Arch. neurol. neuroc. neuropsiquiatr.
2007 13 (1) 65-72
Neuromiotonía y mioquimia
D r. A l b e r t o D . R i v e ro
. . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . . .
Dpto. de Neurofisiología Clínica
FLENI
Dirección de contacto: arivero@fleni.org.ar
Definición
L os términos “neuromiotonía” y “mioquimia”
han sido usados para describir fenómenos
clínicos como así también distintos patrones de
descarga eléctrica anormal registrada durante el
registro electromiográfico. Ambas pueden ser cla-
sificadas como síndromes de actividad continua
de la unidad motora.
Las descargas neuromiotónicas entendidas
como neuromiotonía eléctrica son de frecuencia
extremadamente alta, involuntarias, con trenes
decrecientes de unidades motoras simples regis-
tradas durante la electromiografía de aguja. Las
descargas comienzan y terminan abruptamente.
La mioquímica como fenómeno electrofisio-
lógico es una descarga abrupta de unidades mo-
toras que se repiten en forma rítmica o semirrít-
mica, a menudo asociada con una contracción
vermiforme,de tipo ondulante, del músculo como
“bolsa de gusanos” bajo la piel evidente al exa-
men., conocida como mioquimia clínica. Tanto la
descarga como el patrón clínico son vistos en una
amplia variedad de entidades clínicas.
La neuromiotonía clínica en cambio es un sín-
drome marcado por la contracción muscular conti-
nua y la rigidez, resultado típico de descargas neu-
romiotónicas y mioquímicas; las cuales a menudo
incluyen mioquimia clínica y contracturas de las
manos y pies, con dificultad para la relajación de
los músculos después de la contracción (pseudo-
miotonía clínica), la cual carece del característico
waxing and waning de la electromiografia, hallaz-
go que define la verdadera miotonía y difiere, en la
percusión, ya que no se produce contracción en la
neuromiotonía.
De acuerdo con Kinnier Wilson, un paciente
con mioquimia y espasmos musculares fue des-
cripto primero por Schulter en 1895 pero Ga-
mstrop y Wohjorst e Isaacs hicieron la primera
descripción moderna de tales pacientes. La enfer-
medad es frecuentemente referida como síndrome
de Isaacs.
Isaacs llamó al mismo (erróneamente) como
actividad continua de la fibra muscular, a lo que
más tarde Mertes e Ischake definieran como fenó-
meno “neuromiotónico”.
Manifestaciones clínicas
Los síndromes de actividad continua de la uni-
dad motora aparecen típicamente en adolescentes
y en personas de edad adulta.
Las características de la neuromiotonía clínica
incluyen a la seudomiotonía clínica, o sea la re-
lajación lenta del músculo luego de una máxima
contracción y a las contracturas de las manos y los
pies o espasmo carpopedal.
El espasmo carpopedal con flexión de la muñeca,
extensión de los dedos y flexión plantar de los pies
suele verse con calcio y magnesio normal sérico.
El examen físico en la neuromiotonía clínica
demuestra reflejos osteotendinosos normales o
deprimidos, algunas veces asociados con neuro-
patía periférica sensorimotora.
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Los músculos de las extremidades y el tronco se
hallan tensos y rígidos. La rigidez es más pronun-
ciada en los músculos distales que en los proxima-
les, y se agrava con el ejercicio, aunque puede me-
jorar transitoriamente con movimientos repetitivos.
La postura suele ser anormal con cifosis exagerada
que lleva a movimientos lentos y rígidos.
La actividad muscular continua genera pérdida
de peso y excesiva sudoración, de todos modos, el
sistema nervioso autonómico involucrado podría
también explicar la hiperhidrosis como sucede en
la enfermedad de Morvan.
Los músculos bulbares y faríngeos suelen ver-
se afectados, la lengua y el maxilar pueden estar
rígidos mientras come o habla, dificultando la de-
glución y la fonación. La actividad persiste duran-
te el sueño y no se alivia por la anestesia general,
espinal o bloqueo de los nervios periféricos pero
desaparece por el curare y la toxina botulínica.
