Caso clínico No. 3: Sistema nervioso/ Alzheimer.

Florencia paciente de 50 años que es remitida a la consulta por cuadro de deterioro cognitivo, buena salud habitual, apendicetomía hace 9 años;
desde hace 2 años. Tratamiento antidepresivo, no hay antecedentes de enfermedades neurológicas, desde hace 2 a 3 años (incluso 5) presenta
olvidos flagrantes, dificultad para denominación de objetos, timia plana-depresiva. Síntomas desarrollados de forma gradual e insidiosa, han
producido una clara afectación de su capacidad funcional: no hace las compras y precisa ayuda para cocinar y realizar labores caseras. Llanto
frecuente y reacciones catastróficas ante la conciencia del deterioro. En el examen del estado mental la paciente se muestra atenta, colaboradora.
Se pone de manifiesto una severa dificultad en la denominación de objetos; pérdida de lectoescritura; dificultad para la comprensión de los cuadros
visuales complejos, aunque reconoce sin dificultad los individuales, aun los presentados de forma no convencional; no recuerda tres palabras de tres
al minuto, acalculia, etc. Las praxias básicas se encuentran bien conservadas, existe clara consciencia del deterioro. El resto de la exploración
neurológica es normal.

Se realiza el estudio convencional con serología (VIH, RPR) y bioquímica (TSH, ÁCIDO FÓLICO, B12). La imagen de resonancia magnética reportó la
presencia de atrofia temporal parietal. La tomografía emisión de positrones demostró la presencia hipoperfusión parietotemporal o hipoactividad.

Definición: Es una enfermedad neurológica progresiva e irreversible que afecta al cerebro, es la causa más común de demencia y se caracteriza
por pérdida progresiva de la memoria y un progresivo deterioro de las actividades básicas de la vida diaria y cambios de conducta.

Epidemiología: El 58% vive en países con rentas media y bajas y en el 2030 será el 63% y en el 2050 el 68%.

 2015 - 9,9 millones de casos

 Mundial – 46,8 millones de casos
 América – 9,4 millones de casos
 Europa – 10,5 millones de casos
 África – 4 millones de casos
 Asia – 22,9 millones de casos

Fisiopatología: Dos procesos degenerativos caracterizan esta patología:

 La amiloidogénesis, que corresponde a la formación de filamentos de péptido Aβ en forma de depósitos extracelulares.

 La degeneración neurofibrilar, resultado de la agregación intraneuronal de filamentos de proteínas tau patológicas.

Una mutación en el gen APP o alguna alteración en la transcripción de los RNAm produciría un exceso de beta-amiloide, el cual se acumularía.
Esta acumulación también podría darse por falla en la degradación del precursor. Esto provocaría la aparición de la sustancia amiloide, la cual
podría tener la propiedad de atracción de los elementos nerviosos situados en la proximidad de la placa y provocaría alteraciones tóxicas en
las neuronas, con la aparición de anomalías en el citoesqueleto, con un exceso de producción de proteínas Tau, y anormalidades en la
fosforilación, lo cual provocaría la muerte de las neuronas, en especial en corteza e hipocampo, lo cual acarrearía el deterioro de las redes
neuronales en las estructuras directamente afectadas por el proceso patológico, pero también de las estructuras distantes que reciben
aferencias de ellas. Por estos mecanismos aparecerían síntomas relacionados con las estructuras primarias afectadas, como la pérdida de la
memoria.

La muerte de las neuronas corticales e hipocámpicas podría acarrear una degeneración retrógrada de los sistemas de neurotransmisión de
proyección difusa, tales como los sistemas colinérgicos y peptidérgicos. Se cree que esta degenerescencia se debe a que las células corticales
e hipocámpicas segregan normalmente factores tróficos indispensables para la supervivencia de los sistemas de proyección difuso.
Manifestaciones clínicas: El síndrome, se caracteriza por los cambios de personalidad y las modificaciones conductuales que se producen.

