ALBARRAN, signo de - Microscopía electrónica: adelgazamiento,
separación y delaminación de las membranas
- Signo de cáncer en la pelvis renal. basales. - Hemorragia que sobreviene durante un - Hay proliferación focal y glomerular difusa y cateterismo uretral, cuando el líquido esclerosis segmentaria. inyectado distiende la pelvis renal. - Tratamiento: diálisis y trasplante renal. ALBARRAN ORMOND, síndrome de ASK UPMARK, síndrome de - Fibrosis inflamatoria retroperitoneal de - Síndrome de nefrosclerosis juvenil maligna etiología desconocida que se extiende en la asociada a una hipoplasia unilateral o cavidad torácica y en la pelvis y usualmente va bilateral, reducción del tamaño de los lóbulos acompañada de obstrucción urinaria. y alteración de la superficie cortical de los - Se caracteriza por dolor de espalda de riñones. intensidad variable, irradiando como un cólico de uretra o dolor abdominal deslocalizado. BARAKAT, síndrome de - A veces el dolor persiste durante todo un mes. - Una nefrosis familiar caracterizada por Frecuentemente se observan síntomas como proteinuria, insuficiencia renal progresiva, vómitos, náusea, anorexia, malestar, fatiga, sordera bilateral e hipoparatiroidismo. pérdida de peso, constipación o diarrea, oliguria o anuria. - La nefrosis es esteroide resistente. La muerte sobreviene en pocos meses. - Se observa más a menudo en los varones. - De carácter autosómico recesivo o ligado al Sinonimia: síndrome Gerota, síndrome de cromosoma X. Ormond. BERGER, enfermedad de ALBRIGHT, síndrome de - Glomerulonefritis mesangial por depósito IgA. - Nefropatía tubular evolutiva con poliuria, - Puede ser familiar y puede asociarse al trastornos digestivos, orina alcalina en síndrome de Schönlein Henoch y a contraste con acidosis cutánea hepatopatía alcohólica. Más frecuente entre hiperclorémica y nefrocalcinosis con los 20 30 años. hipocalcemia. - Episodios repetidos de hematuria - En niños pequeños, retraso de crecimiento, macroscópica y glomerulonefritis tras deshidratación aguda y raquitismo que ceden infecciones víricas. con la administración de álcalis. - Por inmunofluorescencia se demuestra el depósito de IgA en el mesangio, y también ALBRIGHT HADORN, síndrome de de IgG, C3 y properdina. - Parálisis paroxística muscular - La IgA sérica aumenta en el 50%, hipokalémica asociada a osteomalacia en principalmente en su forma polimérica. pacientes con acidosis renal tubular. - La proteinuria masiva, la HTA y la - Se prefiere la denominación osteomalacia insuficiencia renal son signos de mal asociada con hipokalemia. pronóstico.