Aunque más del 20% de los casos de neuro-
miotonía ocular son idiopáticos, la asociación
frecuente con irradiación previa de la región selar
o paraselar aumenta la posibilidad de mioquimia
focal, más que de neuromiotonía.
La neuromiotonía ocular fue descripta en sín-
dromes de compresión neurovascular tales como
aneurisma supraclinoideo, dolicoectasia de la
artera basilar, mucormicosis de seno cavernoso,
aracnoiditis y enfermedad supraclinoideo de Gra-
ves asociada a parálisis del tercer y cuarto par (Ti-
likete y otros, 2000)
Estudios de laboratorio pueden demostrar anti-
cuerpos séricos contra los canales de potasio vol-
Figura 1 : Registro en el músculo masetero con electrodo de aguja concéntrico. Demuestra actividad espontánea, continua, con
regular descargas de poliespigas, frecuencia superior a 110 Hz.
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taje dependientes como también moderado incre-
mento del potasio sérico (Newson Davis y Mills
1993); (Hart y otros, 1997) y altos niveles gamma
aminobutírico en el LCR, vistos en 1 paciente
(Sakai y otros, 1983).
La electromiografía en la neuromiotonía clínica
(figura 1) demuestra trenes de unidad motora sim-
ples, decrecientes (descargas neuromiotónicas),
de alta frecuencia 150 Hz a 300 Hz. Estos trenes
usualmente se inician y se detienen súbitamente
y pueden durar varios segundos. La disminución
en amplitud puede darse dentro del tren, aunque
el tren comience y termine abruptamente, ello
puede ocurrir espontáneamente o ser inducido por
estimulación eléctrica, isquemia o percusión del
nervio, y o movimiento de la aguja. Presentando
un sonido característico agudo: silbido.
La mioquimia clínica es más común que la
neuromiotonía clínica y puede ser focal o genera-
lizada (tabla 1).
La mioquimia focal se asocia con diversos sín-
dromes y trastornos del sistema nervioso periférico
y central: Plexopatía post radioterapia, síndrome
de Guillain Barré, esclerosis múltiple, tumores
protuberanciales, envenenamiento con toxina de
serpiente, mioquimia ocular debido a compresión
neurovascular y otras mioquimias focales. Debe ser
distinguida de las fasciculaciones (más comunes).
La mioquimia aparece en el 60-70% de
plexopatías lumbosacras inducidas post radio-
terapia.
Una mioquimia transitoria se observa en un
17% de los casos de Guillain Barré y puede durar

Tabla 1. Causas de mioquimia
Mioquimia focal
Sistema nervioso periférico
• Síndrome de Guillain Barré
• Plexopatía post radiación
• Parálisis de Bell
• Compresión neurovascular de los pares
craneales
Sistema nervioso central
• Esclerosis múltiple (mioquimia facial)
• Tumor protuberancial (mioquimia facial)
• Neoplásica/ Meningoradiculitis inflamatoria
• Romboencefalopatía isquémica anóxica
• Siringobulbia
• Hemorragia subaracnoidea
Mioquimia generalizada
• Síndromes neuromiotónicos
• Envenenamiento con toxina de serpiente
• Polineuropatía desmielinizante inflamatoria
crónica
• Ataxia episódica con mioquimia (EAI)
hasta 6 semanas. Es más común en la cara e invo-
lucra músculos medianamente débiles.
En la esclerosis múltiple, la mioquimia es tam-
bién más común en la cara y es transitoria pero
puede durar hasta 3 meses, ya que, por lo general,
es unilateral. En contraste, los tumores de fosa
posterior pueden causar mioquimia persistente y
unilateral. Aunque el glioma protuberancial es la
Figura 2 Registro electromiográfico de la mioquimia
Rivero, a. Neuromiotonía y mioquimia
causa más probable para causar mioquimia, puede
también aparecer con astrocitomas cerebelosos,
schwannomas y metástasis pontinas.
La mioquimia facial persistente puede ser también
una manifestación focal del síndrome de anticuerpos
contra los canales de potasio (Gutmann 2001b).
Es poco claro si la paresia adquirida de los
nervios óculomotor con espasmos cíclicos inclu-
ye neuromiotonía o mioquimia, en parte porque
la electromiografía de aguja de los músculos ex-
traoculares no se efectúa rutinariamente en estos
casos (Millar y Lee, 2004).
