Documenti di Didattica
Documenti di Professioni
Documenti di Cultura
Pediatría
I. INTRODUCCIÓN .................................................................................................................................................................. 4
1. CAUSAS DE MUERTE SEGÚN EDAD: .......................................................................................................................... 4
2. SÍNDROME DE MUERTE SÚBITA DEL LACTANTE .................................................................................................... 4
II . PATOLOGÍA PRENATAL.................................................................................................................................................. 5
1 . CROMOSOMOPATÍAS ................................................................................................................................................... 5
1.1. AUTOSOMOPATÍAS .................................................................................................................................................. 5
1.2. GONOSOMOPATÍAS ................................................................................................................................................. 5
A SÍNDROME DE TURNER ...................................................................................................................................... 5
B. SÍNDROME DE KLINEFELTER ........................................................................................................................... 5
C. SÍNDROME DE MARTIN - BELL (X FRÁGIL) ..................................................................................................... 5
2 . SÍNDROME TORCH ........................................................................................................................................................ 5
2.1. TOXOPLASMOSIS CONGÉNITA .............................................................................................................................. 5
2.2. CITOMEGALIA CONGÉNITA .................................................................................................................................... 5
2.3. RUBEOLA CONGÉNITA ............................................................................................................................................ 6
2.4. HERPES CONGÉNITO ............................................................................................................................................... 6
2.5. SÍFILIS CONGÉNITA.................................................................................................................................................. 6
2.6. VARICELA CONGÉNITA ........................................................................................................................................... 6
2.7. INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS B .................................................................................................. 7
3. RECIÉN NACIDO DE RIESGO ELEVADO ..................................................................................................................... 7
3.1. HIJO DE MADRE TOXICÓMANA.............................................................................................................................. 7
A. Drogas por vía parenteral ................................................................................................................................... 7
B. Cocaína.................................................................................................................................................................. 7
C. Tabaco: .................................................................................................................................................................. 7
3.2 HIJO DE MADRE HIPERTIROIDEA ........................................................................................................................... 7
3.3. HIJO DE MADRE CON MIASTENIA GRAVIS .......................................................................................................... 7
3.4. HIJO DE MADRE CON L.E.S. ................................................................................................................................... 7
3.5. HIJO DE MADRE DIABÉTICA ................................................................................................................................... 7
4 . SÍNDROMES ASOCIADOS CON AGENTES TERATÓGENOS .................................................................................. 7
III. NEONATOLOGÍA .............................................................................................................................................................. 9
1. EL RECIÉN NACIDO NORMAL ...................................................................................................................................... 9
1.1. VALORACIÓN DEL RECIÉN NACIDO ..................................................................................................................... 9
A. CRITERIOS DE LUBCHENCO ............................................................................................................................. 9
B. TEST DE USHER .................................................................................................................................................. 9
C. TEST DE APGAR .................................................................................................................................................. 9
1.2. CARACTERÍSTICAS DEL RECIÉN NACIDO ........................................................................................................... 9
A. SOMATOMETRÍA DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................................................... 9
B. CARACTERÍSTICAS MORFOLÓGICAS DEL RECIÉN NACIDO ...................................................................... 9
C. CARACTERÍSTICAS FISIOLÓGICAS DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................... 9
1.3. CUIDADOS ELEMENTALES DEL RECIÉN NACIDO ............................................................................................ 10
A. CUIDADOS INMEDIATOS .................................................................................................................................. 10
B. ACTITUDES PROFILÁCTICAS .......................................................................................................................... 10
2. PATOLOGÍA DEL RECIÉN NACIDO PRETÉRMINO. ................................................................................................. 10
3 . DISTRESS RESPIRATORIO NEONATAL ................................................................................................................... 10
3.1. TEST DE SILVERMAN ............................................................................................................................................. 10
3.2. ENFERMEDAD DE LA MEMBRANA HIALINA ...................................................................................................... 10
3.3. TAQUIPNEA TRANSITORIA DEL RECIÉN NACIDO ............................................................................................ 11
3.4. SÍNDROME DE ASPIRACIÓN DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................................... 11
3.5. NEUMOPATÍAS INFECCIOSAS DEL RECIÉN NACIDO....................................................................................... 11
4 . ENFERMEDAD HEMORRÁGICA DEL RECIÉN NACIDO. ........................................................................................ 11
5 . SÍNDROME ICTÉRICO DEL RECIÉN NACIDO .......................................................................................................... 11
A. CLASIFICACIÓN ......................................................................................................................................................... 11
B. FORMAS CLÍNICAS ................................................................................................................................................... 11
C. COMPLICACIONES: KERNÍCTERUS O ICTERICIA NUCLEAR ............................................................................ 11
D. TRATAMIENTO ........................................................................................................................................................... 11
6. ISOINMUNIZACIÓN Rh ................................................................................................................................................. 12
7. INFECCIONES NEONATALES ..................................................................................................................................... 12
7.1. SEPSIS NEONATAL ................................................................................................................................................ 12
7.2. INFECCIONES NEONATALES LOCALIZADAS .................................................................................................... 12
A. MENINGITIS ........................................................................................................................................................ 12
B. INFECCIÓN URINARIA....................................................................................................................................... 12
C. INFECCIONES OSTEOARTICULARES ............................................................................................................ 12
8 . TRAUMATISMOS OBSTÉTRICOS .............................................................................................................................. 12
8.1. TRAUMATISMOS CUTÁNEOS ............................................................................................................................... 12
A. CEFALOHEMATOMA ......................................................................................................................................... 12
B. HEMORRAGIA SUBAPONEURÓTICA (SUBGALEAL) ................................................................................... 13
C. TUMOR DEL PARTO (CAPUT SUCEDANEUM): ............................................................................................. 13
8.2. TRAUMATISMOS ÓSEOS ....................................................................................................................................... 13
Pediatria
2
COMPENDIO EUNACOM
1. HIPOCRECIMIENTO ...................................................................................................................................................... 24
1.1. VARIANTES DE IA NORMALIDAD ......................................................................................................................... 24
1.2. ENANISMO HIPOFISARIO ...................................................................................................................................... 24
2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO................................................................................................................................... 24
3. DÉFICIT DE 21 - HIDROXILASA................................................................................................................................... 24
4. RAQUITISMO. ................................................................................................................................................................ 24
4. 1. CLASIFICACIÓN ..................................................................................................................................................... 24
4.2. RAQUITISMO CARENCIAL ..................................................................................................................................... 24
5. CRIPTORQUIDIA ........................................................................................................................................................... 25
6. FENILCETONURIA ........................................................................................................................................................ 25
7. OTROS ERRORES INNATOS DEL METABOLISMO DE LOS AMINOÁCIDOS ....................................................... 25
A. CISTINOSIS: ................................................................................................................................................................ 25
B. TIROSINEMIA NEONATAL TRANSITORIA: ............................................................................................................ 25
C. TIROSINEMIA TIPO Y: ............................................................................................................................................... 25
D. ALCAPTONURIA: ....................................................................................................................................................... 25
E. HOMOCISTINURIA: .................................................................................................................................................... 25
F. LEUCINOSIS ................................................................................................................................................................ 25
8 . GALACTOSEMIA .......................................................................................................................................................... 25
X. ONCOLOGÍA PEDIÁTRICA ............................................................................................................................................. 26
1. INCIDENCIA GENERAL DE LAS NEOPLASIAS EN LA INFANCIA. ......................................................................... 26
2. NEUROBLASTOMA ....................................................................................................................................................... 26
3. TUMOR DE WILMS ........................................................................................................................................................ 26
XI . HEMATOLOGÍA PEDIÁTRICA ...................................................................................................................................... 27
1. PÚRPURA DE SCHÖNLEIN - HENOCH ...................................................................................................................... 27
2. ANEMIA APLÁSICA DE FANCONI .............................................................................................................................. 27
XII. ENFERMEDADES INFECCIOSAS EXANTEMÁTICAS ............................................................................................... 28
1. VARICELA ...................................................................................................................................................................... 28
2. SARAMPIÓN .................................................................................................................................................................. 28
3. RUBÉOLA ....................................................................................................................................................................... 28
4 . ESCARLATINA.............................................................................................................................................................. 28
5. EXANTEMA SÚBITO ..................................................................................................................................................... 29
6. EXANTEMA INFECCIOSO ............................................................................................................................................ 29
7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI ................................................................................................................................... 29
PREGUNTAS QUE SE ME OCURREN: .................................................................. ERROR! BOOKMARK NOT DEFINED.
Pediatria
3
COMPENDIO EUNACOM
· Menores de 1 año:
Afecciones perinatales
1. (CIR / Bajo peso al nacimiento.
2. Síndrome de dificultad respiratoria. (Ver más adelante)
3. Hipoxia intrauterina / Asfixia intraparto. Traumatismo obstétrico).
Anomalías congénitas. (Ver más adelante )
Síndrome de muerte súbita. (Ver más adelante)
· De 1 a 4 años:
Accidentes.
Anomalías congénitas.
· De 5 a 14 años:
Accidentes.
Tumores malignos.
Pediatria
4
COMPENDIO EUNACOM
1 . CROMOSOMOPATÍAS
1.1. AUTOSOMOPATÍAS
A. SINDROME DE DOWN 94% Trisomía libre del par 21. Translocación 21 - 21: 100% RN presentarán el síndrome.
Incidencia: 1/700 RN. Mujeres < 30 años: 1/1000; mujeres > 45 años: 1/40.
Principal causa de retraso mental grave en países desarrollados.
Clínica: Oblicuidad mongoloide de hendiduras palpebrales, epicantus e hipertelorismo, manchas de Brushfield en el iris, macroglosia y
lengua escrotal, paladar ojival, pabellones auriculares dismórficos, de implantación baja, tórax en quilla, clinodactilia, coxa valga,
inestabilidad atlanto-axial, surco simiesco o de 4 dedos, HIPOtonía muscular e HIPERlaxitud muscular, hipotiroidismo congénito,
INfertilidad en varones, HIPOfertilidad en mujeres, trastornos de la inmunidad celular y humoral.
Anomalías congénitas asociadas: C.A.V., atresia duodenal, megacolon agangliónico.
Evolución: 10 - 15% RIP antes del primer año de vida (infecciones respiratorias, cardiopatía, leucemia linfoide).
1.2. GONOSOMOPATÍAS
A SÍNDROME DE TURNER
· XO.
· Clínica: Amenorrea primaria + esterilidad + infantilismo sexual + talla corta. Pterigium Colli, linfedema en dorso de manos y pies, cubitus
valgus, exóstosis interna de la meseta tibial, signo de Kosowitz. Retraso mental variable.
· Anomalías congénitas asociadas: Coartación aórtica, riñón en herradura, disgenesia gonadal.
· Tratamiento: Terapia hormonal sustitutiva (estrógenos, GII). Extirpación de gónadas si línea celular con gonosoma Y (riesgo de
malignización).
· Síndrome de Noonan o fenotipo Turner: Fenotipo similar al Turner pero en fetos femeninos y masculinos. SIN ALTERACIONES EN EL
CARIOTIPO. Estenosis pulmonar.
B. SÍNDROME DE KLINEFELTER
· 47 XXY.
· Clínica: No existen datos somáticos ni hormonales claros que permitan hacer el diagnóstico de síndrome de Klinefelter antes del comienzo
de la pubertad.
· Periodo prepuberal: Talla alta, obesidad ginecoide. Genitales progresivamente hipoplásicos. Retraso intelectual (más profundo
cuantas más X en el cariotipo).
· Tras la pubertad: Hábito eunucoide. Ginecomastia. Gonadotropinas elevadas. Hialinización con azoospermia testicular.
Commented [ 1]: HIPOgonadismo
Micropene.
HIPERgonadotrópico.
C. SÍNDROME DE MARTIN - BELL (X FRÁGIL)
· Rotura específica de la banda Xq27 - 28 de los brazos largos del cromosoma X.
· Clínica: Retraso mental, MACROorquidismo, facies dismórfica (orejas displásicas, frente prominente, prognatismo, paladar ojival).
· Tratamiento: Acido fólico. Evitar fármacos antifolatos.
2 . SÍNDROME TORCH
· Patogenia: Transmisión por vía transplacentaria (trofozoíto). Primoinfección durante embarazo 40 - 60% infección fetal. Cuanto más tardía es
la infección en el embarazo, más alta es la tasa de infección fetal. El 25% de los recién nacidos infectados MUEREN en los primeros días.
· Tétrada sintomática de Sabin: Coriorretinitis (manifestación clínica y complicación mis frecuente), hidrocefalia interna, calcificaciones
Commented [ 2]: Recordar: CCCH.
intracraneales (difusas) y convulsiones.
· Tratamiento:
Pirimetamina (con suplementos de ácido fólico) + sulfadiacina durante 3 semanas,
seguidas de espiramicina durante 6 semanas
(se continúa este ciclo hasta 1 año SI manifestaciones clínicas).
· Epidemiología: En las PRIMERAS semanas de gestación la tasa de infección fetal es MÁXIMA; a partir de la semana 20 ya no se presenta
rubéola congénita. El recién nacido nace portador y puede contagiar durante 12 - 18 meses. Tanto la infección como la vacunación dejan
Commented [ 3]: Recordar que en la Toxoplasmosis
inmunidad permanente.
· Síndrome de Greeg: Cataratas, microcefalia (con retraso mental), SORDERA (manifestación más constante) y cardiopatía congénita congénita, Cuanto más tardía es la infección en el
(persistencia del ductus). embarazo, más alta es la tasa de infección fetal (al revés)
· Diagnóstico:
Acs. IgM específicos antirrubéola o
persistencia más de 6 meses de Acs. de clase IgG.
· PROFILAXIS:
Mujer fértil susceptible, vacunación y medidas anticonceptivas en los 3 meses siguientes.
Gestante sin defensas,
1. aislamiento durante los primeros meses de gestación,
2. y si se produce contacto con enfermo de rubéola, administración precoz y a dosis elevadas de gammaglobulina hiperinmune.
· Epidemiología:
Virus herpes simplex tipo 2 (3/4).
Contagio en el canal del parto.
Baja incidencia de infección fetal por inmunidad pasiva transferida desde la madre.
· Clínica:
Suele aparecer al final de la 1ª semana, comienzo de la 2ª.
Forma clínica más frecuente, erupción vesiculosa o pustulosa localizada, conjuntivitis o lesiones ulcerativas de mucosa oral.
· Diagnóstico:
Microscopía electrónica del líquido de las vesículas.
Aislamiento del virus en cultivos tisulares.
· Tratamiento:
Parto por CESÁREA en toda gestante con herpes genital.
Cualquier manifestación de infección por virus herpes simplex en el recién nacido debe ser tratada con aciclovir.
· Varicela intraútero: cicatrices diagnósticas en tronco o extremidades (coincidentes con dermatomas). Pueden presentar a edades tempranas un
zoster sin pasar antes una varicela
Pediatria
· Varicela perinatal:
Forma BENIGNA (aparición del exantema en recién nacido entre el primer y cuarto día de vida. Paso transplacentario de IgG).
Forma GRAVE (aparición del exantema en el recién nacido entre el quinto y décimo día de vida. Administración de gammaglobulina
hiperinmune).
6
COMPENDIO EUNACOM
2.7. INFECCIÓN POR EL VIRUS DE LA HEPATITIS B
· Patogenia:
Transmisión perinatal.
HBeAg como marcador de contagiosidad.
· Clínica:
Recién nacido asintomático, portador crónico (riesgo de cirrosis o hepatocarcinoma).
Raramente hepatitis fulminante (herpes simplex o enterovirus).
· Profilaxis:
Madre HBsAg+.
Al nacimiento, gammaglobulina hiperinmune + 1ª dosis de vacuna.
Al mes, 2ª dosis y a los 6 meses 3ª dosis de vacuna.
B. Cocaína
· Hemorragia intraventricular, mayor incidencia de anomalías congénitas (digestivas y renales) y del síndrome de muerte súbita. No es frecuente el
síndrome de abstinencia.
C. Tabaco:
· Relación dosis - respuesta. BPEG (BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL).
· Bifenoles organoclorados:
BPEG (BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL).
Pigmentación bronceada de la piel con descamación.
Hipertrofia gingival y presencia de dientes durante el período neonatal.
· Cloranfenicol: Síndrome gris.
. Diuréticos tiacídicos: Trombocitopenia.
7
COMPENDIO EUNACOM
· Estilbestrol:
Carcinoma y adenosis vaginal en MUJERES expuestas.
Anomalías genitourinarias en VARONES expuestos.
· Estreptomicina. Tobramicina. Vancomicina: Sordera por lesión del VIII par.
· Mercurio: Enfermedad de Minamata.
· Novobiocina: Hiperbilirrubinemia.
. Propranolol: Asfixia perinatal, hipoglucemia, bradicardia.
· Reserpina: ("Síndrome de la nariz tapada"), depresión respiratoria.
· Sulfamidas: kernícterus, hemólisis (déficit de G - 6 - PD).
. Sulfonilureas: Hipoglucemia, anomalías congénitas.
Pediatria
8
COMPENDIO EUNACOM
A. CRITERIOS DE LUBCHENCO
· Recién nacido a término de peso adecuado para su edad gestacional:: entre la semana 38 (37 según la O.M.S.) y 42 de gestación, con un peso
al nacimiento entre 2.500 y 4.000 gr.
· Recién nacido de bajo peso: Peso al nacimiento por debajo del percentil 10 ó peso al nacimiento inferior a 2.500 gr (independientemente de su
edad gestacional).
· El peso
se duplica a los 5 meses,
se triplica al año
y se cuadriplica a los 3 años.
B. TEST DE USHER
· Valoración de la edad gestacional según las características somáticas del recién nacido.
C. TEST DE APGAR
· Valora el grado de vitalidad de un recién nacido. Tono muscular, frecuencia cardiaca, esfuerzo respiratorio, respuesta a estímulos y coloración
Commented [ 4]: Observar que la frecuencia respiratoria
(0, 1, 2 puntos).
no es un criterio, sino el ESFUERZO.
Commented [ 5]: El test de Silverman valora el grado de
1.2. CARACTERÍSTICAS DEL RECIÉN NACIDO esfuerzo respiratorio del RN.
A. CUIDADOS INMEDIATOS
1. · Pinzamiento del cordón al minuto de vida .
2. · Aspiración de secreciones oronasofaríngeas.
3. · Sondaje nasogástrico y rectal.
4. · Test de Apgar (Ver C. TEST DE APGAR) y Silverman (Ver 3.1. TEST DE SILVERMAN).
B. ACTITUDES PROFILÁCTICAS
· Profilaxis de la oftalmía neonatal con colirio de eritromicina, aureomicina o tetraciclina.
· Profilaxis de la enfermedad hemorrágica del recién nacido, administración de 1 mg. de vitamina K parenteral o 2 mg. de vitamina K vía oral.
Para el despistaje precoz de la luxación congénita de cadera: Maniobras de Ortolani y de Barlow
Commented [ 8]: Maniobras positivas de Ortolani y
Profilaxis del raquitismo carencial mediante la administración de 400 UI de vitamina D/día.
Barlow que se negativizan a los 3 meses.
Commented [ 9]: Maniobra de BARLOW:
desplazamiento de la cabeza femoral fuera del
2. PATOLOGÍA DEL RECIÉN NACIDO PRETÉRMINO. acetábulo.
Maniobra de ORTOLANI: es una maniobra de
Alimentación por sonda nasogástrica ó A.I.V. reducción que introduce la cabeza femoral en el
Reflujo gastro - esofágico.
acetábulo.
Enterocolitis necrotizante (urgencia quirúrgica neonatal más frecuente; causa más frecuente de perforación intestinal durante el período neonatal).
Asfixia perinatal, hemorragia subependimaria. Apneas. Enfermedad de membrana hialina. Complicaciones de la oxigenoterapia (fibroplasia
retrolental / Displasia broncoalveolar / Traqueobronquitis nerotizante).
Persistencia/reapertura del conducto arterioso.
Deshidratación.
Hipo/hiperglucemia.
Hipocalcemia.
Acidosis tardía del prematuro.
Enfermedad ósea metabólica del prematuro.
Anemia del prematuro.
· Síndrome del pulmón húmedo. Retraso en la reabsorción del líquido amniótico contenido en los pulmones.
· Recién nacido a término de parto por cesárea o de madre con sedación importante. Signo clínico más llamativo la taquipnea.
· Evolución favorable en 24 - 72 horas con ambiente enriquecido en oxígeno en la incubadora.
· Recién nacido a término o postmaduro con antecedentes de asfixia intraparto. Aspiración de jugo gástrico = síndrome de Mendelson.
· La clínica aparece SIN intervalo libre tras el nacimiento.
· Tratamiento: Ventilación mecánica (si precisa), antibioterapia de amplio espectro (aspiración meconial) y fisioterapia respiratoria. NO ESTÁ
INDICADO el lavado bronquial.
Clínica: Signos de distress respiratorio. Signos auscultatorios difíciles de interpretar. Predominan los síntomas de tipo general.
Complicación más importante: CID.
Diagnóstico: Radiografía de tórax (método más útil).
Neumonía estreptocócica: Distress respiratorio precoz con radiología similar a EMH.
Neumonía por Pseudomona: Recién nacidos con enterocolitis o con ventilación mecánica; focos de necrosis cutánea.
Neumonía estafilocócica: Bullas o neumatoceles y participación pleural.
Neumonía por Klebsiella: Abscesos pulmonares y cavitaciones; curso fulminante.
Neumonía por Listeria monocytogenes: Granulomas pulmonares.
Neumonía por Clamidia: Clínica hacia el mes de vida (síndrome pertusoide asociado a conjuntivitis).
Tuberculosis pulmonar neonatal: Gran susceptibilidad del recién nacido. Poco valor de la prueba de la tuberculina. Hidracida como
profilaxis. No se ha demostrado efectividad de la vacuna con BCG.
A. CLASIFICACIÓN
· Aumento de la bilirrubina indirecta:
< 24 horas: Isoinmunización por anti - A.
> 24 horas: Ictericia fisiológica.
· Aumento de la bilirrubina directa:
> 8° día : Atresia de vías biliares, hepatitis neonatal.
> 1 mes : Hepatitis neonatal, atresia de vías biliares.
B. FORMAS CLÍNICAS
· Ictericia fisiológica: 62% de los recién nacidos normales.
Ictericia monosintomática. A partir del 2° día de vida (duración inferior a 1 semana en el recién nacido a término, e inferior a 2 semanas en el
prematuro). Incremento diario inferior a 5 mg/dl. Principal factor patogénico, déficit de glucuroniltransferasa.
· Atresia de vías biliares: Forma más frecuente de ictericia colestática en recién nacido. Estadio final de hepatitis fetal. Obstrucción completa con
acolia, coluria y hepatomegalia. Alfa - 1 fetoproteína normal. Técnica quirúrgica de Kasai / Transplante hepático.
· Hepatitis neonatal: VHB agente principal. Cuadro pseudoobstructivo con hipocolia y coluria.
Enfermedad de Dubin - Johnson: Ictericia en el niño mayor. Depósito de pigmento intrahepático oscuro (lipofuscina y melanina).
· Ictericia por lactancia materna: Síndrome de Arias.
Presencia aumentada de beta - glucuronidasa en la leche materna.
bilirrubina total (riesgo de kernícterus: > 15 mg/dl en el prematuro y > 20 mg/dl en el R.N. a término).
D. TRATAMIENTO
· Alimentación precoz (disminuye el circuito enterohepático de la bilirrubina).
· Fototerapia continua (fotoconjugación cutánea de la fracción indirecta de la bilirrubina).
11
COMPENDIO EUNACOM
· Albúmina sérica (aumento de los aceptores plasmáticos de la bilirrubina)
· Exanguinotransfusión (recambio sanguíneo).
6. ISOINMUNIZACIÓN Rh
· Patogenia:
· Embarazo (madre Rh-, padre Rh+ y recién nacido Rh+). Estímulo débil para la producción de Acs. Si coexiste incompatibilidad de grupo
la incidencia de fetos afectados es menor.
· Basta una sola transfusión para que se produzca una sensibilización tan importante, que pueda afectarse el primer hijo.
· Clínica:
· Hidrops fetalis o anasarca feto - placentaria: forma más grave. Edemas generalizados e ictericia discreta. Diagnóstico diferencial con
feto edematoso de causa no inmune (arritmia fetal). Ictericia grave familiar: Ictericia precoz e intensa (alto riesgo de ictericia
nuclear).
· Anemia hemolítica familiar: Forma más benigna. Anemia progresiva e intensa, tras las primeras semanas de vida.
. Diagnóstico:
· Diagnóstico prenatal: Determinación del factor Rh paterno y materno. Demostración de inmunosensibilización materna mediante el test
de Coombs indirecto. Determinación de la bilirrubina indirecta en líquido amniótico o determinación de la hemoglobina fetal mediante
cordocentesis para conocer el grado de afectación fetal.
· Diagnóstico postnatal: Demostración del síndrome hemolítico. Determinación del factor Rh de la madre y del recién nacido. Demostración
de inmunosensibilización fetal mediante el test de Coombs directo.
· Profilaxis: Gammaglobulina anti - Rh en las primeras 72 horas posteriores al parto, aborto, embarazo ectópico, hemorragia anteparto o
amniocentesis.
Indicada en madres no sensibilizadas (Coombs indirecto negativo) y en niñas recién nacidas Rh- con madre Rh+.
Incompatibilidad anti - A: Más frecuente que isoinmunización Rh, pero menos grave. Madre grupo O y recién nacido grupo A.
Diferencias con incompatibilidad Rh: Anemia menos intensa, raramente cursa con edemas, predomina la ictericia, microesferocitosis en
sangre periférica, se presenta en el primer embarazo y no se agrava en los sucesivos. Prueba de Coombs directa suele ser negativa,
mientras que la indirecta es con frecuencia positiva.
7. INFECCIONES NEONATALES
· Sepsis neonatal PRECOZ: 8 primeros días de vida. Factores de riesgo obstétricos. Estreptococo grupo B (EGB), E. coli, L. monocytogenes.
Enfermedad sobreaguda multisistémica (meningitis 30%). Ampicilina + Aminoglucósido (Penicilina G si EGB).
· Sepsis neonatal TARDÍA: 8 a 28/60 días de vida. Gérmenes productores de sepsis neonatal precoz + H. influenzae, neumococo y meningococo.
Clínica inicial inespecífica (meningitis 75%). Cefotaxima + Aminoglucósido.
· Sepsis neonatal NOSOCOMIAL: Prematuros internados en U.C.I. Estafilococo y Estreptococo (resistentes a múltiples antibióticos) y Candida.
Meningitis 10%.
A. MENINGITIS
· 70 - 80% por EGB y E. coli; Listeria monocitógenes.
· Signo de aparición tardía, abombamiento de la fontanela, estrabismo y rigidez de nuca.
· Tratamiento: Ampicilina + cefalosporina de 3ª generación o aminoglucósido durante 14 días (Gram+) ó 21 días 7 (Gram -).
· Aumento de la glucorraquia dato bioquímico que indica más precozmente mejoría. La ausencia de esterilización del L.C.R. sugiere ventriculitis.
B. INFECCIÓN URINARIA
· Más frecuente en el varón.
· E. coli como germen más frecuente.
· Obligado el estudio pielográfico o ecográfico para descartar la existencia de malformaciones anatómicas.
C. INFECCIONES OSTEOARTICULARES
· Germen más frecuentemente productor de osteomielitis y artritis séptica, estafilococo aureus.
· Localización monostótica en 55% de los casos (huesos largos); localización poliostótica destaca el antecedente de cateterización umbilical.
8 . TRAUMATISMOS OBSTÉTRICOS
A. CEFALOHEMATOMA
· Hemorragia subperióstica que NO desborda los límites del hueso.
· No suele precisar tratamiento.
12
COMPENDIO EUNACOM
B. HEMORRAGIA SUBAPONEURÓTICA (SUBGALEAL)
· Localizada por encima del periostio y por debajo del cuero cabelludo, puede extenderse por toda la superficie craneal.
A. FRACTURA DE CLAVÍCULA
· Fractura ósea más frecuente en el recién nacido.
· "Signo de la tecla", disminución de la movilidad activa de la extremidad superior con llanto a la movilización pasiva, asimetría del reflejo de Moro.
· Reposo. Buen pronóstico.
A. PARALISIS FACIAL
· Lesión nerviosa periférica más frecuente en el recién nacido.
Signos de Bell (desviación de la comisura bucal hacia el lado sano, asimetría de pliegues nasogenianos, y eventualmente, lagoftalmos).
Evolución favorable, sin tratamiento.
A. ROTURA HEPÁTICA
· Lesión de órgano intraabdominal más frecuente en el recién nacido.
· Hemorragia SUBDURAL: Trauma obstétrico. Recién nacido a término. Supratentorial. Puede debutar de forma tardía. Diagnóstico por TAC.
Pronóstico aceptable.
· Hemorragia SUBARACNOIDEA: Trauma obstétrico. Recién nacido a término. Convulsiones como clínica inicial. Diagnóstico por TAC. Buen
pronóstico.
· Hemorragia INTRA - PERIVENTRICULAR: Hipoxia perinatal. Prematuro. En matriz germinal subependimaria. Diagnóstico por ecografía craneal.
Mal pronóstico (hidrocefalia posthemorrágica, leucomalacia periventricular: diplejía espástica).
9 . CONVULSIONES NEONATALES
13
COMPENDIO EUNACOM
1. LACTANCIA NATURAL
A. PROTEINAS
· Caseína proteínas séricas = 40/60. Mejor digestión de la caseína al coagular en grumos finos.
· Alfa - lactoalbúmina.
· Alto contenido en taurina (maduración del SNC y retina).
· Metionina Cistina = I (cistina, aminoácido esencial en el recién nacido).
· Contenido elevado de triptófano. Niveles bajos de fenilalanina y tirosina.
B. HIDRATOS DE CARBONO
· 90% lactosa (glucosa + galactosa). "Factor de crecimiento" del Lactobacillus bifidus.
C. LIPIDOS
· 98% en forma de triglicéridos. Ausencia de ácidos grasos de cadena corta, escasa cantidad de ácidos grasos de cadena media, y abundancia de
ácidos grasos de cadena larga, sobre todo insaturados (esenciales). Acido graso saturado más abundante, palmítico.
D. VITAMINAS
· Carencia relativa de vitamina D. Posible déficit de vitamina K en los primeros días de vida.
F. FACTORES INMUNOLÓGICOS
· Inmunoglobulinas (IgA secretora), lactoferrina, factores del complemento (C, a C4), lactoperoxidasa, lisozima, proteínas fijadoras de vitamina B12,
factor "bifidus", polimorfonucleares, macrófagos y linfocitos.
Cáncer materno.
Formas graves y abiertas de tuberculosis.
Drogadicción o toma de determinados fármacos.
Galactosemia, alactasia, fenilcetonuria (lactancia materna parcial con controles periódicos de fenilalanina plasmática).
Ictericias graves, malformaciones del tracto digestivo sin rápida solución).
Negativa materna.
Viriasis (hepatitis B, CMV, retrovirus HTLV - 1 del linfoma - leucemia, VIH).
2 . LACTANCIA ARTIFICIAL
2. 1. INTRODUCCIÓN
· Alimentación del niño durante el primer año con una leche "heteróloga" (leche de vaca), a la que se realiza una serie de modificaciones. Para la
alimentación del lactante se utilizan leches "adaptadas" (maternizadas) que toman como patrón la leche materna.
· La Sociedad Europea de Gastroenterología y Nutrición (ESPGAN) recomienda el empleo de una fórmula de inicio para los 4 - 6 primeros
meses de vida y posteriormente una fórmula de continuación.
14
COMPENDIO EUNACOM
A. FÓRMULAS DE INICIO
· 64 - 72 Kcal/dl. Suplementación de taurina como aminoácido libre. No se debe añadir sacarosa. Adición de aceites vegetales para aumentar los
ácidos grasos mono (oleico) y poliinsaturados. Suplementación optativa con Fe.
B. FÓRMULAS DE CONTINUACIÓN
· Menos complejas que las fórmulas de inicio, aportan los requerimientos mínimos de los nutrientes esenciales. A partir de los 4 - 6 meses de vida,
ya que la capacidad funcional del aparato digestivo, la actividad enzimática función excretora renal presentan una maduración semejante a
la del niño mayor. A partir de esta edad se comienza con la alimentación complementaria.
C. FÓRMULAS UNITARIAS
· Fórmula única para la alimentación durante el primer año de vida.
3. LACTANCIA MIXTA
4 . ALIMENTACIÓN COMPLEMENTARIA
· Cereales sin gluten (maíz arroz, tapioca y soja) a partir del 4° mes de vida.
· Cereales con GLUTEN (trigo, cebada centeno y avena) a partir del 6° mes de vida.
· No se recomienda la introducción de la sacarosa ni de la leche de vaca antes del año de vida.
· Marasmo: Malnutrición calórico - proteica < 1 año. Peso < 60% del peso ideal. Diarrea como signo de presentación (por intolerancia a la lactosa).
Apetito aumentado. Respuesta lenta al tratamiento.
Kwashiorkor: Malnutrición proteica. 1 - 4 años. Peso entre el 60 - 80% del peso ideal. Atrofia muscular marcada, hipoalbuminemia, edemas, anemia
macrocítica y dermatitis. Apetito disminuido. Hepatomegalia por esteatosis. Rápida respuesta al tratamiento
Pediatria
15
COMPENDIO EUNACOM
1. INTRODUCCIÓN
· Incidencia: Asociado con rubéola congénita y con recién nacidos a grandes altitudes. Formas graves en prematuros con E.M.H (enfermedad de
membranas hialinas).
· Fisiopatología: Sobrecarga de arteria pulmonar, A.I. y V.I.
. Clínica: Ductus amplio (desarrollo de hipertensión pulmonar y fallo del V.I.). Auscultación: Soplo "en maquinaria" o de Gibson, sistólico y diastólico
(con el desarrollo de hipertensión pulmonar disminuye el componente diastólico). Soplo diastólico mitral (ductus amplio). Pulso "saltón". El
cateterismo cardiaco confirma el diagnóstico.
. Tratamiento:
Tratamiento médico:
Prostaglandina E1 (mantener abierto el ductus).
Indometacina para cerrarlo.
Profilaxis de la endocarditis infecciosa.
Tratamiento quirúrgico:
Si insuficiencia cardiaca, cierre inmediato.
En pacientes asintomáticos, al año o a los dos años de edad.
4. 1. TIPOS
Defectos del seno venoso: en porción alta del tabique, asociada con anomalías en la desembocadura de venas pulmonares.
CIA tipo ostium secundum: a nivel de la fosa oval, forma más frecuente.
Defecto de los cojines endocárdicos: a nivel del aparato valvular A - V, incluye la CIA tipo ostium primum y el canal atrioventricular común
(cardiopatía congénita más frecuente en el síndrome de Down)
16
COMPENDIO EUNACOM
4.3. C.I.A. TIPO OSTIUM PRIMUM
Menos frecuente que C.I.A. ostium secundum, pero más grave. Se asocia a insuficiencia mitral.
- Eje QRS desviado a la izquierda. Hipertrofia biventricular. El cateterismo cardiaco y la angiografía confirman el diagnóstico.
Commented [ 14]: RECORDAR que en el caso de la
· Corrección quirúrgica precoz.
CIA tipo OSTIUM SECUNDUM, el eje está desviado
hacia la DERECHA y que en precordiales derechas aparece
5. COARTACIÓN DE LA AORTA
rsR.
5. 1. INTRODUCCIÓN
· Asociaciones:
Válvula aórtica bicúspide.
C.I.V.,
alteraciones de la válvula mitral,
aneurismas (aorta descendente, polígono de Willis),
riñón poliquístico.
Cardiopatía congénita más frecuente en el síndrome de Turner.
· Anatomía patológica: Forma más frecuente de coartación. Ductus arterioso cerrado, no se asocia a C.I.V. Circulación colateral a través de
arterias intercostales.
· Clínica: Asintomáticos hasta los 10 - 15 años. Disociación entre pulso carotídeo (fuerte) y femoral (débil).
· Auscultación: Soplo eyectivo telesistólico en región interescapular.
· Radiología:
Crecimiento del V.I.
Dilatación aórtica pre y postcoartación (signo "del 3" y signo "de la E").
Erosiones en borde inferior de las costillas.
· Angiocardiografía: Diagnóstico definitivo.
· Tratamiento: Quirúrgico en la primera década de la vida. La hipertensión puede recidivar o puede presentarse una hipertensión del adulto de
comienzo precoz.
· Síndrome postcoartectomía: Arteritis mesentérica asociada con hipertensión. Profilaxis de la endocarditis bacteriana.
· Generalmente ductus permeable y asociado con una C.I.V. Sin circulación colateral (el V.I. irriga la mitad superior del cuerpo y el V.D. irriga el
territorio pulmonar y la mitad inferior del cuerpo a través del ductus). Crecimiento de V.D. y de tronco arterial pulmonar.
· Clínica durante la lactancia, con desarrollo precoz de insuficiencia cardiaca congestiva. Prostaglandina E1 +
· Cirugía urgente.
6. TETRALOGÍA DE FALLOT
· Concepto:
1. Estenosis pulmonar infundibular (condiciona el pronóstico).
2. Hipertrofia del VD.
3. Dextroposición aórtica.
4. C.I.V. membranosa.
· Incidencia: Cardiopatía congénita cianótica más frecuente (excluyendo el periodo neonatal).
Commented [ 15]: DURANTE el periodo neonatal la
· Fisiopatología: La magnitud del cortocircuito derecha - izquierda (cianosis) en relación directa con el grado de obstrucción pulmonar.
· Clínica: cardiopatía congénita cianógena más frecuente es la
Cianosis (entre el nacimiento y el final del primer año de vida). transposición de las grandes arterias.
Disnea de esfuerzo.
Posición en cuclillas ("squatting).
Retraso del crecimiento.
Acropaquias.
· Crisis hipnóticas o azules: Más frecuentes por la mañana, comienzan de forma espontánea. Disminución o desaparición temporal del soplo
sistólico. Rara vez son mortales. Secundarias a una constricción brusca del infundíbulo pulmonar y/o a un descenso transitorio de la
resistencia sistémica.
· Complicaciones: Trombosis cerebral (por policitemia), isquemia cerebral (< de 2 años), abscesos cerebrales (en > de 2 años), endocarditis
bacteriana (intervenciones paliativas), insuficiencia cardiaca congestiva (rara).
· Auscultación: Soplo sistólico por estenosis pulmonar (intensidad del soplo en relación inversa con el grado de estenosis). Segundo ruido único.
Radiología: Corazón "en zueco", sin cardiomegalia. Campos pulmonares claros. Ventriculografía derecha selectiva, técnica que mejor demuestra
anatomía del Fallot.
Pediatria
· Tratamiento:
· Crisis hipnóticas: Colocar al niño con las piernas contra el tórax y el abdomen, administración de oxígeno, morfina por vía subcutánea,
corrección de la acidosis metabólica, propranolol intravenoso. CONTRAINDICADO el uso de digital.
· Cirugía paliativa: Blalock - Taussig (anastomosis entre subclavia y rama homolateral de la arteria pulmonar).
· Cirugía definitiva: antes de la edad escolar. Profilaxis de la endocarditis bacteriana.
17
COMPENDIO EUNACOM
A. ANOMALÍA DE EBSTEIN:
· Atrialización del V.D. por inserción de las valvas septal y posterior de la tricúspide en la pared del V.D.
· Asociada con C.I.A. tipo ostium secundum, hipoplasia variable del V.D.
· EKG: Ondas P gigantes, bloqueo de rama derecha, Wolff - Parkinson - White.
· Rara vez es necesaria la cirugía durante la edad pediátrica.
D. TRONCO ARTERIOSO:
· Tronco arterial común para atender a la circulación sistémica, pulmonar y coronaria, asociado invariablemente a una C.I.V. 50% de los casos arco
aórtico hacia la derecha.
· 2° ruido fuerte y único.
E. ATRESIA TRICÚSPIDE:
· El retorno venoso sistémico penetra en el hemicardias izquierdo a través del foramen oval.
· El flujo sanguíneo pulmonar depende del tamaño de la C.I.V. y/o de la permeabilidad del conducto arterioso.
· Se debe sospechar el diagnóstico ante un recién nacido con cianosis intensa e hipertrofia ventricular izquierda en el EKG.
· Tratamiento paliativo: Prostaglandina E1. Técnica de Blalock - Taussig.
Tratamiento definitivo: Técnica de Fontan.
Pediatria
18
COMPENDIO EUNACOM
A. ATRESIA DE ESÓFAGO
· Asociaciones: 50% anomalías congénitas asociadas (cardiopatías congénitas -37%-; atresia ano - rectal -10%-).
· Forma anatomoclínica más frecuente. tipo 3 (fístula traqueo - esofágica conectada a bolsón esofágico distal).
· Clínica: Polihidramnios. Incidencia aumentada de BPEG (BAJO PESO PARA LA EDAD GESTACIONAL). Riesgo de neumonías por aspiración.
Abdomen distendido en los tipos 3, 4 y 5; abdomen excavado en los tipos 1 y 2.
· Diagnóstico: Sondaje nasogástrico en sala de partos (despistaje precoz). Rx de tórax con sonda radiopaca o con contraste broncográfico
(diagnóstico de confirmación).
· Tratamiento quirúrgico: anastomosis término - terminal.
B. ONFALOCELE:
· Herniación abdominal contenida en un saco a través del anillo umbilical.
· Onfalocele aislado (80%): Puede asociarse a malformaciones cardíacas (las más graves) y a malformaciones digestivas (las más frecuentes).
· Síndromes polimalformativos asociados con onfalocele: Pentalogía de Cantrel, extrofia y síndrome de Wiedemann - Beckwith.
· Diagnóstico por ecografía prenatal.
· Tratamiento quirúrgico: cierre primario (orificio < 5 cm) / Reintegración progresiva de Schuster (orificio > 5 cm).
· Síndrome de intestino corto como complicación tardía.
C. GASTROSQUISIS:
· Herniación intestinal, sin saco herniario, a través de un orificio paraumbilical (derecho). A diferencia del onfalocele, prácticamente nunca se
eviscera hígado ni otras vísceras, y presenta menos malformaciones asociadas.
· Tratamiento quirúrgico.
E. PATOLOGIA MECONIAL:
· Peritonitis meconial: Pseudoquiste meconial (plastrón), forma más frecuente.
· Tapón meconial: Puede presentarse aislado o asociado a mucoviscidosis o megacolon congénito. Tapón de meconio en recto - sigma. Tacto
rectal, diagnóstico y terapéutico.
· Íleo meconial: Obstrucción del íleon terminal por meconio viscoso y espeso. Primera manifestación de una mucoviscidosis. Signo de Neuhaser
(también en imperforación anal y megacolon congénito). Microcolon en enema con Gastrografín ® (contraindicado tránsito digestivo). Enema
con Gastrografín ® y si no se resuelve, cirugía.
F. MEGACOLON CONGÉNITO:
· Enfermedad de Hirschsprung, megacolon agangliónico.
· Patogenia Aplasia total del parasimpático intramural (plexos mientérico y submucoso) con simultánea hiperplasia del parasimpático extramural.
· Incidencia: 1/5.000 recién nacidos vivos. 10% familiares (formas graves). Más frecuente en varones Asociado con el síndrome de Down.
· Localización más frecuente. recto - sigma (70%).
Clínica: Retraso en la eliminación del meconio o estreñimiento intermitente (según la extensión de la lesión). Eventualmente diarrea. Posible
enterocolitis. Biopsia rectal (confirmación diagnóstica).
Tratamiento:
Enemas repetidos o colostomía de descarga en un primer momento.
Tratamiento definitivo a los 6 meses de vida (descenso retro - rectal del segmento sano).
nacimiento).
Diagnóstico: Ondas peristálticas en epigastrio, oliva pilórica palpable. Signo "del pico", "de la cuerda", y "del paracaídas" (tránsito E - G - D).
Ecografía primera exploración a realizar (imagen "en rosquilla o donut").
Tratamiento: Pilorotomía extramucosa de Ramstead.
19
COMPENDIO EUNACOM
3 . INVAGINACIÓN INTESTINAL
4. DIVERTÍCULO DE MECKEL
· Persistencia de la parte proximal del conducto onfalomesentérico. Anomalía congénita más frecuente del intestino delgado (2% de la población).
Puede presentar en su revestimiento islotes de mucosa ectópica gástrica o pancreática secretora de ácido. Excepcional en el recién nacido.
· Clínica: Sólo un 4% de los divertículos provocan patología abdominal. Hemorragia rectal indolora (clínica más frecuente). Causa orgánica más
frecuente de invaginación intestinal en niños. Diverticulitis (indistinguible la mayoría de las veces de la apendicitis).
· Diagnóstico: Gammagrafía con tecnecio 99 o hematíes marcados.
· Tratamiento quirúrgico, siempre que presente manifestaciones clínicas.
6. MUCOVISCIDOSIS
· Trastorno hereditario mortal más común en caucásicos. Causa más frecuente de enfermedad pulmonar crónica en niños y adultos
jóvenes.
· Herencia autosómica recesiva (4% portadores en raza blanca). Gen de la F.O. localizado en el brazo largo del cromosoma 7 que codifica el
CFTR. Mutación más frecuente (68%): Delta - F508.
1/ Manifestaciones RESPIRATORIAS: Tos crónica o productiva (síntoma más constante). Condicionan el pronóstico de vida. Asociaciones
frecuentes: Colonización bacteriana por Stf. aureus (más precoz), H. influenzae y por Pseudomona aeruginosa variedades mucoide y
cepacia (más frecuente). Sinusitis crónica. Poliposis nasal. Aspergilosis broncopulmonar alérgica.
2/ Manifestaciones DIGESTIVAS: íleo meconial al nacimiento o equivalente del íleo meconial en edades posteriores. Diarrea crónica con esteatorrea
por insuficiencia pancreática exocrina. Hipoproteinemia y anasarca en F.Q. malnutridos alimentados con fórmulas a base de proteínas de
soja. Prolapso rectal recidivante. Reflujo gastro - esofágico.
3/ Manifestaciones HEPATO - BILIARES: Ictericia obstructiva neonatal. Malformaciones de vías biliares (microvesícula). Cirrosis biliar.
4/ OTRAS manifestaciones: Diabetes mellitus sin cetoacidosis (complicación tardía). Retraso puberal. Azoospermia. Disminución de la fertilidad
femenina. Deshidratación con alcalosis hipoclorémica tras golpes de calor o gastroenteritis.
· Diagnóstico:
· Test del SUDOR: Valores diagnósticos superiores a 60 mEq/L de cloruro sódico en el sudor (test de Gibson y Cooke).
· Tripsina INMUNORREACTIVA PLASMÁTICA: Despistaje neonatal. Niveles elevados respecto al recién nacido sano.
· Tratamiento:
· Tratamiento NUTRICIONAL: Dieta hipercalórica. Enzimas pancreáticos micronizados con cápsula entérica. Suplemento de vitaminas liposolubles
y minerales.
· Tratamiento RESPIRATORIO: Fisioterapia intensiva. Tratamiento antibiótico de las infecciones pulmonares (vía oral, i.v. o inhalatoria). Terapéutica
inhalatoria (broncodilatadores, mucolíticos - ADNasa recombinante - , antiinflamatorios - corticoides, alfa - 1 - antitripsina - ). Transplante
cardiopulmonar.
7. ENFERMEDAD CELÍACA.
Pediatria
· Intolerancia permanente a la fracción gliadina del gluten (trigo, cebada, centeno y avena). HLA - B8. Atrofia subtotal de vellosidades en duodeno y
yeyuno proximal. Se mantiene el grosor de la mucosa por hipertrofia de las criptas.
· Clínica:
l/ Forma clásica: Entre 9 - 18 meses, diarrea crónica con esteatorrea, alteraciones del carácter, koilia y signos de malnutrición.
2/ Forma precoz: En menores de 9 meses, por introducción precoz del gluten. Comienzo brusco con gran afectación del estado general.
20
COMPENDIO EUNACOM
3/ Formas tardías: Mayores de 2 años. Talla baja y retraso puberal, anemia ferropénica rebelde al tratamiento, anomalías dentarias
(hipoplasia del esmalte), dermatitis herpetiforme, trastornos de base inmunitaria.
· Diagnóstico: Acs. antigliagina (IgG e IgA), antireticulina y antiendomisio. Retraso en la edad ósea. Biopsia intestinal peroral: Método diagnóstico
esencial para demostrar lesión intestinal. Prueba de provocación don gluten.
· Tratamiento: Dieta sin gluten de por vida.
8 . INTOLERANCIA A LA LACTOSA
· Etiología: Forma más frecuente de deficiencia hereditaria de lactasa, forma de comienzo tardío, a los 815 años de edad. Gastroenteritis por
rotavirus (forma más frecuente de intolerancia secundaria a la lactosa). La deficiencia congénita de sacarasa - isomaltasa es el déficit
de disacaridasas más frecuente en la 1ª infancia Sospecha al introducir el zumo de frutas.
· Signo clínico más característico de la deficiencia de disacaridasas. diarrea ácida (pH < 5,5), con cuerpos reductores +.
· Diagnóstico: Prueba del hidrógeno espirado. Diagnóstico definitivo mediante la cuantificación enzimática en biopsia yeyunal.
Tratamiento: Restricción/exclusión de la lactosa de la dieta durante un tiempo variable según el grado de déficit enzimático
Pediatria
21
COMPENDIO EUNACOM
2. TOSFERINA
· Bordetella pertussis.
· Síndromes pertusoides: B. parapertussis y B. bronchiseptica.
· Epidemiología: 2 - 5 años. Invierno y primavera. Con el tiempo la inmunidad se pierde o atenúa (no existe inmunidad transmitida por la madre).
· Contagio: Vía aérea. Receptividad muy elevada. Periodo de contagio 4 semanas.
~ · Clínica: Periodo catarral: 1 - 2 semanas. Comienza a aparecer la tos.
· Periodo paroxístico: 4 - 6 semanas. Crisis de "tos quintosa" (nocturnas) que finalizan con "gallo inspiratorio" y con expulsión de una mucosidad
filante. "Facies tosferinosa". Signo de Riga.
· Periodo de convalecencia: 1 - 3 semanas. "Tos de recuerdo". En el recién nacido y lactante el cuadro clínico es más atípico y grave (predominan
las crisis de apnea, la bradicardia y la bronquitis obstructiva).
· Diagnóstico clínico y epidemiológico. Leucocitosis con intensa linfocitosis.
· Rx tórax: triángulo basal de Goetche.
· Tratamiento: Aislamiento. Eritromicina (mejores resultados si se inicia en fase catarral) durante 10 - 12 días.
3. BRONQUIOLITIS
· Etiología: V.S.R. (50 - 75%). Adenovirus (bronquiolitis obliterante ~ sd. del pulmón hiperclaro unilateral), rinovirus, virus parainfluenza 1 y 3,
enterovirus, Mycoplasma pneumoniae y Chlamydia trachomatis.
· Epidemiología: Primer trimestre del año. Transmisión por vía respiratoria.
· Clínica: Primer episodio de disnea espiratoria de comienzo agudo, con o sin signos de distress respiratorio, neumonía o atopia, en un lactante de
edad igual o inferior a 24 meses con antecedentes de enfermedad vírica respiratoria.
· Diagnóstico: Identificación del V.S.R. (microscopía electrónica), detección de sus antígenos en exudado nasofaríngeo.
· Tratamiento: Oxigenoterapia, ambiente húmedo y fisioterapia. Rivabirina frente al V.S.R.(indicada en lactantes con patología de base o en
pacientes con agravamiento progresivo). Eritromicina para Mycoplasma y Chlamydia.
Pediatria
22
COMPENDIO EUNACOM
1. CRISIS FEBRIL.
· Características de la crisis febril típica o simple: Entre 6 meses y 5 años. Antecedentes de crisis febriles en familiares próximos (no de
enfermedad neurológica). Temperatura ~ 38 5°C. Duración inferior a 15 minutos. Crisis generalizadas. Riesgo de recurrencia = 30% (sobre
todo en el primer año tras la aparición de la primera crisis). Riesgo posterior de epilepsia prácticamente igual que en la población general.
EEG: a los 7 - 10 días es normal.
· Tratamiento: Diacepam i.v. o vía rectal + medidas antitérmicas. Profilaxis: 1~ C.F. atípica o C.F. típica repetida.
· Profilaxis discontinua: Administración domiciliaria de Diacepam por vía oral o rectal coincidiendo con pico febril .
Epilepsia parcial benigna o con espigas rolándicas o centrotemporales. 2 años hasta pubertad. Incidencia familiar significativa. Normalidad
neuropsíquica. Crisis simples (bloqueo del habla, signos motores orofaciales. parestesias orales). Se activan con la deprivación de sueño y
durante el mismo. Tratamiento: Carbamacepina (sobre todo si recurrencias).
3. SÍNDROME DE REYE.
· Encefalopatía aguda asociada a degeneración grasa del hígado y otros órganos.
· Relacionado con epidemias de influenza A y B y varicela + aspirina.
· Clínica: Vómitos incoercibles tras una infección de vías respiratorias altas. En un plazo de 2 - 24 horas, el paciente entra en coma. La ictericia y la
fiebre no suelen estar presentes.
· Diagnóstico: Biopsia hepática (acúmulo microvesicular de lípidos dentro del citoplasma del hepatocito, con edema mitocondrial).
· Criterios diagnósticos: Historia característica, sugerente de enfermedad viral previa. Elevación del amoniaco plasmático, con valor pronóstico.
Pruebas de función hepática alteradas. Eliminación de otras posibles etiologías (trastornos metabólicos e intoxicaciones). Pronóstico: Se
correlaciona estrechamente con la profundidad del coma. La muerte suele deberse al aumento de la presión intracraneal.
Pediatria
23
COMPENDIO EUNACOM
1. HIPOCRECIMIENTO
· Retraso constitucional del crecimiento: Forma más frecuente de trastorno del crecimiento. Retraso puberal en algún familiar próximo.
Maduración ósea a menudo retrasada. Inducción de la pubertad con esteroides sexuales. Pronóstico de talla final normal.
· Talla baja familiar: Estatura baja en familiares próximos. Maduración ósea normal. ¿Tratamiento de prueba con GH?. Pronóstico de talla final bajo.
· Etiología: Más frecuentemente idiopático. Resistencia periférica a la GH: Enanismo de Laron (alteración congénita de los receptores). Pigmeos
africanos (alteración postreceptor). Craneofaringioma (lesión adquirida HPTHPF). Carencia afectiva (causa más frecuente de
hipocrecimiento en < de 6 meses).
· Clínica: Hipocrecimiento armónico (al nacimiento, peso y longitud normales). Edad ósea = Edad talla < Edad cronológica. Retraso puberal. Nivel
intelectual normal.
· Diagnóstico: Determinación basal de GH poco útil. Se precisan 2 pruebas de estímulo patológicas para el diagnóstico de déficit de GH. Pico de
GH < 6 ng/ml tras estímulo (Déficit completo de GH). Pico entre 6 - 10 ng/ml tras estímulo (Déficit parcial de GH).
· Tratamiento: GH biosintética diaria, subcutánea y nocturna. Efectos secundarios: Hipotiroidismo, Acs. antiGH.
2. HIPOTIROIDISMO CONGÉNITO
3. DÉFICIT DE 21 - HIDROXILASA
· Forma más frecuente de síndrome adrenogenital congénito (déficit de 11 - hidroxilasa, segundo en frecuencia). Herencia autosómica recesiva.
Gen de la 21 - OHasa en brazos cortos del cromosoma 6. Fisiopatología: Reducción de la síntesis de cortisol y mineralcorticoides. Aumento
de la ARP. Niveles elevados de 17 - OH - progesterona. Aumento de los esteroides androgénicos. Clínica: Pseudohermafroditismo femenino
y macrogenitosomía en varones, edad ósea acelerada, talla final baja + insuficiencia mineral y glucocorticoide. Forma tardía o atenuada:
Muy frecuente. Niñas: hirsutismo o pubarquia. Mujer adulta: oligomenorrea, infertilidad e hirsutismo. Varones: pubarquia e hirsutismo en la
infancia, y talla baja al llegar a edad adulta. Diagnóstico y despistaje neonatal: Elevación de 17 - OH - progesterona.
· Tratamiento: Hidrocortisona. Suplementos de ClNa + 9 - alfa - fluorhidrocortisona. Corrección quirúrgica de los genitales externos entre los 12 -
18 meses.
· Control terapéutico: niveles plasmáticos de 17 - OH - progesterona y ARP.
4. RAQUITISMO.
4. 1. CLASIFICACIÓN
· Clínica: Irritabilidad, alopecia occipital y aplanamiento del occipucio, "olor a pordiosero", dermatitis del pañal, hipotonía muscular generalizada
(estreñimiento) e hiperlaxitud ligamentosa. Anemia pseudoleucémica (raquitismos muy evolucionados). Craneotabes (primera
manifestación a nivel craneal), "caput quadratum", fontanelas amplias con cierre retrasado, irregularidad en el brote de las piezas dentarias.
Rosario costal, surco de Harrison, tórax "en quilla". Engrosamientos metafisarios (muñecas), coxa vara, pelvis en corazón de naipe francés.
· Analítica:
· Déficit de vitamina D: Hipocalcemia, P sérico en el límite bajo de la normalidad.
· Hiperparatiroidismo secundario: Normocalcemia, hipofosfatemia por la acción fosfatúrica de la PTH Elevación de fosfatasas alcalinas.
· Descompensación del hiperparatiroidismo secundario: Hipocalcemia, hipofosfatemia, hipercalciuria e hiperfosfaturia.
Pediatria
· Radiología: Rarefacción ósea estructural diafisaria. Metáfisis "en copa". Línea metafisaria irregular. Retraso en la mineralización epifisaria.
Despegamientos periósticos. Líneas de Looser - Milkman.
· Tratamiento: Vitamina D.
· Control del tratamiento: Niveles séricos de fosfatasas alcalinas.
24
COMPENDIO EUNACOM
5. CRIPTORQUIDIA
· Más frecuente en el prematuro. Asociación con infertilidad (lo más frecuente) y malignización testicular (lo más gc~y ). La mayor parte de los
testículos descienden solos, de forma fisiológica, antes de los 2 años.
· Tratamiento: HCG, LH - RH intranasal. Orquidopexia.
6. FENILCETONURIA
· Herencia A.R. Acúmulo de fenilalanina y sus metabolitos (fenilacético y fenilpirúvico) por déficit de fenilalaninahidroxilasa (locus genético en el
brazo largo del cromosoma 12).
· ~i~: Irritabilidad, vómitos, eccema y olor a ratón y (síntomas precoces). 90% hipopigmentados. Síntomas neurológicos (hipertonía e hiperreflexia,
convulsiones, alteraciones en el EEG). Retraso mental.
· Despistaje neonatal: Test de Guthrie.
· Criterios diagnósticos: Fenilalanina plasmática > 20 mg/dl. Niveles plasmáticos normales de tirosina. Aumento de la excreción urinaria de los
metabolitos de la fenilalanina. Concentración normal de tetrahidrobiopterina (cofactor de la fenilalaninahidroxilasa).
· Tratamiento: Dieta pobre en fenilalanina (aminoácido esencial). Inicio del tratamiento en la primera semana de vida, y de forma rigurosa hasta el
final de la mielinización ( 12 - 15 años). Liasa amónica de la fenilalanina en adolescentes y adultos.
· Embarazadas con fenilcetonuria: Mantener niveles inferiores a 10 mg/dl por el riesgo de retraso mental, microcefalia y malformaciones cardiacas
en el feto.
. Variantes clínicas de la fenilcetonuria:
· Déficit de tetrahidrobiopterina: Hiperfenilalaninemia maligna.
· Hiperfenilalaninemia benigna: Hiperfenilalaninemia sin fenilcetonuria. No suele requerir tratamiento dietético especial.
A. CISTINOSIS:
· Depósito de cistina en riñón (síndrome de Fanconi, sin litiasis), hígado, médula ósea, S.R.E., mucosa intestinal, córnea ...
· Tratamiento con cisteamina.
C. TIROSINEMIA TIPO Y:
· Tirosinosis.
· Déficit de la fumarilaceto - acetohidroxilasa.
· Síntomas gastrointestinales, hepatopatía (que evoluciona a cirrosis en las formas crónicas), síndrome de Fanconi e hipocrecimiento. Olor a coles.
Transplante hepático.
D. ALCAPTONURIA:
· Déficit de homogentísico - oxidasa.
· Asintomática en el niño, ocronosis en el adulto. Orina de color negruzco en reposo.
E. HOMOCISTINURIA:
F. LEUCINOSIS
8 . GALACTOSEMIA
Déficit de galactosa - 1 - fosfato - uridiltransferasa (forma más frecuente). Clínica: Vómitos, diarrea e ictericia (clínica inicial). Hepatomegalia
(cirrosis). Catarata nuclear (acúmulo de galactitiol). Retraso mental y del crecimiento. Síndrome de Fanconi. Hipogonadismo
Pediatria
hipergonadotrópico en mujeres galactosémicas Diagnóstico: Aumento de cuerpos reductores en orina (galactosuria con glucosuria negativa)
Tratamiento: Supresión de por vida de la galactosa de la dieta (fórmulas lácteas sin lactosa, contraindicada la lactancia materna).
Intolerancia hereditaria a la fructosa: Déficit del isoenzima B de la fructosa - 1 - P aldolasa. Acúmulo de fructosa - 1 - P. Síntomas
digestivos (rara vez diarrea), hipoglucemia postprandial, hepatopatía progresiva (cirrosis), síndrome de Fanconi y retraso ponderoestatural.
Dieta sin fructosa.
25
COMPENDIO EUNACOM
· Por orden de frecuencia: Leucemia. Tumores del SNC (infratentoriales, excepto durante el primer año), astrocitoma cerebeloso (tumor cerebral
más frecuente en la infancia). Linfomas. Neuroblastoma. Sarcomas. Tumor de Wilms. Tumores óseos. Retinoblastoma.
2. NEUROBLASTOMA
· Tumor sólido extracraneal maligno más frecuente en la infancia. Tumor sólido maligno más frecuente en la lactancia. 75% < 5 años. Alta
tasa de remisiones espontáneas (menores de 1 año en estadio l o IVs).
· Anatomía patológica: Procede de células de la cresta neural. Localización más frecuente, glándula suprarrenal y abdomen. Metástasis locales
y a distancia (hígado).
· Clínica: Masa abdominal irregular e indolora que suele rebasar la línea media. Masa mediastínica: imagen en "reloj de arena" (síndrome de Dum
- Bell).
· Metástasis hepáticas (Síndrome de Pepper). Metástasis subcutáneas (Síndrome de Smith). Metástasis esqueléticas (Síndrome de Hutchinson).
Encefalopatía opsomioclónica. Diarrea intensa por secreción de VIP.
· Diagnóstico: Imagen "en flor marchita" en la urografía i.v. TAC con contraste (exploración más útil para neuroblastoma abdominal). Gammagrafía
con metayodobencilguanidina. Nidos de neuroblastos "en rosetas" (biopsia de médula ósea). Elevación de catecolaminas urinarias (90°/O).
· Tratamiento: Cirugía, radioterapia y quimioterapia. Transplante de médula ósea.
· Pronóstico: Peor en >2 años y en estadios avanzados.
3. TUMOR DE WILMS
26
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
27
COMPENDIO EUNACOM
1. VARICELA
2. SARAMPIÓN
3. RUBÉOLA
4 . ESCARLATINA
· Estreptococo - hemolítico del grupo A (toxina eritrogénica).
· Epidemiología: Máxima incidencia entre 5 - 10 años. Transmisión por vía aérea. Un solo ataque suele conferir inmunidad permanente frente a
toxina eritrogénica.
· Contagiosidad:
Pediatria
Fase prodrómica: Faringoamigdalitis estreptocócica con lengua saburral y enantema flameante. Exantema: Micropapuloso. Entre 12 - 48 horas
tras el comienzo de la faringitis, iniciándose en las axilas, ingles y el cuello; se generaliza en 24 horas, sin respetar palmas ni plantas.
Confluye y palidece a la presión. Signo de PASTIA (aumento de la intensidad del exantema a nivel de los pliegues). Signo de FILATOW
28
COMPENDIO EUNACOM
(eritema de mejillas respetándose el triángulo nasolabial). Descamación furfurácea en el tronco y foliácea en el resto del cuerpo. Se
acompaña de lengua "aframbuesada" .
· Diagnóstico: Elevación del ASLO y del "streptozyme test".
· Tratamiento: Sintomático. PENICILINA (eritromicina si alergia) durante 10 días.
Commented [ 18]: La penicilina - benzatina para la
FR.!!. En la escarlatina: v.o.
5. EXANTEMA SÚBITO
· 6ª enfermedad exantemática.
· Herpes virus - 6.
· EPIDEMIOLOGÍA: Entre 6 meses y 18 meses. Mas frecuente en PRIMAVERA Y EN OTOÑO.
· CLÍNICA: Fase prodrómica: 3 días. Fiebre elevada, faringitis, crisis convulsiva en niños predispuestos. Esos síntomas desaparecen bruscamente
y aparece el exantema.
· EXANTEMA: Suele durar menos de 24 horas. Maculopapuloso, no confluyente. Afecta fundamentalmente al tronco. No suele descamar. Se puede
acompañar de adenopatías suboccipitales o cervicales
· TRATAMIENTO: Sintomático.
6. EXANTEMA INFECCIOSO
· Megaloeritema, 5ª enfermedad exantemática. Parvovirus B19.
Epidemiología: Escolares (infrecuente en lactantes y adultos). Moderadamente contagioso. Transmisión por vía aérea.
Contagiosidad: Cuando aparece el exantema la viremia ya se ha aclarado.
· Clínica:
· Fase prodrómica: No suele existir.
· Exantema: Eritema lívido en mejillas ("doble bofetada"). Exantema maculopapuloso en tórax y extremidades. El exantema se va aclarando por su
parte central, adquiriendo un aspecto "geográfico". Puede recidivar con el ejercicio, los baños calientes, el estrés... Se acompaña de prurito.
Los síntomas generales son más frecuentes en adultos. El parvovirus B19 infecta los reticulocitos de la médula ósea (crisis aplásicas graves).
· Tratamiento: Aislamiento en enfermos con crisis aplásicas. Inmunoglobulinas i.v. en enfermos con anemia crónica e inmunodeficientes.
7. ENFERMEDAD DE KAWASAKI
· Síndrome mucocutáneo ganglionar, poliarteritis infantil, periarteritis nudosa infantil.
· Probablemente vírico.
· Epidemiología:
Menores de 1 año (rara vez o nunca, afecta a adultos). Esporádico o epidémico. No existe evidencia de transmisión interpersonal.
· Criterios diagnósticos:
· Fiebre de al menos 5 días de duración.
· Presencia de 4 de los 5 siguientes hallazgos:
· Inyección conjuntival no purulenta bilateral.
· Alteraciones de la mucosa orofaríngea (infección faríngea, labios fisurados, lengua aframbuesada).
· Cambios en las extremidades periféricas (edema, eritema de las manos o pies, o ambos, descamación normalmente periungueal).
· Erupción de predominio en tronco, polimorfa, pero no vesicular.
· Linfadenopatía cervical (indolora y no supurada).
· Cuadro no explicable por ninguna otra enfermedad.
· Arteritis coronaria (10 - 40%): rotura de aneurisma o infarto de miocardio.
· Diagnóstico:
Incremento de los reactantes de fase aguda. ANA, FR negativos; complemento normal.
Posible elevación de transaminasas y bilirrubina.
Ecocardiografía bidimensional (método más útil para estudio de la enfermedad vascular coronaria).
· Tratamiento:
Gammaglobulina i.v., durante el período de enfermedad febril activa (previene la afectación vascular coronaria).
AAS a dosis elevadas.
· Pronóstico:
1 - 2% fallecen por complicaciones cardíacas (en los 2 primeros meses desde el comienzo de la enfermedad).
Recuperación completa en pacientes que no presenten arteritis coronaria.
Pediatria
29
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
30
COMPENDIO EUNACOM
I. RECUERDO ANATÓMICO Y FUNCIONAL ..................................................................................................................... 34
1. ÚTERO ............................................................................................................................................................................ 34
2. OVARIO........................................................................................................................................................................... 34
3. DESARROLLO EMBRIONARIO ................................................................................................................................... 34
4. PLACENTA ..................................................................................................................................................................... 34
II. TÉCNICAS DEL CONTROL DEL BIENESTAR FETAL ................................................................................................. 35
1. DIAGNÓSTICO PRENATAL .......................................................................................................................................... 35
1. 1 .SCREENING: ........................................................................................................................................................... 35
1.2.TÉCNICAS INVASIVAS: ........................................................................................................................................... 35
1.3. TÉCNICAS NO INVASIVAS: ECOGRAFIA ............................................................................................................ 35
2. MADUREZ FETAL .......................................................................................................................................................... 35
A.REGISTRO DE MOVIMIENTOS FETALES. ............................................................................................................... 35
B.TEST NO ESTRESANTE: ............................................................................................................................................ 35
C. POSE (PRUEBA CON ESTRÉS): .............................................................................................................................. 35
D.PERFIL BIOFISICO:..................................................................................................................................................... 35
E.AMNIOSCOPIA............................................................................................................................................................. 35
III. PATOLOGÍA OBSTÉTRICA........................................................................................................................................... 36
1. HEMORRAGIA ............................................................................................................................................................... 36
1.1. PRIMER TRIMESTRE.............................................................................................................................................. 36
A. ABORTO: ............................................................................................................................................................. 36
B. MOLA: .................................................................................................................................................................. 36
C. ECTÓPICO: ......................................................................................................................................................... 36
1.2. TERCER TRIMESTRE ............................................................................................................................................. 36
A. PLACENTA PREVIA: .......................................................................................................................................... 36
B. ABRUPTIO PLACENTAE: .................................................................................................................................. 37
C. ROTURA UTERINA: ........................................................................................................................................... 37
D. ROTURA DE VASA PREVIA: ............................................................................................................................. 37
2. ESTADOS HIPERTENSIVOS DEL EMBARAZO ......................................................................................................... 37
3. ENFERMEDAD HEMOLÍTICA NEONATAL ................................................................................................................. 37
4 . RETRASO DEL CRECIMIENTO INTRAUTERINO...................................................................................................... 38
5. EMBARAZO GEMELAR ................................................................................................................................................ 38
6. ROTURA UTERINA DE MEMBRANAS ........................................................................................................................ 38
IV PATOLOGÍA MÉDICA EN LA GESTACIÓN................................................................................................................... 39
1. HEPÁTICAS .................................................................................................................................................................... 39
2 . URINARIAS.................................................................................................................................................................... 39
3. CARDIOLÓGICAS .......................................................................................................................................................... 39
4. ENFERMEDADES SISTÉMICAS .................................................................................................................................. 39
4.1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO ..................................................................................................................... 39
4.2. DIABETES ................................................................................................................................................................. 39
5. INFECCIONES EN GESTACIÓN................................................................................................................................... 39
5.1. RUBEOLA ................................................................................................................................................................. 39
5 . 2. CITOMEGALOVIRUS ............................................................................................................................................. 39
5.3. HERPES .................................................................................................................................................................... 40
5.4. VARICELA-ZOSTER ................................................................................................................................................ 40
5.5. TOXOPLASMOSIS ................................................................................................................................................... 40
5.6. SIFILIS ....................................................................................................................................................................... 40
5.7. SIDA........................................................................................................................................................................... 40
6. FÁRMACOS EN LA GESTACIÓN................................................................................................................................. 40
V . PARTO ............................................................................................................................................................................. 41
1. MECANISMOS DEL PARTO NORMAL ........................................................................................................................ 41
1. 1 .PERIODOS:.............................................................................................................................................................. 41
1.2. DIÁMETROS PÉLVICOS ......................................................................................................................................... 41
1.3. SITUACION Y PRESENTACION: ............................................................................................................................ 41
1.4. PLANOS DE HOGDE: .............................................................................................................................................. 41
2. DISTOCIAS DINÁMICAS ............................................................................................................................................... 41
3. DISTOCIAS MECÁNICAS.............................................................................................................................................. 41
3.1. PRESENTACION DE CARA. ................................................................................................................................... 41
3.2. PRESENTACIÓN PODÁLICA: ................................................................................................................................ 41
3.3. PRESENTACIÓN DE HOMBRO .............................................................................................................................. 41
4. PARTO INSTRUMENTAL .............................................................................................................................................. 41
4. 1 .FORCEPS ................................................................................................................................................................ 41
4.2. VENTOSA ................................................................................................................................................................. 41
4.3. CESAREA ................................................................................................................................................................. 41
5. PARTO PRETÉRMINO, PARTO POSTÉRMINO ......................................................................................................... 42
5.1. PARTO PRETÉRMINO ............................................................................................................................................. 42
5.2.PARTO POSTÉRMINO.............................................................................................................................................. 42
6. SUFRIMIENTO FETAL ................................................................................................................................................... 42
Pediatria
32
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
33
COMPENDIO EUNACOM
1. ÚTERO
El sistema de suspensión uterina está formado por los ligamentos útero-sacros y cardinales.
2. OVARIO
Las arterias ováricas son ramas de la aorta abdominal, la vena ovárica izquierda desemboca en la renal izquierda y la derecha en la cava.
· El cuerpo lúteo secreta progesterona. Si hay ovulación aumenta la secreción de progesterona y se eleva la temperatura basal. Los andrógenos
se sintetizan en la teca, transformándose en estrógenos en la granulosa.
3. DESARROLLO EMBRIONARIO
· Fecundación: en 1/3 externo de la trompa, se activa la división ovular interrumpida en metafase de 2~ meiosis
· Implantación: en fase de blastocisto
4. PLACENTA
· La vellosidad terminal es la unidad funcional. El cordón umbilical consta de dos arterias y una vena.
· Fisiología:
· Transporte e intercambio: los cationes, vitaminas hidrosolubles y aminoácidos por transporte activo.
· Endocrina:-HCG: útil para el diagnóstico precoz de gestación y su patología. Lactógeno placentario: acción contrainsular, 3° trimestre. Esteroides:
en su síntesis intervienen la madre y el feto
· Inmunológica
Pediatria
34
COMPENDIO EUNACOM
1. DIAGNÓSTICO PRENATAL
1. 1 .SCREENING:
· ALFAFETOPROTEÍNA: se determina entre la 15-17 semana de gestación en suero, si dos determinaciones están elevadas, tras estudio ecográfico
se determina en líquido amniótico. Su elevación se correlaciona con defectos del tubo neural (no exclusivo).
1.2.TÉCNICAS INVASIVAS:
· INDICACIONES: si AFP alterada, mayores de 35 años, cromosomopatía fetal previa, riesgo de enfermedad ligada al sexo o metabolopatía.
· Amniocentesis: se determina la AFP y acetilcolinesterasa antes de la semana 20.
· Biopsia corial: más precoz pero más complicaciones que la amniocentesis. Permite estudio de DNA.
· Funiculocentesis: útil como diagnóstico (infección intraútero, alteración hematológica) y terapéutica (transfusiones). A partir de la semana 18-20.
2. MADUREZ FETAL
B.TEST NO ESTRESANTE:
· En ausencia de actividad uterina regular.
· Se valora:
· Frecuencia cardiaca basal: normal (120- 160 L/m), bradicardia (<120), taquicardia (>160).
. Variabilidad:
· Fisiológicas: ritmo ondulatorio normal (10-25 L/m) o bajo (5-10 L/m).
· Patológicas: sinusoidal, saltatorio (>25 L/m), silente (<5 L/m).
· Deceleraciones:
DIPs I (fisiológicos),
DIPs II ( con decalage, patológicos),
DIPs III ( variables, secundarios a compresión del cordón).
D.PERFIL BIOFISICO:
· Valora parámetros ecográficos (movimientos respiratorios, fetales, volumen de líquido amniótico y tono fetal) y reactividad fetal mediante
cardiotogografía.
E.AMNIOSCOPIA.
Pediatria
35
COMPENDIO EUNACOM
1. HEMORRAGIA
A. ABORTO:
· Es la causa más frecuente, generalmente debido a factores ovulares.
· Formas clínicas:
· hemorragia _ dolor + cuello uterino cerrado.
· hemorragia _ dolor + dilatación cervical.
· consumado: puede ser completo o parcial.
· habitual: más de tres abortos seguidos o cinco no sucesivos.
· diferido: retención del embrión muerto. Posibles trastornos de coagulación.
· Diagnóstico: exploración + ecografía + test de embarazo.
· Tratamiento: reposo si A.A., legrado si restos abortivos.
B. MOLA:
· Es la causa menos frecuente.
· La forma parcial es de mejor pronóstico.
· Degeneración hidrópica de las vellosidades. Se observan vellosidades.
· Clínica: hemorragia 1° trimestre, náuseas y vómitos, preeclampsia precoz.
· Diagnóstico: exploración (útero > amenorrea, posibles quistes teca-luteínicos),
· Ecografía (imagen en nevada), , HCG muy elevada.
· Tratamiento: legrados por aspiración, histerectomía en bloque si alto riesgo. Los quistes tecaluteínicos no se deben extirpar.
· Seguimiento: placa de tórax, exploración/ ecografía, -HCG seriada.
· El pronóstico es peor en la mola invasora (infiltra el miometrio) y el coriocarcinoma.
C. ECTÓPICO:
· La localización más frecuente es la ampular tubárica. El único que llegará a término es el abdominal.
· En el endometrio fenómeno de Arias-Stella secundario a la progesterona.
· Clínica: el 50% son asintomáticos. Metrorragia escasa tras amenorrea, dolor abdominal, omalgia, posible shock hipovolémico.
· Diagnóstico: ecografía (tumor anexial + útero vacío), -HCG (curva ascendente en ausencia de saco intraútero), laparoscopia (de seguridad)
· Tratamiento: generalmente quirúrgico. Metotrexate en ectópico incipiente.
Hemorragia, hipovolémico
98% DolorEcOgMf útero Metotrexate
tubáricos abdomin. vacío, anejo Anemia en casos
Omalgia,alimentado seleccionados
Shock
Laparoscopia
A. PLACENTA PREVIA:
· Es la causa más frecuente de hemorragia del 3° trimestre.
· Tipos:
36
COMPENDIO EUNACOM
marginal ( hasta el borde del OCI),
parcial (oclusión parcial del OCI)
y central (oclusión total del OCI).
· Clínica: hemorragia episódica, progresiva, indolora, de sangre roja, feto vivo con presentación anómala.
· Diagnóstico: materno (hemorragia del alumbramiento, infección, tromboembolismo), fetal (mortalidad del 15%).
· Tratamiento: si la placenta previa es central se hará cesárea, en el resto se valora el caso.
B. ABRUPTIO PLACENTAE:
· Antecedente de
1. toxemia,
2. HTA,
3. diabetes,
4. déficit de ácido fólico.
· En casos de desprendimiento severo es posible el útero de Couvellier.
· Clínica: hemorragia escasa (ausente en 20%), sangre oscura, dolor e hipertonía uterina, sufrimiento fetal grave, posible shock.
· Diagnostico: clínica y ecografía.
· Tratamiento: evacuar el útero rápidamente (cesárea si feto vivo) en formas graves.
· Pronóstico: materno (causa más frecuente de CID en gestación, IRA, embolismo de líquido amniótico, posible Síndrome Sheehan), fetal
(mortalidad del 50-70%).
C. ROTURA UTERINA:
· El factor de riesgo más frecuente es la cicatriz uterina por cesárea anterior.
· El pronóstico fetal es malo.
· El tratamiento exige laparotomía inmediata.
· Etiopatogenia: En general con repercusión clínica es debida a incompatibilidad Rh. Se precisa una sensibilización previa.
· Hidrops fetal, CIR, muerte intraútero, focos múltiples de eritropoyesis.
· Clínica: anemia hemolítica e insuficiencia cardiaca secundaria. Ictericia al nacer.
· Diagnóstico:
· Determinación del grupo y Rh del padre.
· De sensibilización materna: historia clínica, test de Coombs indirecto, ELAT.
37
COMPENDIO EUNACOM
· Del estado fetal intraútero: espectrofotometría fetal (curvas de Lilley), ecobiometría fetal, funiculocentesis (anemia fetal), estudio del
bienestar fetal.
· Pronóstico: según antecedentes, título de anticuerpos, curvas de Lilley y funiculocentesis.
· Profilaxis: gammaglobulina anti D en mujer no inmunizada con feto Rh+ . Se repetirá tras cada gestación.
· Tratamiento: según el grado de afectación y madurez fetal.
· Clasificación:
· CIR tipo I: intrínseco-armónico. Debidos a malformaciones o infecciones intraútero. Fetos hipoplásicos (peso, talla y perímetro cefálico
pequeños).
· CIR tipo II: extrínseco-disarmónico. Debidos a insuficiencia placentaria, a partir del 2% trimestre. Fetos distróficos (bajo peso).
· CIR tipo III: extrínseco- semiarmónico. Debidos a defectos en la nutrición materna (déficit de ácido fólico, tabaco). Fetos malnutridos.
· Diagnóstico: antecedentes, clínica, ecografía ( en el CIR II el AC/AA >1), Doppler (CIR II), amniocentesis/cordocentesis (CIR I).
· Tratamiento (CIR II): reposo, dieta hiperproteica, sedación ligera.
5. EMBARAZO GEMELAR
Pediatria
38
COMPENDIO EUNACOM
1. HEPÁTICAS
· La más frecuente es la hepatitis B. Muy rara la atrofia grasa aguda.
· Peor pronóstico materno la atrofia grasa aguda, aunque no recidiva.
· Mal pronóstico fetal la ictericia hepática recidivante.
· Son patologías típicas del 3° trimestre. La transmisión de la hepatitis es más frecuente en 3° trimestre.
· CLÍNICA
· Ictericia colestática: prurito e ictericia, ausencia de lesión hepática.
· Atrofia grasa: similar a preeclampsia grave, lesiones hepáticas.
· En portadoras crónicas de hepatitis B, si el HBeAg es positivo, el riesgo de transmisión fetal es del 90%. Se administrará globulina y vacunación
al recién nacido.
2 . URINARIAS
· La bacteriuria asintomática es muy frecuente (4-7% gestaciones) y precisa tratamiento para evitar pielonefritis o prematuridad.
3. CARDIOLÓGICAS
4. ENFERMEDADES SISTÉMICAS
· Pronóstico materno: empeora durante la gestación, sobretodo en el puerperio. Mayor incidencia de trombocitopenia y proteinuria.
· Pronóstico fetal: aumenta el riesgo de aborto, muerte intraútero, prematuridad y lupus neonatal (alteraciones dermatológicas o cardiacas).
· Diagnóstico diferencial: preeclampsia.
4.2. DIABETES
· En el 3° trimestre aumenta la secreción de insulina, pero también se incrementan las necesidades de insulina debido al lactógeno placentario
(antagonista).
· Efectos:
Fetales: macrosomía, malformaciones, muerte intraútero, hipoglucemia postnatal.
Maternos: preeclampsia, infecciones, cetosis.
· Diagnóstico:
5. INFECCIONES EN GESTACIÓN
5.1. RUBEOLA
5 . 2. CITOMEGALOVIRUS
Pediatria
Riesgo de transmisión en cualquier trimestre. Clínica fetal: según el periodo de contagio. Transmisión en el 30-40 % .
· Tratamiento: no existe. Ganciclovir en inmunocomprometidas con clínica importante.
39
COMPENDIO EUNACOM
5.3. HERPES
- Riesgo de transmisión en el 1° trimestre y en el parto (más frecuente). Clínica fetal: vesículas perinatales. Primer trimestre: afectación de piel,
ojos y SNC.