ALPORT, síndrome de BITTORF, signo de
- Autosómica dominante y ligada a X. - En el cólico nefrítico la presión del testículo
- Más frecuente en varones. o del ovario despierta un dolor que se irradia - Asocia sordera de percepción y afectación hacia el riñón. renal: hematuria recurrente, pielonefritis BOUCHARD, signo de repetitiva e insuficiencia. renal en la 2da 3ra década. - Se añaden unas gotas de solución de Fehling - También esferofaquia y lenticono, a la orina sospechosa de contener pus de trombocitopatía, hiperprolinemia y origen renal y se agita la mezcla y luego se disfunción cerebral. calienta; si hay pus, se producen finas - Existe un defecto en la síntesis de burbujas que empujan hacia arriba el coágulo glicopéptidos no colágenos de membranas formado. basales glomerular y tubular. BRODIE, signo de EAGLE BARRET, síndrome de - Mancha negra en el glande. - Desorden genitourinario caracterizado por la - Signo de infiltración urinaria en el cuerpo tríada: musculatura abdominal deficiente o esponjoso. ausente, testículos no descendidos y displasia del TGU. BUTLER ALBRIGHT, síndrome de - Etiología desconocida. - Forma transitoria de acidosis renal tubular que Sinonimia: síndrome de Fröhlich. aparece en el primer año de vida. - La forma de Lightwood Albright consiste en FANCONI II, síndrome de acidosis hiperclorémica y nefrocalcinosis. - Puede ser de origen adquirido (cistinosis, - Los síntomas incluyen anorexia, fracaso en la tirosinemia, galactosemia, intolerancia a ganancia de peso, deshidratación, severa fructosa, enfermedad de Von Gierke, constipación, hipotonía y vómitos. enfermedad de Wilson, nefrosis familiar, - En niños mayores, pueden observarse, amiloidosis hereditaria) o hereditario además, malformaciones óseas, raquitismo, autosómico recesivo que aparece en adultos. fracturas patológicas y retraso del crecimiento. - Defecto múltiple de transporte en el túbulo Sinonimia: síndrome de Lightwood Albright. proximal. - Puede manifestarse como una nefropatía BYWATERS, síndrome de aislada o como una nefropatía combinada con - Insuficiencia renal, a menudo mortal que afectaciones de otros órganos. sobreviene por aplastamiento de los riñones - Son características polidipsia, poliuria y en los heridos en accidentes. nicturia. Es rara la insuficiencia renal. - Es típica la deformidad en cuello de cisne del CACCHI RICCI, enfermedad de túbulo proximal. - Trastorno congénito con túbulos colectores - Más tarde, los niveles de glucosa están bajos dilatados (1 7,5 mm) en una o más papilas y los electrolitos altos con signos de renales. insuficiencia. renal manifestada por un - El 30% da complicaciones: infecciones, aumento de nitrógeno urinario y del fósforo hematuria y litiasis. plasmático. - Urografía: imágenes de estriaciones lineales - La presión sanguínea es usualmente normal en las papilas o colecciones quísticas de hasta los últimos estadios de la enfermedad. contraste en los túbulos colectores ectasiados. - Los problemas neurológicos incluyen retraso - Es una entidad benigna. mental, convulsiones y ataxia cerebelosa. - La muerte sobreviene a los 4 o 5 años del inicio Sinonimia: riñón en esponja medular. de la enfermedad COLOMBINO, tríada de FODÉRÉ, signo de - Manifestación clásica de la TBC urogenital. - Edema de los párpados inferiores en la - Incluye piuria (+), bacteriuria (–) y cultivo (–). retención clorurada (riñón escleroso). DARROW ELIEL, síndrome de FRÖHLICH, síndrome de - Uremia por alcalosis hipoclorémica e - Desorden genitourinario caracterizado por la hipopotasémica con trastornos psíquicos y tríada de una musculatura abdominal neuromusculares, en particular paresias o deficiente o ausente, testículos no mioclonías. descendidos y displasia del tracto urinario. - No se conoce su etiología. DENYS DRASH, síndrome de Sinonimia: síndrome de Eagle Barret. - Desorden raro consistente en la tríada de nefropatía congénita, tumor de Wilms, y GEROTA, síndrome de desórdenes intersexuales (pseudohermafroditismo debido a mutaciones - Fibrosis inflamatoria retroperitoneal de en el gen supresor de tumores de Wilms etiología desconocida que se extiende en la (WT1). cavidad torácica y en la pelvis y usualmente va - acompañada de obstrucción urinaria. - Se caracteriza por dolor de espalda de GULL SUTTON, síndrome de intensidad variable, irradiando como un cólico - Fibrosis arteriocapilar de los riñones. de uretra o dolor abdominal deslocalizado. - A veces el dolor persiste durante todo un mes. GUYON, signo de - Frecuentemente se observan síntomas como vómitos, náusea, anorexia, malestar, fatiga, - Peloteo y palpación del riñón flotante. pérdida de peso, constipación o diarrea, HENRIQUEZ ARELLANO, signo de oliguria o anuria. - Se observa más a menudo en los varones. - Convulsión espasmódica de los labios. - Signo de coma urémico terminal. Sinonimia: síndrome de Albarran Ormond, síndrome de Ormond. KIMMELSTIEL WILSON, síndrome de
GOODPASTURE, síndrome de - Glomerulosclerosis intercapilar.