Perdida variada de funciones intelectuales:

 Memoria
 Juicio
 Pensamiento abstracto
 funciones corticales superiores (afasia,apraxia,agnosia)
 Funciones bilógicas básicas: sueño/vigilia y el control vegetativo.

Se observa como progresivamente se producen cambios sutiles de la personalidad:

 Apatía
 Falta de espontaneidad
 Alteración o acentuación de la personalidad pre mórbida
 Retraimiento en las alteraciones sociales
 Explosiones de irritabilidad, al inicio ocasionales o acompañada de un pobre control de impulsos
 Vulnerabilidad al estrés.

La enfermedad del Alzheimer (EA) al ser de evolución constante y progresiva nos permite establecer hasta tres estadios deferentes a lo largo de la
enfermedad.

Estadio 1: inicial/prodrómico

Duración: 1 a 3 años

Criterio de gravedad: leve

 Trastornos de memoria (dificultad de retención, olvida hechos reciente)

 Imprecisiones laborales y domésticas (tareas rutinarias: poner la mesa o servir la comida)
 Modificaciones de personalidad
 Grado de desorientación topográfica (no sabe dónde está o como llegó allí)
 A pesar de ello logran mantenerse dentro de su rutina habitual.
 Lenguaje: dificultad para encontrar las palabras o usan palabras incorrectas.
 Anomia discreta (desorganización social o aislamiento)
 Comprensión y juicio deficitario (actos irracionales)
 Perdida de sentimientos sociales, éticos y estéticos (tacto social, vergüenza, sentido del deber y conciencia moral)
 Apatía
 Anhedonia (perdida de experimentación del placer en cualquier act.)
 Falta de iniciativa.
 Síntomas hipocondriacos: inquietud, depresión, ansiedad, irritabilidad o euforia.
  Fatiga.

Hay un deterioro significativo de las actividades laborales o sociales pero la capacidad de autonomía se mantiene con higiene personal
adecuada y una capacidad de juicio relativamente intacta.

Estadio II: medio / plenamente manifiesto

Duración: 2 a 10 años

Criterio de gravedad: moderado

 Deterioro progresivo de la memoria (incrementado)

 Praxias constructivas se tornan defectuosas
 Aparaxias ideomotoras (movimientos inconscientes de manera automática)
 La persona olvida para qué son los objetos y como utilizarlos.
 Léxico muy disminuido
 Afecto deteriorado: indiferencia, labilidad e incontinencia afectiva)
 Tono muscular aumentado
 Incontinencia esfinteriana.
 La paciente logra reconocer el deterioro de sus funciones, reaccionando con marcada depresión y ansiedad.
 Retraimiento social
 Relatos detallistas (confabulaciones)
 Ideas paranoides (acusaciones a familiares y amigos, asi como agresiones verbales o físicas)
 Eventualmente puede presentar alucinaciones ópticas o táctiles.

La capacidad autonómica es alterada y puede resultar peligroso para el individuo el no estar sometido a cierto grado de control.