- Tratamiento: cesárea si infección activa intraparto. Aciclovir a partir de la semana 36 para disminuir el índice de cesáreas.
5.4. VARICELA-ZOSTER
5.5. TOXOPLASMOSIS
5.6. SIFILIS
5.7. SIDA
6. FÁRMACOS EN LA GESTACIÓN
· Se pueden utilizar: penicilina, cefalosporinas, isoniacida, etambutol, heparina, insulina, metil-dopa, bromocriptina, paracetamol (mejor que
aspirina).
· Como anticonvulsivante: carbamacepina es el menos tóxico.
· Se puede vacunar: antitetánica, antigripal, anticolérica, antihepatits B, antipoliomelítica de Salk.
Pediatria
40
COMPENDIO EUNACOM
1. 1 .PERIODOS:
Estrecho superior: el diámetro más pequeño es el AP, promontoretropúbico o conjugado obstétrico. En la clínica se mide el conjugado diagonal.
· Estrecho inferior: el diámetro más pequeño es el transversal o bituberoso.
· La situación más frecuente es la longitudinal siendo la presentación cefálica de vértice (punto guía la fontanela menor)
· I (borde superior de sínfisis púbica), II (borde inferior ), lll (espina ciática), IV (coxis).
2. DISTOCIAS DINÁMICAS
· Alteraciones de las contracciones uterinas normales. Características de la contracción intraparto: intensidad (30-60 mm), duración (60 seg),
frecuencia (3-5 ciclos/10 min), tono basal (8-12 mm).
3. DISTOCIAS MECÁNICAS
· Es un parto de alto riesgo por la alta tasa de prematuridad, prolapso de cordón, cambios bruscos de presión intracraneal.
· El tipo más frecuente son las nalgas puras (sólo nalgas).
· No es posible el parto vaginal en las nalgas incompletas.
· Ayudas al parto vaginal: maniobra de Rojas (extracción de hombros) y Mauriceau (salida de la cabeza).
4. PARTO INSTRUMENTAL
4. 1 .FORCEPS
· Condiciones: dilatación completa, III plano, bolsa rota, diagnóstico correcto de la presentación.
· Util si sufrimiento fetal a partir del 3° plano. Puede ser rotador.
4.2. VENTOSA
· Condiciones: presentación a partir de 11 plano, feto vivo sin sufrimiento fetal, bolsa rota.
Pediatria
4.3. CESAREA
41
COMPENDIO EUNACOM
· Indicaciones electivas: desproporción pelvi-fetal, dos o más cesáreas anteriores, cirugía uterina, situación transversa, mala historia obstétrica,
sufrimiento anteparto, placenta previa oclusiva, infección del canal del parto.
5.2.PARTO POSTÉRMINO
6. SUFRIMIENTO FETAL
· Los métodos diagnósticos utilizados son:
· Meconio en el líquido amniótico. En condiciones normales es transparente.
· Alteraciones de la frecuencia cardiaca fetal:
DIPs 11, ritmo silente o saltatorio, bradicardia o taquicardia.
· Alteraciones del equilibrio ácido-base (pH<7,20). Es el más fiable.
Pediatria
42
COMPENDIO EUNACOM
1. HEMORRAGIA PUERPERAL
· La causa más frecuente es la atonía uterina en las hemorragias precoces y la retención de restos placentarios en la tardía.
2. INFECCIÓN PUERPERAL
· La forma clínica más frecuente es la endometritis puerperal (fiebre en picos, loquios malolientes, dolor a la palpación uterina).
· Las infecciones suelen ser polimicrobianas.
· Tratamiento: eliminación del foco de infección y antibioterapia de amplio espectro.
3. PATOLOGÍA DE LA LACTANCIA
· En el 2°-3° día postparto se manifiesta con turgencia mamaria bilateral, dolor, febrícula y dilatación venosa superficial.
· Tratamiento: vaciado mamario, calor local, analgésicos y favorecer evacuación.
3.2. MASTITIS
· A partir del 8°-10° día postparto, se manifiesta por fiebre alta, inflamación, linfangitis y adenopatías, suele ser unilateral.
· Precisa antibióticos y drenaje de posibles abscesos.
Pediatria
43
COMPENDIO EUNACOM
~i u. . _" . .~ . i:cíini - _ _ _
ncer.: .. -.. ..... .. .. . . .. .
1'edad
Vulv3 lbigiene
Exceso +/-
estrógenos hormonot.
_ desde Ic _
44
COMPENDIO EUNACOM
1. INFECCIONES VULVO-VAGINALES.
3. CÁNCER VULVO-VAGINAL.
Pediatria
45
COMPENDIO EUNACOM
2. CARCINOMA IN SITU
Pediatria
46
COMPENDIO EUNACOM
1. MIOMAS
2. HIPERPLASIA ENDOMETRIAL
47
COMPENDIO EUNACOM
2. TUBERCULOSIS GENITAL
Pediatria
48
COMPENDIO EUNACOM
2. TUMORES DE OVARIO
D. GONADOBLASTOMAS
· Asociación a gónada disgenética.
E. TUMORES METASTÁSICOS.
· Tumor de Krukenberg: generalmente es de origen digestivo.
Pediatria
50
COMPENDIO EUNACOM
1. PATOLOGÍA BENIGNA
1.2. INFLAMACION
· Ectasia ductal: telorrea secundaria a dilatación de un conducto, posible retracción del pezón.
· Necrosis grasa: en mamografía calcificaciones grandes.
2. CÁNCER DE MAMA
· Edad (45-65), 1° parto en mayores de 30 años, obesidad, antecedentes familiares, cáncer contralateral, lesiones premalignas (papilomatosis o
epiteliosis, mastopatía con hiperplasia atípica).
2.2.ANATOMIA PATOLOGICA:
· Es más frecuente el tipo ductal, mejor pronóstico el tubular y mucinoso, peor el inflamatorio.
2.3. CLINICA
Lo más frecuente es el tumor, si telorragia hacer diagnóstico diferencial con papiloma y ectasia Son posibles las microcalcificaciones agrupadas
en mamografías.
2.5- TRATAMIENTO:
Pediatria
52
COMPENDIO EUNACOM
Anorexia/bulimia GnRh
Ejercicio/estrés LH y FSH
SNC / A. postpíldora Estrógenos
hipotálamo Amenorrea+anosmia
Rosle:
disgenesia +
enanismo
Imperforación de Normal Rokitansky:
himen agenesia
Sistema Sdr. de Rokitansky vaginal + útero
excretor Sdr. de Asherman rudimentario y
alteración renal
Asherman:
sinequias de
paredes uterinas
1. PSEUDOHERMAFRODITISMO
53
COMPENDIO EUNACOM
A.ETIOLOGIA:
· Tubárica ( la más frecuente), ovárica, útero-corporal, cervical, vulvo-vaginal, inmunológica, psíquicas, idiopáticas
B.DIAGNOSTICO:
Factor ovárico: temperatura basal, biopsia endometrial, determinación hormonal. Factor tubárico: histerosalpingografía, laparoscopia,
hemograma+VSG Factor uterino: microlegrado, HSG, laparoscopia. Factor cervical: citología, colposcopia, estudio del moco
periovulatorio, test in vitro. Factor inmunológico: pruebas cruzadas, pruebas de inmovilización y aglutinación.
C-TRATAMIENTO:
Factor ovárico: inducción de ovulación (clomifeno, gonadotrofinas, FIV) Factor tubárico: microcirugía, reproducción asistida Factor uterino: cirugía
correctora de miomas, tabiques... Factor cervical: cerclaje si incompetencia, inseminación intraútero Aborto de repetición: si anticuerpos
antifosfolípidos aspirina y corticoides
Pediatria
54
COMPENDIO EUNACOM
1. MÉTODOS ARTIFICIALES
2. MÉTODOS IRREVERSIBLES.
· Ligadura tubárica y vasectomía.
Pediatria
55
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
56
COMPENDIO EUNACOM
1. PUBERTAD
2. MENOPAUSIA
La clínica más precoz son los sofocos, la más importante la osteoporosis y alteración cardiovascular.
El tratamiento de elección es la hormonoterapia con estrógenos naturales o equinos, asociando progesterona si la mujer tiene útero.
Debe ser precoz y prolongado.
Contraindicaciones absolutas: cánceres ginecológicos hormonodependientes (mama o endometrio), trombosis reciente, enfermedad hepática
grave, otoesclerosis grave, lupus activo, melanoma.
Pediatria
57
COMPENDIO EUNACOM
1. PROLAPSO GENITAL.
· Clasificación:
1° El cuello no llega a plano vulvar
2° El cuello llega a plano vulvar
3° El útero sale por fuera del plano vulvar
· Más frecuente en multíparas, debido a relajación de ligamentos útero-sacros y cardinales.
· El tratamiento de elección es el quirúrgico (histerectomía vaginal / Marshall-Marchetti).
2. INCONTINENCIA DE ORINA
· La incontinencia en relación con los esfuerzos es debido al descenso de la vejiga con alteración del ángulo uretrovesical posterior. Se produce
inmediatamente tras el esfuerzo, involuntaria.. Su tratamiento es quirúrgico.
· La disinergia del detrusor no tiene relación con el esfuerzo y su tratamiento es médico
58
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA. .................................................................................................................................................................... 74
2. MALFORMACIONES ..................................................................................................................................................... 74
3. CIRUGÍA DE LA PANCREATITIS AGUDA. ................................................................................................................. 74
4. CIRUGÍA DE LA PANCREATITIS CRÓNICA ............................................................................................................... 74
5.PSEUDOQUISTES .......................................................................................................................................................... 74
6. ADENOCARCINOMA DE PÁNCREAS ......................................................................................................................... 74
7. NEOPLASIAS CÍSTICAS ............................................................................................................................................... 74
8. NEOPLASIAS ENDOCRINAS ....................................................................................................................................... 74
9. TRAUMATISMOS ........................................................................................................................................................... 75
XII. HÍGADO .......................................................................................................................................................................... 76
1. ANATOMÍA ..................................................................................................................................................................... 76
2. ABSCESO PIOGÉNICO ................................................................................................................................................. 76
3. ABSCESO AMEBIANO.................................................................................................................................................. 76
4. QUISTE HIDATÍDICO ..................................................................................................................................................... 76
5. TUMORES BENIGNOS .................................................................................................................................................. 76
6. CÁNCER DE HÍGADO ................................................................................................................................................... 76
7. CIRUGÍA DE LA HT PORTAL. ...................................................................................................................................... 76
8. TRASPLANTE HEPÁTICO ORTOTÓPICO .................................................................................................................. 77
XIII. SISTEMA BILIAR .......................................................................................................................................................... 78
1. ANATOMÍA ..................................................................................................................................................................... 78
2. ANOMALÍAS CONGÉNITAS ......................................................................................................................................... 78
3. COLELITIASIS ................................................................................................................................................................ 78
4. COLEDOCOLITIASIS..................................................................................................................................................... 78
5. COLECISTITIS AGUDA ................................................................................................................................................. 78
6. COLANGITIS .................................................................................................................................................................. 79
7. CÁNCER DE VESÍCULA BILIAR .................................................................................................................................. 79
8. CÁNCER DE VÍA BILIAR............................................................................................................................................... 79
9. AMPULOMA ................................................................................................................................................................... 79
10. MANEJO DE LA ICTERICIA OBSTRUCTIVA ............................................................................................................ 79
11. HEMOBILIA .................................................................................................................................................................. 79
XIV. BAZO ............................................................................................................................................................................. 80
Pediatria
59
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
60
COMPENDIO EUNACOM
· Pregunta más importante: ¿está o no indicada la laparotomía urgente?. Lo que más nos ayuda es la exploración física, palpación.
Neumoperitoneo en Rx igual a laparotomía urgente.
· Indicaciones de cirugía urgente: peritonitis generalizada, perforación víscera hueca, isquemia mesentérica, estrangulación y rotura de aneurisma
o embarazo ectópico.
· Causa más frecuente de abdomen agudo quirúrgico: apendicitis aguda.
Pediatria
61
COMPENDIO EUNACOM
· Vísceras que más se lesionan, por orden: bazo, riñones, intestino e hígado. Lo más importante es decidir si hacer o no laparotomía urgente.
Trauma cerrado si no hay solución de continuidad en la piel.
Punción Lavado Peritoneal se hace cuando la exploración física es dudosa, no valorable (coma,..) o hay una hipotensión inexplicable: la PLP
indica cirugía urgente si: aspirado con
sangre o contenido intestinal,
>100.000 hematíes,
>500 leucocitos,
hematocrito >2%,
amilasa >175,
bilis o bacterias;
el retroperitoneo NO es valorable por PLP. TAC de elección en pacientes estables con dudas diagnósticas.
Herida por arma de fuego = laparotomía urgente, herida por asta de toro = laparotomía urgente, heridas por arma blanca hacer laparotomía
urgente si
neumoperitoneo,
peritonitis,
shock,
no peristaltismo,
evisceración o
sangre en estómago, vejiga o recto;
en los demás casos observación.
Bazo: actitud cada vez más conservadora por el riesgo de sepsis postesplenectomía (sobre todo niños < 4 años, neumococo, haemophilus); si
esplenectomía intentar autotrasplante.
Hígado: lesión por trauma abierto 80%: lesión más frecuente hematoma subcapsular (55%).
Víscera hueca: en general
si BUEN aspecto, sutura primaria,
si tiene MAL aspecto resección segmentaria y sutura primaria sobre zona sana.
Hematoma retroperitoneal: causa más frecuente son las fracturas pélvicas. Sospechar ante shock hemorrágico sin evidencia de
sangrado. Diagnóstico por TAC. Se debe abrir el retroperitoneo en todos los traumas penetrantes de la zona y en los hematomas del
área 1.
Pediatria
62
COMPENDIO EUNACOM
· Fiebre postoperatoria:
causa más frecuente en las primeras 24 horas: atelectasia,
causa más frecuente después de 72 horas: infecciosa.
· La infección de la herida quirúrgica es la 2ª infección nosocomial más frecuente, después de la urinaria;
infección precoz (24 - 48 h. estreptococo A y Clostridium),
infección 4 - 6 días (Staphilococo),
infección > 7 días (Bacilos Gram negativos y anaerobios).
· La separación de los bordes de la fascia abdominal provoca una dehiscencia de sutura (evisceración o eventración).
· La complicación respiratoria más frecuente es la atelectasia (15%, fiebre primeras 24 h y disnea).
· El embolismo graso ocurre a los 2 - 3 días después de una fractura de huesos largos y la clínica más frecuente son las alteraciones
neurológicas.
· Tromboembolismo pulmonar:
el 65% de las trombosis de rodilla para abajo son asintomáticas y rara vez lo provocan,
MEJOR MÉTODO DIAGNÓSTICO flebografía.
Sospechar ante operado de hace 1 - 2 semanas con disnea súbita y síncope, hacer gammagrafía ventilación/perfusión,
DIAGNÓSTICO DEFINITIVO angiografía,
tratamiento: anticoagulación por más de 3 meses.
· Toda cirugía digestiva provoca un íleo postoperatorio.
· Fiebre en agujas, escalofríos, dolor y leucocitosis. sospechar absceso abdominal, más frecuente en pelvis y cuadrantes inferiores después
de apendicectomía o resección de colon.
Pediatria
63
COMPENDIO EUNACOM
· Hemorragia digestiva alta si sangrado proximal al lig. de TREITZ, hemorragia digestiva baja si distal.
· HEMATEMESIS siempre indica hemorragia digestiva ALTA.
· La hemorragia digestiva alta suele ser aguda, su causa más frecuente es el ulcus péptico (sobre todo el ulcus duodenal); después las lesiones
agudas de la mucosa gástrica y las varices esofágicas.
· Causa más frecuente de mortalidad en hemorragia digestiva alta, varices esofágicas.
· Causa más frecuente de hemorragia digestiva alta en edad pediátrica. varices esofágicas.
· La hemorragia digestiva baja suele ser crónica, más frecuente en intestino grueso.
· Causas de sangrado de intestino delgado:
Meckel (80% de las hemorragias digestivas bajas en niños y jóvenes; puede ser masiva),
la enfermedad inflamatoria intestinal crónica y
la intususcepción
· Causas de sangrado de intestino grueso:
causa más frecuente de sangrado bajo en mayores de 60 años es la diverticulosis (Ver más adelante) (sangran más los de colon
derecho.), excluyendo las causas anorrectales (hemorroides y fisuras),
la segunda causa es la angiodisplasia (localización más frecuente ciego,
1. asocia estenosis aórtica,
2. diagnóstico por colonoscopia y arteriografía).
· El cáncer colorrectal es la causa más frecuente de sangrado crónico oculto en heces.
· Actitud ante una hemorragia digestiva: lo primero es la reanimación y estabilización hemodinámica (2 vías venosas gruesas y reposición de
volemia).
· Hemorragia digestiva alta:
poner sonda nasogástrica y hacer endoscopia en todos los sangrantes, siempre después de estabilizarlos hemodinámicamente
· CLASIFICACIÓN endoscópica de Forrest (valor pronóstico y terapéutico): esclerosis si
1. hemorragia activa (Ia: sangre a chorro y Ib: sangrado por babeo o rezumamiento) o
2. hemorragia reciente (II) con vaso visible.
· INDICACIONES DE CIRUGÍA URGENTE en sangrado digestivo alto: sangrado persistente (más de 48 horas), recidivante (durante el mismo
ingreso), que requiere más de 3 U de sangre en 24 horas y sangrado con perforación de víscera hueca.
· Hemorragia digestiva baja:
método diagnóstico más eficaz colonoscopia.
Sangrado por divertículos o angiodisplasia cesa espontáneamente en 85% casos.
Si sangre oculta en heces, para descartar cáncer de colon,
1. pedir enema opaco
2. y colonoscopia.
Pediatria
64
COMPENDIO EUNACOM
· Protrusión de contenido abdominal (epiplon, delgado y/o colon) a través de defectos, congénitos o adquiridos, de la pared abdominal; las
vísceras protruídas son acompañadas de peritoneo parietal que forma el SACO herniario.
1. · Hernia simple: tumoración blanda que propulsa con la tos.
2. Hernia incarcerada: irreductible, dura y dolorosa.
3. Hernia estrangulada: compromiso vascular del contenido herniario, hay dolor, tumor duro y clínica de obstrucción intestinal, es una
urgencia quirúrgica.
· Tratamiento hernias es quirúrgico siempre.
· Hernias inguinales: 75% de todas las hernias. Saco herniario en el interior del conducto inguinal
1. (pared anterior: músculo oblicuo mayor,
2. pared posterior: fascia transversalis, vasos epigástricos inferiores, tendón conjunto, ligamento de Cooper;
3. pared inferior: ligamento inguinal o de Poupart y ligamento de Gimbernat;
4. pared superior: músculos oblicuo menor y transverso).
Dos tipos:
· Hernias inguinales indirectas: 50% de todas las hernias. Salen por el orificio inguinal profundo, por la fosa inguinal externa (lateral a
vasos epigástricos inferiores), son INTRAFUNICULARES y de etiología siempre congénita (no obliteración conducto peritoneovaginal).
Tratamiento quirúrgico posible por 2 vías: inguinal anterior (vía clásica, técnicas: Marcy, Bassini - Shouldice, McVay - Lotheissen y
Lichtenstein) o preperitoneal (Stoppa). Las técnicas con material sintético se reservan para hernias recidivadas. La H.I. indirecta en la
mujer es por persistencia del conducto de Nuck. Hernia por deslizamiento es aquella en la que la pared de la propia víscera herniada
forma parte del saco herniario. La hernia de Richter contiene un Meckel.
· Hernias inguinales directas: 25 % de todas las hernias, etiología adquirida por debilidad de la fascia transversalis a nivel del triángulo
de Hesselbach (vasos epigástricos, ligamento inguinal y vaina de músculos rectos), son EXTRAFUNICULARES y hacen protrusión en la
pared posterior del conducto inguinal.
· Hernias crurales o femorales: 5% de todas las hernias. Son las más frecuentes en la mujer. Por debajo de ligamento inguinal, a través del anillo
crural, tumoración en cara superointerna del muslo. Gran frecuencia de incarceración/estrangulación porque el cuello herniario es muy
estrecho.
Pediatria
65
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA
· Desde cricoides (C6) hasta estómago (D11). Tiene 4 estrechamientos fisiológicos (esfínter esofágico superior, arco aorta, bronquio principal
izqdo., hiato diafragma).
· Carece de serosa. El EEI es una zona de alta presión SIN estructura anatómica definida.
2. MALFORMACIONES CONGÉNITAS
· Sospechar ante disfagia, disnea o infecciones pulmonares de repetición en niños o adultos.
· La malformación más frecuente es la atresia esofágica tipo I (¿?) (atresia con fístula distal, 87%):
sospechar ante recién nacido con historia de hidramnios materno, saliveo continuo, imposibilidad de alimentar y distensión abdominal,
confirma el diagnóstico una radiografía con contraste hidrosoluble.
· Disfagia lusoria causa más frecuente de obstrucción de vías respiratorias intratorácicas del recién nacido por doble arco aórtico o
arteria subclavia derecha aberrante; cirugía sólo en casos sintomáticos.
3. DIVERTÍCULOS
· Dilataciones adquiridas de la pared del esófago.
· Divertículo de Zenker: en la pared posterior de la unión faringoesofágica, a nivel de un defecto muscular (triángulo de Laimer) por encima del
cricofaríngeo. Es un falso divertículo (sólo mucosa y submucosa). Por pulsión. Síntoma más importante la disfagia, puede degenerar.
Complicación más frecuente la neumonía por aspiración. Diagnóstico por esofagograma, endoscopia contraindicada por alto riesgo de
perforación. Tratamiento cirugía:
si < 5 cm. miotomía del cricofaríngeo,
si > 5 cm. miotomía + diverticulectomía.
· Divertículos parabronquiales: tercio medio, verdaderos, por tracción. Causa más frecuente: adenopatías tuberculosas.
· Divertículos epifrénicos: tercio distal, falsos, por pulsión. Asociados a trastornos motores.
· Esófago de Barret:
metaplasia glandular de epitelio intestinal o gástrico. Siempre se asocia a reflujo gastroesofágico, (10% de los reflujos crónicos). Puede dar un
Adenocarcinoma. Diagnóstico endoscopia con biopsia. Tratamiento:
Barret sin complicaciones o displasia (anti - H2, omeprazol, endoscopia anual),
estenosis (dilatación endoscópica),
displasia leve (omeprazol, endoscopia cada 3 - 6 meses),
displasia grave o carcinoma in situ (esofagectomía total).
7. PERFORACIÓN DE ESTÓMAGO
· Causa más frecuente: yatrogenia (76%: esofagoscopia, dilataciones,..).
· Diagnóstico por radiografías con contraste hidrosoluble, en la radiografía simple (hidroneumotórax y enfisema mediastínico), endoscopia
contraindicada.
· Tratamiento: cirugía urgente, perforación cervical (desbridar, drenaje y sutura perforación), perforación torácica ( si menos de 24 h. evolución
desbridar, sutura primaria y drenaje. Si evolución mayor de 24 h.: esofagostomía cervical, resección esófago afectado, drenaje mediastino y
yeyunostomía, en segundo tiempo: esofagocoloplastia). Si perforación intramural sellada. síntomas leves y no sepsis: tratamiento
conservador que consiste en ANTIBIÓTICOS, ANTIHISTAMÍNICOS 2, NUTRICIÓN PARENTERAL.
8. CÁNCER ESOFÁGICO
Alcohol, tabaco, acalasia, Plummer - Vinson, divertículos, enfermedad celíaca, cáusticos y Barret (¡adenocarcinoma!).
· Tipo más frecuente: epidermoide, localización más frecuente: esófago torácico. Clínica más frecuente: disfagia más pérdida de peso.
Diagnóstico por esofagograma, esofagoscopia y biopsia.
· El tratamiento de elección es la cirugía pero sólo se resecan el 40%. Técnicas:
1. · Cáncer de esófago cervical: esofagolaringectomía, vaciamiento cervical radical y esofagogastrostomía.
2. · Cáncer de esófago torácico superior y medio: Iwor - Lewis: esofagectomía subtotal, esofagogastrostomía y piloroplastia.
3. · Cáncer de esófago torácico distal y cardias: esofagectomía subtotal, gastrectomía total, linfadenectomía y esofagocoloplastia.
· Tratamiento paliativo de elección: "by - pass" esofagocologastroplastia.
· Tumor esofágico benigno más frecuente: leiomioma, su tratamiento es la extirpación extramucosa.
Pediatria
67
COMPENDIO EUNACOM
Etiología. más del 95% no traumáticas, de las cuales más del 90% son hernias del hiato esofágico.
Hernia de Morgagni: retroesternales. Adultos. Cirugía aunque no síntomas.
Hernia de Bochdaleck: más frecuentes, congénitas (persistencia conducto pleuroperitoneal), zona posterolateral izquierda, recién nacido o
niños. Cirugía siempre. Contiene intestino delgado.
· Hernia de hiato:
· Tipo I: por deslizamiento, 90%, la mayoría asintomáticas, pero puede dar reflujo gastroesofágico.
Diagnóstico por tránsito con Bario. Triada de Saintz: hernia de hiato, colelitiasis y divertículos colónicos.
Tratamiento médico.
· Tipo II: paraesofágica, 5 - 10%, la mayoría asintomáticas, pero puede dar reflujo gastroesofágico, problemas mecánicos intratorácicos o vólvulo
gástrico: disfagia, imposibilidad de vomitar e imposibilidad de sonda nasogástrica (cirugía urgente por riesgo estrangulación). Tratamiento
quirúrgico.
Pediatria
68
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA
· Los vasos dependen de las tres ramas del tronco celíaco:
1. arteria ESPLÉNICA (da la gastroepiploica izquierda y vasos gástricos cortos),
2. arteria CORONARIO ESTOMÁQUICA O GÁSTRICA IZQUIERDA
3. y arteria HEPÁTICA COMÚN (da la arteria hepática que es origen de la GÁSTRICA DCHA. O PILÓRICA, arteria gastroduodenal que
da la GASTROEPIPLOICA DERECHA).
· Curvatura menor irrigada por gástrica izquierda y coronario estomáquica y
curvatura mayor por gastroepiploica derecha e izquierda y vasos cortos.
· El Vago anterior termina en un ramo hepático y un ramo gástrico anterior (nervio anterior de Latarjet que termina en antro - píloro como
"pata de cuervo" proporcionando inervación motora a ese nivel). El Vago posterior termina en un ramo para plexo celíaco y un ramo
gástrico posterior (nervio posterior de Latarjet, que termina inervando motoramente el antro - píloro mediante la "pata de cuervo").
Recién nacido normal que TRAS INTERVALO LIBRE comienza con vómitos alimenticios, alcalosis hipoclorémica e hipopotasemia.
· Cirugía no urgente (primero reposición hidroelectrolítica), PILOROMIOTOMÍA EXTRAMUCOSA DE RAMSTEDT - FREMET.
· Resultados:
· Ulcus duodenal: no existe una técnica ideal hoy en día, la más fisiológica. con menos mortalidad pero la más difícil técnicamente y con
mayor tasa de recidivas es la vagotomía supraselectiva (técnica de elección), la más eficaz y con menos recidivas aunque agresiva
es la vagotomía troncular con antrectomía (de elección en recidivas de otras técnicas); la operación más sencilla y rápida. con baja
mortalidad. pero con tasas importantes de morbilidad y recurrencia es la vagotomía troncular con piloroplastia (se aplica en
emergencias, que es cuando más se operan las úlceras hoy en día).
· Ulcus gástrico: de elección antrectomía incluyendo la úlcera más Billrroth l. Si ulcus tipo II - III de Johnson: antrectomía y vagotomía
selectiva.
5. CÁNCER GÁSTRICO
· 95% son adenocarcinomas, antro - píloro localización más frecuente.
· Cáncer gástrico precoz: se limita a mucosa y/o submucosa. con ganglios afectados o no, diagnóstico endoscópico (tipo más frecuente: II o
superficial), asintomático, pronóstico excelente más del 90% viven en 5 años.
· Factores de riesgo: dieta (salados y nitratos), anemia perniciosa, inmunodeficiencias, 10 - 15 años postgastrectomía, pólipos gástricos.
· Clínica anorexia, pérdida de peso, dolor epigástrico y pesadez postprandial.
· Diagnóstico gastroscopia con biopsia.
Pediatria
· Tratamiento:
A) Enfermedad local: enfermos operables sin metástasis a distancia: resección dependiendo de localización:
· cardias o fundus (gastrectomía total, linfadenectomía, esofagectomía distal y esofagoyeyunostomía en Y de Roux),
· cuerpo (gastrectomía total, linfadenectomía y esofagoyeyunostomía en Y de Roux)
· antro - píloro (gastrectomía subtotal, linfadenectomía y gastroyeyunostomía) .
B) Enfermedad diseminada: no operables o con metástasis: quimioterapia.
69
COMPENDIO EUNACOM
C) Enfermedad localmente avanzada no resecable pero sin metástasis a distancia: laparotomía exploradora, resección de lo que se pueda y
gastroyeyunostomía, quimioterapia y radioterapia postoperatoria.
4 - 7% de los cánceres gástricos son linfomas gástricos: localización extraganglionar más frecuente del LNH. Pliegues engrosados en
radiografía, diagnóstico por endoscopia con biopsia, si es resecable gastrectomía subtotal, pronóstico mejor que el adenocarcinoma.
6. SÍNDROME POSTGASTRECTOMÍA
Ulcus recurrente: 5% de operados, 95% son ulcus duodenales. La causa más frecuente es una vagotomía incompleta, la operación que más
fracasa es la vagotomía supraselectiva. Siempre determinar gastrina sérica:
· Síndrome de Zollinger - Ellison (gastrina basal aumentada, gastrina tras secretina aumenta más),
· Síndrome del antro retenido (gastrina basal aumentada, gastrina tras secretina disminuye)
· Hiperplasia de células G ( gastrina basal aumentada, gastrina tras secretina no varía y gastrina tras alimento aumenta mucho).
. Dumping
· Precoz, síndrome postgastrectomía más frecuente, por paso rápido de alimentos al duodeno, 30 minutos después de ingesta, vómitos, diarrea,
dolor cólico abdominal, sudoración, taquicardia, rubor, etc. Tratamiento. médico, si falla hacemos una Y de Roux.
· Tardío, 1,5 - 3 horas después de ingesta, por hiperinsulinemia se produce una hipoglucemia sintomática, tratamiento igual.
· Síndrome de asa aferente: tras gastrectomía Billrroth II, puede ser agudo (raro) y crónico ( más frecuente, después de ingesta, plenitud
epigástrica con dolor cólico que se alivia con vómito en proyectil bilioso pero sin alimentos, tratamiento Y de Roux).
· Gastritis alcalina: frecuente si gastroenteroanastomosis o Billrroth II: Dolor epigástrico y vómitos biliosos. Puede dar cáncer. Tratamiento:
construir una Y de Roux implantando asa aferente a 60 cm. del estómago y asociando vagotomía.
· Cáncer de muñón gástrico: cáncer en operado gástrico por patología benigna. Tratamiento profiláctico: endoscopia y biopsia anual desde
los 10 años tras cirugía.
Pediatria
70
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA
· Arteria mesentérica superior irriga: intestino delgado, ciego, colon ascendente y parte del transverso
· Arteria mesentérica inferior irriga: colon descendente, sigma y tercio superior de recto.
· Anastomosis entre cólica media (arteria mesentérica superior) y cólica izqda. (arteria mesentérica inferior) es el arco de Riolano.
· Vaso continuo alrededor de todo el colon: arteria marginal de Drummond.
· Tercio superior y medio de recto drena en vena porta .
Tercio inferior y canal anal en cava inferior
2. OBSTRUCCIÓN INTESTINAL
· Dos tipos: mecánica (bridas, hernias, neoplasias,..) y adinámica o íleo (paralítico, espástico o vascular). La causa más frecuente de obstrucción
. en general, es el íleo adinámico.
· En obstrucción MECÁNICA: intestino delgado (lo más frecuente bridas), intestino grueso (lo más frecuente tumores).
3.1 PÓLIPOS
· Localización más frecuente rectosigma.
· Asintomáticos (adenoma vellosos provoca diarrea secretora).
· Tipos:
No neoplásicos (inflamatorios, hamartomatosos e hiperplásicos NO degeneran),
Neoplásicos ( cáncer invasor, cáncer in situ y adenomatosos).
· Riesgo de degeneración de los adenomatosos mayor si:
tipo velloso,
mayor de 2 cm.
y displasia severa
· Son precursores del cáncer de colon, pero el riesgo de malignización es muy bajo (<1%).
· Tratamiento: polipectomía endoscópica, si cáncer a menos de 2 mm. de margen resección, invade vasos o es indiferenciado: resecar colon
afectado y hacer linfadenectomía.
· 3 - 6% neos digestivas.
· Sospechar ante: dolor cólico abdominal inexplicable y recidivante, obstrucción sin cirugía previa, invaginación en adultos o hemorragia crónica GI
con estudios radiológicos normales.
· Diagnóstico de elección: enteroclisis.
· Tumor benigno más frecuente adenoma (ÍLEON). Tumor maligno más frecuente adenocarcinoma (DUODENO DISTAL - YEYUNO
PROXIMAL).
· Carcinoide: 20% neoplasias de intestino delgado (apéndice, íleon,..).
Si es mayor de 2 cm.: metástasis en 100%. Síndrome carcinoide sólo en 5% de los casos (deben existir metástasis hepáticas o
carcinoide extradigestivo). 5 - HIA elevado
Si carcinoide menor de 1 cm.. sin ganglios y sin metástasis: resección segmentaria. Si metástasis hepáticas se puede intentar
resección.
71
COMPENDIO EUNACOM
3.4. - CANCER DE ANO
· 55% epidermoide.
· Tratamiento de elección: QUIMIOTERAPIA CON RADIOTERAPIA, si recurrencia hacer una amputación abdominoperineal.
4. DIVERTÍCULOS INTESTINALES
· Meckel: malformación congénita más frecuente de intestino DELGADO (persistencia conducto onfalomesentérico), antimesentérico en 100
últimos cm. de íleon. Sólo 3 - 5% dan clínica y sobre todo en menores de 10 años. La complicación más frecuente es la hemorragia
(primera causa de hemorragia digestiva baja en edad 0 - 20 años). Diagnóstico: enteroclisis o gammagrafía si mucosa gástrica.
Tratamiento: se reseca si da clínica o si es niño es menor de 2 años.
· Divertículos de intestino GRUESO: localización más frecuente: sigma. 80% diverticulosis asintomática. La complicación más frecuente es
la diverticulitis ("apendicitis aguda del lado izqdo", puede dar absceso, perforación, fístulas,..). La hemorragia diverticular es más frecuente
en colon derecho, no se acompaña de diverticulitis y cesa espontáneamente en 80%. Diagnóstico de diverticulosis y diverticulitis por enema
opaco. Indicaciones de cirugía:
1 . Diverticulitis (diverticulitis aguda que no mejora tras tto. médico y tras dos episodios de diverticulitis aguda; resección y anastomosis primaria o
colostomía más fístula mucosa o cierre de recto, operación de Hartmann),
2. Complicaciones de la diverticulitis ( fístulas, obstrucción, perforación y absceso si falla drenaje percutáneo),
3. Hemorragia.
5. VÓLVULO
· 80% se localiza en sigma.
Diagnóstico: enema opaco.
Intentar desvolvulación endoscópica.
6. APENDICITIS
· Apendicitis aguda es la causa más frecuente de abdomen agudo quirúrgico.
Cronología de Murphy: PRIMERO DOLOR CÓLICO EPIGASTRIO O PERIUMBILICAL, después vómitos leves y al cabo de 4 - 6 horas dolor
continuo en fosa ilíaca derecha. anorexia, febrícula y leucocitosis (10 - 18.000).
· Lo más importante: signos de irritación peritoneal en FID (defensa - Blumberg).
· Tratamiento: apendicectomía urgente salvo en caso de plastrón/absceso FID de más de 3 - 5 días evolución: cirugía diferida.
7. ISQUEMIA INTESTINAL.
· Aguda: OCLUSIVA (embolia, trombosis) o NO OCLUSIVA (bajo gasto,..). Dolor abdominal agudo - intenso con exploración física anodina.
Leucocitosis más desviación izquierda importante. Tratamiento: cirugía, resección de la isquemia y anastomosis.
· Crónica, "angor intestinal", arterioesclerosis, dolor cólico postprandial, "miedo a comer", pérdida de peso.
· Colitis isquémica: cuadro isquémico intestinal más frecuente. Causa no oclusiva. Ángulo esplénico y rectosigma. Dolor abdominal,
hemorragia rectal y "huellas dactilares" en enema. Complicación más importante: estenosis postisquémicas.
8. ANO - RECTO
· Hemorroides:
GRADO 1: sangran, 2: sangrado y prolapso, 3: sangrado y prolapso que requiere reducción manual, 4: sangrado y prolapso que no se reduce.
Pueden ser la primera causa de hemorragia digestiva baja: nunca atribuir una hemorragia digestiva baja a hemorroides sin descartar otras
causas de sangrado bajo (sigmoidoscopia).
Tratamiento
Médico: en grados 1 y 2.
Cirugía :
en grado 3 - 4 (hemorroidectomía)
y fallo de tratamiento médico en 1 y 2 (esclerosis).
Hemorroide estrangulada: hemorroidectomía urgente.
· Fisura: 90% línea media margen anal posterior (si margen anterior o múltiples, descartar enfermedad inflamatoria intestinal crónica, tuberculosis,...).
Hipertonía esfínter anal interno. Síntoma más frecuente: dolor.
Tratamiento de elección esfinterotomía lateral interna.
· Abscesos anorrectales: el más frecuente perianal (tumor inflamatorio perianal, síntomas generales de infección y dolor, requiere drenaje vía
externa).
· Fístulas anorrectales: trayecto inflamatorio crónico entre piel perianal y conducto anal o recto inferior, secundario a absceso anorrectal previo.
70% interesfinteriano. Síntoma más frecuente: drenaje anal purulento.
Tratamiento: fistulotomía + cierre por segunda intención.
Pediatria
Pediatria
73
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA.
· Retroperitoneal. Cabeza, cuello, cuerpo, cola y proceso uncinado. 2 conductos pancreáticos (Wirsung y Santorini).
2. MALFORMACIONES
· Páncreas anular: obstrucción duodenal en neonatos y adultos, frecuente en síndrome de Down. Tratamiento quirúrgico derivaciones no
resecciones.
· Páncreas divisum: ¡da pancreatitis agudas!, diagnóstico por CPRE. tratamiento esfinterotomía de papila menor.
5.PSEUDOQUISTES
· Sin pared epitelial verdadera.
· Etiología más frecuente: pancreatitis aguda y crónica.
· Localización más frecuente, cuerpo y cola.
· Dolor abdominal, masa epigastrio y amilasa aumentada.
· Prueba más sensible y específica TAC.
· Tratamiento:
esperar 4 - 6 semanas por si resolución espontánea.
si no se resuelve punción - aspiración ECO/TAC
y si esto falla cirugía: drenaje interno: quistogastrostomía es de elección y después quistoyeyunostomía.
· Indicaciones de cirugía:
1. fallo punción ECO/TAC,
2. aumento de volumen
3. y complicaciones (absceso, rotura o hemorragia).
6. ADENOCARCINOMA DE PÁNCREAS
· 90% DUCTAL (70% CABEZA). 10% acinos
· Pérdida de peso, dolor, anorexia e ictericia. Cáncer cabeza: diagnóstico más temprano porque provoca ictericia.
· Signo de Courvoissier, ictericia indolora (sin cólico biliar): sospechar cáncer de cabeza páncreas o de vía biliar extrahepática.
· Usando conjuntamente TAC y CPRE diagnóstico en 100% casos, siempre es necesaria confirmación histológica. CPRE es el test más sensible
para cáncer de CABEZA páncreas.
· Unico tratamiento posible es la resección quirúrgica; son resecables sólo los estadíos I (afecta exclusivamente a páncreas), todos los demás
casos hacer paliación quirúrgica o no.
· Cirugía resección: DUODENOPANCREATECTMÍA CEFÁLICA (Whipple, es la operación más frecuente en cáncer cabeza páncreas).
· Paliación quirúrgica: enfermos operables no resecables (estadio II, III y IV): derivaciones (COLECISTOYEYUNOSTOMÍA +
GASTROYEYUNOSTOMIA).
· Paliación no quirúrgica: enfermos no operables: STENT ENDOSCÓPICO BILIAR.
7. NEOPLASIAS CÍSTICAS
· Cistadenoma SEROSO: tumor benigno más frecuente del páncreas.
· Cistadenocarcinoma: mujeres, cuerpo - cola, dolor abdominal y masa. Diagnóstico por: ECO - TAC. Resección radical, pronóstico mejor que el
adenocarcinoma.
Pediatria
8. NEOPLASIAS ENDOCRINAS
· 1% neoplasias del páncreas.
· Gastrinoma (síndrome de Zollinger - Ellison):
células no - . más frecuente en cabeza páncreas.
74
COMPENDIO EUNACOM
Síndrome ulcerosos atípico: refractario a tratamiento médico, recidiva postcirugía, localización rara, pliegues gástricos engrosados.
Gastrina mayor de 1000 pgr.
Si gastrina entre 150 - 1000: pruebas de estimulación: secretina iv (gastrina aumenta) y alimento (gastrina no varía).
Tratamiento resección quirúrgica y omeprazol.
· Insulinoma:
tumor endocrino más frecuente. Células . 90% benignos.
Hipoglucemia orgánica: triada de Whipple: hipoglucemia sintomática tras ayuno de 12 - 24 h, + cuando aparece la clínica glucemia menor
de 40 mg., + si damos glucosa cede la clínica.
Diagnóstico: hipoglucemia con Insulina normal o aumentada.
Tratamiento: resección. Diazóxido inhibe secreción de insulina.
· Vipoma:
células no (Dl).
Síndrome DAHA (Diarrea Acuosa, Hipopotasemia y Aclorhidria) o Werner - Morrison.
50% malignos.
· Glucagonoma:
células alfa.
75% malignos.
Eritema necrolítico migratorio y diabetes.
· Somatostatinoma:
células no .
La mayoría malignos.
Triada: diabetes leve, colelitiasis y esteatorrea, por efecto inhibidor sobre la mayoría de las hormonas GI.
9. TRAUMATISMOS
· 30% contusos, 70% penetrantes.
Siempre hacer TAC.
Herida penetrante laparotomía siempre.
Pediatria
75
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA
· Morfológicamente
2 lóbulos principales (derecho e izquierdo)
y 2 accesorios (cuadrado - caudado).
· Funcionalmente el hígado se divide en 2 hemihígados: derecho e izquierdo, por la cisura portal principal o línea de Cantlie. Ambos
hígados son independientes respecto a su vascularización portal, arterial y drenaje biliar.
· Aporte sanguíneo:
vena porta: 75%,
arteria hepáticas: 25%.
Ligamentos hepáticos: falciforme, redondo, coronario y triangulares.
2. ABSCESO PIOGÉNICO
· Etiología: biliar (colangitis ascendente, la más frecuente), arterial, venosa portal (pileflebitis).
· Ecografía.
Antibióticos y drenaje quirúrgico o percutáneo (igual eficacia).
3. ABSCESO AMEBIANO
· Entamoeba histolytica. Pus en pasta de anchoas.
Antibióticos, SI EN 72 H. NO RESPONDE, aspiración.
4. QUISTE HIDATÍDICO
· Echinococcus granulosus. Complicación más frecuente la infección.
· Método DIAGNÓSTICO de elección: ECO, eosinofilia (25%), inmunoelectroforesis.
· Cirugía: quistoperiquistectomía.
5. TUMORES BENIGNOS
. El más frecuente, HEMANGIOMA (NO maligniza, asintomático, biopsia NO)
Adenoma hepático: mujer que toma anticonceptivos orales, síntoma más frecuente el hemoperitoneo. Puede degenerar por lo que resección
siempre que diagnóstico.
· Hiperplasia nodular focal: mujeres que toman anticonceptivos orales. NO maligniza. aspecto estrellado.
6. CÁNCER DE HÍGADO
· Factores de riesgo: Hepatopatía crónica (90% sobre una cirrosis, mayor riesgo si es por hemocromatosis o porfiria, raro si Wilson), VHB (¡hepatitis
neonatal!), VHC (70% cánceres, VHC+), aflatoxina, anticonceptivos orales, vinilo, anabolizantes, etc.
· El tipo más frecuente es el hepatocarcinoma (fibrolamelar menos agresivo. mejor pronóstico, sobre hígado sano, jóvenes)
, tipo más frecuente en menores de 2 años hepatoblastoma.
· Clínica más frecuente, dolor en HD y pérdida de peso, sospechar ante descompensación de hepatopatía existente.
· Alfafetoproteína mayor de 500.
· ECO método de elección para control periódico de hepatopatías crónicas. Diagnóstico definitivo por punción con aguja fina bajo control
ECO o TAC.
· Resecable si paciente joven, buen estado general, Child A, (Ver Child) tumor < 5 cm, no M1 y no invasión vascular: si se dan las mismas
condiciones pero con Child B o C trasplante.
· Metástasis hepáticas: tumor maligno hepático más frecuente.
Segundo lugar en frecuencia de metástasis, después de los ganglios.
Biopsia por TAC método más sensible.
Resección si: tumor primario resecado, no otras metástasis, tolerancia de cirugía hepática, metástasis resecables (únicas o múltiples, en número
menor de 4, pero en mismo lóbulo).
7. CIRUGÍA DE LA HT PORTAL.
La hipertensión portal "per sé" no es indicación quirúrgica, la indicación se establece ante varices esofágicas que han sangrado. La cirugía
profiláctica ante varices que no han sangrado NO existe. La principal complicación de la hipertensión portal en cuanto a riesgo vital
Pediatria
son las varices esofágicas cuyo riesgo de sangrado se relaciona con tamaño, color rojo y gradiente de presión portal < 12 mmHg. La
mortalidad se relaciona con estadios de Child.
76
COMPENDIO EUNACOM
CLASIFICACIÓN DE CHILD Y Clase
TURCOTTE A B C
Bilirrubina sérica,
< 34 (< 2) 34-51 (2 - 3) > 51 (> 3)
mol/L (mg/dL).
Fácilmente Escasamente
Ascitis. Inexistente.
controlada. controlada
Encefalopatía. Inexistente. Leve. Avanzada.
Nutrición. Excelente. Buena. Mala.
Pronóstico. Bueno. Regular Mala
Actitud ante HDA por varices: reposición de volemia, somatostatina, endoscopia urgente y escleroterapia de las varices, si no cede sonda de
Sengstaken y cirugía (shunt urgente).
Escleroterapia: útil en varices esofágicas y profilaxis de un nuevo sangrado (profilaxis secundaria). Commented [DJM19]: Página: 25
Para profilaxis primaria (de varices que NO han sangrado): PROPANOLOL, [no útil la escleroterapia]. Si tras escleroterapia hubiera un nuevo sangrado, se haría
Técnicas quirúrgicas en hipertensión portal: un SHUNT. El más usado es el de WARREN (única
1. Abordaje directo de varices sangrantes: transección esofágica mecánica, SUGIURA (transección esofágica + desvascularización ventaja: menos encefalopatía.
esofagogástrica). Técnicas alternativas si no se puede hacer shunt.
2. Derivación o shunt portosistémicos: anastomosar una vena del territorio esplácnico a una vena de la circulación general.
Tipos de shunts:
No selectivos: descomprimen todo territorio portal (tronculares: portocava y radiculares: mesentérico - cava, esplenorrenal central de Linton);
mayor riesgo de encefalopatía.
Selectivos: descomprimen sólo el territorio de las varices manteniendo el flujo hepático por lo que tienen bajo riesgo de encefalopatía (
esplenorrenal distal o de WARREN, es el shunt que más se usa y coronario - cava o de INOKUCHI).
Conclusiones shunts:
mortalidad global igual en operados que no,
indicación en hemorragias repetidas a pesar de escleroterapia, nunca indicación profiláctica.
El más usado es el de WARREN (única ventaja: menos encefalopatía).
77
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA
· Vascularización de la vesícula por la arteria cística (95% rama de arteria hepática derecha) que se localiza en el triángulo de Calo~: borde inferior
hepático, conducto hepático común y conducto cístico.
La vagotomía provoca estasis biliar.
La colecistoquinina provoca contracción de la vesícula biliar.
2. ANOMALÍAS CONGÉNITAS
· Atresia vías biliares (es una hipoplasia): etiología viral?.
Cirugía cuando es corregible (15 % casos, hepaticoyeyunostomía en Y de Roux).
Si NO es corregible (85 % de los casos) trasplante hepático.
Quistes de colédoco (tipos I - IV): el más frecuente el tipo I (dilatación fusiforme del colédoco), hay que resecarlos por el riesgo de
colangiocarcinoma.
Enfermedad de Caroli: dilatación vía biliar intrahepática y litiasis de bilirrubinato cálcico. Riesgo de colangiocarcinoma por lo que resección o
trasplante.
3. COLELITIASIS
80% litiasis de colesterol (obesidad, sexo femenino, anticonceptivos, multíparas,...), 20 % pigmentarios (hemólisis crónica, parásitos,...). Lo más
frecuente es que sea asintomática. puede dar cólicos biliares (dolor continuo, sin fiebre, sin reacción peritoneal, leucocitos normales).
- 10 % de los cálculos son radioopacos (RX). Método de elección para diagnóstico ecografía.
· Colelitiasis asintomática y sin factores de riesgo no necesita tratamiento quirúrgico.
· Indicaciones de tratamiento quirúrgico (colecistectomía laparoscópica):
1. Colelitiasis sintomática (cólicos de repetición, . .),
2. Colelitiasis complicada (colecistitis, pancreatitis, hydrops,..),
3. Colelitiasis asintomática con factores de riesgo (vesícula en porcelana, diabéticos, vesícula excluida, cálculos >2 - 2'5 cm,...).
· Otros tratamientos: litotricia biliar, ácido ursodesoxicólico y disolución percutánea con MTBE; todos tienen una ELEVADA RECIDIVA.
· Síndrome de Mirizzi: obstrucción conducto hepático común por cálculo enclavado en cístico.
4. COLEDOCOLITIASIS
Tipos:
· Primaria: origen en propio colédoco, son cálculos pigmentarios, aparecen en hemólisis crónica, parasitosis y alteraciones congénitas de la vía
biliar
· Secundaria: por cálculos vesiculares emigrados a colédoco, de colesterol, 10 - 15% de las colelitiasis. 6 - 12% colecistectomías se "olvida"
cálculo en colédoco es la coledocolitiasis residual.
· Clínica puede ser de ictericia obstructiva con cólico biliar, colangitis, pancreatitis aguda o asintomática
· Diagnóstico por técnicas de imagen: ecografía, TAC y CPRE (la mejor).
· Tratamiento: extracción del cálculo:
· Coledocolitiasis primaria: hay que asegurar buen drenaje de la vía biliar para evitar que se formen nuevos cálculos; se puede hacer por
CPRE (esfinterotomía) o
cirugía (esfinteroplastia, coledocoyeyunostomía, coledocoduodenostomía).
· Coledocolitiasis secundaria:
cada vez se hace más CPRE (esfinterotomía) sobre todo en edades avanzadas, enfermedades importantes, etc,...
También cirugía abierta: colecistectomía con exploración vía biliar para extraer el cálculo y dejando un tubo en T (Kehr) en
colédoco.
· Coledocolitiasis residual:
si tubo en T puesto (extracción bajo control radiológico),
sin tubo en T colocado (hacer CPRE para extraer cálculos y esfinterotomía).
5. COLECISTITIS AGUDA
Es la complicación más frecuente de la colelitiasis.
· Etiología. 95% por cálculos, 5% acalculosa (elevada gravedad).
· Dolor y signos de irritación peritoneal en hipocondrio derecho, vómitos, fiebre, y leucocitosis. Prueba más sensible y específica gammagrafía
hepatobiliar con HIDA - Tc99. Prueba más utilizada para el diagnóstico ecografía.
· Tratamiento médico y colecistectomía (laparoscópica más que abierta) en las primeras 72 horas (se hace en más hospitales) o diferida (6 - 8
semanas después). Colecistostomía: técnica de drenaje vesicular con anestesia local en colecistitis aguda grave o complicada en un
enfermo que no aguanta una anestesia general (edad avanzada, IAM reciente,..) .
· Complicaciones de la colecistitis. más frecuentes en DM y ancianos
· Colecistitis enfisematosa: forma fulminante, muy grave. Anaerobios. Inestabilidad hemodinámica. Se ve en una RX simple de abdomen.
Confirma el diagnóstico la TAC. Colecistectomía urgente.
· Empiema vesicular (absceso): colecistectomía urgente.
· Hídrops: colecistectomía no urgente.
Pediatria
6. COLANGITIS
· Inflamación e infección de la vía biliares.
· Causa más frecuente la coledocolitiasis (raro en casos de obstrucción maligna de vas).
· Clínica. triada de Charcot: fiebre, ictericia y dolor en HD.
· Tratamiento: antibióticos y si es grave, descompresión vía biliar (por CPRE o cirugía).
9. AMPULOMA
Adenocarcinoma invasivo localmente. Ictericia obstructiva indolora con hemorragia digestiva alta.
Tratamiento quirúrgico,
si es resecable hacer una duodenopancreatectomía cefálica (Whipple),
si es irresecable derivación biliodigestiva paliativa.
11. HEMOBILIA
· Clínica de HEMORRAGIA DIGESTIVA ALTA, ICTERICIA INTERMITENTE Y DOLOR EN HIPOCONDRIO DERECHO.
· Causa más frecuente: traumatismos accidentales o quirúrgicos.
· Diagnóstico: CPRE - endoscopia - arteriografia.
Pediatria
79
COMPENDIO EUNACOM
· 15 - 30% casos existen bazos accesorios (sobre todo si enfermedad hematológica). Es el mayor reservorio de plaquetas del ser humano.
· Es el órgano más frecuentemente lesionado en traumatismos NO PENETRANTES del abdomen y tórax inferior. El traumatismo es la primera
causa de esplenectomía.
Diagnóstico de elección TAC.
Tratamiento, hoy en día se tiende a ser más conservadores, sobre todo en niños por el riesgo de sepsis; si hay que extirpar el bazo, se debe intentar
el autotrasplante.
· La esplenectomía puede ser curativa en: esferocitosis, PTI, eliptocitosis,... Es útil en el estadiaje de linfomas tipo Hodgkin (laparotomía de
Kaplan).
· El quiste esplénico más frecuente es el parasitario (hidatídico).
· La causa más frecuente de absceso esplénico es la bacteriemia.
· Los aneurismas de la arteria esplénica son los aneurismas intraabdominales más frecuentes DESPUÉS DE LOS DE AORTA.
· La complicación más frecuente de la esplenectomía es la atelectasia y la más grave la sepsis (2/3 neumococo, máximo riesgo en niños < 4
años).
· Efectos normales después de la esplenectomía: aumentan plaquetas y leucos, disminuyen Ig M y opsoninas, cuerpos de Howell - Jolly, Heinz
y Papenheimer, dianocitos.
I. - FISIOLOGÍA 6
1. - CICLO CARDÍACO. 6
2. - FACTORES DETERMINANTES DEL GASTO CARDÍACO. 6
3. - METABOLISMO CARDÍACO. 6
4. - PARÁMETROS DE FUNCIÓN CARDÍACA. 6
II. - SEMIOLOGÍA. 7
1. - RUIDOS CARDÍACOS. 7
2. - LOS SOPLOS. 7
3. - VARIACIONES DEL PULSO ARTERIAL. 7
4. - PULSO VENOSO. 7
III. - INSUFICIENCIA CARDÍACA. 9
1. - DEFINICION. 9
2. - CLÍNICA. 9
3. - TRATAMIENTO 9
IV. - ARRITMIAS 11
1. - TRATAMIENTO GENERAL. 11
2. - ENFERMEDAD DEL SENO. 11
3. - EXTRASÍSTOLES. 11
4. - TAQUIARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES 11
5. - TAQUIARRITMIAS VENTRICULARES. 12
6. - WPW 12
7. - BLOQUEOS AURÍCULO - VENTRICULARES. 12
V. - FIEBRE REUMÁTICA. 13
VI. - VALVULOPATÍAS 14
1. - ESTENOSIS MITRAL. 14
2. - INSUFICIENCIA MITRAL CRÓNICA. 14
3. - INSUFICIENCIA MITRAL AGUDA. 14
4. - PROLAPSO MITRAL. 14
5. - ESTENOSIS AÓRTICA. 14
6. - INSUFICIENCIA AÓRTICA CRÓNICA. 15
7. - INSUFICIENCIA AÓRTICA AGUDA. 15
VII. - PRÓTESIS VALVULARES. 16
VIII. - ENDOCARDITIS INFECCIOSA. 17
IX. - ENFERMEDADES DEL PERICARDIO. 18
1. - PERICARDITIS AGUDA. 18
2. - PERICARDITIS SECUNDARIA A LESIÓN CARDÍACA. 18
3. - TAPONAMIENTO CARDÍACO. 18
4. - PERICARDITIS CONSTRICTIVA. 18
5. - OTRAS ENFERMEDADES DEL PERICARDIO. 18
X. - MIOCARDIOPATÍAS: 19
1. - MIOCARDIOPATÍA CONGESTIVA O DILATADA. 19
2. - MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA. 19
3. - MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA. 19
4. - MIOCARDITIS 19
5. - TUMORES CARDÍACOS. 19
XI. - CARDIOPATÍA ISQUÉMICA. 21
XII. - ANGINA. 22
1. - CLASIFICACIÓN. 22
2. - DIAGNÓSTICO. 22
3. - TRATAMIENTO MÉDICO. 22
Pediatria
4. - TRATAMIENTO QUIRÚRGICO. 22
XIII . - INFARTO 23
1. - DIAGNÓSTICO. 23
2. - CARACTERÍSTICAS. 23
3. - TRATAMIENTO. 23
80
COMPENDIO EUNACOM
4. - COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO. 23
5. - PREVENCIÓN. 24
XIV . - HIPERTENSIÓN ARTERIAL 25
1. - DEFINICIÓN. 25
2. - CLASIFICACIÓN 25
3. - REPERCUSIONES ORGÁNICAS. 25
4. - CLÍNICA 25
5. - TRATAMIENTO 25
6. - HIPERTENSIÓN MALIGNA. 25
XV . - PATOLOGÍA DE LA AORTA. 26
1. - ANEURISMAS DE AORTA. 26
2. - DISECCIÓN DE AORTA. 26
3. FARMACOLOGÍA DEL APARATO CARDIOVASCULAR. 27
1. GLUCÓSIDOS CARDIACOS. 27
. Mecanismo de acción: 27
. Acciones farmacológicas de los digitálicos: 27
. Indicaciones: 28
. Contraindicaciones: 28
. Interacciones: 28
. Intoxicación digitálica: ver apuntes de cardiología CASH FLOW. 28
2. OTROS FARMACOS INOTRÓPICOS 28
. Agonistas ß adrenérgicos: 28
Dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®): 29
Dobutamina (DOBUTREX ®): 29
Ibopamina: 29
. Inhibidores de la fosfodiesterasa: 29
. Glucagón: 29
3. AGENTES DE BLOQUEO BETA ADRENÉRGICO. 29
. Introducción: 29
. Clasificación: 29
. Otras propiedades de los ß bloqueantes son: 30
· Indicaciones: 30
Angina de pecho: 30
Angina inestable: 30
Angina variante de Prinzmetal: 30
Isquemia silente: 31
IAM: 31
HTA: 31
Arritmias: 31
IC diastólica. Miocardiopatías: 31
Disección aórtica: evitan su progresión. 31
Tetralogía de Fallot: 31
Tratamiento de la prolongación congénita del intervalo QT. 32
Tirotoxicosis: 32
Tormenta tiroidea: 32
Feocromocitoma: 32
Hipertensión portal: 32
Estados de ansiedad: 32
Síndrome de abstinencia alcohólica. 32
Hemorragia subaracnoidea . 32
Migraña: 32
Temblor esencial. 32
Glaucoma: 32
. Otras consideraciones sobre los ß bloqueantes: 32
4. ANTAGONISTAS DEL CALCIO. 33
. Canales de calcio: 33
. Modo de acción: 33
. Clasificación de los antagonistas del calcio: 33
Dihidropiridinas: 33
No dihidropiridinas: 33
. Indicaciones: 33
. Efectos indeseables de los antagonistas del calcio: 34
. Tratamiento de la intoxicación por antagonistas del calcio: 34
. Bloqueo combinado de sodio y calcio: 34
5. INHIBIDORES DE LA ENZIMA CONVERTIDORA DE ANGIOTENSINA 34
. Mecanismo de acción: 34
. Acciones: 35
. Farmacocinética: 35
. Efectos secundarios: 36
. Contraindicaciones: 36
. Interacciones: 36
. Antagonistas de la angiotensina ll: losartán. 36
6. OTROS VASODILATADORES. 36
Pediatria
. Arteriales: 37
. Venosos: 37
. Mixtos: 37
7. NITRATOS. 38
. Mecanismos de acción: 38
. Tipos de nitratos: 38
81
COMPENDIO EUNACOM
. Indicaciones: 38
. Efectos indeseables: 39
. Contraindicaciones: 39
. Tolerancia a los nitratos: 39
. Otros agentes antianginosos: 39
8. DIURETICOS. 39
. Introducción y clasificación: 39
. Diuréticos del asa: 40
. Tiazidas: 40
. La metolazona (DIONDEL ®), indapamida (EXTUR ®) y xipamida (DIUREX ®), 41
. Diuréticos uricosúricos: 41
. Diuréticos ahorradores de potasio: 41
. Diuréticos osmóticos: manitol, urea,... 41
. Inhibidores de la anhidrasa carbónica: 41
. Xantinas: 42
9. FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS 42
. Antiarrítmicos clase I: 42
CLASE la 43
Quinidina (CARDIOQUINE ®): (Ia) 43
Disopiramida (DICORYNAN ®): (Ia) 43
Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS): (Ia) 43
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos la: 43
CLASE Ib 43
Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®): 43
Mexiletine (MEXITIL ®): 44
Difenilhidantoína o fenitoína (EPANUTIN ®) (DPH): 44
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ib: 44
CLASE Ic 44
. Flecainida (APOCARD ®): (Ic) 44
. Propafenona (RYTMONORM ®): (Ic) 44
. Otros: (Ic) 44
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos Ic: 45
. Antiarrítmicos clase II. 45
. Son los ß-bloqueantes adrenérgicos. 45
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos II: 45
. Antiarrítmicos clase III. 45
. Amiodarona (TRANGOREX ®): 45
. Bretilio: 46
. Sotalol (SOTAPOR ®): 46
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos III: 46
. Antiarrítmicos clase IV. 46
* Indicaciones clínicas de los antiarrítmicos IV: 47
. Otros antiarrítmicos no incluidos en la clasificación de Vaughan Williams. 47
1) Adenosina (ATP): 47
2) Digital: 47
3) Fármacos antibradicardia: 47
I. - FISIOLOGÍA
1. - CICLO CARDÍACO.
· Ciclo cardiaco:
cMcT (S1) - Periodo preeyectivo (contracción isovolumétrica) - aPaA - Periodo eyectivo – cAcP (S2). sístole
- Periodo de relajación isovolumétrica - aTaM - Periodo de llenado ventricular (S3 - S4). diástole
· Abreviaturas: c: cierre; a: apertura; M: Mitral; T: Tricúspide; A: Aórtica; P: Pulmonar).
· Las válvulas del corazón derecho se abren antes y se cierran después que las del izquierdo.
· El primer ruido (S1) se produce por el cierre de las válvulas aurículo - ventriculares.
El segundo ruido (S2) se produce por el cierre de las válvulas semilunares.
Entre S1 y S2 se produce la sístole y entre S2 y S1 la diástole.
· La sístole se divide en periodo preeyectivo o fase de contracción isovolumétrica y período eyectivo.
La diástole se divide en período de relajación isovolumétrico y período de llenado ventricular (rápido y lento).
La protodiástole es la fase final del periodo eyectivo (representa el tiempo necesario para que se cierre la válvula aórtica). Es pues inmediato a S2.
· El periodo de relajación isovolumétrica es el momento del ciclo en que menor es el volumen ventricular.
· S3 se produce al final del periodo de llenado ventricular rápido.[POR LO TANTO, ES DIASTÓLICO]. Puede ser normal en jóvenes; en adultos
suele indicar fallo ventricular.
· S4 se produce al final del periodo de llenado ventricular (presistólico), debido a la contracción auricular. Aunque a veces es normal, suele indicar
fallo de la compliance.
82
COMPENDIO EUNACOM
3. - METABOLISMO CARDÍACO.
· El corazón obtiene la energía de la glucosa (postprandial) y de los ácidos grasos libres (ayuno).
· Los tres principales consumidores de oxígeno son
1. la contractilidad,
2. la frecuencia cardíaca (FC)
3. y la tensión de la pared ventricular (mayor tensión cuanto mayor sea la cavidad ventricular [y menor sea el grosor de la pared] T= P x R /
grosor x 2 ).
II. - SEMIOLOGÍA.
1. - RUIDOS CARDÍACOS.
· Si una válvula está rígida o calcificada, no "suena". Por tanto habrá un S1 o S2 débil y no habrá chasquido de apertura (mitral) ni clic de eyección
(aórtica), en los casos de estenosis mitral (S1 débil sin chasquido de apertura) o aórtica (S2 débil, sin clic de eyección) calcificada.
· Con la inspiración aumenta el retorno venoso al corazón derecho con lo que se prolonga la sístole ventricular derecha y la válvula pulmonar se
cierra más tardíamente (CONDICIONES NORMALES cAcP (S2)) (desdoblamiento fisiológico de S2). Este desdoblamiento puede alargarse,
acortarse o incluso invertirse, dependiendo de las duraciones de las sístoles del ventrículo derecho e izquierdo, pero típicamente es fijo en
la CIA [y en drenaje anómalo de las venas pulmonares]y en la Insuf. ventricular derecha severa más adelante.
2. - LOS SOPLOS.
· Los soplos continuos se diferencian de un doble soplo sistólico - diastólico en que los primeros cubren S2.
Los soplos del corazón derecho aumentan en inspiración; los del izdo. en espiración.
La maniobra de Valsalva y la bipedestación disminuyen la mayoría de los soplos excepto
los de la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO)
y prolapso mitral (PM)
que aumentan.
El squatting aumenta casi todos los soplos, excepto
1. los de la MHO
2. y PM
que disminuyen o desaparecen.
4. - PULSO VENOSO.
· Onda a (contracción auricular) - seno x (relajación auricular) - onda v (llenado auricular) - seno y (vaciamiento auricular).
1. - DEFINICION.
Pediatria
· Incapacidad del corazón para mantener un Gasto adecuado, ya sea por fallo en la contractilidad (Insuf. sistólica), por fallo en la compliance (Insuf.
diastólica), por arritmias o por varias de estas causas a la vez.
· Puede establecerse de forma crónica o aguda (en este caso no se ponen en marcha los mecanismos compensadores: Hipertrofia ventricular, Frank
- Starling, sist. nervioso simpático).
83
COMPENDIO EUNACOM
· Los estados circulatorios hipercinéticos (anemia, fístulas AV sistémicas, hipertiroidismo, embarazo, beri - beri ...), pueden causar una insuficiencia
cardiaca de alto gasto, con clínica similar a la insuficiencia cardiaca clásica, pero sin síntomas congestivos.
2. - CLÍNICA.
La clínica de
1. la insuficiencia cardiaca izquierda depende fundamentalmente de la congestión venosa pulmonar y
2. la de la insuficiencia cardiaca derecha de la congestión venosa sistémica.
· La insuficiencia cardiaca más frecuente es la izquierda.
La causa más frecuente de insuficiencia cardiaca derecha es la insuficiencia cardiaca izquierda.
La clínica de la insuficiencia cardiaca izquierda mejora al aparecer insuficiencia cardiaca derecha.
3. - TRATAMIENTO
· Los preparados digitálicos se absorben vía intestinal y se eliminan vía renal (salvo digitoxina que sufre metabolización hepática).
· La digital se une extensamente a tejidos periféricos. Solo el 1% está en plasma.
· Se deben disminuir la dosis de digital en caso de ID. renal o si se administran conjuntamente quinidina, verapamil o amiodarona.
· La digital no tiene efectos en el sujeto sano. En insuficiencia cardiaca aumenta el vol/min., reduce la congestión venosa y el consumo de O2. Sobre
el tejido específico de conducción su principal acción beneficiosa consiste en disminuir la velocidad de conducción y aumentar el período
refractario en el NAV.
· La digital se indica en insuficiencia cardiaca y en el flutter y fibrilación auricular.
· La digital se contraindica en los bloqueos AV de 2º y 3º grado, en la miocardiopatía hipertrófica obstructiva (MHO), en la enfermedad del seno y si
existe extrasistolia ventricular frecuente o intoxicación digitálica.
· La hipopotasemia es el factor predisponente más frecuente de intoxicación digitálica.
· Los síntomas más precoces de intoxicación digitálica suelen ser los gastrointestinales.
· La intoxicación digitálica puede causar cualquier tipo de arritmia, siendo la más frecuente las extrasístoles ventriculares.
· El tratamiento estándar de la intoxicación digitálica consiste en suprimir digital y dar potasio. En caso de sobredosis masiva, se dispone de Ac
antidigoxina.
· En las formas de insuficiencia cardiaca leves a moderadas, el DIURÉTICO que se emplea es una tiacida. y en las moderadas a graves, un diurético
del asa. (En cualquiera de los dos casos, suele asociarse un ahorrador de K+).
· Los diuréticos del asa son los más potentes.
· En caso de insuficiencia renal emplear diuréticos del asa o bien metolazona, indapamida o xipamida (tiacidas que no reducen la filtración
glomerular).
· Los VASODILATADORES
. Arteriales (hidralacina, minoxidilo, fentolamina, fenoxibenzamina) aumentan el vol/min.
· Los vasodilatadores venosos (nitroglicerina, dinitrato de isosorbide, nitritos) reducen la congestión pulmonar.
· Los vasodilatadores mixtos (nitroprusiato, prazosín, inhibidores de la ECA) logran ambas cosas.
· Los inhibidores de la ECA son los vasodilatadores más útiles en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca crónica y el NITROPRUSIATO, el ideal
en el tratamiento de la insuficiencia cardiaca aguda.
· Los inhibidores de la ECA y la combinación hidralacina - dinitrato de isosorbide prolongan la supervivencia en pacientes con insuficiencia cardiaca
IV. - ARRITMIAS
1. - TRATAMIENTO GENERAL.
· El choque eléctrico está indicado en cualquier taquiarritmia que produzca alteración hemodinámica (salvo la taquicardia sinusal) y en arritmias que
no responden al tratamiento médico.
· Los marcapasos permanentes se indican en bloqueos avanzados, enfermedad del seno, y bradicardia sintomática. Los temporales en trastornos
de la conducción asociados a infarto, cirugía cardíaca, etc.
· La cirugía está indicada en el WPW sintomático y en taquiarritmias refractarias a otras modalidades de tratamiento .
· Los Grupos II (beta - bloqueantes) y IV (Ca - antagonistas) disminuyen la velocidad de conducción y aumentan el periodo refractario en el N A - V,
acción que también tiene la digital y parcialmente la amiodarona.
· Los principales fármacos del Grupo III (frenan la salida de K+ sobretodo en fase 3) son amiodarona, bretilio y sotalol.
· Los fármacos IA y la amiodarona alargan el PAT y con ello el periodo refractario, lo que se traduce en un alargamiento del QT en el ECG.
84
COMPENDIO EUNACOM
2. - ENFERMEDAD DEL SENO.
· La enfermedad del seno se debe a una DEGENERACIÓN DEL NÓDULO SINUSAL DE CAUSA DESCONOCIDA. Es indicación de marcapaso
permanente.
3. - EXTRASÍSTOLES.
4. - TAQUIARRITMIAS SUPRAVENTRICULARES
· La taquicardia paroxística supraventricular suele darse en jóvenes con corazón habitualmente normal. Presenta una frecuencia ventricular
(frecuencia ventricular) de 140 - 200 x ' de comienzo y fin súbito. Las maniobras vagales yugulan el 75 - 90% de las crisis. Si fracasan, tratar
con verapamil, propanolol o IA.
· La taquicardia no paroxística o con bloqueo A - V suele aparecer en la intoxicación digitálica.
· La taquicardia auricular multifocal suele asociarse a insuficiencia respiratoria grave.
· El flutter auricular más frecuente es 2:1 (frecuencia ventricular de 125 - 200 x ' ).
· Ante flutter 1:1 sospechar síndrome de preexcitación.
En la fibrilación auricular hay frecuencia ventricular alta e irregular (pero < 200x'). A la exploración hay déficit de pulso, y no hay onda a ni seno x en
el pulso venoso. La fibrilación auricular es la causa n° 1 de embolismo arterial. El tratamiento de la fibrilación auricular consiste en reducir
primero la frecuencia ventricular usando digoxina, un beta - bloqueante o verapamil, para a continuación intentar convertir a ritmo sinusal
con fármacos del grupo IA o cardioversión.
- El tratamiento del flutter es cardioversión inmediata, pero si el estado clínico del paciente no lo hace aconsejable, se tratará exactamente igual
que la fibrilación auricular.
5. - TAQUIARRITMIAS VENTRICULARES.
La Taquicardia ventricular es una taquicardia de comienzo y fin súbito a 140 - 180 x' que suele aparecer en situaciones de daño miocárdico severo
(infarto, miocardiopatía). Se trata con fármacos de los grupos IA, IB o III.
La Taquicardia ventricular lenta o Ritmo idioventricular acelerado es un ritmo de escape (a 60 - 120 x') por bradicardia sinusal que ocurre sobre todo
en infartos de cara diafragmática. Suele ser bien tolerado y no requiere tratamiento. Si se tolera mal, dar atropina.
La taquicardia helicoidal es una taquicardia polimorfa a 120 - 200 x' causada por un QT>0.60 seg.
Si el QT largo es congénito, son útiles los beta - bloqueantes;
si se debe a fármacos (grupos IA y III), los marcapasos de alta frecuencia y el Mg++.
El flutter y la fibrilación ventricular equivalen a paro circulatorio y exigen cardioversión inmediata.
6. - WPW
· Debe sospecharse ante joven con taquicardias paroxísticas a más de 200 x'.
· En el ECG hay PR<0.12 seg. y QRS ensanchado con onda "delta" inicial.
· Son comunes las arritmias siendo la más frecuente la taquicardia paroxística supraventricular.
· En caso de flutter 1:1 ó fibrilación auricular con alta frecuencia ventricular deben evitarse digoxina, verapamil y beta - bloqueantes.
· El tratamiento definitivo es quirúrgico.
V. - FIEBRE REUMÁTICA.
VI. - VALVULOPATÍAS
1. - ESTENOSIS MITRAL.
85
COMPENDIO EUNACOM
· La etiología principal es reumática.
· La triada clínica típica de la estenosis mitral es disnea (muy precozmente), hemoptisis y embolismos sistémicos. La fibrilación auricular es frecuente.
· Exploración: Chasquido de apertura - retumbo diastólico - arrastre presistólico - S1 aumentado y algo retrasado.
· Si la válvula está calcificada, no hay chasquido y S1 es débil .
· Si hay fibrilación auricular, desaparece el arrastre presistólico.
· Cuanto más dure el retumbo diastólico y menor sea la distancia de S2 al chasquido, más grave será la estenosis mitral.
· En la estenosis mitral hay crecimiento de aurícula izquierda. Con el tiempo, se produce hipertensión pulmonar (soplo de Graham - Steell) que
termina provocando fallo ventricular derecho
· Son indicación de tratamiento quirúrgico
aquellos pacientes sintomáticos con orificio mitral 1 cm2,
ante embolismos de repetición o
si existe hipertensión pulmonar importante.
· En la insuficiencia mitral crónica hay crecimiento de cavidades izquierdas. El crecimiento de la aurícula izquierda es mayor que en la estenosis
mitral.
· El tratamiento quirúrgico se indica en pacientes sintomáticos (clases III y IV).
Causada por rotura de cuerdas tendinosas (Endocarditis, prolapso mitral) o infarto. En la insuficiencia mitral aguda no hay tiempo para la adaptación
(fallo de la compliance) produciéndose hipertensión pulmonar con fallo ventricular derecho y edema agudo de pulmón.
Exploración: S4, soplo sistólico más corto que en la insuficiencia crónica. En la insuficiencia mitral aguda el corazón es de tamaño normal.
- Requiere tratamiento quirúrgico urgente.
4. - PROLAPSO MITRAL.
- El perfil típico del prolapso mitral es el de una mujer joven asintomática, o con disnea, palpitaciones. mareos o dolor torácico. etc. ... que a la
auscultación presentan un clic mesosistólico y/o un soplo telesistólico.
· El diagnóstico de prolapso mitral se hace por ecocardiografía (se afecta más la valva posterior).
· La complicación más frecuente del prolapso mitral es la evolución a insuficiencia mitral.
5. - ESTENOSIS AÓRTICA.
En la insuficiencia aórtica aguda no hay tiempo para la adaptación (fallo de la compliance), progresando rápidamente a insuficiencia izda refractaria.
Exploración: S4, soplo diastólico más corto que en la insuficiencia crónica y cierre precoz de la mitral. En la insuficiencia aórtica aguda el corazón
es de tamaño normal.
- Requiere cirugía precoz.
· Las prótesis mecánicas duran más y logran mejor función hemodinámica que las biológicas, pero su potencial tromboembólico es mayor. Las
prótesis mecánicas se indican en menores de 35 años, insuficiencia renal grave e hiperparatiroidismo.
Las prótesis biológicas se indican en mayores de 65 años, mujeres jóvenes que deseen tener hijos y en aquellas situaciones en que se contraindique
la anticoagulación.
86
COMPENDIO EUNACOM
VIII. - ENDOCARDITIS INFECCIOSA.
1. - PERICARDITIS AGUDA.
· Se desarrolla habitualmente 1 a 4 semanas después de una lesión pericárdica (por trauma, infarto, cirugía, etc.), probablemente por un mecanismo
de hipersensibilidad.
· Cursa con fiebre alta, pericarditis, pleuritis, neumonitis y artralgias.
· El tratamiento es sintomático y el cuadro suele autolimitarse en 1 - 2 semanas, aunque puede recidivar sobre todo durante los dos primeros años.
3. - TAPONAMIENTO CARDÍACO.
El taponamiento cardíaco suele deberse a hemorragias en el pericardio. El taponamiento cardiaco causa una adiastolia, que produce una disminución
del vol/min. y un aumento de la presión venosa sistémica y pulmonar. La clínica del taponamiento cardíaco suele ser similar a la de la
insuficiencia cardiaca congestiva. A la exploración se objetiva taquicardia, hipotensión y pulso paradójico. En el pulso venoso hay un seno y
borrado o pequeño. El tratamiento del taponamiento cardíaco consiste en pericardiocentesis y expansión i.v. de volumen.
4. - PERICARDITIS CONSTRICTIVA.
La pericarditis constrictiva suele ser idiopática. La pericarditis constrictiva produce una pérdida de la compliance, lo que dificulta el llenado ventricular
durante la diástole (¡salvo en la protodiástole!) y como consecuencia disminuye el vol/min. y aumenta la presión venosa sistémica y pulmonar.
La clínica de la pericarditis constrictiva es similar a la de la insuficiencia cardiaca congestiva.
En la exploración hay taquicardias, signo de Kussmaul (aumento de la presión venosa con la inspiración), pulso venoso en M ó W (por seno y brusco
y profundo), pulso paradójico y S3 precoz.
En la Rx de tórax se detecta una calcificación lineal pericárdica en el 50% de casos.
El cateterismo muestra una curva de presión del ventrículo derecho característica en "dip - plateau".
El tratamiento de la pericarditis constrictiva es la pericardiectomía.
· Los tumores más frecuentes del pericardio son los metastásicos. De los primarios, el mesotelioma.
· El defecto (total o parcial) de pericardio suele ser asintomático.
· La localización más frecuente del quiste pericárdico es el ángulo cardiofrénico derecho.
X. - MIOCARDIOPATÍAS:
· Puede ser primaria (idiopática, familiar) o secundaria (alcohólica, periportal, enfermedad neuromusculares, virus, fármacos. . .).
· En la miocardiopatía congestiva existe dilatación masiva de los ventrículos, con fracaso de la función sistólica.
· La CLÍNICA es de insuficiencia cardiaca congestiva, siendo frecuentes las arritmias y los embolismos.
· La miocardiopatía congestiva tiene riesgo aumentado de muerte súbita.
· El TRATAMIENTO de la miocardiopatía congestiva es el habitual de la insuficiencia cardiaca (¡digital poco útil!), aunque el definitivo es el transplante.
87
COMPENDIO EUNACOM
2. - MIOCARDIOPATÍA HIPERTRÓFICA.
Puede ser PRIMARIA (idiopática o familiar, con transmisión autosómica dominante) o SECUNDARIA (Friedreich, cardiopatías. . .).
En la miocardiopatía hipertrófica existe una hipertrofia masiva ventricular, generalizada o fundamentalmente septal (en la forma obstructiva), lo que
produce fallo de la función diastólica.
Las formas obstructivas (MHO) presentan CLÍNICA similar a la estenosis aórtica (disnea, angina, presíncope) aunque pueden permanecer
asintomáticos. La miocardiopatía hipertrófica presente alta incidencia de muerte súbita por arritmias.
· A la EXPLORACIÓN se recoge un soplo sistólico paraesternal izquierdo que aumenta al aumentar la contractilidad o al disminuir la precarga o la
postcarga, un soplo de insuficiencia mitral, S4 y pulso bisferiens (pulsación sistólica doble).
· Los hallazgos ecocardiográficos típicos de la MHO son el movimiento sistólico anterior de la mitral (SAM) y el engrosamiento septal.
El TRATAMIENTO médico (con beta - bloqueantes, antagonistas de calcio o disopiramida), se indica sólo en pacientes sintomáticos. La amiodarona
es el fármaco de elección para las arritmias de la miocardiopatía hipertrófica. Deben evitarse digital, diuréticos y vasodilatadores.
· El tratamiento quirúrgico se indica si falla el tratamiento médico, hay gran obstrucción o insuficiencia mitral.
3. - MIOCARDIOPATÍA RESTRICTIVA.
Puede ser primaria (enfermedad de Loeffler, fibrosis endomiocárdica) o secundaria (enfermedades de depósito) .
· Es la miocardiopatía menos frecuente.
· En la miocardiopatía restrictiva se produce una fibrosis endomiocárdica que causa rigidez de las paredes cardiacas, originando fracaso de la función
diastólica y posteriormente también de la sistólica. Puede afectar el endocardio valvular y causar insuficiencia mitral o tricuspídea.
· La clínica de la miocardiopatía restrictiva es similar a la de la pericarditis constrictiva.
· El tratamiento de la miocardiopatía restrictiva es sintomático (útil sólo en la enfermedad de Loeffler).
4. - MIOCARDITIS
5. - TUMORES CARDÍACOS.
· Los tumores metastásicos son los más frecuentes. De los primarios, el más frecuente es el mixoma y en 2° lugar el sarcoma (tumor primitivo maligno
más frecuente).
· La causa más frecuente de cardiopatía isquémica es la aterosclerosis coronaria, que afecta principalmente el tercio proximal de la circunfleja y
descendente anterior.
· Los tres principales factores de riesgo de aterosclerosis son hipertensión arterial, aumento de las cifras de colesterol (aumento de LDL. disminución
de HDL) y el tabaco.