- Complicación degenerativa de la DBT en la - Condición autoinmune rara, progresiva y que se produce una expansión glomerular usualmente fatal que afecta sobre todo los mesangial lesiones nodulares o difusas riñones y los pulmones. llamadas lesiones de Kimmestel Wilson. - Lesión de las membranas basales de los - Los síntomas incluyen albuminuria, edema capilares alveolares y glomerulares por nefrótico, HTA y retinopatía. anticuerpos antimembrana basal. - Se caracteriza por glomerulonefritis y KIMMESTEIL WILSON, glomerulosclerosis hemorragias intraalveolares nodular de - La enfermedad comienza con hemoptisis, - Bastante específica de DBM tipo I. anemia, y disnea, seguidas de hematuria y - No es la más frecuente. Nódulos intercapilares proteinuria. laminares PAS (+) e incremento de la matriz - Usualmente se observan infiltrados mesangial. pulmonares en forma de alas de mariposa que - Los nódulos son relativamente acelulares en irradian desde la región hiliar y son visibles contraste con la glomerulonefritis membrano radiológicamente. proliferativa. - Otros síntomas son debilidad, tos, palidez, - El porcentaje de glomérulos afectados es fiebre débil y taquicardia. variable. - La enfermedad puede presentarse a cualquier edad, aunque es más común entre los LA PEYRONIE, enfermedad de hombres jóvenes. - Induración plástica del pene. Afecta a mayores GORDON, síndrome de de 45 años. - Esclerosis de los cuerpos cavernosos que - Exagerada reabsorción de sodio en túbulo impide la elongación del pene, con incurvacion proximal (no es un hipermineralcorticismo). de concavidad hacia el lado afecto. - HTA e hiperkaliemia, disminuido el intercambio - La erección es dolorosa. distal, y renina y aldosterona disminuidas. LETTERER SENIOR LÖKEN, síndrome de GOUVERNEUR, signo de - Desorden congénito que ocurre en forma - Testículo retraído y fijo cerca de la raíz del juvenil y adulta que combina una nefrotisis con escroto. degeneración tapetoretinal. - Aparece en la torsión testicular reciente. - En la forma juvenil, el inicio tiene lugar en la GRAWITZ, tumor de infancia, se produce ceguera y la muerte por insuficiencia renal sobreviene antes de 10 - Hipernefroma o adenocarcinoma de células años. renales. - En la forma adulta, el curso de la enfermedad - Constituye el 85% de los tumores renales es menos severa. primarios. - Otros síntomas y signos son sed, poliuria, - Su tríada sintomática clásica (hematuria, dolor retraso mental e HTA. en flancos y masa palpable) aparece - Afecta a ambos sexos. únicamente en el 10% de los casos. - - Probablemente de trata de un desorden de enfermedades del riñón que ocasionan su carácter autosómico recesivo con una insuficiencia. expresión variable. - Los bebés suelen mostrar unos rasgos faciales característicos (facies de Potter) y diversas LENKE, tríada de malformaciones (ojos ampliamente separados - Asociación de dolor intenso, shock y masa con pliegues en el epicanto, puente nasal lumboabdominal. ensanchado, implantación baja de las orejas y - Descrita clásicamente en el hematoma mentón pequeño). perirrenal espontáneo (enfermedad de Tipo I: displasia renofacial. Asociación de Wunderlich), en su tipo extracapsular malformaciones renales junto a hipertelorismo, circunscrito. epicantus, nariz amplia y mentón hundido (facies LIDDLE, síndrome de de Potter).