Una mioquimia generalizada se presenta como
parte de alguno de los síndromes neuromiotóni-
cos, de la ataxia episódica con mioquimia y de la
polineuropatía crónica desmielinizante inflamato-
ria (Gutman 1991) (Browne 1994)
El análisis electromiográfico de las mioquimias
clínicas (figura 2) revela descargas en forma de
ondas rítmicas o semirrítmicas representadas por
unidades motoras simples expresadas como duple-
tes, tripletes o múltiples. La frecuencia individual
de espiga dentro de cada descarga promedia los
30Hz a 40Hz con un rango de 2Hz a 62Hz, pero
puede ser aún tan lento como 1 cada 20 segundos
con una duración total de la descarga usualmente
de 100mseg a 900mseg.
Las descargas mioquímicas son espontáneas
usualmente y no se ven afectadas por la estimula-
ción eléctrica, movimiento de la aguja, percusión
o sueño y pueden precipitarse o no por el ejerci-
cio. La tetania por hipocalcemia en los músculos
normales también produce descargas espontáneas,
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la hipocalcemia producida por plasmaféresis o
hiperventilación en pacientes con mioquimia co-
nocida, genera “amplificación de descarga” de la
mioquimia, con incremento de la frecuencia y el
número de los potenciales por descarga. La admi-
nistración de calcio tiene efecto opuesto.
Etiología
La neuromiotonía clínica, en la mayoría de
los casos, es de tipo autoinmune y esporádica
(Newsom Davis y Mills 1993) ; (Newsom Davis
y otros 2003) aunque en muchos casos permane-
ce idiopática. Una minoría de síndromes neuro-
miotónicos son hereditarios y ocurren en forma
aislada o con ataxia periódica, atrofia distal mus-
cular espinal (la variante axonal de la enferme-
dad de Charcot Marie Tooth) u otras neuropatías
hereditarias.
Los anticuerpos contra los canales de potasio
voltaje dependientes están presentes en el 40 al
50% de los pacientes con neuromiotonía clínica
adquirida (Vincent, 2000); (Gutman 2001a).
Estos anticuerpos son encontrados también en
otros síndromes con hiperexcitabilidad de la uni-
dad motora tales como el síndrome de calambres
fasciculaciones, síndrome adquirido de ondula-
ciones y mioquimia facial (Gutmann 2001)
La disfunción inmunológica en la neuromioto-
nía clínica adquirida se sustenta no sólo con los
anticuerpos contra los canales de potasio en el
suero sino también por bandas oligoclonales en
el LCR y la respuesta clínica positiva a la tera-
pia neuroinmunomoduladora con plasmaféresis o
IVIG.
Evidencias clínicas sugieren una clara aso-
ciación con timoma, miastenia gravis, cáncer de
pulmón y con los anticuerpos neuronales contra
los receptores a la acetilcolina (Vernino y otros
1998); (Hart y otros, 2002). En pacientes con cán-
cer de pulmón, el síndrome de hiperexcitabilidad
puede preanunciar el diagnóstico de tumor por un
período de dos años.
La transferencia pasiva de neuromiotonía clí-
nica en animales puede lograrse por inyección de
IgG purificada de pacientes con neuromiotonía en
ratones.
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La variante neuromiotónica, Síndrome de
Morvan, descripta en 1890 por Morvan como
“Corea fibrilar ” se caracteriza por presentar
neuromiotonía,dolor muscular, hiperhidrosis, pér-
dida de peso, insomnio severo y alucinaciones. La
misma afecta el sistema nervioso periférico (trans-
misión neuromuscular), el sistema autonómico (
arritmia cardíaca, severa constipación, incontinen-
cia urinaria, hiperhidrosis, excesivo lagrimeo y sa-
livación) y de Sistema Nervioso central ( desorien-
tación témporo espacial, alucinaciones, deterioro
de la memoria reciente, insomnio /hipersomnia).
Se halla también asociada clínicamente con
timoma, miastenia gravis, psoriasis y dermatitis
atópica y serológicamente, puede asociarse con
anticuerpos contra el receptor acetilcolínico o anti-
cuerpos contra los canales de K (Lee y otros 1998),
(Barber y otros 2000); ( Liguori y otros 2001).