· La cardiopatía isquémica puede manifestarse clínicamente de 5 formas:
1. insuficiencia cardiaca,
2. arritmias,
3. muerte súbita,
4. angina
5. e infarto.
XII. - ANGINA.
1. - CLASIFICACIÓN.
· La angina se clasifica en estable (angina de esfuerzo estable) e inestable (angina de esfuerzo de novo y progresiva, angina espontánea y angina
del primer mes postinfarto).
2. - DIAGNÓSTICO.
· Una historia típica tiene valor diagnóstico absoluto.
· El ECG intercrisis. es normal en el 50%. Durante la crisis. se objetiva descenso del ST salvo en la angina de Prinzmetal (angina de reposo producida
por espasmo coronario), en la que ST se eleva.
· La prueba de esfuerzo se contraindicada en la angina inestable y en la 1ª semana postinfarto, y ante enfermedad cardiaca severa.
La prueba es positiva si hay descenso hacia abajo del ST > 1 mm. durante más de 0,08 seg.
· Si la prueba es negativa, dudosa o difícil de interpretar (por BRI o hipertrofia ventricular izda) se hará Gammagrafía con Ta - 201: Detecta "zonas
frías" que aparecen con el ejercicio y desaparecen con el reposo (zonas de isquemia).
La prueba diagnóstica definitiva es la coronariografía.
3. - TRATAMIENTO MÉDICO.
· Para el tratamiento de fondo se pueden emplear nitratos (disminuyen precarga y postcarga), beta - bloqueantes (disminuyen F.C. y contractilidad)
o Ca - antagonistas (disminuyen la contractilidad y la postcarga y son vasodilatadores coronarios).
· Debe realizarse tratamiento individualizado con uno ó dos ó tres fármacos asociados. Los beta - bloqueantes son especialmente útiles en la angina
de esfuerzo. Los Ca - antagonistas, en la de reposo y son el tratamiento de elección en la angina de Prinzmetal, en la que se contraindican
los beta - bloqueantes.
88
COMPENDIO EUNACOM
4. - TRATAMIENTO QUIRÚRGICO.
La angioplastia coronaria está indicada en estenosis proximales de I ó 2 vasos, especialmente si son recientes (no calcificadas) y concéntricas, y
en casos de oclusión de "by - pass" previo. Logra un 85 - 90% de éxitos. Las recurrencias se producen sobretodo durante el primer año (45
- 65%), especialmente cuando la dilatación fue incompleta o la angina inestable. Tiene la ventaja de ser repetible.
El by - pass está indicado en estenosis del tronco izdo, enfermedad de 3 vasos, de 2 si uno es la descendente anterior. ante angina médicamente
intratable, y si existe depresión de la función ventricular independientemente del número de vasos afectados. Logra 85% de éxitos, pero sólo
aumenta la supervivencia en enfermedad del tronco izdo o de 3 vasos. Sus principales complicaciones son los infartos perioperatorios
(principal causa de muerte) y la oclusión del injerto (especialmente en el primer año, sobretodo si se usa la safena). Las reintervenciones
tienen mayor mortalidad y menor porcentaje de éxitos.
XIII . - INFARTO
1. - DIAGNÓSTICO.
2. - CARACTERÍSTICAS.
· Los infartos PÓSTERO - INFERIORES causan escasa disfunción hemodinámica y arritmias "benignas" (bradicardia y bloqueos A - V de primer
grado y 2° grado tipo Wenckebach).
· Los infartos ANTERIORES causan severa disfunción hemodinámica (insuficiencia cardiaca y shock) y arritmias "malignas" (bloqueos completos,
extrasístoles ventriculares,. ..)
· En los infartos SEPTALES son frecuentes las complicaciones mecánicas (rotura septal).
3. - TRATAMIENTO.
· El tratamiento trombolítico con estreptocinasa o activador tisular del plasminógeno logra reducir la mortalidad hospitalaria por infarto si se administra
tempranamente (primeras 6 horas tras el infarto).
· La lidocaína se emplea en el infarto para la prevención y tratamiento de las arritmias ventriculares.
4. - COMPLICACIONES Y TRATAMIENTO.
· La complicación más frecuente en el infarto son las arritmias, sobre todo las extrasístoles ventriculares (tratar con lidocaína).
· La muerte súbita es la principal causa de muerte en el infarto.
· La insuficiencia cardiaca producida por infarto se trata con furosemida y vasodilatadores.
· En el shock cardiogénico se emplean dopamina y vasodilatadores.
· El tratamiento de la hipertensión arterial en un paciente con infarto es nitroprusiato.
· El tratamiento de la hipotensión (sin shock) en un paciente con infarto es atropina y reposición de la volemia.
· Aproximadamente el 25% de los infartos cursan con insuficiencia mitral. La causa más frecuente de insuficiencia mitral en el infarto es la disfunción
de los músculos papilares
· El tratamiento de la insuficiencia mitral por rotura de un músculo papilar y el de la rotura septal es balón de contrapulsación aórtica y nitroprusiato
para intentar diferir la cirugía. La rotura cardíaca requiere cirugía de urgencia
· El tratamiento de la pericarditis epistenocárdica y del síndrome de Dressler es sintomático
· Es excepcional que se rompa un aneurisma ventricular.
· La miocardiopatía isquémica es similar a la dilatada
· La angina que aparece en el primer mes tras un infarto se considera inestable y debe tratarse como tal.
5. - PREVENCIÓN.
1. - DEFINICIÓN.
2. - CLASIFICACIÓN
89
COMPENDIO EUNACOM
· Sistólica (por arteriosclerosis o aumento del volumen sistólico).
· Sistólica y diastólica (por aumento de las resistencias periféricas): Esencial (90 - 95%) o secundaria.
3. - REPERCUSIONES ORGÁNICAS.
Produce afectación multisistémica: Cardíaca (principal causa de muerte, por insuficiencia cardiaca ó infarto), en SNC (ACV isquémicos y
hemorrágicos, encefalopatía hipertensiva), alteraciones en el fondo de ojo, insuficiencia renal, etc.
4. - CLÍNICA
5. - TRATAMIENTO
6. - HIPERTENSIÓN MALIGNA.
XV . - PATOLOGÍA DE LA AORTA.
1. - ANEURISMAS DE AORTA.
2. - DISECCIÓN DE AORTA.
TABLA 3 – 2
Diferencias principales entre los digitálicos
FÁRMACO VIDA MEDIA EXCRECIÓN BIODISPONIBILIDAD
Digoxina 1,6 días Renal 85 %
60 – 100 %
Digitoxina 5 días Renal 15 %
Pediatria
100 %
. Mecanismo de acción:
90
COMPENDIO EUNACOM
El mecanismo de acción de los digitálicos se debe a que estos fármacos inhiben el transporte activo de sodio y potasio a través de la membrana,
por inhibición de la ATPasa Na+/K+, la cual se localiza en el sarcolema, y parece ser el receptor de los glucósidos.
Al inhibir esta bomba aumenta la concentración intracelular de sodio, y esto a su vez aumenta la concentración intracelular de calcio a través de un
mecanismo de intercambio entre Na+ y Ca2+, produciendo una respuesta inotrópica positiva .
Efectos sobre el corazón insuficiente y en el corazón normal cuando existe hipertrofia sin IC: produce un aumento del volumen minuto, ya que al
aumentar la contractilidad mejora la perfusión periférica y con ello deja de actuar el simpático, con lo que disminuyen las resistencias
periféricas, siendo esta disminución mayor que el aumento de resistencias que produce por sí mismo la digital. Así mismo, disminuye el
consumo miocárdico de oxígeno.
Los glucósidos cardíacos también producen alteraciones en las propiedades eléctricas tanto de las fibras contráctiles como de las fibras que
presentan automatismo.
• Esto es debido en parte a la inhibición de la ATPasa,
• y en parte a la acción vagal de la digital.
Los efectos electrofisiológicos de los digitálicos sobre las distintas estructuras cardiacas son los siguientes (ver tabla 3 2)
* Sobre el nódulo sinusal: se produce un efecto cronotropo negativo. Este efecto habitualmente sólo se produce en el contexto de una IC, por lo que
la digital no debe usarse para el tratamiento de una taquicardia sinusal cuando no existe IC.
* Sobre el nodo AV: aumenta el período refractario y disminuye la velocidad de conducción, reduciendo la frecuencia ventricular en las taquiarritmias
supraventriculares. Este efecto es debido sobre todo a su efecto vagal.
* Los glucósidos cardíacos también producen alteraciones de las propiedades eléctricas de las células contráctiles y de las células especializadas:
a) Disminuyen el potencial de reposo (fase 4), por lo que la célula está más cerca del umbral de despolarización.
b) Aceleran la velocidad de despolarización.
Estos dos efectos aumentan el automatismo y la actividad del miocardio. Por ellos son frecuentes el desarrollo de
1. reentradas,
2. focos ectópicos
3. y arritmias en la intoxicación digitálica .
. Indicaciones:
• En la IC:
al aumentar la función contráctil del miocardio, aumenta el gasto cardíaco (por tanto favorece la diuresis) y disminuye la presión y el volumen
telediastólico elevados del ventrículo insuficiente, con disminución consecuente de los síntomas de congestión venosa.
La digital mejora el pronóstico vital de pacientes con IC acompañada de fibrilación auricular con frecuencia ventricular elevada (respuesta
ventricular rápida).
No se ha demostrado que mejore la supervivencia de pacientes con IC en ritmo sinusal, pero en estos casos sí que les produce
1. una mejoría de sus síntomas
2. y disminuye el número de hospitalizaciones y de recaídas, por lo que, si no está contraindicada, puede usarse.
. Contraindicaciones:
• Intoxicación digitálica.
• Bloqueos AV de 2° y 3° grado.
• Miocardiopatía hipertrófica obstructiva.
• Enfermedad del seno (por su efecto vagolítico).
• Extrasistolia ventricular frecuente.
• Sd. de WPW
. Interacciones:
Tabla página 8 II.
. Intoxicación digitálica: ver apuntes de cardiología CASH FLOW.
91
COMPENDIO EUNACOM
En dosis de 2 a 10 g/Kg./min., la dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) estimula los receptores 1 del miocardio produciendo un aumento
de la contractilidad y una taquicardia ligera.
A dosis más elevadas también estimula los receptores þ adrenérgicos aumentando la presión arterial.
Ibopamina:
análogo de la dopamina (APRICAL DOPAMINA SIMES ®) de reciente aparición. Se administra vía oral.
. Inhibidores de la fosfodiesterasa:
amrinona y milrinona.
Presentan efectos tanto inotrópicos positivos como vasodilatadores al inhibir una fosfodiesterasa específica, por lo que aumenta el AMPc.
. Glucagón:
se puede emplear en UVI.
Su efecto es debido a que aumenta las concentraciones intracelulares de AMPc.
TABLA 3 3
Efectos de la estimulación de los receptores ß
• Efecto inotrópico positivo.
• Efecto lusotrópico positivo. [relajante fibra muscular]
• Efecto cronotrópico positivo.
• Efecto dromotrópico positivo .
• Efecto vasodilatador, incluyendo a las arterias coronarias.
• Efecto broncodilatador.
• Glucogenolisis.
• Estimulación de la secreción de insulina.
• Temblor.
• Estimulación de la secreción de renina.
• Relajación del miometrio
. Clasificación:
1 ) Bloqueantes no selectivos.
2) Bloqueantes cardioselectivos: presentan selectividad por el bloqueo de receptores 1 cuando se administran a dosis bajas.
3) Fármacos con propiedades vasodilatadoras añadidas, gracias a tres mecanismos:
Actividad simpaticomimética intrínseca (ASI) o agonista parcial: estimula a los vasos sanguíneos para que se relajen. Disminuyen la
frecuencia cardíaca y el gasto en menor medida que los que no tienen ASI.
Bloqueo Þ adrenérgico añadido.
Vasodilatación por mecanismos inespecíficos.
O Fijación a proteínas:
• Algunos, como el propranolol (SUMIAL ®), se fijan mucho a las proteínas plasmáticas.
• Las situaciones que cursan Con Hipoproteinemia Requieren, por tanto, dosis más bajas de estos fármacos.
O Vías de eliminación:
Cuanto más hidrófilo (menos liposoluble) sea el fármaco,
más se excreta sin cambio por el riñón,
menos penetran en el SNC
y menos se fijan a proteínas.
Cuanto menos hidrófilo sea (más liposoluble)
más se metaboliza en el hígado,
más penetra en el Sistema Nervioso Central
y más se fija a proteínas.
VIA DE ELIMINACION
Propranolol (SUMIAL ®), Aranclol ,Timolol (BLOCADREN ®), Pindolol (VISKEN ®), Bisoprolol (EURADAL ®), Acebutolol (SECTRAL ®), Atenolol
(BLOKIUM ®)
Pediatria
LrI;~r~r~I( ¡ CA~
· Indicaciones:
Angina de pecho:
92
COMPENDIO EUNACOM
• Reducen la demanda miocárdica de oxígeno. Aunque puede existir un aumento de la resistencia vascular coronaria por bloqueo de los
receptores -2, el tiempo de llenado diastólico es más prolongado por su efecto bradicardizante, proporcionando, en definitiva, una mejor
perfusión miocárdica.
• Además, limitan el aumento de la frecuencia cardíaca durante el ejercicio.
• Sin embargo el bloqueo , deja de ser beneficioso si provoca:
* Aumento importante de la precarga (dilatación), como sucede en la insuficiencia cardíaca (recuerda la ley de Laplace: T = P x r / 2 g).
* Aparición de angina vasoespástica: al propiciar la aparición de espasmo coronario.
Angina inestable:
Indicados sobre todo en casos en que existe activación simpática (taquicardia e hipertensión arterial).
Isquemia silente:
Reducen muy eficazmente la frecuencia y el número de ataques isquémicos silentes.
IAM:
* El bloqueo temprano intravenoso produce:
reducción del riesgo de fibrilación ventricular,
reducción del dolor precordial,
puede reducir el tamaño del infarto (controvertido)
y disminuye la mortalidad.
* Después de la fase aguda, el bloqueo reduce el riesgo de muerte súbita y reinfarto.
Aunque de forma clásica la IC es una contraindicación para el bloqueo ß, los pacientes con infarto + IC parecen beneficiarse más que los demás de
este tipo de bloqueo.
HTA:
• La tensión arterial comienza a disminuir sólo tras 1 2 días de tratamiento, debido a que al principio la disminución del gasto cardíaco es
compensada por un aumento transitorio de la resistencia vascular.
• El mecanismo de la disminución de la TA no está claro pero puede ser alguno de los siguientes:
a) Inhibición de la descarga de noradrenalina de las terminaciones nerviosas adrenérgicas
b) Reducción de la descarga adrenérgica a nivel del SNC.
c) Inhibición de la descarga de renina, bloqueando el SRAA.
Arritmias:
Son útiles sobre todo en
a) arritmias causadas por aumento de las catecolaminas circulantes (IAM en fase aguda, feocromocitoma, ansiedad, anestesia,...)
b) y en situaciones en que exista aumento de la sensibilidad cardíaca a catecolaminas (tirotoxicosis).
Son útiles en algunas taquicardias supraventriculares y en algunas arritmias ventriculares (sobre todo el SOTALOL (SOTAPOR ®), pues tiene
actividad antiarrítmica de clase III añadida).
IC diastólica. Miocardiopatías:
• Son agentes terapéuticos estándar en la miocardiopatía hipertrófica (a dosis elevadas).
• En la miocardiopatía dilatada, los ß bloqueantes a dosis bajas son útiles sobre todo cuando hay taquicardia en reposo, pues
1. mejoran los síntomas,
2. previenen el deterioro clínico
3. y producen una regulación creciente de los receptores ß1 ventriculares.
La dosis inicial debe ser extremadamente baja y puede aparecer un periodo inicial durante el que empeora el estado clínico del paciente.
Tetralogía de Fallot:
Profilaxis de las crisis cianóticas al disminuir la contractilidad del ventrículo derecho (DISMINUCIÓN del shunt D I).
Tirotoxicosis:
1. Control de los síntomas (taquicardia, palpitaciones, temblor, nerviosismo,...) de manera aislada o junto a antitiroideos y/o yodo radioactivo.
2. Además reducen la vascularización de la glándula tiroides facilitando la cirugía.
Tormenta tiroidea:
Propranolol (SUMIAL ®) intravenoso, sólo si es normal la función del VI.
Feocromocitoma:
1. En el tratamiento de urgencia se emplea propranolol (SUMIAL ®) si existen arritmias cardíacas.
2. En el preoperatorio se emplea propranolol (SUMIAL ®) (siempre después de realizar bloqueo þ con fenoxibenzamina.)
Pediatria
Hipertensión portal:
La administración oral de propranolol (SUMIAL ®) permite reducir el riesgo de recidiva hemorrágica.
Estados de ansiedad:
Disminuyen las manifestaciones periféricas de la ansiedad, como el temblor y la taquicardia.
93
COMPENDIO EUNACOM
Síndrome de abstinencia alcohólica.
Hemorragia subaracnoidea .
Migraña:
De manera profiláctica, disminuye la frecuencia de ataques.
No es eficaz una vez que ha ocurrido el ataque.
Temblor esencial.
Glaucoma:
• soluciones oftálmicas para el glaucoma de ángulo abierto.
• A pesar de su administración por vía tópica pueden producir efectos secundarios a nivel sistémico.
. Otras consideraciones sobre los ß bloqueantes:
• La dosis máxima de bloqueantes, viene determinada en muchas ocasiones por la frecuencia cardíaca en reposo: se debe garantizar una
frecuencia cardíaca en reposo de al menos 55 60 Ipm, pero pueden aceptarse tasas menores siempre que no aparezca bloqueo AV o
síntomas.
• Regulación decreciente del receptor : los receptores , ante una estimulación adrenérgica prolongada e intensa, se inactivan de forma
reversible e incluso llegan a destruirse, disminuyendo la sensibilidad a los estimulantes. Este es un fenómeno de autoprotección. Recientes
estudios demuestran que dosis bajas de bloqueantes pueden restablecer la sensibilidad de los receptores , con beneficios terapéuticos.
• Regulación creciente del receptor : cuando se bloquean de forma crónica los receptores , como ocurre durante el tratamiento sostenido
con bloqueantes, el número de estos receptores se incrementa. Aunque haya más receptores, no existe riesgo de sobreestimulación
porque los receptores se encuentran bloqueados por la administración de bloqueantes.
Pero, si se interrumpe de manera brusca su administración, la densidad incrementada de receptores podría precipitar una sobreestimulación
de modo que habría peligro de sucesos isquémicos a nivel miocárdico (síndrome de supresión), como exacerbación de la angina e incluso
IAM. El tratamiento de este síndrome es volver a aplicar el bloqueo .
. Modo de acción:
inhiben el flujo de iones calcio hacia el interior del canal de calcio una vez que éste se hace permeable.
Dihidropiridinas:
ejercen un efecto inhibitorio mayor sobre el músculo liso vascular que sobre el miocardio, lo que les confiere la propiedad de "selectividad vascular".
Por tanto su efecto terapéutico fundamental es la vasodilatación periférica y coronaria.
Su pequeño efecto depresor del miocardio es contrarrestado por la estimulación cardiaca por vía refleja (activación adrenérgica) debida a la
vasodilatación periférica que provocan.
Algunas dihidropiridinas son: nifedipino (ADALAT ®), nisoldipino, felodipino (FENSEL ®), nicardipino (NICARDIPINO FARMA LEPORI ®),...
No dihidropiridinas:
los más representativos son el verapamil (MANIDON ®) (del grupo de las arilalquilaminas) y el diltiazem (DINISOR ®) (del grupo de las
benzotiazepinas).
Ambos actúan sobre el nodo sinusal y el nodo AV, a diferencia de las dihidropiridinas, tendiendo a disminuir la frecuencia cardíaca y la
conducción AV.
Presentan menor selectividad vascular que las dihidropiridinas y además tienen efecto inotrópico negativo.
. Indicaciones:
• Angina de pecho:
son útiles debido a que producen
1. vasodilatación coronaria,
2. reducción de la postcarga (por vasodilatación arterial periférica)
y además, el verapamil (MANIDON ®) y el diltiazem (DINISOR ®),
1. disminuyen la frecuencia cardíaca y
2. presentan un efecto inotrópico negativo,
• disminuyendo la demanda miocárdica de oxígeno.
• Espasmo coronario: por su efecto vasodilatador.
• HTA: se emplean sobre todo las dihidropiridinas.
• Taquicardia supraventricular: SÓLO son útiles las no dihidropiridinas.
• Protección después del infarto: ofrecen cierta protección si no existe disfunción ventricular.
• Trasplante cardíaco: el diltiazem (DINISOR ®) actúa de manera profiláctica, limitando el desarrollo de ateroma coronario; este efecto es
independiente de la reducción de la TA.
• IC diastólica.
• Raynaud .
• Esclerodermia.
• Enfermedad vascular periférica: no ha demostrado beneficios significativos.
• Hipertensión pulmonar primaria.
Pediatria
94
COMPENDIO EUNACOM
. Efectos indeseables de los antagonistas del calcio:
• Cefalea, sofoco y mareos por vasodilatación.
• Edemas en los tobillos: no debidos a IC, sino a vasodilatación precapilar. Se trata con diuréticos o IECAs.
• Estreñimiento (sobre todo con verapamil (MANIDON ®)o). es el principal problema, sobre todo en ancianos.
• Dolor en encías, cara, epigastrio.
• Hepatotoxicidad.
• Confusión mental transitoria.
• Hipotensión arterial.
• Enfermedad del seno.
• Enfermedad del nodo AV.
• Bloqueo adrenérgico.
• Síndrome de WPW (disminuyen el periodo refractario de la vía accesoria).
• Taquicardia ventricular, excepto la taquicardia ventricular inducida por ejercicio.
• Angina inestable con peligro de infarto (evitar sobre todo la administración de nifedipina (ADALAT ®)).
• Estenosis aórtica (evitar sobre todo al nifedipina (ADALAT ®), por peligro de aumentar el gradiente de presión transvalvular).
. Acciones:
• Vasodilatación arteriovenosa, reduciendo las resistencias vasculares periféricas y la tensión arterial en normotensos e hipertensos. Su efecto
antihipertensivo es mayor cuanto mayor sea el nivel tensional antes del tratamiento. No aparece tolerancia en el tratamiento crónico.
• No modifican la frecuencia ni la contractilidad cardíaca de manera directa, pero reducen la precarga y la postcarga, disminuyendo por tanto
al demanda miocárdica de oxígeno. En individuos con IC, los IECAs mejoran el gasto cardíaco, produciendo un aumento de la diuresis.
• A nivel coronario reducen discretamente el flujo total, fenómeno que no conlleva alteraciones hemodinámicas, y suprimen la vasoconstricción
coronaria por angiotensina ll y estimulación simpática.
• Mejoran el flujo sanguíneo cerebral.
• A nivel muscular, aumentan el flujo sanguíneo y la extracción de oxígeno, mejorando al tolerancia al ejercicio.
• Efecto sobre la hipertrofia cardíaca: revierten la hipertrofia cardíaca del paciente hipertenso, siendo este un efecto independiente de su
acción antihipertensiva.
• Efecto sobre la hipertrofia vascular: reducen la hipertrofia y la fibrosis de la capa media arterial y producen vasodilatación.
• Efectos sobre las arritmias cardíacas: la angiotensina ll favorece la aparición de arritmias en el miocardio insuficiente o isquémico, ya que
1. disminuye el flujo sanguíneo coronario,
2. aumenta la postcarga y el tono simpático
3. y disminuye la potasemia.
Por tanto los IECAs deberían reducir la incidencia de arritmias en estas situaciones.
• Efectos renales: inhiben la vasoconstricción de la arteriola aferente y, por tanto, incrementan el flujo sanguíneo renal. Además producen
natriuresis como resultado de
1. la mejoría hemodinámica renal,
2. la disminución de la aldosterona,
3. la disminución del tono simpático
4. y un efecto tubular directo.
• Efectos nefroprotectores: en diabéticos hipertensos o normotensos con nefropatía incipiente, los IECA normalizan la presión capilar
intraglomerular al reducir la TA y dilatar la arteriola renal aferente.
El captopril (CAPOTEN ®)
1. disminuye la proteinuria,
2. aumenta el aclaramiento de creatinina
3. y retrasa la progresión de la nefropatía diabética hacia la diálisis y el trasplante renal.
• Efectos centrales: en pacientes con IC o HTA mejoran la calidad de vida y producen sensación de euforia y bienestar que podría ser
secundaria al aumento del flujo sanguíneo cerebral.
. Farmacocinética:
Las principales características de algunos IECAs aparecen en la tabla 3 5.
TABLA 3 – 5
Características de los principales IECAs
Pediatria
Algunos IECAs no se absorben bien por vía oral, por lo que se administran en forma de profármacos, [Todos salvo captopril (CAPOTEN ®) y Lisinopril
(PRINIVIL ®)] que tras sufrir procesos de desesterificación o hidrólisis, se convierten en el fármaco activo .
La mayoría de los IECAs se eliminan por vía renal. Como consecuencia de ello, en pacientes ancianos con nefropatía importante o con insuficiencia
renal, sus niveles plasmáticos y su vida media aumentarán, debiéndose reducir la dosis y/o aumentar los intervalos entre dosis, cuando el
aclaramiento de creatinina alcanza valores < 20 ml / min. Sólo fosinopril y espirapril presentan una vía de eliminación dual, renal y biliar, por
lo que puede no ser necesario reajustar su dosificación en nefropatías graves.
Los niveles plasmáticos y la vida media de los profármacos se prolongan en pacientes con cirrosis hepática o hepatopatías graves que retrasan su
velocidad de metabolización.
• En estos casos conviene administrar IECAs que no son profármacos [captopril (CAPOTEN ®) y Lisinopril (PRINIVIL ®)].
. Efectos secundarios:
• HIPOTENSIÓN arterial: para evitarla se debe comenzar con dosis bajas nocturnas y aumentarlas poco a poco (este efecto secundario
aparece sobre todo en pacientes con renina elevada).
• TOS seca: es más frecuente en mujeres y en no fumadores. No es dosis dependiente y desaparece unos días después de suspender el
tratamiento.
• HIPERPOTASEMIA.(¡OJO!)
• ERUPCIONES cutáneas . *
• FIEBRE. *
• DISGEUSIA . *
• Molestias DIGESTIVAS (náuseas, diarrea, ictericia colestática,...) . *
• ANGIOEDEMA .
. Contraindicaciones:
. Interacciones:
• La biodisponibilidad oral del captopril (CAPOTEN ®), pero no la de otros IECAs, disminuye si se administra junto a alimentos o antiácidos
con sales de aluminio o magnesio.
• En pacientes con IC los IECAs
reducen el aclaramiento de digoxina, incrementando la digoxinemia,
pero no aumentan la incidencia de intoxicación digitálica.
• Aumentan los niveles plasmáticos de litio en maníacos.
• Aumentan las reacciones de hipersensibilidad producidas por el alopurinol.
• Aumentan la hiperpotasemia producida por diuréticos ahorradores de potasio.
6. OTROS VASODILATADORES.
. Arteriales:
disminuyen fundamentalmente la postcarga.
Son Hidralacina (HYDRAPRES ®), minoxidil (LONITEN ®), fentolamina, fenoxibenzamina, diazóxido (HYPERSTAT ®) y antagonistas de los canales
de calcio.
• Hidralacina (HYDRAPRES ®): vasodilatación arterial selectiva de las áreas esplácnica y renal (poco efecto sobre piel y músculo). No relaja
la fibra muscular de órganos no vasculares. Administración oral o iv. Reacciones adversas: anorexia, palpitaciones, cefalea, náuseas,
sudoración, congestión nasal, Síndrome lupus like (desaparece al suspender la medicación).
• Minoxidil (LONITEN ®): no produce hipotensión ortostática. Administración oral. Reacciones adversas: taquicardia, retención de sodio y
agua, derrame pericárdico, hipertricosis reversible,... "Se puede emplear de forma tópica para el tratamiento de la alopecia androgénica".
• Diazóxido (HYPERSTAT ®): fuerte vasodilatación periférica que produce reacción simpática refleja con taquicardia y aumento del volumen
minuto. A nivel pancreático inhibe la secreción de insulina (se emplea en el tratamiento de insulinomas no operables). Administración oral o
iv. Reacciones adversas: retención de sodio y agua, hipertricosis, ageusia transitoria, descompensación de diabetes, provoca cetoacidosis
diabética, pancreatitis,...
96
COMPENDIO EUNACOM
• (también los antagonistas del Ca 2+)
. Venosos:
disminuyen la precarga.
Se incluyen en este grupo la nitroglicerina (CAFINITRINA ®) (parche, iv o sublingual) y el dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®) (ver tema de
nitratos). (ver Nitratos )
. Mixtos:
actúan tanto en el lecho vascular arterial como en el venoso. Son fundamentalmente el Nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®), el prazosín
(MINIPRES ®) y los IECA.
• Nitroprusiato (NITROPRUSSIAT FIDES ®): para conseguir una acción duradera es preciso inyectarlo en infusión continua iv, siempre con el
paciente monitorizado. La reacción adversa más importante es la acumulación de iones cianuro, producto de su metabolismo hepático, que
puede provocar acidosis metabólica, arritmias e hipotensión. En caso de intoxicación se debe administrar tiosulfato sódico para facilitar su
conversión en tiocianato.
• Prazosín (MINIPRES ®): antagonista þ-1. Reduce la precarga y postcarga. Poco efecto taquicardizante.
TABLA 3 6
Vasodilatadores.
7. NITRATOS.
. Mecanismos de acción:
los nitratos son fármacos antianginosos cuyos mecanismos de acción son:
• El efecto fundamental consiste en dilatar los vasos de capacitancia venosa, reduciendo el retorno venoso y el volumen ventricular.
• También disminuyen ligeramente la postcarga.
• Redistribuyen el flujo sanguíneo coronario desde la región subepicárdica hacia la subendocárdica (que es la más deficitaria en oxígeno).
• Alivian el espasmo coronario.
• Modesto efecto inhibitorio sobre la agregación plaquetaria en pacientes con angina o infarto.
. Tipos de nitratos:
1. Comprimidos sublinguales: sus efectos clínicos comienzan en el plazo de 1 2 minutos y duran hasta 1 hora.
2. Nebulización de NTG: similar al anterior.
3. NTG oral: poco usada.
4. Parches y pomadas de NTG: proporcionan concentraciones plasmáticas bastante constantes. La cantidad de NTG que liberan depende de
la superficie que cubren.
5. NTG intravenosa: se absorbe en gran porcentaje en el tubo de PVC del sistema de venoclisis. Casi todo el efecto hemodinámico se pierde
tras 48 horas de administración continua.
• Dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®): se administra en forma de comprimidos sulinguales u orales o por vía intravenosa. Su absorción es
más tardía, más lenta y su acción dura más que la de la NTG. Su efecto depende de su conversión hepática en 5 mononitrato de isosorbide.
Después del metabolismo hepático, los metabolitos activos se eliminan por riñón.
• Mononitrato de isosorbide: se administra en forma de comprimidos. Con su administración se evita el efecto potencialmente variable del
metabolismo hepático sobre el dinitrato de isosorbide (ISO LACER ®). Su excreción es renal, sin cambios y hepática en forma de glucorónido
inactivo.
. Indicaciones:
• Angina de esfuerzo aguda: nitratos de acción breve. El más empleado es la NTG sublingual.
• Profilaxis de la angina: nitratos de acción prolongada. Su principal problema es el desarrollo de tolerancia. Con este fin se emplea el di o
mononitrato de isosorbide oral y parches y pasta transdérmicos de NTG. También pueden emplearse los de vida media corta
administrándolos de manera profiláctica antes del ejercicio o estrés.
• Angina inestable: se prefiere la NTG iv al resto de nitratos pues su acción comienza antes y se puede interrumpir con mayor rapidez.
• Disminución de la tensión arterial.
• Insuficiencia cardíaca: se usan nitratos de acción breve y/o prolongada para aliviar los síntomas de la IC aguda y crónica. Por ser
Pediatria
vasodilatadores venosos, son muy eficaces en pacientes con elevación de la presión capilar pulmonar y datos clínicos de congestión
pulmonar.
Como presentan el problema de la tolerancia lo mejor es reservar los nitratos para problemas específicos, como
1. insuficiencia aguda del VI,
2. disnea nocturna o
97
COMPENDIO EUNACOM
3. cuando el paciente hace ejercicio.
. Efectos indeseables:
• Cefalea (el más frecuente): por vasodilatación craneal. Suele ceder con la administración continuada.
• Síncope e hipotensión arterial: el más grave. Se trata colocando al paciente en decúbito.
• Taquicardia (a veces, en el seno de IAM, bradicardia inexplicable).
• Metahemoglobinemia: en tratamientos prolongados. Tratamiento con azul de metileno.
• Resistencia a la heparina: con dosis iv elevadas. Requiere aumento de la dosis de heparina.
. Contraindicaciones:
• Hipoxemia arterial.
• Glaucoma: contraindicación dudosa.
• Taponamiento cardíaco, pericarditis constrictiva y estenosis mitral: la disminución del retorno venoso puede disminuir el llenado ventricular,
que ya está comprometido.
• Molsidomina (MOLSIDAIN ®): durante su metabolismo hepático de primer paso se forman metabolitos vasodilatadores. Presenta pocos
problemas de tolerancia.
• Nicorandil: su principal acción es dilatar las arterias coronarias y reducir la precarga y postcarga. Produce menos tolerancia que los nitratos.
8. DIURETICOS.
. Introducción y clasificación:
los diuréticos son fármacos que aumentan el volumen urinario.
Su potencia se mide en función de su fracción de eliminación de sodio (Na excretado / Na filtrado).
Según esto, los diuréticos se clasifican en:
• Indicaciones:
* Insuficiencia cardíaca / edema agudo de pulmón: estos diuréticos son útiles en muchas formas de IC, sobre todo en aquellas rebeldes al tratamiento,
en pacientes con insuficiencia renal (a diferencia de las tiazidas, que no se pueden emplear en casos de insuficiencia renal) y en el edema
agudo de pulmón.
* Edemas y ascitis de la cirrosis.
* Edemas del síndrome nefrótico: como los diuréticos del asa se unen a proteínas plasmáticas y en el síndrome nefrótico se eliminan gran cantidad
Pediatria
de las mismas por orina, puede aparecer refractariedad al tratamiento con estos diuréticos.
* Insuficiencia renal aguda y crónica: prevención de la necrosis tubular aguda.
* Hipertensión arterial.
* Hipertensión intracraneal .
. Tiazidas:
actúan disminuyendo la reabsorción de sodio y cloro en la primera parte del túbulo distal y en parte de la porción cortical ascendente del asa de
Henle (segmento diluyente de la nefrona).
En consecuencia hay un aumento del aporte de sodio a la nefrona distal, aumentando el intercambio de sodio con el potasio, por lo que hay un
aumento de la eliminación de potasio por la orina.
• Tipos de tiazidas:
1. de acción corta (clorotiazida (DIUROSULFONA MEDIX ®)),
2. de acción larga (clortalidona (HIGROTONA ®) y politiazida)
3. y de acción intermedia (el resto de tiazidas).
• Indicaciones:
* Estados edematosos (IC, Sd. nefrótico, cirrosis con ascitis,...).
* Hipercalciuria idiopática: a diferencia de los diuréticos de asa que aumentan la excreción de calcio, las tiacidas presentan un efecto contrario
[disminuyen la excreción urinaria de Ca y puede llegar a producirse hipercalcemia.].
* Profilaxis de la litiasis renal calcio dependiente. (disminuyen la excreción renal de calcio, además de proporcionar buena diuresis para la dilución).
* HTA.
* Diabetes insípida nefrogénica.
• Entre los efectos colaterales que presentan las tiacidas destacan los siguientes:
1. hipopotasemia,
2. alcalosis metabólica,
3. hiperuricemia (aumentan la reabsorción de urato en el túbulo contorneado proximal),
4. hiperglucemia,
5. hipercalcemia,
6. reacciones de hipersensibilidad,
. Diuréticos uricosúricos:
indacrinona y ácido tienílico.
• Triamterene (UROCAUDAL ®) y Amiloride (AMERIDE ®): estos dos fármacos actúan en los TÚBULOS DISTAL Y COLECTOR INHIBIENDO
LA REABSORCIÓN DE SODIO Y DE FORMA SECUNDARIA LA SECRECIÓN DE POTASIO EN EL TÚBULO DISTAL.
Por tanto, sus efectos son similares a los de la espironolactona (ALDACTONE ®), aunque su acción es independiente de la aldosterona.
Sus efectos colaterales son náuseas, vómitos, diarrea, cefalea, granulocitopenia, eosinofilia y erupciones dérmicas.
NO DEBEN EMPLEARSE EN casos de insuficiencia renal, hiperpotasemia ni hiponatremia.
• Indicaciones:
1. glaucoma,
2. hipertensión intracraneal (disminuye la producción de humor acuoso y de LCR),
3. epilepsia,
4. profilaxis del mal de altura,...
99
COMPENDIO EUNACOM
• Efectos adversos:
1. acidosis metabólica,
2. hipopotasemia,
3. alcalinización de la orina,...
. Xantinas:
Teofilina (THEO DUR ®),... presentan un ligero efecto diurético.
9. FÁRMACOS ANTIARRÍTMICOS
Son fármacos cuya acción es modificar las propiedades electrofisiológicas del músculo cardiaco.
Dichas propiedades están determinadas por las corrientes iónicas que atraviesan la membrana celular.
Los objetivos de estos fármacos son:
1. Finalizar una arritmia.
2. Prevenir la aparición de una arritmia.
3. Modificar las características de una arritmia para que sea mejor tolerada por el paciente.
. Antiarrítmicos clase I:
Una característica importante de los fármacos de este grupo es que son más eficaces cuanto mayor sea la frecuencia cardiaca de la arritmia.
También se favorece la acción de estos antiarrítmicos en situaciones de isquemia miocárdica.
Las características más importantes están reflejadas en la tabla 3 7.
I Bloqueo canal de Na
Ia m I velocidad de conducción ~ Quinidina (CARDIOQUINE ®)
deprimen la conducción Procainamida (BIOCORYL ® 250 MG 20 CAPSULAS)
· Prolongan la repolarización Disopiramida (DICORYNAN ®)
CLASE la
[¿notable efecto arritmógeno?]
[se suelen asociar al mexiletine (Ib) para las dosis y los efectos secundarios]
Quinidina (CARDIOQUINE ®): (Ia)
Alarga el intervalo QT.
Presenta un ligero efecto anticolinérgico
(aumenta la frecuencia cardiaca
y mejora la conducción AV).
Además tiene efecto þ bloqueante, que puede provocar una vasodilatación periférica con hipotensión, sobre todo cuando se administra iv
("síncope quinidínico").
Su uso es casi exclusivamente oral.
Entre los efectos secundarios cabe destacar el CINCONISMO: alteraciones gastrointestinales (Diarrea, vómitos,...) + alteraciones
neurológicas (tinnitus, disminución de la agudeza visual, confusión,...) y el LES inducido por fármacos.
Tiene efecto proarritmógeno: Puede provocar la aparición de una "torsade de pointes" (asociada a la prolongación del QT), bloqueo AV,
bradicardia y puede poner de manifiesto una disfunción sinusal subclínica.
CLASE Ib
[¿parece que poco arritmógenos?]
Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®):
tiene efecto en los miocitos ventriculares y en los del sistema de Purkinje, pero no en los del resto de localizaciones (aurículas, nodo
sinusal,...).
Sólo se usa por vía parenteral, sobre todo iv.
Produce pocos efectos hemodinámicos, por lo que SE PUEDE USAR BIEN EN CASOS DE DISFUNCIÓN del VI.
Su efecto proarritmógeno no es frecuente, aunque puede provocar la aparición de bradicardia y bloqueo AV, sobre todo si existe una lesión
previa a este nivel, y puede reducir la frecuencia de escape ventricular en bloqueos AV, empeorando la tolerancia al mismo.
En el resto de arritmias supraventriculares la Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®), el mexiletine (MEXITIL ®) y la DPH NO TIENEN NINGÚN EFECTO,
incluyendo las relacionadas con el Sd. de WPW.
La Lidocaína (LINCAINA MIRO C/N ®) no se emplea para tratamientos crónicos, pues su administración es parenteral.
CLASE Ic
¡Muy arritmógenos!
. Flecainida (APOCARD ®): (Ic)
• efecto inotrópico negativo moderado que puede descompensar una IC.
De los fármacos antiarrítmicos es el que tiene mayores efectos proarritmógenos
. Propafenona (RYTMONORM ®): (Ic)
tiene un ligero efecto bloqueante y un ligero efecto antagonista de los canales del calcio (este último con dudoso significado clínico).
Tiene efecto inotrópico negativo.
Por su efecto bloqueante puede exacerbar EPOC y asma.
. Otros: (Ic)
• Aprindine (FIBORAN ®), Ajmalina (GILURYTMAL ®),...
• Flutter y fibrilación auricular: bloquean el nodo AV, por lo que disminuyen la frecuencia ventricular y mejoran la tolerancia a la arritmia, aunque
Pediatria
NO REINSTAURAN EL RITMO SINUSAL. Son especialmente útiles en la fibrilación auricular asociada al HIPERTIROIDISMO.
• Taquicardia SUPRAVENTRICULAR: previenen recidivas y controlan la frecuencia cardiaca cuando aparece alguna.
• Taquicardias AURICULARES y VENTRICULARES EN PACIENTES SIN CARDIOPATÍA ESTRUCTURAL: suelen ser catecolamín
dependientes, por tanto los ß-bloqueantes son el tratamiento de elección.
• Arritmias VENTRICULARES NO SOSTENIDAS: en las que ocurren después de un IAM, los bloqueantes sin ASI han demostrado reducir
la mortalidad total y la incidencia de muerte súbita, por lo que SE DEBEN USAR si no existen contraindicaciones.
10
1
COMPENDIO EUNACOM
• Arritmias ventriculares sostenidas: a veces son útiles como tratamiento PROFILÁCTICO (pero debes recordar que antes de instaurar el
tratamiento, se debe HACER UN ESTUDIO ELECTROFISIOLÓGICO).
• Son de primera elección para arritmias ventriculares asociadas al Sd. de QT largo congénito.
• Útiles en las arritmias del prolapso mitral.
TABLA 3 8
Efectos secundarios de la Amiodarona (TRANGOREX ®);
TABLA 3.9
Interacciones de la Amiodarona (TRANGOREX ®).
Aumenta el efecto de los anticoagulantes orales.
Aumenta los niveles de digoxina
Potencia a los ß-bloqueantes.
Potencia a los calcioantagonistas.
Potencia la toxicidad de otros antiarrítmicos
. Bretilio:
se emplea en: arritmias ventriculares refractarias a la terapia habitual.
. Sotalol (SOTAPOR ®):
tiene efectos bloqueantes además de pertenecer a la clase III.
Prolonga el QT.
Este grupo incluye a los antagonistas del calcio, sobre todo al verapamilo (MANIDON ®) y en segundo lugar al diltiazem (DINISOR ®) (no al nifedipino
(ADALAT ®)).
* Indicaciones clínicas de la adenosina: es el fármaco de elección en la taquicardias supraventriculares paroxísticas por reentrada intranodal o por
vía accesoria, siendo efectiva en el 90% de los casos en 30 60 segundos y con pocos efectos secundarios.
2) Digital:
• control de la frecuencia ventricular en el flutter y la fibrilación auricular.
• Profilaxis de arritmias que usan el nodo AV en el circuito de reentrada
[RECORDAR: caso de arritmias por digital, el fármaco de elección es la DPH]
3) Fármacos antibradicardia:
el tratamiento de las bradicardias sintomáticas es la estimulación cardiaca, pues no disponemos de fármacos capaces de aumentar la frecuencia
cardiaca crónicamente de manera fiable y sin generar efecto secundarios importantes.
Sin embargo existen fármacos que se usan de forma temporal como los
• agonistas (adrenalina, isoproterenol, orciprenalina (ALUPENT ®))
• y la atropina.
NEUMOLOGÍA & CIRUGÍA TORÁCICA
(Ver ..\NEUMOLOGÍA.doc)
I ANATOMÍA 4
1.- ANATOMÍA MACROSCÓPICA 4
2.- ANATOMÍA MICROSCÓPICA 4
II FARMACOLOGÍA 5
I.- FÁRMACOS ADRENÉRGICOS. 5
2.- METILXANTINAS. 5
3.- CROMOGLICATO SÓDICO. 5
4.- CORTICOIDES. 5
5.- BROMURO DE IPRATROPIO 5
6.- FÁRMACOS ANTITUBERCULOSOS. 5
III FISIOPATOLOGÍA 7
1.- VENTILACIÓN. 7
2.- CONTROL DE LA VENTILACIÓN 7
3.- RELACIONES VENTILACIÓN-PERFUSIÓN 7
4.- MECÁNICA RESPIRATORIA. 7
5.- CURVA DE DISOCIACIÓN DE LA OXIHEMOGLOBINA 7
6. FUNCIONES ENDOCRINAS DEL PULMÓN 7
7. EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE. 7
8.- SEMIOLOGÍA CLÍNICA 8
9.- HEMOPTISIS 8
IV.- MÉTODOS COMPLEMENTARIOS DE DIAGNÓSTICO 9
1.- RADIOLOGÍA DE TÓRAX. 9
2.- PRUEBAS FUNCIONALES RESPIRATORIAS. 9
3.- PUNCIÓN Y BIOPSIA TORÁCICA. 10
4.- BRONCOSCOPIA. 10
5.- TEST CUTÁNEOS. 10
6.- EL LAVADO BRONCOALVEOLAR. 10
V.- MALFORMACIONES CONGÉNITAS. 11
1.- DEFORMIDADES DE LA PARED TORÁCICA.11
3.- FÍSTULA TRAQUEO-ESOFÁGICA. 11
4.- HERNIAS DIAFRAGMÁTICAS 11
5.- AGENESIA PULMONAR. 11
6.- SECUESTRO PULMONAR. 11
7.- ENFISEMA LOBAR CONGÉNITO 11
Pediatria
I ANATOMÍA
La tráquea y los bronquios tienen epitelio respiratorio (pseudoestratificado), los bronquiolos epitelio prismático simple.
La tráquea y los bronquios tienen glándulas y un esqueleto fibrocartilaginoso, los bronquiolos no.
II FARMACOLOGÍA
Pediatria
La adrenalina, la epinefrina y la efedrina estimulan receptores alfa (vasoconstricción) y beta (estimulación cardiaca y broncodilatación).
· El isoproterenol estimula receptores beta
10
4
COMPENDIO EUNACOM
· El salbutamol, terbutalina, fenoterol, carbuterol, pirbuterol y el tretoquinol son estimulantes selectivos beta2 (sólo broncodilatación). Son el
tratamiento de elección para el asma
2.- METILXANTINAS.
· Las metilxantinas (aminofilina. teofilina. teobromina) son broncodilatadores. Sus niveles terapéuticos son de 10 a 20 microgramos /ml. La
dosificación habitual en el niño es de 5 mg/Kg/ 6 horas. La administración por vía intravenosa requiere de un mínimo de 20 minutos para
evitar toxicidad grave
· El cromoglicato sódico. el ketotifeno y los corticoides actúan estabilizando la membrana del mastocito
· El cromoglicato sódico sólo se utiliza para la prevención de los ataques de asma, no sirve para el tratamiento.
4.- CORTICOIDES.
Los corticoides por vía oral e intravenosa (prednisona y prednisolona) se utilizan en el tratamiento del status asmático, sarcoidosis, neumonitis por
hipersensibilidad, fibrosis pulmonar idiopática, aspergilosis broncopulmonar alérgica, hemosiderosis pulmonar primaria, neumonía eosinófila
crónica, neumonía lúpica, derrame pleural del lupus, síndrome de Goodpasture, granulomatosis alérgica de Churg Strauss. granulomatosis
de Wegener (asociado ciclofosfamida) y granulomatosis linfomatoide. Los corticoides por vía inhalatoria (beclometasona. butesonida) se
utilizan en el tratamiento del asma moderado. Son coadyuvantes del tratamiento crónico, pero no son útiles en la crisis aguda.
· La rifampicina es hepatotóxica.
· La isoniacida es el fármaco antituberculoso más importante. Es hepatotóxico (efecto secundario más frecuente) y neurotóxico.
· El etambutol es el único antituberculoso de primera línea que no es bactericida. No es hepatotóxico. Es nefrotóxico y produce neuritis óptica. No
darlo a niños de menos de ' años.
· La estreptomicina es ototóxico y nefrotóxico. No debe darse a embarazadas
III FISIOPATOLOGÍA
1.- VENTILACIÓN.
La Hb cede más oxígeno (desplazamiento de la curva hacia la derecha) en situaciones de hipercapnia, acidosis, hipertermia y aumento de la
concentración de 2,¬3 difosfoglicerato.
7. EQUILIBRIO ÁCIDO-BASE.
El pH normal de la sangre es de 7.37 a 7.45. La PaO2 superior a 80 mm. Hg (se considera insuficiencia respiratoria por debajo de 60). La PaCO2
de 36 a 45. La saturación de hemoglobina 97%. El contenido de O2 de 20 ml /100 ml de sangre. El Bicarbonato de 24 a 30 mmol / litro.
En la acidosis respiratoria la PaCO2 es alta, en la alcalosis respiratoria baja.
10
5
COMPENDIO EUNACOM
En la alcalosis metabólica el bicarbonato está aumentado, en la acidosis metabólica disminuido.
La respiración de Kussmaul aparece en las acidosis metabólica
El signo radiográfico más importante de la atelectasia es aumento de la densidad con retracción. Las vibraciones vocales están aumentadas en la
condensación pulmonar.
El mediastino está desviado
hacia el lado enfermo en la atelectasia
y hacia el lado sano en el derrame pleural (excepto en el mesotelioma maligno) y en el neumotórax.
9.- HEMOPTISIS
· El volumen residual
está aumentado en
1. las obstrucciones
2. y en las restricciones de causa extrapulmonar.
El volumen residual está disminuido en las restricciones de causa pulmonar.
· Las curvas flujo volumen sirven para el estudio de la obstrucción de las vías aéreas centrales
· La capacidad de transferencia de CO sirve para valorar la difusión pulmonar.
La DLCO está aumentada en los síndromes de hemorragia pulmonar.
La DLCO está disminuida en la fibrosis, el enfisema, la embolia pulmonar y la anemia
· La PaCO2 aumenta en la hipoventilación
10
6
COMPENDIO EUNACOM
4.- BRONCOSCOPIA.
· La broncoscopia rígida está indicada en hemoptisis masiva, extracción de cuerpos extraños y tumores obstructivos centrales
· Las indicaciones diagnósticas del broncoscopio flexible son sospecha de carcinoma o lesión endobronquial, enfermedad pulmonar difusa, infección
en inmunosuprimido o de alto riesgo y broncografía selectiva para bronquiectasias
· Las indicaciones terapéuticas del broncoscopio flexible son hemoptisis importante, aspiración de tapón mucoso en atelectasias, intubación
dificultosa, extracción de pequeños cuerpos extraños, lavado alveolar en la proteinosis alveolar y drenaje absceso pulmonar
5.- TEST CUTÁNEOS.
· La prueba de la tuberculina se considera positiva por encima de 5 mm. de induración a las 48 a 72 horas, y de 14 mm. en los vacunados con BCG.
Su positividad indica infección, no enfermedad tuberculosa.
· El tórax en embudo (pectus excavatum) es la deformidad congénita más común de la pared torácica.
La forma más frecuente de fístula traqueoesofágica congénita consiste en un saco esofágico superior y un muñón esofágico inferior comunicado con
la tráquea.
· El enfisema lobar congénito afecta más frecuentemente a los lóbulos superior y medio
VI. TRAUMATISMOS.
El tórax batiente se produce por fractura en dos puntos de cuatro o más costillas.
En el tórax batiente hay movimiento paradójico de ese segmento de la pared torácica.
En la parálisis del hemidiafragma hay movimiento paradójico del hemidiafragma afecto
VII.- PLEURA.
2.- EMPIEMA.
3.- HEMOTÓRAX.
4.- QUILOTÓRAX.
5.- NEUMOTÓRAX.
· La ENFERMEDAD PULMONAR MÁS FRECUENTEMENTE ASOCIADA con el neumotórax espontáneo secundario es la EPOC
· La COMPLICACIÓN MÁS FRECUENTE del neumotórax es el desarrollo de un neumotórax a tensión
· Si el neumotórax no se resuelve en una semana está indicada la toracotomía
La cianosis en la insuficiencia respiratoria AGUDA sólo aparece cuando la hipoxemia es severa (PaO2 inferior a 40 mm de Hg en un paciente con
concentración normal de hemoglobina).
La oxigenoterapia está indicada cuando la PaO2 es
1. inferior a 55 mm. de Hg o
2. entre 55 y 60 cuando coexiste con
poliglobulia,
10
8
COMPENDIO EUNACOM
hipertensión pulmonar,
cor pulmonale o
arritmias
2.- EPOC.
El enfisema es distensión de espacios aéreos más allá de los bronquiolos terminales con destrucción de los tabiques alveolares.
La herencia del déficit congénito de alfa 1 antitripsina es codominante, y el gen está localizado en el cromosoma 14.
El déficit de alfa 1 antitripsina puede provocar cirrosis y enfisema panacinar.
El tabaco provoca enfisema centroacinar.
La herencia de la mucoviscidosis es autosómica recesiva, y el gen está localizado en el cromosoma 7 .
· El enfisema centroacinar se localiza más frecuentemente en los vértices. El enfisema panacinar es más frecuente en las bases.
· La bronquitis crónica se define como tos y expectoración al menos tres meses al año, durante dos años consecutivos.
· La CARACTERÍSTICA PRINCIPAL de la bronquitis crónica es una excesiva secreción de moco que provoca obstrucción.
· El adenovirus provoca en el lactante bronquiolitis obliterante y síndrome de pulmón claro unilateral (síndrome de Swyer James McLeod).
La artritis reumatoide puede cursar con bronquiolitis obliterante en el adulto.
· El ALERGENO PRINCIPAL del asma extrínseco por alergia al polvo de casa es el ácaro dermatophagoides pteronyssus.
· El DESENCADENANTE MÁS FRECUENTE de un ataque asmático agudo son las infecciones víricas.
En el asma intrínseco la IgE NO está elevada. SÍ hay eosinofilia.
Los PRINCIPALES MEDIADORES DE LA REACCIÓN ANAFILÁCTICA son SRS - A (leucotrienos no preformados) e histamina (preformado).
En el estado asmático o agudización grave del asma, además de hipoxemia hay hipercapnia.
El ESPUTO del asma puede contener cristales de Charcot-Leyden, espirales de Curschmann, cuerpos de Creola y eosinófilos.
En el asma la IgE está ligeramente elevada. Elevaciones notorias pueden sugerir aspergilosis broncopulmonar alérgica.
La HIPOSENSIBILIZACIÓN AL ALERGENO ESTÁ INDICADA en el asma polínico y en la rinitis alérgica.
4.- BRONQUIECTASIAS.
· El HALLAZGO MÁS CONSTANTE DE LA FIBROSIS QUÍSTICA es la concentración ELEVADA de sodio y cloro en el sudor
Pediatria
· El TRATAMIENTO DE ELECCIÓN PARA LAS EXACERBACIONES PULMONARES DE LA MUCOVISCIDOSIS son los antibióticos intravenosos:
combinación de penicilina semisintética o cefalosporina (ceftazidima) + aminoglucósido (tobramicina).
La indicación más importante en la actualidad para el doble trasplante pulmonar es la mucoviscidosis.
Las causas más frecuentes de distress respiratorio agudo son el shock y las infecciones pulmonares severas.
La causa más frecuente de síndrome del distress respiratorio agudo en pacientes HOSPITALIZADOS es la sepsis.
La causa más frecuente de síndrome del distress respiratorio agudo en pacientes NO HOSPITALIZADOS es la neumonía.
El principal MECANISMO RESPONSABLE DE LA HIPOXEMIA en el distress respiratorio son shunts derecha izquierda intrapulmonares. La
diferencia Alvéolo-arterial de O2 está aumentada.
· La hipoxemia en el distress respiratorio agudo es RESISTENTE al tratamiento con oxígeno a altas concentraciones pero SUELE RESPONDER a
la ventilación mecánica con presión positiva al final de la espiración (PEEP).
X.- INFECCIONES.
1.- TUBERCULOSIS.
Mycobacterium tuberculosis es un bacilo aerobio estricto, inmóvil, ácido alcohol resistente, de crecimiento lento, que provoca granulomas
caseificantes, que produce niacina, no cromógeno, que en cultivo toma un aspecto seco y granular.
Se cultiva en medio de Lowenstein (tarda de 2 a 8 semanas).
Se tiñe con la tinción de Ziehl Neelsen y auramina rodamina.
La primoinfección tuberculosa suele ser asintomática.
La localización más frecuente de la primoinfección tuberculosa son los lóbulos inferiores de los pulmones (reciben una mayor ventilación).
La reactivación de la tuberculosis ocurre en el 10 % de los pacientes infectados previamente.
La forma más frecuente de tuberculosis en el adulto es la reactivación tuberculosa.
De los infectados por M. tuberculosis desarrollan enfermedad menos del 15%.
Más del 50 % de los pacientes infectados por M. tuberculosis y HIV desarrollan tuberculosis.
La hipersensibilidad celular a la tuberculosis tarda de 2 a 10 semanas en desarrollarse.
El complejo de Ghon es una lesión pulmonar periférica calcificada y un ganglio hiliar calcificado.
La localizaciones más frecuentes de las lesiones tuberculosas pulmonares postprimarias son los segmentos apicales posteriores de los lóbulos
superiores.
La localización más frecuente de los abscesos pulmonares son los segmentos posteriores de lóbulos superiores y los segmentos superiores de
lóbulos inferiores.
La causa más frecuente de enfermedad tuberculosa es la reactivación en un foco primoinfeccioso previo
· La enfermedad tuberculosa más frecuente es la pulmonar.
· El derrame pleural tuberculoso es un exudado pleural linfocitario con
glucosa baja,
ADA superior a 45 UI/litro,
cociente lisozima pleura/plasma superior a 1.2.
· En ausencia de un diagnóstico definitivo, un exudado linfocitario en un paciente Mantoux positivo debe ser tratado con tuberculostáticos.
· El lupus vulgar es la afectación cutánea de la tuberculosis.
El lupus pernio es la afectación cutánea de la sarcoidosis.
· El 50% de los enfermos de SIDA tienen una infección diseminada por mycobacterium avium intracellulare. La tuberculosis generalmente precede
a otras infecciones oportunistas definitorias de SIDA. La tuberculosis diseminada y la tuberculosis pulmonar en un paciente VIH positivo son
criterios diagnósticos de SIDA
· La radiografía de tórax es el MÉTODO MÁS SENSIBLE para detectar la tuberculosis pulmonar.
· El procedimiento de elección para la obtención de muestras pulmonares para cultivo cuando no se produce esputo es la broncoscopia con biopsia
transbronquial y lavado alveolar
· El Mantoux es negativo en el 50% de las tuberculosis miliares y en el 33% de los derrames pleurales tuberculosos.
La baciloscopia de esputo suele ser negativa tanto en la tuberculosis miliar como en el derrame pleural tuberculoso.
· La QUIMIOPROFILAXIS PRIMARIA de la tuberculosis (2 meses con isoniacida) está indicada en pacientes Mantoux negativo: niños y jóvenes
conviventes y contactos íntimos de un enfermo bacilífero
· La QUIMIOPROFILAXIS SECUNDARIA de la tuberculosis (6 meses con isoniacida, un año en el SIDA), está indicada en pacientes Mantoux
positivo: portadores VIH, conviventes y contactos próximos a un enfermo tuberculoso, portadores de lesiones fibróticas pulmonares con
cultivo de esputo negativo, inmunodeprimidos, conversión tuberculínica y silicosis.
· La pauta de seis meses para el tratamiento de la tuberculosis es rifampicina, isoniacida, etambutol y piracinamida [RIPE]dos meses y cuatro meses
restantes con rifampicina e isoniacida [RI]. Es la pauta recomendada en España en casos de tuberculosis inicial.
· La pauta de 9 meses para el tratamiento de la tuberculosis está indicada en recaídas y en el SIDA.
· La pauta para el tratamiento de la tuberculosis en embarazadas es
isoniacida y etambutol de 12 a 18 meses, o
Pediatria
· La CAUSA PRINCIPAL DE FRACASO TERAPÉUTICO de la tuberculosis es el abandono del tratamiento por parte del paciente.
· Las neumonías por MICOBACTERIAS ATÍPICAS MÁS FRECUENTES están producidas por Mycobacterium avium intracellulare y Mycobacterium
Kansasii.
11
0
COMPENDIO EUNACOM
2.- NEUMONÍAS POR GRAM POSITIVOS.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA EXTRAHOSPITALARIA es el neumococo. La SEGUNDA CAUSA MÁS FRECUENTE de neumonía
extrahospitalaria en el paciente previamente sano es el mycoplasma. La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA INTRAHOSPITALARIA
son los gérmenes Gram negativos.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍA BACTERIANA es el neumococo.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE DE NEUMONÍAS LOBARES es el neumococo
· El AGENTE ETIOLÓGICO MÁS FRECUENTE DE LAS COMPLICACIONES BACTERIANAS DE LA GRIPE es el neumococo
· La COMPLICACIÓN EXTRAPULMONAR MÁS PELIGROSA DE LA NEUMONÍA NEUMOCÓCICA es la meningitis
· La VACUNA NEUMOCÓCICA está indicada en
1. mayores de 55 años,
2. enfermedad pulmonar,
3. cardiaca,
4. hepática o
5. renal,
6. diabetes,
7. cáncer,
8. anemia de células falciformes
9. y esplenectomizados.
· El TRATAMIENTO de la neumonía neumocócica es penicilina. El tratamiento de la neumonía por estreptococo es penicilina. El tratamiento de la
enfermedad pulmonar por anaerobios (excepto B. fragilis) es penicilina. El tratamiento de la actinomicosis es penicilina
· El tratamiento de la neumonía neumocócica en alérgicos a penicilina es eritromicina. El tratamiento de la neumonía por mycoplasma es eritromicina.
El tratamiento de la neumonía de la legionella es eritromicina.
· La edad más frecuente en la que aparecen neumonías ESTAFILOCÓCICAS en los niños es de 0 a 6 meses
· La neumonía estafilocócica en los niños produce kYII~ neumatoceles.
· La segunda causa más frecuente de neumonía intrahospitalaria es el Estafilococo aureus, tras los gérmenes gram negativos.
· La presencia de focos de bronconeumonía con cavitación en un drogadicto joven sugiere más probablemente endocarditis estafilocócica tricuspídea
con siembra séptica al pulmón.
· El TRATAMIENTO de la neumonía estafilocócica es cloxacilina o vancomicina, a la espera del antibiograma.
· Las neumonías por Haemophillus influenzae, Klebsiella pneumoniae y Escherichia Colli SE TRATAN con cefalosporinas de tercera generación. La
neumonía por Pseudomona aeruginosa se trata con aminoglucósidos y penicilinas antipseudomona (carbenicilina, ticarcilina, piperacilina...)
4.- INFECCIÓN PULMONAR POR ANAEROBIOS.
· La CAUSA MÁS FRECUENTE de infección pulmonar por anaerobios (prácticamente siempre) es la aspiración.
Los anaerobios son la causa más frecuente de absceso pulmonar
· En el ABSCESO PULMONAR la expectoración es pútrida
· La LOCALIZACIÓN MÁS FRECUENTE de la enfermedad pulmonar por anaerobios es el segmento posterior del lóbulo superior derecho.
· En adultos FUMADORES CON ABSCESO pulmonar es obligada la broncoscopia para descartar lesión maligna obstructiva endobronquial
· El TRATAMIENTO del absceso pulmonar es clindamicina o penicilina.
Bacteroides fragilis es resistente a penicilina y aminoglucósidos y sensible a clindamicina.
Mycoplasma pneumoniae es resistente a penicilinas y cefalosporinas y sensible a eritromicina.
Legionella pneumófila es resistente a penicilina, cefalosporinas y aminoglucósidos y sensible a eritromicina
· Legionella pneumófila es un bacilo, aerobio, débilmente Gram negativo, que SE TIÑE con la tinción de Giménez y SE CULTIVA en agar CYE (con
antibióticos)
· El MÉTODO DIAGNÓSTICO MÁS RÁPIDO para la neumonía por legionella es la inmunofluorescencia directa del esputo. E3AI., PAAF pulmonar
ó líquido pleural
· El tratamiento empírico para una neumonía EXTRAHOSPITALARIA, SIN PRODUCCIÓN DE ESPUTO es eritromicina.
· El tratamiento empírico para una neumonía TRAS BRONCOASPIRACIÓN es penicilina o clindamicina. El tratamiento empírico para una neumonía
POSTVIRAL es oxacilina o nafcilina. El tratamiento empírico para una neumonía en el EPOC es la ampicilina. El tratamiento empírico para
una neumonía INTRAHOSPITALARIA CON PREDOMINIO DE GRAM POSITIVOS en el esputo es nafcilina o vancomicina. El tratamiento
empírico para una neumonía EXTRAHOSPITALARIA CON PREDOMINIO DE GRAM NEGATIVOS en el esputo es ticarcilina ó carbenicilina
y gentamicina.
· Los criterios mayores o primarios para el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica son: asma bronquial crónico, infiltrados pulmonares,
bronquiectasias proximales, eosinofilia, aumento de la IgE, reactividad cutánea inmediata y precipitinas séricas frente a Aspergillus.
Los criterios secundarios para el diagnóstico de aspergilosis broncopulmonar alérgica son: Aspergillus en el esputo, tapones mucosos en el esputo
y reactividad cutánea semirretardada.
La aspergilosis broncopulmonar alérgica se trata con corticoides.
La aspergilosis INVASIVA se trata con Anfotericina B.
La HISTOPLASMOSIS se trata con Anfotericina B.
La patología más frecuentemente asociada a aspergilomas es la tuberculosis.
La mayoría de las infecciones por histoplama son asintomáticas.
La radiografía de tórax más frecuente en la histoplasmosis es uno o más granulomas calcificados (las calcificaciones concéntricas en diana son casi
patognomónicas) asociado a ganglios linfáticos mediastínicos o hiliares calcificados, residuo de una infección pasada.
· La técnica diagnóstica mas empleada en la neumonía por pneumocystis carinii es la broncoscopia con lavado alveolar
· Pneumocystis SE TIÑE con Giemsa y con metenamina de plata.
· Los pacientes con SIDA o HIV positivos con linfocitos CD4 inferiores a 200 /microlitro deben recibir profilaxis contra pneumocystis con cotrimoxazol
(diario) o pentamidina aerosolizada (mensual)
11
2
COMPENDIO EUNACOM
XI.- TUMORES.
AA P~
· El único tratamiento con potencial curativo en el cáncer de pulmón es la CIRUGÍA
· Las principales CONTRAINDICACIONES para la cirugía curativa en el cáncer de pulmón son
1. las metástasis extratorácicas (Ml),
2. síndrome de vena cava superior,
3. lesión del nervio recurrente (parálisis de cuerdas vocales),
4. lesión del frénico (parálisis del diafragma),
5. síndrome de Horner,
6. derrames pleurales malignos
7. y metástasis al pulmón contralateral.
La SUPERVIVENCIA del cáncer de pulmón es del 5 a 7% a 5 años.
La causa más frecuente de síndrome de la vena cava superior es el carcinoma broncogénico de lóbulo superior derecho (y de ellos el carcinoma de
células pequeñas).
La localización del tumor de Pancoast es el vértice pulmonar
Pediatria
XII.- MEDIASTINO.
1.- MASAS MEDIASTÍNICAS.
Los tumores mediastínicos primarios más frecuentes en el adulto son los neurogénicos.
Los segundos más frecuentes son los timomas.
La masa más común del mediastino del adulto son las metástasis.
La mayoría de los tumores mediastínicos son benignos.
El tumor maligno de mediastino más frecuente es el linfoma.
La causa más frecuente de masa en el mediastino medio son los quistes congénitos.
Los quistes congénitos más frecuentes del mediastino son los quistes pericárdicos.
La localización más frecuente de los quistes pericárdicos es el ángulo cardiofrénico derecho.
La localización más frecuente de los quistes entéricos el mediastino medio.
2.- MEDIASTINITIS
La CAUSA MÁS FRECUENTE de mediastinitis aguda son las intervenciones con esternotomía media.
El GERMEN RESPONSABLE MÁS FRECUENTEMENTE de las mediastinitis agudas postesternotomía es el estafilococo (epidermidis) y
Pseudomona.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE MEDIASTINITIS AGUDA NO POSTQUIRÚRGICA es la perforación esofágica.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE PERFORACIÓN ESOFÁGICA es la endoscopia.
1.- NEUMOCONIOSIS.
Las partículas que más frecuentemente se depositan en los alveolos tienen un tamaño inferior a 2.5 micras.
· Las pruebas que se alteran más precozmente en las asbestosis son las pruebas de difusión.
· Indican exposición al asbesto:
1. placas pleurales calcificadas
2. y cuerpos ferruginosos.
La CAUSA MÁS FRECUENTE de tromboembolismo pulmonar es la emigración de un trombo de una vena profunda de la pierna.
La EXPLORACIÓN MÁS ÚTIL para el diagnóstico de trombosis venosa profunda es la flebografía de contraste.
Un émbolo paradójico es el que asienta en arterias sistémicas en lugar de pulmonares.
La EMBOLIA PULMONAR NO TROMBÓTICA MÁS FRECUENTE es la embolia grasa.
La mayor parte de los embolismos pulmonares son asintomáticos.
La MANIFESTACIÓN CLÍNICA MÁS FRECUENTE en el tromboembolismo pulmonar es disnea de aparición brusca e inexplicable.
La RADIOGRAFÍA DE TÓRAX MÁS FRECUENTE en el tromboembolismo pulmonar es normal.
El EKG MÁS FRECUENTE en el tromboembolismo pulmonar es normal.
La mayor parte de los pacientes con sospecha de tromboembolismo y clínicamente estables deben evaluarse por métodos no invasivos.
La ARTERIOGRAFÍA PULMONAR se reserva para los pacientes clínicamente inestables.
La PRIMERA EXPLORACIÓN en el tromboembolismo pulmonar es la gammagrafía de perfusión.
Una gammagrafía de perfusión normal permite excluir el diagnóstico.
El DIAGNÓSTICO DE SEGURIDAD del tromboembolismo pulmonar se hace con angiografía pulmonar.
La heparina se controla con el tiempo de tromboplastina parcial activada.
Los dicumarínicos se controlan con el tiempo de protrombina
· Si en un tromboembolismo pulmonar está contraindicada la anticoagulación se colocará un filtro o clip en la cava inferior.
El circuito pulmonar maneja el mismo volumen minuto que el sistémico, pero a presiones inferiores.
Se considera que existe hipertensión pulmonar cuando la presión media en la arteria pulmonar excede los 20 mm. de Hg.
La hipertensión pulmonar primaria es más frecuente en mujeres jóvenes.
La sarcoidosis es más frecuente en mujeres jóvenes.
La linfangioleiomiomatosis es más frecuente en mujeres jóvenes
ANATOMOPATOLÓGICAMENTE la hipertensión pulmonar primaria se diferencia de la secundaria por la presencia de lesiones plexiformes.
La granulomatosis de Wegener es una vasculitis granulomatosa necrotizante con granulomas epitelioides extravasculares.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE MUERTE en la granulomatosis de Wegener es la insuficiencia renal
· La RADIOLOGÍA DE TÓRAX MÁS FRECUENTE en la granulomatosis de Wegener son nódulos múltiples. La radiología de tórax más frecuente en
la granulomatosis linfomatoide son los nódulos múltiples.
· La BIOPSIA DE MAYOR RENTABILIDAD diagnóstica en la granulomatosis de Wegener es la de pulmón.
Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) están elevados en la granulomatosis de Wegener. Los anticuerpos anticitoplasma de neutrófilo
más específicos de la enfermedad de Wegener son los que producen un patrón de inmunofluorescencia citoplasmático (ANCA C).
1.- SARCOIDOSIS.
La AFECTACIÓN NEUROLÓGICA MÁS FRECUENTE de la sarcoidosis es la parálisis facial.
El síndrome de Heerdfordt asocia parálisis facial, uveítis y parotiditis.
Los ESTADIOS RADIOLÓGICOS de la sarcoidosis son:
Pediatria
0 = normal,
I = adenopatía hiliar bilateral simétrica,
II = adenopatías e infiltrados,
III = infiltrados,
IV = fibrosis pulmonar.
La prueba de la tuberculina en la sarcoidosis es negativa.
11
5
COMPENDIO EUNACOM
El aumento de la Enzima Convertidora de la Angiotensina (ECA) es útil para el seguimiento de la sarcoidosis.
Para el DIAGNÓSTICO de sarcoidosis es obligada la biopsia pulmonar transbronquial.
La sarcoidosis SE TRATA con corticoides a partir del estadio II con repercusión funcional, afectación cardiaca, ocular, del SNC o hipercalcemia.
La hemosiderosis pulmonar idiopática se trata con corticoides.
La neumonía eosinófila crónica se trata con corticoides.
La fibrosis pulmonar se trata con corticoides.
El derrame pleural del lupus se trata con corticoides.
· La lesión histológica básica de la histiocitosis de células de Langerhans (HCL) son granulomas de células de Langerhans, monocitos, linfocitos y
eosinófilos
· Las células de Langerhans pueden identificarse por
1. anticuerpos monoclonales OKT6 ó anti T6, o
2. por la presencia de cuerpos de Birbeck (cuerpos en raqueta)
· La FORMA MÁS FRECUENTE Y BENIGNA de HCL es el granuloma eosinófilo
· El granuloma eosinófilo es más frecuente en varones adolescentes.
La HCL diseminada crónica sin disfunción grave de órganos es más frecuente en niños de 2 a 6 años.
La enfermedad de Letterer Siwe es más frecuente en niños de menos de 2 años.
· La localización más frecuente del granuloma eosinófilo son los huesos
· La enfermedad de Hand-Schüller Christian cursa con exoftalmos, diabetes insípida y lesiones óseas líticas
6.- LINFANGIOMIOMATOSIS
Al contrario que en el resto de las enfermedades intersticiales pulmonares, en las HISTIOCITOSIS DE CÉLULAS DE LANGERHANS y
LINFANGIOLEIOMIOMATOSIS los volúmenes pulmonares son normales o aumentados
El derrame pleural de la artritis reumatoide es un exudado con niveles de glucosa muy bajos, pH inferior a 7,20 y factor reumatoideo positivo.
La mayoría de los derrames pleurales de la artritis reumatoide no necesitan tratamiento.
Al contrario que en la bronquiolitis obliterante normal (obstrucción endoluminal), en la bronquiolitis obliterante de la artritis reumatoide la
obstrucción se produce por engrosamiento de la pared de los bronquiolos.
El derrame pleural es la afectación pulmonar más frecuente del lupus eritematoso sistémico.
Suele ser bilateral.
El SÍNTOMA MÁS FRECUENTE es el dolor pleural.
Es un EXUDADO con glucosa y pH normales, anticuerpos antinucleares y células LE.
No suele resolverse espontáneamente, y SE TRATA con corticoides.
La CAUSA MÁS FRECUENTE DE INFILTRADOS PULMONARES en el lupus eritematoso diseminado es una infección intercurrente.
El anticoagulante lúpico provoca trombosis recidivante a pesar de alargar el tiempo parcial de tromboplastina
XVI.- MISCELÁNEA.
· No se puede hacer cirugía de resección pulmonar si el VEMS postoperatorio previsto va a ser inferior a 800 ml.
· La causa más frecuente de MORTALIDAD Y MORBILIDAD EN EL TRASPLANTE DE PULMÓN es el rechazo crónico.
· La causa más frecuente de INFECCIÓN PULMONAR OPORTUNISTA EN EL TRASPLANTE DE PULMÓN es el citomegalovirus. SE TRATA con
ganciclovir.
NEFROLOGÍA – UROLOGÍA
11
6
COMPENDIO EUNACOM
I . INTRODUCCIÓN 4
1 . ANATOMÍA / HISTOLOGÍA 4
2 . FISIOLOGÍA 4
II . FISIOPATOLOGÍA 6
2 . NEFROPATÍA INTERSTICIAL 6
4 . HEMATURIA 6
6 . EQUILIBRIO ÁCIDO/BASE 6
7 . ACIDOSIS METABÓLICA 6
8 . ALCALOSIS METABÓLICA 7
1 . CONSECUENCIAS. 9
2 . TRATAMIENTO 9
3 . DIÁLISIS 10
V . TRASPLANTE RENAL 11
VI . GLOMERULONEFRITIS 12
6 . GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA 14
7 . GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR 14
7.1. TIPO I 14
7.3. TRATAMIENTO: 15
8 . HIPOCOMPLEMENTEMIA 15
2 . NEFROPATÍA DIABÉTICA 15
3 . VASCULITIS 16
3.1 PAN 16
4 . DISPROTEINEMIA Y PARAPROTEINEMIAS 17
11
7
COMPENDIO EUNACOM
4.2 AMILOIDOSIS: 17
4.4 MIELOMA 17
4.5 MACROGLOBULINEMIA. 18
5 . ENFERMEDADES HEREDITARIAS 18
5.5 DREPANOCITOSIS 18
6 . OTRAS 18
6.1 HEPATITIS B: 19
6.2 HIV: 19
7. EMBARAZO 19
IX . NEFROPATÍAS TUBULOINTERSTICIALES 20
2.3. HIPOPOTASEMIA 20
2.4. PLOMO 21
X . TUBULOPATÍAS HEREDITARIAS 22
XI . ENFERMEDADES VASCULARES 24
4 . NEFROANGIOESCLEROSIS 25
6 . ESCLERODERMIA 25
7 . OTRAS ... 25
XII . DIURÉTICOS 26
1 . TIACIDAS 26
4. AHORRADORES DE K 26
XIII . INFECCIONES 27
Pediatria
1 . INFECCIONES AGUDAS 27
2 . TUBERCULOSIS RENAL 27
3 . OTRAS 28
11
8
COMPENDIO EUNACOM
XIV . NEFROLITIASIS 29
1 . LITIASIS CÁLCICA 29
2. ÁCIDO ÚRICO 29
4 . CISTINA 29
XV . TUMORES RENALES 31
2 . TUMOR DE WILMS: 31
3 . TUMORES BENIGNOS 31
1 . CARCINOMA VESICAL 32
3 . OTROS 32
XVII . PRÓSTATA 34
1 . HIPERPLASIA PROSTÁTICA 34
2 . CÁNCER DE PRÓSTATA 34
3 . PROSTATITIS: 35
XVIII . TESTÍCULO 37
1 . CÁNCER TESTICULAR 37
2. ESCROTO AGUDO 37
3 . HIDROCELE 38
4 . VARICOCELE 38
5 . CRIPTORQUIDIA 38
XIX . TRAUMATISMOS 39
1 . INTRODUCCIÓN 39
2 . RENALES 39
3 . URÉTER 39
4 . TRAUMATISMOS VESICALES 39
5 . URETRA 39
I . INTRODUCCIÓN
1 . ANATOMÍA / HISTOLOGÍA
· Arterias: arteria RENAL, -> arteria SEGMENTARIAS (circulación terminal, sin anastomosis), -> arterias INTERLOBULARES, -> arterias
ARCIFORMES (separan corteza/médula), -> arterias INTERLOBULILLARES.
· Aparato yuxtaglomerular: mácula densa del túbulo distal, células granulares de la arteriola aferente y lacis (mesangio extraglomerular)
· Túbulo colector: células claras o principales (más abundantes); células oscuras o intercalares (secretan hidrogeniones). Los túbulos colectores
desembocan en los conductos colectores de Bellini
2 . FISIOLOGÍA
· Túbulo proximal: reabsorción activa de Na acompañada de bicarbonato y otras sustancias (glucosa, aminoácidos...). El mayor porcentaje de las
sustancias REABSORBIDAS en nefrona. lo hacen en el túbulo proximal (salvo el magnesio, en el asa de Henle). SECRETA ácidos.
· Túbulo Distal (parte final) y colector: sensibles a la ADH (hace permeables al agua los túbulos) y a la aldosterona (mete sodio y saca potasio y
protones). Secreta potasio y protones. Los túbulos colectores son también sensibles al factor natriurético atrial.
· Volumen de orina: IL/día. Oliguria < 400 ml/día. Poliuria > 3 l/día.
· El riñón secreta:
· Renina (células granulares del aparato yuxtaglomerular) ante hipotensión en arteriola aferente, aumento de sodio en mácula densa y
estímulo simpático beta. Provoca paso de angiotensinógeno a angiotensina 1, estimulando por tanto la cascada renina / angiotensina /
aldosterona, que conduce a la vasoconstricción y retención urinaria.
· Más fiel la creatinina. La urea depende del tipo de alimentación, del catabolismo proteico y de la diuresis.
· Sólo aumenta por encima de lo normal si desciende el 50% la función renal: 60 ml/min de filtrado glomerular, 2 mg/ml de creatinina
· BUN/Creatinina >10 15 en: dieta hiperproteica, hemorragias gastrointestinales, hipercatabolismo proteico endógeno, disminución del
flujo urinario (deshidratación. . .)
· ACLARAMIENTO = volumen de plasma que sería liberado de una sustancia en la unidad de tiempo. El aclaramiento de creatinina mide el filtrado
glomerular (120 ml/min). El de inulina (sustancia exógena) mide de forma más precisa el filtrado glomerular (para investigación)
· Pruebas de concentración y acidificación urinaria alteradas en nefropatía túbulo intersticial. Valores normales: 50 - 1200 mOsm/Kg, pH 4,5 - 7,8
· Volumen / min de orina = aclaramiento osmolar más aclaramiento de agua libre (agua sin solutos)
II . FISIOPATOLOGÍA
Pediatria
12
0
COMPENDIO EUNACOM
· Síndrome NEFRÍTICO: Alterada la cantidad y calidad del filtrado (por lesión en membrana basal, proliferación endotelial, epitelial y mesangial...).
Lo más característico es la HEMATURIA. También oliguria, azoemia, edema, hipertensión arterial, proteinuria, leucocituria, cilindruria... Ejemplo:
glomerulonefritis postestreptocócica
· Síndrome NEFRÓTICO: PROTEINURIA >3,5 gr/día (membrana basal alterada). Hipoalbuminemia, hipogammaglobulinemia (aumento de alfa2 y
betaglobulinas), disminución de factores de la coagulación. Hiperlipidemia, edema, trombosis... Ejemplo: Cambios mínimos
2 . NEFROPATÍA INTERSTICIAL
· Existencia de hematuria ( más de 4 hematíes / campo), piuria ( más de 5 leucocitos / campo) o proteinuria (no nefrótica, < 3,5 gr/día) sin otros
síndromes nefrológicos
4 . HEMATURIA
· Sospechar vías urinarias: sangre roja, con coágulos, dolor, síndrome irritativo vesical.
6 . EQUILIBRIO ÁCIDO/BASE
· Ph =7.36 - 7.44; pCO2= 40 mmHg; HCO3= 22 - 28 mEqA; Anión gap (12) = Na (140) – Cl (103) HCO3 (25)
· El riñón reabsorbe HCO3 en túbulo proximal (secretando H+ en forma de CO2 y H20). ~Q~ nefrona distal (secretando H+ en forma de acidez
titulable y amonio)
7 . ACIDOSIS METABÓLICA
· Con "anión gap" aumentado: salicilatos, etilenglicol, metanol, paraldehído, cetoacidosis alcohólica, diabética, ac. láctica, insuficiencia renal aguda
e insuficiencia renal crónica
· Por pérdidas de HCO3: Diarrea, adenoma velloso, fístula pancreática, ureterosigmoidostomía, inhibidores de la anhidrasa
carbónica(acetazolamida), tubulopatías, acidosis tubular renal I (distal), 2(proximal) y 4
8 . ALCALOSIS METABÓLICA
· pH HCO3 PaCO2 .
