CASCADA DE COAGULACIÓN

Proceso por el cual la sangre pierde su liquidez, tornándose similar a un gel y luego sólida.

LESION VASCULAR
HEMOSTASIA PRIMARIA
(Cese provisional del sangrado)

3-5 minutos

• Vasoconstricción
COAGULACION
• Adhesión y agregación de plaquetas
• Formación del tapón plaquetario
(Cese definitivo del sangrado)

5-10 minutos

• Polimerización de fibrina
• Formación del coágulo
FIBRINOLISIS

48-72 horas

 Reacciones que convierten pro enzimas inactivas en activas y que termina en la

formación de trombina.

 Trombina Fibrinógeno Fibrina

 Cuando se produce una lesión Hemostasia:

 Vasoconstricción
 Depósito y agregación plaquetaria
 Coagulación de la sangre
REGULACION Y
MODULACION PE LA
CASCADA

Debido a que la cascada de

coagulación consiste en una serie
de reacciones que van
amplificándose y acelerándose
en cada paso, es lógico pensar
que debe existir algún
mecanismo de regulación, un
"freno" a la reacción en cadena,
ya que de progresar sin control en
pocos minutos podría provocar
un taponamiento masivo de los vasos sanguíneos (trombosis diseminada)

Varios mecanismos intervienen en la regulación de la cascada de reacciones:

El flujo sanguíneo normal, arrastra a los factores activados, diluyendo su acción e

impidiéndoles acelerarse. Esta es una de las razones por las cuales cuando existe estasis del
flujo sanguíneo se favorece la formación de trombos

El hígado actúa como un filtro quitando de la sangre en circulación los factores activados e
inactivándolos.

Existen además algunas proteasas que degradan específicamente a ciertos factores activados,
y otras que ejercen acciones inhibitorias sobre factores activos.

Patologías asociadas a alteraciones de la coagulación

Defectos vasculares:

 Telangiectasia hemorrágica hereditaria (ovillos de capilares)

 Síndrome de Ehlers-Danlos (alteración del colágeno)
 Sangrado fácil
 Púrpura senil
 Púrpura asociada con infecciones
 Síndrome de Henoch-Schönlein (reac. de hipersensibilidad)
 Escorbuto
 Púrpura esteroidal
ANTICOAGULANTES

Un anticoagulante como su nombre lo indica, es una sustancia química que retrasa o impide
la coagulación de la sangre, ya sea en el interior de un organismo (In Vivo) o en el exterior
(In Vitro)

Existen diferentes tipos de anticoagulantes que actúan dificultando o

impidiendo alguno de los pasos de la cascada de coagulación

Existen dos tipos principales de anticoagulantes, los anticoagulantes para

uso "In Vitro" y los que tienen empleo "In Vivo", entre estos últimos se
encuentran los medicamentos con acción anticoagulante.

En general los anticoagulantes para uso In Vitro actúan como quelantes

2+
del ion Ca , de manera tal que este no puede participar en la formación de los complejos que
activan al factor X, y por lo tanto se interrumpe la cascada de coagulación casi en su inicio.

Los anticoagulantes para uso in Vivo actúan de

maneras un poco más complicadas. La adición
de algunos agentes quelantes tales como el
EDTA entrañan un grave nesgo para la salud
del individuo sometido a tratamiento, ya que
estos agentes son capaces de acomplejar gran
cantidad de iones con alta afinidad, algunos de
los cuales desempeñan importantes funciones
en el organismo tales como el Cu2+\ Fe3+, Zn2+,
etc., mientras que otros agentes acomplejantes
del calcio tales como el citrato, no tienen gran utilidad ya que son rápidamente metabolizados
perdiendo su capacidad anticoagulante.

ALTERACIONES DE LOS FACTORES.

La deficiencia de factor I es un término que abarca diversos trastornos relacionados,
conocidos como defectos congénitos del fibrinógeno. La afibrinogenemia (ausencia total de
fibrinógeno) y la hipofibrinogenemia (bajas concentraciones de fibrinógeno) son efectos
cuantitativos, es decir que la cantidad de fibrinógeno en la sangre es anormal La
disfibrinogenemia es un defecto cualitativo en el que el fibrinógeno no funciona de la manera
en que debiera. La hipodisfibrinogenemia es un defecto combinado que incluye tanto bajas
concentraciones de fibrinógeno como alteraciones en su función.
La afibrinogenemia es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que ambos
padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos Como todos
los trastornos autosómicos recesivos, la afibrinogenemia se encuentra con mayor frecuencia
en regiones del mundo donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes La
hipofibrinogenemia, disfibrinogenemia e hipodisfibrinogenemia pueden ser ya sea recesivas
(ambos padres son portadores del gen) o dominantes (solo uno de los padres es portador y
transmisor del gen). Todos los tipos de deficiencia de factor I afectan tanto a varones como
a mujeres.

AUTOSÓMICO RECESIVO

El término autosómico recesivo describe a uno de los patrones

de herencia clásicos o mendelianos y se caracteriza por no
presentar el fenómeno de dominancia genética. En este patrón
de herencia el fenotipo que caracteriza al alelo recesivo se
encuentra codificado un gen cuyo locus se encuentra ubicado
en alguno de los autosomas o cromosomas no determinantes
del sexo. Este alelo recesivo no se manifiesta si se encuentra
acompañado por un alelo dominante.

Tríada de Virchow

La tríada de Virchow, epónimo del médico alemán Rudolf Virchow, corresponde a los tres
factores que se le puede atribuir la formación de un trombo:

1. Lesión endotelial: es el daño del endotelio de un vaso, lo que expone a la membrana

basal, la posterior adhesión plaquetaria y liberación de sustancias vasoactivas. Lleva
a la formación de un trombo blanco por aposición.

