
enxerto.
 Homoenxerto: é uma técnica útil, principalmente quando se trata de crianças, que têm nas endopróteses
indicação restrita. Principalmente para os tumores metadiafisários, é a técnica que se tem mostrado de grande
valia.
 Endopróteses: desenvolvidas com o aparecimento da possibilidade de preservação dos membros,
preencheram lacuna importante no tratamento desses pacientes. Não são indicadas em pacientes com tumores
grandes, ou aqueles que acometem extensamente o canal medular, e nos casos de invasão dos tecidos moles
ou nos tumores que comprometem o feixe vasculonervoso, mesmo nos casos com boa resposta ao tratamento
quimioterápico pré-operatório.
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OBS : A sobrevida do portador de osteossarcoma varia dependendo de alguns fatores dos quais a metástase é o
principal: 60 a 70% de sobrevida para aqueles pacientes que não apresentam metástase; e 30 a 50% de sobrevida (ao
longo de 5 anos) para aqueles que apresenta metástase.