12
1
COMPENDIO EUNACOM
· Causas más frecuentes: administración de HCO3 y pérdidas de H+ (vómito).
· Sensibles al cloruro sódico ( Cl urinario < 10 mEq/l): Trastornos gastrointestinales (vómitos, aspiración gástrica, adenoma velloso de colon,
diarrea de cloruros), diuréticos (furosemida, tiacidas.), corrección de hipercapnia crónica, fibrosis quística
· Resistente al cloruro sódico (Cl urinario >20mEq/l): Exceso de actividad mineralocorticoidea, hiperaldosteronismo, síndrome . de Cushing,
síndrome de Bartter, ingesta excesiva de regaliz.
· Otras: Exceso de ingesta de alcalinos, síndrome lacto¬cálcico, transfusión masiva de sangre, deplección grave de K
· Pérdida brusca de la función renal con acúmulo de urea y creatinina. Con frecuencia acompañado de del K y oliguria (diuresis normal en
nefrotóxicos)
· Prerrenal: no llega sangre, por cualquier causa (hipovolemia, caída del gasto cardiaco, hipoperfusión agravada por inhibidores de la ECA o
inhibidores de las prostaglandinas, etc...). Reversible si suprimimos la causa precozmente.
· Necrosis tubular aguda por isquemia (las más frecuentes). Todas las causas de la prerrenal.
· Necrosis tubular aguda por nefrotóxicos: aminoglucósidos y cisplatino (cursan con diuresis normal), contrastes ( mayor riesgo mieloma,
diabetes, insuficiencia renal, deshidratación), pigmentos hemo...
· Analítica de la necrosis tubular aguda: Na dilucional, K , H+ (acidosis metabólica), P, Ca, Azotemia AC. úrico
· Na urinario <10
· Na urinario >40
· BUN/Crp <10 - 15
· EFNa (Excreción fraccional de sodio) e IFRA (Indice de fracaso renal agudo): Índices que miden con más exactitud la reabsorción
tubular del sodio
· La glomerulonefritis aguda. La obstrucción de vías urinarias y la enfermedad de la vascularización renal cursan con Na en orina bajo (EFNa < 1)
· Tratamiento:
Pediatria
· Medidas de soporte: evitar sobrecarga de volumen con restricción de sal y agua, aportar suficientes calorías con restricción de
proteínas, tratar las complicaciones...
12
2
COMPENDIO EUNACOM
· Diálisis en hiperpotasemia severa, acidosis metabólica refractaria, hipervolemia y síntomas o signos de uremia.
· Síndrome hepatorrenal: Insuficiencia renal con marcada retención de sodio y oliguria secundaria a una hepatopatía avanzada, en ausencia de
disfunción renal demostrable (sin lesiones anatomopatológicas, EFNa <1, Na <10). Alta mortalidad.
· Uremia: acúmulo en sangre de productos nitrogenados por insuficiencia renal crónica (la clínica de uremia aparece cuando el filtrado glomerular
es <25% de lo normal), hiperformación (dieta, hipercatabolismo) o hiperabsorción tubular (uropatía obstructiva)
· ETIOLOGÍA en España: glomerulonefritis, nefropatías túbulointersticiales, diabetes, hipertensión arterial. En USA: diabetes, hipertensión arterial,
glomerulonefritis;
1 . CONSECUENCIAS.
· Calcio: normal o
· Osteodistrofia renal: anomalías esqueléticas de la insuficiencia renal crónica (por hiperparatiroidismo secundario, alteraciones del metabolismo de
la vitamina D y acidosis metabólica).
· Osteítis fibrosa quística (1ª en frecuencia): por hiperparatiroidismo. Radiología: reabsorciones subperiósticas en falanges, huesos largos y
extremo distal de clavícula; cráneo en sal y pimienta.
· Osteomalacia (2a en frecuencia): por alteraciones de la vitamina D y depósito de Al. Radiología: líneas de Looser o seudofracturas.
· Otras: Amiloidosis por 2 - microglobulina en hemodializados (síndrome túnel del carpo), fracturas espontáneas, calcificaciones metastásicas,
dolores óseos, miopatía proximal...
· Sangre (además de lo visto): Anemia normocítica normocrómica por déficit de eritropoyetina, FPIII y tiempo de hemorragia aumentado,
linfopenia sin neutropenia, esplenomegalia
· Cardiovascular: hipertensión arterial, predisposición a insuficiencia cardiaca izquierda, arteriosclerosis acelerada, pericarditis urémica
· Neurológicas: Alteración del estado mental, neuropatía periférica (empieza perdiendo sensibilidad vibratoria distal en piernas), demencia por
diálisis, acatisia, encefalopatía, hiperexcitabilidad muscular
· Gastrointestinal: Anorexia, náuseas, vómitos, hipo, olor urinoso del aliento. enfermedad ulcerosa péptica, ascitis refractaria y hepatitis
· Endocrinas: hiperparatiroidismo secundario, trastorno de la vitamina D, intolerancia a la glucosa, menor degradación de insulina resistencia
periférica a la insulina en fases finales, hipertrigliceridemia e hipocolesterolemia, alteraciones gonadales.
· 50% del aclaramiento de creatinina (60 ml/min): urea y creatinina en sangre. Clínica de la enfermedad de base.
· 20 ml/min: P, Ca, H
Pediatria
12
3
COMPENDIO EUNACOM
2 . TRATAMIENTO
· 1° prevenir y corregir factores que agraven la función renal (hipovolemia, hipertensión arterial, nefrotóxicos)
· 2° Tratamiento conservador: Dieta (hipoproteica en < 50% filtrado glomerular); tratar osteodistrofia renal: quelantes del fósforo (carbonato
cálcico); tratar anemia: eritropoyetina recombinante humana
3 . DIÁLISIS
· Insuficiencia renal crónica: filtrado glomerular < 5 (diabéticos < 10), osteodistrofia severa, hiperpotasemia, acidosis severa, sobrecarga
circulatoria, neuropatía periférica, malnutrición y debilitamiento físico
Complicaciones:
· Agudas : hipotensión, síndrome de desequilibrio, síndrome del primer uso, hemorragias por heparinización...
· Crónicas: intoxicación por Al (demencia dialítica anemia microcítica. osteomalacia vitamina D resistente), infecciones (hepatitis no A no
B > hepatitis B > citomegalovirus > SIDA), aterosclerosis, pericarditis, enfermedad renal quística, amiloidosis por beta 2 microglobulina.
· Diálisis peritoneal: menos desequilibrios, más estabilidad hemodinámica, sin heparinización, mejor control de hipertensión arterial y neuropatía,
mayor aclaramiento de moléculas medias... pero pérdidas proteicas, hipertrigliceridemia e hipercolesterolemia, sobrecarga de glucosa, infección...
Complicaciones: peritonitis estafilocócica, pérdida de eficacia del peritoneo, hiperpresión abdominal (hernias...), dolor en pat vertebral, otras
similares a hemodiálisis (intoxicación por Al, amiloidosis por Beta2 - microglobulina ...)
V . TRASPLANTE RENAL
· CONTRAINDICACIONES absolutas: nefropatías reversibles, patología sistémica severa (corazón, hígado, neos), infecciones, glomerulonefritis
activa, sensibilización previa.
· Contraindicaciones relativas: oxalosis, edades límite, tracto urinario anormal, patología íleo - femoral, alteraciones psiquiátricas
· Buscar semejanza genética: 1° compatibilidad A, B, O 2° HLA DR>B (por tipificación serológica, cultivo mixto linfocitario) 3° Descartar
presensibilización previa con pruebas cruzadas (deben ser negativas)
· Tiempo de isquemia CALIENTE (desde corte de irrigación hasta conservación artificial) < I h
· Tiempo de isquemia FRÍA (hasta que es implantado) 24 h. (36 - ¬48h con solución de Collins)
· Inmunosupresión: ciclosporina A (actúa sobre IL - 2 y sus receptores; nefrotoxicidad dosis dependiente), otros (azatioprina, corticoides,
ciclofosfamida, FK506, rapaminicina, GAL, Anticuerpos monoclonales...)
· Rechazo: causa más frecuente de pérdida de injerto. Sobre todo en 3 primeros meses.
· Hiperagudo: en minutos, horas, por Anticuerpos preformados (presensibilización por embarazo, transfusiones). Fiebre, oligoanuria,
tumefacción dolorosa. Tratamiento: transplantectomía.
· Agudo : dolor, de tamaño, fiebre, hipertensión arterial, insuficiencia renal. Tratamiento con bolus de esteroides.
Pediatria
· Crónico: tras meses, años. Lesión en arterias interlobares y arcuatas, glomérulo y túbulo (atrofia). hipertensión arterial (causa más
frecuente de hipertensión arterial en trasplantado), proteinuria, insuficiencia renal progresiva. No hay tratamiento (controlar hipertensión arterial)
· Infecciones: Complicación más frecuente. Causa más frecuente de muerte. 50 % víricas (citomegalovirus, causa más frecuente de fiebre entre el
primer y cuarto mes)
12
4
COMPENDIO EUNACOM
· Recidiva de nefropatía: glomerulonefritis mesangiocapilar II 90 %, Berger 50 %, esclerosis glomerular focal, cambios mínimos... También
secundarias (oxaluria, LES, vasculitis, diabetes...). Puede aparecer glomerulonefritis de novo (membranosa, esclerosante focal)
· Otras: infarto (2ª causa de muerte), hipertensión arterial, dislipemias, neos (sobre todo de piel), alteraciones hepáticas (hepatitis, peliosis...),
diabetes insulin dependiente...
· Aunque la ciclosporina A ha mejorado la supervivencia del injerto de donante cadáver, a la larga (5 a.) sigue obteniendo resultados inferiores al
donante vivo.
VI . GLOMERULONEFRITIS
· Síndrome nefrótico: Cambios mínimos, glomeruloesclerosis focal, glomerulonefritis membranosa y mesangiocapilares (con sedimento anormal).
· Niños 2 - 12 a. Síndrome nefrítico agudo más frecuente en infancia. Formas epidémicas o esporádicas.
· PATOGENIA desconocida (enfermedad mediada por inmunocomplejos circulantes y formados "in situ"). Microscopio óptico: Proliferación
endocapilar difusa. Exudativa (infiltrado de polinucleares). "Humps" Inmunofluorescencia: depósitos granulares IgG, C3 Microscopio electrónico:
"humps" (subepiteliales). Duran 6¬8 semanas
· CLÍNICA: 1° Infección por estreptococo beta hemolítico A cepa M nefritógena en faringe (más frecuente) o piel(poca higiene...) 2° Periodo de
latencia de una semana (garganta) o dos (piel) 3° Cuadro clínico: asintomático (lo más frecuente), síndrome nefrítico
· Orina: hematuria, oliguria pasajera, proteinuria. Excreción fraccional de Na <1, Na < 10.
. Sangre:
· Anticuerpos: ASLO (puede ser negativo si la infección fue cutánea), ASK, anti - DNasa B...Pueden ser negativos si hubo tratamiento antibiótico
previo.
· Formas epidémicas, niños: mejor pronóstico. Formas esporádicas adultos: peor pronóstico
· Tratamiento sintomático
· Otras glomerulonefritis postinfecciosas: Múltiples. Similares a la glomerulonefritis aguda postestreptocócica: endocarditis, shunt AV, sepsis con
foco bacteriano visceral. Hipocomplementemia persistente afectando vía alternativa y vía clásica crioinmunoglobulinas +, inmunocomplejos +,
factor reumatoideo +
· Insuficiencia renal rápida (semanas, meses) y semilunas extensas en microscopio óptico (más del 50% de los glomérulos)
· Tipo I: Depósitos lineales en inmunofluorescencia. Por Anticuerpos anti - membrana basal. Sin depósitos en microscopio electrónico.
· Tipo II: Depósitos granulares en inmunofluorescencia. Por inmunocomplejos. depósitos subendoteliales, mesangiales y subepiteliales en
microscopio electrónico
12
5
COMPENDIO EUNACOM
· Tipo III: sin depósitos en inmunofluorescencia. "pauci inmune". Sin depósitos en microscopio electrónico. ANCA+
· Tipo II: glomerulonefritis membranosa, mesangiocapilar ( más la II), Berger, Schonlein - Henoch, LES, crioinmunoglobulinas mixta esencial,
glomerulonefritis postestreptocócica, endocarditis, shunt arterio - venoso, sepsis con foco bacteriano oculto
· Hemorragia pulmonar, glomerulonefritis rápidamente progresiva y Anticuerpos antimembrana basal de riñón y alvéolo.
· Clínica: Pulmón: hemoptisis, disnea. Radiología: Infiltrados bilaterales parahiliares no cavitados. Riñón: Glomerulonefritis rápidamente progresiva
· Analítica: Anticuerpos antimembrana basal circulantes y en eluídos de tejido renal y pulmonar (valor diagnóstico pero no pronóstico) Depósitos
lineales en inmunofluorescencia (más inespecíficos que los Anticuerpos antimembrana basal). Sin depósitos en microscopio electrónico
Tratamiento pulmonar (hemoptisis severa): esteroides.
· Tratamiento renal: plasmaféresis más prednisona y ciclofosfamida. Transplante una vez que hayamos conseguido Anticuerpos antimembrana
basal negativos.
· Glomerulonefritis con depósito mesangial de IgA. Suele cursar con brotes de hematuria recidivante.
· Idiopática (enfermedad de Berger, más frecuente) o asociada a enfermedad sistémicas (Síndrome de Schonlein - Henoch, hepatopatía
alcohólica)
· Sangre : de IgA e inmunocomplejos de IgA; complejos IgA - fibronectina factor reumatoideo IgA, ANCA IgA; complemento normal, ANA .
· Clínica: 1° Proceso infeccioso. 2° latencia <3 días. 3° Hematurias macroscópicas recidivantes, o bien microhematuria y proteinuria
· Tratamiento: no influye sobre la historia natural. Controlar hipertensión arterial, esteroides, antimicrobianos...30 - 40% recurren riñón trasplantado
· Existe una glomerulonefritis mesangial proliferativa como el Berger, pero IgM en inmunofluorescencia y que cursa con síndrome nefrótico.
· Púrpura de Schonlein Henoch: más frecuente en < 15 a (4a). Tras alergias, infección... 100%. Púrpura cutánea petequial, no trombocitopénica en
piernas. Es una vasculitis leucocitoclástica (por hipersensibilidad). 70% Artralgias. 60% Dolor abdominal (posible invaginación). 33% Afectación
renal: habitualmente proteinuria y macrohematuria. Condiciona el pronóstico. Existen formas graves (glomerulonefritis rápidamente progresiva).
Analítica: de IgA, inmunocomplejos IgA, factor reumatoideo IgA, complejos IgA - fibronectina. Tratamiento sintomático
Pediatria
12
6
COMPENDIO EUNACOM
· Riñón ópticamente normal, nefrosis lipoidea enfermedad nula síndrome nefrótico que responde a esteroides
· Diagnóstico: niño de 2 - 6a con síndrome nefrótico. función renal normal y sin hipertensión arterial. Como responde bien a esteroides tratamos sin
biopsiar (biopsia si algo es atípico: adulto, hipocomplementemia...)
· Focal (no todos los glomérulos) y segmentaria (no todo el penacho del glomérulo)
· Cualquier edad. En niño: síndrome nefrótico que evoluciona rápidamente a insuficiencia renal aguda y no responde a esteroides.
· Lesión tubulointersticial.
· Asociaciones: nefropatía de reflujo, heroína, SIDA, nefropatía por analgésicos, pérdidas de masa renal, trasplante (de recidiva, de novo, rechazo
crónico)...
· Tratamiento: esteroides
6 . GLOMERULONEFRITIS MEMBRANOSA
· Causa más frecuente de síndrome nefrótico idiopático en adultos. Primaria o secundaria a múltiples procesos.
· Complicaciones: rápida pérdida de la función renal por trombosis de la vena renal, nefritis intersticial o glomerulonefritis rápidamente progresiva.
L
· Asociaciones: fármacos (Au, penicilamina, captopril...), infecciones (hepatitis B, sífilis...), neos (estómago, pulmón, colon...), artritis reumatoide,
LES...
7 . GLOMERULONEFRITIS MESANGIOCAPILAR
12
7
COMPENDIO EUNACOM
7.1. TIPO I
· Más frecuente.
· Microscopio óptico: de células y matriz mesangial que se interpone entre membrana basal y endotelio (doble contorno). Depósitos
subendoteliales. Glomérulo aumentado de tamaño, hipercelular, lobular.
· Clínica: síndrome nefrótico con sedimento anormal. Otras formas clínicas (AUA, síndrome nefrítico - a veces glomerulonefritis rápidamente
progresiva - , hematurias recidivantes)
· Microscopio óptico: depósitos en membrana basal más lesiones similares a tipo l pero menos intensas
· Clínica más agresiva que la I (síndrome nefrótico con menos remisiones, mayor frecuencia de glomerulonefritis rápidamente progresiva,
hematuria recidivante, síndrome nefrítico)
· Analítica: hipocomplementemia persistente (sólo C3). Factor C3 - Nefrítico. Se asocia a lipodistrofia parcial.
7.3. TRATAMIENTO:
8 . HIPOCOMPLEMENTEMIA
Glomerulonefritis aguda postestreptocócica, glomerulonefritis por endocarditis, shunt V - A, sepsis por foco bacteriano oculto, glomerulonefritis
mesangiocapilar I y II, LES y crioglobulinemia
mixta esencial.
· Las manifestaciones extrarrenales suelen dominar el cuadro clínico y no se correlacionan necesariamente con la severidad de la nefropatía.
· Las anormalidades serológicas tampoco están muy relacionadas con al severidad de la nefropatía, pero sí con las manifestaciones extrarrenales
(exacerbaciones, precediendo fases activas...): ANA+, Anticuerpos anti DNAcd, crioinmunoglobulinas, inmunocomplejos, hipocomplementemia (vía
alternativa y vía clásica)
· Afectación renal:
· Lesiones sugestivas de LES: cuerpos hematoxilínicos de Gross (patognomónicos). "wire loops" (depósitos subendoteliales), trombos hialinos,
zonas de necrosis fibrinoide...
· Clínica (70°/O): variable (hematuria, sedimento telescopado...). Nefritis lúpica silente: nefropatía sin alteraciones del sedimento.
· Subtipos de la OMS: I (mínima), II (mesangial), III (proliferativa focal), IV (proliferativa difusa), V (membranosa)
Pediatria
· La IV es la más frecuente. La más grave. Con las lesiones sugestivas de LES. Pronóstico desfavorable si no es tratada enérgicamente con
esteroides más citostáticos.
· La V es similar a la glomerulonefritis membranosa idiopática (mayor proliferación mesangial y depósitos mesangiales). Evoluciona a insuficiencia
renal progresiva.
12
8
COMPENDIO EUNACOM
· Salvo en la IV, pronóstico favorable (>80 –¬85% /5a) y tratamiento dirigido a manifestaciones extrarrenales. En insuficiencia renal terminal,
diálisis o trasplante
2 . NEFROPATÍA DIABÉTICA
· Es una causa muy frecuente de insuficiencia renal crónica (1º en USA). Es más frecuente y más grave en la tipo I (diabetes insulín dependiente).
· ANATOMÍA PATOLÓGICA: lesiones características de la diabetes insulín dependiente: glomerulosclerosis; diabetes no insulín dependiente:
macroangiopatía (placas de ateroma en arterias interlobares e interlobulillares).
· Afectación glomerular: de la membrana basal (lesión más precoz, siempre presente). Glomerulosclerosis difusa (lesión más frecuente tras de
membrana basal). Glomerulosclerosis nodular de Kimmelstiel Wilson (lesión más específica). Otras (lesiones hialinas exudativas, gota
subcapsular, capuchones de fibrina, oclusión de glomérulos)
· Afectación arteriolar: hialinización de arteriola aferente y arteriola eferente (característico); placas de ateroma en arteria interlobares e
interlobulillares (muy característico de diabetes no insulín dependiente)
· Alteraciones tubulointersticiales: Lesión de Armani Ebstein (en túbulo proximal: diabetes mal controlada), acidosis tubular renal IV
(hipoaldosteronismo hiporreninémico), NTI crónica, necrosis papilar de Günther · Pielonefritis, uropatía obstructiva por vejiga neurógena...
CLÍNICA:
3º Microalbuminuria persistente ( más de 6 a): nefropatía diabética incipiente. Marcador de riesgo precoz.
5° Proteinuria persistente ( más de 10 a): cae el filtrado glomerular. Síndrome nefrótico con hipertensión arterial.
6° Uremia: ...acidosis tubular renal IV. Muy sensible a nefrotóxicos, hipertensión arterial...
· PREVENCIÓN: control riguroso de la glucemia (útil en período preclínico), control agresivo de la hipertensión arterial: inhibidores de la ECA
(incluso en normotensos con microalbuminuria persistente
· TRATAMIENTO: hipertensión arterial: inhibidores de la ECA. Ojo infecciones y nefrotóxicos. Tratamiento sustitutivo antes de lo habitual: en
filtrado glomerular 10 - 15 Ml/min. Trasplante: tratamiento de elección en diabético con insuficiencia renal terminal <45a.
3 . VASCULITIS
· No se afecta el riñón en las vasculitis de grandes vasos (salvo en la arteria de Takayasu). Suelen tener VSG leucocitosis, C habitualmente
normal y pueden ser ANCA+. Vasculitis por hipersensibilidad: las más frecuentes. vasos de pequeño tamaño. Lesiones en el mismo estadío.
Leucocitoclástica. Domina la afectación cutánea (púrpura palpable). Ejemplo: Púrpura de Schonlein Henoch, PAN microscópica, crioglobulinemia
mixta esencial...
3.1 PAN
· Vasculitis necrotizante en arterias (no vénulas) de pequeño y mediano calibre sistémica (no en pulmón), segmentaria en diferentes estadíos,
formando microaneurismas. No granulomas. Riñón > corazón> hígado.
· CLÍNICA: fiebre, pérdida de peso, poliartralgias, mononeuritis, dolores musculares y abdominales, nódulos subcutáneos...Se asocia a Hepatitis B
(30% HBsAg+), tricoleucemia, otitis media. . .
· Afectación renal: 85%. Principal causa de muerte. Hematuria leve proteinuria... 65% forma vascular (lenta evolución a insuficiencia renal crónica)
30% glomerulonefritis necrotizante focal más semilunas. hipertensión arterial frecuente, incluso maligna.
Pediatria
12
9
COMPENDIO EUNACOM
3.2 ANGEÍTIS GRANULOMATOSA ALÉRGICA DE CHURG - STRAUSS:
· Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño y mediano calibre sistémica, con granulomas intra y extravasculares, infiltrados por eosinófilos, en
distintos estadíos. Pulmón > piel, otros...
· CLÍNICA: Domina el cuadro pulmonar (crisis asmática seguida infiltrados pulmonares no cavitados).
· Intensa eosinofilia
· Afectación renal: ~frecuente y grave que PAN. Mayor frecuencia de afectación glomerular (glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas)
· DIAGNÓSTICO: Biopsia
· Vasculitis necrotizante de vasos de pequeño calibre sistémica con granulomas intra y extravasculares. Vías respiratorias superiores, pulmón >
renal
· CLÍNICA: tríada vías respiratorias superiores (sinusitis purulenta, otitis...), pulmón (infiltrados cavitados múltiples bilaterales nodulares) y renal
· Afectación renal: marca el pronóstico. glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas. Rápida evolución a insuficiencia renal. Puede no
tener granulomas.
· CLÍNICA: mayor afectación pulmonar (asma, hemorragia) y cutánea que PAN clásica. Eosinofilia.
· Afectación renal: <frecuente pero más grave que PAN clásica. Insuficiencia renal aguda. Glomerulonefritis necrotizante focal con/sin semilunas
· TRATAMIENTO: quitar agente desencadenante, corticoides más ciclofosfamida (responden mejor que PAN)
4 . DISPROTEINEMIA Y PARAPROTEINEMIAS
· Vasculitis por hipersensibilidad, leucocitoclástica. Lesiones cutáneas, artralgias, hepatoesplenomegalia, nefritis recurrente Lesión glomerular, con
trombos intraluminales. Aguda: glomerulonefritis proliferativa endocapilar y mesangial. Crónica: glomerulonefritis mesangiocapilar.
· TRATAMIENTO en casos graves: plasmaféresis m$ corticoides e inmunosupresores. Muerte por causas extrarrenales.
4.2 AMILOIDOSIS:
Pediatria
· AA (de la SAA, proteína de fase aguda). En amiloidosis secundaria y fiebre mediterránea familiar.
13
0
COMPENDIO EUNACOM
· AF (de la prealbúmina)
· Clínica: multisistémica Típicamente hepatoesplenomegalia más proteinuria (habitualmente nefrótica persistiendo hasta fases finales). Se complica
frecuentemente con trombosis de la vena renal.
· AMILOIDOSIS PRIMARIA. AL. 80% con paraproteína. Resistente al test del permanganato. Afectación renal 30¬40%. Mal pronóstico.
· AMILOIDOSIS SECUNDARIA. AMINOACIDOS. TBC > Bronquiectasias > artritis reumatoide (1° en USA). Sin paraproteína. Sensible al test del
permanganato. Afectación renal 80%. Mejor pronóstico.
· Producción excesiva de cadenas ligeras (80% de paraproteína en sangre) que se depositan en glomérulo (extracelular).
· Síndrome nefrótico.
4.4 MIELOMA
· CLÍNICA: Dolores óseos por lesiones osteolíticas (síntoma más frecuente), infecciones (déficit humoral), anemia grave normocítica, insuficiencia
renal (aguda o crónica)
· Componente M: Por orden de frecuencia IgG > IgA > cadenas ligeras. Por orden de afectación renal: cadenas L = IgD > IgA > IgG.
· Afectación renal en más del 50% de los pacientes: insuficiencia renal aguda o insuficiencia renal crónica (por hipercalcemia, riñón de mieloma,
deshidratación...),
· afectación glomerular (amiloidosis, depósitos de crioinmunoglobulinas, enfermedad de cadenas L), proteinuria de Bence Jones (de cadenas L, sin
afectación glomerular) riñón de mieloma (lesión tubulointersticial del riñón por excreción excesiva de cadenas L y depósito de éstas en túbulos
distales), pseudohiponatremia (isotónica, Na <135 y osmolaridad 280 - 295 en plasma)
· CRITERIOS mayores: Plasmocitosis medular >30%, IgG>3g/dl, IgA>2, cadenas L>1 g/24h, plasmocitoma en biopsia
· Criterios menores: Plasmocitosis medular 10 - 30%, IgG < 3g/dl, IgA < 2, cadL < 1 g/24h, lesiones osteolíticas, hipogammaglobulinemia.
4.5 MACROGLOBULINEMIA.
· Síndrome de hiperviscosidad.
13
1
COMPENDIO EUNACOM
5 . ENFERMEDADES HEREDITARIAS
· AD o ligada a X.
· No tienen Ag de Goodpasture.
· Microscopio óptico e inmunofluorescencia inespecíficos. Microscopio electrónico: membrana basal con delaminaciones y agrietada.
· CLÍNICA: hematurias recidivantes más sordera neurosensorial. También alteraciones oftalmológicas, trombocitopenias, hiperprolinemia. ..
· En fase terminal diálisis o trasplante (puede aparecer glomerulonefritis rápidamente progresiva tipo 1)
· PRONÓSTICO favorable.
· Hematuria y proteinuria.
5.5 DREPANOCITOSIS
· Proteinuria.
6 . OTRAS
6.1 HEPATITIS B:
6.2 HIV:
Pediatria
13
2
COMPENDIO EUNACOM
· Amiloidosis secundaria
· Nefropatía por antiinflamatorios no esteroideos: fracaso renal agudo, nefropatía tubulointersticial aguda, necrosis papilar...
7. EMBARAZO
· del tamaño renal, hidronefrosis fisiológica, del flujo plasmático y del filtrado glomerular ( el aclaramiento de sustancias)
· Insuficiencia renal importante previa: menor posibilidad de embarazarse y mayor riesgo de aborto
· Tensión arterial mayor ó igual a 140/80... o aumento de 30 (ó más ) la sistólica y/o 15 (ó más) la diastólica.
· Lesión más característica de la hipertensión arterial inducida por el embarazo es la endoteliosis glomerular.
IX . NEFROPATÍAS TUBULOINTERSTICIALES
· CLÍNICA: Fiebre, rash, artralgias, fracaso renal agudo, pérdida de capacidad de concentrar orina (poliuria nicturia).
· Orina: Eosinofiluria ( más de 30% de eosinófilos es criterio diagnóstico de nefropatía intersticial inmunoalérgica), piuria, hematuria proteinuria...
13
3
COMPENDIO EUNACOM
· CLÍNICA: la de la necrosis papilar, anemia desproporcionada, hipertensión arterial, evolución a insuficiencia renal crónica si sigue tomándolos.
Piuria persistentemente estéril. Relacionada con carcinoma transicional de pelvis y uréteres.
2.3. HIPOPOTASEMIA
· Descartar etiología ficticia (leucocitosis a temperatura ambiente) o desplazamiento del K al espacio intracelular (alcalosis, insulina, agonistas
2...)
. Gastrointestinal (diarrea, laxantes, fístulas, adenoma velloso), ingesta inadecuada, anorexia, sudoración
· Pérdidas renales: (Ko> 20 mEq/día). Por hiperaldosteronismos, alcalosis, aporte de líquido o aniones no reabsorbibles a la nefrona distal.
· Hipertensión arterial renovascular, hipertensión arterial maligna, tumor secretor de renina, hiperaldosteronismo primario, regaliz, síndrome de
Liddle, síndrome de Bartter, síndrome Cushing.
· Diuréticos
· Otras: Mg, antibióticos (penicilinas...), leucemia, ureterosigmoidostomía, cetoacidosis diabética, alcalosis posthipercápnica, depleción severa de
K.
· CLÍNICA: Alteraciones neuromusculares (debilidad muscular, estreñimiento...). Son las más características. Otras: Arritmias, capacidad de
concentración (poliuria), intolerancia a la G
2.4. PLOMO
· La NEFROPATÍA GOTOSA probablemente es una manifestación de las diferentes patologías que cursan con un aumento del ác. úrico
(hipertensión arterial, intoxicación por Pb, nefrolitiasis, pielonefritis), más que una lesión debida "per se" al de ác. úrico leve y mantenido.
13
4
COMPENDIO EUNACOM
· NEFROPATÍA AGUDA POR ÁCIDO ÚRICO: ác. úrico en sangre (>12001lmol/L, >20 mg/dl). Por tratamiento con citostáticos en procesos linfo
y mieloproliferativos. cristales de ác. úrico en orina y hematuria. Uricosuria/creatinina >1. Prevenir con alopurinol. Tratar con furosemida,
alcalinizar la orina y alopurinol.
X . TUBULOPATÍAS HEREDITARIAS
· Síndrome de FANCONI:
· CISTINOSIS:
Ligada a X. No respuesta a ADH por alteraciones en los V2. Excretan grandes volúmenes de orina hipotónica con ADH y osmolaridad plasmáticas
elevadas. Deshidratación hipertónica, hipertermia. Fiebre. Lesión en SNC. TRATAMIENTO: hidratación. Clorotiazida
· Síndrome de BARTTER:
AR. Renina y aldosterona ALTAS, hipopotasemia, tensión arterial NORMAL. Hiperplasia de células granulares. TRATAMIENTO: indometacina,
espironolactona.
AR. hipertensión arterial, alcalosis hipopotasémica... con secreción insignificante de aldosterona. TRATAMIENTO: triamterene.
La NEFRONA DISTAL NO SECRETA H . Suele ser genético, AD. Acidosis metabólica hiperclorémica K dism.. NO ACIDIFICA LA ORINA PH
URINARIO MAYOR 5,5. Se asocia a hipercalciuria.
El TÚBULO PROXIMAL NO REABSORBE BICARBONATO. Causa más frecuente: mieloma múltiple. También síndrome de Fanconi... Acidosis
metabólica hiperclorémica normo o hipopotasémica. Es capaz de acidificar la orina.. Proporción bicarbonato excretado / bicarbonato filtrado
aumentada.
HIPOALDOSTERONISMO HIPORRENINÉMICO + ACIDOSIS TUBULAR RENAL POR ALTERARSE LA NEFRONA DISTAL. Sobre todo por
nefropatía diabética, nefropatía tubulointersticial crónica y nefroesclerosis por hipertensión.
Riñones grandes. Quistes en corteza y médula de ambos riñones. Dolor en flanco (primer síntoma), hipertensión arterial (síntoma más frecuente),
insuficiencia renal crónica (causa el 10% de las insuficiencia renal terminales). Se asocia a quistes hepáticos (y de otras localizaciones),
aneurismas intracraneales...Diagnóstico: sospechar ante masas bilaterales, hipertensión arterial, azoemia e historia familiar. ECO con escala de
grises (primer método para diagnóstico y seguimiento), TAC. Diagnóstico prenatal por DNA.
· ESPONGIOSIS:
habitualmente no hereditarios. Ectasia en los conductos colectores de Bellini. Más grande el riñón afecto. Clínica: 1° en adolescencia y en luego
vida adulta Benigno. Cálculos, infección, hematuria Sin hipertensión arterial ni insuficiencia renal. Diagnóstico por PIV.
13
5
COMPENDIO EUNACOM
Habitualmente familiar. Riñones pequeños. Quistes en médula y unión corticomedular. Clínica: datos de NTIC (incapacidad para concentrar y
acidificar...). Insuficiencia renal progresiva. Anemia grave. Mal pronóstico. Se puede asociar a retinitis pigmentaria malformaciones del SNC.
· QUISTE SIMPLE:
· DISPLASIA MULTIQUÍSTICA:
No hereditaria. Enfermedad quística más frecuente en infancia Unilateral. Gran masa abdominal en recién nacido. Islotes de mesénquima o
cartílago indiferenciado (patognomónico). Nefrectomía (en las otras patologías quísticas no se hace nada o tratamiento sintomático)
XI . ENFERMEDADES VASCULARES
· Vasos renales principales: Estenosis de la arteria renal, tromboembolia de las a. renales, trombosis de la vena renal.
· Microcirculación: Nefroangiosclerosis, púrpura trombótica trombocitopénica y síndrome hemolítico urémico, esclerodermia drepanocitosis,
ateroembolia renal, necrosis cortical
· EPIDEMIOLOGÍA: Se da en mayores de 50a ó menores de 30a previamente normotensas (o empeoramiento reciente de hipertensión arterial
existente) y habitualmente sin antecedentes familiares de hipertensión arterial. La causa más frecuente de hipertensión arterial es la hipertensión
arterial esencial seguida de la renal (por enfermedad del parénquima o renovascular)
· ETIOLOGÍA:
· DIAGNÓSTICO:
1° SOSPECHARLO: <30a ó >55a, sin antecedentes familiares (pueden existir en la displasia fibromuscular), previamente normotenso,
hipertensión arterial grave, de difícil control, comienzo brusco de la hipertensión arterial, pérdida progresiva de función renal, clínica sugerente
(insuficiencia vascular en otros órganos, soplo epigástrico de tono alto con componente diastólico, dism. K por hiperaldosteronismo secundario,
alcalosis metabólica... )
2° TEST DEL CAPTOPRIL. Si es positivo (marcado incremento de renina) se pasa a otras exploraciones:
3° EXPLORACIONES: Arteriografía renal con sustracción digital, PIV de secuencia rápida más renograma con Hippurán (el más usado),
ECO con Doppler, gammagrafía.
4° SI FUERA PRECISO: arteriografía renal bilateral con repetidas medidas de renina en ambas venas renales.
Diagnóstico DEFINITIVO. Si renina de riñón estenosado/normal >1,5: curación por cirugía en el 80 a 90% de los casos
· TRATAMIENTO médico: suelen ser refractarios. Inhibidores de la ECA en formas unilaterales (pueden provocar fracaso renal agudo en
Pediatria
bilaterales)
13
6
COMPENDIO EUNACOM
· CLÍNICA: Infarto renal (dolor, fiebre, náuseas, hematuria...) o cuadro más gradual. Posteriormente hipertensión arterial.
· ETIOLOGÍA: Pérdida de volemia en lactantes (deshidratación, shock. . .), síndrome nefrótico (glomerulonefritis membranosa), hipernefroma...
· CLÍNICA aguda: más frecuente en niños Dolor, hematuria, proteinuria, masa en flanco
· Clínica gradual (si ha dado tiempo a desarrollarse circulación colateral): más frecuente en adulto. Asintomática, síndrome nefrótico, dolor, masa,
hematuria, variocele izquierdo, embolia pulmonar (disnea)...
4 . NEFROANGIOESCLEROSIS
· Benigna:
ANATOMÍA PATOLÓGICA: hipertrofia de la pared vascular (cambio más característico) y arteriosclerosis hialina (sobre todo arteriola
aferente)
· Maligna:
Por hipertensión arterial maligna ANATOMÍA PATOLÓGICA: arteriolitis necrotizante (lo más típico, aunque no siempre aparece),
endarteritis proliferativa (piel de cebolla) y hemorragias en capilares superficiales (picaduras de pulga).
CLÍNICA: hipertensión arterial grave, retinopatía, afectación renal (insuficiencia renal, proteinuria incluso >3.5 gr/día, hematuria,
leucocituria), hiperaldosteronismo secundario, anemia hemolítica microangiopática.
· Síndrome hemolítico urémico: sin afectación neurológica y más limitada al riñón. En infancia tras gastroenteritis o infección respiratoria. En
adultos (más grave) asociada a fármacos y postparto.
6 . ESCLERODERMIA
· EPIDEMIOLOGÍA: Mujeres. Anatomía patológica similar a la hipertensión arterial maligna Clínica extrarrenal: Raynaud, lesiones cutáneas
Pediatria
13
7
COMPENDIO EUNACOM
· Crisis esclerodérmica: hipertensión arterial maligna. Mayor riesgo si presenta engrosamiento cutáneo diseminado y rápidamente progresivo en
fases iniciales de la enfermedad, formas crónicas con disminución del flujo renal, anemia hemolítica microangiopática en normotenso (inminente) o
derrame pericárdico crónico.
· Anemia hipoproliferativa (la más frecuente), hemolítica microangiopática (en afectación renal), ...
· 95%ANA+. Específicos: Scl - 70 ó Scl - 1 (en formas difusas), antinucleolares, anticentrómero (en formas limitadas).
7 . OTRAS ...
· Drepanocitosis: Necrosis papilar, glomerulonefritis mesangiocapilar con C normal. Anomalías funcionales tubulares, hematurias recurrentes,
proteinuria (síndrome nefrótico)
· Ateroembolia renal: Lluvia de microémbolos de colesterol. Necrosis digital, livedo reticularis, pancreatitis, hemorragia digestiva, isquemia
cerebral... Puede haber hipocomplementemia y eosinofilia. Diagnóstico habitualmente postmortem.
· Necrosis cortical: Causa más frecuente: complicaciones del embarazo. 1° oliguria, hematuria 2° anuria, uremia de la LDH. 3° hipertensión
arterial en fase de regeneración. Calcificaciones.
XII . DIURÉTICOS
. Baja potencia: inhibidores de la anhidrasa carbónica (acetazolamida), ahorradores de K (espironolactona, triamterene, amiloride).
Aumentan excreción de Na por la orina.
1 . TIACIDAS
Inhibe cotransporte de Cl, Na y K en el segmento cortical diluyente (fin de la porción gruesa del asa de Henle y principio del Túbulo distal).
Potencia media.
INDICACIONES: hipertensión arterial, hipercalciuria, litiasis por oxalato cálcico, diabetes insípida nefrogénica (paradójico), de elección en edema
crónico ligero o moderado (insuficiencia cardíaca congestiva leve o moderada).
TOXICIDAD: alcalosis hipoclorémica hipopotasémica, hipercalcemia, hiperuricemia, hiperlipidemia, intolerancia a los hidratos de carbono,
pancreatitis
Inhibe el cotransporte de Cl, Na y K en segmentos cortical y medular diluyente (asa ascendente de Henle).
Muy potentes.
· INDICACIONES: insuficiencia cardíaca aguda o crónica severa edema agudo de pulmón, edema refractario, insuficiencia renal aguda ascitis,
otros (síndrome nefrótico, acidosis tubular renal IV, hipertensión arterial maligna...)
4. AHORRADORES DE K
· Antagonizan aldosterona (espironolactona) o bloquean el intercambio de Na y K por otro mecanismo diferente (triamterene y amiloride).
· Poco potentes.
· INDICACIONES: Cirrosis con ascitis, otras (hipertensión arterial. síndrome de Conn, Bartter, Liddle...)
XIII . INFECCIONES
O en punción suprapúbica
1 . INFECCIONES AGUDAS
· EPIDEMIOLOGÍA: mujeres, salvo edades límite. Actividad sexual. Son las infecciones intrahospitalarias más frecuentes. Las vías urinarias
sondadas son la causa más frecuente de bacteriemia por Gram negativos en hospital.
· ETIOLOGÍA: principalmente vía ascendente, B. Coli. 2ª causa: St. Saprophyticus. Si aparece st. aureus, sospechar bacteriemia.
· En embarazo no hay más riesgo de bacteriuria, pero cuando se presenta aumenta el riesgo de pielonefritis grave en el TERCER trimestre
· CLÍNICA:
· Pielonefritis aguda: escalofríos y fiebre, dolor y síntomas generales. Sensibilidad a la percusión profunda.
Uretritis:
Mujer: disuria, polaquiuria, piuria estéril. Por contacto sexual (Chlamydia, Neisseria, herpes...).
Varón: disuria, exudado uretral, prurito en meato, leucocitosis en meato. Sexual, más frecuente por Chlamydia Trachomatis.
· Síntomas (disuria, frecuencia...) con más de 10 **5 col/ml indica infección urinaria
· Con piuria y bajas cantidades de patógenos típicos (E. Coli...) indica infecciones por éstos
· Con piuria estéril indica Uretritis por Ch. Trachomatis, gonococo, herpes, cistitis TBC, cistitis no infecciosas (litiasis, neos, carcinoma "in situ",
cistitis intersticial...)
· Urocultivo positivo: >10 **5 col/ml orina mitad de micción, > 0 en punción suprapúbica, >10**2 col/ml en mujer con síntomas de cistitis / uretritis
· Microscopía urinaria:
13
9
COMPENDIO EUNACOM
· Piuria (más de 10 polinucleares/campo en orina sin centrifugar): Su ausencia hace dudar del diagnóstico, pero es inespecífico.
· Tratamiento de la PIELONEFRITIS AGUDA: Salvo cálculos o anomalías urológicas (E.Coli): TMP - SMX, aminoglucósidos, cefas...10 - 14d.
· Hacer PROFILAXIS:
2 . TUBERCULOSIS RENAL
· Siempre secundaria (pulmón). Vía hematógena afecta bilateralmente al riñón. 1° en corteza, polo superior, 2° médula, 3° vía excretora
· ANATOMÍA PATOLÓGICA: lesiones caseosas inflamatorias y estenosis cicatricial. Localizaciones más frecuentes: polo superior y unión urétero -
vesical.
· RADIOLOGÍA: papilas desflecadas, "palillos de tambor", "riñón mastic", autonefrectomía, uréter arrosariado, microvejiga. ..
· CLÍNICA: comienza como polaquiuria (o menos frecuentemente epididimitis). Sospechar ante piuria estéril fuertemente ácida.
3 . OTRAS
· Pielonefritis crónica: nefropatía tubulointersticial crónica por infección bacteriana crónica. Diagnóstico más bien radiológico (riñones
pequeños, asimétricos...).
· Absceso renal y perirrenal: secundario a un foco séptico, ANTES por Staphylococcus aureus vía hematógena afectando la cortical,
AHORA por E. Coli vía ascendente afectando la medular.
XIV . NEFROLITIASIS
· pH: influye en los cristales de ácido úrico, cistina y estruvita. No en los de oxalato cálcico.
1 . LITIASIS CÁLCICA
14
0
COMPENDIO EUNACOM
· 70 a 80%, más en varones.
· Radiopacos.
· Hipercalciuria.
· Secundaria (Aum. Calcio en sangre): hiperparatiroidismo primario, aumento de vitamina D, metástasis, osteoporosis, tumores.
Hiperuricosuria (20% de las litiasis cálcicas, más en varones). Por crecimiento epitaxial, nucleación heterogénea. Calcio normal en sangre u orina.
Acido úrico en orina.
·Hiperoxaluria.
· Hereditaria.
· Idiopática (>20% de las litiasis cálcicas). Calcio en orina normal. Ninguno de los datos anteriores.
· Tratamiento: tiacidas
2. ÁCIDO ÚRICO
· Radiotransparentes.
· Radiopacos. Coraliformes.
· ETIOLOGÍA: infección en vías urinarias por gérmenes ureasa+ (Proteus), en orina alcalina.
4 . CISTINA
· Radiopacos.
· Cirugía
14
1
COMPENDIO EUNACOM
XV . TUMORES RENALES
· 85% de las neoplasias renales primarias. Más frecuente en varones. Tabaco, cadmio, quistes de diálisis, Hippel - -Lindau, translocaciones...
· ANATOMÍA PATOLÓGICA:
· Unilateral, deriva del túbulo proximal, muy vascularizado, con calcificaciones, habitualmente de células claras.
· Diseminación más importante y frecuente: hematógena .Vena renal, cava... a pulmón > hueso (metástasis osteolíticas en huesos largos), hígado
y linfáticos
· CLÍNICA:
· Manifestaciones sistémicas: primeras manifestaciones. Tumor del internista. Muchas desaparecen tras la nefrectomía.
· Manifestaciones urológicas: Hematuria (60%), dolor (56%), masa (20%), tríada infrecuente.
DIAGNÓSTICO: Va adquiriendo protagonismo la TC. Tras ver "efecto masa" en PIV, se hace una ECO. Si muestra criterios de quiste simple, lo
único que hacemos es controlarlo con PIV/ECO. Si no muestra criterios de quiste simple se hace una TC:
· Imagen compatible con neo renal: valorar metástasis. Sin metástasis: nefrectomía radical. Con metástasis: ?
2 . TUMOR DE WILMS:
· Tumor renal más frecuente en niños. Aniridia, hemihipertrofia, delección del cromosoma 11, síndrome de Beckwith, neurofibromatosis...
3 . TUMORES BENIGNOS
· Angiomiolipoma o hamartoma: mezcla de tejidos que incluye grasa (densidad grasa en el TAC). Asociado a esclerosis tuberosa. Lo más
frecuente. Bilateral. Unico
· Hamartoma fetal, nefroma mesoblástico congénito, tumor de Bolande. Tumor benigno más frecuente en RN y lactantes. Gran masa.
1 . CARCINOMA VESICAL
14
2
COMPENDIO EUNACOM
· Tumor más frecuente del sistema colector (2° de los urológicos, tras el prostático). Varones > mujeres. > 40 a, aminas aromáticas, litiasis o infecc
recurrentes, Schistosoma haematobium (carcinoma escamoso), extrofia vesical (adenocarcinoma), divertículos, ciclofosfamida.
· Suelen ser de células transicionales (90%), papilares (70%), localizados en zona posterior (70%).
· Tejido epitelial plano, NO papilar, no invasivo (membrana basal NO rota) y anaplásico (G3).
· Muestra una conducta biológica variable (cáncer paradójico). La mayoría de los estudios sugieren que presenta un comportamiento
agresivo, con gran tendencia a transformarse en tumor invasor.
· Se puede presentar de diferentes formas, la más frecuente: en zonas adyacentes a cánceres papilares superficiales.
· Tratamiento:
· CLÍNICA: La forma de presentación más frecuente (75%) es como hematuria MACROscópica. 25% como disuria, frecuencia y urgencia
(especialmente frecuente en carcinoma in situ).
DIAGNÓSTICO: cistoscopia con biopsia (EL MÁS IMPORTANTE), citología urinaria (carcinoma "in situ") .
Tratamiento del cáncer SUPERFICIAL (0 y A, mucosa y submucosa): resección transuretral a la que se pueden añadir instilaciones
intravesicales de quimioterapia o inmunoterapia (BCG).
Si es carcinoma "IN SITU": quimioterapia o inmunoterapia local, y si no responden: cistectomía radical. Recurren con frecuencia (como
cánceres superficiales o invasivos), especialmente el carcinoma "in situ", por lo que se siguen haciendo revisiones periódicas cada 3 - 6 meses.
Tratamiento del carcinoma INVASIVO (B y C, afectan la muscular): En realidad suelen existir micrometástasis. Cistectomía radical u
otras técnicas con radioterapia y/o quimioterapia.
Factores involucrados en cáncer vesical más nefropatía por analgésicos y nefropatía de los Balcanes .
3 . OTROS
· Tumores de PENE:
El más frecuente: carcinoma EPIDERMOIDE. individuos de escasa higiene, fimosis. En glande (surco balano - prepucial). Extensión
linfática a inguinales superficiales y profundos.
14
3
COMPENDIO EUNACOM
Tratamiento cirugía (también radioterapia).
Lesiones PRECANCEROSAS: eritroplasia de Queyrat, leucoplasia, enfermedad de Bowen, condiloma acuminado, condiloma gigante, enfermedad
de Paget.
XVII . PRÓSTATA
1 . HIPERPLASIA PROSTÁTICA
· Casi universal en varones de edad avanzada. Afecta a mayores de 45a. Aumenta con la edad. Causa más frecuente de obstrucción urinaria en
varones. Parece que no predisponga al carcinoma prostático.
· CLÍNICA:
1ª fase: Hipertrofia compensadora del detrusor. Sin residuo vesical miccional. Síntomas mínimos. calibre y fuerza del chorro de orina. Retardo en
el inicio de la micción. "Vejiga miocárdica": hipertrofia del detrusor, trabeculando la pared vesical .
2ª fase: Distensión vesical parcial. Residuo vesical. Se agudiza lo anterior y se añade polaquiuria. Divertículos vesicales. Infección. Litiasis
3ª fase: Distensión vesical completa. Gran residuo vesical. Cuadro de retención aguda. Retención crónica, micciones por rebosamiento, con mal
estado general (por el deterioro renal). Ureterohidronefrosis.
· MÉTODOS COMPLEMENTARIOS
· PIV con estudio postmiccional: valora obstrucción en vías superiores y vaciamiento vesical
. TRATAMIENTO:
2 . CÁNCER DE PRÓSTATA
· Dicotomía: Alta frecuencia histológica, baja frecuencia clínica. Historia natural prolongada.. El pronóstico viene marcado por el volumen y el grado
de diferenciación histológico.
· ANATOMÍA PATOLÓGICA:
14
4
COMPENDIO EUNACOM
· 95% adenocarcinomas. Del 5% restante, la mayoría derivan del epitelio de transición. Sólido, duro, con nódulos.
· Más del 50% en zona periférica, 5 - 10% en la zona central y 20% en la zona de transición
. DISEMINACIÓN
· La diseminación hematógena usa las VENAS VERTEBRALES: metástasis habitualmente osteoblásticas en pelvis > columna lumbar > vértebras
dorsales > costillas
· ESTADIOS:
C. Extracapsular .
D. Metástasis
· Con frecuencia carcinomas de próstata definidos clínicamente como A o B, en el estudio histológico son realmente D.
· CLÍNICA: Normalmente asintomática. Síntomas por uropatía obstructiva (disuria...) y metástasis (dolor en cadera o espalda...)
· DIAGNÓSTICO: valorar con tacto rectal, ECO transrectal, Ag prostático específico y biopsias sistemáticas.
· Tacto rectal: exploración fundamental. No en estadío A 50% falsos +. Duro, irregular, inmóvil, mal delimitado.
· Varón con tacto rectal normal y AgPE < 4 ng/Ml: no hacer estudios adicionales
· Varón con tacto rectal normal y AgPE > 10 ng/Ml: inmediatamente ECO transrectal con biopsia y biopsias sistemáticas
· PIV, TC, RMN, cistoscopia y RIA - FAP: gasto inútil en estadíos A y B. TC y RMN no están indicados en estadíos A o B
· Ag prostático específico: el aumento en suero del AgPE es la prueba más sensible para la detección precoz del carcinoma de próstata. Es
directamente proporcional al volumen del adenocarcinoma. También es útil postratamiento
· FAP (Fosfatasa ácida prostática plasmática): en extracapsulares. Hoy en día desplazado por el AgPE
· ECO transrectal: habitualmente zonas hipoecoicas, pero inespecífico. Se usa para dirigir las biopsias.
· Biopsia: esencial para el diagnóstico definitivo. A zonas hipoecoicas y sistemáticas. Fundamental antes de tomar decisiones terapéuticas.
Indicada ante anormalidades en palpación, ECO, AgPE.... Tiende a usarse la biopsia de aguja transrectal Swedish Biopty
· Gammagrafía: junto con la fosfatasa alcalina, técnica más sensible para valorar metástasis óseas, pero en gran medida desplazados por el AgPE
· TRATAMIENTO:
· No tratar con prostatectomía radical ni radioterapia a pacientes con <10 - 15a de expectativa de vida.
· Estadio A: no tratar si es de bajo grado, AgPE <2,5ng/ml y 6 biopsias sistemáticas sean negativas. Si no cumple todos los requisitos, tratar con
prostatectomía radical.
Pediatria
14
5
COMPENDIO EUNACOM
· Radioterapia: no está claro su papel.
· Orquiectomía bilateral
3 . PROSTATITIS:
· AGUDA: habitualmente por E.Coli. Asociada a infección de vías urinarias. Secreciones prostáticas con leucocitosis y bacteria patógena (estudios
convencionales). Enfermedad súbita que impresiona como cuadro grave. Próstata empastada, muy dolorosa. Responde bien a tratamiento (TMP -
SMX, aminoglucósidos, cefalosporinas...)
· CRÓNICA: Por germen acantonado en periferia de la glándula. Asociada a IVU recurrentes o persistentes. Secreciones prostáticas con
leucocitosis y bacterias patógenas (sólo con técnicas especiales). Clínica más larvada. Responden mal a tratamiento (a veces cirugía).
· PROSTATITIS NO BACTERIANA: ¿Chlamydia?. Secreciones prostáticas con leucocitosis sin bacterias ni historia de infección de vías urinarias.
Doxiciclina...
· PROSTATODINIA: ¿Por reflujo secundario a síndrome espástico de cuello vesicouretral?. Clínica de prostatitis con líquido prostático normal, sin
historia de infección de vías urinarias. Tratamiento: alfabloqueantes
XVIII . TESTÍCULO
1 . CÁNCER TESTICULAR
· Proceso maligno más frecuente entre los 15 - 39 a (o 2° tras los linfomas). Está aumentando de frecuencia.
· Predisponentes: criptorquidia (tanto para el criptorquídico como para el contralateral), orquitis por parotiditis, hernia inguinal alta, cáncer testicular
en testículo contralateral.
· CLÍNICA: Tumefacción testicular (habitualmente indolora). Cualquier masa testicular es un tumor mientras no se demuestre lo contrario. Otros
(dolor abdominal o de espalda, peso, disnea, ginecomastia...)
· Seminomas: 50% de todos los tumores testiculares. Forma típica: infiltrado linfocitario y reacción granulomatosa. Radiosensibles. Metástasis
linfáticas (primero a ganglios retroperitoneales). Alfafetoproteína nunca elevada y 5% hCG en suero
· No seminomas: Radiorresistentes. Algunos con mayor frecuencia que el seminoma de metástasis hematógenas. Alfa fetoproteína y hCG: uno o
ambos marcadores en el 70%
· Tumores del estroma gonadal: (1 - 2%): De células de Leydig, de Sertoli, de estructuras gonadales primitivas
· Tumores secundarios: Linfoma. 7% de los tumores testiculares. Tumor testicular más frecuente en ancianos
· MARCADORES: Alfa feto proteína (AFP) y beta gonadotropina coriónica humana ( - HCG). Su detección tras orquiectomía implica presencia de
Pediatria
metástasis. Disminuyen cuando el proceso cede (si tras tratamiento no ceden, sospechar existencia de metástasis) y aumentan cuando avanza.
Uno o ambos se hallan elevados en el 70% de los no seminomatosos.
· TRATAMIENTO
14
6
COMPENDIO EUNACOM
1. Orquiectomía inguinal alta radical (no transescrotal) y definir tipo de tumor y estadiaje
2. Según estadio e histología. Seminoma precoz: radioterapia. No seminoma o seminoma avanzado: quimioterapia (combinaciones con cisplatino).
4. Vigilar: Meticuloso estudio mensual. La mayor parte de las recidivas se producen en los 2 primeros años.
2. ESCROTO AGUDO
· Frecuente en niños, raro en adultos. 94% Intravaginal. Desencadenada por contracción del cremáster (agua fría, traumatismos, ejercicio físico...).
50% durante el sueño.
· Clínica: Dolor intenso, vómitos. Sin fiebre ni molestias miccionales (a diferencia de epididimitis e infección urinaria)
· Torsión reciente: Epidídimo normal, testículo muy doloroso, retraído y horizontalizado. Duele más al ser levantado el testículo (signo de Prehn).
Desaparece el reflejo cremastérico
· Tratamiento: Es una urgencia quirúrgica. Si actuamos en las primeras 6 horas el testículo es recuperable. Tras la detorsión hay que hacer fijación
testicular bilateral. Posterior a 6 horas: orquiectomía bilateral con o sin prótesis.
· Frecuente en adultos, raro en niños .Infección intraescrotal más frecuente. Causa más frecuente de escroto agudo
· ETIOLOGÍA:. Habitualmente orquiepididimitis. Por C. Trachomatis (transmisión heterosexual) o E.Coli (transmisión homosexual o no sexual)
· CLÍNICA: Dolor intenso, afectación del estado general, fiebre alta, síndrome miccional, hidrocele reaccional, al elevar el testículo cede el dolor, no
desaparece el reflejo cremastérico.
3 . HIDROCELE
· TRATAMIENTO: Quirúrgico. En ancianos, se inyectan sustancias para que se fusionen las cavidades.
Pediatria
· HIDROCELE COMUNICANTE CONGÉNITO: Persiste el conducto peritoneovaginal. Desaparece al tumbar al niño y comprimir el escroto. Si no
cura espontáneamente: tratamiento quirúrgico.
14
7
COMPENDIO EUNACOM
4 . VARICOCELE
· CLÍNICA: Aumento de volumen de la bolsa escrotal (en bipedestación y con Valsalva), pesadez, infertilidad.
5 . CRIPTORQUIDIA
· Falta de descenso de los testículos. Localización más frecuente: distópico escrotal alto.
· La mayor parte de los testículos no descendidos en el recién nacido lo harán en el primer año de vida.
ETIOPATOGENIA: ?
COMPLICACIONES: Los cambios histológicos en el testículo no descendido se inician al final del primer año, y en el 2° año ya son irreversibles.
En el testículo contralateral aparecen a los 6 - 8 años. Infertilidad (complicación más importante), degeneración maligna, hernia inguinal, torsión
testicular
DIAGNÓSTICO en el recién nacido: 1° Vigilancia periódica durante el primer año. 2° Dar hCG al año (si era bilateral) ó antes de los 4a (unilateral).
Si falla: orquidopexia
Diagnóstico en > 6 años: Descenderlo con cirugía. Si el testículo está atrofiado: extirparlo más que reimplantarlo
XIX . TRAUMATISMOS
1 . INTRODUCCIÓN
· Sondaje vesical, salvo sospecha de lesión uretral (lesión en "montura", sangre en meato, cambio de color en piel de periné, fractura de pelvis...),
en cuyo caso previamente se hará una uretrografía retrógrada.
· Investigar cualquier dato de shock (Presión sistólica < 80 mmHg) o macrohematuria para establecer la necesidad de estudios radiológicos.
· La evaluación de lesiones vesicales y uretrales se hace mediante cistografía y uretrografía retrógrada con radiología postmiccional o postdrenaje.
Las lesiones del tracto urinario superior se valoran por rc (si no se dispone de medios: PIV, cistografía...)
2 . RENALES
· Penetrantes / no penetrantes = 1 / 8.
· Los traumatismos no penetrantes no requieren estudio radiológico completo, salvo macrohematuria (no la microhematuria aislada), shock más
micro o macrohematuria., o que la sola naturaleza de la lesión lo precise (desaceleración brusca...). De todos los estudios radiológicos es
preferible comenzar con el TC abdominal. Tratamiento de la mayoría: observación expectante. Cirugía temprana en: devascularización o avulsión
polar renal
· Los traumatismos por desaceleración brusca pueden provocar desgarro de la intima (sin hematuria) y ruptura de la unión pieloureteral.
Pediatria
· Sospechar en todo politraumatizado. Puede no presentar signos típicos y estar ante un cuadro grave. Puede no presentar hematuria (sobre todo
en lesiones tipo 3) .
14
8
COMPENDIO EUNACOM
COMPLICACIONES: abscesos. urinomas, infarto por trombosis de la arteria renal, hipertensión arterial persistente por estenosis de la arteria renal
o Page (hematoma perirrenal).
3 . URÉTER
Por iatrogenia. Ruptura de la unión pieloureteral por hiperextensión de columna en niños delgados. Se localizan en reborde de pelvis ósea. PIV,
TAC, pielografía retrógrada (el más exacto)
4 . TRAUMATISMOS VESICALES
Poco frecuente por estar protegido por pelvis. Las fracturas de pelvis se pueden asociar a lesiones vesicales (4,8%), sobre todo extraperitoneales,
y lesiones uretrales (1,3%). Ruptura extraperitoneal por fractura de pelvis. Imagen en lágrima. Puede no requerir tratamiento quirúrgico.
. Ruptura intraperitoneal por golpe en abdomen con vejiga llena. Reparación quirúrgica urgente. Descartar otras lesiones intraperitoneales.
· 94% Hematuria
5 . URETRA
Posterior: Por encima del diafragma urogenital. Fractura de pelvis. Próstata elevada en tacto rectal. Vejiga con contraste flotando por encima de la
sínfisis
· Fascia de Buck rota: sangre y orina limitadas por fascia de Colles. Hematoma en mariposa en periné.
· DIAGNÓSTICO: 1° Sospecharlo (lesión en "montura", sangre en meato, cambio de color en piel de periné, fractura de pelvis, próstata elevada en
tacto rectal...). 2° Uretrografía oblicua retrógrada
· Supradiafragmática: 1° cistostomía suprapúbica sin tocar nada más. 2° Reconstrucción uretral tras tratamiento inicial.
HEMATOLOGÍA
I . SERIE ROJA 3
1 . FISIOLOGÍA 3
1.2. - HEMOGLOBINA 3
2 . ANEMIAS MICROCÍTICAS 3
3 . ANEMIAS MACROCÍTICAS 4
14
9
COMPENDIO EUNACOM
3.1. - METABOLISMO DEL ÁCIDO FÓLICO Y DE LA VITAMINA B12 4
4 . ANEMIAS APLÁSICAS 4
5 . SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS 4
6 . ANEMIAS HEMOLÍTICAS 5
II . SERIE BLANCA 6
1 . LEUCEMIAS AGUDAS. 6
3. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS 7
4 . LINFOMAS 8
5 . MIELOMA MÚLTIPLE 9
6 . MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM 9
III . HEMOSTASIA 11
1 . HEMOSTASIA PRIMARIA 11
2 . HEMOSTASIA SECUNDARIA 12
I . SERIE ROJA
1 . FISIOLOGÍA
· La vida media de los hematíes es de 120 días, no tienen núcleo, ribosomas ni mitocondrias
15
0
COMPENDIO EUNACOM
I ) Vía de Embden - Meyerhoff que comprende el 90% de la glicolisis y forma ATP, su principal enzima es la piruvato - kinasa.
2) Vía de las pentosas fosfato que comprende el 10% de la glicolisis y forma NADPH, su principal enzima es la glucosa - 6 - fosfato -
deshidrogenasa.
1.2. - HEMOGLOBINA
· La hemoglobina es una proteína tetramérica compuesta por 4 unidades proteicas iguales dos a dos (globinas) y 4 grupos hemo. Existen seis tipos
diferentes de cadenas globínicas:
· Curva de disociación de la hemoglobina: La desplazan a la derecha (DESCENSO DE LA AFINIDAD por el oxígeno), el aumento del 2 - 3
difosfoglicerato, el aumento de la temperatura y la acidosis [aumento de concentración de H+]. La desplazan a la izquierda (AUMENTO DE LA
AFINIDAD) el descenso del 2 - 3 difosfoglicerato, el descenso de la temperatura y la alcalosis [los mismos factores, pero en sentido contrario]
2 . ANEMIAS MICROCÍTICAS
· El hierro se absorbe en forma ferrosa en el duodeno, es transportado en forma férrica por la TRANSFERRINA y se almacena en forma ferrosa
(FERRITINA)
· La ferritina sérica es el mejor parámetro sobre el estado de los depósitos de hierro del organismo
· La transferrina es una betaglobulina, aumenta en estados de ferropenia, y se comporta por tanto de forma inversa a la ferritina. La
capacidad total de fijación del hierro equivale a la transferrina
· El INDICE DE SATURACIÓN DE LA TRANSFERRINA se obtiene dividiendo la sideremia por la transferrina y multiplicándolo por 100 [(Sideremia
/ transferrina ) X 100 ]
· Son características alteraciones epiteliales en la ferropenia (coiloniquia, escleróticas azules, síndrome de Plummer - Vinson)
· La anemia ferropénica se caracteriza por sideremia disminuida, ferritina disminuida y transferrina aumentada
· Existe una alteración en la síntesis de la hemoglobina, con acúmulo intramitocondrial de hierro (sideroacresia). Son típicos los sideroblastos en
anillo.
3 . ANEMIAS MACROCÍTICAS
Pediatria
15
1
COMPENDIO EUNACOM
· Las principales fuentes de vitamina B12 son las carnes y el pescado. En el estómago se une a la proteína R y en el intestino se une al factor
intrínseco secretado por el estómago que lo vehicula hasta el íleon terminal donde se absorbe. Su transportador específico es la transcobalamina II
· El ácido fólico predomina en vegetales, se absorbe en las primeras porciones del intestino delgado. En el plasma circula en su mayor parte unido
inespecíficamente a la albúmina
· La causa más frecuente de déficit de B12 es el descenso de su absorción. Las causas más frecuentes de déficit de ácido fólico son el descenso
del aporte y el aumento de las necesidades
· Es característico el síndrome megaloblástico (alteración de la síntesis del DNA afectando a tejidos con alto número de recambio): Glositis atrófica
de Hunter, pancitopenia
· El Test de Schilling es útil para aclarar la causa de déficit de B 12. Si se corrige en la segunda fase indica déficit de factor intrínseco
· La anemia perniciosa tiene una patogenia autoinmune, existen anticuerpos anti - células parietales y anti factor intrínseco. Cursa con anemia
megaloblástica por déficit de B 12, con atrofia gástrica que tiene tendencia a carcinoma.
4 . ANEMIAS APLÁSICAS
· Anemia de Fanconi: Anemia aplásica de herencia autosómico recesiva que asocia alteraciones esqueléticas, cardiacas, renales,
hiperpigmentación de piel. Predispone a leucemias agudas
· La clínica característica consiste en pancitopenia sin adenopatías ni esplenomegalia. La fosfatasa alcalina granulocítica está aumentada
· Se define como aplasia intensa cuando el número de reticulocitos corregidos es menor del 1%, el número de granulocitos menor de 500 ó
plaquetas menores de 20.000
· Los pacientes que se recuperan tienen mayor riesgo de padecer leucemias, síndromes mielodisplásicos o hemoglobinuria paroxística nocturna
· La aplasia pura de células rojas congénita es la anemia de Blackfan - Diamond, típicamente responde a esteroides
· La morfología leucoeritroblástica es típica de la anemia mieloptísica, también puede observarse en hemólisis intensa y recuperación de la médula
ósea tras una hematosupresión severa
5 . SÍNDROMES MIELODISPLÁSICOS
· Son hemopatías clonales por lesión de la célula progenitora pluripotente que desplaza e inhibe a la hematopoyesis normal. La etiología más
frecuente es la idiopática. Pueden evolucionar a leucemias agudas. No se debe dar hierro en su tratamiento
· Son hemopatías preleucémicas las anemias refractarias adquiridas, la hemoglobinuria paroxística nocturna, las eritroblastopenias, las anemias
aplásicas, la panmielopatía de Fanconi y otras mielopatías diversas como la Policitemia vera, Metaplasia mieloide..
6 . ANEMIAS HEMOLÍTICAS
· Se caracteriza por aumento de la destrucción de hematíes (aumento de bilirrubina indirecta, urobilinógeno, LDH y descenso de haptoglobina,
hemopexina) y por aumento de la eritropoyesis medular de forma compensadora (reticulocitosis, policromasia y macrocitosis)
· La esferocitosis hereditaria es de herencia autosómico dominante, definida por déficit de espectrina, ankirina y banda 3. Se caracteriza por
anemia, esplenomegalia e ictericia. Son características las crisis aplásicas por parvovirus. La concentración de hemoglobina corpuscular media
está aumentada. El TEST DE FRAGILIDAD OSMÓTICA es positivo. El test de autohemólisis es positivo y mejora parcialmente con glucosa pero
no con ATP. La esplenectomía es clínicamente curativa.
· La Fragilidad osmótica esta disminuida en la esferocitosis hereditaria, hidrocitosis y en la piropoiquilocitosis. En la xerocitosis la resistencia
osmótica está elevada
· El déficit de piruvato - quinasa es de herencia autosómico ¬recesivo. Es la causa más frecuente de anemia hemolítica congénita no esferocítica.
Está alterada la glicolisis anaerobia. La fragilidad osmótica es normal. El test de autohemólisis mejora con ATP pero no con glucosa. La
esplenectomía puede ser útil
· El déficit de glucosa - 6 - fosfato - deshidrogenasa es la enzimopatía más frecuente. Herencia ligada al sexo. Se altera el shunt de la pentosas
fosfato. Su clínica consiste en crisis hemolíticas agudas intravasculares ante agentes oxidantes. Son característicos los cuerpos de Heinz
· Drepanocitosis: Anomalía cualitativa de herencia autosómico recesiva. Cambio de Glutámico por Valina. Su clínica consiste en oclusiones
vasculares a nivel óseo articular y abdominal. Las complicaciones infecciosas son la primera causa de muerte (neumococo, Haemophillus), típico
la osteítis salmonelósica. Las vértebras bicóncavas son muy características
· Talasemias: Anomalía cuantitativa de herencia autosómico recesivo que consiste en un defecto en la síntesis de una o varias de la subunidades
de la Hb. La alfatalasemia consiste en un defecto de producción de la cadena alfa. La betatalasemia es un defecto de producción de la cadena
beta. La betatalasemia menor es la forma más frecuente. La Talasemia mayor es la enfermedad de Cooley. Cursan con microcitosis y no se deben
tratar con hierro
· La prueba de Coombs identifica la existencia de anticuerpos incompletos que no provocan aglutinación visible. La prueba de Coombs indirecta
detecta anticuerpos libres, la directa anticuerpos unidos a los hematíes
· La anemia por anticuerpos calientes es el tipo de anemia hemolítica autoinmune más frecuente. Los anticuerpos son de la clase IgG anti Rh. La
hemólisis es predominantemente extravascular
· En la anemia hemolítica por anticuerpos fríos los anticuerpos son de la clase IgM anti sistema Ii. Son típicas de la infección por Mycoplasma y
mononucleosis
· En la Hemoglobinuria paroxística a frigore el anticuerpo es la hemolisina de Donath Landsteiner, de la clase IgG que reacciona con el grupo P. La
hemólisis suele ser intravascular
· La Hemoglobinuria paroxística nocturna consiste en una alteración adquirida de la membrana del hematíe con aumento de la sensibilidad a la
lisis por el complemento. Se alteran las tres series sanguíneas, existe pancitopenia y déficit de hierro (única anemia hemolítica con hierro bajo).
Cursa con hemólisis crónica, anemia microcítica y trombosis. Los test de Ham y de la sucrosa son útiles para su diagnóstico. La fosfatasa alcalina
granulocítica está baja
II . SERIE BLANCA
1 . LEUCEMIAS AGUDAS.
1. los marcadores
· La SERIE MIELOIDE se caracteriza por CD13 y CD33 y por los bastones de Auer y las tinciones para Sudán negro, mieloperoxidasa y esterasa
no específica
1. la translocación 8:21
15
3
COMPENDIO EUNACOM
2. y tener BUEN pronóstico
· En la Leucemia mieloide aguda promielocítica (M3), la lisozima es positiva. El ácido transretinoico es útil para su tratamiento
· Existe un subtipo M4 Eo que se caracteriza por un aumento de eosinófilos en la médula ósea, frecuente afectación del sistema nervioso
central y una anormalidad cromosómica (inv 16). Tiene MEJOR PRONÓSTICO que el M4.
· El dolor óseo, las adenopatías, la infiltración del sistema nervioso central y testicular y la hipertrofia gingival son más típicos de la serie LINFOIDE
que de la mieloide (salvo M4 y M5)
son factores de BUEN PRONÓSTICO el sexo femenino, el tiempo corto en alcanzar la remisión, la presencia de bastones de Auer y la
baja expresión del gen de la multirresistencia a drogas.
Son factores de MAL PRONÓSTICO la edad mayor de 60 años, la presencia de cromosoma Philadelfia, un tiempo largo en alcanzar la
remisión, la expresión del gen de la multirresistencia a drogas, la existencia de infiltración del sistema nervioso central y las visceromegalias
Son factores de BUEN PRONÓSTICO la edad entre los 2 y los 10 años, el sexo femenino y las hiperploidías.
Son factores de MAL PRONÓSTICO la edad menor de I año o mayor de 10, el cromosoma Philadelfia, la infiltración del sistema nervioso
central, el sexo masculino, un patrón aneuploide, el fenotipo B, la masa mediastínica o la presentación linfomatosa
· La meningitis leucémica es el punto inicial de las recidivas en un 75% de los casos, se trata con Radioterapia y Metotrexate intratecal
Se asocia al cromosoma Philadelfia que es el resultado de la TRANSLOCACIÓN 9:22 Su forma de presentación típica es síndrome general y
esplenomegalia, poco frecuentes las adenopatías No hay hiato leucémico
· Son CRITERIOS MAYORES PARA SU DIAGNÓSTICO el aumento de la masa eritrocitaria, la saturación arterial de la hemoglobina mayor de
92% y la esplenomegalia.
Son CRITERIOS MENORES las plaquetas mayores de 400.000, los leucocitos mayores de 12.000, el AUMENTO de la fosfatasa alcalina
leucocitaria y unos niveles de B 12 mayores de 900 pg/ml ó una capacidad de fijación mayor de 2.200 pg/ml.
· Los niveles de fosfatasa alcalina granulocítica están altos en la mitad de los pacientes
15
4
COMPENDIO EUNACOM
3. ENFERMEDADES LINFOPROLIFERATIVAS
· Existen alteraciones de
· Los linfocitos son pequeños con morfología normal. Son típicas la sombras de Gumprecht (células rotas)
· Son indicaciones de tratamiento la existencia de anemia hemolítica, las citopenias importantes, linfadenopatías deformantes, organomegalias
importantes o los síntomas sistémicos destacados
· Puede evolucionar a un linfoma difuso de células grandes, que es lo que se conoce como síndrome de Ritcher.
· Se caracteriza clínicamente por pancitopenia y esplenomegalia gigante, siendo las adenopatías y la hepatomegalia raras. Las infecciones son la
primera causa de muerte.
· Cursa de manera agresiva con infiltración dérmica, ósea, adenopatías y hepatoesplenomegalia. Son típicas la hipercalcemia y la elevación de la
LDH. Puede haber linfocitos con núcleo cerebriforme.
Pediatria
4 . LINFOMAS
· Las adenopatías son centrales. El signo de Hoster consiste en que éstas duelen con la ingesta de alcohol.
· La célula de Reed - Sternberg es fundamental para su diagnóstico pero no es patognomónica (también existen en mononucleosis infecciosa,
linfomas no Hodgkin).
4. y deplección linfocítica.
· Su pronóstico y tratamiento no depende de la clasificación histológica (de Rye) sino del estadiaje (Ann Arbor).
· Histológicamente se clasifican según la Working Formulation en BAJO grado, grado INTERMEDIO y ALTO grado de malignidad. El
TRATAMIENTO depende de la clasificación histológica..
· Son linfomas de bajo grado de malignidad el linfocito de células pequeñas, el folicular de predominio de células pequeñas y hendidas y
el folicular mixto de células pequeñas y hendidas y células grandes.
· Son linfomas de grado intermedio de malignidad el folicular de células grandes, el difuso de células pequeñas y hendidas, el difuso
mixto de células pequeñas y grandes y el difuso de células grandes.
· Son linfomas de alto grado de malignidad el inmunoblástico de células grandes, el linfoblástico, y el linfoma de células pequeñas no
hendidas (Burkitt y no Burkitt).
· Son FACTORES DE BUEN PRONÓSTICO el bajo grado de malignidad en la clasificación histológica, el fenotipo B, la edad menor de 60 años,
que no existan enfermedades asociadas, síntomas B, afectación del territorio extraganglionar ni afectación de la médula ósea y unos niveles de
LDH y 2 - microglobulina normales.
· Son FACTORES DE MAL PRONÓSTICO el alto grado de malignidad, el fenotipo T, la edad mayor de 60 años, la existencia de enfermedades
asociadas, síntomas B, afectación del territorio extraganglionar y de la médula ósea y unos niveles de LDH y 2 - microglobulina aumentados.
· La micosis fungoide afecta fundamentalmente a la piel, cursa en varias fases (premicótica, infiltrativa y tumoral).
· El síndrome de Sézary es la variedad leucémica de la micosis fungoide, son típicos pero no patognomónicos los linfocitos de núcleo
cerebriforme. La primera causa de muerte son la infecciones.
Pediatria
15
6
COMPENDIO EUNACOM
· Existen dos formas, una endémica (Africana), relacionada con el virus de Epstein - Barr, localizado típicamente en la mandíbula y otra
esporádica (Americana) de localización abdominal.
5 . MIELOMA MÚLTIPLE
· Consiste en una proliferación de células plasmáticas que producen una proteína monoclonal
· El tipo más frecuente es el IgG, que tiene una evolución más lenta que el resto. El mieloma IgA tiene un curso rápido y agresivo. El mieloma de
Bence Jones es aquél que produce cadenas ligeras. El mieloma IgM tiene una evolución similar a la macroglobulinemia de Waldenström.
· El plasmocitoma extramedular afecta predominantemente a varones y se localiza sobre todo en tejido submucoso de la nasofaringe, no tiene
plasmocitosis medular.
· En su clínica destaca la afectación de la médula ósea. Típicos los hematíes en pilas de moneda. El dolor óseo es el síntoma más frecuente. La
fosfatasa alcalina sérica es normal pues no existe actividad osteoblástica.
· En el examen histológico de la médula ósea se observan depósitos citoplasmáticos de inmunoglobulinas (cuerpos de Russell) e intranucleares
(cuerpos de Dutcher), y las células en forma de mórula (célula de Mott).
6 . MACROGLOBULINEMIA DE WALDESTRÖM
· No son típicas las osteolisis ni la hipercalcemia. Produce frecuentemente síndrome de hiperviscosidad. Tiene un pronostico mejor que el
mieloma.
· La enfermedad de Seligman cadenas alfa) cursa con síndrome de malabsorción. En el estadío inicial el tratamiento se realiza con tetraciclinas.
· La enfermedad de Franklin (cadenas gamma) cursa con edemas de paladar e infecciones de repetición. El tratamiento se realiza con alquilantes.
· La enfermedad de Forte (cadenas mu): cursa clínicamente de forma similar a la leucemia linfática crónica y se trata como ella.
· La enfermedad de Vilpo (cadenas delta), cursa como el mieloma múltiple y se trata como éste.
El sistema mononuclear fagocítico comprende todas las células derivadas de los precursores monocítico de la médula ósea y macrófagos e
histiocitos de diversos órganos.
. El granuloma eosinófilo es la forma más frecuente y benigna. Es más frecuente en niños y adultos jóvenes. Suele afectar a huesos planos.
· La enfermedad de Hand - Schüller - Christian afecta a niños y cursa con exoftalmos, diabetes insípida y lesiones óseas destructivas.
· La enfermedad de Letterer - Siwe, afecta a niños menores de dos años, es la forma más grave y cursa de forma aguda con linfadenopatías,
Pediatria
hepatoesplenomegalia.
15
7
COMPENDIO EUNACOM
III . HEMOSTASIA
1 . HEMOSTASIA PRIMARIA
la prostaglandina I2,
la trombomodulina
serotonina,
tromboxano A2,
ADP,
FP - 3,
FP - 4,
tromboastenina
y factores de crecimiento
tiempo de hemorragia,
recuento plaquetario,
y agregación plaquetaria
· La enfermedad de Rendu - Osler es de herencia autosómico dominante y cursa con telangiectasias en cara y mucosas.
· La enfermedad de Fabry es de herencia ligada al sexo, consiste en déficit de trihexosilceramida - galactosil¬sintetasa, cursa con telangiectasias
en abdomen, cadera, muslo, angioqueratomas y opacidad corneal.
· En el hemangioma cavernoso (síndrome de Kassabach - Merrit) la hemorragia es secundaria a coagulación intravascular diseminada debido a
estancamiento del flujo sanguíneo en los vasos tortuosos.
· El síndrome de Schonlein - Henoch se caracteriza por leucocitoclastia, púrpura palpable, dolor cólico abdominal, artritis/artralgias y nefritis por
depósito de IgA.
· La púrpura trombocitopénica idiopática o enfermedad de Werlhoff es la DIÁTESIS PLAQUETARIA MÁS FRECUENTE. Es de causa inmune.
Su forma aguda se observa en los niños, se debe a reacciones cruzadas ante antígenos virales y son frecuentes las remisiones
espontáneas.
Su forma crónica se observa sobre todo en adultos del sexo femenino y cursa en brotes y remisiones..
· La púrpura trombótica trombocitopénica (Moskowitz) y el síndrome hemolítico urémico no son de etiología inmune (Coombs negativo). En ellos
existe una trombopenia por consumo con trombos hialinos en los capilares.
· La enfermedad de Von Willebrand es la diátesis plaquetaria hereditaria más frecuente. Existen varias formas clínicas de las que la más frecuente
Pediatria
es el tipo I (autosómico dominante). Existe déficit de agregación plaquetaria y descenso del factor VIII de la coagulación. La desmopresina es útil
en el tratamiento del tipo I y está contraindicada en los tipos IIb y Pseudo Von Willebrand.
· La tromboastenia de Glanzmann es de herencia autosómico recesiva, está alterada la glucoproteína IIb/IIIa, es normal la retracción del coágulo,
las plaquetas son de tamaño normal. La agregación con ristocetina es normal y están alteradas las pruebas del ADP, colágeno, adrenalina y ácido
araquidónico.
15
8
COMPENDIO EUNACOM
· La enfermedad de Bernard Soulier es de herencia autosómico recesiva, está alterada la glucoproteína Ib, está alterada la retracción del coágulo,
las plaquetas son grandes. Es defectuosa la agregación con ristocetina y son normales las pruebas del ADP, colágeno, adrenalina y ácido
araquidónico.
2 . HEMOSTASIA SECUNDARIA
· En la vía intrínseca intervienen los factores XII, XI, IX, VIII, . La vía común se inicia con la activación del factor X y en ella intervienen los factores
V, II, I y XIII ;en la vía extrínseca interviene el factor VII.