El decremento del nivel de vigilia, el deterioro
mental y la “psicosis” del Morvan son similares a
la manifestaciones de la encefalitis Límbica.
Hay, sin embargo, algunos casos de síndrome
de Morvan sin cáncer asociado, o con determina-
ciones negativas para VGKC-Abs pero con bandas
oligloconales en el CSF, que sugieren que otros
factores humorales aún no identificados puedan
hallarse involucrados en la disfunción periférica
y central.
La neuromiotonía clínica puede aparecer tam-
bién como consecuencia de intoxicación con mer-
curio, ácido 2-4 diclorofenoxiacético, drogas tales
como penicilamina (Newsom Davis y Mills 1993).
La neuromiotonía clínica, aunque más rara que
mioquimia, también fue descripta en el contexto
de una mielinolisis pontina central, trombocite-
mia esencial, polineuropatía crónica inflamatoria
desmielinizante, neuropatía motora multifocal,
abceso epidural espinal, amiloidosis y linfomas.
La mioquimia clínica, en contraste, la mayoría
de las veces ocurre como un componente de otros
trastornos.
La mioquimia generalizada puede aparecer
como parte de neuromiotonía clínica, síndrome de
piernas inquietas, síndrome de calambres-fascicu-
laciones, enteropatía sensible al gluten y el uso de
clozapina.

Fisiopatología
La neuromiotonía clínica puede resultar de
anticuerpos contra los canales de K voltaje de-
pendiente (Anti VGKCs). Esto limita el flujo de
potasio y disminuye crónicamente el potencial de
reposo de membrana, resultando en una dismi-
nución de la repolarización e hiperexcitabilidad
neuronal.
El sitio de origen de la descarga neuromiotó-
nica ha sido un tema de constantes discusiones
pero puede considerarse algún punto entre el axon
motor y sus ramas, incluyendo su porción intra-
muscular.
El origen en los segmentos intramuscular axo-
nales está sustentado por la persistencia a pesar
del bloqueo del nervio periférico por la toxina bo-
tulínica. Las descargas espontáneas de unidad mo-
tora en neuromiotonía son suprimidas por curare,
aumentan con activación volitiva del músculo y
persisten durante el sueño (Newsom Davis y Mills
1993). De acuerdo a Vincent (Vincent 2000), el
bloqueo de nervio distal tiene un efecto más varia-
ble, sugiriendo que, en algunos casos, la hiperex-
citabilidad se origina dentro del tronco del nervio
distal, mientras que en otros casos ésta puede ser
generada predominantemente por las ramas dis-
tales del nervio motor. En el síndrome Morvan,
la combinación de encefalopatía y neuromiotonía
clínica sugiere que los anticuerpos Anti-VGKCs
pueden afectar los canales VGKCs en ambos sis-
temas nerviosos, el central y el periférico (Barber
y otros 2000). Estudios de Patch Clamp demos-
traron que tanto el suero como la IgG de pacientes
con síndrome de Isaacs bloqueaban los canales
de K y con ella, la corriente a través de mecanis-
mos indirectos. Estos sugieren que los anticuer-
pos contra los canales de K voltaje dependientes
pueden disminuir la densidad del canal, o a través
de la degradación aumentada o por la expresión
disminuida de VGKC.
De todos modos, el compromiso VGKCs en
neuromiotonía y mioquimia se halla presente en
trastornos hereditarios. La ataxia episódica tipo 1
es una canalopatía de potasio.
La neuromiotonía y la mioquimia pueden ser
características clínicas dominantes en pacientes
con mutación del gen VGKC, sugiriendo que la
disfunción genéticamente inducida de los canales
Rivero, a. Neuromiotonía y mioquimia
de potasio da lugar a la disfunción axonal de la
neuromiotonía y mioquimia.