2. Lentitud del flujo o estasis sanguínea: se refiere al enlentecimiento del flujo dentro
del vaso. Esto puede deberse a una insuficiencia cardíaca, estenosis mitral, etc. Lleva
a la formación de un trombo rojo por un mecanismo similar a la coagulación.

3. Estados de hipercoagulabilidad: existen trastornos de la coagulación que llevan a

estados de hipercoagulabilidad. Se forman microtrombos por este mecanismo.
Quelante: Que tiene la propiedad de combinarse con iones positivos bivalentes o trivalentes,
formando complejos estables, desprovistos de toxicidad y eliminables a través de la orina.

Estasis sanguínea

La estasis sanguínea, o venoestasis, es una afección consistente en la circulación lenta de la

sangre en las venas, por lo general de las piernas. La estasis venosa es un factor de riesgo
para la formación de trombos en las venas (trombosis venosa), como en el caso de las venas
profundas de las piernas, llamada trombosis venosa profunda (TVP).

Las causas de la estasis venosa incluyen largos periodos de inmovilidad que pueden ser
debidos a conducir, volar, reposo en cama, o llevar una escayola ortopédica.

En el caso de un daño fisiopatológico la estasis se produce en un tipo de modificación

vascular, donde primeramente ocurre la vasoconstricción, vasodilatación y finalmente
estasis.

Causas de Coagulación Intravascular Diseminada (CID)

 Infecciones
Septicemia por Gram neg., y Meningococcus sp
Clostridium welchii, Malaria falciparum severa e inf. Viral.
 Malignidad
Adenocarcinoma productor de mucina y LPA
 Complicaciones obstétricas
Embolia del fluído amniótico, placenta previa, eclampsia
 Reacciones de hipersensibilidad
Anafilaxis y transfusiones sanguíneas incompatibles
 Daño tisular extenso
Por cirugía o trauma
 Misceláneos
Fallo hepático, venenos de serpiente, quemaduras, hipotermia,
hipoxia, malformaciones vasculares
¿Qué es la deficiencia de factor VII?

La deficiencia de factor VII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un

problema con el factor VII. Ya sea porque el cuerpo produzca menos factor VII del que
debiera o debido a que el factor VII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación
se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

La deficiencia de factor VII es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que
ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos.

También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres.

La deficiencia de factor VII es muy poco común pero, como todos los trastornos autosómicos
recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios
entre parientes cercanos son comunes.

La deficiencia de factor VII puede heredarse junto con otras deficiencias de factor.

También puede presentarse en una etapa posterior de la vida, como resultado de enfermedad
hepática, deficiencia de vitamina K o consumo de ciertos fármacos como el Coumadin®,
medicamento anticoagulante.

¿Qué es la deficiencia de factor X?

La deficiencia de factor X es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un

problema con el factor X. Ya sea porque el cuerpo produzca menos factor X del que debiera
o debido a que el factor X no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se
interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

La deficiencia de factor X es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que

ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos.
También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres La deficiencia de
factor VII es uno de los trastornos de la coagulación menos comunes, pero, como todos los
trastornos autosómicos recesivos, se encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo
donde los matrimonios entre parientes cercanos son comunes.

La deficiencia de factor X también puede heredarse junto con otras deficiencias de factor
(véase la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la vitamina K).

¿Qué es la deficiencia de factor XI?

La deficiencia de factor XI es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un

problema con el factor XI. Ya sea porque el cuerpo produzca menos factor XI del que debiera
o debido a que el factor XI no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación se
interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma

La deficiencia de factor XI también se conoce como hemofilia C Difiere de la hemofilia A y

B por el hecho de que no hay hemorragias en articulaciones y músculos. La deficiencia de
factor XI es el más frecuente de los trastornos hemorrágicos poco comunes y el segundo
trastorno hemorrágico que más comúnmente afecta a las mujeres (después de la enfermedad
de von Willebrand)

Algunas personas han heredado la deficiencia de factor XI cuando solo uno de los padres es
portador del gen Este trastorno es más común entre los judíos Askenazi, es decir, judios cuya
ascendencia proviene de Europa del Este.

¿Qué es la deficiencia de factor XIII?

La deficiencia de factor XIII es un trastorno hemorrágico hereditario provocado por un

problema con el factor XIII Ya sea porque el cuerpo produzca menos factor XIII del que
debiera o debido a que el factor XIII no funciona adecuadamente, la reacción de coagulación
se interrumpe prematuramente y el coágulo sanguíneo no se forma.

La deficiencia de factor X1U es un trastorno autosómico recesivo, lo cual quiere decir que
ambos padres deben ser portadores del gen defectuoso a fin de transmitirlo a sus hijos.
También implica que el trastorno afecta tanto a varones como a mujeres. La deficiencia de
factor XIII es muy poco común, pero como todos los trastornos autosómicos recesivos, se
encuentra con mayor frecuencia en regiones del mundo donde los matrimonios entre
parientes cercanos son comunes.

¿Qué es la deficiencia combinada de factores de coagulación dependientes de la

vitamina K?

El término autosómico recesivo describe a uno de los patrones de herencia clásicos o

mendelianos y se caracteriza por no presentar el fenómeno de dominancia genética. En este
patrón de herencia el fenotipo que caracteriza al alelo recesivo se encuentra codificado un
gen cuyo locus se encuentra ubicado en alguno de los autosomas o cromosomas no
determinantes del sexo. Este alelo recesivo no se manifiesta si se encuentra acompañado por
un alelo dominante.