· La Antitrombina III inhibe a los factores XII IX, y XI [v. intrínseca], y II, X [v. común],
las proteínas C y S inhibe a los factores V [v. común] y VIII [v. intrínseca]
· El tiempo de cefalina caolín o de tromboplastina parcial activado valora la vía INtrínseca y la vía común. Se usa para el control de la heparina
· El tiempo de Quick o de protrombina valora la vía EXtrínseca y la común y se emplea para el control de anticoagulantes orales
· La hemofilia A es de herencia ligada al sexo, consiste en déficit del factor VIII. En ella las hemorragias se desarrollan un tiempo
después del antecedente. Las complicaciones más graves son las hemorragias intracraneales y la hemorragia orofaríngea. Pueden existir
anticuerpos antifactor VIII que dificulten su tratamiento
· La hemofilia B es de herencia ligada al sexo, consiste en déficit del factor IX. Misma clínica que el tipo A
· El déficit de proteínas C y S produce trombosis y embolias pulmonares recurrentes. Hay la posibilidad de necrosis cutánea inducida por
cumarina en pacientes con déficit de la proteína C
II .- HIPOTÁLAMO 5
III .- HIPÓFISIS. 6
2.- HIPOPITUITARISMO. 6
5.- PROLACTINA. 6
6.- HIPERPROLACTINEMIA. 6
7 .- GH O SOMATOTROPINA 7
8.- ACROMEGALIA 7
9.- ADH 7
IV .- TIROIDES. 9
15
9
COMPENDIO EUNACOM
3.- BOCIO SIMPLE. 9
4 .- HIPOTIROIDISMO. 10
5.- HIPERTIROIDISMO 10
5.1. CLASIFICACIÓN 10
6 .- TIROIDITIS. 11
7 .- TUMORES DE TIROIDES. 11
V .- SUPRARRENALES 13
2 .- ENFERMEDAD DE ADDISON 13
3 .- HIPOALDOSTERONISMOS SELECTIVOS 13
4 .- SÍNDROME DE CUSHING 13
6.- HIPERALDOSTERONISMO 14
7 .- FEOCROMOCITOMA. 14
1.- GONADOTROPINAS 16
3.- HIPOGONADISMOS. 16
1 .- HORMONAS 17
2 .- HIPERCALCEMIA. 17
3 .- HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO. 17
5 .- HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO. 17
6.- TETANIA. 18
7.- HIPOPARATIROIDISMO 18
8 .- PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO 18
IX .- METABOLISMO HIDROCARBONADO. 19
1.- HORMONAS. 19
2.2. FISIOPATOLOGÍA 19
2.3. COMPLICACIONES 19
16
0
COMPENDIO EUNACOM
2.4. DIAGNÓSTICO 20
2.5. TRATAMIENTO 20
3 .- HIPOGLUCEMIA 20
X .- PORFIRIAS 22
5 .- PORFIRIA ERITROHEPÁTICA. 22
XI .- HIPERLIPOPROTEINEMIAS 23
4 .- HIPERCOLESTEROLEMIA SECUNDARIA. 23
5 .- HIPERTRIGLICERIDEMIA SECUNDARIA. 23
XIII .- VITAMINOPATÍAS. 25
1 .- HIPOVITAMINOSIS A. 25
2.- HIPERVITAMINOSIS A 25
3 .- HIPOVITAMINOSIS E. 25
4.- HIPERVITAMINOSIS K 25
5 .- HIPOVITAMINOSIS B1. 25
6 .- HIPOVITAMINOSIS NIACÍNICA. 25
7 .- HIPOVITAMINOSIS C (ESCORBUTO) 25
8 .- HIPERVITAMINOSIS C 25
· Más probable la secreción ectópica de hormonas peptídicas, pues están codificadas por uno o por pocos genes estructurales. Posible conversión
de esteroides circulantes en otras hormonas.
· Al igual que con las proteínas de transporte de alta afinidad, los cambios en la tasa de degradación hormonal no son capaces de provocar por si
mismos alteraciones de la función endocrina (hipo o hiperfunción), siempre que se mantengan íntegros los mecanismos de retrocontrol.
· Receptores hormonales:
II .- HIPOTÁLAMO
Pediatria
16
1
COMPENDIO EUNACOM
· TRH: hormona hipotalámica más corta (3 aa ¬ piroglutamil histidil prolina), estimula de forma fisiológica la TSH y la prolactina.
· GnRH v GHRH: estimulan FSH/LH y GH, respectivamente, sólo si son liberadas de forma pulsátil.
· Somatostatina: hormona hipotalámica más ubicua, inhibidora de GH, TSH y secreciones endo y exógenas de páncreas e intestino.
· Craneofaringioma: Causa más frecuente de patología hipotalámica entre 2 25 años. Deriva de restos embrionarios de la bolsa de Rathke;
Supraselar y quístico. Crecimiento lento. En niños, signos de I IIC; en adultos, hemianopsia bitemporal. Calcificaciones en la Rx. Mal pronóstico a
pesar de ser histológicamente benigno.
· Tumores pineales (germinomas) asociados con pubertad precoz por secreción de HCG.
III .- HIPÓFISIS.
· La adenohipófisis se forma a partir de la bolsa de Rathke; la neurohipófisis a partir del suelo del tercer ventrículo.
· El seno cavernoso contiene la arteria carótida interna, los pares craneales III, IV y VI y las ramas oftálmica y maxilar del V par.
2.- HIPOPITUITARISMO.
· Etiología más frecuente: tumoral (craneofaringioma en niños, adenoma cromófobo en adultos). Síndrome de Sheehan = 25%.
· Insuficiencia adrenocortical sin hiperpigmentación ni datos de hipoaldosteronismo. Hipotiroidismo sin bocio y menos importante clínicamente que
el hipotiroidismo primario. Hipogonadismo.
· El estímulo con insulina es la mejor prueba para conocer la capacidad de reserva hipofisaria para la secreción de GH, siempre que se consiga
inducir una glucemia < 4() mg/dl. Estímulo con ACTH prueba más segura y útil para el estudio de la reserva suprarrenal (sensibilidad limitada).
Estímulo con TRE~i: respuesta de TSH y prolactina.
· El tratamiento hormonal debe iniciarse siempre con la sustitución suprarrenal. El déficit de GH y prolactina no se trata en adultos.
16
2
COMPENDIO EUNACOM
5.- PROLACTINA.
· Aumento de la masa celular lactotrópica hipofisaria durante el embarazo, condicionado por el aumento de estrógenos.
6.- HIPERPROLACTINEMIA.
· Causa más frecuente de hiperprolactinemia patológica: fármacos. Microadenomas = sexo femenino; macroadenomas = sexo masculino. Otras
causas: hipotiroidismo primario, insuficiencia renal crónica, cirrosis y lesiones irritativas de la pared torácica.
· En la mujer: galactorrea y/o oligoamenorrea. 15% de los prolactinomas se diagnostican en el puerperio. 1/3 de "amenorrea postpíldora" por
prolactinoma.
. En el varón: clínica local por compresión. Menos frecuentemente ginecomastia y/o galactorrea.
· Diagnóstico mediante la cifra basal de prolactina en reposo (>300 ng/ml diagnóstico de prolactinoma). Los estudios dinámicos no son útiles para
diferenciar la hiperprolactinemia idiopática de la tumoral.
Indicaciones para el tratamiento médico del microprolactinoma en el sexo femenino: deseo de embarazo, disminución de la libido o galactorrea
molesta, deseo expreso de menstruaciones regulares, alto riesgo de osteoporosis. Bromocriptina como tratamiento de primera elección para el
microadenoma.
Se puede considerar la bromocriptina como tratamiento inicial en el macroprolactinoma, excepto si expansión supraselar y defectos campimétricos
persistentes (en estos casos combinación de cirugía con bromocriptina y radioterapia).
7 .- GH O SOMATOTROPINA
· Estimula indirectamente el cartílago del crecimiento a través de las somatomedinas (IGF I más importante) de síntesis hepática. La concentración
de SM C se mantiene relativamente constante a lo largo de las 24 horas.
· Acción metabólica aguda de tipo insulínico. A largo plazo, efecto antiinsulínico (fenómeno del amanecer). Efecto bifásico sobre la liberación de
insulina.
8.- ACROMEGALIA
· Clínica local por compresión (cefalea más frecuente que en otros adenomas hipofisarios, hemianopsia bitemporal). Crecimiento acro y aumento
de partes blandas (signo más frecuente y precoz). Hipertensión. Litiasis renal. Aneurismas intracraneales (10%). Mayor incidencia de pólipos
intestinales. Asociación con hiperprolactinemia. Intolerancia a los hidratos de carbono/Diabetes mellitus. Bocio multinodular (hipertiroidismo en 3
~%).
Pediatria
· Hiperglucemia basal por resistencia a la acción de la insulina. Hiperfosfatemia (RTP>90%). Hipercalciuria. Aumento de la concentración basal de
SMC.
· Sobrecarga oral de glucosa, prueba diagnóstica de mayor valor. Test de TRH como índice predictor de recidivas (junto con niveles plasmáticos
de subunidad alfa de hormonas glicoproteicas). Efecto paradójico de los agentes dopaminérgicos (disminuyen GH en acromegálicos, la aumentan
en sujetos sanos).
16
3
COMPENDIO EUNACOM
· 90% de Rx y politomografías de silla turca anormales. Se precisa TAC o RMN para decidir tratamiento.
· Cirugía como tratamiento ideal. Tratamiento médico con bromocriptina (limitado por sus efectos secundarios) y octreótido (análogo de la
somatostatina de acción prolongada). Radioterapia como coadyuvante de la cirugía.
9.- ADH
· Acción sobre receptores V2: retención de agua a nivel de túbulo distal y colector. Sobre receptores VI:
vasoconstricción arteriolar.
· Mecanismo regulador predominante por estímulos sobre osmorreceptores hipotalámicos. Estímulo más potente hipotensión secundaria a
hipovolemia (barorreceptores carotídeos y aórticos).
· Comienzo clínico brusco con poliuria (sin respetar sueño) y polidipsia. Riesgo de deshidratación si pérdida de conciencia.
· Osmolaridad urinaria inferior a 290 mOsm/kg. Osmolaridad y sodio normales o ligeramente elevados en sangre. ADH disminuida en sangre.
· Test de Miller:
* Tras la restricción hídrica. Osmolaridad urinaria < Osmolaridad plasmática: pensar en que no existe ADH endógeno (D.I. neurogénica total) o que
la ADH endógena no es funcionante (D.I. nefrogénica). Tras la administración exógena de ADH la Osmolaridad urinaria aumentará > 50% en la
Diabetes Insípida neurogénica total, mientras que en la Diabetes Insípida nefrogénica permanecerá por debajo de la Osmolaridad plasmática.
* Tras la restricción hídrica. Osmolaridad urinaria > Osmolalidad plasmática: pensar en sujeto sano o con polidipsia primaria (en ambos casos, tras
la inyección de ADH la Osmolaridad urinaria aumentará < 9%) o Diabetes Insípida neurogénica parcial (tras la inyección de ADH la Osmolaridad
urinaria aumentará entre el 10 50%)
· Tratamiento con Desmopresin intranasal. Vasopresina acuosa (acción 4 6 hs) en operados e inconscientes.
IV .- TIROIDES.
· Síndrome paraneoplásico (oat cell). Enfermedad pulmonar. Trastornos del SNC. Fármacos (ciclofosfamida).
· Hiponatremia dilucional, Osmolaridad sanguínea < 270 mOsm/kg. Natriuria > 20 mEq/L, Osmolaridad urinaria > 300 mOsm/kg. ADH plasmática
disminuida.
· Restricción hídrica como medida terapéutica fundamental + (ClNa + furosemida). Tratamiento de las formas paraneoplásicas con clorhidrato de
demeclociclina.
· Tiroides única fuente de T4. 80% de la T3 producida en tejidos periféricos (hígado) a partir de la T4; 20% restante de síntesis tiroidea.
· T3 más potente, pero con vida media más corta que la T4.
· Síndrome de la T3 baja: vida fetal y neonatal temprana, edad senil, circunstancias en las que interesa una disminución del catabolismo (ayuno,
malnutrición, enfermedad sistémica, trauma físico. postoperatorio), fármacos (propiltiouracilo, dexametasona, propranolol, amiodarona), empleo de
contrastes radiográficos.
Pediatria
· Efectos de la administración exógena de yodo: * Efecto Wolff-Chaikoff: al aumento del yodo ofertado en la dieta se sigue de una disminución
transitoria en su captación por el tiroides * Efecto Wolff Chaikoff persistente: la administración prolongada de yodo se sigue de una inhibición
persistente en la hormonosíntesis, originando bocio con o sin hipotiroidismo (más frecuente en eutiroideos con enfermedad de Graves tras cirugía
o radioyodo, en el feto normal y en pacientes con enfermedad de Hashimoto). * Fenómeno Jod Basedow: la administración de grandes dosis de
yodo a un paciente eutiroideo puede inducir una tirotoxicosis (más frecuente en pacientes con bocio multinodular no tóxico).
16
4
COMPENDIO EUNACOM
· Acciones de las hormonas tiroideas: Estimulan el metabolismo basal. Desarrollo encefálico durante la vida fetal y postnatal. Temblor de actitud.
Incrementan necesidades de insulina y de PTH. Estimulan la inactivación hepática de los glucocorticoides.
· Regulación de la función tiroidea. HrRH interviene en el desarrollo del eje hipófiso tiroideo fetal. T4 principal hormona tiroidea fetal. Proteolisis de
la tiroglobulina, acción precoz más importante de la TSH. Las hormonas tiroideas ejercen el feed back mediante la disminución de los receptores
para la I RH en las células tirotropas de la hipófisis.
· Parámetros más útiles para evaluar inicialmente una disfunción tiroidea: T4 sérica total, concentración de 14 libre o índice de T4 libre.
· Factores que disminuyen la concentración de TBG: andrógenos y esteroides anabolizantes, glucocorticoides a grandes dosis, circunstancias en
las que exista una disminución de la síntesis o una pérdida excesiva de proteínas (malnutrición, síndrome nefrótico, enteropatía pierde proteínas,
cirrosis hepática), acromegalia y asparraginasa.
· Captación de yodo radioactivo: Apenas discrimina entre función tiroidea normal e hipotiroidismo. Contraindicado durante el embarazo.
· Estímulo con TRH: Curva plana en el hipertiroidismo (prueba para confirmar valores dudosos de hormonas tiroideas en plasma). Respuesta
amplificada proporcionalmente al aumento de la TSH sérica en el hipotiroidismo primario (menos fiable para su diagnóstico).
· Prueba de supresión por T3: Un resultado normal permite descartar el diagnóstico de hipertiroidismo . Junto con la prueba de estimulación con
TSH, útiles para el estudio del adenoma tiroideo.
· Bocio endémico secundario a un déficit de yodo en la dicta. Bocio esporádico por alteraciones en la biosíntesis o en la secreción hormonal.
· Eutiroideo durante muchos años o toda la vida. La ronquera por compresión del nervio recurrente ~ neoplasia.
· En zonas endémicas con déficit grave de yodo, la enfermedad afecta por igual a ambos sexos y aparece precozmente en la infancia. Relación
entre la incidencia de carcinoma folicular de tiroides y el déficit en la ingesta de yodo.
· Tratamiento médico con levotiroxina, descartando previamente autonomía funcional. Tratamiento quirúrgico mediante la tiroidectomía subtotal.
4 .- HIPOTIROIDISMO.
· Etiología más frecuente, estadíos finales de la tiroiditis autoinmunitaria atrófica (idiopática) y de la tiroiditis de Hashimoto. Causa más frecuente de
hipotiroidismo tiroprivo en el adulto: formas secundarias a cirugía o 1131. En los niños la causa más frecuente es la disgenesia tiroidea.
· Asociación con otras enfermedades autoinmunes (aclorhidria, anemia perniciosa...), intolerancia al frío, infiltración mucoide de la piel (mixedema),
hipercarotinemia, depilación del tercio externo de las cejas, aumento del área cardiaca, QRS de menor amplitud y T aplanada, apnea obstructiva
del sueño, macroglosia, aquilia, estreñimiento, íleo adinámico, anemia normocítica. ataxia cerebelosa y alteraciones psiquiátricas, aumento de
enzimas musculares, agrandamiento de la silla turca (formas primarias), hiperprolactinemia, prolongación de la vida media del cortisol, aumento de
la ADH, aumento de la LDL.
· Signos que sugieren * Hipotiroidismo en el recién nacido son dificultad respiratoria, ictericia persistente, hernia umbilical, letargia, llanto ronco,
estreñimiento, fontanelas amplias. El cuadro evoluciona hacia el * Cretinismo con retraso importante del crecimiento y retraso mental irreversible.
Más frecuentemente retraso en la maduración sexual.
· TSH como mejor parámetro para el diagnóstico y seguimiento del hipotiroidismo primario (también screening neonatal). Concentración sérica de
T3 no es fiable para el diagnóstico.
· Hipercolesterolemia sólo en las formas primarias. Las formas secundarias asociadas con amenorrea.
· Tratamiento con levotiroxina, comenzando con dosis más bajas en casos de evolución prolongada, ancianos y cardiópatas. Si se sospecha
hipotiroidismo secundario o terciario, no debe iniciarse el tratamiento de sustitución tiroideo antes del tratamiento con hidrocortisona.
5.- HIPERTIROIDISMO
Pediatria
5.1. CLASIFICACIÓN
16
5
COMPENDIO EUNACOM
· Los trastornos asociados con hiperfunción tiroidea cursan todos ellos con aumento en la captación de I131, excepto el Jod Basedow. La
resistencia selectiva de las células tirotropas a las hormonas tiroideas es una forma de hipertiroidismo en la cual la TSH se puede estimular con
TRH
· Los trastornos no asociados con hiperfunción tiroidea (tiroiditis, tirotoxicosis facticia y tejido tiroideo ectópico) cursan todos ellos con disminución
en la captación de r 131. La tirotoxicosis en ausencia de bocio sugiere tirotoxicosis facticia (tiroglobulina sérica disminuida) o tiroiditis (tiroglobulina
aumentada).
· Causa más frecuente de hipertiroidismo globalmente. Forma más frecuente de hipertiroidismo en la infancia v embarazo. Más frecuente en el
sexo femenino a cualquier edad.
· Enfermedad autoinmune (LATS o TSI = IgG contra el receptor de TSH en la glándula tiroidea). Coexistencia con otras enfermedades
autoinmunes (relación estrecha entre Graves y Hashimoto Hashitoxicosis ). HLA B8 y DR3.
· Clínicamente se caracteriza por la aparición de hipertiroidismo de curso oscilante (predominando los síntomas neurológicos en jóvenes y los
cardiovasculares y miopáticos en ancianos), bocio moderado, oftalmopatía de Graves (que no evoluciona de forma paralela a la tirotoxicosis) y
mixedema pretibial (este mixedema pretibial junto con la fase infiltrativa de la oftalmopatía son específicos del Graves). Formas clínicas
incompletas, y Graves del recién nacido (transitorio por el paso de TSI transplacentario).
· Complicaciones: cardiopatía tirotóxica (fibrilación auricular, insuficiencia coronaria e insuficiencia cardiaca que puede ser resistente a dosis
terapéuticas de digital), exoftalmía maligna y crisis tirotóxica.
· Tratamiento medico con * Tionamidas (indicado en niños, adultos jóvenes < 40 años y embarazadas; propiltiouracilo disminuye la conversión
periférica de T4 en T3; agranulocitosis súbita efecto secundario más grave, dermatitis transitoria efecto secundario más frecuente);
* Propranolol (coadyuvante, durante cl periodo de latencia de antiroideos o 1131; contraindicado si cardiopatía tirotóxica grave y durante el
embarazo); * Yoduros (efecto Wolff Chaikoff, disminuyen vascularización del tiroides; administración previa de grandes dosis de antitiroideos)
· Tratamiento quirúrgico: tiroidectomía subtotal bilateral (indicado en < 40 años que no sc controlan con antiroideos o bocios compresivos;
previamente eutiroidismo con tionamidas y yoduros para disminuir vascularización)
· Tratamiento radioisotópico: I131 (indicado en > 40 años, cardiópatas y cirugía tiroidea previa; contraindicado en embarazo; previamente
eutiroidismo con tionamidas)
Más frecuentemente adenomas foliculares. * Nódulo isofijante (supresión con T3 pone de manifiesto únicamente el nódulo, suprimiendo el resto
del parénquima). * Nódulo caliente. * Adenoma tóxico (estimulación con TSH pone de manifiesto la zona inhibida; hipertiroidismo). Tratamiento
quirúrgico.
· Predominio de clínica cardiaca y miopática (forma apática de Lahey). Patrón gammagráfico más frecuente, acumulación difusa del trazador en
distintos focos.
· Tratamiento con radioyodo a grandes dosis (previamente tionamidas para conseguir eutiroidismo).
6 .- TIROIDITIS.
· TIROIDITIS AGUDA SUPURADA: Etiología bacteriana. Dolor local irradiado, acompañado de signos de inflamación aguda. Función tiroidea
normal. Antibioterapia +/ drenaje quirúrgico.
Pediatria
· TIROIDITIS SUBAGUDA DE QUERVAIN: Etiología vírica. Granulomas con células gigantes que presentan fenómenos de coloidofagia.
Gammagrafía blanca. Posible hipertiroidismo transitorio por descarga de hormonas tiroideas al plasma. <10% hipotiroidismo permanente.
Tratamiento sintomático (AAS, prednisona, propranolol, T4). Contraindicados antitiroideos y cirugía.
16
6
COMPENDIO EUNACOM
· TIROIDITIS LINFOCITARIA SUBAGUDA: Causa más frecuente de hipotiroidismo en el postparto. Clínica moderada de hipertiroidismo
(transitorio), infiltración linfocítica y captación disminuida de 1131. Diagnóstico definitivo por biopsia. Tratamiento sintomático.
· TIROIDITIS DE RIEDEL: Asociada con fibrosis a otros niveles del organismo (colangitis esclerosante, arteritis de Takayasu). Palpación leñosa y
evolución progresiva al hipotiroidismo. Diagnóstico por biopsia. Tratamiento corticoides +/ cirugía.
· TIROIDITIS DE HASHIMOTO: Antecedentes de enfermedad tiroidea. Asociado con cromosomopatías y otras enfermedades autoinmunes. HLA
DR5 y DR4. Causa más frecuente de bocio esporádico en la infancia. Bocio moderado. Evolución al hipotiroidismo; posible hiperfunción
(hashitoxicosis). Evolución al linfoma de tiroides. Acs. antimicrosomales y antitiroglobulina (su ausencia no descarta el diagnóstico; también
pueden aparecer en el hipotiroidismo primario tiroprivo y en la enfermedad de Graves). Elevación de la PBI. Tratamiento sintomático.
7 .- TUMORES DE TIROIDES.
· CARCINOMA PAPILAR: 70% tumores tiroideos en niños. H~ de radiación cervical durante la infancia. aumento en la ingesta de yodo.
Crecimiento muy lento y metástasis linfáticas (no se conocen metástasis hematógenas). Cuerpos de psammoma (calcificaciones). Nódulo tiroideo
asintomático +/ adenopatía cervical indolora. Tratamiento preoperatorio con T4 + Cirugía con exploración de los ganglios linfáticos regionales +
1131 para rastreo corporal y ablación en caso de tejido residual o metástasis. Marcador tiroglobulina (no válido para el diagnóstico inicial; elevada
también en adenoma benigno, bocio simple y enfermedad de Graves).
· CARCINOMA FOLICULAR: Relacionado con el déficit en la ingesta de yodo. Diseminación hematógena (rara vez por vía linfática). El más
diferenciado (eventualmente tirotoxicosis por producción de hormonas tiroideas a nivel de metástasis, puede ser isocaptante en la gammagrafía,
PAAF no diagnóstica). Esquema terapéutico similar al carcinoma papilar con resección tiroidea más amplia (resección total del lóbulo afecto y
subtotal del contralateral). Marcador tiroglobulina.
· CARCINOMA MEDULAR: Deriva de células parafoliculares. Sustancia amiloidea en el estroma (rojo Congo). 10% forma parte de MEN II (más
precoz y multifocal, respecto a la forma esporádica). Metástasis linfáticas y hematógenas. Nódulo tiroideo duro o adenopatía cervical como
primeras manifestaciones. Secreción ectópica de 5HT, ACTH, CEA... Diagnóstico, screening familiar y seguimiento mediante la determinación de
calcitonina. Calcificaciones más densas que cuerpos de psamoma. Tratamiento siempre tiroidectomía total.
V .- SUPRARRENALES
Los esteroides suprarrenales se inactivan fundamen¬talmente en el hígado. En el varón, 2/3 partes de los 17-cetosteroides derivan de
metabolitos suprarrenales, en la mujer casi todos los 17 cetosteroides derivan de la glándula suprarrenal. Acciones de los glucocorticoides:
Estimulan la neoglucogénesis. Disminuyen la síntesis proteica (excepto en el hígado). Aumentan los ácidos grasos en plasma. Producen
linfopenia, eosinopenia y poliglobulia. Efecto antiinflamatorio y antialérgico. Eje Hipotálamo Hipófisis Suprarrenal: Los principales factores que
regulan la liberación de ACTH son el CRH, el cortisol libre en plasma, el estrés y el ciclo sueño vigilia. En tratamientos esteroideos prolongados cl
feed-back negativo del cortisol se ejerce sobre el CRH hipotalámico.
· Acciones de los mineralcorticoides: Aumentan la reabsorción de sodio y agua en el túbulo contorneado distal y favorecen la secreción de potasio
e hidrogeniones.
· Regulación de la síntesis de aldosterona: La síntesis de aldosterona se estimula por el sistema renina angiotensina aldosterona, la
hiperpotasemia (independientemente del sistema ren ang.) y la ACTH (efecto permisivo). La síntesis de aldosterona se inhibe por la dopamina,
factor natriurético atrial y péptidos tipo ouabaína.
2 .- ENFERMEDAD DE ADDISON
Pediatria
· Etiología autoinmune (asociada con otras enfermedades autoinmunes, sólo afecta a la corteza suprarrenal) / Tuberculosa (afecta a corteza y
médula).
16
7
COMPENDIO EUNACOM
· Astenia como síntoma clínico cardinal, hiperpigmentación de piel y mucosas, pérdida de peso, hipotensión, hipoglucemia espontánea.
Hiperpotasemia, hiponatremia e hipercalcemia.
· En la insuficiencia suprarrenal secundaria no existe hiperpigmentación, se conserva la función mineralcorticoide, es frecuente la alteración de
otras hormonas adenohipofisarias, la ACTH se encuentra normal o disminuida y mediante las pruebas de estímulo con ACTH se recupera la
función corticosuprarrenal.
· Tratamiento con hidrocortisona (dosis menores si hipertensión, diabetes o tuberculosis activa). Para el déficit mineralcorticoide, aumento de la
ingesta salina y si no es suficiente 9 alfa fluorhidrocortisona. Tratamiento tuberculostático si se sospecha actividad.
· Crisis Addisoniana: Causa más frecuente, supresión brusca de los esteroides en pacientes con atrofia suprarrenal secundaria a la administración
crónica de esteroides. Infarto adrenal bilateral (síndrome de Waterhouse Friderichsen en el curso de una sepsis meningocócica). Tratamiento
hidrocortisona a altas dosis (poseen efecto mineralcorticoide).
3 .- HIPOALDOSTERONISMOS SELECTIVOS
4 .- SÍNDROME DE CUSHING
· Causa más frecuente en general, yatrogenia con glucocorticoides. Causa endógena más frecuente en adultos y niños mayores de 7 años,
enfermedad de Cushing (microadenoma hipofisario). Causa endógena más frecuente en niños menores de 7 años, carcinoma suprarrenal .
· Obesidad faciotroncular. Estrías cutáneas. Intolerancia a los hidratos de carbono/Diabetes mellitus. Hipertensión. Osteoporosis. Atrofia muscular
(miopatía cortisólica). Poliglobulia, eosinopenia y linfopenia, Trastornos psiquiátricos. Aumento ocasional de los andrógenos suprarrenales. En
niños, obesidad y retraso en el crecimiento .
· RMN con gadolinio para demostrar microadenomas. TAC suprarrenal para estudio de suprarrenales.
· Cushing por ACTH ectópica (oat cell): ausencia del fenotipo clásico. ACTH y cortisol más elevados que en la enfermedad de Cushing.
Hiperpigmentación y alcalosis hipopotasémica por hipersecreción de DOCA
· Cushing yatrogénico: Reducción de los niveles plasmáticos y urinarios de cortisol y disminución de la eliminación basal de 17 OH esteroides en
orina
· Carcinoma suprarrenal: Masa abdominal palpable. Elevación de andrógenos suprarrenales y metabolitos urinarios
Adenoma suprarrenal: Suele ser productor puro de cortisol, disminución de los 17 cetosteroides urinarios. Prueba de supresión rápida con
dexametasona (I mg.) como test de despistaje inicial. Prueba de supresión débil con dexametasona (2 mg x 2 días) para el diagnóstico sindrómico.
Prueba de supresión fuerte con dexametasona (8 mg x 2 días) para el diagnóstico etiológico del síndrome de Cushing.
· Diagnóstico etiológico: * ACTH disminuida: pensar en problema primariamente suprarrenal (adenoma/carcinoma); * ACTH elevada: pensar en
origen hipofisario (enfermedad de Cushing) u origen paraneoplásico; * La respuesta positiva de las pruebas de dexametasona (frenado fuerte),
metopirona o CRH debe hacer pensar en un problema hipofisario (enfermedad de Cushing). A diferencia del microadenoma, el macroadenoma
hipofisario suele presentar una respuesta negativa al frenado fuerte con dexametasona.
· Tratamiento de la enfermedad de Cushing: Resección transesfenoidal del microadenoma. Radiación hipofisaria en niños y adolescentes o
mujeres en edad fértil. Tratamiento médico con ciproheptadina, valproato sódico o bromocriptina.
· Tratamiento del adenoma / carcinoma suprarrenal: Suprarrenalectomía unilateral. Suprarrenalectomía médica con mitotano (casos inoperables).
· Síndrome de Nelson: Tumor hipofisario secretor de ACTH tras suprarrenalectomía total bilateral. Hiperpigmentación + masa intraselar.
· Administración de la dosis total de 48 horas a través de una dosis única de un esteroide de acción intermedia (prednisona, prednisolona,
metilprednisolona o triamcinolona) en horario matutino, a días alternos.
6.- HIPERALDOSTERONISMO
Pediatria
Predominio en sexo femenino. 30 50 años. Etiología más frecuente, adenoma suprarrenal solitario (síndrome de Conn). Síndrome de Sutherland:
hipersensibilidad a la ACTH. Tratamiento con glucocorticoides. Criterios diagnósticos: * Hipertensión arterial diastólica (sin edema). * Descenso de
la ARP que no aumenta tras maniobras de deplección de volumen. * Palta de supresión de la aldosterona con la expansión de volumen. E
hipopotasemia e hiperpotasuria. Alcalosis metabólica. Ocasionalmente hiponatremia. Hipomagnesemia, si hipopotasemia grave. Respuesta normal
o supranormal de aldosterona al estímulo de sobrecarga potásica o a la administración de ACTH.
16
8
COMPENDIO EUNACOM
· Diagnóstico diferencial: Hiperaldosteronismos secundarios (aumento de la ARP). Hiperfunciones mineralcorticoides no aldosterónicas a expensas
de DOCA (aumento de DOCA ejerce de mineralcorticoide principal , y niveles normales o disminuidos de aldosterona). Tratamiento del adenoma
suprarrenal: Restricción dietética de sodio + espironolactona. Suprarrenalectomía unilateral.
7 .- FEOCROMOCITOMA.
· Más frecuentemente localizado en suprarrenales (derecha). 10% bilaterales y extrasuprarrenales (la mayoría en paraganglios intraabdominales).
<10% malignos. Feocromocitoma infantil: 25% bilateral y extrasuprarrenal.
· La mayor parte producen adrenalina y noradrenalina. Extrasuprarrenales sólo NA. MEN asociado con producción exclusiva de adrenalina.
· Forma clínica más frecuente, hipertensión arterial mantenida (60%); 40% restante elevación de la TA durante las crisis hipertensivas (cefalea,
sudoración excesiva y palpitaciones). Se pueden asociar con hipotensión ortostática.
· Diagnostico mediante la determinación de catecolaminas, metanefrinas y AVM en orina de 24 horas. Pruebas farmacológicas potencialmente
peligrosas (útil la supresión con clonidina, que no consigue disminuir las catecolaminas en estos pacientes, a diferencia de los sujetos sanos).
· Localización del tumor TAC/RMN. Gammagrafía con 1131 MIBG para feocromocitomas extrasuprarrenales. Contraindicada aspiración
percutánea.
· Si lesión extirpable, tratamiento quirúrgico con bloqueo alfa adrenérgico (fenoxibenzamina) en primer lugar, y posteriormente beta (propranolol).
Si lesión no extirpable, metirosina. Tratamiento de las crisis hipertensivas con fentolamina.
· HAD. Defecto genético en cromosoma 11. Hiperparatiroidismo (90%, hiperplasia o adenomas . múltiples). Tumores de células insulares del
páncreas (células no beta gastrinoma~Vipoma). Tumores hipofisarios (acromegalia).
HAD. Defecto genético en cromosoma 10 (como MEN IIB). Carcinoma medular de tiroides, feocromocitoma (productor de adrenalina) e
hiperparatiroidismo. Operar siempre primero el feocromocitoma. Ante sospecha de MEN 1I se debe realizar siempre tiroidectomía total, aún sin el
diagnóstico de carcinoma medular.
· Feocromocitoma, carcinoma medular de tiroides, neuromas mucosos y hábito marfanoide. Peor pronóstico que MEN IIA.
· Displasia fibrosa poliostótica, manchas café con leche, pubertad precoz isosexual.
· Hipofunción endocrina múltiple de transmisión esporádica, con frecuencia elevada de HLA B8 y DW3, que suele debutar en edad adulta. Más
Pediatria
frecuente hipotiroidismo.
16
9
COMPENDIO EUNACOM
· HAR, sin asociación con HLA, suele debutar en la infancia precedido de candidiasis mucocutánea crónica. Más frecuente hipoparatiroidismo.
1.- GONADOTROPINAS
· FSH y LH comparten una subunidad alfa común (con TSH y hCG); subunidad beta específica para cada hormona.
· En la mujer, la FSH controla el crecimiento y la aromatasa de las células de la capa granulosa del folículo ovárico. La LH estimula la producción
androgénica en la capa tecal. En el hombre, la FSH estimula la producción de esperma junto con la testosterona. La LH regula la síntesis de
testosterona en las células de Leydig.
· La inhibina, producida por las células de Sertoli y de la granulosa, inhibe selectivamente la FSH.
· Secreción ectópica en tumores germinales, excepto el seminoma. No se conoce síndrome clínico en la mujer.
3.- HIPOGONADISMOS.
· Hipogonadismo hipogonadotropo: Retraso puberal simple como causa funcional más frecuente en el varón; pérdida de peso como causa
funcional más frecuente en la mujer. Síndrome de Kallmann como causa orgánica más frecuente de hipogonadismo hipogonadotropo en ambos
sexos.
· Síndrome de Kallmann: Trastornos de la olfación, ceguera cromática, sordera de percepción, anomalías en la línea media craneofacial, agenesia
renal, criptorquidia.
· Al nacimiento. el hipogonadismo femenino no muestra alteraciones en las características de los genitales externos (pseudohermafroditismo
masculino en el varón).
1 .- HORMONAS
· VITAMINA D3: Absorción intestinal o síntesis a nivel cutáneo por acción de la radiación UV.; posteriormente una hidroxilación hepática en
posición 25 y otra renal en posición 1, para dar lugar al dihidroxiderivado del colecalciferol (forma biológicamente más activa). Hidroxilación renal
controlada por la PTH. Acciones: aumenta la absorción intestinal y la reabsorción renal de Ca y P, moviliza Ca y P del tejido óseo.
· PTH: Síntesis en las células principales de paratiroides. Secreción de PTH controlada por la concentración sérica de Ca iónico. El déficit
intracelular grave de Mg condiciona una secreción hormonal defectuosa. La 1,25 (OH)2 vit D ejerce un retrocontrol negativo sobre la producción de
PTH. Acciones: Aumenta la reabsorción renal de Ca y Mg y disminuye la reabsorción de P y CO3H, moviliza Ca y P del hueso, aumenta la
reabsorción intestinal de Ca y P (al facilitar la hidroxilación renal de la vitamina D).
CALCITONINA: Síntesis en células parafoliculares. Secreción bajo control directo de la calcemia. Acciones: Reduce la reabsorción ósea y
aumenta la excreción renal de calcio.
2 .- HIPERCALCEMIA.
Pediatria
Hiperparatiroidismo primario como causa más frecuente, seguida de la hipercalcemia de origen tumoral (carcinoma epidermoide de pulmón PTH
rP ).
17
0
COMPENDIO EUNACOM
· La hipercalcemia relacionada con las vitaminas A y D responde al tratamiento con glucocorticoides.
3 .- HIPERPARATIROIDISMO PRIMARIO.
· Presentación clínica como hipercalcemia asintomática en > 50%. Nefrolitiasis nefrocalcinosis. Hipertensión, QT corto. Ulcera péptica, pancreatitis
de repetición. Hipotonía, debilidad muscular proximal. Cráneo en sal y pimienta, resorción subperióstica, épulis, fracturas patológicas, quistes
óseos. Pseudogota. Condrocalcinosis. Calcificaciones metastásicas. Prurito.
· Hipercalcemia con normo o hipercalciuria, hipofosfatemia con hiperfosfaturia, acidosis metabólica hiperclorémica, aumento de fosfatasas
alcalinas si repercusión ósea importante, aumento del AMPc urinario. PTHi plasmática elevada (diagnóstico).
· Hipercalcemia hipocalciúrica familiar: Herencia autosómica dominante. Defecto genético localizado en el cromosoma 3. Hipercalcemia moderada
e hipocalciuria en ausencia de síntomas o signos de enfermedad ósea o renal. Reabsorción tubular de Ca > 99%, independiente de la PTH.
Contraindicada intervención quirúrgica (sólo se corrige la hipercalcemia extirpando las 4 paratiroides).
· Tratamiento medico del hiperparatiroidismo primario: Paciente > 50 años con hiperparatiroidismo asintomático. Estrógenos en menopáusicas.
Tratamiento quirúrgico: Paciente < 50 años, ó > 50 años con pérdida ósea progresiva o síntomas de la enfermedad. * Adenoma, exéresis + biopsia
de una o más glándulas. * Hiperplasia, paratiroidectomía subtotal.
* Carcinoma, extirpación procurando no romper la cápsula. Tratamiento de la hipercalcemia aguda: * Hipercalcemia leve: Restablecer hidratación
normal + suero salino +/ furosemida o ac. etacrínico. * Hipercalcemia grave: Medidas de hipercalcemia leve + bifosfonatos (calcitonina como
medida coadyuvante mientras hacen efecto los bifosfonatos). Tratamiento de la hipercalcemia crónica: Dieta pobre en Ca, ClNa +/ furosemida o
ácido etacrínico, fosfato oral (si no hiperfosfatemia) o bifosfonatos (si se demuestra ausencia de toxicidad en tratamiento a largo plazo).
5 .- HIPERPARATIROIDISMO SECUNDARIO.
6.- TETANIA.
7.- HIPOPARATIROIDISMO
· Incremento de la irritabilidad neuromuscular (tetania, espasmo laríngeo, crisis de gran mal). Cataratas lenticulares. Calcificación de ganglios
basales. Edema de papila. Alteraciones tróficas en piel y dientes, con candidiasis. Prolongación del intervalo QT.
· Gluconato o cloruro cálcico para el cuadro agudo. A largo plazo, calcio + vitamina D3 por vía oral.
8 .- PSEUDOHIPOPARATIROIDISMO
· Estatura baja obesidad, cuello corto, signo del hachazo, retraso mental. Analíticamente similar al hipoparatiroidismo con PTH aumentada en
plasma. Tratamiento similar a hipoparatiroidismo.
IX .- METABOLISMO HIDROCARBONADO.
Pediatria
1.- HORMONAS.
· Enfermedad endocrina más frecuente. 3/4 partes DMNID. Diabetes secundaria: Cushing, feocromocitoma, acromegalia, hiperaldosteronismo
primario, hipertiroidismo, glucagonoma. Diuréticos tiacídicos.
· DMID o tipo I: Edad juvenil. Susceptibilidad genética (HLA DR3 y DR4), ~ insulinitis viral ~ autoinmunidad (autoacs.) ~ insulinopenia. Síndrome
diabético (polidipsia, poliuria, polifagia y pérdida de peso). Presentación brusca (cetoacidosis). Necesidades obligatorias de insulina.
· DMNID o tipo II: Forma más frecuente de DM. Adultos. Carga hereditaria (alta incidencia en gemelos). Trastornos en la síntesis, liberación o
interacción de la insulina con su receptor. Obesidad. Presentación gradual. Control fácil con dieta o antidiabéticos orales. Necesidades de insulina
variables.
2.2. FISIOPATOLOGÍA
· La insulinopenia condiciona:
* Aumento de la secreción de hormonas antiinsulares (glucagón, glucocorticoides, catecolaminas y GH) que ponen en marcha rutas metabólicas
para la obtención de energía a partir de sustratos diferentes a la glucosa (lipolisis con cetonemia y cetonuria, descenso en la síntesis proteica).
2.3. COMPLICACIONES
· Coma hipoglucémico: Urgencia más frecuente por insulinoterapia. Tratamiento con glucosa i.v. o glucagón i.m
· Coma cetoacidótico: DID. Edema cerebral como causa importante de mortalidad en niños. Diagnóstico diferencial con cetoacidosis alcohólica.
Acidosis metabólica con anión gap elevado. Tratamiento con insulina rápida (mantener administración de insulina y glucosa hasta que
desaparezca la cetosis). Inicialmente suero salino, aportando un glucosado al 5% cuando la glucemia descienda por debajo de 300 mg/dl, para
evitar el edema cerebral tardío. Corrección de la acidosis con bicarbonato siempre que el pH sea = ó < 7 (suspender la administración de
bicarbonato cuando el pH llegue a 7'2). Control de tratamiento vigilando pH y anión gap.
· Coma hiperosmolar: DMNID. Deshidratación por diuresis hiperglucémica mantenida. Infecciones pronóstico desfavorable. Tratamiento con
rehidratación intensiva e insulina rápida.
· Complicaciones vasculares cardiacas como causa más frecuente de muerte en paciente diabético.
· Aterosclerosis: Incidencia aumentada, inicio más precoz y mayor extensión de las lesiones. Localización más frecuente, coronarias (angina o
infarto sin dolor precordial). ACV por afectación de vasos cerebrales (ancianos). Afectación de vasos periféricos (gangrena de extremidades
inferiores; úlcera vasculopática zonas distales, pulso ausente, pronóstico desfavorable , impotencia orgánica).
· Neuropatía diabética: Puede afectar a cualquier parte del SNC, con la posible excepción del cerebro. Codeína como fármaco de elección para
tratar el dolor que no responde a AlNEs.
* Polineuritis diabética: Forma más frecuente. Bilateral, distal, de predomino sensorial e instauración lenta. Signos precoces, abolición de ROT y
pérdida del sentido vibratorio. Disminución de la sensibilidad en guante y calcetín con parestesias/dolor nocturno (autolimitado). Articulación de
Charcot, úlcera neuropática (en lugares de presión, dolor ausente, pronóstico bueno).
* Mononeuritis múltiple: Asimétrica, de predominio motor, instauración súbita y buen pronóstico (reversibilidad espontánea). III par, par craneal más
frecuentemente afectado. Muñeca o pie péndulos.
* Neuropatía autonómica: Diarrea acuosa (nocturna, tratamiento con Difenoxilato + atropina o loperamida). Gastroparesia diabeticorum. Vejiga
neurógena. Impotencia (manifestación más frecuente de neuropatía autonómica en el varón). Hipotensión postural. Síncope.
* Radiculopatía: Autolimitada.
· Otitis externa maligna (Ps. aeruginosa). Mucormicosis rinocerebral (anfotericina B + desbridamiento quirúrgico).
17
2
COMPENDIO EUNACOM
Colecistitis y pielonefritis enfisematosas (tratamiento quirúrgico).
· Hiperlipidemia tipo IV. Hipoaldosteronismo hiporreninémico (acidosis tubular renal tipo IV).
2.4. DIAGNÓSTICO
* Tras sobrecarga oral con glucosa, glucemia a las 2 horas mayor o igual a 200 mg/dl, y al menos una determinación en ese intervalo de 2 horas,
mayor o igual a 200 mg/dl.
· Diagnóstico de intolerancia a los hidratos de carbono: Tras sobrecarga oral de glucosa, glucemia a las 2 horas entre 140 y 200 mg/dl, y al menos
una determinación en ese intervalo de 2 horas, mayor o igual a 200 mg/dl.
· Muchos de los pacientes diagnosticados de intolerancia a los hidratos de carbono o de diabetes mellitus con la sobrecarga oral de glucosa, no
desarrollan a largo plazo hiperglucemia postprandial o diabetes sintomática.
· Control del diabético mediante el perfil glucémico. La hemoglobina glicosilada permite un control retrospectivo.
2.5. TRATAMIENTO
· DIETA: Ingesta energética según las necesidades calóricas del paciente. Prohibición de azúcares de absorción rápida y del alcohol, sustitución
de grasas animales por aceites vegetales, alimentos ricos en fibra.
· SULFONILUREAS: Estimulan la secreción de insulina por el páncreas. Indicadas en DMNID que no se controla con la dieta. Contraindicadas en
DMID, DMNID con descompensación metabólica aguda y embarazo. Utiles en insuficiencia renal por su metabolización hepática, tolbutamida
(acción más corta) y tolazamida. Clorpropamida (acción más larga) efecto antabús y potencia la acción de la ADH. La hipoglucemia inducida por
las sulfonilureas es más grave y prolongada que la inducida por insulina.
BIGUANIDAS: Disminuyen la neoglucogénesis. La fenformina aumenta los receptores de insulina en algunos tejidos. Efecto secundario más grave,
acidosis láctica; efecto más frecuente, trastornos gastrointestinales.
ACARBOSA: Inhibe la alfa glucosidasa intestinal. Empleo aislado con dieta o asociada a sulfonilureas o insulina (permite reducir la dosis de
insulina).
INSULINA: Indicada en DMID, embarazo y DMNID tras dieta e hipoglucemiantes orales o cuando descompensación metabólica aguda. Efecto
secundario más frecuente, hipoglucemia. Insulinorresistencia, > 2U/Kg/día ó > 200 o/día (por obesidad en DMNID; secundaria a la insulinopenia en
DMID).
** Efecto Somogyi: Hiperglucemia matutina secundaria a la liberación de hormonas contrarreguladoras tras hipoglucemia en primeras horas de la
noche. Se debe reducir la dosis de insulina intermedia nocturna.
** Fenómeno del amanecer: Hiperglucemia matutina por disminución de la sensibilidad tisular a la insulina tras liberaciones bruscas de GH al inicio
del sueño. Se debe aumentar la dosis de insulina para vencer la resistencia. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL entre ambos fenómenos
determinando glucemia a las 3 A.M.
3 .- HIPOGLUCEMIA
· Triada de Whipple: * Glucemia < 35 40 mg/dl en la mujer. < 45 50 mg/dl en el varón. * Aparición de sintomatología con el ayuno. * Mejoría de los
síntomas con la administración de glucosa.
Síntomas neuroglucopénicos predominantes en la hipoglucemia gradual; en la de instauración brusca predominan los síntomas adrenérgicos
(éstos pueden faltar en diabéticos con neuropatía autonómica avanzada).
· Causa más frecuente de hipoglucemia postprandial, hiperinsulinismo alimentario. Causa más frecuente de hipoglucemia en pacientes
hospitalizados, administración de insulina o sulfonilureas y alcoholismo.
· Hipoglucemia del ayuno: Cuando la cantidad de glucosa que se precisa para corregir la hipoglucemia oscila entre 8¬10 g/hora, orientaremos el
diagnóstico hacia un descenso en la producción de glucosa; si se precisan más de 10 g/hora hacia un aumento en la utilización.
Pediatria
· Diagnóstico de la hipoglucemia de ayuno mediante la prueba de ayuno (para el diagnóstico de certeza se precisa la aparición de sintomatología).
Para el diagnóstico de la hipoglucemia postprandial, prueba de tolerancia oral a la glucosa de 5 horas de duración. Cociente Insulina
plasmática/Glucosa plasmática < 0'4 en sujetos normales.
17
3
COMPENDIO EUNACOM
· Tratamiento: administración oral o i.v. de glucosa o glucagón i.m. fraccionar las tomas para la hipoglucemia alimentaria verdadera; dieta rica en
proteínas y pobre en hidratos de carbono para la pseudohipoglucemia.
· Insulinoma: Sexo femenino. Solitarios y benignos. Rara vez > 2 cm. Clínica de hipoglucemia en ayunas. Insulinemia/Glucemia > 0'4. Diagnóstico
mediante la prueba del ayuno prolongado. Diagnóstico de localización mediante arteriografía de tronco celíaco o de mesentérica superior.
Tratamiento de elección quirúrgico. Tratamiento médico: diazóxido, octreótido, estreptozocina + 5-fluorouracilo para las metástasis. El
hiperinsulinismo cursa con cifras plasmáticas de insulina más elevadas que el insulinoma.
· Glucagonoma: Crecimiento lento. Más del 75% presentan metástasis al diagnóstico. Diabetes leve/moderada, anemia, trombosis venosas
profundas, eritema necrolítico migratorio, glositis, estomatitis. Glucagón plasmático en ayunas > 1.000 pg/ml.
' · Vipoma: Diarrea acuosa masiva sin esteatorrea, hipopotasemia, hipo o aclorhidria, hipercalcemia, hipofosfatemia e hiperglucemia.
X .- PORFIRIAS
· Déficit hereditario (autosómico dominante) o adquirido de uroporfirinógeno decarboxilasa. Forma esporádica (asociada al alcohol o
anticonceptivos), es la forma más frecuente de porfiria en general. Fotosensibilidad y hepatopatía sin manifestaciones neurológicas. Asociación
con otras enfermedades autoinmunes. Uroporfirina elevada en orina con precursores (ALA y porfobilinógeno) normales. Tratamiento con sangrías
periódicas.
· Déficit autosómico dominante de porfobilinógeno-desaminasa (uroporfirinógeno sintetasa). Dolor abdominal cólico (síntoma inicial y más
característico), manifestaciones neuropsiquiátricas y orina de color rojo oscuro. En forma de ataques (desencadenados por barbitúricos,
antiepilépticos, anticonceptivos y alcohol). No existe fotosensibilidad. ALA y porfobilinógeno en orina elevados durante los ataques. Evitar factores
desencadenantes. Tratamiento de ataque agudo, glucosa i.v. o hematina.
· Déficit de oxidasas. Clínicamente muy parecidas a porfiria aguda intermitente (ataques agudos con tratamiento similar). Asocian fotosensibilidad
cutánea.
· Es la porfiria menos frecuente. Déficit autosómico recesivo de uroporfirinógeno III cosintetasa. Orina rosa roja al nacimiento, con fotosensibilidad
muy grave, esplenomegalia, hemólisis, hipertricosis y eritrodoncia tardía. Tratamiento: evitar exposición solar, administración de carotenoides y
esplenectomía.
5 .- PORFIRIA ERITROHEPÁTICA.
· Déficit autosómico dominante de ferroquelatasa. Fotosensibilidad cutánea leve, colelitiasis y anemia discreta. Tratamiento con betacarotenos.
Pediatria
XI .- HIPERLIPOPROTEINEMIAS
17
4
COMPENDIO EUNACOM
1 .- PROPIEDADES DE LAS LIPOPROTEINEMIAS
· IDL: Síntesis por efecto de la lipoproteín-lipasa sobre VLDL; ésteres de colesterol y triglicéridos endógenos; banda pre beta lenta.
· LDL: Producto del catabolismo de VLDL; transportan ésteres de colesterol a tejidos extrahepáticos; banda beta.
· HDL: Síntesis hepática e intestinal; transportan ésteres de colesterol hacia tejido hepático; banda alfa.
· Durante 1ª 2ª infancia, pancreatitis aguda recidivante, xantomas eruptivos, lipemia retiniana y hepatoesplenomegalia.
· Tratamiento dietético (dieta pobre en colesterol y rica en grasas poliinsaturadas) + colestiramina asociada a inhibidores de la HMG CoA
reductasa.
· La mayoría de los enfermos con hiperlipoproteinemia tipo IIa presentan una forma poligénica, sin xantomas tendinosos y mejor pronóstico que la
forma A.D.
4 .- HIPERCOLESTEROLEMIA SECUNDARIA.
· Cirrosis biliar primaria, endocrinopatías (hipopituitarismo, hipotiroidismo, diabetes mellitus), síndrome nefrótico, consumo de alcohol y
anticonceptivos.
5 .- HIPERTRIGLICERIDEMIA SECUNDARIA.
· Lipoidosis más frecuente, enfermedad de Gaucher (déficit de beta glucocerebrosidasa; acúmulo de glucosilceramida).
XIII .- VITAMINOPATÍAS.
Pediatria
1 .- HIPOVITAMINOSIS A.
· Ceguera nocturna (primer síntoma), xeroftalmía, queratomalacia, manchas de Bitôt, retraso crecimiento.
17
5
COMPENDIO EUNACOM
2.- HIPERVITAMINOSIS A
3 .- HIPOVITAMINOSIS E.
· Anemia hemolítica, dermatitis descamativa, ataxia cerebelosa, degeneración de haces posteriores de médula espinal, neuropatía periférica.
4.- HIPERVITAMINOSIS K
· Anemia hemolítica.
5 .- HIPOVITAMINOSIS B1.
6 .- HIPOVITAMINOSIS NIACÍNICA.
7 .- HIPOVITAMINOSIS C (ESCORBUTO)
· En adultos, pápulas perifoliculares hiperqueratósicas, hemorragias y defectos en la cicatrización. En lactantes, ensanchamiento epifisario por
hemorragias periósticas, rosario costal y hemorragias.
8 .- HIPERVITAMINOSIS C
I.- INTRODUCCIÓN 5
2 .- SNA. 5
3 .- SISTEMAS FUNCIONALES. 6
II .- SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS 8
Pediatria
1 .- RECUERDO ANATOMO-FISIOLÓGICO. 8
III .- AFASIAS 10
1 .- INTRODUCCIÓN. 10
2 .- AFASIAS. 10
2.6. OTRAS: 11
IV .- CEFALEAS. 12
1 .- INTRODUCCIÓN 12
3 .- MIGRAÑA O JAQUECA. 12
5.2. OTRAS 13
7 .- DOLOR FACIAL 14
V PARES CRANEALES. 15
1 .- INTRODUCCIÓN. 15
2. 1 . PAPILEDEMA: 15
3 .- OFTAMOPLEJÍA. 16
17
7
COMPENDIO EUNACOM
6 . NERVIO VAGO (X) SÍNDROME DE DISFAGIA Y DISFONÍA. 17
VI . ACCIDENTES CEREBROVASCULARES. 19
VII- EPILEPSIA 21
1. ETIOLOGÍA. 21
3 . EPILEPSIA GENERALIZADA. 21
4. “STATUS EPILÉPTICO” 21
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL. 22
6.- TRATAMIENTO 22
IX . TRAUMATISMO CRANEALES. 25
1.2. CONMOCIÓN 25
2 . COMPLICACIONES 26
3. VALORACIÓN CLÍNICA. 26
4 . TRATAMIENTO.26
1. MALFORMACIONES CRÁNEO-VERTEBRALES. 27
2. FACOMATOSIS. 27
3. PARÁLISIS CEREBRAL. 28
4 . RETARDO MENTAL. 28
1. PUNCIÓN LUMBAR: 29
17
8
COMPENDIO EUNACOM
XII . INFECCIONES VIRALES DEL SNC 31
2. ENCEFALITIS VIRAL. 31
3. MIELITIS VIRAL 31
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE. 33
1. SÍNDROME DE PARKINSON 35
2. HIPERKINESIAS 36
2.2. OTRAS: 36
3 . OTRAS 38
XVI . ATAXIAS. 39
1. SIRINGOMIELIA. 41
7 . MIELOPATÍA INFECCIOSA. 42
1. NEUROPATÍA DIABÉTICA. 43
2. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ 43
3. OTRAS 43
1. MIASTENIA GRAVIS 45
Pediatria
2 . SÍNDROME DE EATON-LAMBERT 45
3. BOTULISMO 45
XXI . MIOPATÍAS 46
17
9
COMPENDIO EUNACOM
1. DISTROFIA DE DUCHENNE 46
3 . PARÁLISIS PERIÓDICAS 47
4. MIOPATÍAS CONGÉNITAS 47
3 . SÍNDROME DE REYE 48
4 . ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA. 48
I.- INTRODUCCIÓN
cuerpo amigdalino.
· La lesión del putamen ocasiona atetosis, la del núcleo caudado corea de Hungtinton, la del núcleo basal de Meynert. demencia presenil de
Alzheimer.
- epitálamo,
- tálamo,
- subtálamo e
- hipotálamo.
· La lesión talámica ocasiona un síndrome de Déjerine¬-Roussy (hiperpatía, dolor espontáneo e hipoestesia, todo referido al hemicuerpo
contralateral. Con frecuencia hay hemiataxia y coreoatetosis).
· La lesión del hipotálamo puede ocasionar epilepsia diencefálica, diabetes insípida central, SIADH, síndromes de adelgazamiento
obesidad, hipogonadismos, amenorrea, síndrome de Korsakoff....
· El mesencéfalo CONTIENE
- el núcleo rojo,
- la sustancia nigra,
- III – IV Vs p.c.,
- sustancia nigra,...
Pediatria
· La protuberancia CONTIENE
- Vs – m,
18
0
COMPENDIO EUNACOM
- VI -VII m ,
· El bulbo CONTIENE
2 .- SNA.
1. · El MEDIADOR QUÍMICO de las fibras preganglionares del simpático y del parasimpático es la acetilcolina,
· El simpático PREPARA PARA LAS SITUACIONES DE ESTRÉS (estimula el corazón, broncodilata, midriasis, eyaculación. retención de la orina,
moviliza reservas...).
USO CLÍNICO:
· La dopamina es el factor PIF, inhibe a la prolactina y a la aldosterona. Se emplea en el tratamiento del shock.
· La bromocriptina (agonista dopaminérgico) en tratamiento de amenorrea galactorrea, acromegalia, enfermedad de Parkinson y prolactinomas.
· La clonidina (agonista selectivo þ 2) en tratamiento de la hipertensión y en el tratamiento sintomático de la intox. por opioides (su interrupción
brusca puede producir hipertensión de rebote).
· La þ metil dopa en tratamiento de la HTA del embarazo. Puede ocasionar hepatitis crónica activa, anemia hemolítica. . .
· El propanolol (ß bloqueante) en tratamiento de hipertensión, angina, infarto de miocardio, arritmias, miocardiopatía hipertrófica, temblor esencial.
· La pilocarpina (agonista colinérgico) en tratamiento del glaucoma (ojo rojo + midriasis = ataque agudo de glaucoma; ojo rojo + miosis =
iridociclitis, tratamiento: atropina)
· Otros:
Ergotamina - jaquecas.
18
1
COMPENDIO EUNACOM
Atropina (bloqueante colinérgico) bradicardia, hipotensión, premedicación para la anestesia. intoxicación colinérgica (por insecticidas
organofosforados, algunas setas...), cólicos biliares, intestinales...
3 .- SISTEMAS FUNCIONALES.
· La vía piramidal interviene en el control voluntario de los movimientos finos. Está formada por UNA SOLA NEURONA (NEURONA SUPERIOR o
la neurona). Un 95% de los axones se cruzan en la parte inferior del bulbo. Con excepción del facial inferior, estos núcleos reciben inervación
cortical bilateral .
y una vía eferente (asta anterior de la médula, raíz anterior y nervio motor),
· La lesión de la VÍA PIRAMIDAL (motoneurona superior producirá parálisis cruzada y signos de liberación (espasticidad, hiperreflexia O T,
sincinesias y clonus).
· La lesión de la motoneurona inferior producirá parálisis directa y lesión del arco reflejo con hipotonía, arreflexia. atrofias importantes,
fasciculaciones y posible afectación sensitiva.
· Una paraparesia ha de hacernos sospechar una lesión medular (más si existe incontinencia)
· Una debilidad proximal de las 4 extremidades debe hacernos pensar en una miopatía, especialmente si los reflejos O T son normales (salvo en la
miopatía de Steinert que es típicamente distal).
· Una debilidad distal debe hacernos pensar en una polineuropatía (salvo miopatía de Steinert).
· La sensibilidad epicrítica la constituyen la sensibilidad táctil fina, vibratoria y articular. Se cruza a nivel del lemnisco medial bulbar.
Una lesión por encima del bulbo producirá la alteración de dicha sensibilidad en el hemicuerpo contralateral.
Una lesión por debajo del bulbo producirá alteración de dicha sensibilidad por debajo de la lesión y homolateral.
El signo de Romberg central: al cerrar los ojos, si el sujeto tiene alterada la vía vestibular y/o la vía epicrítica, se cae al suelo por pérdida
del equilibrio.
La disociación tabética produce una hipo o anestesia epicrítica homolateral con conservación de la sensibilidad protopática.
La sensibilidad protopática lleva el dolor y la temperatura. Se cruza a nivel de la comisura gris de cada metámera medular. La lesión producirá
alteración de dicha sensibilidad protopática por debajo de la lesión y contralateral.
La disociación siringomiélica produce una hipoestesia al dolor y temperatura con conservación protopática y una típica distribución.
La sensibilidad gustativa de la lengua la llevan el VII, IX y X pares craneales. Las alucinaciones gustativas y olfatorias son típicas de la epilepsia
temporal. El síndrome de Kallmann es un hipogonadismo terciario + anosmia.
Pediatria
II .- SÍNDROMES TOPOGRÁFICOS
1 .- RECUERDO ANATOMO-FISIOLÓGICO.
18
2
COMPENDIO EUNACOM
El hemisferio DOMINANTE es superior en el lenguaje y la audición (es el izquierdo en 95% diestros, 50% zurdos).
Déficit motor con crisis motora focal Jacksoniana o parálisis de motoneurona superior.
Afasia de Broca: La lesión del centro oculógiro (área 8) interfiere con el giro de cabeza y ojos hacia el lado contralateral. Son muy típicas las
alteraciones de la conducta (estado apático acinético abúlico, alteración del carácter "moria" -desinhibición social, humor "tonto" )
- La lesión del lóbulo temporal DOMINANTE produce una afasia de Wernicke y amusia.
La lesión de CUALQUIERA de los lóbulos puede originar una cuadrantonopsia homónima contralateral superior, epilepsia psicomotora compleja
(alteración de la conciencia y memoria jamais vu y déjà vu alucinaciones e ilusiones auditivas, crisis uncinadas alucinaciones gustativas y
olfatorias ).
Psicosis de Korsakoff: alteración memoria reciente. Es el componente psíquico del síndrome de Wernicke.
· El síndrome de Gerstmann (lesión de la circunvolución angular o pliegue curvo dominante) produce agrafia, acalculia, desorientación entre
derecha e izquierda y agnosia digital. Puede haber apraxia ideatoria o ideomotora, fenómenos agnósicos, cuadrantopnosia homónima contralateral
inferior y afasia de conducción.
· Se caracteriza por el déficit visual (hemianopsia homónima congruente con respeto macular), alexia.
· La lesión de AMBOS lóbulos occipitales puede originar los síndromes de Balint y de Antonervio
Pediatria
18
3
COMPENDIO EUNACOM
· La lesión del cuerpo calloso origina un síndrome de desconexión, en el que áreas del lenguaje y percepción del hemisferio IZQUIERDO quedan
aisladas de las áreas sensitivas y motoras del hemisferio DCHO. El paciente NO PUEDE percibir ni nombrar los colores. Existe alexia SIN agrafia.
III .- AFASIAS
1 .- INTRODUCCIÓN.
· Los centros del lenguaje están situados en el hemisferio dominante (normalmente el izquierdo.).
· Afasia es la pérdida de la capacidad de comprensión y/o expresión del lenguaje por una lesión adquirida.
2 .- AFASIAS.
Por lesión de la circunvolución angular o pliegue curvo (área 39) del hemisferio parietal dominante.
· Es una verdadera agnosia: consiste en agrafia, acalculia, alexia, agnosia digital y desconocimiento dcha izda.
· Se debe a la lesión ( por embolia de la rama superior de la ACM ) del área de Broca (A. 44 45, lóbulo frontal) que es la zona expresiva del
lenguaje hablado.
· Lenguaje bien programado, mal ejecutado, con habla no fluente, telegráfico, repetición anormal y comprensión normal.
· Se debe a la lesión (por embolia de la rama inferior de la ACM~I área de Wernicke (A. 41 42, 1. temporal) que es la zona de percepción del
lenguaje hablado.
· La ejecución mecánica es normal, pero no sometida a control. Habla FLUIDA, pero ININTELIGIBLE, con parafasias y r~ neologismos con
COMPRENSIÓN Y REPETICIÓN ANORMALES.
· Se debe a la lesión (por embolia de la rama post. de la ACM, lóbulo parietal) del fascículo arcuato.
18
4
COMPENDIO EUNACOM
2.5. AFASIA TRANSCORTICAL:
· Parece que se debe a la lesión del área motora suplementaria del hemisferio dominante(¿?, frontal anterior, respetando el Area de Broca), por
hipoxia prolongada (paro cardiaco...).
· Habla muy limitada. Pero con repetición conservada "como un loro" (ecolalia). Esta indemnidad en la repetición de las palabras la diferencia de
otras afasias.
2.6. OTRAS:
· En la sordera verbal pura existe una pérdida de la comprensión auditiva y de la capacidad de repetir.
· La afasia amnésico disnómica se suele deber a un tumor en el lóbulo temporal se caracteriza además por la existencia de circunloquios en la
conversación.
IV .- CEFALEAS.
1 .- INTRODUCCIÓN
· Son estructuras insensibles: el encéfalo, los huesos del cráneo y la mayor parte de las meninges.
Un dolor cefálico como pinchazos, breve, cortante y polifocal es la firma de un trastorno benigno.
· Los ataques de migraña se alivian de forma característica durante el sueño (salvo cefalea de Horton, y típicamente en los tumores cerebrales...).
· En ataques de migraña intensa los síntomas acompañantes más frecuentes son 1º las náuseas y 2° la fotofobia.
· Generalizada y bilateral. Son raros las náuseas y los vómitos a diferencia de la migraña clásica.
3 .- MIGRAÑA O JAQUECA.
Pediatria
· 2ª más frecuente. Más frecuente en mujeres jóvenes, especialmente en fase premenstrual (menos la cefalea en racimos que es más frecuente en
varones jóvenes).
18
5
COMPENDIO EUNACOM
· Hay predisposición familiar (especialmente en la forma clásica).
· Posible trastorno vascular aunque recientemente se está volviendo a considerar a la jaqueca como un trastorno primariamente cerebral
· Existen las siguientes formas clínicas: migraña clásica, migraña común, migraña complicada.
· La triada clásica consiste en aura visual, cefalea pulsátil y unilateral y náuseas y vómitos.
· Dura 3 6 horas
· Hay menor historia familiar, rara vez con vómitos o molestias visuales, el inicio es más gradual que en la migraña clásica y puede generalizarse,
persistiendo horas o días.
· Es típico que un varón joven (90%) se despierte con dolor retroorbitario punzante unilateral, acompañado por lagrimeo unilateral y congestión
nasal y conjuntival, así como edema periorbitario.
· Tiende a recurrir a la misma hora de la noche a lo largo de algunas semanas o alternar con periodos silentes durante meses o años ("racimos").
· Presencia de necrosis y células gigantes en arterias de mediano y gran calibre dependientes de la carótida externa y de la oftálmica (no siempre,
es un enfermedad sistémica).
· Lo típico es un anciano de unos 70 años de edad, con cefalea aguda unilateral con temporal hipersensible, fiebre, pérdida de peso y anemia.
· Asociaciones muy características: polimialgia reumática, claudicación mandibular (poco frecuente pero prácticamente patognomónica) y
Pediatria
18
6
COMPENDIO EUNACOM
· importante de la VSG 80 - 100 mm en la 1ª hora (dato más útil para su monitorización).
· TRATAMIENTO con prednisona para prevenir ceguera por isquemia del nervio óptico (incluso solo con la sospecha).
5.2. OTRAS
· Mujeres obesas jóvenes con signos de HIC (cefalea frontal matutina, papiledema y vómitos en escopetazo) pero SIN signos neurológicos focales
y TAC normal.
· El TRATAMIENTO son punciones lumbares repetidas (en una hipertensión intracraneal verdadera está prohibido hacer una punción lumbar).
7 .- DOLOR FACIAL
· Un dolor similar en una persona más joven puede indicar esclerosis múltiple, aneurisma o anormalidad vascular, o neuroma del trigémino.
· Aparece después de las erupciones herpéticas de la división oftálmica, maxilar del trigémino.
· En el síndrome de Costen se afecta la articulación temporomandibular con dolor al masticar, articulación sensible y maloclusión.
· En el síndrome paratrigeminal de Raeder hay desigualdad pupilar y pérdida sensorial frontotemporal y maxilar.
· La Neuralgia occipital se trata de un dolor lancinante unilateral en la región occipital. Su TRATAMIENTO es quirúrgico.
18
7
COMPENDIO EUNACOM
V PARES CRANEALES.
1 .- INTRODUCCIÓN.
El III par craneal inerva el músculo esfínter de la pupila, el elevador del párpado superior y los músculo extrínsecos del ojo (salvo el recto externo
[VI] y el oblicuo mayor o superior [IV]).
El V par craneal recoge la sensibilidad de toda la cara, y da ramas motoras al aparato masticador y al músculo del martillo.
El VII par craneal da ramas motoras a la músculo de la mímica y al vientre posterior del m. digástrico. Da ramas gustativas a la lengua y e inerva
las glándulas lagrimal, submandibular y sublingual.
El X gusta, traga, levanta el paladar, fonación, fibras parasimpáticas para las vísceras toracoabdominales.
3. · Una hemianopsia congruente y con respeto macular es típica de lesión en la corteza calcarina.
6. · En el quiasma se produce una decusación parcial de las fibras ópticas. La lesión del quiasma hemianopsias heterónima bitemporal (lo
más frecuente por un tumor hipofisario).
7. · La lesión de la cintilla óptica o del cuerpo geniculado una hemianopsia homónima, CON afectación del reflejo fotomotor.
8. · La lesión de las radiaciones ópticas producen cuadrantopnosia o hemianopsia homónima SIN afectación del reflejo fotomotor (la
radiación temporal una c. h. superior y la radiación parietal una c. h. inferior.
2. 1 . PAPILEDEMA:
· Síndrome de Foster Kennedy: atrofia papilar en un ojo + edema de papila en el contralateral por meningiomas frontales y del bulbo olfatorio.
18
8
COMPENDIO EUNACOM
· Comienzo rápido (en horas días), a no ser que la causa sea tóxica o nutricional (días semanas).
· Dolorosa. Con papila normal en las neuritis ópticas posteriores o retrobulbares y borrosa en las anteriores.
· La etiología más frecuente es la esclerosis múltiple (oftalmoplejía internuclear bilateral en sujeto joven, .I de la agudeza visual con el ejercicio
signo de Uthoff ).
· Una de la agudeza visual dolorosa con papila normal y lenta evolución (días semanas) debe hacernos pensar en una neuritis óptica post tóxica
o metabólica.
La arteritis de células gigantes ocasiona una gran disminución de la agudeza visual con frecuente en ambos ojos, con un importante de la VSG
en la 1ª hora (80 120 mm).
Debe administrase corticoides con la sola sospecha. Se asocia típicamente a cefalea, polimialgia y claudicación mandibular.
La arterioesclerosis ocasiona una menor pérdida de la agudeza visual con frecuencia unilateral y acompañada de HTA o diabetes.
3 .- OFTAMOPLEJÍA.
· Ojo en abducción + ptosis + pupila midriática y arreactiva (más frecuente en aneurisma de la comunicante posterior, es una urgencia vital).
· Diplopia y tortícolis compensadora con la cabeza inclinada sobre el hombro opuesto al ojo afecto.
· Es la más frecuente.
· Es el par craneal más frecuente afectado en la fractura transversal del peñasco. enf de Lyme. síndrome de Guillain Barre. sarcoidosis (la parálisis
facial es la afectación neurológica más frecuente).
· Síndrome de Melkersson Rosenthal: parálisis facial recurrente + edema facial (especialmente labial) recurrente + plicación de la lengua (lengua
escrotal).
Pediatria
· Síndrome de Ramsay Hunt: se origina por una infección herpética en el ganglio geniculado. El primer síntoma es una otalgia muy intensa. Se
distingue de la parálisis de Bell por una erupción vesicular en la faringe y conducto auditivo externo (por afectación del X y IX PAR CRANEAL).
Tratamiento con aciclovir mejora el pronóstico.
· Fiebre úveo parotídea de Heerfordt: parálisis facial + uveítis + parotiditis. Forma extrapulmonar de sarcoidosis.
18
9
COMPENDIO EUNACOM
· En lesión supranuclear existe parálisis de la parte inferior (cierre del ojo normal) contralateral de la cara
· En la parálisis nuclear existe parálisis facial completa de la hemicara homolateral: frente lisa, no puede levantar la ceja, el ojo no cierra y se cae el
párpado inferior, lagoftalmos, el globo gira hacia arriba (signo de Bell), desaparece el surco nasogeniano, desciende la comisura bucal, dificultad
para soplar y reír.
· En la lesión periférica la sintomatología depende del nivel de la lesión a medida que descendemos desaparecen los signos característicos del
nivel superior:
• · En lesiones proximales al nervio petroso superficial mayor existe toda la sintomatología de la parálisis periférica, siendo características
la xeroftalmía y la hipoacusia.
• · En lesiones distales al nervio petroso superficial mayor v proximales al músculo del estribo es característica la ausencia de reflejo
estapedial (y la abolición de funciones bajo ese nivel).
• · En lesiones distales al músculo del estribo v proximales a la cuerda del tímpano es característica la ageusia de la hemilengua (+ la
parálisis facial completa).
• · En lesiones distales a la cuerda del tímpano o al agujero estilomastoideo solo existe parálisis facial completa.
• · La parálisis de Bell es la forma más común de parálisis facial. Es periférica, con un comienzo abrupto y un buen pronóstico.
· En la parálisis del glosofaríngeo existe pérdida del reflejo del vómito + disfagia ligera + ageusia en la zona de la "v" lingual + signo de la cortina de
Vernet. La neuralgia del glosofaríngeo se caracteriza por un dolor intenso, paroxístico, en la fosa amigdalar de la faringe, que se desencadena al
deglutir. Puede irradiar desde la garganta hacia el oído debido a la afección de la rama timpánica del nervio glosofaríngeo (nervio de Jacobson).
· En el síndrome. del agujero rasgado posterior o foramen yugular se afectan IX, X, XI pares craneales
La lesión nuclear (bulbo) ocasiona parálisis flácida, cuerdas en posición intermedia (disfonía) por parálisis completa del n. laríngeo superior y
recurrente, disfagia, aspiración de alimentos por anestesia laríngea y otros signos centrales asociados.
· A NIVEL PERIFÉRICO DA RAMAS: 1° faríngeas, 2° nervio laríngeo superior, 3° nervio laríngeo inferior o recurrente y 4° ramos viscerales.
· La lesión de los nervio laríngeos da la misma sintomatología que la parálisis nuclear pero sin disfagia.
La lesión del nervio laríngeo inferior o recurrente ocasiona cuerdas vocales en posición paramediana, disnea y estridor si parálisis bilateral,
disfonía (voz bitonal). Es más frecuente la lesión del recurrente izquierdo especialmente por cirugía tiroidea (mayor trayecto intra torácico. rodea el
cayado aórtico antes de ascender por el surco tráqueo esofágico).
· Por la hendidura esfenoidal y por la pared lateral del seno cavernoso entran III, IV, VI VI par craneal
· Síndrome de Tolosa Hunt: parálisis combinada, unilateral y dolorosa, debida a granuloma paraselar benigno que afecta la pared lateral del seno
cavernoso, que responde a esteroides.
· El V2 (maxilar) pasa por la fisura orbitaria inferior y por el agujero redondo mayor.
VI . ACCIDENTES CEREBROVASCULARES.
19
0
COMPENDIO EUNACOM
· Los accidentes cerebro vasculares (ACV) consisten en déficits neurológicos de comienzo brusco.
Son los más frecuente de los accidentes cerebro¬vasculares. La causa más frecuente (Harrison) es una embolia de la arteria cerebral media,
generalmente de origen cardiaco (estenosis mitral, fibrilación auricular...).
· La embolia alcanza el grado máximo desde el principio (la trombosis es más gradual) y se acompaña más frecuente de convulsiones.
· El ictus lacunar es una afección oclusiva aterotrombótica y lipohianolítica de las ramas penetrantes del círculo de Willis, del tronco de la arteria
cerebral media o de las arteria cerebrales y basilar.
· El síndrome más común del infarto lacunar es una hemiparesia motora pura (lo más frecuente por un infarto en la cápsula interna o la base del
puente).
· La oclusión de la arteria carótida interna suele precederse de TIA y produce un cuadro similar al de la arteria cerebral media más soplo en el
cuello y amaurosis fugaz homolateral.
· Síndrome del robo de la subclavia: ocurre cuando esta sc encuentra bloqueada proximalmente al origen de la arteria vertebral. El ejercicio con el
brazo izquierdo "roba" sangre del sistema vertebro basilar.
· Son síndrome mesencefálicos el síndrome de Claude (parálisis del III PC + lesión del núcleo rojo ataxia contralateral ) y el síndrome de Weber
(parálisis del III par craneal ipsilateral + hemiparesia contralateral [lesión la vía piramidal]).
· El síndrome de Wallemberg por lesión bulbar consiste lesión de IX, X, y V par craneal homolateral (disfagia, ronquera, vértigo, hemianestesia
facial), síndrome de Horner homolateral + síndrome cerebeloso homolateral lesión del haz espinotalámico (hemihipoestesia corporal contralateral).
· El edema cerebeloso puede producir compresión del troncoencéfalo, debe practicarse una cerebelectomía urgente.
· El tratamiento incluye fármacos antiplaquetarios, anticoagulantes (TAC craneal previa que descarte lesión hemorrágica y pedir TP y TTP.
· La endarterectomía carotídea se emplea para estenosis carotídea (menor de I mm) por debajo del sifón carotídeo.
· Las formas más frecuentes son la hemorragia intracerebral (50%) y la hemorragia subaracnoidea.
· En los accidente cerebro vascular (ACV) hemorrágicos. Los signos y síntomas en general no se limitan a un único territorio vascular (a diferencia
de los isquémicos).
· Un déficit neurológico que evoluciona ininterrum¬pidamente en 5 30 minutos es muy sugestivo de hemorragia intracraneal.
· En casi todos los casos se producen vómitos y en la mitad cefaleas (hipertensión intracraneal, meningismo).
La hemorragia cerebral hipertensiva lesiona las arterias penetrantes, fundamentalmente del putamen y cápsula interna adyacente. Los ojos se
desvían hacia la lesión .
· La hemorragia lobar intracraneal suele deberse a la rotura de una malformación arteriovenosa (aneurismas +frecuente de 30 a 50 años y
angiomas en menor de 30 años).
Pediatria
· En la mayor parte de los casos se deberá practicar angiografía para llegar al diagnóstico definitivo.
19
1
COMPENDIO EUNACOM
· La causa más frecuente es la rotura de una aneurisma sacular intracraneal (frecuente en la unión de la comunicante anterior con la cerebral
anterior).
· El vómito con cefalea repentina deberá siempre hacer pensar en una hemorragia subaracnoidea.
· El 45% de los casos de hemorragia subaracnoidea empieza con pérdida rápida de la conciencia, en otro 45% el síntoma inicial es "el peor dolor
de cabeza de mi vida".
· El vasoespasmo cerebral sintomático es la causa principal de morbilidad tardía o muerte. se produce en la 2" semana, para prevenirlo se
administra nimodipino. El tratamiento más aceptado son los expansores de volumen plasmático más agentes presores (fenilefrina o dopamina).
· Ante la sospecha clínica la TC resuelve el 75% de los casos si se hace en las primeras 48 horas.
· Clipaje quirúrgico del aneurisma o la resección de la malformación 10 a 14 días después de la hemorragia (para minimizar el riesgo de
vasoespasmo sintomático en el periodo postoperatorio).
VII- EPILEPSIA
1. ETIOLOGÍA.
La mayoría de las epilepsias son idiopáticas. Las enfermedades vasculares del encéfalo son la 1ª causa en mayores de 50 años. Los tumores
cerebrales son la 1ª causa de epilepsia en adulto mayor Los traumatismos craneales son la I causa de epilepsia focal en adultos jóvenes .
· La epilepsia idiopática es la 1ª causa en niños y adolescentes y globalmente. En los niños también son frecuentes las secundarias a infecciones
por CMV, toxoplasma. . .
· En lactantes la anoxia e isquemia perinatales son la 1ª causa. Son frecuente las secundarias a alteración metabólicas ( glucosa, calcio o sodio,
bilirrubina, Mg, piridoxina...).
· Las crisis focales simples cursan sin alteración del nivel de conciencia.
· Las crisis focales complejas o psicomotoras suelen asociarse a lesiones adquiridas del lóbulo temporal..
· Las crisis focales complejas pueden asociarse a trastornos dismnésicos ("déjà vu", "jamais vu" alucinaciones olfatorias, gustativas...,
automatismos, trastornos en la conducta sexual, ...
3 . EPILEPSIA GENERALIZADA.
· En las ausencias existe una pérdida de conciencia de muy breve duración (seg.), sin que se asocie con convulsiones ni con pérdida del tono
postural.
Pediatria
· Las ausencias típicas ("petit mal") comienzan a los 4 12 años y suelen remitir espontáneamente en la adolescencia.
· El EEG crítico de las ausencias típicas es patognomónico, descarga rítmica, bilateral, simétrica y sincrónica de punta onda de 3 Hz.
· Las mioclonías son contracciones musculares bruscas, breves y repetitivas. Se pueden asociar a esclerosis tuberosa,, enfermedad de
Creutzfeldt-Jakob, enfermedad de Lafora,...
· El síndrome de Lennox Gastaut aparece en niños como asociación de crisis (mioclónicas, atónicas y ausencias atípicas,) y retraso intelectual.
Tiene muy mal pronóstico.
· La epilepsia tónico clónica ("grand mal") está precedida por un aura y tiene un periodo postcrítico de recuperación, en el que está la prolactina.
· El síndrome de West aparece típicamente en el 2° trimestre y se caracteriza por espasmos en flexión especialmente frecuentes nada más
despertarse y un patrón hipsarrítmico (desorganizado) al EEG muy característico y esencial para confirmar el diagnóstico.
4. “STATUS EPILÉPTICO”
Crisis muy prolongadas o que se repiten sin período de recuperación entre las mismas. Se puede producir en cualquier forma de epilepsia. Es una
urgencia médica: puede llevar a la muerte o dejar secuelas permanentes. El tratamiento fundamental del status epiléptico es la preparación de una
eventual ventilación asistida y administración de fenitoína o diacepam intravenoso
5. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL.