La mioquimia puede ser el resultado de un
axon dañado, causando hiperexcitabilidad de la
membrana regional, en forma repetitiva. Como
con las descargas neuromiotónicas, el lugar de
origen de las descargas mioquímicas puede incluir
virtualmente algún segmento del axon motor, del
perikarion a las ramas terminales. En un modelo
animal, las descargas mioquímicas se originaron
en los axones experimentalmente desmielinizados
en el sitio de lesión. Algunos mecanismos como la
transmisión efáctica local parecen contribuir con
estas descargas, incluyendo la despolarización es-
pontánea de las membranas en el punto de des-
mielinización.
En los humanos, la interrupción local axonal
puede ser causada por una desmielinización (es-
clerosis múltiple, CIDP, plexopatía radiactiva),
edema (tumores pontinos), toxinas –serpientes- e
isquemia..
Aparte de evitar toxinas conocidas o medi-
camentos (por ejemplo, penicilina, oxilaplatina,
clozapina) no hay medidas preventivas conocidas
para la neuromiotonía o mioquimia.
Diagnóstico diferencial
La neuromiotonía clínica produce rigidez, por
ello puede ser confundida con una variedad de
otras enfermedades que causan rigidez muscular.
Compromiso de las neuronas motoras superiores
tales como mielopatía compresiva puede ser con-
siderada, aunque estos pacientes suelen presentar
disfunción somatoestésica y signos de hiperre-
flexia, así como también incontinencia de intes-
tino o vesical.
La rigidez con sacudidas musculares puede su-
gerir la disfunción combinada de la motoneurona
superior e inferior como sucede con la esclerosis
lateral amiotrófica. Los trastornos miotónicos, ta-
les como distrofia miotónica y en especial, mio-
tonía congénita, pueden ser difíciles de diferen-
ciar clínicamente. La miotonía clínica verdadera
presenta un patrón electromiográfico definido, no
así la neuromiotonía clínica que muestra fascicu-
laciones, dobletes, triples, descargas neuromiotó-
nicas, mioquimia.
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En el síndrome de persona rígida, el dolor es
usualmente significativo y la rigidez es con fre-
cuencia, mucho más aguda.
Los estudios electrofisiológicos demuestran un
modelo de activación excesiva de neurona motora
superior, indistinguible de un EMG bajo contrac-
ción voluntaria. No presenta características elec-
trofisiológicas de neuromiotonía clínica.
El tétano, causado por la toxina de Clostridium
tetani, produce hiperirritabilidad subaguda de
músculos facial y extremidad, causando contrac-
ciones faciales agudas y de los músculos de la ex-
tremidad, usualmente acompañado por marcada
activación de los músculos del masetero.
La estricnina produce un cuadro clínico similar
por bloqueo de los receptores de glicina en mé-
dula y tronco cerebral y debería ser distinguible a
través del examen electrofisiológico.
La mioquimia clínica focal o generalizada pue-
de ser confundida con fasciculaciones difusas y
enfermedad de neurona motora. De cualquier ma-
nera, ningún signo superior de neurona motora está
presente en el examen, no se nota ninguna atrofia
muscular o debilidad y el estudio EMG distingue
claramente la mioquimia de la fasciculación.
La mioquimia facial puede confundirse con
blefaroespasmo y espasmo hemifacial.
Tabla 2. Características de Neuromiotonía y Mioquimia en el electromiograma
Neuromitonía
• 1 Unidad motora descarga rápidamente
• 150 HZ a 300 Hz la frecuencia de descarga
en trenes largos
• Los trenes suceden a intervalos aleatorios
por varios segundos
• Tren decreciente
• Tren comienza y termina abruptamente
• Espontánea o inducida por estimulación eléc-
trica, isquemia o percusión del nervio, movi-
miento de la aguja.
70
Estos desórdenes producen distintivamente di-
ferentes hallazgos en el EMG:
Diagnósticos complementarios
El examen electromiográfico es la prueba diag-
nóstica simple más importante cuando se sospecha
de neuromiotonía o mioquimia, y es crítico recono-
cer la diferencia electrofisiológica entre estas des-
cargas y otras con similares características (tabla2)
En casos de neuromiotonía clínica, los estudios
del suero deberían incluir un conteo de la sangre
completo, calcio, magnesio, fosfato, potasio, pro-
medio de sedimentación, tests de función tiroidea
y test de función inmunológica. La actividad sérica
de CPK se halla medianamente elevada. La deter-
minación de anticuerpos contra los canales de K
voltaje dependientes constituye una herramienta
útil para confirmar un componente autoinmune
sospechado.