- Autosómico recesivo. Tipo II: hiperplasia poliquística congénita de vías
- Seudohiperaldosteronismo. biliares intrahepáticas, páncreas y riñones. - Cursa con severa HTA, alcalosis PREHN, signo de hipopotasémica y aldosterona disminuida. - Los túbulos distal y colectores retienen sodio y - La elevación y sostenimiento del escroto alivia excretan potasio en ausencia de aldosterona. el dolor de la epididimitis, pero no el de la - El transporte de sodio en hematíes está torsión del testículo. alterado. PRUNE BELLY, síndrome de LIGHTWOOD ALBRIGHT, síndrome de - Malformación congénita renal. Origina - Nefropatía tubular evolutiva con poliuria, oligohidramnios variable, que si es atenuado trastornos digestivos, orina alcalina en permite mayor supervivencia. contraste con acidosis cutánea - Cursa con hidronefrosis, uréteres dilatados, hiperclorémica y nefrocalcinosis con vejiga distendida y deformidad de pared hipocalcemia. abdominal por la gran dilatación del aparato - En niños pequeños, retraso de crecimiento, urinario. deshidratación aguda y raquitismo que RICCI CACCHI, síndrome de ceden con la administración de álcalis. - Enfermedad quística de las pirámides renales LLOYD, signo de con dilatación de los conductos colectores - La percusión profunda del riñón produce dolor, terminales y múltiples quistes pequeños en la aunque no lo produzca la presión del mismo. médula que confieren al riñón un aspecto - Signo de cálculo renal. esponjoso. - Aparece a cualquier edad y afecta a ambos MURPHY II, signo de sexos. - Reblandecimiento en el ángulo costo vertebral - Cursa con dolor, cólico, poliuria y en caso de absceso perinefrítico. ocasionalmente, polidipsia. - A veces, puede ser asintomática. Se OBRINSKY FRÖHLICH, síndrome de desconoce su etiología. - Desorden genitourinario caracterizado por la ROCHE, signo de tríada de musculatura abdominal deficiente o ausente, testículos no descendidos y displasia - En la torsión del testículo no es posible del tracto urinario. distinguir el epidídimo.
Sinonimia: síndrome de Eagle Barret. ROMBERG HOWSHIP, signo de
POTTER, síndrome de - Dolores lancinantes en la pierna en la hernia
obturatriz estrangulada. - Poliquistosis renal congénita, de carácter autosómico dominante. TAMN HORSFALL, mucoproteína de - Se caracteriza por una insuficiencia renal, que - La más común de las proteínas urinarias. se presenta antes del nacimiento, ya sea por - Elaborada por células de la rama ascendente una agenesia renal bilateral o por otro tipo de del asa de Henle (25 mg al día). - Tiende a gelidificarse a pH bajo (deshidratación) o expuesto a mioglobina, hemoglobina, proteína de Bence Jones y contraste radiográfico formando cilindros. THORTON, signo de - Dolor intenso en la región de los costados en la litiasis renal. WHITMORE, clasificación de Etapas en la diseminación del cáncer de próstata. A. Cáncer no palpable, sólo descubierto en la biopsia. A1. Cáncer bien diferenciado y dispuesto únicamente en algunos fragmentos transuretrales de un lóbulo. La biopsia es curativa. A2. Cáncer difuso. Es discutida la prostatectomía radical. B. Palpable, limitado a la próstata. B1. Un solo nódulo, rodeado por tejido normal. B2. Cáncer difuso. C. Excede los límites prostáticos. D. Metástasis a distancia. D1. Afectación de ganglios pelvianos. D2. Diseminación completa. En el estadio D no hay lugar para la prostatectomía radical ni la extirpación ganglionar. ZUELZER II, síndrome de - Neuralgia de los testículos. - Los síntomas son dolores y molestias recurrente en los testículos. Sinonimia: testículos de Cooper.