· En las crisis isquémicas transitorias y en la migraña predominan los síntomas negativos (pérdida de la conciencia, entumecimientos, déficit en el
campo visual, parálisis...).
· La histeria se manifiesta en presencia de otras personas, con un EEG normal, un inicio y fin progresivos, y una prolactinemia normal.
6.- TRATAMIENTO
· Las crisis tonicoclónicas generalizadas con fenitoína, carbamacepina, el fenobarbital (y primidona), y ácido valproico.
· La fenitoína logra un control eficaz sin sedación nerviosa. La hipersensibilidad a la fenitoína (que obliga a suspenderla) produce exantema, fiebre
linfadenopatía, eosinofilia (y otras discrasia sanguíneas) y poliarteritis. La intoxicación produce ataxia, diplopia y estupor Su uso prolongado
produce hirsutismo, endurecimiento de los rasgos faciales e hiperplasia gingival.
· En las crisis parciales se emplean los mismos medicamentos útiles para las crisis tonicoclónicas (excepto valproico).
· Si la lesión epileptógena se localiza en un lóbulo temporal, la extirpación neuroquirúrgica de ese lóbulo puede lograr considerable mejoría en 60 a
80% de los pacientes.
· El síndrome fetal por fenitoína consiste en labio y paladar hendido, defectos cardiacos, hipoplasia digital y displasia de las uñas.
· El fenobarbital, la primidona o la fenitoína pueden causar deficiencia transitoria y reversible en los factores de la coagulación dependientes de la
vitamina K en el recién nacido.
· Los tumores mas frecuentes del SNC son las metástasis, y el tumor primario más frecuente en adultos mayores de 20 años es el astrocitoma
maligno o glioblastoma.
· La mayoría de los tumores en el niño son tumores de fosa posterior o infratentoriales, situados fundamentalmente en el cerebelo.
Pediatria
· En los niños el tumor más frecuente es el astrocitoma cerebeloso, seguido del meduloblastoma y del craneofaringioma.
· Un inicio rápido . por hemorragia. ocurre fundamental¬mente en las metástasis (pulmón, melanoma, células renales, coriocarcinoma o tiroideos).
· Pueden debutar con síntomas psiquiátricos si son de localización frontal, diencefálica o temporal.
19
3
COMPENDIO EUNACOM
· Pueden debutar con hipertensión intracraneal los tumores de fosa posterior (meduloblastoma...), de glándula pineal, el craneofaringioma, el
papiloma de plexos coroideos
· Los tumores encefálicos primarios, con raras excepciones, no dan metástasis fuera del SNC.
· Se presentan convulsiones como síntoma inicial en el 20% de los pacientes. Más frecuente en tumores de crecimiento lento (oligodendroglioma,
astrocitomas de bajo grado....).
· La cefalea es el síntoma inicial en el 50% de los pacientes con tumores cerebrales; suele ser matutina. Es difusa, progresiva y constante.
Aumenta al toser, en decúbito...
· El vómito, con frecuencia sin náusea (en escopetazo), y el papiledema y la parálisis del VI PC son signos de de la presión intracraneal.
· Las metástasis cerebrales suelen partir de cánceres de pulmón y de mama (aunque el melanoma tiene mayor capacidad ).
· Las metástasis cerebrales producen con más frecuencia convulsiones y hemorragia (con inicio rápido, en las originadas en pulmón, melanoma,
células renales, coriocarcinoma o tiroideos).
· Quimioterapia en las metástasis originadas en cánceres de pulmón (células pequeñas), mama y testículo
· El glioblastoma es el tumor primario más frecuente en el adulto. Puede también tener un inicio rápido por hemorragia. Tiene mal pronóstico.
· El astrocitoma cerebeloso es el tumor más frecuente en los niños. Es de crecimiento lento y suele tener buen pronóstico.
· El oligodendroglioma ocasiona convulsiones en el 50%. Suele tener un fino moteado de calcio y a la biopsia un aspecto de células en "huevo
frito")
· El meningioma es más frecuente en mujeres de 50 60 años. Se asocia con cánceres de mama, schwanomas en forma central de
neurofibromatosis.
· Los meningiomas de ala menor de esfenoides o surco olfatorio, pueden originar un síndrome. de Foster-Kennedy (anosmia, atrofia óptica
ipsilateral y papiledema contralateral).
· El lipoma suele localizarse en cuerpo calloso . Asocian espina bífida (33%)si son torácicos.
· El adenoma hipofisario más frecuente es el prolactinoma (clínica de galactorrea e hipogonadismo). El tratamiento es la bromocriptina en
microprolactinomas y sino la cirugía transesfenoidal .
· El craneofaringioma es un tumor supraselar, más frecuente en niños, que se origina de la bolsa de Rathke. Origina clínica de HTIC, disfunción
neuroendocrina y alteraciones visuales. Suelen tener calcificaciones
· Los tumores de la región pineal y III ventrículo ocasionan HTIC, alteraciones neuroendocrinas y visuales y síndrome de Parinaud. De ellos el
germinoma es el más frecuente, cursa con de alfa-fetoproteína y gonadotropina coriónica es radiosensible El quiste coloide del III ventrículo
puede ocasionar crisis súbitas de HTIC.
· El schwanoma acústico es el tumor más frecuente del ángulo pontocerebeloso. Asocian neurofibromatosis
· "central" en su forma bilateral hereditaria. 1° origina un déficit auditivo, 2° déficit de pares craneales y cerebelo (1° del VIII tinnitus, vértigo,
desaparición del reflejo estapedial , después el V y VII pares craneales) y solo tardíamente HTIC.
Pediatria
· El hemangioblastoma es un tumor de fosa posterior que puede asociar policitemia y si es múltiple constituye la enfermedad de Von Hippel Lindau
19
4
COMPENDIO EUNACOM
· El cordoma deriva de la notocorda. Se sitúa en la base del cráneo (60%) o en la región sacra (30%) donde puede ocasionar un síndrome. de
cauda equina
· El meduloblastoma se suele localizar en parte inferior del vermis cerebelar. Es más frecuente en niños.
· El neuroblastoma es un tumor de fosa posterior, aunque es más frecuente en las suprarrenales. niñez (80%)
IX . TRAUMATISMO CRANEALES.
· 1ª causa de muerte en hombre menor de 35 años por accidentes, en general automovilísticos. 1 causa de epilepsia en adultos jóvenes (18 35 a)
y 2ª causa en adolescentes..
· La fractura de fosa craneal anterior puede acompañarse de equimosis periorbitaria (signo del mapache), epistaxis y rinorrea. La fractura de fosa
craneal media v posterior suelen acompañarse de equimosis retardada (24 48h) sobre la apófisis mastoides (signo de Battle), otorragia y licuorrea.
· En la fractura de esfenoides puede haber una fístula carótida cavernosa. Un nivel hidroaéreo en el seno esfenoidal sugiere una fractura del piso
de la silla.
· La fractura longitudinal del peñasco es la más frecuente, ocasiona hipoacusia de transmisión y otolicuorrea.
· La fractura transversal del peñasco ocasiona sordera de percepción, frecuente lesión del nervio facial, hemotímpano y rinolicuorrea.
1.2. CONMOCIÓN
· Es una pérdida transitoria de la conciencia (segundos 6 horas). No se objetivan lesiones macroscópicas ni al microscopio óptico.
· Es una pérdida de conciencia mayor de 6 horas y se objetivan lesiones macroscópicas ni al músculo óptico.
· El hematoma subdural agudo tiene un origen venoso (evolución más lenta), La mayoría se encuentran somnolientos o comatosos desde el
momento de la lesión nerviosa Tiene peor pronóstico. La TAC confirma el diagnóstico: semiluna hiperdensa subdural
· El hematoma epidural agudo tiene origen arterial (evolución más rápida) aunque suele existir un "intervalo lúcido" previo. TAC confirma el
diagnóstico: lente hiperdensa epidural.
· Recordar que los accidentes cerebro vasculares (ACV.) no tienen el antecedente traumático y se asocian con mayor frecuencia arterioesclerosis,
HTA, etc. Los accidentes cerebro vasculares isquémicos se limitan a un único territorio vascular, y los accidentes cerebro vasculares hemorrágicos
se presentan como un déficit neurológico que evoluciona ininterrumpidamente acompañado de vómitos. cefaleas...
· El hematoma subdural crónico es más frecuente en ancianos alcohólicos. La lesión causal suele ser un traumatismo, aunque puede ser tan trivial
que a veces se olvida. Resulta típica la fluctuación en la gravedad de la cefalea. Debe pensarse en este diagnóstico en las demencias de
Pediatria
comienzo aparentemente rápido, en particular, si hay cefalea crónica. Al igual que en el edema cerebral después de 3 semanas la TAC muestra
una imagen hipodensa. Se debe evacuar el hematoma, aunque si no hay depresión de conciencia tratamiento conservador con corticoides.
· El hematoma subperióstico puede producir una "fractura progresiva o evolutiva del cráneo" en niños.
2 . COMPLICACIONES
· La fístula arteriovenosa del seno cavernoso es una grave complicación, origina un soplo autoaudible (muchas veces también audible para el
médico), proptosis, enrojecimiento conjuntival o alteraciones visuales.
· Es importante la administración profiláctica de antibióticos en la fuga de LCR para evitar la aparición de una meningitis.
· Los síntomas postconmoción antes se pensaba en una patogenia puramente psicológica, actualmente se piensa que el traumatismo produciría
una cierta lesión neuronal.
3. VALORACIÓN CLÍNICA.
· La valoración del TCE se hará con la escala de Glasgow (apertura de ojos, respuesta verbal, respuesta motora), respuesta pupilar, movimientos
oculares, debilidad de extremidades, amnesia postraumática...
· La presencia de cefalea y vómitos persistentes deben obligar a descartar una posible hemorragia intracraneal.
· La valoración clínica no permite diferenciar de manera fiable el tipo o localización del hematoma intracraneal, pero es de gran valor para sugerir la
necesidad de un estudio más detallado y proporcionar una valoración basal con la que poder comparar las variaciones.
4 . TRATAMIENTO.
· En lesión de gravedad intermedia (confusión, signos neurológicos focales...) deberán ser internados en el hospital y ser sometidos a una TC. El
cuello debe ser inmovilizado.
· Si la lesión es grave (coma...) si encontramos un hematoma epidural o subdural o una hemorragia intracerebral constituye por lo general
indicación para la cirugía y la descompresión intracraneal. Si no es así el tratamiento se dirige hacia la PIC elevada
1. MALFORMACIONES CRÁNEO-VERTEBRALES.
· Síndrome de Apert: craneosinóstosis con sindactilia, se acompaña con frecuencia de ventrículos aumentados de tamaño y retardo mental.
· Síndrome de Dandy Walker: es la expansión quística del cuarto ventrículo debido a la incapacidad para abrirse de los agujeros de Magendie y
Luschka.
· La deformidad de Klippel Feil: es la fusión de dos o más vértebras cervicales; con frecuencia se asocia con otras anormalidades, en especial
Pediatria
platibasia y siringomielia.
· La luxación atlantoaxial se observa en el síndrome de Down, el síndrome de Morquio, la displasia espondiloepifisaria y la artritis reumatoide.
19
6
COMPENDIO EUNACOM
· En la malformación de Arnold Chiari: el bulbo y las porciones inferoposteriores de los hemisferios cerebrales se proyectan caudalmente a través
del agujero occipital; es una causa común de hidrocefalia; con frecuencia se acompaña de un meningocele o mielomeningocele espinal y
siringomielia y/o siringobulia.
2. FACOMATOSIS.
· Son sdrs por lo general hereditarios, que cursan con alteraciones cutáneas y neurológicas
· Los pacientes con mayor clínica neurológica suelen cursar con poca sintomatología cutánea.
· Las manchas "café con leche" con frecuencia son el signo más precoz. No son patognomónicas.
· Los nódulos de Lisch son hamartomas pigmentados del iris muy característicos.
· Puede asociarse a gliomas del nervio óptico, meningiomas, cifoescoliosis, gigantismo de una extremidad, exoftalmos pulsátil...
· Otras lesiones cutáneas: placas en la piel de Changrén, cerdo, tiburón o lija; "manchas blancas" o "en hoja de fresno"(tiene altor valor diagnóstico
por su pronta aparición (al nacer, o pocos meses después); fibromas periungueales (tumores de Koenen ~)
· Otras lesiones: hamartomas y enfermedad quísticas renales, rabdomioma cardiaco, pulmón en panal.
· Hemangioma (sobre todo venoso) en leptomeninges del lóbulo occipital, parietal o frontal (normalmente homolateral), que va destruyendo la
corteza subyacente de forma progresiva.
Aunque es una Facomatosis, las manifestaciones cutáneas son poco frecuentes (5%).
· Los tumores de Epidídimo y carcinoma de células renales son la segunda causa de mortandad.
19
7
COMPENDIO EUNACOM
2.5. ATAXIA TELANGIECTASIA (SÍNDROME DE LOUIS BARR).
Herencia autosómica recesiva (a diferencia de los anteriores que son dominantes). Hay una deficiencia en las globulinas IgA. La enfermedad se
caracteriza neurológicamente por una ataxia cerebelar progresiva que se inicia durante los primeros años de vida. Las telangiectasias de la
conjuntiva bulbar y de la piel, especialmente alrededor de las orejas, en el cuello y en los pliegues de flexión de codos y rodillas. Hay displasia de
timo y puede desarrollarse un tumor reticuloendotelial .
3. PARÁLISIS CEREBRAL.
· La hemorragia intraventricular ocurre en lactantes prematuros con síndrome de dificultad respiratoria y que requieren apoyo respiratorio. Se
localizan en la matriz sub o periependimaria.
4 . RETARDO MENTAL.
· El síndrome del cromosoma X frágil consiste en macroorquidismo, prognatismo, orejas grandes y dolicocefalia y retraso mental. Dicha fragilidad
se objetiva en medios deficientes de folato.
· El síndrome de Down tiene mayor frecuencia de defectos septales (el más frecuente es el canal aurículo ventricular común), de asociación a
inestabilidad atlantoaxial crónica y de asociación a una forma prematura de degeneración cerebral de Alzheimer.
1. PUNCIÓN LUMBAR:
· Contraindicada en: sospecha de lesiones ocupantes intracraneales (tumor, absceso o hematoma...por focalidad neurológica, edema de papila,
coma ...) accidente cerebro¬vascular (ACV) agudo con déficit neurológico (descartar antes con TAC una hemorragia o masa).
· Indicada en síndrome meníngeo por infección o hemorragia subaracnoidea sin evidencia de focalidad neurológica, ni papiledema, ni anomalías
en la TAC.
· También indicada en sospecha de meningitis neoplásica. neurosífilis, esclerosis múltiple, síndrome de Guillain-Barré, pseudotumor cerebral
(diagnóstico y tratamiento)7 hidrocefalia a presión normal.
· En menor de 1 mes la 1ª causa, según HARRISON, son los bacilos Gram (E. coli K1).
· De 15 a 60 años el meningococo.
· Strep. pneumoniae se asocia a otitis media aguda. neumonía, esplenectomía, drepanocitosis, enfermedad de Hodgkin, mieloma múltiple,
alcoholismo...
· En más del 85% de las meningitis del adulto hay cefalea intensa, fiebre y meningismo (el signo clínico de importancia es la rigidez de nuca). En
Pediatria
· La meningitis meningocócica es epidémica, de evolución extremadamente rápida, y hay una erupción cutánea en el 50% de los casos. Si es
recurrente hay que pensar en deficiencias del complemento (C 9 C11)..
19
8
COMPENDIO EUNACOM
· Las convulsiones se presentan con mayor frecuencia en lactantes con meningitis por H. influenzae.
· Antes de hacer una punción lumbar descartar que el paciente no tiene papiledema o datos neurológicos focales.
· En la meningitis bacteriana el LCR es turbio, con más de 1000 células (90% PMN), menos de 40% de glucemia y más de 45% de proteínas. La
tinción de Gram es positiva en el 75% de las meningitis bacterianas no tratadas. Los cultivos del LCR son positivos en el 70 a 80% de los casos.
· La meningitis vírica tiene un aspecto claro con 10 100 células (75% linfocitos), glucosa normal ( en coriomeningitis, parotiditis, citomegalovirus)
y 45 500 mg% de proteínas.
· La meningitis tuberculosa. micótica y parasitaria tienen aspecto claro, con de linfocitos, de glucosa y de proteínas.
· Un aumento de células en LCR mayor de 50.000 debe sospecharse en un absceso cerebral roto.
En niños: cefotaxima.
· El estreptococo es el agente más frecuente (incluidos anaerobios), aunque suelen ser polimicrobianos (incluidos estafilococos). El empiema es
más frecuentemente monomicrobiano.
· Clínica de HTIC. La cefalea es el síntoma más frecuente, seguida de alteración de conciencia, fiebre y déficits focales.
· El empiema subdural se presenta como una sinusitis que evoluciona rápidamente con cefalea, fiebre alta, rigidez de nuca y déficit neurológicos
· La TAC con contraste es la pieza clave para confirmar el diagnóstico y para el seguimiento (aunque la RM es el procedimiento teórico de
elección). La imagen que muestra un absceso es una zona redondeada, hipodensa, delimitada por un halo hipercaptante (cápsula) y edema
perilesional. El empiema muestra una imagen hipodensa en semiluna o elíptica. Sólo la presencia de gas es diagnóstica de absceso
· La tromboflebitis de seno cavernoso cursa con quemosis, diplopia, fotofobia, edema orbital, exoftalmos, afección del III, IV ,VI y VI pares
craneales y hemorragias e infartos retinianos.
· La tromboflebitis del seno longitudinal superior cursa con paraparesia, papiledema, edema de la piel de la frente y cuello cabelludo.
· La tromboflebitis de seno lateral puede extenderse hacia la vena yugular o producir un síndrome. de Gradenigo (parálisis del V y VI pares
craneales).
Pediatria
· Los síntomas más comunes son dolores lancinantes típicamente en las piernas.
19
9
COMPENDIO EUNACOM
· Por lesión de los cordones posteriores hay perturbación de la sensaciones de posición y vibración (y conservación del dolor y temperatura: la
disociación tabética es la contraria a la siringomiélica).
· Anormalidades bilaterales de las pupilas (pupilas de Argyll Robertson: que NO se contraen a la luz pero que reaccionan a la acomodación).
· Caracterizada por comienzo agudo, síntomas meníngeos, fiebre, pleocitosis del LCR y cultivos bacteriológicos estériles. La erupción cutánea es
típica de las infecciones por virus coxsackie o echovirus. Los virus coxsackie pueden ocasionar herpangina y pleurodinia . LCR con 10 a 100
células por milímetro cúbico (mayor del 75% linfocitos), con glucosa y % proteínas normal.
Pueden aparecer meningitis recurrentes en el síndrome de Behçet, meningitis de Mollaret y en el síndrome de Vogt Koyanagi Harada. En Europa
el primer signo neurológico de la enfermedad de Lyme es el dolor radicular que se continua con pleocitosis en el LCR (síndrome de Berntwart). Su
tratamiento es la ceftriaxona. El cuadro más frecuente es el de una meningitis fluctuante + parálisis facial + radículo-neuropatía periférica La
afectación crónica más frecuente del SNC en la enfermedad de Lyme es una encefalopatía sutil
La meningitis tuberculosa cursa con LCR claro con acúmulos de fibrina, 5 2.000 L inferior, glucosa muy baja y 40 50 mg% de proteínas. El
hallazgo del BK en LCR mediante tinción de Ziehl Neelsen es menor de 25%, en cambio el cultivo en medio de Lowenstein resulta positivo en el
75% (aunque tarda 4 6 semanas). La ADA está muy elevada en el LCR (15.7 4 U/L), a partir de 9 la sensibilidad diagnóstica es del 100% y la
especificidad del 95%.
· La meningitis por criptococo neoformans tiene un cuadro clínico biológico = TBC. Exclusiva en personas con enfermedad subyacentes (linfoma
de Hodgkin, diabetes...). Diagnóstico: tinción de tinta china del LCR, cultivo en medio de Sabouraud y detección del antígeno criptococócico en
LCR (+ mayor de 90 %).
2. ENCEFALITIS VIRAL.
· La punción lumbar constituye la prueba diagnóstica más importante, leucocitos entre 50 y 500 por mm cúbico, ligero de proteínas, glucosa
normal .
· El HV es responsable de más casos de encefalitis esporádica no epidémica que cualquier otro virus.
· En la encefalitis por herpesvirus el LCR puede ser ligeramente sanguinolento o xantocrómico y contener un número importante de eritrocitos.
· Es más frecuente la encefalitis por HV1 solo en algunos casos neonatales HV2.
· La encefalitis por HV puede aparecer bruscamente o de forma paulatina con alucinaciones olfatorias, alteración de la conducta...
· En la encefalitis por HV la TC muestra una lesión necrótica temporal y el EEG muestra un foco temporal (es la exploración más rentable
inicialmente). El diagnóstico definitivo es la biopsia.
· Cuando se sospecha encefalitis por HV es más urgente llegar a un diagnóstico porque hay una clara ventaja si se inicia el tratamiento antiviral
con la mayor rapidez posible.
· De los diversos virus que causan encefalitis aguda el HV es el que mejor responde a la quimioterapia antiviral. El fármaco de elección es el
aciclovir intravenoso.
Pediatria
3. MIELITIS VIRAL
· El herpes zoster, precedido de síntomas radiculares es en la actualidad la causa más frecuente de mielitis viral.
20
0
COMPENDIO EUNACOM
· Enfermedades con un periodo de incubación muy largo (6m 6a). Producen cuadros fundamentalmente neurológicos y evolucionan
inexorablemente a la muerte en meses o años.
· Los priones son agentes no convencionales sin ácidos nucleicos responsables del Kuru, enfermedad de Creutzfeld-Jacob y enfermedad de
Gerstmann Straussler Scheinker. A estas últimas enfermedades también se les conoce como encefalopatías virales espongiformes.
· La Panencefalitis esclerosante subaguda (PEES) es provocada por el virus del sarampión. Sospechar una PEES en un sujeto joven con
mioclonías y un patrón de supresión de estallidos (complejos de Rademaker) en el EEG.
· La leucoencefalopatía multifocal progresiva (LEMP) es causada por papovavirus. La enfermedad se acompaña por lo general de trastornos de la
inmunidad mediada por células.
· La enfermedad de Creutzfeld-Jacob (ECJ) es transmitida por tratamientos con hormona del crecimiento humana, intervenciones neuroquirúrgicas
y transplantes de córnea. El 60% de los pacientes con ECJ presentan un anticuerpo autoinmune contra neurofilamentos de 10 nm. Sospechar ECJ
ante personas de 55 75 años con demencia de rápida evolución +mioclonías. EEG de la ECJ con un enlentecimiento difuso con descargas de
ondas agudas repetitivas con un intervalo característico de 0.5 a I s. (muy característico).
· La enfermedad de Gerstmann Straussler Scheinker es un padecimiento familiar caracterizado por ataxia espinocerebelar con demencia y
depósitos placoideos de amiloide en el cerebro.
Sin evidencia analítica de infección por VIH: Linfoma cerebral primario en paciente menor de 60 años, Leucoencefalopatía multifocal progresiva,
Toxoplasmosis cerebral en paciente mayor de 1 mes de vida; Encefalopatía por CMV en mayor de 1 mes de vida..
Con evidencia analítica de infección por VIH: meningitis + al menos otra infección, recurrentes en un periodo de dos años, en menor de 13 años;
Encefalopatía asociada a VIH; Linfoma cerebral primario a cualquier edad.
· Las lesiones de masa del SNC en un individuo con SIDA debería considerarse como Toxoplasmosis o como linfoma primario hasta que se
demuestre lo contrario.
· La toxoplasmosis da un típico realce en anillo con edema perilesional en el TAC con contraste.
· La LEMP muestra lesiones hipodensas en sustancia blanca sin refuerzo anular ni edema perilesional.
· La polineuropatía simétrica y distal es la neuropatía más frecuente. Pertenece al grupo B de la CDC (1993).
· La neuromielitis óptica o enfermedad de Devic consiste en mielitis transversa aguda + neuritis óptica, a menudo bilateral.
Pediatria
· La esclerosis cerebral difusa de Schilder y la concéntrica de Balo están emparentadas con la EM.
1. ESCLEROSIS MÚLTIPLE.
20
1
COMPENDIO EUNACOM
La mayor frecuencia en HLA DR2 menor frecuencia en HLA B 12 apuntan por la influencia genética.
El importante papel de los LT en la patogenia de la esclerosis múltiple, que reaccionan contra la MBP y otras proteínas, las lesiones parecidas a la
encefalomielitis alérgica experimental, la producción excesiva de Ig G dentro del Sistema Nervioso Central abogan por la patogenia inmunológica.
Se han aislado componentes virales relacionados con el HTLV I en el cerebro de enfermedad con esclerosis múltiple
· Existen placas múltiples 1° en zona periventricular, 2º nervios ópticos. No se afecta el sistema nervioso periférico.
· Puede seguir las formas de evolución: esclerosis múltiple con recaídas, crónico progresivo, inactivo.
· Son factores de mal pronóstico el comienzo mayor de 40 años, el curso progresivo y la incapacidad residual
· Los signos clásicos incluyen: neuritis óptica, signos cerebelosos (nistagmo, palabra escandida, y temblor de intención triada de Charcot ), signos
medulares (síndrome piramidal, trastorno de la sensibilidad profunda, problemas vesicales).
· Por orden de frecuencia lo 1° es la pérdida sensorial, seguida de la neuritis óptica y la debilidad. La epilepsia es rara. El fenómeno de Lhermitte
es característico aunque no frecuente.
· La neuritis óptica es un signo precoz frecuente, se manifiesta por de visión más frecuente macular con r: escotoma central. En la mayoría
comienza como neuritis retrobulbar.
· Diplopia por afectación de pares craneales (más frecuente VI) o por oftalmoplejía que si es bilateral en un adulto joven es virtualmente
diagnóstica de esclerosis múltiple (excluir LES).
· El diagnóstico es clínico, se basa en un antecedente confiable de cuando menos dos episodios de deficiencia neurológica y signos de lesiones en
más de una localización del SNC. El de Ig en el LCR con bandas oligoclonales apoya el diagnóstico pero no sustituirá los anteriores requisitos.
· No debe diagnosticarse esclerosis múltiple cuando todos los signos y síntomas pueden ser explicados por una sola lesión.
· El dato más característico del LCR es un en la IgG en bandas oligoclonales que contrasta con las concentraciones relativamente normales de
albúmina y proteína total (IgG/albúmina mayor de 0,7); predomina la IgG 1 principalmente del alotipo G1m1
· Son útiles para el diagnóstico la alteración de los potenciales evocados (visuales, auditivos,
somatosensitivas). La conducción de los impulsos nerviosos a nivel del SNC está retardada
· La ACTH (o los corticoides) en las exacerbaciones agudas pueden , la gravedad de los síntomas y acelerar la recuperación; sin embargo, el
grado final de recuperación no es mejorado.
· La encefalomielitis diseminada aguda tiene una forma postvacunal (rabia, viruela...) y otra postinfecciosa (sarampión. . .).
· La encefalomielitis hemorrágica necrosante aguda tiene un comienzo apoplectiforme y rápidamente progresivo que a veces conduce a la muerte
en 48 h. Es una reacción de Schwartzman dentro del cerebro
· La mielopatía asociada al HTLV I y la paraparesia espástica tropical son síndromes de paraparesia espástica. Es característico el de Ig en
LCR, con bandas oligoclonales.
Pediatria
20
2
COMPENDIO EUNACOM
En la atetosis el putamen
1. SÍNDROME DE PARKINSON
Más frecuente en varones mayores de 40 a. Menor frecuencia en los fumadores Existe una alteración del sistema nigro estriado: degeneración de
las neuronas dopaminérgicas de la sustancia nigra. de la DA con funcional de la acetilcolina. Las vacilaciones y pataleo en el inicio y
finalización de la marcha y las congelaciones bruscas y transitorias en el curso de la marcha parecen relacionarse mejor con defectos
noradrenérgicos Los cuerpos de Lewy son un marcador histológico del Parkinson idiopático. Comienzo entre los 40 70 años con progresión crónica
posterior. Es un síndrome hipokinético e hipertónico. Inicio insidioso con temblor o acinesia de un miembro que luego se hace simétrica. Temblor
en reposo: 4 7 Hz; 1° manos y dedos ("contar píldoras).
· Micrografía e hipofonía.
· Los anticolinérgicos se emplean en el tratamiento de casos leves, para corregir el temblor de reposo y en el tratamiento del Parkinson yatrogénico
por psicofármacos
· La L DOPA ha de asociarse a inhibidores de la dopa¬descarboxilasa para evitar los efectos periféricos de la dopamina. La L DOPA +
CARBIDOPA es el tratamiento fundamental (salvo primeras fases). La L DOPA puede producir discinesias, fenómenos on off, alucinaciones,
hipotensión, etc.
· Está lesionado el mesencéfalo, los núcleos subtalámicos de Luys, los núcleos vestibulares y hasta cierto grado los núcleos oculares.
Además puede haber caídas inesperadas, rigidez muscular (cuello), bradicinesia, cara de máscara, parálisis pseudobulbar
20
3
COMPENDIO EUNACOM
2. HIPERKINESIAS
Herencia autosómica dominante. gen de brazo corto cromosoma 4. Atrofia del núcleo caudado y difusa de las circunvoluciones de la convexidad
del cerebro. Movimientos coreoatetósicos + demencia. Tratamiento con neurolépticos.
2.2. OTRAS:
La corea de Sydenham o corea minor es más típica de niñas de 5 15 años y secundaria a fiebre reumática. La enfermedad de Hallevorden-Spatz
consiste en coreoatetosis, rigidez y demencia que empieza a edades tempranas. La RM muestra un patrón característico denominado "ojo del
tigre"). Las discinesias tardías son una complicación de la administración prolongada de drogas que bloquean receptores dopaminérgicos.
· Mioclonías son contracciones musculares desordenadas, breves e involuntarias. Las mioclonías se asocian a demencia en la panencefalitis
esclerosante subaguda en los niños jóvenes y la enfermedad de Creutzfeld-Jacob; en los adultos mayores.
· La enfermedad de Unverricht Lundborg: es recesiva con crisis mioclónicas y tónico-clónicas, pero sin material de depósito.
· Son distonías focales: la tortícolis espasmódica, el calambre de los escritores y el síndrome de Meige.
· El síndrome de Gilles de la Tourette consiste en "tics + tacos". Se trata con neurolépticos o clonidina.
· El temblor intencional aumenta al final del mov. y es típico de enfermedad del cerebelo o sus conexiones (esclerosis múltiple, tumores,...),
enfermedad de Wilson, dosis elevadas de hidantoínas...
· El temblor postural o de acción es fino y rápido. Es típico del temblor esencial benigno, temblor fisiológico exagerado, estrés, hipertiroidismo,
feocromocitoma...
· Trastorno AR de la eliminación hepática del cobre, que se acumula en hígado, cerebro y otros órganos y en el que aparecen manifestaciones
extrapiramidales evidentes.
· Pueden existir cuerpos de Mallory en hígado. Son típicas las de células de Opalski y de Alzheimer tipo II (aunque no son específicas). El cobre se
acumula sobre la membrana de Descemet corneal originando el anillo de Kayser Fleischer, de color verde o dorado, que no interfiere en la visión,
que se encuentra siempre en la forma neurológica. Puede verse a simple vista sino emplear lámpara de hendidura.
Aunque la clínica es muy rara antes de los seis años de dar clínica esta es mucho más aguda. El inicio suele ser hepático (50%).
La forma neurológica (40%) se acompañan siempre de anillos de K F (si no existen descartar un Wilson). Lo más precoz es la incoordinación de
movimientos con un temblor intencional o a veces en reposo. Aparece un síndrome parkinsoniano (temblor, espasticidad, rigidez, babeo, disartria,
disfonía...) que acaba en movimientos coreoatetósicos. Puede aparecer esquizofrenia, psicosis maniaco¬depresiva, neurosis clásicas, o trastornos
inclasificables del comportamiento (cólera de carácter explosivo...). Puede aparecer anemia hemolítica, amenorrea, hematuria.... Los cambios
sensitivos no ocurren nunca (excepto la cefalea). El diagnóstico de sospecha se hará ante un paciente menor de 40 años con: trastornos
extrapiramidales, signos¬ y síntomas de hepatitis crónica activa (seronegativa, no alcohólica y sin antecedentes de toma de fármacos
Pediatria
hepatotóxicos), persistente e inexplicable de transaminasas en suero, hepatitis + anemia hemolítica, cirrosis no filiada, antecedentes familiares...
El diagnóstico de confirmación se hará cuando ceruloplasmina menor de 200 mg/l (20 mg/dl) + anillos de Kayser Fleischer y/o biopsia hepática que
revele un cobre mayor de 200 llgr/gr de tejido hepático seco.
La prueba de elección en caso de duda diagnóstica es la capacidad de incorporación del cobre radioactivo a la ceruloplasmina.
20
4
COMPENDIO EUNACOM
· El tratamiento con penicilamina debe instaurar se precozmente independientemente que esté o no asintomático. Y debe mantenerse durante toda
la vida.
· En el síndrome de motoneurona superior existe espasticidad, los reflejos O T están exaltados y existe clonus.
· En el síndrome de motoneurona inferior existe atonía, los reflejos O T están disminuidos, pueden aparecer fasciculaciones y fibrilaciones y puede
haber una importante atrofia muscular.
· Progresa 2 7 años hasta la muerte (forma bulbar más corta, espinal más prolongada).
· Hay una pérdida progresiva de neuronas motoras a todos los niveles del SNC (corteza, asta anterior de la médula y núcleos motores centrales).
· No se afectan: motilidad ocular, esfínter vesical, esfínter intestinal. Se mantiene la conciencia y las habilidades intelectuales .No hay
anormalidades sensoriales. El primer signo de la enfermedad es una debilidad asimétrica de desarrollo insidioso de un miembro (normalmente
distal y de la extremidad superior: pequeños músculos de la mano). ~P£ los calambres y fasciculaciones con posterior atrofia. Cuando se
generaliza aparece la fibrilación lingual, con signos simétricos de motoneurona superior y posible afectación cerebral.
· La parálisis pseudobulbar es la exageración de las expresiones motoras de la emoción que conduce al llanto y risa involuntarios, por afectación
de las fibras corticobulbares Existen AC contra los gangliósidos GM1 y GD1b en el suero de un porcentaje variable de los pacientes.
· Las complicaciones más frecuente son la insuficiencia respiratoria y la disfagia que provoca neumonías por aspiración. . .
· No se dispone de tratamiento eficaz. Se sugiere tratar con hormona liberadora de tirotropina (TRH).
3 . OTRAS
· En la AME (amiotrofia espinal) sólo se lesiona la neurona motora inferior. No hay síndrome. de I a neurona.
· En la forma juvenil de la AME (síndrome de Kugelberg-Welander) a veces aparece pseudohipertrofia de pantorrillas (parecido al Duchenne).
XVI . ATAXIAS.
· El signo de Romberg es positivo en las ataxias sensitivas y vestibular. Es negativo en las ataxias cerebelosas.
· Son ataxias cerebelares de lento desarrollo o hereditarias la degeneración cortical cerebelar y la atrofia olivopontocerebelosa.
· La degeneración cortical cerebelar es de comienzo tardío, la incoordinación se presenta primero en las piernas.
· En la atrofia olivopontocerebelar pueden encontrarse otros signos neurológicos que oculten el componente atáxico.
Pediatria
20
5
COMPENDIO EUNACOM
· Herencia: Es una ataxia sensitiva AR (cromosoma 9), de comienzo a los 10 20 años
· Los cambios principales son pérdida celular en los ganglios de la raíz dorsal y degeneración secundaria en las columnas posteriores y tractos
mielocerebelares de la médula y en los nervios periféricos. Se afectan también los tractos corticoespinales.
· En algunos casos hay una forma peculiar de degeneración miocárdica (la muerte es por lo general resultado de esta miocardiopatía asociada).
· Romberg positivo, con ausencia total de reflejos tendinosos con signo de Babinski.
· El síndrome de Roussy Lévy: muestra similitudes con la ataxia de Friedreich y con la atrofia muscular peroneal.
· La paraplejía espástica familiar sin o con atrofia óptica (síndrome de Behr) es otra enfermedad relacionada.
· La degeneración combinada subaguda de la médula se debe a la deficiencia de vitamina B 12. En ella hay un trastorno de las columnas 1°
posteriores y después laterales de la médula espinal (iniciándose en la porción cervical inferior y torácica superior. La pérdida simétrica del sentido
de la vibración es el signo más constante. El signo de Romberg es positivo.
· La Acetilcolina es el neurotransmisor de las neuronas preganglionares de ambas divisiones del SNA y el transmisor de las neuronas
posganglionares parasimpáticas.
· El síndrome de Prader Willi consiste en obesidad, hipogonadismo, hipotonía muscular y leve retraso mental.
· En el síndrome de Shy Drager hay disfunción vegetativa con característica hipotensión postural. Hay pérdida neuronal en la columna mediolateral
de la porción torácica de la médula.
· En la disautonomía familiar o síndrome de Riley-Day hay inestabilidad autónoma, sin afectarse la médula.
· En la sección completa medular hay una 1ª fase de shock medular de parálisis flácida pasando después a la típica parálisis espástica de
motonervio inferior.
· En la hemisección medular o síndrome de Brown¬-Séquard existe parálisis y de la sensibilidad epicrítica ipsilateral con de la sens.
protopática contralateral.
· En el síndrome periependimario o siringomiélico existe déficit sensitivo disociado (analgesia con distribución en esclavina sin anestesia ni
palestesia).
· En el síndrome de los cordones posteriores existe disociación de la sensibilidad con de la sensibilidad epicrítica y conservando la protopática.
· La oclusión de la arteria espinal anterior afecta la vía piramidal, la sensibilidad protopática y a las fibras vegetativas.
1. SIRINGOMIELIA.
· Se inicia en la zona yuxtaependimaria de la médula cervical pero puede extenderse de forma ascendente hasta el T E (siringobulia) o
descendente hasta el filum terminale.
· Cifoescoliosis frecuente.
20
6
COMPENDIO EUNACOM
· La RMN es la técnica diagnóstica de elección.
· La lesión de la raíz L5 (espacio L4 L5) afecta al dorso del pie y dedo gordo.
· La lesión de la raíz S1 (espacio L5 S1) afecta a región lateral de la pierna, pie y planta, 4° y 5° dedo. Hay abolición del reflejo aquíleo.
· Los reflejos O T más importantes son: bíceps: C5 6, tríceps: C6 7 8, rotuliano: L2 3 4, aquíleo: L5 S1.
· Un síndrome de Horner es una clave de una lesión de la médula cervical: no ocurre con lesiones debajo de T2.
· Las fracturas de Jefferson: son fracturas por reventamiento del anillo del atlas.
· Las fracturas de Hangman o del ahorcado son por lo general fracturas a través de los pedículos de C2 con subluxación anterior de C2 sobre C3.
La descompresión antes de 2 h de una lesión grave puede conducir a cierta recuperación de la función medular.
· La inestabilidad atloaxoidea clínicamente silente de la artritis reumatoide debe tratarse con un collarín.
· La presencia de fragmentos óseos en el canal raquídeo obliga a una intervención quirúrgica urgente.
Son causas frecuentes los tumores extradurales, la hernia discal y la espondiloartrosis (más frecuente a nivel cervical). Los tumores medulares
más frecuentes son los epidurales (M I en la columna vertebral). La localización más frecuente es la médula torácica (por su mayor longitud).
· Es un cuadro progresivo, con fenómenos de recrudecimiento y evolución característica. El síntoma inicial más frecuente es dolor local en la
espalda y parestesias, después el síndrome medular. Finalmente puede ocasionar un síndrome raquídeo con dolor óseo (por compresión del
raquis). En el síndrome de la cola de caballo hay incontinencia, impotencia, déficit sensitivo en el área de la silla de montar.... La espondiloartrosis
cervical es la causa más frecuente de paresia espástica en el adulto En el absceso epidural más frecuente a nivel dorsal, hay antecedentes de
infección con fiebre de días 2 semanas de evolución con molestias leves en la espalda. Posterior¬mente dolor radicular ( .) y finalmente un
sd de compresión medular.
· La TC, la mielografía y sobre todo la RMN son los métodos óptimos para el diagnóstico de la compresión.
Síndrome de aparición aguda o subaguda caracterizado por trastornos motores, sensitivos y autonómicos secundarios a una lesión medular no
compresiva, que afecta transversalmente a la médula La mayoría aparece espontáneamente sin ningún antecedente. Otras: vírica, esclerosis
múltiple...: Afecta la sustancia gris y blanca de la médula, mas frecuente torácica.
· Inicialmente dolor de espalda, seguido de paraparesia progresiva y parestesias ascendentes asimétricas en las piernas, incontinencia vesical y
rectal..
7 . MIELOPATÍA INFECCIOSA.
· El herpes zoster precedido de sintomatología radicular es la causa más frecuente de mielitis viral.
· La poliomielitis se transmite por vía feco oral y la mayoría de los pacientes infectados permanecen asintomáticos dejando inmunidad posterior. Es
una enfermedad de declaración internacional obligatoria. Tiene 1° una fase preparalítica después una fase paralítica. La vacuna de Sabin (virus
atenuados) es la de elección. Se da por vía oral.
· El HTLV 1 ocasiona un síndrome medular con paraparesia espástica, simétrica y trastornos leves sensitivos y alteración vesicales.
Nervio cubital: sc lesiona en traumatismos del codo, ocasionando "la garra y la parrilla cubital" (por atrofia de lo músculo interóseos).
Nervio radial: en fracturas de húmero o por compresión del nervio en la axila, ocasiona una mano péndula.
Nervio mediano: en lesiones de muñeca (síndrome del túnel carpiano). Da lugar a la "mano de predicador".
El músculo deltoides está inervado por el nervio axilar, Bíceps nervio musculo cutáneo; músculos extensores ¬nervio radial; músculos interóseos
v aproximador del ~ nervio cubital, músculo oponente nervio mediano.
La 1 causa de neuritis múltiple es la diabetes, seguida de la PAN. Las polineuropatías son simétricas, graduales, distales (en "guante y calcetín"),
empezando por extremidades inferiores (El).
Las causas más frecuente de polineuropatías son el alcohol la diabetes y el síndrome de Guillain Barré.
· La vincristina es neurotóxica.
1. NEUROPATÍA DIABÉTICA.
Pediatria
· La forma más frecuente polineuropatía distal simétrica, que normalmente es una neuropatía mixta (sensitiva, motora y auton.) de predominio
sensitivo.
· La forma vegetativa también es frecuente y relativamente precoz, cursa con, eyaculación retrógada, vejiga neurógena, gastroparesia diabética,
enteropatía diabética (diarreas liquidas, postpandriales y nocturnas) e hipotensión ortostática.
20
8
COMPENDIO EUNACOM
2. SÍNDROME GUILLAIN-BARRÉ
· Es una polirradiculoneuropatía aguda ascendente, arrefléxica de predominio motor. 2/3 se asocian a infección viral
· Puede aparecer parálisis facial bilateral. Dificultad para tragar o respirar: 20% necesitan ventilación asistida.
3. OTRAS
· La NSMH l o enfermedad de Charcot Marie Tooth es la más frecuente, cursa con predominio de déficit motor,
· La NSMH IV o enfermedad de Refsum se debe a un error innato del metabolismo con del ácido fitánico, cuadro similar al Friedreich: ictiosis +
retinitis pigmentaria + ataxia + alteración auditiva + miocardiopatía.
· En la neuropatía sensitiva hereditaria se afectan selectivamente las neuronas de los ganglios de las raíces dorsales. Ocasiona un cuadro
equivalente a la siringomielia.
· Los aminoglucósidos, fenitoína, penicilamina, propanolol. procainamida y organofosforados pueden ocasionar síndromes miasteniformes.
1. MIASTENIA GRAVIS
· Disminución de origen autoinmune de los receptores de ACh (acetilcolina) en las uniones neuromusculares (situados en la membrana muscular
postsináptica).
· El caso típico: mujer con debilidad y fatiga muscular que aumenta a lo largo del día como ptosis, diplopia, "facies miasténica", debilidad proximal
en los miembros...y con un timoma.
· No se afecta la pupila, ni la sensibilidad, los reflejos o r son normales y no existen alteraciones vegetativas.
· Pueden aparecer "crisis miasténicas" (insuf. respiratoria) que pueden llevarla a la muerte. Mejora con el reposo y con anticolinesterásicos: prueba
del edrofonio (tensilón)
· Los Ac antirreceptores de acetil colina están presentes en suero en el 85% de los casos con miastenia activa. Son muy frecuente en las formas
con timoma, en la músculo generalizada moderada y en la forma aguda. Y muy raros en la oftálmica y en fases inactivas . Y en la Miastenia
congénita son sistemáticamente negativos
Pediatria
· La estimulación repetida de un nervio periférico origina una reducción rápida de los potenciales de acción del músculo (fatiga), que remite tras dar
tensilón.
20
9
COMPENDIO EUNACOM
· El tratamiento sintomático con anticolinesterásicos suele ser suficiente. El tratamiento de la crisis miasténica se basa en la antibioterapia y la
asistencia respiratoria.
2 . SÍNDROME DE EATON-LAMBERT
· Defecto en la liberación de ACh por lesión de los conductos de calcio sensibles al voltaje en la membrana presináptica
· El caso típico: paciente de 50 60 años con debilidad proximal de miembros inferiores que curiosamente mejora con el ejercicio, con impotencia
,sequedad de boca...y un "oats cell" en el pulmón.
3. BOTULISMO
Toxinas del Clostridium botulinum que interfieren con la facilitación de la liberación de acetilcolina por el calcio a nivel periférico . El botulismo se
adquiere por conservas caseras contaminadas o heridas. El botulismo del lactante es la forma más frecuente hoy en día. La miel contaminada es
una frecuente fuente de esporas. El caso típico: tras unas 24 horas de la ingestión con visión borrosa midriasis y diplopia en un paciente alerta,
típicamente afebril con signos de fallo parasimpático y parálisis descendente simétrica.
· El diagnóstico es clínico.
XXI . MIOPATÍAS
· En las miopatías mitocondriales hay un trastorno de la relajación muscular sin actividad eléctrica en el EMG.
· En contraste con la deficiencia de carnitina, en la deficiencia de la transferasa la fuerza es normal entre los ataques y la biopsia muscular no
muestra acumulación de lípidos.
· En el hipotiroidismo los pacientes adultos pueden tener hipertrofia muscular con calambres (síndrome de Hoffmann)
· Los niños con cretinismo a veces presentan una miopatía característica con hipertrofia muscular (síndrome de Kocher Debré Semelaigne;), La
pentazocina y la meperidina producen una miopatía localizada.
· Los glucocorticoides pueden ocasionar debilidad y mialgias, sospechar si CK en suero y EMG normales con atrofia de las fibras tipo II en la
biopsia.
· El dolor muscular persistente con fuerza normal es por lo general resultado de una causa diferente a una miopatía.
· Un patrón de reclutamiento completo de amplitud reducida en un músculo débil es uno de los datos más característico del EMG en la enfermedad
muscular. Los potenciales de acción polifásicos y prolongados son patognomónicos de reinervación.
· Las fibras de tipo II (anaerobias) están en muchas miopatías congénitas. La atrofia de las fibras de tipo I es menos frecuente y ocurre en la
distrofia miotónica, artritis reumatoide.
· La CPK es el enzima más sensible y específico en las enfermedades neuromusculares. Un de más de diez veces en la concentración de CPK
indica destrucción muscular.
· La excreción de creatinina de la orina de 24 h (N= 1 1.6 g/24 h) es la mejor técnica para calcular la masa muscular.
· El valor o de potasio y calcio, la hipofosfatemia, la hipersodemia y la hipermagnesemia pueden causar intensa debilidad, comúnmente
aguda.
Pediatria
1. DISTROFIA DE DUCHENNE
21
0
COMPENDIO EUNACOM
· El caso típico es: niño de unos 5 años con debilidad en los músculos de la pelvis, dificultad para levantarse del suelo ("maniobra de Gowers") y
progresivamente pseudohipertrofia de pantorrillas, hiperlordosis lumbar, pie equino, escápula alada...incapaces de andar a los 12 a.
· El caso típico es un varón de 20 30 años con debilidad y atrofia de los músculos de la mano, ptosis, boca entreabierta, amiotrofia temporal, cara
"de pájaro") que de forma lentamente progresiva se van afectando músculos proximales. Se acompaña de miotonía manifiesta por la incapacidad
en relajar tras cerrar la mano y en la contracción sostenida de los músculos tras la percusión (rodete miotónico) y que mejora con el ejercicio.
· Típicamente se acompaña de calvicie frontal precoz y progresiva, cataratas, atrofia testicular en varones, bloqueos, prolapso mitral, retraso
mental, hipersomnia e intolerancia hidrocarbonada..
· Existe una forma neonatal más grave. Niño hipotónico, en el que no existe el fenómeno miotónico hasta el segundo o tercer año.
3 . PARÁLISIS PERIÓDICAS
· La parálisis periódica hipopotasémica se caracteriza por crisis de adinamia mientras duerme, tras un día con más ejercicio de lo normal o una
cena rica en hidratos de carbono.
· En la parálisis periódica hiperpotasémica el hecho de que los ataques sean desencadenados por la administración de K lo que mejor define el
padecimiento. Origina crisis de adinamia similares a las hipopotasémicas. Se diferencia en que empiezan antes (niñez), son más frecuente, + leves
y + cortas (menor de 1 2h). Además pueden presentar parestesias y miotonía (¿paramiotonía de Von Eulemberg?). La respiración está indemne.
4. MIOPATÍAS CONGÉNITAS
· Cursan con hipotonía infantil, anormalidades esqueléticas (escoliosis, pecho excavado, pie zambo, cara larga, paladar ojival, luxación de cadera),
debilidad muscular en cara y miembros. Curso no progresivo
· Enfermedad del núcleo central ("Central core") están predispuestos a desarrollar hipertermia maligna.
· Miopatía miotubular (centronuclear) la característica que distingue estos pacientes de los que presentan otras miopatías congénitas es la
presencia de oftalmoplejía externa.
· Otros tipos son la desproporción congénita en el tipo de fibras v la miopatía por nemalina ("en bastones")
21
1
COMPENDIO EUNACOM
· El síndrome de Wernicke es un cuadro neurológico agudo originado por un déficit de tiamina (vitamina B1) secundario fundamentalmente a la
ingesta crónica de alcohol y a malnutrición.
· Se define por un cuadro de afectación aguda caracterizado por alteraciones oculomotoras, ataxia y estado confusional.
· Las alteraciones oculomotoras son las manifestaciones más fácilmente reconocibles, las más frecuentes son la presencia de nistagmo
generalmente horizontal; parálisis del recto externo y de la mirada conjugada.
· La psicosis de Korsakoff es una alteración memoria reciente. Es el componente psíquico del síndrome de Wernicke.
· La encefalopatía de Wernicke debe considerarse una urgencia médica, hay que administrar inmediatamente tiamina (vit B1).
· La recuperación tiene una evolución característica: 1° Lo hacen los signos de parálisis ocular, 2° La ataxia, 3° La confusión y apatía desaparecen
gradualmente instaurándose entonces la psicosis de Korsakoff.
· Si no existe abolición de la consciencia no ocasionan nunca o casi nunca lesiones permanentes del SNC.
· Si la anoxia ocasiona más de 3 5 min de inconsciencia o unas pupilas midriáticas y fijas (excluida intoxicación) y parálisis de los movimientos
oculares 24 48 horas junto con una lentificación en el EEG: suelen producir una alteración grave y permanente del encéfalo,
3 . SÍNDROME DE REYE
· Constituye una complicación neurológica que puede aparecer después de infecciones víricas (más frecuentemente los de la gripe B o A y el de la
varicela en la infancia (excepcionalmente después de los 20 años de edad). También se le ha asociado al empleo de la aspirina.
· Ocasiona una encefalopatía aguda junto con una degeneración grasa del hígado y otros órganos.
· Los hallazgos de laboratorio más significativos incluyen la elevación de las transaminasas, hipoprotrombinemia e hiperamoniemia (de importancia
diagnóstica). Es también frecuente la hipoglucemia.
· La muerte (en menos del 5%) suele deberse al aumento de la presión intracraneal secundaria al edema cerebral.
4 . ENCEFALOPATÍA HEPÁTICA.
· En el EEG son típicas unas ondas delta síncronas, bilaterales y característicamente trifásicas. En las formas graves hay un de glutamina en
LCR.
El tratamiento incluye la restricción de proteínas de la dieta, neomicina y lactulosa. En algunos pacientes el transplante hepático es muy eficaz
revirtiendo rápidamente el coma hepático.
REUMATOLOGÍA
1) I . GENERALIDADES............................................................................................................................................. 214
Líquido sinovial ............................................................................................................................................................... 214
2 . PRUEBAS DE LABORATORIO ................................................................................................................................. 214
DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL ARTROSIS - ARTRITIS............................................................................................... 214
3. ANTICUERPOS CONTRA ANTÍGENOS CELULARES............................................................................................. 214
Pediatria
21
2
COMPENDIO EUNACOM
1. ARTRITIS CRÓNICA JUVENIL ................................................................................................................................... 216
2 . ENFERMEDAD DE STILL DEL ADULTO.................................................................................................................. 216
4) IV . ESPONDILOARTROPATÍAS SERONEGATIVAS ........................................................................................ 217
1 . ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA (E.A.) ............................................................................................................. 217
2 . ARTROPATÍA PSORIÁSICA ...................................................................................................................................... 217
3 . SÍNDROME DE REITER ............................................................................................................................................. 217
4. ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS. ........................................................................................................................... 218
(1) 4.1 ENFERMEDAD INFLAMATORIA INTESTINAL ........................................................................... 218
(2) 4.2. ENFERMEDAD DE WHIPPLE...................................................................................................... 219
5) V . SÍNDROME DE BEHÇET ................................................................................................................................. 220
6) VI . ARTROSIS ....................................................................................................................................................... 221
7) VII . ARTRITIS SÉPTICAS..................................................................................................................................... 222
1 . ARTRITIS NO GONOCÓCICA ................................................................................................................................... 222
2 . ARTRITIS GONOCÓCICA .......................................................................................................................................... 222
3 . ARTRITIS TUBERCULOSA........................................................................................................................................ 222
4 . ARTRITIS BRUCELÓSICA. ........................................................................................................................................ 222
5 . ARTRITIS POR ESPIROQUETAS ............................................................................................................................. 222
(1) · ARTRITIS SIFILITICA ......................................................................................................................... 222
(2) . ENFERMEDAD DE LYME ................................................................................................................. 222
6 . ARTRITIS VÍRICAS ..................................................................................................................................................... 222
7 . ACTINOMICOSIS ........................................................................................................................................................ 223
8) VIII . ENFERMEDADES INFLAMATORIAS DE ETIOLOGÍA DESCONOCIDA ................................................. 224
1. LUPUS ERITEMATOSO SISTÉMICO (LES) .............................................................................................................. 224
2 . ESCLEROSIS SISTÉMICA ......................................................................................................................................... 224
3 . POLIMIOSITIS (PM). DERMATOMIOSITIS (DM) ..................................................................................................... 224
4 . ENFERMEDAD MIXTA DEL TEJIDO CONECTIVO (EMTC).................................................................................... 225
5 . OTRAS ......................................................................................................................................................................... 225
(1) 5.1. SINDROME DE SJÖGREN............................................................................................................ 225
(2) 5. 2 . SARCOIDOSIS ............................................................................................................................. 225
9) IX. VASCULITIS ..................................................................................................................................................... 226
1 . PANARTERITIS NODOSA ......................................................................................................................................... 226
2 . VASCULITIS ALÉRGICA DE CHURG-STRAUSS .................................................................................................... 226
3 . GRANULOMATOSIS DE WEGENER ........................................................................................................................ 226
4 . VASCULITIS POR HIPERSENSIBILIDAD................................................................................................................. 226
5 . ARTERITIS DE CÉLULAS GIGANTES. .................................................................................................................... 226
(1) 5.1. ARTERITIS TEMPORAL .............................................................................................................. 226
(2) 5.2. ARTERITIS DE TAKAYASU......................................................................................................... 227
6 . OTRAS VASCULITIS .................................................................................................................................................. 227
10) X . ENFERMEDADES ÓSEAS .............................................................................................................................. 228
1. OSTEOPOROSIS ......................................................................................................................................................... 228
2 . OSTEOESCLEROSIS ................................................................................................................................................. 228
3 . OSTEOMALACIA ........................................................................................................................................................ 228
4 . ENFERMEDAD DE PAGET U OSTEÍTIS DEFORMANTE ....................................................................................... 228
11) XI . ARTROPATÍAS CRISTALINAS...................................................................................................................... 229
1 . HIPERURICEMIA Y GOTA ......................................................................................................................................... 229
2 . ARTROPATÍA POR PIROFOSFATO CÁLCICO DIHIDRATADO ............................................................................ 229
3. ARTROPATÍA POR HIDROXIAPATITA ..................................................................................................................... 229
4 . ENFERMEDAD POR DEPÓSITO DE OXALATO CÁLCICO.................................................................................... 229
12) XII . ENFERMEDADES DEL TEJIDO CONJUNTIVO .......................................................................................... 230
1 . OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA................................................................................................................................ 230
2 . SÍNDROME DE MARFAN ........................................................................................................................................... 230
3 . SÍNDROME DE EHLER-DANLOS.............................................................................................................................. 230
Pediatria
21
3
COMPENDIO EUNACOM
Líquido sinovial
Líquido sinovial no inflamatorio o mecánico (artrosis, traumatismos necrosis ósea, ...), tiene las mismas características que el líquido sinovial
normal a excepción del número de leucocitos/mm3 (normal: 200 y mecánico: 2.000).
Cuanto más inflamatorio o séptico es el líquido sinovial, mayor es el descenso de la viscosidad y glucosa, y aumentan los leucocitos/mm3 y el
porcentaje de polimorfonucleares.
El COMPLEMENTO en liquido sinovial se mide por el CH50,
1) estando disminuido en procesos como
Artritis Reumatoide,
Lupus Eritematosos Sistémico (LES),
y Artritis de la Hepatitis B,
2) y aumentado en
el Síndrome de Reiter.
2 . PRUEBAS DE LABORATORIO
Proteína C reactiva normalmente paralela a la VSG excepto en el LES, que suele ser normal. Si está aumentada sospechar presencia de infección.
Factor reumatoide: autoanticuerpo. Anticuerpos IgM (> frecuente), IgG, IgA e IgD que reaccionan específicamente contra la porción Fc de la IgG,
Commented [DJM20]: Nunca del tipo IgE.
ya sea homóloga o heteróloga.
Pruebas de Látex y Waaler-Rose detectan solamente F.R. IgM.
DOLOR:
Artrosis: Mecánico (en movimiento).
Artritis: Inflamatorio (en reposo).
ALTERACIONES RADIOLÓGICAS:
Artrosis: Primer signo, pinzamiento articular. Esclerosis superficie articular. Osteofitos .Geodas o quistes.
Artritis: Primer signo, aumento de partes blandas. Pinzamiento articular. Osteoporosis. Imágenes erosivas.
LÍQUIDO SINOVIAL:
Artrosis: No inflamatorio (mecánico).
Artritis: Inflamatorio - séptico.
21
4
COMPENDIO EUNACOM
Enfermedad crónica y sistémica que afecta articulaciones periféricas de forma bilateral y simétrica.
Más frecuente en mujeres.
Etiología desconocida. Predisposición genética (HLA-DR4: asociado a manifestaciones más graves de la A.R.; HLA DR3: relación
con efectos secundarios a la crisoterapia y a la administración de D-penicilamina), infecciosos (virus de Epstein-Barr: RANA), inmunes,
Commented [DJM21]: Terapia con oro.
endocrinos.
Lesión básica anatomopatológica: Nódulo reumatoideo (necrosis central). No totalmente específica de A.R.
Forma clínica de comienzo más frecuente es poliarticular de forma insidiosa, bilateral y simétrica.
Artropatía: simétrica, bilateral, aditiva, erosiva, deformante, luxante y anquilosante.
Las muñecas (huesos del carpo) se afectan en prácticamente todos los casos.
Típicamente respeta IFD.
Afecta a múltiples articulaciones, limitándose a nivel axial a la porción superior de la columna cervical.
Manifestaciones extrapulmonares:
1) Manifestación extraarticular más frecuente es la anemia (normocítica y normocrómica).
2) Pleuropulmonares más frecuentes en varones.
3) Manifestación cardíaca más frecuente: pericarditis, aunque generalmente asintomáticas.
4) Nódulos reumatoides, vasculitis y Síndrome de Felty seropositivos.
5) Manifestación ocular más frecuente: queratoconjuntivitis seca.
6) Afectación renal: amiloidosis, vasculitis o toxicidad farmacológica.
7) Síndrome de Felty: A.R. crónica + esplenomegalia + leucopenia (neutropenia) +/- anemia y/o trombocitopenia. Generalmente: F.R.
positivo, nódulos subcutáneos y manifestaciones sistémicas de la enfermedad reumatoide. Complicación más frecuente:
Infecciones.
Analítica:
8) F.R.: positivo en 2/3.
9) C’ en líquido sinovial disminuido y en suero suele ser normal.
10) Anemia y trombocitosis relación con actividad de la enfermedad.
Complicaciones:
11) Artritis sépticas: germen más frecuente estafilococo aureus y localización más frecuente la rodilla.
12) Amiloidosis secundaria.
13) Causas más frecuentes de muerte: infecciones y hemorragia gastrointestinal.
Tratamiento:
14) Comenzar con analgésicos-antiinflamatorios (AAS o indometacina).
15) Posteriormente: cuando existen erosiones óseas o signos Rx de pérdida del cartílago, fármacos modificadores de la enfermedad
(Sales de Au, D-penicilamina, antipalúdicos o sulfasalazina) asociados a los anteriores.
16) Si persistencia de enfermedad inflamatoria o manifestaciones extraarticulares graves: inmunosupresores y/o citotóxicos.
Efectos secundarios:
17) Sales de Oro: los más frecuentes alteraciones mucocutáneas.
18) D-penicilamina: los más frecuentes pero transitorios, náuseas, vómitos y ageusia.
19) Antipalúdicos: Retinopatía.
20) Metotrexato: Elevación transitoria de transaminasas y fosfatasa alcalina (no buen índice de fibrosis). Recomendado biopsia hepática
tras administrar un total de 1,5 gr. y luego cada 2 años.
21) Sulfasalacina: los más frecuentes gastrointestinales.
Pediatria
21
5
COMPENDIO EUNACOM
Predominio en mujeres, ANA y F.R. negativos y parecido a Still del niño (fiebre, poliartritis, erupción cutánea, leucocitosis, . . .).
Pediatria
21
6
COMPENDIO EUNACOM
Varones jóvenes.
HLA B27 en el 90% (no imprescindible para el diagnóstico).
Afectación de sacroilíacas de forma bilateral y simétrica.
Clínica:
Forma más frecuente de comienzo: Síndrome raquídeo.
Manifestación extraarticular más frecuente: Uveítis anterior aguda (generalmente unilateral y recidivante, no relación con intensidad
de la E.A.).
Después de afectación axial, articulación más frecuentemente afectada: cadera, seguida por hombros.
Insuficiencia valvular aórtica (3%), en espondilitis anquilopoyética de larga evolución, nunca estenosis mitral asociada y
alteraciones de la conducción más frecuentes.
Poco frecuentes: Amiloidosis, fibrosis pulmonar de lóbulos superiores y Síndrome de la cola de caballo.
Rx:
Lo más precoz afectación sacroilíacas bilateral y simétricamente.
Osteoporosis, sindesmofitos, caria de bambú, cuadratura c. vertebrales, ...
Analítica:
VSG normal en 20% de pacientes (no buen índice de actividad).
No F.R. ni ANA.
Frecuente aumento de concentración sérica de IgA.
Afectación grave, puede existir fosfatasa alcalina elevada.
Complicaciones y pronóstico:
· Asociación con HLA B27 independiente de la gravedad del proceso.
Complicación más grave de afectación de la columna: Fractura vertebral (cervical).
· Problema más grave e invalidante: Artritis de cadera.
Tratamiento de elección Indometacina.
1) NO: Sales de Au, D-penicilamina, corticoides sistémicos ni inmunosupresores.
Diagnóstico diferencial con
Enfermedad de Forestier-Rotes Querol (sacroilíacas y articulaciones interapofisarias normales, HLA B27 negativo, discos intervertebrales
Commented [DJM22]: A.D.; > 60 años. En 50 %
preservados; )
y Osteítis condensans ilii. asociado a DM. Puentes óseos UNILATERALES (lado
ESPONDILITIS ANQUILOPOYÉTICA ARTRITIS REUMATOIDE derecho o lado izquierdo)
Etiología Desconocida Desconocida
Sexo Varones Mujeres
Edad 20 , 40 35 . 50
Afectación articular Oligoartropática; asimétrica; caderas, Poliartropatía pequeñas y grandes
hombros. articulaciones ext. superiores y ext.
inferiores (RESPETA IFD)
Afectación vertebral Ascendente (total) C. cervical
Afectación sacroilíacas Sí No
Afectación ocular Uveítis anterior aguda Escleritis, epiescleritis, síndrome seco (+++)
Pulmón Fibrosis lóbulos superiores Caplan, derrame, ...
Insuficiencia aórtica Sí (+/-)
Nódulos reumatoides. No Sí
Factor reumatoide No Sí (2/3)
ANA No Si (20-60%)
HLA B27 Si (+ 90%) No
Rx Artropatía asimétrica, anquilosis, sacroileítis Artropatía simétrica
A. Patológica Entesopatía Sinovitis inflamatoria
2 . ARTROPATÍA PSORIÁSICA
3 . SÍNDROME DE REITER
21
7
COMPENDIO EUNACOM
Síndrome de Reiter: Artritis asimétrica oligoarticular y seronegativa asociada a uretritis y/o cervicitis.
Artritis reactivas: Espondiloartropatías inflamatorias secundarias a infecciones entéricas o urogenitales, HLA B27 positivo en la mayoría (no
Commented [DJM23]: No en Borrelia Burgdorferi.
existe HLA B27 en la Fiebre Reumática).
Más frecuente en varones jóvenes.
Artritis reactivas: las más frecuentes en pacientes con SIDA (la mayoría HLA B27 +).
A. reactiva por Yersinia la más frecuente en Europa.
Shigella flexneri, la especie de Shigellas que más frecuentemente produce a. reactiva.
CLÍNICA (antecedentes de infección 1-4 semanas):
· Artritis (100%), aguda, asimétrica, fundamentalmente de extremidades inferiores.
· Entesitis (dedos en salchicha, fascitis plantar, ...).
· Puede existir sacroileítis o cuadro parecido a E.A.
· Lesiones urogenitales.
· Lesiones oculares: conjuntivitis (+++) generalmente bilateral y asintomática. Menos frecuente uveítis anterior.
· Lesiones mucocutáneas:
1. Ulceras orales (asintomáticas),
2. balanitis (indolora).
3. Queratodermia blenorrágica lesión cutánea característica (palmas y plantas), dominan el cuadro en pacientes infectados por HIV.
Rx. Osteoporosis mínima, periostitis, erosiones, ...
Commented [DJM24]: RX: Periostitis con formación
Líquido sinovial con complemento elevado.
Presencia de HLA B27 peor pronóstico. reactiva de hueso nuevo.
Tratamiento: Indometacina.
Commented [DJM25]: Único líquido inflamatorio que
NO: Sales de Au, D-penicilamina, corticoides sistémicos ni antipalúdicos.
Pacientes con HIV y artritis reactiva: Acidotimidina. cursa con aumento del C’.
Diagnóstico diferencial con A. gonocócica.
Características en común con Artritis Psoriásica:
1. · Asimetría de la artritis.
2. · Dedos en salchicha.
3. · Afectación ungueal.
4. · Asociación con uveítis.
5. · Lesiones cutáneas de características A-P. similares.
Diferencias con Artritis Psoriásica:
NO: Ulceras bucales.
Uretritis.
Síntomas intestinales.
4. ARTROPATÍAS ENTEROPÁTICAS.
Pediatria
Artritis periférica:
Primero manifestación intestinal que artritis.
Artritis aguda, no destructiva, poliarticular, migratoria (50%), en general no erosiva.
21
8
COMPENDIO EUNACOM
Articulaciones más afectadas: Rodillas y tobillos.
Más frecuente en pacientes con afectación de intestino grueso y complicaciones.
F.R., ANA y HLA B27 negativos.
Correlación entre artritis y gravedad de enteropatía.
Espondilitis:
HLA B27 en el 53-75%.
Curso independiente de la enfermedad y la espondilitis.
Complicación frecuente: Iritis.
Sacroileítis asintomática: No progresa obligadamente a espondilitis.
Pediatria
21
9
COMPENDIO EUNACOM
REITER BEHÇET
HLA HLA B27 HLA B5, HLA DR5, Herpes simple Tipo I
Uveítis (más grave y generalmente bilateral).
Ocular Conjuntivitis. Menos frec. uveítis
Conjuntivitis. .
Ulceras no dolorosas (50%). Balanitis erosiva
circinada. Ulcera perimeática. Ulceras dolorosas (100% bucales, 75%
Afectación mucosa oral/genital y piel
Queratodermia blenorrágica. (++ genitales).
plantas pies y palmas manos).
+ Extremidades inferiores. Asimétrica, brusca,
+ Extremidades inferiores. leve (no
Artritis brotes
deformante, autolimitada).
+ grave.
C’ normal.
Otros C’ normal o aumentado. Artritis reactiva
Vasculitis.
Pediatria
22
0
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
22
1
COMPENDIO EUNACOM
1 . ARTRITIS NO GONOCÓCICA
2 . ARTRITIS GONOCÓCICA
3 . ARTRITIS TUBERCULOSA
La mayoría monoarticular.
Actualmente tuberculosis vertebral más rara al disminuir la tuberculosis primaria, siendo más frecuente la afectación de rodillas (adultos), cadera
(niños), muñeca, tobillo o pequeñas articulaciones de las manos.
CLÍNICA: Insidiosa, pocos síntomas generales.
TRATAMIENTO: Antituberculosos 6 - 12 meses.
4 . ARTRITIS BRUCELÓSICA.
Descartar brucelosis ante toda coxitis, espondilitis o sacroileítis aguda o cuadro articular con fiebre ondulante o sudores, astenia, estreñimiento,
esplenomegalia y orquitis.
La espondilodiscitis es la complicación osteoarticular más común (lumbar +++).
Sacroileítis es la segunda manifestación osteoarticular más frecuente.
6 . ARTRITIS VÍRICAS
7 . ACTINOMICOSIS
8) 8 . ARTRITIS MICÓTICA
Articulación más frecuentemente afectada: Rodilla.
Candida albicans, generalmente en enfermos con afecciones debilitantes, tratados con antibióticos, corticoides, citotóxicos.
Tratamiento: Anfotericina B.
Pediatria
22
3
COMPENDIO EUNACOM
2 . ESCLEROSIS SISTÉMICA
Más frecuente en mujeres, excepto en la forma tipo III (asociada a neoplasias) que es más frecuente en el varón.
22
4
COMPENDIO EUNACOM
12) . Manifestación clínica más frecuente. y en general síntoma de inicio más frecuente: Debilidad muscular simétrica y difusa de músculos
proximales de extremidades, tronco y cuello (cintura pélvica, escapular, ...).
13) Alteraciones cutáneas: heliotropo (eritema violáceo en párpados superiores), pápulas de Gottron (placas eritematoescamosas en dorso de
los dedos), ... Commented [DJM29]: ¡Esto no se puede fallar!
14) Forma más frecuente, el tipo I: Polimiositis idiopática del adulto.
15) Calcinosis más frecuente en tipo IV: DM/PM infantil asociada a vasculitis.
16) Tipo V: PM/DM asociada a otras enfermedades del tejido conjuntivo. siendo la más frecuentemente asociada la esclerodermia.
Anticuerpos:
Anti-Jo 1: PM + enfermedad pulmonar intersticial, (artritis y fenómeno de Raynaud).
Anti-PM o antiPM-Scl: PM, esclerodermia y afectación renal.
Anti-Mi: DM.
Aumento de enzimas musculares, siendo la CPK la que más aumenta y la que mejor se correlaciona con el grado de enfermedad. DM/PM
con CPK normal: Peor evolución asociándose a neoplasias y fibrosis pulmonar. Commented [DJM30]: ¡Esto no se puede fallar!
Diagnóstico: biopsia muscular a excepción de pacientes con DM con erupción cutánea característica, debilidad muscular y signos de lesión
muscular.
5 . OTRAS
Enfermedad autoinmune crónica y lentamente progresiva caracterizada por infiltración linfocitaria de las glándulas exocrinas.
Más frecuente en mujeres.
Primario o secundario (más frecuentemente asociado a A.R.).
Síndrome de Sjögren primario curso benigno y lenta progresión.
Commented [DJM33]: En Cash Flow: La forma
Manifestaciones mayores: Xerostomía y queratoconjuntivitis seca. También afectación de otras glándulas exocrinas.
Manifestaciones extraglandulares: muy raro en pacientes con Sjögren y A.R. primaria es más grave. Una de las complicaciones más
Posible desarrollo de pseudolinfoma o linfoma maligno (la mayoría origen en células B). Sospechar cuando: frecuentes es BLEFAROCONJUNTIVITIS POR
1. · Persistencia de aumento de glándulas salivares mayores. ESTAFILOCOCO.
2. · Linfadenopatía.
3. · Nódulos pulmonares. Commented [DJM34]: Sequedad en vagina.
4. · Adenopatías mediastínicas o hiliares.
5. · Disminución de inmunoglobulinas en pacientes con hipergammaglobulinemia.
Diagnóstico: Biopsia de glándulas salivares menores.
Commented [DJM35]: Labio inferior.
(2) 5. 2 . SARCOIDOSIS
22
5
COMPENDIO EUNACOM
1 . PANARTERITIS NODOSA
Vasculitis necrotizante de arterias de pequeño y mediano calibre, con afectación de arterias renales y viscerales.
No afecta arterias pulmonares, aunque puede afectar vasos bronquiales.
Lesiones segmentarias y tendencia a afectar bifurcaciones.
Microaneurismas.
NO EXISTEN GRANULOMAS NI EOSINOFILIA.
30% antígeno de la hepatitis B y relación con leucemia de células peludas.
Organo más afectado en biopsias: Riñón.
Afectación RENAL se manifiesta más frecuentemente como cambios isquémicos en el glomérulo, aunque en un 30% existe glomerulonefritis.
Hipertensión renal domina el cuadro.
Afectación multisistémica.
DIAGNÓSTICO: Biopsia de órganos sintomáticos.
TRATAMIENTO: Corticoides + ciclofosfamida.
Vasculitis granulomatosa que afecta a múltiples órganos, fundamentalmente pulmón (ÓRGANO MÁS AFECTADO).
Vasculitis de arterias de pequeño y mediano calibre, capilares, venas y vénulas, granulomas intra y extravasculares con infiltración eosinofílica y
fuerte asociación con asma y eosinofilia periférica ...
Alteraciones pulmonares dominan el CUADRO CLÍNICO con ataques de asma e infiltrados pulmonares (transitorios y que no cavitan). En segundo
lugar alteraciones cutáneas.
Afectación multisistémica parecida a PAN. salvo por la afectación pulmonar y renal donde es menos frecuente y severa que en la PAN.
DIAGNÓSTICO: Biopsia.
TRATAMIENTO: Glucocorticoides. Si fracasan o en pacientes con afectación multisistémica. ciclofosfamida + prednisona a días alternos.
3 . GRANULOMATOSIS DE WEGENER
Vasculitis arterias de grande y mediano calibre, característicamente ramas de la arteria carótida, siendo el vaso más afectado la arteria temporal.
Afectación segmentaria.
Más frecuente en mujeres mayores de 55 años.
Complejo clásico: Fiebre, anemia, aumento de VSG y cefalea.
Pediatria
6 . OTRAS VASCULITIS
Pediatria
22
7
COMPENDIO EUNACOM
1. OSTEOPOROSIS
2 . OSTEOESCLEROSIS
Aumento de la masa ósea por unidad de volumen, que produce radiográficamente aumento de densidad en el esqueleto.
Algunos procesos que cursan con osteosclerosis: Hipotiroidismo, osteítis por radiación, intoxicaciones (fósforo, arsénico, vitamina A, plomo, ...),
infección crónica. Paget, osteopetrosis, linfoma, metástasis, leucemia, mastocitosis, hiperfosfatasia hereditaria, ...
3 . OSTEOMALACIA
Disminución de la mineralización normal del hueso aún existiendo masa ósea total normal. En edad infantil: Raquitismo y en adultos: Osteomalacia.
Múltiples CAUSAS: Déficit de vitamina D, antiepilépticos, Síndrome de Fanconi, diabetes fosfato, hipofosfatasia, acidosis, ...
18)
Clínica: Dolor esquelético difuso, marcha de pato, fracturas..
19) Alteraciones Rx: Disminución de densidad ósea, imagen en vidrio deslustrado, pseudofracturas de Looser-Milkman (bandas radiolúcidas
perpendiculares a superficie de los huesos), ...
20) Bioquímica: Lo más constante disminución de la fosfatemia (excepto en la insuficiencia renal). Elevación de la fosfatasa alcalina (excepto en
hipofosfatasia).
Alteración cualitativa del remodelamiento óseo que cursa con aumento de la osteolisis y de la osteogénesis.
Más frecuente en ANCIANOS.
La mayoría de los pacientes son ASINTOMÁTICOS, se descubre por radiografías realizadas por otras razonas.
Aumento del cráneo, platibasia, hipoacusia, fracturas patológicas, aumento de la vascularización del hueso, ...
COMPLICACIONES: Insuficiencia cardíaca de alto gasto, fracturas patológicas, litiasis urinaria, hiperuricemia y gota, periartritis calcificada, ...
Complicación más temible: Sarcoma ( 1%).
Huesos más frecuentemente afectados: Pelvianos.
ANALÍTICA: Elevación de fosfatasa alcalina sérica y elevación de hidroxiprolina en sangre y orina.
Alteraciones RADIOGRÁFICAS:
* Fase lítica: Osteoporosis circunscrita (cráneo), huesos largos.
* Fase mixta: Arqueamiento fémur y tibia, depósito óseo lado cóncavo, engrosamiento tabla externa, invaginación basilar.
* Esclerótica: Vértebras (imagen similar al marfil), faciales,
Pediatria
22
8
COMPENDIO EUNACOM
1 . HIPERURICEMIA Y GOTA
21) Hiperuricemia mayor incidencia y prevalencia que la gota. Gota mayor frecuencia en varón adulto, 5a década. Mecanismo más frecuente de
hiperuricemia: disminución de la excreción renal de ácido úrico, siendo el uso de diuréticos la causa más común identificable de hiperuricemia.
Gota en edades tempranas debida a alteraciones enzimáticas primarias, siendo más frecuente por déficit de hipoxantina guanina fosforribosil
transferasa (cuando el déficit es total: Síndrome de Lesch - Nyhan) que por hiperactividad de la 5 - fosforribosil – 1 - pirofosfato sintetasa.
Hiperuricemia asintomática: Niveles séricos de urato elevados sin síntomas artríticos, tofos ni cálculos de ácido úrico. Casi todos los pacientes
con gota están hiperuricémicos y sólo un 5% de los hiperuricémicos desarrollan gota.
Artritis gotosa aguda: Monoarticular (90% en primer dedo del pie: podagra, 50% en primera articulación metatarsofalángica), respuesta inflamatoria
muy intensa, muy dolorosa. autolimitada y pocos síntomas generales asociados.
Artritis gotosa crónica: Poliartritis de grandes y pequeñas articulaciones con tendencia a la simetría y con tofos (depósito de cristales de urato
monosódico). Indica un diagnóstico tardío o tratamiento incorrecto de la gota.
22) Nefropatía: La manifestación inicial puede ser albuminuria o isostenuria. Puede afectarse tejido intersticial (nefropatía por urato) o uropatía
obstructiva (relación con hiperuricaciduria). Estrecha relación entre el desarrollo de la enfermedad renal y la presencia de hipertensión.
Nefrolitiasis: 100 veces superior que en la población general. Gotosos frecuencia aumentada de cálculos que contienen Ca.
DIAGNÓSTICO: Demostración de cristales de urato monosódico (morfología de aguja, birrefringencia negativa fuerte) en líquido sinovial.
TRATAMIENTO:
HIPERURICEMIA ASINTOMÁTICA no requiere tratamiento, a menos que: Historia familiar y positiva de gota, nefrolitiasis, insuficiencia renal,
eliminación aumentada de ácido úrico (> 1.100 mg/día) o síntomas.
URICOSÚRICOS: probenecid, sulfinpirazona, benzobromarona. < 60 años.
Función renal normal.
Eliminación renal ac. úrico < 700 mg/día.
No antecedentes de cálculos renales.
Requieren ingesta líquida diaria abundante.
ALOPURINOL (inhibe xantina oxidasa: Inhibe síntesis ac. úrico).
Eliminación renal ac. úrico > 700 mg/día.
Alteración de la función renal.
Gota con tofos (independiente de la función renal).
Nefrolitiasis de ácido úrico.
Intolerancia a uricosúricos.
Comienzo de tratamiento con fármacos antihiperuricémicos puede desencadenar a. gotosa aguda por lo que hay que iniciar tratamiento profiláctico
con colchicina antes del tratamiento antihiperuricémico.
GOTA AGUDA: Indometacina (de elección), colchicina (efectos secundarios más frecuentes: Gastrointestinales: diarrea), fenilbutazona, naproxeno,
... No alopurinol ni uricosúricos.
Cristales de hidroxiapatita responsables de la mayoría de las calcificaciones de partes blandas del organismo.
La mayoría son asintomáticos.
Más frecuentes en rodillas y hombros.
Periartritis calcificante: Localización más frecuente el hombro.
DIAGNÓSTICO de cristales de hidroxiapatita requiere microscopio electrónico o difracción con rayos X.
TRATAMIENTO: AlNEs.
Oxalosis secundaria más frecuente que la primaria y es causa de artritis en la insuficiencia renal crónica en pacientes en hemodiálisis o diálisis
Pediatria
peritoneal.
Diagnóstico: Demostración de cristales de CaOx (principalmente extracelulares, forma bipiramidal e intensa birrefringencia).
22
9
COMPENDIO EUNACOM
1 . OSTEOGÉNESIS IMPERFECTA
Alteración en la síntesis de colágeno.
Posibles alteraciones asociadas:
Fragilidad ósea, predisposición a fracturas, crecimiento retardado, anormalidades esqueléticas, cifoescoliosis, ...
Escleras azules.
Dentinogénesis imperfecta.
Perdida de audición.
Alteraciones cardiovasculares, estados hipermetabólicos,..
2 . SÍNDROME DE MARFAN
3 . SÍNDROME DE EHLER-DANLOS
Alteración de la síntesis de colágeno. Hiperextensibilidad de piel y articulaciones, fragilidad de paredes vasculares (hematomas y pigmentaciones),
calcificaciones subcutáneas. hipotonía muscular, retraso en la cicatrización de las heridas, ...