El análisis CSF puede mostrar elevados nive-
les de ácido gamma aminobutírica y bandas oligo-
clonales (Kimura 2001).
TAC o MRI del Torax debería ser solicitada
para descartar timoma, cáncer de pulmón u otro
tumor. La biopsia del músculo puede ser indicada
en algunos casos, dependiendo de las manifesta-
ciones clínicas.
Mioquimia
• 1 unidad motora descarga en forma agrupada
o como multiplets
• 30Hz a 40Hz descarga en trenes cortos
• Las descargas se dan a 2Hz/ 10Hz durante
100mseg/900 mseg
• Patrón de descarga semirrítmica
• descargas comienzan y terminan
abruptamente
• espontánea

La mioquimia clínica o eléctrica necesita una
búsqueda de una etiología subyacente.
Se deben hacer un EMG y estudios del sue-
ro. Imágenes del cerebro y médula espinal, por
lo general con contraste, pueden ser necesarias
para determinar una lesión estructural. Se puede
necesitar un examen CSF para buscar signos de
esclerosis múltiple, Guillain Barré y otras causas
de inflamación meníngea.
Pronóstico y complicaciones
Los síndromes clínicos neuromiotónicos pue-
den remitir después de la inmunoterapia, y en
casos raros, se pueden resolver espontáneamente
(Auger 1994).
El pronóstico de mioquimia clínica es depen-
diente del trastorno asociado que la provoca. La
mioquimia asociada con síndrome Guillain Barré
es transitoria, mientras que la asociada con escle-
rosis múltiple también, pero puede recurrir. La
mioquimia en tumores de tronco es persistente por
lo general, al menos si la terapia antineoplásica es
exitosa.
En casos de plexopatía post radiación, la mio-
quimia puede persistir por muchos años.
Tratamiento
La neuromiotonía clínica es mejorada por tra-
tamientos inmunomodulatorios que incluyen in-
Referencias
Auger RG. Aaem Minimonograph #44: diseases asso-
ciated with excess motor unit activity. Muscle
Nerve 1994; 17: 1250-63.
Barber PA, Anderson NE, Vincent A. Morvan´s syn-
drome associated with voltage-gated K channel
antibodies. Neurology 2000; 54: 771-2.
Browne DL, Gnacher ST, Nutt JG, et al. Episodic
ataxia/myokimia syndrome is associated with point
mutations in the human potassium channel gene,
KCNA1. Nat Genet 1994; 8:136-40.
Rivero, a. Neuromiotonía y mioquimia
munoglobulina intravenosa, plasmaféresis, pred-
nisona y azatioprina
La plasmaféresis aparece como la terapia más
efectiva (Newsom Davis y Mills 1993, Ishii et al.
1994, Van den Berg et al. 1999). Ya que el efecto
de la plasmaféresis es transitorio (20 días), éste es
seguido usualmente por prednisona o azatioprina
para lograr alivio a largo plazo. La inmunoglobu-
lina intravenosa y la plasmaféresis puede ser efec-
tiva como único agente.
Aunque la fenitoina y la carbamazepina pue-
den ser útiles como único agente para suprimir
las descargas neuromiotónicas (probablemente a
través del bloqueo del canal de sodio), son más
efectivas cuando se las combina con inmunosu-
presores (Newsom Davis y Mills 1993); (Nakat-
suji et al. 2000). La carbamazepina y el fenitoina
son menos efectivos en casos asociados con ti-
moma. El ácido valproico y mexitilene también
probaron ser eficientes. En algunos pacientes, el
tratamiento fue discontinuado después de la re-
misión de los síntomas, sin recurrencia (Isaacs
1974).
La remisión sostenida después de discontinuar
la terapia es más probable en los casos adquiridos
que heredados (Auger 1994) y algunos pacientes
requieren tratamiento por toda la vida.