Psiquiatría
23
0
COMPENDIO EUNACOM
1. CONCEPTO .................................................................................................................................................................. 234
2. CLASIFICACIÓN .......................................................................................................................................................... 234
3. TRASTORNOS DE ANSIEDAD ................................................................................................................................... 234
4. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: ANSIEDAD GENERALIZADA............................................................................... 234
5. TRASTORNO DE ANSIEDAD: FOBIAS ..................................................................................................................... 234
6. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: TRASTORNO OBSESIVO-COMPULSIVO .......................................................... 234
7. TRASTORNOS DE ANSIEDAD: REACCIÓN POR ESTRÉS POSTRAUMÁTICO .................................................. 235
8. HISTERIA ...................................................................................................................................................................... 235
9. HISTERIA: TRASTORNOS SOMATOFORMES......................................................................................................... 235
10. HISTERIA: TRASTORNO DISOCIATIVO ................................................................................................................. 235
III. TRASTORNOS AFECTIVOS......................................................................................................................................... 236
1. DEPRESIÓN MAYOR .................................................................................................................................................. 236
2. DISTIMIA. DEPRESIÓN NEURÓTICA ........................................................................................................................ 236
Distimia: ......................................................................................................................................................................... 236
· Depresión Neurótica (concepto europeo): ............................................................................................................. 236
3. TRASTORNO BIPOLAR .............................................................................................................................................. 236
· Etiopatogenia:............................................................................................................................................................. 236
· Episodio depresivo: ................................................................................................................................................... 236
· Episodio maníaco....................................................................................................................................................... 237
· Bipolares Il: ................................................................................................................................................................. 237
· Hipomanía: .................................................................................................................................................................. 237
· Ciclotimia: ................................................................................................................................................................... 237
· Cicladores Rápidos:................................................................................................................................................... 237
· Bipolar mixto: ............................................................................................................................................................. 237
· Manía secundaria: ...................................................................................................................................................... 237
· Manía Delirante: .......................................................................................................................................................... 237
· Manía Confusa: ........................................................................................................................................................... 237
Tratamiento ................................................................................................................................................................... 237
· Profilaxis: .................................................................................................................................................................... 237
4. TRASTORNO ESQUIZOAFECTIVO ........................................................................................................................... 237
· Tratamiento: ................................................................................................................................................................ 237
5. SUICIDIO ....................................................................................................................................................................... 237
IV PSICOSIS NO AFECTIVAS ........................................................................................................................................... 238
1. ESQUIZOFRENIA ......................................................................................................................................................... 238
2. PARANOIA ................................................................................................................................................................... 238
3. OTRAS PSICOSIS NO AFECTIVAS ........................................................................................................................... 238
V. TRASTORNOS EXÓGENOS ......................................................................................................................................... 239
1. ESTADOS CONFUSIONALES .................................................................................................................................... 239
2. DEMENCIAS ................................................................................................................................................................. 239
3. DEMENCIAS ENFERMEDAD DE ALZHEIMER ......................................................................................................... 239
4. OTRAS DEMENCIAS ................................................................................................................................................... 239
5. OTROS TRASTORNOS EXÓGENOS ......................................................................................................................... 239
VI. DROGODEPENDENCIAS ............................................................................................................................................. 240
1. OPIOIDES ..................................................................................................................................................................... 240
2 COCAÍNA ....................................................................................................................................................................... 240
3. OTROS .......................................................................................................................................................................... 240
VII. ALCOHOLISMO ........................................................................................................................................................... 241
1. INTOXICACIÓN AGUDA.............................................................................................................................................. 241
2. ALCOHOLISMO ........................................................................................................................................................... 241
VIII. TRASTORNOS DE LA PERSONALIDAD.................................................................................................................. 242
1. SUJETOS EXTRAÑOS O EXTRAVAGANTES .......................................................................................................... 242
2. SUJETOS INMADUROS .............................................................................................................................................. 242
3. SUJETOS TEMEROSOS ............................................................................................................................................. 242
IX. TRASTORNOS DEL DESARROLLO ........................................................................................................................... 243
X. SUEÑO ............................................................................................................................................................................ 244
1. SUEÑO NORMAL ......................................................................................................................................................... 244
2. TIMS 244
3. NARCOLEPSIA ............................................................................................................................................................ 244
4. PARASOMNIAS ........................................................................................................................................................... 244
XI . TRASTORNOS DE LA ALIMENTACIÓN .................................................................................................................... 245
1. BULIMIA NERVIOSA ................................................................................................................................................... 245
2. ANOREXIA NERVIOSA ............................................................................................................................................... 245
Pediatria
23
1
COMPENDIO EUNACOM
1. BENZODIACEPINAS ................................................................................................................................................... 246
2. NEUROLÉPTICOS ....................................................................................................................................................... 246
3. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS .............................................................................................................................. 246
4. IMAOS 246
5. TEC (TERAPÉUTICAS CONVULSIVAS) .................................................................................................................... 246
6. SALES DE LITIO .......................................................................................................................................................... 246
Pediatria
23
2
COMPENDIO EUNACOM
1. EPIDEMIOLOGÍA
· Incluyendo sintomatología depresiva inespecífica, los trastornos depresivos serían el conjunto sindrómico más frecuente (tanto en clínica como
en la población general). Siguen en frecuencia los trastornos de ansiedad.
· En varones: alcoholismo y drogadicción, trastornos de la infancia.
· En mujeres: trastornos de ansiedad, histeria, depresión, paranoia, anorexia nerviosa, bulimia
· Misma frecuencia en varones y mujeres: trastorno bipolar, esquizofrenia
2. ALTERACIONES DE LA PERCEPCIÓN
Percepción: actividad sensorial normal
Ilusión: deformación de una percepción real. No muy convencidos. Modificable a voluntad. Corregible en sujetos sanos (rara vez en enfermos).
· Alucinación: percepción sin objeto situada en el espacio exterior. Sin conciencia de irrealidad.
· Pseudoalucinación. alucinación psíquica: percepción (representación) sin objeto situada en el espacio interior. Sin conciencia de irrealidad.
· Alucinosis: percepción sin objeto situada en el espacio exterior. Con conciencia de irrealidad (con crítica por parte del sujeto, que reconoce que
es patológica). Tiene como base enfermedades orgánicas. Ejemplo: alucinosis alcohólica
Pediatria
23
3
COMPENDIO EUNACOM
1. CONCEPTO
· Trastornos menores (desestructuran menos que las psicosis) de la organización de la personalidad que producen más bien una perturbación del
equilibrio interior de la persona que una alteración de su sistema de realidad.
· Etiopatogenia fundamentalmente psicológica (salvo en crisis de angustia y trastornos obsesivos). El desequilibrio entre conflictos y decisiones
genera ansiedad, ante la cual aparecen unos mecanismos de defensa que si fracasan conducen a la clínica neurótica.
· El sujeto no pierde contacto con la realidad (correcto enjuiciamiento de la realidad). Es el principal carácter diferencial con las psicosis. Son
trastornos dimensionales (y no categoriales). La clínica es comprensible. Curso en general, crónico con fluctuaciones.
· Tratamiento psicológico (salvo crisis de angustia y trastornos obsesivos).
2. CLASIFICACIÓN
· Trastornos de ansiedad: crisis de angustia (sin/con agorafobia), trastornos de ansiedad generalizada, reacción de estrés postraumático, fobias,
trastorno obsesivo-compulsivo. Son los más frecuentes de la población general después de los depresivos. El más común: fobia
simple. El más común entre los que buscan tratamiento: trastornos por angustia.
· Trastorno somatoforme: dismorfofobia, trastorno de conversión, síndrome de Briquet, dolor psicógeno, hipocondría
· Trastorno disociativo: amnesia psicógena, otros, trastorno de despersonalización
3. TRASTORNOS DE ANSIEDAD
· Crisis de angustia recurrentes que aparecen súbitamente, de forma espontánea, duran de 15-50'.
· Clínica de la crisis: intenso agobio moral, miedo, terror.... descarga neurovegetativa, puede presentarse como síndrome de despersonalización
neurótico. Ansiedad anticipatoria tras las primeras crisis que puede cristalizar en un síndrome agarofóbico.
· Puede precipitarse por lactato intravenoso.
· Tratamiento: antidepresivos tricíclicos (imipramina, clorimipramina), IMAO (fenelcina), alprazolam (Benzodiazepina)
· Endógena (responde a fármacos y no a psicoterapia, desencadenada por estímulos físicos y son espontáneas).
8. HISTERIA
· Más frecuente en las mujeres (3/1), aunque puede no ser cierto, por no diagnosticarse el cuadro en el varón: en éste se manifiesta más
solapadamente que en la mujer, con formas más convencionales (ansiedad, hipocondría, depresión, algias...).
· Etiopatogenia: Factores biológicos escasos, pero no nulos. Factores psicosociales: Marido condescendiente.
· Personalidad histérica: Egocentrismo, histrionismo, labilidad emocional, dependencia, erotización de las relaciones sociales, temor a la
sexualidad, sugestionabilidad (pitialismo: los síntomas se reproducen por sugestión)
· Alteraciones de la percepción en la histeria: Puede estar distorsionada cualquier modalidad perceptiva.
· Tratamiento: disminuir las ganancias del estado patológico, técnicas sugestivas, psicoterapia
23
5
COMPENDIO EUNACOM
· Los trastornos depresivos representan el conjunto sindrómico más frecuente tanto en clínica como en la población general: síntomas
depresivos en el 13-20 %. Depresión. grave en 3-4 %.
· 10-15 % de los depresivos se suicidan (bipolares > unipolares>> neuróticos).
1. DEPRESIÓN MAYOR
· Más frecuente que el trastorno bipolar. Mujeres 2/1. Inicio tardío (20-50 años). Historia familiar marcada.
· Los factores biológicos son básicos en la etiopatogenia de las depresiones mayores (latencia sueño REM, 5HIAA...). Factores psicosociales:
sobre todo en depresiones neuróticas o reactivas.
· Hipótesis: NA en el SNC, serotonina, l' función colinérgica... Hipersensibilidad de receptores ,B postsinápticos y o~2 presinápticos (la más
actual)
· Clínica
· Tristeza vital.
· Anhedonia: total (consumatoria y anticipatoria) en la depresión endógena, y parcial (sólo anticipatoria) en la depresión reactiva.
· Alteración del apetito, normalmente anorexia (bulimia en depresión neurótica, depresión atípica y TAE)
· Alteración del sueño. normalmente insomnio: despertar precoz (depresión endógena), insomnio inicial más pesadillas (depresión neurótica) o
hipersomnia (depresión atípica y TAE).
· Agitación o enlentecimiento psicomotor, fatiga, disminución de la energía, concentración, enlentecimiento del pensamiento.
· Sentimientos de culpa, reproche, inutilidad de sí mismo..., pensamientos recurrentes de muerte o suicidio.
· Variaciones diurnas: mejoría vespertina (depresión endógena), empeoramiento vespertino (depresión neurótica)
· Variaciones estacionales: Se dan en depresiones endógenas (no en neuróticas).
· Síntomas psicóticos (baja respuesta a antidepresivos tricíclicos y buena a TEC): normalmente congruentes con el estado de ánimo.
Depresiones somatógenas: secundarias a trastornos orgánicos y fármacos (antihipertensivos, antipsicóticos, anticonceptivos orales...)
Depresión enmascarada o equivalente depresivo: Síndrome depresivo encubierto por síntomas somáticos.
· Depresiones atípicas: grupo heterogéneo (elevada ansiedad y síntomas fóbicos, características invertidas...) que suele responder bien a IMAO.
· Depresiones crónicas: más de 2 años de evolución.
· Depresión involutiva: Inicio tardío. Intensa ansiedad que puede llegar a la agitación.
· TAE (trastorno afectivo estacional): Hipomanía en primavera, verano y depresión moderada en octubre y noviembre. Relacionada con los
ciclos fotoperiódicos de la melatonina. Tratamiento.: estimulación luminosa intensa.
· Depresión doble: Superposición de un episodio depresivo mayor a una depresión crónica subyacente.
· Pseudodemencia depresiva: Diagnóstico diferencial con la demencia: En la pseudodemencia hay inicio rápido, fluctuaciones clínicas (incluso
remisión), predominio de quejas mnésicas subjetivas, combinación con síntomas depresivos y respuesta favorable al tratamiento
(antidepresivos, TEC)
· Depresión anancástica: depresión de la que emergen ideas obsesivas que remiten al desaparecer el episodio depresivo.
· Depresión anaclítica de Spitz: descrita en lactantes.
· Tratamiento:
· TEC (Terapia electroconvulsiva): Mucho más eficaz y más rápida que antidepresivos y psicoterapia. Especialmente pacientes gravemente
enfermos con síntomas psicóticos y/o riesgo de suicidio. Electrodos unilaterales en el hemisferio no dominante.
· Antidepresivos tricíclicos mas psicoterapia:
El de elección en las depresiones endógenas.
Responden mal a los antidepresivos tricíclicos las depresiones neuróticas y las endógenas con síntomas psicóticos (ideas
delirantes).
Fármacos: Imipramina o amitriptilina.
Tiempo mínimo para juzgar su efecto terapéutico 4 a 6 semanas.
Tiempo de mantenimiento 6-12 meses.
riesgo de suicidio al iniciar el tratamiento.
Distimia:
Alteración crónica del estado de ánimo de carácter depresivo (o irritable en niños y adolescentes). Dura 2 años como mínimo (1 año en niños y
adolescentes). No tienen ideas delirantes ni alucinaciones. Es, por tanto, una forma crónica y leve de depresión
3. TRASTORNO BIPOLAR
. 0,6 a 0,9 %. Mujeres = hombres. Inicio adolescencia – 30 años, 80% por debajo de los 50 años. Clase social alta.
· Etiopatogenia:
Los factores biológicos son básicos (los psicológicos son mucho menos importantes). predisposición genética (una de las enfermedad psíquicas
Pediatria
· Episodio depresivo:
Es similar al trastorno unipolar.
23
6
COMPENDIO EUNACOM
· Episodio maníaco
· Período delimitado y persistente con estado de ánimo eufórico, expansivo o irritable.
· Fuga de ideas. Verborrea. Distraibilidad.. Autoestima , grandiosidad, con ideas que pueden llegar a ser delirantes.
· Hiperactividad, agitación psicomotriz...
· Comportamiento social "peculiar": negocios absurdos y ruinosos; indiscreciones sexuales.
· Insomnio sin sensación de fatiga.
· Síntomas psicóticos: pueden aparecer ideas delirantes, normalmente congruentes con el estado de animo
· Bipolares Il:
Hospitalización por depresión, y que han presentado hipomanía que no necesita hospitalización. riesgo de suicidio consumado y de intentos de
suicidio. Tiene más alteraciones somáticas, episodios mas largos y frecuentes...
· Hipomanía:
Euforia irritabilidad, taquipsiquia, distraibilidad insomnio, desinhibición de la conducta social...sin llegar al cuadro clínico de manía..
· Ciclotimia:
Alteración crónica (2 años) del estado de ánimo con episodios hipomaníacos y depresivos (sin alcanzar el grado clínico de depresión mayor).
Responden bien al litio, pero rechazan o abandonan la medicación.
· Cicladores Rápidos:
Presentan más de cuatro episodios al año (incluso ciclos cada 24h). 80 % mujeres. Responden mal al litio: añadir carbamacepina.
· Bipolar mixto:
presencia simultánea de síntomas depresivos y maníacos.
· Manía secundaria:
enfermedades y fármacos
· Manía Delirante:
Con ideas delirantes, mas o menos congruentes con el estado de ánimo
· Manía Confusa:
Desorientación, onirismo, ideas delirantes polimorfas y mal estructuradas...
Tratamiento
· Episodio depresivo: Antidepresivos (antidepresivos tricíclicos o IMAO) más Li
· Acceso maníaco: Ingreso. Antipsicóticos (haloperidol, clorpromacina): Sólo superiores al Litio para controlar la agitación del paciente. Litio: cuando
los antipsicóticos han J, la agitación del paciente.
· Profilaxis:
Litio. Menos eficaz con los "cicladores rápidos"
4. TRASTORNO ESQUIZOAFECTIVO
· Mezcla de síntomas esquizofrénicos y afectivos
· Buen ajuste premórbido. Inicio agudo (suele comenzar al principio de los 20)
· Antecedentes familiares de trastorno afectivo, superior incluso al trastorno bipolar.
· Tratamiento:
Litio más neurolépticos (esquizomaníacos). Esquizodepresivas: antidepresivos tricíclicos más neurolépticos, o TEC si no responden.
5. SUICIDIO
· Los suicidios consumados son más frecuentes en varones. Los intentos de suicidio son más frecuentes en las mujeres y en gente joven. La
incidencia aumenta progresivamente con la edad, haciéndolo bruscamente a partir de los 60 años.
· Síntomas y factores que indiquen riesgo de suicidio: Varón mayor de 55 años, recientes problemas matrimoniales, aislamiento social,
desempleo, intento de suicidio previo, advertencias previas de que va a suicidarse, enfermedad depresiva, importante agitación motora,
ansiedad, sentimientos de culpa, preocupaciones hipocondríacas, alucinaciones mandatorias, abuso de alcohol, drogas, enfermedad crónica
dolorosa, invalidante, uso de fármacos que inducen depresión. Puede estar disminuido el 5HIAA en LCR
Pediatria
23
7
COMPENDIO EUNACOM
1. ESQUIZOFRENIA
· < de 1% . Hombres = mujeres. Inicio en adolescencia - principio vida adulta. Grupo de enfermos mentales más frecuente en hospitalización
· Etiopatogenia: No conocida. Múltiples hipótesis y factores (genéticos, hiperactividad del sistema dopaminérgico por hipersensibilidad de los
receptores D2 postsinápticos, tamaño ventricular, VCN alterada, "doble vínculo materno"...)
· Alteración del pensamiento (fenómeno más característico de la enfermedad).
· Delirio Primario (incorregible, irreversible, incoherente...). Exige un desgarro con la personalidad previa (proceso). Poco estructurado. Persecutorio,
autorreferencial, místico, de grandeza, nihilista, persecutorio... con fenómenos de difusión, robo, eco, control del pensamiento.
· Disgregación (descarrilamiento): Pérdida de la capacidad asociativa. El discurso verbal es comprensible de forma parcial. Es lo más típico de la
forma de expresión del esquizofrénico.
· Bloqueos, tangencialidad
· Alteración de la percepción: Alucinaciones psíquicas, pseudoalucinaciones. Las más frecuentes auditivas. Siente que sus movimientos articulares
le son impuestos, se siente molestado. . .
· Alteración de la afectividad: Embotamiento afectivo, indiferencia. Negativismo. Paratimia, accesos de risa o llanto, ambivalencia-afectiva...
Depresión secundaria: 60%
· Alteraciones psicomotoras: Estupor. Episodios de agitación motriz. Flexibilidad cérea. Negativismo catatónico. Manierismo. Ecopraxia.
Estereotipias motoras
· Trastorno del lenguaje: Contenido pobre. Bloqueos. Neologismos. Asonancia, metonimias. Verbigeración
· Deterioro del aspecto y modales: estrafalarios, exceso de maquillaje. . .
· Despersonalización. Desrealización.
· Distraibilidad, pensamiento sobreinclusivo
· Trastornos alimentarios, conducta sexual, agresividad...
· Alteración de la motilidad ocular
· Memoria normal (trastornos cualitativos: fabulación, jamais vu, déjà vu...). Conciencia normal
· Signos continuos de perturbación durante 6 meses como mínimo. <6 meses: trastorno esquizofreniforme
· Síntomas positivos: Alucinaciones. Delirios. Trastorno formal del pensamiento. Incoherencia, descarrilamiento. tangencialidad, ilogicidad.
Conducta extravagante o desorganizada. Síntomas catatónicos.
· Síntomas negativos: Alogia ( pobreza del lenguaje o del contenido del pensamiento). Aplanamiento afectivo. Anhedonia asocialidad
· Esquizofrenia catatónica: Inhibición cada vez más profunda. Domina la alteración psicomotora. Estupor, mutismo, brotes de hiperactividad y
agitación. Rigidez, flexibilidad cérea, posturismo, actitud catatónica (adquisición voluntaria de posturas extrañas). Negativismo.
· Esquizofrenia desorganizada. hebefrénica: Inicio temprano (<25a), insidioso. lncoherencia y afecto plano, incongruente o absurdo. No hay
ideas delirantes sistematizadas. Son frecuentes los delirios fragmentarios, no organizados. Muecas, manierismos, miradas en el espejo,
risitas inapropiadas, extrema alteración social Esquizofrenia paranoide: Aparece más tarde (40a). Dominado por persistentes delirios
sistematizados. < regresión de las facultades mentales, respuestas emocionales y conducta que los otros subtipos. > respuesta a
neurolépticos por presentar más sintomatología positiva. > frecuencia de depresión postpsicótica.
. Esquizofrenia simple: Inicio insidioso. de impulso, interés, ambición e iniciativa. Tendencia al retraimiento. Débil voluntad. Progresivo
empobrecimiento de su personalidad. Ausencia de síntomas positivos (delirios, alucinaciones...). Similar al trastorno esquizoide de la
personalidad (pero la esquizofrenia simple evoluciona hasta el deterioro definitivo, mientras que el esquizoide permanece idéntico a lo largo
de los años)
Tipo I. Paranoide: Predominio de síntomas positivos. Ventrículos cerebrales normales. Responden a antipsicóticos
Tipo II. No paranoide: Predominio de síntomas negativos. Ventrículos cerebrales de tamaño. No responden a antipsicóticos.
· Inicio agudo o insidioso. No existen remisiones completas "ad integrum"
· Mejor pronóstico: las formas paranoides y catatónicas agudas (mal las crónicas). Peor las formas simples y hebefrénicas.
· Tratamiento: antipsicóticos (neurolépticos). Tratamiento continuado de 6 meses a I año. TEC, cuando fracasan los fármacos, catatonía,
esquizofrenia con sintomatología depresiva, con elevado riesgo de suicidio.
2. PARANOIA
· Pico máximo 35-55 años. Inmigrantes. Sordos.
· Delirio paranoico: de forma progresiva e insidiosa, sin romper con la personalidad previa (desarrollo paranoico). Delirio interpretativo. Bien
sistematizado, con lógica. Persecutorio (más frecuente). de reivindicación, celotípico, erotomaníaco, hipocondríaco. "Folie a deux"
· Diagnostico diferencial:
· Esquizofrenia paranoide: delirio mal sistematizado, incomprensible, yo desestructurado.
· Personalidad paranoide: no sufren delirio.
· Tratamiento: 1° Buena relación terapéutica. 2° Neurolépticos a dosis moderadas.
23
8
COMPENDIO EUNACOM
1. ESTADOS CONFUSIONALES
Trastornos orgánicos cerebrales con alteración del nivel de conciencia, normalmente de inicio súbito. El paciente es incapaz de pensar con su
habitual claridad y coherencia.
· Hipovigilancia Simple: Cuadros en que el descenso del nivel de conciencia es el componente clínico principal. Ejemplo: Traumatismos Estado
Crepuscular: Estado alterado de la conciencia (estrechamiento del campo de la conciencia) con desorientación, automatismos (elemento
característico), lenguaje sudoatáxico, posibles alteraciones de la percepción, amnesia postcrítica. Ejemplo: Epilepsia del lóbulo temporal.
psicosis esquizofreniformes, intoxicaciones (alcohol, drogas, abstinencia a fármacos).
· Estado Confuso-onírico: Además de la alteración cuantitativa de la conciencia, presenta alteraciones intrusivas de la percepción (ilusiones y
alucinaciones, normalmente visuales y escenográficas) y de la afectividad (ansiedad, pánico). Inquietud, agitación, insomnio, síntomas
somáticos (sudoración profusa, taquicardia...). Ejemplo: Alcoholismo crónico, estados febriles intensos
2. DEMENCIAS
· Alteración adquirida de la función intelectual, que cursa con deterioro del intelecto, memoria y personalidad, en presencia de un nivel de conciencia
normal.
· Clínica: deterioro de la memoria (1° la memoria a corto plazo, reciente), deterioro del pensamiento abstracto, deterioro en la capacidad de juicio y
control de impulsos, afasias, apraxias, agnosias, alteración de la personalidad.
· En el estado confusional agudo el nivel de conciencia es anormal, y en la demencia no.
· Etiología: 1° Alzheimer, 2° Demencia mixta (Infarto más Alzheimer), 3° Demencia multiinfarto
· En algunos casos puede ser revertida o estabilizada mediante tratamiento adecuado (demencias tratables).
· Demencias corticales (ejemplo: Alzheimer) Lesión en córtex de asociación. Afasias, apraxias y agnosias
· Demencias subcorticales (ejemplo: Parkinson): Lesión en ganglios basales. Alteración del habla.
· Demencias axiales (ejemplo: Korsakoff): Lesión en estructuras que controlan la memoria reciente y el aprendizaje. Amnesia de fijación grave.
· Pseudodemencia depresiva: Inicio relativamente rápida evolución rápida, fluctuación clínica, antecedentes personales o familiares de trastornos
afectivos, quejas mnésicas subjetivas, respuesta a TEC y antidepresivos tricíclicos.. .
4. OTRAS DEMENCIAS
· Enfermedad de Pick: Atrofia selectiva de los lóbulos frontal y temporal. Mucho menos frecuente que el Alzheimer y con histología diferente
("cuerpos de Pick"). Clínica similar al Alzheimer. Los trastornos de la memoria son tardíos. La evolución es más rápida.
· Demencia multiinfarto: relacionada con HTA, diabetes... Clínica según zona infartada
· Hidrocefalia a presión normal: Demencia de evolución rápida, tratable, potencialmente reversible. Marcha arrastrando los pies. Incontinencia de
esfínteres. L.C.R. con presión normal o inferior. Ventrículos aumentados de tamaño. Tratamiento: Disminuir la presión del LCR. Mejoría, a
veces, espectacular
· Enfermedad de Creutzfeldt-Jakob: Producida por virus lentos ("priones"). Transmitida por tratamientos de hormona del crecimiento humana,
intervenciones neuroquirúrgicas y trasplantes de córnea. Permanece latente durante años, debuta en la edad adulta y conduce a la muerte
en pocos años. Cursa con demencia progresiva de evolución muy rápida, mioclonías precoces.... sin signos de inflamación intracraneal ni
alteraciones del LCR. EEG muy característico.
23
9
COMPENDIO EUNACOM
1. OPIOIDES
· Agonistas puros: afinidad por los receptores y actividad intrínseca. Morfina (prototipo), heroína (el más adictógeno. el que produce más
tolerancia y mayor depresión del centro respiratorio), meperidina (no produce miosis, poco efecto sobre músculo liso se usa en cirugía
obstétrica), metadona, fentanyl (100 veces más potente que la morfina, se usa en neuroleptoanalgesia), tilidina, analgésicos menores
(codeína, loperamida, difenoxilato, propoxifeno).
Al sustituir un agonista puro por opioides de otro grupo (incluso agonistas parciales) se provoca un síndrome de abstinencia.
Agonistas parciales: Afinidad por los receptores y actividad intrínseca menor que la de la morfina. No estimula a los receptores o .
Buprenorfina: afinidad por el receptor, en caso de intoxicación no es útil la naloxona (dar analépticos respiratorios como el doxapram)
Agonistas/antagonistas: Afinidad por receptores y actividad intrínseca menor que la de la morfina. Sí estimula los receptores o , por lo
que al aumentar la dosis pueden aparecer efectos psicológicos (disforia, alucinaciones...). Nalorfina, levalorfán, pentazocina, butorfanol
Antagonistas puros: Afinidad por los receptores pero actividad nula. Naloxona. Acción inmediata y breve (2-3h). Naltrexona: Mayor duración que
la naloxona
Intoxicación aguda (sobredosis): Miosis. Depresión cardiorrespiratoria, hipotensión. Posible muerte por parada cardiorrespiratoria. Alteración de
la conciencia (estupor, sueño... ) con tendencia al coma. Pueden presentarse reacciones de "tipo alérgico" por los adulterantes: disminución
del nivel de alerta, edema pulmonar espumoso y eosinofilia. Tratamiento: naloxona i.v. Si es por buprenorfina dar doxapram.
· Intoxicación crónica:
· Crea dependencia física con gran rapidez y tolerancia
· Efectos por los adulterantes: sobredosis, alteraciones del SN
· Efectos por administración e higiene: Infecciones (complicación más frecuente). Hepatitis B, infecciones de partes blandas por Staph. aureus,
endocarditis derecha por estafilococo (insuficiencia tricuspídea, infiltrados pulmonares)
· Tratamiento:
1° Desintoxicarle: Suprimir bruscamente el consumo evitando la aparición de un síndrome de abstinencia con agonistas opiáceos a dosis
decrecientes (metadona, propoxifeno) o tratando sus síntomas con alfa 2 estimulantes (clonidina, guanfacina)
2° Deshabituarle: con programas de mantenimiento con Naltrexona ( 1° esperar una semana tras desintoxicación y asegurarse con test de
naloxona) o de mantenimiento con Metadona (v.o, en centros especializados, evitando desvío a mercado ilegal).
· Síndrome de abstinencia: Deseo de droga (craving), ansiedad, sudoración, lagrimeos, rinorrea, midriasis, piloerección, flash de calor y frío,
anorexia, dolores óseos y musculares, insomnio, hipertensión, taquipnea, taquicardia, hipertermia, facies febril, vómitos, diarrea, eyaculación
espontánea, leucocitosis, eosinopenia, hiperglucemia... Duración por heroína: entre 5 y 8 días. Opiáceos de acción corta síndrome
abstinencia más corto (4-5 días) e intenso. Opiáceos de acción larga (ejemplo.: metadona) más largo (10-14 días) y leve
2 COCAÍNA
· Psicoestimulante que produce intensa dependencia psíquica. ¿Dependencia física?
· Inhibe la recaptación de catecolaminas y aumenta su liberación a nivel sináptico. Potencia las catecolaminas de acción directa y antagoniza las de
acción indirecta. Produce sus efectos con gran rapidez y desaparecen a las 2h.
· Administración: esnifada, inyectada, fumada ( efectos psicoactivos y adicción)
Intoxicación por cocaína (similar a la anfetamínica): Cambios conductuales desadaptativos. Midriasis reactiva, taquicardia, hipertensión arterial,
sudoración...
· Uso crónico: Trastorno paranoide (ideas delirantes persecutorias, formicación). Perforación de tabique nasal
· Se describe un síndrome de abstinencia
· Tratamiento:
· Convulsiones: diacepam.
· Taquicardia: propanolol.
· Reacciones hipertensivas: Fentolamina.
· Para el abuso crónico: no existe un tratamiento claramente definido. Antidepresivos tricíclicos, Litio, Bromocriptina.
3. OTROS
· Cannabis: no dependencia física. Psicosis crónica. Pupilas isocóricas
· LSD: no dependencia física. "Flash backs". Psicosis crónica. Pupilas midriáticas.
· Barbitúricos: retirar lentamente el fármaco. Si aparece síndrome de abstinencia, dar barbitúricos.
· Anfetaminas: similar a cocaína. También puede producir cuadros psicóticos paranoides, esquizofreniformes... Al igual que el metilfenidato, se
asocia a infecciones por Eikenella corrodens. Tratar con clorpromacina
· Éxtasis (MDMA: metilendioximetanfetamina): Es un psicoestimulante pseudoalucinógeno
. Fenilciclidina ("Polvo de ángel"): Hipertensión, desorientación, nistagmus (a veces vertical), ataxia...Pupilas normales o pequeñas
Pediatria
24
0
COMPENDIO EUNACOM
1. INTOXICACIÓN AGUDA
· Además de la borrachera clásica, puede producir "sueño fragmentado" y amnesia temporal ("black outs" o "palimpsestos").
· Tratamiento: Antes de administrar glucosa, dar vitamina B1, Tiamina (Hemineurina: porción tiazólica de la vitamina B1 ), para evitar una
encefalopatía de Wernicke.
· Borrachera patológica: Tras ligera ingesta de alcohol (más frecuente en abstemios), aparece un cuadro muy aparatoso. Amnesia lacunar.
Etiología desconocida. Tratamiento: hospitalización (sedantes, vitamina B1, glucosa, vitamina C).
2. ALCOHOLISMO
· Trastorno multifactorial: factores genéticos y biológicos, factores sociales, trastornos de personalidad...
· La tolerancia aumenta paulatinamente, salvo en fases finales en que se invierte: pequeñas dosis producen efectos desproporcionados.
· Bebedor excesivo regular ("mediterráneo"). Ingiere a menudo, diariamente, cantidades de alcohol que ponen en peligro la salud sin llegar casi
nunca a la embriaguez. Tipo de bebedor que más frecuentemente desarrolla dependencia biológica al alcohol y psicosocial.
· Bebedor excesivo irregular ("anglosajón"): .Inclinación irresistible. A intervalos irregulares bebe hasta la embriaguez. Es precoz. Aparición más
precoz de síntomas tóxicos
· Efectos sobre el aparato gastrointestinal: Esofagitis, gastritis, varices esofágicas por hipertensión portal (cirrosis), atrofia de células gástricas,
síndrome Mallory-Weiss (desgarro por vómitos). Diarrea. Esteatosis, hepatitis, cirrosis, encefalopatía porto-cava. Pancreatitis
· Otros efectos: Atrofia testicular, amenorrea, síndrome alcohol-fetal, miopatía aguda, cortisol, ADH, ligera T4, T3...
24
1
COMPENDIO EUNACOM
2. SUJETOS INMADUROS
Histriónico: Conducta teatral. Relaciones interpersonales superficiales, egocéntricas y con manipulación. Dependiente. Reacciones infantiles
cuando se hiere su sensibilidad.
· Narcisista: Sentimiento de importancia y grandiosidad. Fantasías de éxito. Necesidad de exhibicionismo. Explotación interpersonal.
Hipersensibilidad a la valoración de los demás. Presumidos, fatuos, egoístas
· Antisocial ("psicópata o sociópata'): Conducta antisocial iniciada antes de los 15 años y que persiste en la edad adulta (delincuencia juvenil,
promiscuidad, alcohol, drogas...). Impulsivo, irresponsable. Narcisismo. Sin remordimientos, incapacidad de frustración. No aprende con la
experiencia. Carecen de conciencia de enfermedad y, aunque acceden a tratamiento, no persisten mucho tiempo. Las formas graves son
rebeldes a tratamiento
· Limite (borderline): Afecto, conducta, relaciones objetales y autoimagen extraordinariamente inestables. Sintomatología alternante (histriónica,
obsesiva, antisocial y psicótica) que cambia con gran velocidad. Parecen estabilizarse y mejorar con el tiempo.
3. SUJETOS TEMEROSOS
· Por evitación: Hipersensibilidad al rechazo, la humillación. Baja autoestima. Aislamiento social a pesar del deseo de afecto.
· Por dependencia: Pasividad para que los demás asuman las responsabilidades y decisiones. Falta de autoconfianza. Autoestima nula.
· Obsesivo-compulsivo: Perfeccionistas, meticulosos, rígidos. Obstinados, indecisos. Excesiva devoción al trabajo y al rendimiento.
· Pasivo-agresivo: Patente en el contexto laboral. Resistencia expresada de forma indirecta. Propensión a la suspicacia (por mera oposición).
Rencorosos, hostiles.
Pediatria
24
2
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
24
3
COMPENDIO EUNACOM
1. SUEÑO NORMAL
· Vigilia: ondas þ más (13-22).
· Fase 1: ondas theta. Fase 2: Complejos K, spindles Fase delta (3 y 4): ondas o, sonambulismo, terrores nocturnos.
Fase REM: Puede adelantarse (latencia acortada) en la narcolepsia, pacientes deprimidos e interrupción de fármacos (anfetas, antidepresivos
tricíclicos, IMAOs). Sueño REM: Ondas , ondas en dientes de sierra, pesadillas, fenómenos vegetativos, atonía muscular
2. TIMS
· De corta evolución o de larga duración (más de 3 semanas). Tratamiento con técnicas de relajación, fármacos (Zolpidén y zoplicona, BDZ de vida
media corta)
· Trastornos psiquiátricos: Insomnio del inicio del sueño (trastorno de ansiedad generalizada, ansiedad psicótica, hipomanía, anorexia mental),
insomnio intercalado (trastorno de pánico, estrés postraumático) o terminal (depresión endógena)
· Síndrome de Apnea del sueño: hombres. 2/3 son obesos (síndrome de Pickwick). Apnea obstructiva (con esfuerzo ventilatorio, hipersomnia
diurna, obstrucción anatómica). Apnea central (sin esfuerzo ventilatorio)
· Otros: Trastornos psicofisiológicos, alcohol / drogodependencias, mioclono nocturno / síndrome de piernas inquietas, médicas, tóxicas, ambientales
3. NARCOLEPSIA
· Clínica: Hipersomnia crítica (síntoma más frecuente), cataplejía (síntoma patognomónico, no se afecta el nivel de conciencia, músculos
involuntarios ni extraoculares). parálisis del sueño, alucinaciones hipnagógicas o hipnopómpicas (al adormecerse o al despertar)
normalmente visuales
· REM alterado: tiempo total ; latencia , (incluso inicio directo en fase REM); los ataques de sueño suelen ser REM; el MSLT da una latencia <
5 min.
· Tratamiento: Sintomático. Hipersomnia: metilfenidato y anfetaminas. Síntomas disociativos: antidepresivos tricíclicos
4. PARASOMNIAS
· Disfunciones que ocurren con el sueño o despertar parcial. Sonambulismo, terrores nocturnos, pesadillas, enuresis, bruxismo
Pediatria
24
4
COMPENDIO EUNACOM
Los trastornos cualitativos (Pica y mericismo) suelen iniciarse en niños pequeños, y los cuantitativos en adolescencia e inicio de vida adulta
1. BULIMIA NERVIOSA
· Episodios de ingesta "incontrolada" de gran cantidad de alimentos. Preocupación persistente por la silueta y el peso, lo que le lleva a la provocación
de vómitos, uso de laxantes o diuréticos, dietas estrictas, mucho ejercicio,... Mujeres, a partir de 20 años. Etiopatogenia no clara. ¿Variante
de anorexia nerviosa?. Desencadenado con frecuencia por una dieta rígida.
· Tratamiento: Antidepresivos (IMAOs), psicoterapia.
2. ANOREXIA NERVIOSA
· Rechazo contundente a mantener el peso corporal por encima del mínimo normal. Miedo intenso a engordar que no cede a medida que pierde
peso. Alteración en la percepción de la imagen corporal. Amenorrea (por GnRH)
· Mujeres. Adolescentes.
· Factores predisponentes: Distorsión de la percepción de la imagen corporal, pensamiento dicotomizado, socioculturales (papel primordial).
Factores de mantenimiento: Alteraciones psicopatológicas consecutivas a la inanición
· Restrictivas: Mejor pronóstico
· Bulímicas: > riesgo autolítico, >frecuencia de alcoholismo y drogodependencias
· Mejor pronóstico: Atención precoz, colaboración de padres, sin trastornos graves alimentarios (vómitos y comilonas).
· Objetivos del tratamiento: peso, reposición y regulación de los ciclos, desaparición de las alteraciones psicopatológicas.
· Hospitalización. Es el que ofrece mejores resultados en casos avanzados.
· Control evolutivo a largo plazo en cualquier forma de tratamiento.
Pediatria
24
5
COMPENDIO EUNACOM
1. BENZODIACEPINAS
· Actúan sobre el receptor del GABA (Gabamimético A). Sedantes, ansiolíticas, anticonvulsivantes y miorrelajantes. Son muy seguras.
· Alprazolam: Benzodiazepina antidepresiva. Indicaciones: ansiedad, insomnio (ojo dependencia y tolerancia), síndrome de abstinencia a alcohol
y otros tóxicos, convulsiones y epilepsia, contracturas y espasmos musculares, medicación preanestésica.
· No usar en miastenia gravis
· Efectos adversos: hipersedación, tolerancia, dependencia física y abuso (especialmente las de vida media corta) intoxicación aguda (antagonista:
flumacenil).
· Otros ansiolíticos no benzodiacepínicos:
· Buspirona: actúa sobre receptores IA de 5HT. No es anticonvulsivante. Sin tolerancia cruzada con otros depresores del SNC. Sin síndrome de
abstinencia. Poco sedante. Tarda en hacer efecto días-semanas.
· Meprobamato
· Diclorhidrato de hidroxicina: antihistamínico H1
2. NEUROLÉPTICOS
· Baja potencia: levomepromacina, reserpina, clorpromacina. Acción sedante, hipotensión, efectos anticolinérgicos.
· Alta potencia: tioproperazina, sulpiride... Efectos extrapiramidales
· Bloqueo de receptores dopaminérgicos (antipsicótico parkinsonismo), muscarínicos, histamínicos, alfa-1
· Indicaciones: esquizofrenia, paranoia, manía (1ª fase). depresión con síntomas psicóticos; ideas de suicidio, corea de Huntington, síndrome de
Gilles de la Tourette (haloperidol).
· Efectos adversos más frecuentes: Trastornos extrapiramidales (acatisia, parkinsonismo, distonía aguda, discinesias tardía). Las discinesias
tardías son temidas por ser incapacitantes y de difícil tratamiento)
· Otros efectos adversos: síndrome neuroléptico maligno: tratamiento dantrolene; cardiotoxicidad, ginecomastia, discrasias sanguíneas,
retinopatía pigmentaria, intoxicación atropínica...
3. ANTIDEPRESIVOS TRICÍCLICOS
· Efecto cocaínico (aumentan la noradrenalina en SNC inhibiendo su recaptación presináptica), hiposensibilización de receptores (Þ 2
presinápticos, postsinápticos). La fluoxetina inhibe la recaptación de 5HT.
· Indicaciones: trastornos depresivos, prevención de episodios depresivos en trastornos unipolares. (en los bipolares es mejor el litio), crisis de
pánico, agorafobia., trastorno obsesivo-compulsivo (clorimipramina), bulimia, enuresis. . .
· Efectos adversos: afectación cardiovascular (principal causa de muerte por sobredosis, es la 3' causa de muerte farmacológica), intoxicación
aguda (sospechar ante la tríada arritmias, convulsiones y síntomas anticolinérgicos), umbral convulsivo, efectos anticolinérgicos. (rara vez
"psicosis atropínica"), temblor fino y rápido, somnolencia, dependencia, pasan bfp y en menor medida a leche
· Paso de IMAO a antidepresivos tricíclicos: esperar 2 a 3 semanas. Paso de antidepresivos tricíclicos a IMAO: unos días. Antidepresivos
tricíclicos más IMAO: evitarlo.
4. IMAOS
Fenelcina. Inhiben las MAO de forma irreversible, por lo que los efectos duran semanas
· Uso clínico: Trastornos de ansiedad (crisis de angustia, agorafobia, fobia social). depresión atípica, narcolepsia, cicladores rápidos, bulimia...
Efectos adversos: Hepatotoxicidad, crisis hipertensivas graves con alimentos ricos en tiramina
6. SALES DE LITIO
· El mejor indicador de la concentración en SNC: concentración de Litio intraeritrocitario
· Eliminación: 95% por la orina. El 70-80% es reabsorbido por túbulo proximal compitiendo con el Na+. Inhibe la adenilato ciclasa, actúa sobre
neurotransmisores, receptores, potenciales de membrana...
· Indicaciones: tratamiento del trastorno bipolar (fase de manía y depresiva), profilaxis de los trastornos afectivos (especialmente bipolares),
trastornos esquizoafectivos, personalidad ciclotímica...
· Efectos adversos: Bocio, diabetes insípida nefrogénica, otros (temblor débil de las manos, edemas, aumento de peso, malformaciones
cardiovasculares en primer trimestre de embarazo, neutrofilia, linfopenia...)
· Intoxicación: Margen terapéutico muy estrecho: 0,6-1,2 mEq/l= niveles óptimos. No crea adicción y se puede suspender bruscamente.
Etiología: sobredosificación terapéutica, casi siempre por aclaramiento renal de Litio (habitualmente secundario a un déficit de Na). Signos
inminentes: Temblor tosco e irregular, disartria, ataxia
24
6
COMPENDIO EUNACOM
1. LESIONES DE PARTES BLANDAS ........................................................................................................................... 248
2. LESIONES ARTICULARES ......................................................................................................................................... 248
3. FRACTURAS ................................................................................................................................................................ 248
4. POLITRAUMATIZADO................................................................................................................................................. 248
5. EMBOLISMO GRASO ................................................................................................................................................. 248
6. ALGODISTROFIA REFLEJA (ENFERMEDAD DE SUDECK) .................................................................................. 249
II. TRAUMATISMOS DEL MIEMBRO SUPERIOR ............................................................................................................ 250
1. CINTURA ESCAPULAR. ............................................................................................................................................. 250
2. TRAUMATISMOS DEL HOMBRO ANTERIOR .......................................................................................................... 250
3. FRACTURAS DE HÚMERO ........................................................................................................................................ 250
4. TRAUMATISMOS DEL CODO .................................................................................................................................... 250
5. ANTEBRAZO ................................................................................................................................................................ 250
6. CARPO .......................................................................................................................................................................... 251
7. MANO 251
8. SÍNDROME DE VOLKMANN....................................................................................................................................... 251
III. SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO ............................................................................................................................ 252
1. RESUMEN ANATÓMICO ............................................................................................................................................. 252
2. LESIONES DEL SISTEMA NERVIOSO PERIFÉRICO .............................................................................................. 252
IV. TRAUMATISMO DEL MIEMBRO INFERIOR .............................................................................................................. 253
1. CINTURA PELVIANA ................................................................................................................................................... 253
2. FÉMUR .......................................................................................................................................................................... 253
3. RODILLA ....................................................................................................................................................................... 253
4. PIERNA ......................................................................................................................................................................... 253
5. TOBILLO ....................................................................................................................................................................... 253
6. PIE 253
V. TRAUMATISMOS DEL RAQUIS ................................................................................................................................... 254
1. CERVICALES ............................................................................................................................................................... 254
2. TORACODORSALES................................................................................................................................................... 254
3. TIPOS DE LESIONES .................................................................................................................................................. 254
VI. ORTOPEDIA .................................................................................................................................................................. 255
1. PATOLOGÍA DEL MIEMBRO INFERIOR ................................................................................................................... 255
2. ARTROSIS .................................................................................................................................................................... 255
3. PATOLOGÍAS CONGÉNITAS DE LA EXTREMIDAD SUPERIOR ........................................................................... 255
4. PATOLOGÍAS DE LA COLUMNA VERTEBRAL ....................................................................................................... 255
5. PATOLOGÍAS CONSTITUCIONALES........................................................................................................................ 255
6. OSTEOCONDROSIS .................................................................................................................................................... 256
7. INFECCIONES .............................................................................................................................................................. 256
8. AFECCIONES DE PARTES BLANDAS ..................................................................................................................... 256
9. TUMORES..................................................................................................................................................................... 256
9.1.- TUMORES BENIGNOS ......................................................................................................................................... 256
9.2. TUMORES MALIGNOS ......................................................................................................................................... 257
9 . 3 . PSEUDOTUMORES ........................................................................................................................................... 257
TABLAS ............................................................................................................................................................................... 258
Pediatria
24
7
COMPENDIO EUNACOM
2. LESIONES ARTICULARES
· Esguince:
lesión de ligamentos SIN DESPLAZAMIENTO de fragmentos.
Tratamiento:
si leve o moderado: inmovilización,
si grave (ROTURA LIGAMENTOS) quirúrgico
· Luxación: lesión CON DESPLAZAMIENTO de extremos óseos
· Heridas articulares: Riesgo de infección. Manejo como las artritis.
3. FRACTURAS
· Clasificación:
Cerradas/abiertas (QUIRÚRGICA).
Arrancamientos: desplazamientos (QUIRÚRGICO).
En "tallo verde".
Infantiles.
Anguladas.
Epifisiolisis.
A través del cartílago de crecimiento.
Las de mejor pronóstico los tipos I y II.
· Tratamiento: Reducción, inmovilización (yesos, osteosíntesis, tracciones, osteotaxis)
· Complicaciones:
Pseudoartrosis. [falta de inicio o detención de consolidación: por fallo de inmovilización o por fallo isquémico.]
Ausencia de consolidación.
Epifisiodesis. fijación del cartílago de crecimiento
Commented [DJM40]: Página: 3
Angulaciones relacionadas con detención del crecimiento.
4. POLITRAUMATIZADO
· Prioridades:
respiración y circulación,
heridas vísceras macizas y sus pedículos,
TCE con hematoma extradural,
luxaciones de grandes articulaciones,
lesiones viscerales graves
5. EMBOLISMO GRASO
Pediatria
24
8
COMPENDIO EUNACOM
6. ALGODISTROFIA REFLEJA (ENFERMEDAD DE SUDECK)
· Etiología. Fundamentalmente POSTRAUMÁTICA
· Clínica: Edema, dolor, rigidez, osteoporosis moteada
· Tratamiento: Rehabilitación y calcitonina
Pediatria
24
9
COMPENDIO EUNACOM
1. CINTURA ESCAPULAR.
· Luxación
esternoclavicular: La más frecuente es la superior y la más grave la posterior (lesión de grandes vasos y traquea). Tratamiento ortopédico
Luxación acromioclavicular: Los ligamentos que dan estabilidad son los coracoclaviculares (conoide y trapezoide). Su rotura implica luxación.
Tratamiento quirúrgico
· Fractura
de clavícula: traumatismo muy frecuente. Normalmente se fractura en tercio medio. Riesgo de LESIÓN DE VASOS SUBCLAVIOS Y PLEXO
BRAQUIAL. Tratamiento ortopédico
· Fractura de omóplato: infrecuente (sólo en politraumatizados). Normalmente se fractura el cuerpo. Tratamiento ortopédico
3. FRACTURAS DE HÚMERO
· Epífisis superior
· Cuello anatómico: intraarticular y riesgo de necrosis avascular
· Trocánteres: (quirúrgico):
troquíter. inserción de manguito de rotadores (supraespinoso, infraespinoso y redondo menor).
Troquín. inserción de subescapular.
· Cuello quirúrgico (+++): QUIRÚRGICO SI:
inestable,
irreductible,
conminuta o
necrosis
· Diáfisis: Complicaciones importantes: pseudoartrosis y lesión nervio radial
· Extremidad inferior
· Supracondíleas: Riesgo de lesión vasos, lesión nervios (mediano), Síndrome de Volkmann
· Resto: Son EPIFISIOLISIS EN LA INFANCIA . Recordar las inserciones musculares en epitróclea (musculatura anterior) y epicóndilo (musculatura
posterior). Algunas articulares.
5. ANTEBRAZO
· Extremo proximal
· Radial: Fractura de CUELLO. Frecuentemente infantiles
· Cubital: OLÉCRANON.
Frecuentes fracturas abiertas, intraarticulares, arrancamiento de tríceps braquial. coronoides.
Relacionada con luxaciones posteriores
. Diáfisis
· Fracturas conjuntas: Riesgo de alterar la pronosupinación
· Aisladas:
Fractura-luxación Monteggia: .
Fractura del tercio proximal del cúbito y luxación de cabeza de radio.
Riesgo de lesión del nervio radial (rama interósea posterior)
Galeazzi: Fractura del tercio distal del radio y luxación de la radiocubital inferior
Colles (el fragmento de radio, y con él la mano: desplazamiento posterior y radial y supinación: signo de la bayoneta). [caída de cabeza con brazo
extendido]
Goyran-Smith (el fragmento de radio, y con él la mano: desplazamiento anterior, radial y pronación). [por flexión anterior o palmar]
Gérard-Marchant (desplazamiento lateral).
· Clínica: Deformidad en dorso de tenedor (Ver figura en “LESIONES DEPORTIVAS, PÁGINA 223)
· Secuelas:
25
0
COMPENDIO EUNACOM
acortamiento y callos hipertróficos, [consolidación en mala posición, dolor, limitación y debilidad].
compresión del nervio MEDIANO, [síndrome del túnel carpiano]
rotura del extensor largo del pulgar (+++)
6. CARPO
· Fracturas: Las más frecuentes son las escafoideas. Riesgo de necrosis avascular y pseudoartrosis sobre todo las proximales (poco frecuente)
Commented [DJM41]: Página: 6
fila proximal, parte más externa ; articula con el radio
(mismo lado que el pulgar)
7. MANO
. Fracturas
· Fractura-luxación de Bennett: intraarticular de la base del primer metacarpiano con desplazamiento por tracción del separador largo del pulgar
(ver Radiología en “Lesiones deportivas, página 231” [un jugador de balón mano, volvería a jugar al cabo de 6 a 8 sem.])
· Fractura de Rolando: conminuta de la base del primer metacarpiano
· Fractura de los boxeadores: De los cuellos de los metacarpianos (sobre todo 5°)
· Lesiones articulares: importante el PULGAR DEL ESQUIADOR: esguince grave del ligamento colateral cubital de la metacarpo-falángica del
pulgar
· Lesiones tendinosas
· DEDO en martillo: lesión del aparato EXTENSOR en IFD. IFD en FLEXIÓN. [Tratar con férula en extensión]
· Dedo en Boutonniere: lesión en aparato EXTENSOR IFP. IFP en FLEXIÓN e IFD en EXTENSIÓN
· Dedo en cuello de cisne. Deformidad en FLEXIÓN de IFD, EXTENSIÓN de IFP
8. SÍNDROME DE VOLKMANN
· Síndrome compartimental (aumento de la presión) de la celda anterior profunda del antebrazo.
· Etiología: Traumatismos de codo, antebrazo y quemaduras circulares
· Clínica:
De alarma el dolor, edema y cianosis de los dedos.
Establecido:
FLEXIÓN de interfalángicas,
HIPEREXTENSIÓN de metacarpofalángicas
y FLEXIÓN de muñeca
· Tratamiento: fasciotomía antebraquial
Pediatria
25
1
COMPENDIO EUNACOM
1. RESUMEN ANATÓMICO
- · Plexo braquial: Está formado por las raíces C5-D1
· Ramas terminales del plexo braquial
· Mediano: músculos:
en antebrazo todos los pronatoflexores excepto cubital anterior y fascículos 3-4 del flexor común profundo.
En mano separador corto, oponente y flexor corto
· Cubital: músculos:
en antebrazo el cubital anterior y los fascículos 3 - 4 del flexor profundo de los dedos.
en la mano todos los hipotenares, interóseos, aproximador y flexor corto del pulgar
· Radial: músculos: todos los extensores de muñeca y dedos. Supinador largo y corto. (ningún músculo en la mano)
· Circunflejo: músculos: deltoides (abductor), redondo menor (rot. ext.)
· Musculocutáneo: músculos: bíceps braquial, braquial anterior y coracobraquial
Pediatria
25
2
COMPENDIO EUNACOM
1. CINTURA PELVIANA
· Fracturas de pelvis: pueden ser
estables (sólo interrumpen el anillo pelviano en un punto) donde las más frecuentes son la de PALA ILÍACA Y SÍNFISIS DEL PUBIS o
inestables (interrumpen el anillo pelviano en al menos 2 puntos). Pueden complicarse con hemorragias, roturas vesicales, de uretra o lesiones
Commented [DJM42]: De Malgaigne [lesión anterior +
del nervio ciático (sobre todo fascículo c.p.e.)
· Luxación de cadera. lesión posterior].
POSTERIORES (+++). Suelen complicarse con necrosis avascular de cabeza femoral o lesión del nervio ciático. (y Fx de ceja cotiloidea.)
Commented [DJM43]: Fascículo c.p.e.
Desplazamientos en LX. ilíaca (POSTEROSUPERIOR): Rotación interna, aproximación y semiflexión [actitud de bañista sorprendida].
· Fractura de acetábulo: La más frecuente es la de PILAR POSTERIOR
2. FÉMUR
· Extremidad superior: pueden ser extracapsulares (de CUELLO DE FÉMUR) o intracapsulares (TROCANTÉREAS).
En las extracapsulares (de CUELLO DE FÉMUR) son más frecuentes las complicaciones (necrosis avascular, pseudoartrosis).
TODAS SON QUIRÚRGICAS (enclavamiento tipo ender o artroplastias)
· Diáfisis: pueden complicarse con shock hemorrágico, embolia grasa, pseudoartrosis.
Las INFANTILES son fundamentalmente ortopédicas
y las del ADULTO quirúrgicas
· Distal: similares a las de la extremidad distal del húmero. Pueden lesionar el paquete poplíteo
3. RODILLA
· Fractura de rótula: con frecuencia abiertas, intraarticulares y desplazadas al traccionar el tendón rotuliano
Las no desplazadas tienen diagnóstico diferencial con la rotula bipartita.
· Lesiones ligamentosas (cruzados y laterales):
· Clínica:
Signo del cajón anterior (rotura LIGAMENTO ANTERIOR:) o cajón posterior (rotura LIGAMENTO POSTERIOR).
Signo de estrés.
Abducción (interno) y adducción (externo)
· Asociación: triada interna (O’ Donahue): Ligamento y menisco INTERNOS y cruzado ANTERIOR.
· Meniscos: INTERNO (+++). en la clínica son importantes a recordar los derrames y bloqueos
· Luxación de rodilla: rara y muy grave
4. PIERNA
· Extremos superiores (tibia)
· Platillos tibiales. EXTERNO (+++). Riesgo de lesión del nervio C.P.E.
· Espinas. Inserción de ligamentos cruzados
· Tuberosidad anterior. Inserción tendón rotuliano
· Diáfisis: Con frecuencia abiertas. Pueden complicarse con pseudoartrosis y síndromes compartimentales.
· Extremos inferiores (maléolos): La sindesmosis da estabilidad al tobillo. Suele romperse en fracturas SUPRASINDESMALES y menos
frecuentemente en transindesmales
5. TOBILLO
· Suele lesionarse el ligamento EXTERNO (PERONEO-ASTRAGALINO ANTERIOR)
6. PIE
· Huesos poco vascularizados. Son frecuentes las pseudoartrosis y necrosis avasculares
Pediatria
25
3
COMPENDIO EUNACOM
1. CERVICALES
· Las fracturas suelen ser estables, SIN clínica neurológica y de tratamiento ortopédico.
Las luxaciones pueden producir lesión neurológica de tratamiento quirúrgico
2. TORACODORSALES
· Las fracturas estables (mecanismo simple) NO suelen producir lesión neurológica a diferencia de las inestables (mecanismo complejo)
3. TIPOS DE LESIONES
· Medulares. producen tetraplejías o paraplejías ESPÁSTICAS (al PRINCIPIO FLÁCCIDA). Las cervicales pueden lesionar centros respiratorios y
de ritmo cardiaco
· Radiculares: producen parálisis FLÁCCIDAS.
· Lesiones vegetativas: íleos paralíticos
Pediatria
25
4
COMPENDIO EUNACOM
· Metatarsalgias
· Hallux valgus: Desviación
HACIA DENTRO del 1° metatarsiano
y HACIA FUERA del 1º dedo.
· Enfermedad de Freiberg: Osteomalacia del 2º metatarsiano
· Metatarsalgia de Morton: neuroma del 3º espacio comisural
2. ARTROSIS
· Técnicas:
Paliativas (osteotomías, transposiciones tendinosas...),
artroplastias (cierta estabilidad y movimiento),
artrodesis (estabilidad SIN MOVIMIENTO)
· Coxartrosis:
· Artrodesis: No dolor, estabilidad.
· Osteotomías: técnicas de aplazamiento de la evolución. [técnica paliativa]
· Artroplastia: (cierta estabilidad y movimiento)
· Gonartrosis
· Fémoro Patelar: Liberación retinacular externa, recentraje del tendón rotuliano, patelectomía y prótesis
· Fémoro tibial: Artrodesis, osteotomías, artroplastia. Muchos problemas
5. PATOLOGÍAS CONSTITUCIONALES
· Acondroplasia: Defecto de crecimiento de las extremidades
25
5
COMPENDIO EUNACOM
Osteogénesis imperfecta: Alteración hereditaria del tejido conjuntivo (fibras de colágeno). Se denomina de Lobstein en el ADULTO. Las formas
CONGÉNITAS suelen ser mortales.
Clínica: Fracturas patológicas [tendencia a consolidar con deformidades], escleras azules y sordera [cifoescoliosis y osteoporosis.]
6. OSTEOCONDROSIS
· Son enfermedades de etiología desconocida.
Se producen por motivos isquémicos (necrosis avasculares). [IMPORTANTE: en todos ellos se puede esperar la regeneración por revascularización
del área necrótica.]
Se denominan disecantes cuando se asocian a tracciones musculares sobre la zona desprendiéndose fragmentos
· Trastornos epifisarios:
enfermedad de Legg-Perthes Calve-Waldestrom (cabeza femoral), [más frecuente en niños de padres fumadores. Es 4 a 5 veces más frecuente
en varones con una media de 7 años ( 2 a 12 años). Predisponen: multiparidad de la madre, baja condición económica, parto de nalgas y
antecedentes familiares. ETIOLOGÍA idiopática. Típico retraso de edad ósea en 1 a 3 años, con corta estatura. RADIOLOGÍA: valorar la
esfericidad de la cabeza. Fracturas subcondrales originan el signo de la “uñada”. Detección precoz de área isquémica: RNM y arteriografía.]
enfermedad de Koehler I (escafoides tarsiano), [más frecuente en niñOs.]
enfermedad de Kiemboeck (semilunar [hueso medio de fila proximal del carpo, articulado con el radio; por fuera articula con escafoides y por dentro
con el piramidal; distalmente con el grande y ganchoso])
· Trastornos articulares:
enfermedad de Freiberg [o Koehler II ] (cabeza de los metatarsianos), [sobre todo el 2º; más frecuente en niñAs.]
enfermedad de Panner (cóndilo humeral)
· Extra-articulares:
enfermedad de Osgood-Schlatter (tuberosidad tibial),
enfermedad de Sever (apófisis posterior del calcáneo)
· Fisarias:
Enfermedad de Blount (platillo tibial interno), [tibia vara]
Enfermedad de Scheuermann (Cuerpos vertebrales)
7. INFECCIONES
· Osteomielitis
· Aguda Pueden ser hematógenas o por inoculación directa. Casi siempre producidas por estafilococos. Tardan días en dar manifestaciones
radiológicas. Su diagnóstico precoz es la gammagrafía
· Crónica: Podemos encontrar imágenes de absceso subperióstico, secuestro, involucro. Se tratan con antibióticos, aporte de tejido sano y limpieza
· Absceso de Brodie: Osteomielitis crónica que hay que diagnosticar diferencialmente del osteoma osteoide
· Mal de Pott (tuberculosis vertebral): Forma abscesos fríos que puede producir paraplejías o drenar a distancia
· Artritis: El germen más frecuente es el estafilococo dorado. Por artrocentesis dan
líquido hipercelular (muchos polimorfonucleares),
poca glucosa
y poca viscosidad
9. TUMORES
· Localización:
Condroblastoma y tumor de células gigantes en epífisis,
Ewing, mieloma y reticulosarcoma en diáfisis.
El resto en metáfisis.
· Frecuencia:
Son más frecuentes los benignos.
De estos el más frecuente es el osteocondroma.
De los malignos son más frecuentes las metástasis.
De los primarios el más frecuente es el mieloma
Pediatria
· Osteocondroma: Puede estar aislado o múltiples (acalasia diafisaria o exóstosis múltiple) Commented [DJM45]: Página: 14
· Osteoma: En cráneo. Puede asociarse al síndrome de Gardner (fibromas, pólipos cólicos) Son más frecuentes los benignos.
· Osteoma osteoide: Dolor nocturno que cede con salicilatos (¿osteomielitis?) De estos el más frecuente es el osteocondroma
25
6
COMPENDIO EUNACOM
· Osteoblastoma: Localizado en raquis
· Condroma: Localizado en manos y pies. Puede ser único o múltiple (síndrome de Ollier) o asociado a hemangiomas (síndrome de Maffucci)
· Hemangiomas: Localizados en vértebras. Muy radiosensible
· Tumores glómicos
· Tumor de células gigantes: Localizado en epífisis
· Condroblastoma: Localizado en epífisis
· Osteosarcoma o sarcoma osteogénico: Aparecen los TRIÁNGULOS DE CODMAN y los "RAYOS DE SOL"
· Condrosarcoma: Relacionado con los CONDROMAS y OSTEOCONDROMAS
· Sarcoma de Ewing: Localizado en diáfisis produce las imágenes en CAPAS DE CEBOLLA . Es RADIOSENSIBLE Y QUIMIOSENSIBLE
· Fibrosarcoma: Relacionado con el TUMOR DE CÉLULAS GIGANTES y la DISPLASIA FIBROSA
9 . 3 . PSEUDOTUMORES
Pediatria
25
7
COMPENDIO EUNACOM
Oftalmología
25
8
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA ......................................................................................................................................... 266
2. UVEÍTIS. CLASIFICACIÓN .......................................................................................................................................... 266
2. UVEÍTIS ANTERIOR AGUDA ...................................................................................................................................... 266
3. UVEÍTIS POSTERIORES ............................................................................................................................................. 266
5. MELANOMA DE COROIDES ...................................................................................................................................... 266
VI. GLAUCOMA .................................................................................................................................................................. 267
1. FISIOLOGÍA DEL HUMOR ACUOSO ......................................................................................................................... 267
2. ÁNGULO IRIDOCORNEAL ......................................................................................................................................... 267
3. CLASIFICACIÓN DE LOS GLAUCOMAS .................................................................................................................. 267
4. GLAUCOMA CRÓNICO SIMPLE O DE ÁNGULO ABIERTO ................................................................................... 267
5. ATAQUE AGUDO DE GLAUCOMA DE ÁNGULO CERRADO................................................................................. 267
6. GLAUCOMAS SECUNDARIOS .................................................................................................................................. 267
7. GLAUCOMA CONGÉNITO .......................................................................................................................................... 267
VII. CRISTALINO................................................................................................................................................................. 268
1. CATARATA................................................................................................................................................................... 268
2. LUXACIÓN- SUBLUXACIÓN ...................................................................................................................................... 268
VIII. TRAUMATOLOGÍA OCULAR .................................................................................................................................... 269
1. CAUSTICACIONES OCULARES ................................................................................................................................ 269
2. TRAUMATISMOS PALPEBRALES ............................................................................................................................ 269
3. TRAUMATISMOS CONTUSOS DEL GLOBO OCULAR ........................................................................................... 269
4. DIAGNÓSTICO DIFERENCIAL DEL OJO ROJO ...................................................................................................... 269
IX . RETINA ......................................................................................................................................................................... 270
1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA ......................................................................................................................................... 270
2. RETINOPATÍA DIABÉTICA ......................................................................................................................................... 270
3. RETINOPATÍA HIPERTENSIVA.................................................................................................................................. 270
3.1.- CLASIFICACION ACTUAL ................................................................................................................................... 270
3.2.- CLASIFICACION DE KEITH-WAGENER: ........................................................................................................... 270
4. RETINOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA .................................................................................................................... 270
5. OCLUSIÓN DE LA ARTERIA CENTRAL DE LA RETINA ........................................................................................ 270
6. OBSTRUCCIÓN VENOSA RETINIANA ...................................................................................................................... 270
7. DESPRENDIMIENTO DE RETINA .............................................................................................................................. 270
8. MACULOPATÍAS ADQUIRIDAS ................................................................................................................................. 271
9. ENFERMEDADES HEREDITARIAS ........................................................................................................................... 271
9.1.-RETINOSIS PIGMENTARIA .................................................................................................................................. 271
9.2.- OTRAS FORMAS HEREDITARIAS ..................................................................................................................... 271
10. FIBROPLASIA RETROLENTAL ............................................................................................................................... 271
11. RETINOBLASTOMA .................................................................................................................................................. 271
X. ÓRBITA ........................................................................................................................................................................... 272
1. ORIFICIOS ORBITARIOS. ........................................................................................................................................... 272
2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA DE LA ÓRBITA......................................................................................................... 272
3. FRACTURA DEL SUELO ORBITARIO....................................................................................................................... 272
4. PROCESOS VASCULARES ORBITARIOS ............................................................................................................... 272
5. TUMORES..................................................................................................................................................................... 272
6. ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW .................................................................................................................. 272
XI . PÁRPADOS .................................................................................................................................................................. 273
1. ESTRUCTURA DEL PÁRPADO.................................................................................................................................. 273
2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA .................................................................................................................................... 273
3. ALTERACIONES ANATÓMICAS DEL BORDE PALPEBRAL Y DE LAS PESTAÑAS. ......................................... 273
4. ALTERACIONES DE LA DINÁMICA PALPEBRAL................................................................................................... 273
5. TUMORES PALPEBRALES MALIGNOS ................................................................................................................... 273
XII. APARATO LAGRIMAL ................................................................................................................................................ 274
1. SISTEMA EXCRETOR ................................................................................................................................................. 274
2. PELÍCULA LAGRIMAL ................................................................................................................................................ 274
3 . GLÁNDULA LAGRIMAL PRINCIPAL ........................................................................................................................ 274
4. VÍAS LAGRIMALES ..................................................................................................................................................... 274
5. SÍNDROMES DE SEQUEDAD OCULAR .................................................................................................................... 274
XIII . NEUROFTALMOLOGÍA ............................................................................................................................................. 275
1. REFLEJOS PUPILARES NORMALES ....................................................................................................................... 275
2. PATOLOGÍA DE LAS PUPILAS ................................................................................................................................. 275
3. PATOLOGÍA DE LA CABEZA DEL NERVIO ÓPTICO.............................................................................................. 275
4. ALTERACIONES CAMPIMÉTRICAS.......................................................................................................................... 275
5. PARÁLISIS OCULOMOTORAS .................................................................................................................................. 275
6. ESTRABISMO NO PARÉTICOS ................................................................................................................................. 275
Pediatria
25
9
COMPENDIO EUNACOM
1. EMBRIOLOGÍA.
· Derivados del neuroectodermo: retina, nervio óptico, músculos esfínter y dilatador del iris, epitelio posterior de iris y cuerpo ciliar.
· Derivados del ectodermo superficial: epitelio corneal y cristalino
· Derivados de cresta neural: endotelio corneal, estroma de córnea, úvea y esclera
· Derivados del mesodermo: músculos extraoculares, endotelio.
Pediatria
26
0
COMPENDIO EUNACOM
1. MIOPÍA
· CONCEPTO: Los rayos provenientes del infinito CONVERGEN ANTES de la retina por
ojo más largo de lo normal (axil) o
medios muy convergentes (miopía de índice)
·TRATAMIENTO: LENTES DIVERGENTES. Queratotomía radial, fotoqueratectomía con láser Excimer.
· MIOPÍA SIMPLE: Inicio edad escolar, se estabiliza a los 20 a 25 años, no supera -6.00 dioptrías. Raro complicaciones.
· MIOPÍA MAGNA: Inicio tras el nacimiento, progresión sostenida, sobrepasa las -8.00 dioptrías, se asocia a cambios degenerativos de retina y
coroides (estafiloma, degeneraciones retinianas)
Commented [DJM47]: Página: 3
adelgazamiento coroides y esclera
2. HIPERMETROPÍA
· CONCEPTO: Los rayos provenientes del infinito CONVERGEN POR DETRÁS de la retina.
Ojo pequeño o
medios poco convergentes.
El paciente puede superar el defecto con la acomodación, pero puede aparecer la astenopía acomodativa. Puede inducir un estrabismo acomodativo.
· TRATAMIENTO: lentes convergentes.
3. ASTIGMATISMO
· CONCEPTO: Meridiano corneal con distinto poder de convergencia, hay miópico e hipermetrópico.
· TRATAMIENTO: lentes cilíndricas. También cirugía.
4. PRESBICIA
· CONCEPTO: pérdida de acomodación que ocurre con la edad y se manifiesta con dificultad para la visión próxima y signos de astenopía.
· TRATAMIENTO: lentes convergentes.
Pediatria
26
1
COMPENDIO EUNACOM
1. SÍNDROME CONJUNTIVAL
. SÍNTOMAS de conjuntivitis : escozor, picores, lagrimeo, sensación de arenillas.
· SIGNOS de conjuntivitis: hiperemia conjuntival, quemosis, secreción, reacción tisular (papilas, folículos)
2. CONJUNTIVITIS BACTERIANAS
· Conjuntivitis bacteriana AGUDA O PURULENTA: S. aureus, S. epidermidis, Haemophilus, estreptococos... Se trata con antibióticos tópicos en
colirio o pomada
· Conjuntivitis GONOCÓCICA: Conjuntivitis hiperaguda purulenta. Se trata con eritromicina o penicilina tópica y también vía sistémica con
ceftriaxona o penicilina.
· Conjuntivitis DE INCLUSIÓN: Chlamydia trachomatis serotipos D a K. Conjuntivitis mucopurulenta con grandes folículos y cuerpos de inclusión
basófilos citoplasmáticos en exudados conjuntivales. Se trata con tetraciclinas.
· Tracoma: Chlamydia trachomatis, serotipos A, B y C. Folículos en tarso, pannus cicatricial.
· Conjuntivitis DEL RECIÉN NACIDO: Aparecen en el primer mes de vida. En las primeras horas es química por la profilaxis, 2 a 4 días tras
parto gonocócica, 4 a 5 días bacteriana, 5 a 12 días por Chlamydias, 5 a 7 días herpética.
· Conjuntivitis bacterianas CRÓNICAS: conjuntivitis angular por S. aureus y bacilo de Morax-Axenfeld.
3. QUERATOCONJUNTIVITIS EPIDÉMICA
· ETIOLOGÍA: adenovirus 8 y 19
· CLÍNICA: queratitis epitelial, infiltrados subepiteliales, adenopatía preauricular.
· TRATAMIENTO: corticoides si inflamación o molestias importantes y si persistencia de infiltrados.
4. CONJUNTIVITIS ALÉRGICA
· Conjuntivitis ATÓPICA O ALÉRGICA SIMPLE: reacción tipo I ante un alergeno (polen, polvo, moho...). Más frecuente en varones jóvenes
atópicos. Cursa con picor, fotofobia, hiperemia, quemosis, secreción mucosa con eosinófilos y reacción papilar.
· Conjuntivitis PRIMAVERAL O VERNAL: reacción tipo 1, múltiples alergenos, estacional, afecta a jóvenes atópicos, clínica similar, se diferencia
una forma palpebral y una forma límbica.
· Conjuntivitis DE CONTACTO: reacción de tipo IV (retardado) ante fármacos, cosméticos... se asocia a dermatitis eccematosa del párpado.
· Queratoconjuntivitis FLICTENULAR: reacción tipo IV a antígenos estafilocócicos con aparición de flictena.
· Conjuntivitis PAPILAR GIGANTE: portadores de lentillas, prótesis oculares y suturas.
· TRATAMIENTO de las conjuntivitis alérgicas:
desensibilización a alergenos, corticoides en crisis,
AINE y/o cromoglicato sódico en intercrisis.
6. DEGENERACIONES CONJUNTIVALES
7. LESIONES PIGMENTARIAS
8 . TUMORES NO PIGMENTARIOS
· Dermoide: formación nodular congénita, más frecuente en limbo, tejido fibroso recubierto de epitelio.
· Carcinoma epidermoide: suele originarse en un carcinoma in situ o Bowen. Escisión quirúrgica, incluso enucleación si invade capas profundas.
26
2
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
26
3
COMPENDIO EUNACOM
2. QUERATITIS PUNTEADAS
5. ÚLCERAS CORNEALES
8. DISTROFIAS CORNEALES
· Anteriores: distrofia microquística de Cogan, síndrome de las erosiones epiteliales recidivantes, distrofia de Reis – Buckler, distrofia de Meesmann
· Estromales: reticular, granular (tipo I Groenouw), macular (tipo II Groenouw)
· Posteriores: córnea guttata, distrofia endotelial de Fuchs, distrofia posterior polimorfa.
· Queratocono: ectasia corneal con adelgazamiento central y astigmatismo irregular; se trata con lentes de contacto duras para el astigmatismo y
si hay cicatrización central con queratoplastia.
Pediatria
9. ENFERMEDADES TÓXICO-METABÓLICAS
Queratopatía en banda: degeneración cálcica de la membrana de Bowman. Se trata con desepitelización y EDTA tópico.
Enfermedad de Wilson: anillo de Kayser - Fleischer por depósito de cobre en Descemet.
Depósitos corneales: córnea verticilata (Fabry), cloroquina, amiodarona, mucopolisacaridosis.
26
4
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
26
5
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
2. UVEÍTIS. CLASIFICACIÓN
· Clasificación ANATÓMICA: anteriores (iritis e iridociclitis), intermedias (pars planitis o ciclitis) y posteriores (retinitis, coroiditis, retinocoroiditis o
coriorretinitis)
· Clasificación ETIOLÓGICA: exógenas y endógenas (secundarias a infecciones sistémicas como TBC, sífilis, herpes, CMV..., secundarias a
procesos sistémicos como AR, EA, Reiter, Behçet, sarcoidosis... e idiopáticas)
· Clasificación ANATOMOPATOLÓGICA: granulomatosas (TBC y sarcoidosis) y no granulomatosas
· Clasificación CLÍNICA: agudas (duración de 6 semanas o menos) y crónicas (meses, años)
3. UVEÍTIS POSTERIORES
· CLÍNICA: disminución de visión y miodesopsias
· Vitritis, focos de coriorretinitis, vasculitis (periflebitis), papilitis, DR...
· TRATAMIENTO: etiológico y corticoides subconjuntivales y vía sistémica.
5. MELANOMA DE COROIDES
· EPIDEMIOLOGÍA: Tumor intraocular primario más frecuente, (menos frecuente que las metástasis)
· CLÍNICA: Suele ser sobreelevado, unilateral y pigmentado.
· HISTOLOGÍA: fusiforme A (los de mejor pronóstico), fusiforme B (segundo en frecuencia y pronóstico), fascicular, mixto (células fusiformes y
epitelioides los más frecuentes, pronóstico intermedio), necrótico, epitelioide (los de peor pronóstico)
· TRATAMIENTO: enucleación, fotocoagulación de lesiones poco elevadas y pequeñas, radioterapia, resección local, quimioterapia.
Pediatria
26
6
COMPENDIO EUNACOM
Cuerpo ciliar - cámara posterior - pupila - cámara anterior - ángulo iridocorneal - malla trabecular - canal de Schlemm - vasos
colectores - sistema venoso epiescleral.
2. ÁNGULO IRIDOCORNEAL
De córnea a esclera se observa: línea de Schwalbe, trabeculum, espolón escleral, cuerpo ciliar Interpretación: grado IV (abierto, se ven todas las
estructuras), grado III (abierto, no se ve cuerpo ciliar), grado II (moderadamente estrecho, sólo se ven dos estructuras), grado I (estrecho,
sólo se ve línea de Schwalbe), grado 0 (ángulo cerrado, contacto iridocorneal)
EPIDEMIOLOGÍA: forma más frecuente de glaucoma, 4% de los mayores de 40 años, aparece en edades medias y evoluciona lentamente y de
forma asintomática Es más frecuente en miopes, diabéticos, enfermos cardiovasculares y en pacientes con familiares afectos (herencia
multifactorial)
· PATOGENIA: Obstrucción a nivel de la malla trabecular o del canal de Schlemm, se produce elevación de la PIO y daño en la cabeza del nervio
óptico (dos teorías: isquémica y mecánica)
· DIAGNÓSTICO: PIO superior a 21 mmHg, ángulo abierto, excavación glaucomatosa (papila excavada > 1/3), alteración progresiva del campo
visual (escotoma paracentral, escotoma de Bjerrum, escalón nasal, islote temporal).
· TRATAMIENTO: médico en glaucomas iniciales. Si es un caso avanzado o hay falta de respuesta aún combinando fármacos o hay importante
alteración del campo visual se recurre al tratamiento quirúrgico.
· Tratamiento MÉDICO: betabloqueantes (timolol, disminuyen la producción del humor acuoso), parasimpaticomiméticos (pilocarpina, aumentan la
eliminación), simpaticomiméticos (dipivalilepinefrina, ambas acciones), inhibidores de la anhidrasa-carbónica (acetazolamida, disminuyen la
producción).
· Tratamiento QUIRÚRGICO: trabeculectomía, trabeculoplastia con láser (su efecto disminuye en un plazo relativamente breve, eficaz en el
glaucoma pseudoexfoliativo).
6. GLAUCOMAS SECUNDARIOS
· Origen en cristalino: pseudoexfoliativo, facolítico, facomórfico, subluxación del cristalino
· Inflamatorios: uveítis (proteínas y células que obstruyen el ángulo, sinequias)
· Pigmentario: dispersión de pigmento, más frecuente en varones jóvenes miopes Traumático: hipema, depósito de células, recesión angular
(tardío) Neovascular: retinopatía diabética proliferativa, oclusión vena central de la retina, estenosis carotídea. Glaucoma por corticoides:
la respuesta a corticoides tópicas está determinada genéticamente y estos genes están implicados en el glaucoma crónico simple del que
es indiferenciable.
7. GLAUCOMA CONGÉNITO
· ETIOLOGÍA: membrana mesodérmica de Barkan o desarrollo anormal del ángulo. AR con penetración incompleta.
· CLÍNICA: PIO por encima de 18, lagrimeo y fotofobia por el edema corneal, aumento del diámetro corneal por encima de 11,5 mm (buftalmos),
aumento del tamaño del ojo, excavación papilar rápidamente progresiva.
· TRATAMIENTO: goniotomía o trabeculotomía.
Pediatria
26
7
COMPENDIO EUNACOM
1. CATARATA
· ETIOLOGÍA: senil (la más frecuente), traumática (perforación), congénita (rubéola), metabólica (diabetes, galactosemia, hipocalcemia,
hipertiroidismo, hipoparatiroidismo), uveítis, corticoides, mióticos.
· CLÍNICA: disminución progresiva de visión, miopización del ojo por aumento del índice de refracción, fotofobia.
1. 1 .-TRATAMIENTO:
· Facoexéresis intracapsular: se extrae todo el cristalino, en desuso. La afaquia debe corregirse por gafas de afaquia con gran magnificación,
lentes de contacto o lentes intraoculares (LIO) de cámara anterior (CA) que dañan el endotelio y pueden causar glaucoma.
· Facoexéresis extracapsular: de elección, respeta la cápsula posterior (menor índice de complicaciones vitreorretinianas), permite colocación de
LIO de cámara posterior (CP). Hay dos técnicas: una clásica (extracción del núcleo por expresión) y la facoemulsificación del núcleo
(ultrasonidos) que permite abrir incisiones más pequeñas (cirugía más segura, menos astigmatismos).
2. LUXACIÓN- SUBLUXACIÓN
Pediatria
26
8
COMPENDIO EUNACOM
1. CAUSTICACIONES OCULARES
· Las causticaciones por álcalis son más graves que las causadas por ácidos.
· Es fundamental el lavado abundante con aguda en el momento del accidente.
2. TRAUMATISMOS PALPEBRALES
. Contusiones: equimosis y hematomas.
· Heridas: sutura, reconstrucción, limpieza, profilaxis.
Pediatria
26
9
COMPENDIO EUNACOM
1. ANATOMÍA Y FISIOLOGÍA
· Histología: de fuera a dentro hay diez capas: epitelio pigmentario, fotorreceptores, limitante externa, granulosa externa, plexiforme externa, nuclear
interna, plexiforme interna, células ganglionares, fibras del nervio óptico, limitante interna.
· Conos: son más abundantes a medida que nos acercamos al centro, en la fóvea sólo hay conos, median la visión diurna y la percepción del color
y los detalles finos.
· Bastones: aumentan hacia la periferia, median la visión crepuscular.
· Células bipolares: la neurona de la vía óptica
· Células ganglionares: 2~ neurona de la vía óptica, sus axones forman el nervio óptico.
2. RETINOPATÍA DIABÉTICA
· La retinopatía diabética es la manifestación más frecuente de microangiopatía diabética.
· Trastornos del tono capilar: microaneurismas, primera manifestación oftalmoscópica.
· Trastornos de la permeabilidad: exudados duros y hemorragias. Edema macular.
· Trastornos por oclusión capilar (isquemia): exudados algodonosos, hemorragias extensas, tortuosidad venosa y neovasos que pueden dar
lugar a hemorragia vítrea, desprendimiento traccional de retina y glaucoma neovascular.