La mioquimia clínica, focal o generalizada, por
lo general, responde a carbamazepina y fenitoina
en dosis antiepilépticas. La mioquimia sola no po-
see un problema funcional y muchos pacientes no
requieren tratamiento
Gamstorp I, Wohlfart G. A syndrome characterized by
myokymia, myotonia, muscular wasting and increa-
sed perspiration. Acta Psychiatr Neurol Scand 1959;
34: 181-194.
Gutmann L. AAEM Minimonograph #37: Facial and
limb myokymia. Muscle Nerve 1991; 14: 1043-9.
Gutmann L, Tellers JG, Vernino S. Persistent facial
myokymia associated with K+ channel antibodies.
Neurology 2001b; 57: 1707-8.
Hart IK, Maddison P, Newsom-Davis J, et al. Phenotypic
variants of autoimmune peripheral nerve hyperexci-
tability. Brain 2002; 125 (Pt 8): 1887-95.
71
 Arch. neurol. neuroc. neuropsiquiatr. 2007 13 (1) 65-72
Hart IK, Waters, Vincent A, et al. Autoantibodies detec-
ted to expressed K+ channels are implicated in neu-
romyotonia. Ann Neurol 1997; 41 (2): 238-46.
Isaacs H. A syndrome of continuous muscle-fibre activity.
J Neurol Neurosurg Psychiatry 1961; 24: 319-325.
Isaacs H. The syndrome of ‘continuous muscle-fibre
activity’ cured: further studies. J Neurol Neurosurg
Psychiatry 1974; 37: 1231-5.
Ishii A, Hayashi A, Ohkoshi N, et al. Clinical eva-
luation of plasma exchange and high dose
intravenous immunoglobulin in a patient with
Isaacs´syndrome. J Neurol Neurosurg Psychiatry
1994; 57: 840-2.
Kimura J. Eletrodiagnosis in diseases of nerve and
muscle: principles and practice. 3rd ed. New York:
Oxford, 2001: 829-36, 931.
Kinnier Wilson SA. Neurology. Bruce AN, ed London
Edward Arnold; 1940: 1654.
Lee EK, Maselli RA, Ellis WG, et al. Morvan´s fibrillary
chorea: a paraneoplastic manifestation of thymona. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 1998; 65: 857-62.
Liguori R, Vincent A, Clover L, et al. Morvan´s syndro-
me: peripheral and central nervous system and car-
diac involvement with antibodies to voltage-gated
potassium channels. Brain 2001; 124: 2417-26.
Miller NR, Lee AG. Adult-onset acquired oculomotor
nerve paresis with cyclic spasms: relationship to
ocular neuromyotonia. Am J Ophthalmol 2004; 137
(1): 70-6.
72
Modarres H, Samuel M, Schon F. Isolated finger
flexion: a novel form of local neuromyotonia. J
Neurol Neurosurg Psychiatry 2000; 69-110-3.
Morvan. De la Chorée fibrillaire, Gaz. Hebdo. Med Clin
1890; 173: 186-200.
Nakatsuji Y, Kaido M, Sugai F, et al. Isaacs syndrome
successfully treated by immunoadsorbtion plasma-
pheresis. Acta Neurol Scand 2000; 102: 271-3.
Newsom-Davis J, Mills KR. Immunological associatio-
ns of acquired neuromyotonia (Isaacs´ syndrome).
Brain 1993; 116: 453-69.
Sakai T, Hosokawa S, Shibasaki H, et al. Syndrome of
continuous muscle-fiber activity: increased CSF
GABA and effect of dantrolene. Neurology 1983;
33: 495-8.
Tilikete C, Vial C, Niederlaender M, et al. Idiopathic
ocular neuromyotonia: a neurovascular compres-
sion syndrome ?. J Neurol Neurosurg Psychiatry
2000; 69: 642-4.
Van den Berg JS, van Engelen BG, Boerman RH et al.
MH. Acquired neuromyotonia: superiority of plas-
ma exchange over high-dose intravenous human
immunoglobulin. J Neurol 1999; 246: 623-5.
Vernino S, Adamski J, Kryzer TJ, et al. Neuronal nicotic
Ach receptor antibody in subacute autonomic neu-
ropathy and cancer-related syndromes. Neurology
1998; 50 (6): 1806-13.
Vincent A. Understanding neuromyotonia. Muscle
Nerve 2000; 23: 655-7.