· Retinopatía diabética simple: microaneurismas, exudados duros y hemorragias pequeñas.
· Retinopatía diabética preproliferativa: exudados algodonosos, hemorragias extensas, tortuosidad venosa.
· Retinopatía diabética proliferativa: si hay neovasos
. Retinopatía de predominio central o maculopatía: edema macular, causa más frecuente de ceguera por diabetes. Factores asociados a peor
evolución: tiempo de evolución, tipo (los tipo I tienen formas más severas), HTA, embarazo, factores genéticos (HLA DR4 y DR3 peor
pronóstico), tabaco, control metabólico. Tratamiento: fotocoagulación con láser de áreas de neovasos y áreas isquémicas. Vitrectomía
cuando hay hemorragia vítrea persistente o desprendimiento traccional de retina.
3. RETINOPATÍA HIPERTENSIVA
4. RETINOPATÍA ARTERIOSCLERÓTICA
· TRATAMIENTO: fotocoagulación en las formas isquémicas y en las formas edematosas como barrera si hay riesgo macular.
7. DESPRENDIMIENTO DE RETINA
· CONCEPTO: Separación de la retina sensorial del epitelio pigmentario
27
0
COMPENDIO EUNACOM
· FACTORES DE RIESGO: miopía, senilidad, traumas, afaquia, degeneraciones retinianas
· SÍNTOMAS PREMONITORIOS: fosfenos y miodesopsias (tracciones sobre la retina)
· CLÍNICA: Escotoma correspondiente al área desprendida, sensación de "cortina que cae"
· PROFILAXIS: fotocoagulación alrededor de lesiones predisponentes (agujeros, empalizadas...)
· TRATAMIENTO: cerclaje 360°, gas expansible, vitrectomía.
8. MACULOPATÍAS ADQUIRIDAS
DEGENERACIÓN MACULAR ASOCIADA A EDAD: causa más frecuente de ceguera en mayores de 60 años, proceso degenerativo
con atrofia de coriocapilar, membrana de Bruch y epitelio pigmentario, típicas las drusas. Hay disminución de la visión y metamorfopsias.
Dos formas: atrófica y exudativa (neovasos)
COROIDOPATÍA SEROSA CENTRAL: desprendimiento localizado de retina sensorial. Frecuente en varones jóvenes, relación con estrés.
Disminución de visión y metamorfopsias. Angiofluoresceingrafía con aspecto de "chimenea".
MACULOPATÍA POR FÁRMACOS: fenotiacinas y cloroquina
9. ENFERMEDADES HEREDITARIAS
9.1.-RETINOSIS PIGMENTARIA
· Degeneración de la retina que comienza por los conos GENÉTICA: La forma AD es la más benigna, la forma AR la más frecuente, la forma
ligada a X es la más rara v grave. CLÍNICA: hemeralopía y reducción del campo visual hasta dejar visión "en cañón de escopeta" Signos:
acúmulos pigmentarios espiculados, esclerosis vascular, atrofia óptica, electrorretinograma plano.
11. RETINOBLASTOMA
CONCEPTO: Tumor de células bipolares (casi siempre), bilateral en el 20%. edad media de diagnóstico 18 meses.
· HERENCIA: AD, pero con penetrancia incompleta, en un 5%. Esporádico en un 95% (1/4 por mutaciones germinales y 3/4 por mutaciones
somáticas)
· CLÍNICA: leucocoria, estrabismo, inflamación de polo anterior y glaucoma secundario...
· TRATAMIENTO: depende de tamaño, extensión... enucleación, radioterapia, fotocoagulación, quimioterapia.
Pediatria
27
1
COMPENDIO EUNACOM
1. ORIFICIOS ORBITARIOS.
· Agujero óptico: nervio óptico y arteria oftálmica
· Hendidura esfenoidal: pares III, IV y VI, nervio oftálmico, raíz simpática
· Hendidura esfenomaxilar: nervio maxilar, arteria y vena infraorbitarias
· En seno cavernoso hallamos: arteria carótida interna, pares III, IV y VI y ramas oftálmica y maxilar del V par.
5. TUMORES
· HEMANGIOMA CAPILAR: congénito o aparece poco después.
· HEMANGIOMA CAVERNOSO: tumor benigno más frecuente en el adulto.
· GLIOMA DEL NERVIO ÓPTICO: neurofibromatosis
· MENINGIOMA: mujeres de mediana edad.
· RABDOMIOSARCOMA: tumor maligno más frecuente en niños.
6. ENFERMEDAD DE GRAVES-BASEDOW
· CONCEPTO: Etiología autoinmune. Hipertiroidismo, dermatopatía infiltrativa, oftalmopatía y acropatía tiroidea.
· PATOGENIA: La oftalmopatía puede anteceder o suceder al hipertiroidismo y cuando se instaura su evolución es independiente.
· EPIDEMIOLOGÍA: Es más frecuente en mujeres en edad fértil y bilateral en el 80%
· CLÍNICA: retracción palpebral, exoftalmos (proliferación de grasa orbitaria y fibrosis), trastornos de la motilidad muscular (infiltrados y/o fibrosos),
afectación corneal por lagoftalmos, neuropatía óptica.
· TRATAMIENTO: Corticoides y si no responde radioterapia y/o descompresión quirúrgica orbitaria.
Pediatria
27
2
COMPENDIO EUNACOM
2. PATOLOGÍA INFLAMATORIA
· EDEMA PALPEBRAL: causas locales (conjuntivitis, sinusitis) y generales (nefropatía, cardiopatía)
· ORZUELO EXTERNO: infección aguda de las glándulas de Zeiss y Moll, en general por estafilococos.
· ORZUELO INTERNO: infección aguda de las glándulas de Meibomio, estafilococos.
· CHALAZION: inflamación granulomatosa crónica de las glándulas de Meibomio. Si no cede con tratamiento médico hay que hacer cirugía. Si
recurre hacer diagnóstico diferencial con el carcinoma de células sebáceas.
· BLEFARITIS ESTAFILOCÓCICA: Infección crónica de la base de las pestañas que se inicia en infancia y no se asocia a enfermedad
dermatológica. Cursa con costras duras (collaretes) alrededor de las pestañas, altera su posición, color y pueden perderse. Los orzuelos
recurrentes, entropion y ectropion son más frecuentes.
· BLEFARITIS SEBORREICA: blefaritis escamosa por alteración de la secreción lipídica. Se asocia a dermatitis seborreica. Hay hiperemia y
escamas grasas.
· Tratamiento de las blefaritis: higiene palpebral, antibióticos y corticoides en procesos agudos.
27
3
COMPENDIO EUNACOM
1. SISTEMA EXCRETOR
· Puntos lagrimales, canalículos, saco lagrimal (se sitúa en fosa lagrimal y comunica con el meato nasal inferior a través del conducto lacrimonasal).
2. PELÍCULA LAGRIMAL
· Capa externa: lipídica, producto de las glándulas de Zeiss y Meibomio
· Capa media: acuosa, producto de la glándula lagrimal principal (secreción refleja, control nervioso) y glándulas accesorias de la conjuntiva -Krause
y Wolfring- (secreción basal, no control neurógeno)
· Capa interna: mucinosa, producto de células mucosas de la conjuntiva.
4. VÍAS LAGRIMALES
· DACRIOCISTITIS DEL RECIÉN NACIDO: persistencia de restos mesenquimatosos que obstruyen conducto. Hay edema, del saco y secreción
purulenta. Tratamiento conservador, si no es efectivo sondaje o cirugía.
· DACRIOCISTITIS AGUDA DEL ADULTO: obstrucción del conducto lacrimonasal. Dolor local y tumefacción.
· DACRIOCISTITIS CRÓNICA: estrechamiento o cierre del conducto lacrimonasal. Epífora. Se trata con dacriocistorrinostomía. El mucocele es
una forma en la que hay hipertrofia del saco con acúmulo de sustancia mucoide.
· CANALICULITIS: Actinomyces israelii. Formación de cálculos.
Pediatria
27
4
COMPENDIO EUNACOM
4. ALTERACIONES CAMPIMÉTRICAS
· HEMIANOPSIA: defecto en la mitad de un campo
· CUADRANTANOPSIA: defecto en un cuadrante
· HOMÓNIMA: se pierde el campo derecho o izquierdo (temporal de un ojo y nasal del otro)
· HETERÓNIMA: se pierden ambos campos temporales o nasales.
· LESIÓN UNILATERAL: afectación de retina o nervio óptico.
· HEMIANOPSIA HETERÓNIMA: alteración en quiasma, si es bilateral suele deberse a adenoma de hipófisis.
· HEMIANOPSIA HOMÓNIMA: lesión a nivel de cintilla o cuerpo geniculado del otro lado. Alteración pupilar si se afectan los dos tercios anteriores.
Atrofia óptica tardía.
· CUADRANTANOPSIA HOMÓNIMA SIN RESPETO MACULAR: lesión a nivel de radiaciones.
· Lesiones en CÓRTEX VISUAL: escotomas o hemianopsias homónimas congruentes y con respeto macular.
5. PARÁLISIS OCULOMOTORAS
· CLÍNICA general: limitación del movimiento en el campo afectado por la parálisis, estrabismo no concomitante, diplopia y confusión, tortícolis.
· ETIOLOGÍA general: idiopática, diabetes, tumores, traumatismos...
· Parálisis del III par: Inerva rectos superior, medio e inferior, oblicuo inferior y elevador del párpado superior. Una parálisis total causa estrabismo
infero-divergente con ptosis y midriasis. Si se asocia a dolor intenso sospechar aneurisma de la comunicante posterior.
· Parálisis del IV par: Inerva oblicuo superior Es la parálisis más frecuente, sobre todo se debe a traumatismos. Hay dificultad para mirar hacia
abajo y adentro.
· Parálisis del VI par: Inerva recto externo. Limitación a la abducción, estrabismo convergente.
6. ESTRABISMO NO PARÉTICOS
· 60% idiopáticos y 20% acomodativos (hipermetropía)
· La mayoría inicio en primera infancia o son congénitos.
· El niño vence los fenómenos de diplopia-confusión con la ambliopía.
· DIAGNÓSTICO: test de Hischberg y test de Cover
· TRATAMIENTO: Curar la ambliopía tapando el ojo dominante. Cirugía con fines estéticos.
Pediatria
27
5
COMPENDIO EUNACOM
Enfermedades Infecciosas
(VER ..\SIDA.doc)
(Ver ..\FARMACOL.doc)
(Ver ..\INFECC_TEST.doc)
27
7
COMPENDIO EUNACOM
1 . CRIPTOCOCOSIS ....................................................................................................................................................... 299
2 . MUCORMICOSIS O FICOMICOSIS ........................................................................................................................... 299
3 . ASPERGILOSIS .......................................................................................................................................................... 299
4 . CANDIDIASIS .............................................................................................................................................................. 299
4.1.-CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEAS ........................................................................................................................ 299
4.2.-CANDIDIASIS SISTÉMICAS ................................................................................................................................. 299
5 . OTRAS MICOSIS SISTÉMICAS ................................................................................................................................. 299
XIV . PROTOZOOS ............................................................................................................................................................. 301
1 . AMEBIASIS POR E. HISTOLYTICA .......................................................................................................................... 301
1.1 .- AMEBIASIS INTESTINAL .................................................................................................................................... 301
1.2.-ABSCESO HEPATICO ........................................................................................................................................... 301
2 . OTRAS AMEBAS ........................................................................................................................................................ 301
3 . GIARDIASIS ................................................................................................................................................................ 301
4. TRIPANOSOMIASIS .................................................................................................................................................... 301
4.1.- TRIPANOSOMIASIS AFRICANA O ENFERMEDAD DEL SUEÑO ................................................................... 301
4.2.- TRIPANOSOMIASIS AMERICANA O ENFERMEDAD DE CHAGAS ............................................................... 301
5. TRICOMONIASIS ......................................................................................................................................................... 301
6 . LEISHMANIASIS ......................................................................................................................................................... 302
6.1 .-LEISHMANIASIS VISCERAL O KALA-AZAR ..................................................................................................... 302
7 . PALUDISMO ................................................................................................................................................................ 302
8 . TOXOPLASMOSIS ...................................................................................................................................................... 302
9 . NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS CARINII ........................................................................................................... 303
XV . HELMINTOS O VERMES ........................................................................................................................................... 304
1 . BIOLOGÍA .................................................................................................................................................................... 304
2 . NEMATODOS INTESTINALES .................................................................................................................................. 304
3 . NEMATODOS TISULARES ........................................................................................................................................ 304
4 . CESTODOS ................................................................................................................................................................. 304
5 . DUELAS O TREMATODOS........................................................................................................................................ 305
XVI . ANTIBIÓTICOS .......................................................................................................................................................... 306
1 . BETALACTÁMICOS ................................................................................................................................................... 306
2 . VANCOMICINA............................................................................................................................................................ 306
3. AMINOGLUCÓSIDOS .................................................................................................................................................. 306
4 . CLORANFENICOL ...................................................................................................................................................... 306
5 . TETRACICLINAS ........................................................................................................................................................ 306
6. MACRÓLIDOS ............................................................................................................................................................. 306
7 . LINCOSAMIDAS ......................................................................................................................................................... 306
8 . RIFAMPICINA .............................................................................................................................................................. 307
9 . METRONIDAZOL. ....................................................................................................................................................... 307
10 . QUINOLONAS ........................................................................................................................................................... 307
11 . SULFAMIDAS Y TRIMETOPRIM ............................................................................................................................. 307
XVII. SIDA ............................................................................................................................................................................ 308
1. BIOLOGÍA DEL VIH ..................................................................................................................................................... 308
2. PATOGENIA DEL VIH-1 .............................................................................................................................................. 308
3. EPIDEMIOLOGÍA ......................................................................................................................................................... 308
4. HISTORIA NATURAL DE LA INFECCIÓN PR VIH.................................................................................................... 308
5. PATRONES SEROLÓGICOS DE RESPUESTA INMUNE ........................................................................................ 308
6 . DEFINICIÓN EPIDEMIOLÓGICA DE CASO DE SIDA ............................................................................................. 308
7 . CLASIFICACIÓN INFECCIÓN POR VIH ................................................................................................................... 308
8 . DIAGNÓSTICO DE INFECCIÓN POR VIH ............................................................................................................... 309
9 . ENFERMEDAD NEUROLÓGICA EN EL SIDA ......................................................................................................... 309
10 . SARCOMA DE KAPOSI............................................................................................................................................ 309
11 . LINFOMAS EN EL SIDA ........................................................................................................................................... 309
12 . INFECCIONES OPORTUNISTAS ............................................................................................................................ 309
13. SÍNDROMES ORGANOESPECÍFICOS .................................................................................................................... 310
14. TRATAMIENTO .......................................................................................................................................................... 310
Pediatria
27
8
COMPENDIO EUNACOM
· Las bacterias pueden crecer fuera de las células, sintetizan proteínas, son sensibles a antibióticos, contienen ADN y ARN, se reproducen
por fisión binaria, producen energía y tienen pared rígida. No son sensibles a interferón.
· Los virus son parásitos intracelulares obligados, no tienen metabolismo ni sintetizan proteínas, contienen ADN o ARN (no los dos), se reproducen
por un mecanismo de replicación utilizando la maquinaria genética de la célula que infectan, no tienen pared, algunos envuelta lipídica y no
son sensibles a antibióticos, aunque sí a interferón.
· Las rickettsias son bacterias especiales, son parásitos intracelulares obligados (EXCEPTO R. quintana)
· Las clamidias son bacterias especiales, son PARÁSITOS INTRACELULARES OBLIGADOS y NO PRODUCEN ENERGÍA.
5 . RECOMBINACIÓN BACTERIANA
· Los plásmidos son estructuras enrolladas de ADN bicatenario, son autorreplicables y contienen genes de resistencia a antibióticos, factores
de virulencia...
Recombinación es el paso de material genético de una bacteria a otra.
En la transformación el ADN pasa de células muertas a células vivas.
En la conjugación el ADN pasa por los pili sexuales de codificación plasmídica.
En la transducción el paso es a través de bacteriófagos (virus que infectan bacterias)
6 . TAXONOMÍA BACTERIANA
ACTINOMYCES
28
0
COMPENDIO EUNACOM
1. ESTAFILOCOCOS
· Son Cocos G + aerobios, se agrupan en racimos.
· S. aureus: Coagulasa +. Principal patógeno. Hay portadores crónicos (fosas nasales y en piel).
· S. aureus causa infecciones superficiales, profundas y cuadros tóxicos.
· S. epidermidis: Coagulasa -. Manitol -. Son 1ª causa de Bacteriemia hospitalaria primaria y 1ª causa de infección en relación a
prótesis. catéteres y material extraño. Se trata con Vancomicina (la mayoría son meticilín resistentes).
· S. saprophyticus. Coagulasa -, Manitol +. 2ª causa tras E. coli de Infección urinaria no obstructiva en mujeres jóvenes
· Tratamiento infecciones profundas: Nafcilina, Cloxacilina. Si Resistencias o alergia: Vancomicina. Rifampicina: eliminar estado de portador.
2 . ESTREPTOCOCOS
· Cocos G+. se agrupan formando cadenas. Clasificación según hemólisis y según carbohidrato C.
Commented [DJM50]: I ) Son catalasa-negativos
· -hemólisis: hemólisis total. Þ-hemólisis: parcial. ochemólisis: no hemólisis
· Factores patogenicidad: Proteína M (cepas A), toxinas, cápsula, ác. teicoicos. 2) Fermentan la glucosa
3) Presentan diferentes patrones de hemólisis
4) Son anaerobios facultativos, oxidasa-negativos
2.1 .-GRUPO A - S. PYOGENES (BETA HEMOLÍTICOS)
A.- FARINGITIS. ESCARLATINA
Toxina eritrogénica, cepas lisogenizadas
· Complicaciones locales: otitis media y sinusitis aguda, absceso paraamigdalino
· Complicaciones tardías o metainfecciosas: Fiebre reumática, GNF aguda.
· Tratamiento: Penicilina
B.- INFECCIONES CUTÁNEAS
· Erisipela, 1ª causa de impétigo, piodermia, celulitis (heridas). Como secuela tardía es posible la GNF, pero nunca la fiebre reumática.
· Tratamiento: Penicilina
· ASLO + indica contacto, resulta prueba confirmatoria retrospectiva, tiene más valor en infecciones por cepas laríngeas. En el caso
de cepas cutáneas son más útiles anti-DNasa y anti-hialuronidasa.
· EPIDEMIOLOGÍA: enfermedad profesional de pescaderos, carniceros (contagio por pinchazos con espinas...)
· CLÍNICA: Máculo-pápula
· TRATAMIENTO: Penicilina
Pediatria
28
2
COMPENDIO EUNACOM
1. CLOSTRIDIUM
1.1.-CUADROS SUPURATIVOS
· GANGRENA GASEOSA: Mionecrosis con síndrome general. Se debe a histotoxinas como alfa (lecitinasa) y m-toxina (productora de gas).
Tratamiento: Penicilina y cirugía precoz.
· CELULITIS-FASCITIS EXPANSIVA. Cánceres digestivos.
MIOSITIS LOCALIZADAS en ADVP
· MIOMETRITIS NECROSANTE POSTPARTO
· 1ª causa de SEPSIS TRAS ABORTO SÉPTICO.
· _ENTERITIS NECRÓTICA, ABSCESOS ABDOMINALES TRAS PERFORACIÓN
· COLECISTITIS ENFISEMATOSA en diabéticos
· CONTAMINACIÓN SIMPLE DE LAS HERIDAS (no precisa tratamiento)
C. septicum: asociación con neoplasias digestivas
C.- TETANOS
· ETIOLOGÍA: Tetanospasmina del C. tetani que inhibe neuronas inhibitorias motoras.
· CLÍNICA: Inicio con trismus y luego rigidez, risa sardónica, opistótonos. espasmos, complicaciones cardiovasculares...
· PROFILAXIS: Vacuna con toxoide, 3 dosis y refuerzos cada 10 años.
· ACTITUD ANTE HERIDAS:
· No se vacunó o lo desconoce. recibió menos de 3 dosis. pasaron más de 10 años de la última: toxoide.
· Pasaron menos de 10 años desde la última dosis: Si pasaron menos de 5 no se hace nada. Si pasaron más de 5 y la herida es sucia:
Toxoide
· Si tiene inmunización completa y pasaron más de 10 años: Toxoide
· En heridas sucias. desvitalizadas o con más de 24 h de evolución: asociar IGT al Td.
D.- BOTULISMO
· Toxinas del C. botulinum: bloquean liberación de acetilcolina a nivel periférico.
· Botulismo alimentario: conservas caseras, toxinas preformadas
· Botulismo lactante: La forma más frecuente. Esporas germinan en intestino.
· Clínica: fallo parasimpático (midriasis, boca seca [predominio del simpático]) y parálisis muscular (inicio pares craneales -dioplopía-, parálisis
respiratoria)
· Diagnóstico: clínico. Se busca toxina en suero, heces...
2. ANAEROBIOS NO ESPORULADOS
2.3.- OTRAS
Peritonitis. abscesos... tras perforación víscera hueca. Flora mixta (aerobios-anaerobios). Destaca B. fragilis.
Gangrena Meleney: Herida quirúrgica
Gangrena Fournier: Celulitis escroto y periné
· Sepsis (B. fragilis)
3. – ACTINOMYCES ISRAELII
Pediatria
28
4
COMPENDIO EUNACOM
GONOCOCO
· Coco Gram -, aerobio, oxidasa +, maltosa -. Tipificación proteína 1. Diplococos intracelulares.
1. 1 .-GONORREA
1.2.- GONOCOCEMIA
2. NEISSERIA MENINGITIDIS
2. 1 .- EPIDEMIOLOGÍA:
· Reservorio y fuente de infección: humanos. Colonizan faringe, comensales, 10% portadores crónicos.
Riesgo de enfermedad: déficit últimos factores de complemento, alcohol, poblaciones cerradas
· Epidemias y ondas hiperendémicas. Grupo B el más frecuente endémico.
· Meningococo B es 1ª causa de meningitis purulenta en niños y adultos jóvenes.
· Transmisión por portadores, no enfermos. Es una EDO de declaración urgente. La colonización por N. lactámica los primeros años pudiera conferir
inmunidad natural.
· Caso de enfermedad meningocócica: todo proceso patológico en el que se aíslen meningococos en sangre o LCR, o a un cuadro clínico con
fiebre y petequias.
2.2.-CLINICA
Diagnóstico:
Cultivo. Detección Ag. capsulares.
· Tratamiento:
Penicilina. ALTERNATIVA: cloranfenicol. SI DUDA ETIOLÓGICA: cefalosporinas 3ª generación
· Profilaxis:
Vacuna (no contra B). Rifampicina a contactos de riesgo, o sulfamidas si sensibilidad a éstas.
Pediatria
28
5
COMPENDIO EUNACOM
ENTÉRICOS O ENTEROBACTERIAS
2 . ENTEROBACTERIAS COMENSALES
2. 1 .-COLI
2. 3.- PROTEUS
3 . SALMONELLA
· RESERVORIO: hombre enfermo y el portador crónico. Las salmonelas se acantonan en vesícula biliar. La mayor tasa de portadores crónicos
está en mujeres de mediana edad con litiasis.
· TRANSMISIÓN: fecal-oral, en países en desarrollo a través de aguas de riego, en países desarrollados por alimentos contaminados por portadores.
· PATOGENIA: Penetran vía digestiva y tienen tropismo por SRE. A nivel intestinal producen inflamación de placas de Peyer y lámina propia.
· CLÍNICA: evolución en escalera.
La 1ª semana: fiebre en picos, CEFALEA y algún SÍNTOMA INTESTINAL.
La 2ª semana: fiebre alta en meseta, confusión y ROSÉOLA.
La 3ª semana: fiebre en descenso, pueden aparecer las complicaciones (perforación, hemorragia).
En la 4ª semana resolución.
· DIAGNÓSTICO:
Hemocultivos (1ª a 2ª s.), coprocultivo (3ª a 4ª s).
Pediatria
4. Shigella
5. YERSINIA
5.2.-PESTE
· Peste BUBÓNICA: Forma más frecuente. Transmitida picadura pulga de la rata. Linfadenopatía dolorosa (bubón). Posible evolución a sepsis
(CID)
· Peste NEUMÓNICA: Transmisión secreciones respiratorias. Neumonía fulminante.
· TRATAMIENTO: Estreptomicina, tetraciclinas y cloranfenicol
Pediatria
28
7
COMPENDIO EUNACOM
1. PSEUDOMONAS
· Forma colonias amarillo verdosas fluorescentes. Lesiones necróticas con pus amarillo verdoso.
· FACTORES DE RIESGO: Fibrosis quística, quemados, neutropenia
· Infecciones cutáneas: Ectima gangrenoso. La sepsis cursa con ectima y orina verdosa.
· Otitis externa maligna (diabéticos)
· Ulceras corneales (lentillas)
· Artritis y osteomielitis (ADVP)
· Neumonía (F. quística, bronquiectasias)
· TRATAMIENTO: Penicilinas antipseudomona (carbenicilina, ticarcilina) o cefalosporinas (ceftazidima) + aminoglucósido.
2 . HAEMOPHILUS
3 . BORDETELLA PERTUSIS
· Cocobacilo inmóvil, forma colonias traslúcidas en medio Bordet-Gengou Tosferina. El hombre es el único reservorio. Muy contagiosa. Afecta
lactantes. Más frecuente en mujeres.
· CLÍNICA: Espasmos paroxísticos afebriles de tos con estridor, vómitos, cianosis, petequias y hemorragias subconjuntivales (hiperpresión torácica)
de predominio nocturno.
· _complicación más frecuente: neumonía (Haemophilus, neumococo), más grave: afectación de SNC
· DIAGNÓSTICO: Cultivo Bordet-Gengou, tinción con anticuerpos fluorescentes. Lo más sensible es la detección de IgA específico por ELISA en
exudados.
· TRATAMIENTO: Eritromicina
· PROFILAXIS: Vacuna, contraindicada en niños mayores, adultos y si hay enfermedad neurológica. A los contactos se hace quimioprofilaxis
con eritromicina
4 . BRUCELLA
4.1. CLINICA
Aguda: Forma más frecuente. Insidiosa, fiebre ondulante, sudor nocturno, adenopatías y esplenomegalia
Formas localizadas: sacroileítis, osteomielitis lumbosacra, orquiepididimitis, endocarditis (grave), neurobrucelosis
Forma crónica: Evolución superior al año.
Pediatria
4. 2.- DIAGNÓSTICO:
Cultivo: medio Castañeda (crecimiento lento, variable +) Serología: Aglutinación en tubo (PEA). Un título > 1:160 o un ascenso al cuádruplo indica
exposición reciente. IgM puede permanecer con títulos altos durante años. IgG llega a desaparecer. Un título IgG + es indicación de
28
8
COMPENDIO EUNACOM
enfermedad activa. El 2-ME inhibe la aglutinación de IgM y mide IgG. Ascenso, así que un título > 1:160 en PEA con 2-ME es prueba
evidente de infección aguda.
· Técnicas aglutinación clásicas: Rosa bengala, Coombs
4.3.-TRATAMIENTO:
5 . VIBRIO CHOLERAE
6 . CAMPYLOBACTER
7 . HELICOBACTER PYLORI
Móvil, microaerófilo, asacarolítico, tinción Giemsa y hemat-eosina Clínica: Se halla en más del 50% de gastritis antral primaria y casi en el 100% de
ulcus duodenal
- Patogenia: Libera una ureasa que altera síntesis de moco
· Tratamiento: Amoxicilina (o claritromicina) + Omeprazol . También Bismuto + Metronidazol + Tetraciclinas o Amoxicilina.
8 . LEGIONELLA
28
9
COMPENDIO EUNACOM
1 . MICOBACTERIAS ATÍPICAS
2 . ESPIROQUETAS
3 . SÍFILIS ADQUIRIDA
3.1 .-CLINICA
3.2.- DIAGNÓSTICO:
· Test reagínicos (VDRL. PRP): No específicos, screening. VDRL es el mejor para LCR, también para evaluar respuesta a tratamiento y evolución
de enfermedad. Test treponémicos (FTA-Abs, MHA-Tp! TPI): Específicos, confirmación.
· El 1° test en hacerse + es FTA-Abs
· Sífilis 2ª : FTA-Abs + VDRL+
· Sífilis 3ª o latente tardía: FTA-Abs +. VDRL ya puede hacerse -.
· Pruebas reagínicas falsas + agudas (se vuelven - antes de 6 meses): infección aguda, vacunación y embarazo.
· Pruebas reagínicas falsas + crónicas: ADVP, edad avanzada, mieloma, enfermedades autoinmunes.
· Pruebas treponémicas falsas + (más raro): lepra, malaria, Lyme, leptospirosis, lupus, cirrosis biliar, mononucleosis.
· Para diagnosticar neurosífilis asintomática hay que estudiar LCR (pleocitosis, proteínas elevadas, VDRL, bandas oligoclonales especificas
IgM-lgG anti-treponema).
· Es obligado punción lumbar y estudio de LCR en: sífilis latente tardía o de duración desconocida, sospecha de neurosífilis, VIH+, sífilis
cardiovascular o goma
3 . 3 . -TRATAMIENTO:
29
0
COMPENDIO EUNACOM
4 . FIEBRES RECURRENTES
5. ENFERMEDAD DE LYME
Borrelia burgdorferi. TRANSMISIÓN por garrapata Ixodes. Afecta personas del campo, y tras cacerías, acampadas, excursiones.
CLÍNICA: Eritema crónico migrans, fiebre, artralgias, lesiones cutáneas anulares secundarias, astenia... (fase I). Clínica neurológica (parálisis facial,
alteraciones LCR, radiculitis, síntomas meníngeos), bloqueos AV (fase II). Manifestaciones tardías: artritis, acrodermatitis crónica atrófica,
neurología. TRATAMIENTO: E.C.M. y Artritis: Doxiciclina o Amoxicilina + Probenecid. Signos neurológicos (excepto parálisis facial aislada),
bloqueo AV (PR > 0,3): Ceftriaxona o Penicilina.
6. LEPTOSPIRAS
7 . RICKETTSIAS
· Fiebre maculosa de las montañas rocosas: R. Rickettsii. Fiebre botonosa mediterránea: R. connori. Reservorio perro. Vector garrapata.
Mancha negra.
7.3.- FIEBRE Q
8 . CLAMIDIAS
· Bacterias intracelulares. No capaces de producir energía.
8. 1 .-PSITTACI
Pediatria
· Psitacosis: Neumonía tras contacto con pájaros (loros). Cefalea. mialgias. bradicardia relativa.
· Tratamiento: Tetraciclinas.
29
1
COMPENDIO EUNACOM
8. 2 . -TRACHOMATIS
· Cepas A. Ba y C: Tracoma
· Cepas D hasta K:
1ª causa de uretritis no gonocócica.
epididimitis en varón joven.
salpingitis y EIP en la mujer.
Conjuntivitis de inclusión y neumonía en el recién nacido.
Conjuntivitis de inclusión en el adulto.
· Cepas L (L2):
Proctitis en homosexuales.
Linfogranuloma venéreo (úlcera indolora + adenopatía).
· Diagnóstico: por exclusión (uretritis no gonocócica), detección antígeno clamidias, cultivo, cuerpos de inclusión (conjuntivitis)
· Tratamiento: Doxiciclina
9 . MYCOPLASMA
· Bacterias que no poseen pared. M. pneumoniae: 1ª causa de Neumonía atípica primaria (niños en edad escolar, grupos cerrados) M. hominis
y Ureaplasma: 2A causa de uretritis no gonocócicas tras Clamidias.
CLÍNICA: gripal/neumónica, síntomas más frecuentes tos seca, faringitis y traqueobronquitis, asocia mialgias, eritema multiforme, miringitis bullosa.
polineuritis, anemia hemolítica. .
. DIAGNÓSTICO: serología, crioaglutininas sugestivas.
- TRATAMIENTO: Eritromicina
Pediatria
29
2
COMPENDIO EUNACOM
· DNA doble cadena, cápside proteica, envoltura lipídica, simetría icosaédrica. Replicación intranuclear.
· Citodiagnóstico Tzanck: :Inducen la formación de células gigantes multinucleadas, edema celular...
· Tropismo por neuronas ganglionares: latencia y reactivación
· Clínica: ETS. Lesiones vesiculosas. Componente neurógeno (impotencia, retención urinaria), proctitis en homosexuales.
· Encefalitis: VHS-1, causa más frecuente de encefalitis viral identificable. Síntomas focales de lóbulo temporal (epilepsia). LCR hemorrágico.
Diagnóstico: biopsia.
· Meningitis: Más frecuente por VHS-2, más leve.
Infección neonatal (visceral y SNC). VHS-2. Cuadros mucocutáneos graves: mucosisitis, úlceras persistentes (SIDA) Eccema herpético: graves
infecciones bucofaciales en enfermos con eccema atópico Otras: esofagitis, neumonitis necrosante, panadizo...
2 .5.- TRATAMIENTO:
Aciclovir tópico en afectación mucocutánea y ocular. Aciclovir oral en primeros episodios, sobre todo de herpes genital (1° o con muchas
recurrencias).
- Aciclovir intravenoso en cuadros graves (encefalitis)
3.1.- VARICELA
3.2.- ZOSTER
29
3
COMPENDIO EUNACOM
3.3.- INDICACIONES DE PROFILAXIS CON IGG ANTI-VHZ
· Contactos de riesgo (administrar en primeras 72 h): niños inmunodeprimidos, R.N. de madre con varicela en época de parto, lactantes prematuros
hospitalizados.
4. 1 .-MONONUCLEOSIS
· Clínica: Faringitis exudativa (motivo de consulta), fiebre, adenopatías, esplenomegalia, rash cutáneo, erupción tras ampicilina.
· Complicaciones: encefalitis, Guillain/Barré, anemia hemolítica autoinmune, trombopenia, hepatitis, neumonías. Enfermedad grave en el Duncan
Commented [DJM52]: Página: 28
· Diagnóstico: Serología específica (Igs anti-Ag cápside), Paul/Bunell +, linfocitosis atípica.
· Tratamiento: Sintomático. Corticoides si complicaciones. trastorno ligado al sexo en el que la infección por el
VEB cursa con una falta de control en la replicación del
VEB en los linfocitos B
5 . CITOMEGALOVIRUS
6.2.- ADENOVIRUS
· Infecciones respiratorias agudas, más frecuente en lactantes y niños. En adultos epidemias de enfermedad respiratoria de vías altas en grupos
cerrados (reclutas).
6.3.- PAPOVAVIRUS
· Virus papiloma: verrugas vulgares, plantares, condilomas acuminados, epidermodisplasia verruciforme. Se ha relacionado con papilomatosis,
displasias epiteliales, Bowen, carcinoma de cérvix
· Virus polioma (JC): Leucoencefalopatía multifocal progresiva (SIDA), enfermedad desmielinizante progresiva y mortal.
6.4.- POXVIRUS
Pediatria
29
4
COMPENDIO EUNACOM
3 . VIRUS PARAINFLUENZAE
· Paramixovirus.
· 2- causa (tras VSR) de patología tramo respiratorio inferior en lactantes (serotipo 3)
· El serotipo I es la causa más frecuente de Crup en niños
· Ortomixovirus A (el mayor causante de epidemias), B, C. Tipificación: Antígenos de superficie Hemaglutinina y Neuraminidasa. Los anticuerpos
frente a H son los principales responsables de inmunidad.
· Epidemias: Variaciones menores, mutaciones con cambios en H y N. Cada 3 años los virus A.
· Pandemias: Recombinación con otros virus. Cada 10-15 años.
· Endemia: Los brotes estacionales se deben a ondas sucesivas de epidemias polianuales
· Complicaciones: La más frecuente es la neumonía bacteriana secundaria (S. pneumoniae, S. aureus). La neumonía gripal es más grave
(cardiópatas con estenosis mitral). Otras: Síndrome de Reye, miocarditis, encefalitis...
· Tratamiento: Sintomático. Util la Amantadina (virus A) si se da en las primeras 48h.
· Profilaxis: Vacuna virus atenuados (O.M.S.). Amantadina para Gripe A.
· Indicaciones vacuna: Mayores 65 años, enfermos crónicos, determinados grupos profesionales.
· Contraindicaciones vacuna: Enfermedad febril, embarazo, alergia a proteínas del huevo. Pediatria
29
5
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
29
6
COMPENDIO EUNACOM
1 . POLIOVIRUS
Enterovirus con 3 serotipos. El I es la causa más frecuente de epidemias y el más paralizante Poliomielitis abortiva: El 90% son
cuadros asintomáticos o leves. En ocasiones meningitis aséptica. Poliomielitis paralizante: Debida al tropismo del virus por neuronas
motoras. Parálisis fláccida asimétrica, ausencia de reflejos, sensibilidad normal, atrofias residuales.
- Vacuna oral con virus vivos atenuados (Sabin!: Inmunidad local y general. Protección permanente. Extiende inmunidad a la población.
Contraindicada en inmunodeprimidos y en adultos.
· Vacuna inactivada subcutánea (Salk!: Inmunidad general. Precisa recuerdos. Se puede dar a adultos y a inmunodeprimidos.
2 . GRUPO ECHO-COXACKIE
Pediatria
29
7
COMPENDIO EUNACOM
1 . PAROTIDITIS EPIDÉMICA
2 . RABIA
· ETIOLOGÍA: Rabdovirus, virus neurotropo. Contagio más frecuente por mordedura de perros.
· PATOGENIA: desplazamiento centrípeto hasta SNC: cromatólisis, cuerpos NEGRI.
· CLÍNICA: Encefalitis con hiperestesia, disfunción bulbar, hidrofobia, es típico del pródromos las fasciculaciones y/o parestesias. En ocasiones
cuadro similar a Guillain-Barré.
· DIAGNÓSTICO: Aislamiento del virus o hallazgo del antígeno en tejidos o tras inoculación al cobaya.
· PROFILAXIS: Vacuna preposición (3 dosis) a veterinarios, espeleólogos... Vacuna postexposición (6 dosis) + I.G. suero antirrábico.
3 . GASTROENTERITIS VÍRICAS
· Rotavirus: Causa más frecuente de diarreas agudas en niños pequeños y lactantes. Meses fríos.
· Virus Norwalk: Diarreas agudas en niños mayores y adultos. Se dan todo el año. Brotes epidémicos en relación a algunos alimentos.
Pediatria
29
8
COMPENDIO EUNACOM
1 . CRIPTOCOCOSIS
ETIOLOGÍA: C neoformans. Levadura. Se distinguen 4 serotipos según antígenos capsulares.
PATOGENIA: inhalación de esporas. Un 5-10% de SIDA tienen meningitis criptocócica.
CLÍNICA de afectación pulmonar: asintomático, hallazgo casual, o tos-dolor-hemoptisis. Meningoencefalitis: cefalea, rigidez nuca, edema papila,
parálisis de pares, hidrocefalia.
DIAGNÓSTICO meningoencefalitis: tinción tinta china LCR, detección LCR de Ag. capsulares.
TRATAMIENTO: Anfotericina B sola o combinada con Flucitosina (ésta no en SIDA por neutropenia). Fluconazol oral cuando el cultivo ya sea
negativo y para prevenir recaídas en SIDA
2 . MUCORMICOSIS O FICOMICOSIS
ETIOLOGÍA: Mohos micomicetos (Rhizopus, Rhizomucor). Hitas no tabicadas Patogenia: Invasión de vasos por hifas. Se asocia a procesos
subyacentes. Forma rinocerebral u orbitaria: cetoacidosis diabética. Proptosis, secreción nasal sanguinolenta, parálisis pares (diplopia),
invasión SNC. Forma pulmonar: leucosis y linfomas Forma gastrointestinal: Desnutrición y uremia
- DIAGNÓSTICO: Pruebas de imagen. Biopsia y estudio histológico.
· TRATAMIENTO: Anfotericina B. Cirugía. Mal pronóstico.
3 . ASPERGILOSIS
· Etiología: ,A. fumigafus. Hifas tabicadas y ramificadas en ángulo recto.
· Patogenia: Inhalación de esporas. Se asocia a neutropenia y corticoterapia altas dosis
· Bronquioloalveolitis alérgica extrínseca: A. clavatus (trabajadores malta)
· Aspergilosis broncopulmonar alérgica: 5 criterios primarios o 4 primarios y 2 secundarios.
· Criterios primarios: Asma bronquial, bronquiectasias proximales, infiltrados pulmonares fugaces, aumento IgE, eosinofilia, precipitinas,
reactividad cutánea inmediata
· Criterios secundarios: tapones mucosos, Aspergillus en esputo, reactividad cutánea semirretardada.
· Aspergiloma: Bola fúngica o micetoma, ocupa cavidades tórax por tuberculosis o silicosis.
· Aspergilosis endobronquial pulmonar: Tos no productiva y hemoptisis
· Aspergilosis invasiva: Inmunodeprimidos (neutropenia). Neumonías cavitadas.
· Otras: Otitis externa, endoftalmitis, A. flavus: ~~ hepatocarcinoma (aflatoxina).
· Diagnóstico: Cultivo medio Sabouraud (valor si + repetido pues es contaminante), biopsia.
· Tratamiento: Anfotericina B. Cirugía. Tratar pacientes alto riesgo con sólo aislamiento en esputo.
4 . CANDIDIASIS
· Etiología: C albicans. Forma oval, comensal boca, vagina y heces, hifas y pseudohifas en tejidos.
4.1.-CANDIDIASIS MUCOCUTÁNEAS
· Factores favorecedores: Diabetes, corticoides, embarazo (3T), maceración, humedad, falta higiene
· Cuadros clínicos: Muguet bucal indoloro, grietas dolorosas comisuras, intertrigo, paroniquia, balanitis, candidiasis anal y perianal, vulvovaginitis
(muguet, leucorrea blanco-grumosa).
· Candidiasis mucocutánea crónica o Granuloma por Cándida: alopecia, distrofias ungueales, hiperqueratosis... Se relaciona con disfunción de
L. T. y alteraciones endocrinas. Se trata con Ketoconazol.
· Diagnóstico: Pseudohifas en preparaciones KOH. Cultivo
· Tratamiento: Bucal: clotrimazol o nistatina. Resto: reducir humedad, antifúngicos tópicos (azoles).
4.2.-CANDIDIASIS SISTÉMICAS
· Factores favorecedores: yatrogenia (catéteres, antibióticos amplio espectro, nutrición parenteral, cirugía extensa...). ADVP (droga contaminada).
· Clínica: Esofagitis (úlceras en esófago distal), candidiasis urinaria (muguet vesical, abscesos renales), endoftalmitis, sepsis, artritis... En ADVP tras
una candidemia son manifestaciones específicas: foliculitis de cuero cabelludo. abscesos osteocondrales, endoftalmitis y endocarditis
izquierda por C. parapsilopsis.
· Diagnóstico: Hemocultivos + 25% de los casos, cultivo catéter + 40%. Es más útil aislar de territorios estériles (LCR) y la demostración
histopatológica.
· Tratamiento: Anfotericina B. Alternativa: Flucitosina. Fluconazol oral para completar Tratamiento y como profilaxis en VIH+. Ketoconazol en
esofagitis. Retirar catéter infectado si es el origen.
HISTOPLASMOSIS: H. capsulatum. Reacciones granulomatosas y fibrosis. Afectación pulmonar leve o asintomática. Al curar deja
calcificaciones en pulmón, ganglios (en diana) y bazo. Puede diseminarse y también provocar reacciones alérgicas en sensibilizados
Pediatria
30
0
COMPENDIO EUNACOM
· CLÍNICA: Desde asintomática (lo más frecuente, excretores asintomáticos de quistes) a disentería amebiana, perforación, colitis ulcerosa,
hemorragia, hepatomegalia, hepatitis reactiva con inflamación periportal (no por invasión)
· DIAGNÓSTICO: Examen heces en busca de quistes y trofozoítos. Serología.
· TRATAMIENTO: Yodoquinol o diloxanida (desparasitadores).
Si hay colitis clínica se asocia Metronidazol.
1.2.-ABSCESO HEPATICO
· CLÍNICA: Suele ser único, LSD, pus achocolatado, fiebre en picos... Posible extensión pleural. La complicación más grave sería extensión a
pericardio
· DIAGNÓSTICO: Pruebas de imagen, biopsia de pared (aguja Vim Silverman). GOT indica la gravedad. Serología.
· TRATAMIENTO: Metronidazol + Yodoquinol (o diloxanida)
2 . OTRAS AMEBAS
· Naegleria: Afecta niños. Se adquiere al nadar en aguas dulces de algunas zonas. Causa meningoencefalitis brusca mortal con LCR
hemorrágico-purulento.
3 . GIARDIASIS
4. TRIPANOSOMIASIS
5. TRICOMONIASIS
6 . LEISHMANIASIS
· ETIOLOGÍA: Leishmania Donovani (L. infantum en nuestro medio, más frecuente en niños)
· CLÍNICA: Fiebre nocturna, esplenomegalia, hepatomegalia (posible cirrosis, HTP), adenopatías, pigmentación cutánea tardía, glomerulonefritis,
PANCITOPENIA, hipergammaglobulinemia policlonal.
· DIAGNÓSTICO:
Estudio microscópico de muestra (médula la más rentable).
Serología (aglutinación).
Prueba de cutirreacción (tarda semanas en hacerse positiva)
· TRATAMIENTO: Antimoniales pentavalentes (Alternativa: Anfotericina B).
7 . PALUDISMO
8 . TOXOPLASMOSIS
30
2
COMPENDIO EUNACOM
9 . NEUMONÍA POR PNEUMOCYSTIS CARINII
· Clínica: Disnea importante, tos NO productiva, sensación gravedad, hipoxemia, auscultación anodina.
· Radiología: Patrón INTERSTICIAL HILIOFUGAL con POSTERIOR PATRÓN ALVEOLAR. No adenopatías ni derrame pleural.
· Gammagrafía Ga: positiva, daño intersticial.
· Diagnóstico: Identificación histopatológica mediante tinción Metenamina argéntica.
· Muestras: esputo inducido, lavado bronquioalveolar (+ rentable y usado), biopsia-aspirado transtraqueal o transbronquial (si las anteriores no son
resolutivas)
· Tratamiento: TMP-SMX. ALTERNATIVA: Pentamidina i.v.
· Indicaciones de profilaxis: Los pacientes con SIDA tienen una tasa de recidiva del 50% en primer año. Profilaxis SECUNDARIA indicada en
pacientes con episodios previos. Profilaxis PRIMARIA en VIH+ con menos de 200 CD4+/microlitro o síntomas constitucionales tipo muguet
o fiebre prolongada.
· Pauta de profilaxis: Cotrimoxazol oral y como ALTERNATIVA pentamidina en aerosol mensual.
· Neumocistosis EXTRApulmonar: Adenopatías, vasculitis, retinitis, quistes viscerales... El principal factor de riesgo es la profilaxis de neumonía
con pentamidina en aerosol.
Pediatria
30
3
COMPENDIO EUNACOM
1 . BIOLOGÍA
2 . NEMATODOS INTESTINALES
[gusanos cilíndricos, no segmentados y con sexos separados]
A.- TRICURIASIS:
· T. trichiura
B.- OXIURIASIS O ENTEROBIASIS
E. vermicularis.
Helmintiasis más frecuente, sobre todo en niños.
Contagio habitual por autoinfestación ano/dedo/boca. Prurito anal nocturno y vaginitis (la hembra migra al ano por la noche a poner
huevos), castañeo dientes, insomnio, intranquilidad.
Diagnóstico: tira de celofán en margen anal para identificar huevos.
Tratamiento: PAMOATO DE PIRANTEL una dosis y repetir a las 2 semanas.
C.- ASCARIDIASIS
· A. lumbricoides
· Fase precoz de migración larvaria pulmonar: eosinofilia, infiltrados pulmonares fugaces (Síndrome de Loeffler).
D.- ANQUILOSTOMIASIS - UNCINARIASIS
· A. duodenale, Necator americanus
· Los huevos eliminados por heces dan larvas que infectan penetrando por la piel. Erupción pruriginosa en el punto de penetración, Síndrome
de Loeffler, síntomas intestinales, anemia ferropénica e hipoalbuminemia (el parásito se fi ja con sus ganchos y chupa sangre).
E.- ESTRONGILOIDIASIS
· Strongyloides stercolaris
· Infección por penetración cutánea de larvas
· Lesión cutánea pruriginosa, posible urticaria. Síndrome de Loeffler, afectación intestinal, eosinofilia. Posible autoinducción masiva con
difusión extraintestinal (colitis grave, SNC...) y eosinopenia en inmunodeprimidos.
· Tratamiento: Tiabendazol.
3 . NEMATODOS TISULARES
A.- TRIQUINOSIS
Trichinella spiralis
Consumo de carne (cerdo) cruda infectada por larvas enquistadas. Los quistes liberan larvas en intestino que pasan a la circulación y se
enquistan en fibras de músculo esquelético. Al principio fiebre y síntomas intestinales. Luego postración, miositis, hemorragias,
edemas palpebrales, alteración cardiaca y SNC, eosinofilia constante.
· Diagnóstico: Biopsia muscular (larvas o quistes).
· Tratamiento: Tiabendazol o Mebendazol
B,- TOXOCARIASIS
· T. canis, T. cati
· Infección por huevos en tierra contaminada de perros y gatos. Ciclo similar al anterior con invasión de SNC, ojo, hígado, pulmón y corazón.
· Diagnóstico: Serología (ELISA), biopsia hepática.
· Tratamiento: Dietilcarbamacina
C.- FILARIASIS:
· Parasitosis de los Trópicos, transmitidas por mosquitos que inyectan las microfilarias.
Estas se desarrollan en linfáticos (obstrucción linfática) y en conducto deferente (epididimitis, funiculitis).
4 . CESTODOS
· Huésped intermedio: cerdo. En el hombre puede haber autoinfestación si en intestino se liberan larvas que pasan a SNC, músculos y
vísceras: cisticercosis (fiebre, afectación SNC, ojo, hígado...). Diagnóstico y tratamiento de la parasitación intestinal es el mismo.
· Para cisticercosis el diagnóstico es por serología (ELISA) y biopsia, y el tratamiento es pracicuantel.
C.- EQUINOCOCOSIS
E. granulosus
H. definitivo: perro. Intermedio: oveja. El hombre puede infectarse por contacto con perros. El cisticerco es el quiste hidatídico.
30
4
COMPENDIO EUNACOM
· Quiste hidatídico:
· Capa externa fibrosa (reacción de los tejidos), capa interna germinativa (vesículas prolígeras con escólex)
· Localización: Hígado (60%), pulmón (40%).
· Clínica: Pueden ser hallazgos casuales, se calcifican (no los de pulmón). Pueden dar compresión, sobreinfección o romperse a peritoneo (dolor
agudo y reacción anafiláctica), vías biliares (colangitis, ictericia), bronquios (vómica), también: diseminación, urticaria, reacciones
anafilácticas.
· Diagnóstico: Serología ELISA, de CERTEZA: histopatología (pero está contraindicado punción)
· Tratamiento: Cirugía. Si diseminación: Mebendazol.
5 . DUELAS O TREMATODOS
· Esquistosomiasis o Bilharziasis: Infección por cercarias del parásito que penetran por la piel al nadar en aguas contaminadas. Clínica variable
según masa de gusanos e inmunidad del huésped. Inducen reacciones de fibrosis y granulomatosas.
· S. mansoni y S. japonicum viven en vénulas del intestino, pasan a hígado por porta: Fibrosis periportal de Symmers.
· S. haematobium vive en vénulas del apto. urinario. Produce disuria, hematuria e hidronefrosis por obstrucción. Es factor de riesgo de cáncer
urotelial.
· Tratamiento: Pracicuantel.
Pediatria
30
5
COMPENDIO EUNACOM
1 . BETALACTÁMICOS
· Bactericidas. Inhiben síntesis de pared. Principal efecto 2° las reacciones de hipersensibilidad. Se pueden emplear en embarazo.
· Penicilinas naturales: Penicilina G (parenteral) y penicilina V (vía oral)
· Aminopenicilinas: Amoxicilina, Ampicilina. Aumentan espectro.
· Penicilinas resistentes a beta-lactamasas: Isoxazolpenicilinas (cloxacilina), nafcilina y meticilina. 1 elección en infecciones por estafilococos.
· Carboxipenicilinas: Carbenicilina, Ticarcilina. Penicilinas anti-pseudomonas.
· Ureidopenicilinas: Azlocilina, Piperacilina. Antipseudomonas.
· Cefalosporinas primera generación: cefalotina, cefazolina
· Cefalosporinas segunda generación: cefuroxima, cefoxitina. Aumentan espectro.
· Cefalosporinas tercera generación: ceftriaxona (la de vida media más larga, la más eficaz frente a gonococo), cefotaxima (HAEMOPHILUS),
ceftazidima (PSEUDOMONAS), moxalactam.
· Imepenem: AMPLIO ESPECTRO. Se da junto a cilastatina (inhibidor de la peptidasa renal que inactiva al imipenem)
· Monobactámicos: Aztreonam es eficaz frente a GRAMNEGATIVOS AEROBIOS (no grampositivos ni anaerobios)
· Inhibidores de beta-lactamasas: Clavulánico (se asocia a amoxicilina) y sulbactam (se asocia a ampicilina).
2 . VANCOMICINA
3. AMINOGLUCÓSIDOS
· Gentamicina, tobramicina, amicacina (el que menos resistencias tiene), neomicina (muy tóxico, sólo se emplea para cl intestino que no se
absorbe), espectinomicina (gonococo), estreptomicina.
· Bactericidas. Se unen a proteínas ribosómicas.
· Efectos secundarios: Nefrotóxicos (túbulo proximal) y ototóxicos. Precaución en embarazo.
4 . CLORANFENICOL
5 . TETRACICLINAS
6. MACRÓLIDOS
7 . LINCOSAMIDAS
· Clindamicina, Lincomicina
Pediatria
30
6
COMPENDIO EUNACOM
8 . RIFAMPICINA
9 . METRONIDAZOL.
10 . QUINOLONAS
11 . SULFAMIDAS Y TRIMETOPRIM
Pediatria
30
7
COMPENDIO EUNACOM
· VIH-2: Homología del 40% con VIH-1, detectado en Africa occidental, causa más ineficaz de SIDA.
3. EPIDEMIOLOGÍA
· Síndrome agudo de seroconversión: 4-6 semanas del contagio. Clínica gripal o de mononucleosis.
~ · Fase de latencia: Asintomática. Duración media de unos 1 0 años.
· Fase sintomática precoz: Recuento de LCD4+ < 500/microlitro. LGP, síntomas constitucionales (pérdida de peso, diarrea, fiebre prolongada),
muguet, leucoplasia vellosa, molluscum, trombopenia... afecciones que no definen SIDA, pero son centinela de transición.
· SIDA: Infección o tumor que define SIDA.
· Factores pronósticos que señalan evolución a SIDA: candidiasis oral, disminución del recuento de LCD4+, síntomas constitucionales, detección
de antigenemia p24, aumento de Beta2-microglobulina, anemia...
· Patrón I: El más frecuente. 4-8 semanas tras la infección (2 semanas tras síndrome agudo) aparecen los anticuerpos anti-VIH (los primeros los
anti-p24), entonces caen los niveles de p24. Desde infección hasta detección de anticuerpos hablamos de período ventana En fase final de
enfermedad (SIDA) vuelve a detectarse antigenemia p24.
· Patrón II: Período ventana largo, incluso de años.
· Patrón III: Muy raro, infección silente, anticuerpos negativos, no hay seroconversión o hay serorreversión, pero se puede detectar el virus por PCR
o cultivo.
· Enfermedades indicativas de SIDA sin evidencia analítica de infección por VIH: candidiasis de esófago, tráquea, bronquio o pulmón.
Criptococosis extrapulmonar. Criptosporidiasis. Infección por CMV en > I mes de edad. Herpes cutáneo > I mes de duración. Kaposi en < 40
años. Linfoma cerebral primario < 60 años. Infección diseminada por M. avium. Neumonía por P. carinii. LMP. Toxoplasmosis cerebral en >
I mes. Neumonía intersticial linfoide en < 13 años.
· Enfermedades indicativas de SIDA con evidencia de infección por VIH: Infección bacteriana recurrente en < 13 años. Coccidioidomicosis
diseminada. Encefalopatía VIH. Histoplasmosis diseminada. Isosporiasis. Kaposi a cualquier edad. Linfoma cerebral primario a cualquier
edad. Linfomas B no Hodgkin. Infección diseminada por micobacterias. Enfermedad extrapulmonar por M. tuberculosis. Sepsis recurrente
por Salmonella. Síndrome caquéctico por VIH. Tuberculosis pulmonar. Cáncer cuello uterino. Neumonía bacteriana recurrente.
Pediatria
· Test de screening: ELISA o EIA. Muy sensibles, no totalmente específicos (aunque si los de tercera t generación), siempre precisan ser
confirmados.
· Test de confirmación: Western-blot (el más utilizado), LIA, IFI, RIPA. Si Western-blot es positivo se hace el diagnóstico. Si es negativo o
indeterminado se repite ELISA, o se hace PCR u otra prueba de confirmación (LIA) o se repite de nuevo WB al mes según distintos
protocolos.
· Pruebas que detectan directamente la presencia de VIH: detección de antígeno p24 (además es indicador de progresión a SIDA), cultivo del
VIH y PCR.
· Control de pacientes infectados por VIH: Recuento de linfocitos CD4+, detección de p24, Beta2-microglobulina y neopterina (su aumento
pronostica progresión a SIDA). ~W 1~ se inicia Tratamiento antirretroviral, con menos de 200 se inicia profilaxis frente
a P. carinii, con menos de 100 alto riesgo de infección por CMV y por MAC.
· Infección primaria por VIH: meningitis aséptica (puede acompañar al síndrome de seroconversión y es autolimitada), complejo demencia-SlDA,
mielopatía (mielopatía vacuolar, ataxia sensitiva, parestesias, disestesias), neuropatía periférica (la más frecuente la polineuropatía
simétrica distal en fases avanzadas), miopatía, convulsiones...
· Neoplasias: linfoma cerebral primario, sarcoma de Kaposi.
· Infección oportunista: Toxoplasmosis cerebral (la más frecuente), criptococo, LMP, CMV, lúes...
· Complejo demencia-SlDA o encefalopatía VIH: Aparece en fases finales (define SIDA), demenciación progresiva alteraciones motoras y del tono.
DIAGNÓSTICO por demostración de disminución de funciones cognitivas (hacer mini examen mental ante todo diagnóstico inicial de
infección por VIH), atrofia cortical en estudios de imagen con puntos hiperdensos en RNM. El tto. antirretroviral mejora la clínica.
10 . SARCOMA DE KAPOSI
· Epidemiología: Neoplasia vascular multicéntrica Puede aparecer con recuentos normales de CD4+. Más del 90% de casos se ven en varones
homosexuales.
· Clínica: En la mayoría se ve la forma cutánea (máculas, placas o nódulos), es frecuente la afectación de la mucosa palatina. También es posible la
afectación ganglionar, gastrointestinal (riesgo de hemorragias o de ictericia obstructiva) y pulmonar (infiltrados intersticiales con derrame
pleural y gammagrafía Ga -).
· Diagnóstico: biopsia (proliferación de células endoteliales y fusiformes)
· Tratamiento: radioterapia crioterapia o vinblastina intralesional (lesiones únicas). Quimioterapia con uno o varios agentes en lesiones extensas o si
amenaza la vida.
11 . LINFOMAS EN EL SIDA
12 . INFECCIONES OPORTUNISTAS
· Candidiasis
· Criptococosis: Meningoencefalitis
· Citomegalovirus: 1ª causa de retinitis. También colitis, esofagitis. . .
Virus herpes simple y Herpes zoster: lesiones perianales dolorosas, lesiones mucocutáneas recidivantes, esofagitis, retinitis necrotizante
bilateral.
· Virus JC: leucoencefalopatía multifocal progresiva
30
9
COMPENDIO EUNACOM
· Virus papiloma: Displasias epidérmicas. Cáncer de cérvix.
14. TRATAMIENTO
· Zidovudina (AZT): Inhibe la transcriptasa inversa del VIH. Se recomienda iniciar tratamiento cuando el recuento de LCD4+ sea inferior a 500/ML.
Principal efecto secundario: toxicidad medular con anemia, trombopenia. Resistencias en fases finales de enfermedad.
· Didanosina (DDI): Indicado cuando hay deterioro clínico o inmunológico en tratamiento con AZT. En este caso se prefiere combinar con AZT en
vez de sustituirlo. Principales efectos secundarios: neuropatía y pancreatitis.
· Zalcitabina (DDC): Sólo puede usarse en combinación con AZT. Efectos 2°: neuropatía y pancreatitis.
· Estrategia actual:
1. Recuentos LT CD4+ superiores a 500/ml: observación,
2. si bajan de 500: monoterapia AZT,
3. si hay signos clínicos o de laboratorio de deterioro: se cambia a DDI o se combinan AZT + DDI o AZT + DDC.
Dermatología
31
1
COMPENDIO EUNACOM
1. ESTRATOS DE LA PIEL
1. · La capa córnea es el estrato cutáneo más superficial, formado por células SIN núcleo y rico en queratina.
2. · La epidermis es una estrato poliestratificado, cuyas células maduran desde la capa basal (queratinoblastos) a través del estrato espinoso y
Commented [DJM54]: Carece de vasos. El 80 % son
de la granulosa hasta la capa córnea.
3. · La dermis está formada por fibras (colágeno, reticulina, elásticas), células (fibroblastos) y sustancia fundamental (mucopolisacáridos). QUERATINOCITOS cuya función es sintetizar queratina,
Contiene estructuras nerviosas y vasos. En ella se localizan las glándulas sebáceas y sudoríparas y los folículos pilosos. presentar antígenos y síntesis de citoquinas; también hay
4. · La hipodermis o panículo adiposo está formada por adipocitos distribuidos en lóbulos separados por septos de tejido conjuntivo. células de LANGERHANS (originadas en médula ósea;
presentan antígenos; se marcan con anticuerpos OKT6 y
NOTA: la unión dermo-epidérmica tiene las siguientes capas: presentan gránulos de Birbeck; su actividad disminuye con
Mb. de los queratinocitos basales. corticoides tópicos y orales y con radiación UV), células de
Lámina lúcida. MERKEL (situadas en la capa basal, originadas en la cresta
Lámina densa. neural o el ectodermo; función de mecanorreceptor o
Lámina subasal. neurosecretora) y MELANOCITOS (situadas en capa
basal; son células dendríticas que proceden de la cresta
neural, con función de sintetizar melanina; su número es
2. FUNCIONES CUTÁNEAS constante, dependiendo el color de la piel de la cantidad de
· Las funciones fundamentales de la piel son: Protección física (melanocitos), mecánica y química (manto ácido), termorregulación, secreción, melanina presente en los queratinocitos y no del número de
inmunológica (células de Langerhans: presentación de antígenos), y de relación. melanocitos).
Commented [DJM55]: También llamada
GERMINATIVA, formada por una sola fila de células y es
la ÚNICA con capacidad germinativa.
Commented [DJM56]: Varias hileras de células
poliédricas con uniones entre ellas llamadas desmosomas.
Commented [DJM57]: Sus células tienen gran cantidad
de gránulos de queratohialina, que disocian los nexos de
unión celular.
Commented [DJM58]: Células muertas, sin núcleo,
aplanadas que se pierden en las capas más superficiales.
Entre la granulosa y el estrato córneo, en plantas y palmas
aparece una capa llamada estrato LÚCIDO.
Commented [DJM59]: También hay histiocitos y
mastocitos.
Commented [DJM60]: Contiene terminaciones aferentes
o receptores sensitivos y terminaciones eferentes que
pertenecen al sistema nervioso autónomo simpático. El
mediador es la adrenalina, salvo en las glándulas
sudoríparas ecrinas en donde es la acetilcolina.
Commented [DJM61]: Desemboca en el infundíbulo
piloso, su secreción es holocrina (constituida por toda la
célula) y su control no es nervioso sino hormonal a través
de andrógenos.
Commented [DJM62]: Dos tipos: 1. ECRINA (deriva
del germen epitelial propio) [desembocadura directa,
secreción merocrina (activa sin pérdida celular) y su control
es la acetilcolina]. 2. APOCRINA (deriva del germen
epitelial primario) [desemboca en el infundíbulo piloso,
secreción apocrina o por decapitación y su control es por la
adrenalina, aunque el control de su desarrollo es hormonal].
Commented [DJM63]: Tiene 3 partes; en su crecimiento
tiene 3 fases: ANAGÉN (fase de crecimiento activo; en ella
se encuentran la mayoría y es la fase más larga),
CATAGÉN (fase de involución) y TELOGÉN (fase de
caída).
Pediatria
31
2
COMPENDIO EUNACOM
Commented [DJM64]: Lesión de la urticaria. Pápula o
1. MACROSCÓPICAS placa que es blanda o rosada, edematosa, localizada
dérmica y de corta duración.
· Las lesiones por cambio en la coloración de la piel se denominan MÁCULAS.
· Las lesiones sólidas más importantes son las pápulas (< 1 cm.), placas (unión de varias pápulas), habones, nódulos [> 1 cm.] y gomas. Commented [DJM65]: Formación nodular que
· Las lesiones de contenido líquido más importantes son las vesículas (< 0,5 cm., hemorrágica o serosa), ampollas (algo mayor tamaño) y pústulas. evoluciona en 4 fases: DESARROLLO,
· Lesiones por solución de continuidad o pérdida de sustancia: erosión, úlcera (más profunda), herida, fisura.
· Las escamas y las costras son lesiones secundarias efímeras o caducas.
REBLANDECIMIENTO, ULCERACIÓN con salida de
secreción purulenta o necrótica y CICATRIZACIÓN.
· La cicatriz y la atrofia son lesiones residuales estables.
Commented [DJM66]: Pérdida epitelial muy superficial.
RESUMEN: Nunca dejan cicatriz.
1. GENERALIDADES
· La lesión elemental histológica del eccema es la espongiosis.
· En el eccema agudo la lesión característica es la vesícula.
En el eccema crónico lo característico es la liquenificación.
· El síntoma predominante del eccema es el prurito.
· El tratamiento del eccema agudo se basa en el empleo de líquidos (fomentos antisépticos y astringentes), y corticoides (tópicos o, si el caso le
requiere, sistémicos).
En el eccema subagudo y crónico se emplearán sobre todo pomadas y ungüentos de corticoides.
4. ECCEMA FOTOTÓXICO
· Se basa en un mecanismo NO inmunológico, y requiere la presencia de
1. la sustancia fotosensibilizante MÁS
2. la exposición a la luz ultravioleta.
· Es más frecuente que los eccemas fotoalérgicos.
· La dermatitis de Berloque y la fitifotodermatitis o dermatitis de los prados son formas de eccema fototóxico.
5. ECCEMA FOTOALÉRGICO
· Se basa en un mecanismo inmunológico, generalmente de tipo IV.
· Requiere la presencia de
la sustancia fotosensibilizante,
la luz ultravioleta,
y una sensibilización previa.
· Las lesiones pueden extenderse más allá de la zona expuesta a la luz.
· En el diagnóstico se utiliza el "foto-patch test" o fotoparche.
6. ECCEMA ATÓPICO
· Es la manifestación cutánea de la atopia.
· Con gran frecuencia SE INICIA en la infancia o en los lactantes.
· En la fase de lactante predominan las LESIONES agudas, exudativas, LOCALIZADAS en cara y superficies de extensión.
· En la infancia y en la edad adulta el eccema se va haciendo más crónico, con predominio de la liquenificación, y localización en flexuras.
· El prurito suele ser muy intenso, y la piel es casi siempre muy seca (xerodermia)
· En el tratamiento son fundamentales las medidas generales (hidratación, evitar irritantes), junto con los antihistamínicos orales, corticoides tópicos
y en ocasiones sistémicos, los antibióticos, y últimamente se están empezando a introducir otros fármacos, como la ciclosporina A en casos
muy rebeldes.
7. DERMATITIS SEBORREICA
· Hay una forma del lactante que afecta predominante al cuero cabelludo, cara y flexuras, y una forma del adulto que se localiza en las "áreas
seborreicas": cuero cabelludo, zona interciliar, surcos nasogenianos, conductos auditivos externos, zona retroauricular, área esternal, área
interescapular y grandes pliegues.
· La pitiriasis o caspa puede ser una manifestación de dermatitis seborreica.
· La costra láctea puede ser una manifestación de dermatitis seborreica.
· En la eritrodermia de Leiner del lactante existe afectación del estado general, y se asocia a un déficit en el sistema complemento.
· El uso de antifúngicos tópicos en el tratamiento de la dermatitis seborreica (ketoconazol) se basa en el posible papel patogénico del
Pitirosporum ovale.
Pediatria
31
4
COMPENDIO EUNACOM
1. ICTIOSIS
· La ictiosis vulgar y la hiperqueratosis epidermolítica se heredan de manera autosómica dominante. También son autosómicas dominantes la
eritroqueratodermia variabilis y la eritroqueratodermia simétrica progresiva.
· La ictiosis vulgar y la ictiosis ligada a X son normocinéticas.
· La ictiosis vulgar se asocia con atopia en el 50% de los casos.
· En la ictiosis ligada a X hay un déficit de sulfatasa esteroidea. Se asocia a opacidades corneales y criptorquidia.
· En el síndrome de Refsum hay un déficit en la alfahidroxilación del ácido fitánico.
· Los siguientes síndromes cursan con ictiosis: síndrome de Refsum, síndrome de Sjögren-Larson, síndrome de Rud, síndrome de Netherton,
síndrome de Jung-Vogel, síndrome de Dorfman-Chanarin, síndrome de Conradi-Hanerman.
· Los retinoides son útiles en el tratamiento de las ictiosis.
2. ENFERMEDAD DE DARIER
· Los "pits" palmoplantares son característicos de la enfermedad.
· A nivel ungueal, el cambio más típico es una alteración en V con una muesca distal.
· Presentan una mayor susceptibilidad a la infecciones víricas y bacterianas.
· En la histología se observa acantolisis y disqueratosis con formación de "cuerpos redondos" y " granos".
· Los retinoides son útiles en el tratamiento.
3. EPIDERMOLISIS AMPOLLOSAS
· Las epidermolisis ampollosas simples son epidermolíticas, con ampollas intraepidérmicas
· Las epidermolisis ampollosas junturales presentan ampollas subepidérmicas, con separación en la lámina lúcida.
· Las epidermolisis ampollosas distróficas son dermolíticas, con ampollas intradérmicas.
5. PSEUDOXANTOMA ELÁSTICUM
· La forma clásica presenta manifestaciones cutáneas, oculares y vasculares:
pápulas amarillentas "en empedrado" en zonas de flexión,
hiperpigmentación moteada retiniana
y estrías angioides,
hipertensión arterial,
claudicación intermitente,
isquemia cardiaca
y hemorragias gastrointestinales.
Pediatria
31
5
COMPENDIO EUNACOM
1. ETIOPATOGENIA
· Los pacientes con psoriasis presentan una mayor frecuencia de HLA CW6 que la población general.
· Múltiples fármacos son capaces de precipitar un psoriasis: antipalúdicos, beta-bloqueantes, litio, antiinflamatorios no esteroideos, interferón,
supresión de corticoides.
· Las infecciones estreptocócicas pueden desencadenar una psoriasis en gotas.
2. CLÍNICA
· El fenómeno de Koebner puede observarse en la psoriasis al igual que en otros procesos como el liquen plano, xantomas, verrugas, vitíligo.
· En la forma invertida se afectan los grandes pliegues, al contrario de lo que ocurre en la psoriasis vulgar, en la que se afectan sobre todo
superficies de extensión de extremidades, zona lumbosacra y cuero cabelludo.
· Las lesiones ungueales se caracterizan por el desarrollo de depresiones puntiformes o "pits" (lo mas frecuente), "manchas de aceite",
hiperqueratosis subungueal y onicolisis.
· La eritrodermia psoriásica es una forma de eritrodermia descamativa y puede ser precipitada por fármacos, suspensión brusca de corticoides,
fototerapia intensa o alteraciones metabólicas.
· La artropatía psoriásica aparece en un 7 a 10% de los pacientes, y la forma más frecuente es la oligoartritis distal.
· La psoriasis pustulosa aguda generalizada (enfermedad de Von Zumbush) cursa con afectación del estado general, y puede ser
desencadenada por tratamientos tópicos irritantes o por suspensión de corticoides.
3. TRATAMIENTO
· En las formas en placas leves y moderadas se emplean tratamientos tópicos: emolientes, queratolíticos, corticoides, antralina, breas, calcipotriol.
· La fototerapia con luz ultravioleta B o con luz ultravioleta A precedida de la ingestión de un psoraleno (PUVA) es un tratamiento eficaz en gran
parte de los casos de psoriasis.
· Los medicamentos sistémicos más utilizados son: metotrexato, etretinato, ciclosporina.
Pediatria
31
6
COMPENDIO EUNACOM
1. INMUNOLÓGICAS
· Las dermatosis del grupo del pénfigo se caracterizan por el desarrollo de ampollas intraepidérmicas con acantolisis y el depósito de
inmunorreactantes en los espacios intercelulares de la epidermis.
· Algunos fármacos como el captopril o la D-penicilamina pueden precipitar un pénfigo.
· En el penfigoide ampolloso. el penfigoide cicatricial! el herpes gestationis. Ia dermatitis herpetiforme y la epidermolisis ampollosa
adquirida. Ia ampolla es subepidérmica y no hay acantolisis.
· La dermatitis herpetiforme se relaciona con una hipersensibilidad al gluten, y suelen detectarse anticuerpos antirreticulina antigliadina y
antiendomisio. Se produce un depósito granular de IgA en las papilas dérmicas, y el tratamiento se basa en la dieta sin gluten y la sulfona.
2. INFECCIOSAS
· El síndrome de la escaldadura estafilocócica se debe a una toxina epidermolítica producida por el Staphylococcus aureus, fago 2, tipos 71 ó 55.
La ampolla es intraepidérmica, el pronóstico es bueno y se trata con antibióticos. Afecta casi exclusivamente a niños.
· El impétigo ampolloso se debe al mismo estafilococo, pero el cuadro es localizado.
Pediatria
31
7
COMPENDIO EUNACOM
1. CLÍNICA
· La lesión elemental de la urticaria es el habón o roncha. Si persiste más de 24 a 48 horas, debe pensarse en la posibilidad de una
urticaria-vasculitis. Generalmente se acompaña de prurito; si existe dolor o lesiones purpúricas, también deberá valorarse la
urticaria-vasculitis.
· El angioedema adquirido debe ser considerado como una urticaria profunda.
2. ETIOPATOGENIA
· La urticaria no es siempre un proceso alérgico. No siempre hay un mecanismo inmunológico implicado.
· La urticaria puede asociarse a una enfermedad sistémica, como el lupus eritematoso, enfermedades hematológicas, neoplasias, etc.
3. TRATAMIENTO
· Los antihistamínicos son la base del tratamiento de la urticaria.
Pediatria
31
8
COMPENDIO EUNACOM
1. LUPUS ERITEMATOSO
· La localización más frecuente de las lesiones de lupus eritematoso cutáneo es la cara. En cuero cabelludo causa alopecia cicatricial.
· El eritema en alas de mariposa es la lesión cutánea más típica del lupus eritematosos sistémico. Es frecuente la afectación de manos y pies.
Puede existir alopecia difusa y livedo reticularis.
· La forma más frecuente de afectación renal en el lupus es la nefritis focal media.
· El 50% de los enfermos con lupus eritematoso cutáneo subagudo cumplen cuatro o más criterios de la ARA para lupus sistémico y la mayoría
muestran marcada fotosensibilidad.
· Un test de la banda lúpica positivo en piel sana es muy específico de lupus eritematoso.
· Los anticuerpos anti-Sm son muy sugestivos de lupus eritematoso sistémico.
· Los anticuerpos anti-DNA nativo son muy específicos de lupus eritematoso sistémico.
· Los anticuerpos anti-Ro suelen ser positivos en el lupus subagudo y en el lupus neonatal.
· Los anticuerpos antihistonas se encuentran hasta en el 90% de los casos de lupus inducido por drogas.
2. DERMATOMIOSITIS
· Las pápulas de Gottron se consideran un signo patognomónico de dermatomiositis.
· La histología no permite diferenciar la dermatomiosistis del lupus.
. La calcinosis es más frecuente en la dermatomiositis infantil.
· La asociación a neoplasia es rara en la dermatomiositis infantil.
· El anticuerpo anti-Jo-1 se relaciona con el desarrollo de fibrosis pulmonar.
· Los corticoides sistémicos son el tratamiento fundamental de la dermatomiositis.
4. SÍNDROME DE SJÖGREN
· Se caracteriza por: xeroftalmía xerostomía y alteraciones histológicas en las glándulas salivares.
· Aproximadamente en la mitad de los casos se detectan anticuerpos anti-Ro.
31
9
COMPENDIO EUNACOM
· El eritema nodoso es una paniculitis septal (sin vasculitis según unos autores, con vasculitis según otros)
· La paniculitis lobulillar idiopática (Weber-Christian) es una paniculitis lobulillar sin vasculitis.
· La paniculitis pancreática es una paniculitis lobulillar sin vasculitis, con necrosis de la grasa, y que se asocia a patología pancreática (tumores,
pancreatitis).
· El escleredema neonatal y la necrosis grasa del recién nacido son paniculitis neonatales que histológicamente corresponden a paniculitis
lobulillares sin vasculitis.
· El eritema indurado es una paniculitis lobulillar con vasculitis.
· El eritema nodoso se asocia a sarcoidosis, infecciones (estreptocócicas, tuberculosis), enfermedad inflamatoria intestinal, síndrome de Behçet.
Pediatria
32
0
COMPENDIO EUNACOM
· El síndrome de Sweet es una dermatosis aguda febril neutrofílica que con frecuencia se asocia a alteraciones hematológicas, y se trata con
corticoides orales.
· El pioderma gangrenoso es una dermatosis neutrofílica ulcerativa que a menudo se asocia a: enfermedad inflamatoria intestinal, artritis crónicas,
hepatitis, alteraciones hematológicas, neoplasias.
Pediatria
32
1
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
32
2
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
32
3
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
32
4
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
32
5
COMPENDIO EUNACOM
· El eritema gyratum repens se asocia a neoplasia interna en más del 90% de los casos.
· El eritema crónico migrans es una manifestación de la enfermedad de Lyme, debida a infección por Borrelia burdorgferi. [¡recordar que no es
pruriginoso!; localizaciones sobre todo en muslos, ingles y axilas. Dx por serología. Si no se trata, mucho tiempo después puede aparecer
una acrodermatitis atrófica. Transmisión: picadura de garrapata. En la 1ª fase, tras 2 ó 3 sem. de incubación, aparece una mácula eritematosa
que se extiende hasta formar una lesión anular de límite externo definido
· El eritema necrolítico migratorio se asocia casi siempre a tumores pancreáticos productores de glucagón.
· El eritema marginado reumático se produce en un 10% de los pacientes con fiebre reumática, y se asocia a afectación cardiaca.
· La manifestación más característica de sarcoidosis cutánea es el lupus pernio.
· La forma más frecuente de porfiria en nuestro medio es la porfiria cutánea tarda
· En la porfiria cutánea tarda hay un déficit en la actividad enzimática de la uroporfirinógeno decarboxilasa.
· El tratamiento de elección de la porfiria cutánea tarda son las flebotomías periódicas.
· En la acrodermatitis enteropática hay una alteración en la absorción de zinc.
· La alteración cutánea más frecuente en relación con la diabetes mellitus es la dermopatía diabética.
· La necrobiosis lipoídica afecta aproximadamente a un 0,3% de los diabéticos.
· El mixedema pretibial se asocia con hipertiroidismo, y se trata con corticoides tópicos.
· La tilosis ( queratodermia palmoplantar) se asocia a cáncer de esófago.
· La acantosis nigricans "maligna" se asocia sobre todo a cáncer gástrico.
· El síndrome de Bazex (acroqueratosis paraneoplásica) se asocia a tumores faríngeos, de tracto respiratorio superior o a metástasis ganglionares
cervicales o submaxilares de primario desconocido. La manifestación cutánea más frecuente de enfermedad inflamatoria intestinal son
la fisuras y fístulas perineales.
Pediatria
32
6
COMPENDIO EUNACOM
1. INFECCIONES BACTERIANAS
· La glomerulonefritis aguda postestreptocócica puede ser una complicación de un impétigo.
· El eritrasma es una infección cutánea por Corynebacterium minutisimun, que a la luz de Wood muestra fluorescencia rosada.
32
7
COMPENDIO EUNACOM
1. ACNÉ
· El acné conglobata es la forma más severa de acné nódulo-quístico.
· Los corticoides, los yoduros, los bromuros, y los antiepilépticos pueden producir erupciones acneiformes.
· El acné fulminans es una forma muy grave de acné que cursa con afectación sistémica.
· El isotretinoino oral es el tratamiento de elección de la mayor parte de los acnés severos rebeldes a otros tratamientos; la teratogenicidad es
su principal efecto secundario.
2. ROSÁCEA
. El tratamiento prolongado con corticoides puede originar una rosácea.
· El rinofima es una complicación de la rosácea.
3. ALOPECIAS
· Los pelos peládicos son característicos de las placas activas de alopecia areata.
· El defluvium telógeno y la tricotilomanía son alopecias no cicatriciales.
· La seudopelada de Brocq es una alopecia cicatricial.
Pediatria
32
8
COMPENDIO EUNACOM
1. TUMORES EPITELIALES
· El queratoacantoma crece rápidamente y evoluciona espontáneamente hacia la curación.
· La queratosis actínica es la lesión premaligna más frecuente.
· El xeroderma pigmentoso es una enfermedad hereditaria en la que hay una tendencia al desarrollo precoz de tumores cutáneos por alteración
en la reparación enzimática del ADN dañado por la luz ultravioleta.
· El carcinoma basocelular es el tumor cutáneo maligno más frecuente.
2. TUMORES VASCULARES
· El sarcoma de Kaposi es un tumor maligno, multifocal, que deriva del endotelio vascular y linfático.
· El sarcoma de Kaposi epidémico o asociado a SIDA requiere diagnóstico diferencial con la angiomatosis bacilar.
3. TUMORES PIGMENTARIOS
· El nevus de Spitz o melanoma juvenil es un nevus benigno, con proliferación de células fusiformes en la unión dermoepidérmica, por lo que
puede confundirse con un melanoma maligno en el estudio histológico.
· El nevus de Ota se localiza en el territorio distribución de la 1~ y 2a ramas del nervio trigémino.
· El melanoma de extensión superficial es la forma mas frecuente de melanoma maligno.
· El índice de Breslow tiene mayor valor pronóstico en el melanoma que los niveles de Clark.
4. LINFOMAS
· Los linfomas cutáneos primarios más frecuentes son los de células T.
· En los linfomas cutáneos de células T se observa una proliferación de linfocitos atípicos (cerebriformes), que muestran epidermotropismo,
pudiendo formar microabscesos epidérmicos (Pautrier).
· El síndrome de Sézary es un linfoma cutáneo de células T con eritrodermia, adenopatías y células de Sézary en sangre periférica (al menos un
10%).
5. MASTOCITOSIS
· La urticaria pigmentosa es una forma de mastocitosis .
· El signo de Darier es característico de las mastocitosis.
6. HISTIOCITOSIS
· Las lesiones cutáneas de las histiocitosis de células de Langerhans (histiocitosis X). recuerdan a la dermatitis seborreica, aunque también
son frecuentes las lesiones purpúricas.
Pediatria
32
9
COMPENDIO EUNACOM
Pediatria
33
0