Estadio III: final/conduce a la muerte

Criterio de gravedad: grave

 Deterioro intelectual con dificultades práxicas y síntomas motores

 Memoria y orientación deficitarias
 Agnosias visuales: prosopagnosia(no reconoce rostros)
 Lenguaje reducido y limitado: ecolalia (repetición de frase), palilalia (repetición de palabras o silabas), ligoclonias (repetición de silabas).
 Disartrias (movimientos lentos de músculos de cara, boca) y al final el paciente llega al mutismo.
 Alteraciones en el uso del espacio exterior y corporal
 Hipertonía generalizada
 Reflejos primitivos (prensión, succión)
 Mioclonias y distonia pelviclural en flexión
 Puede presentar convulsiones progresando a estupor, coma y muerte.
Diagnóstico diferencial:
Síndrome de Guillain-Barré o poliradiculoneuritis aguda
¿Qué es?
Es una neuropatía
inflamatoria aguada
autoinmune en la que se
observa parálisis simétrica
flácida y alteraciones en
los reflejos
osteotendinosos. Es de
rápida evolución y con
una duración en promedio
de 3 a 4 semanas posterior
a una infección, que en la
mayoría de los casos es de
etiología viral, aunque
también puede ser de
origen bacteriano.
Fisiopatología
Su fisiopatología no está
completamente aclarada
y se señala que un
organismo infeccioso
induce una respuesta
inmunológica, de origen
tanto humoral como
celular, la que produce
una reacción cruzada
contra la vaina de mielina
de los nervios periféricos
que causa su destrucción.
El sistema inmunológico
comienza a destruir la
cobertura de mielina que
rodea a los axones de
muchos nervios
periféricos, o incluso a los
propios axones.
Los nervios periféricos son
lesionados o quedan
afectados, por lo que los
nervios no pueden
transmitir señales con
eficiencia.
Signos y síntomas Diagnóstico
- Adormecimiento y El diagnostico se realiza por
alfilerazos en dedos medio de la clínica.
de pies y manos.
- Dolores en la región - Síntomas aparecen en
lumbar baja o ambos lados del
piernas. cuerpo
- Reacción de la - Velocidad con la que
rodilla al golpearla, aparecen los síntomas.
usualmente
desaparece. Una prueba de velocidad de la
- Arritmias conducción nerviosa puede
(bradicardia, ayudar al médico en el
taquicardia) diagnóstico.
- Hipotensión
ortostática. Punción lumbar, ya que en este
- Hipertensión síndrome la médula espinal y el
- Íleo paralítico y cerebro contiene más proteína
disfunción vesical. de lo normal.
- Anormalidades de la
sudación.
-
 Parkinson
Definición Fisiopatologia Manifestaciones Clínicas Diagnostico
La enfermedad de Parkinson (EP) es Hay una degeneración Temblor, rigidez, bradicinesia e - Tomografía computarizada
un trastorno crónico y progresivo, selectiva en las poblaciones inestabilidad postura son las - Resonancia magnética
que se manifiesta por una celulares del tallo encefálico y principales; ademas, depresión, - Exploración
combinación variable de temblor, de los ganglios basales que afasia, flebaroclono, flebarospasmo,
rigidez, bradicinesia y una contienen monoamina, en voz hipofonica y poco modulada,
alteración característica de la particular, en las neuronas caída de saliva por la boca, escritura
marcha y postura1. La dopaminergicas pequeña y temblorosa, y alteración
característica patológica de esta pigmentadas de la sustancia de la función cognitiva.
enfermedad es la pérdida negra ademas de la
pronunciada de neuronas presencia de los cuerpos de
productoras de dopamina que se Lewy.
localizan en la substancia nigra La degeneración se relaciona
pars compacta (SNpc); estas con alteración de la proteolisis
células normalmente liberan y acumulación anormal de
dopamina en sus terminales proteínas intracelulares;
axónicas en el cuerpo estriado y ademas de mutaciones en el
forman parte del sistema gen de sinucleína alfa.
extrapiramidal de regulación Se favorece la formación de
motora, por lo mismo, su pérdida se radicales libres, puesto que en
traduce en los trastornos del la sustancia negra se
movimiento antes descritos. incrementa el depósito de
hierro y disminuyen las
concentraciones de glutation
La causa más frecuente de
parkinsonismo secundario es
la ingestión de fármacos
neurolepticos o reserpina, a
través de sus propiedades de
bloqueo de loa receptores
dopaminergicos.
Otras causas menos
frecuentes son: intoxicación
por CO o manganeso,
hidrocefalia, lesiones
estructurales, hematomas
subdurales, trastornos
degenerativos como la
degeneración nigrostriada u
olivopontocerebelosa o la
atrofia multisistemica.

¿Qué es?
La esclerosis múltiple es una
enfermedad neuroinmunológica,
degenerativa y crónica, que se
caracteriza por la aparición de
lesiones desmielinizantes en el
sistema nervioso central.
Se caracteriza por la presencia
de lesiones localizadas,
denominadas placas y en las que
lo más llamativo es la pérdida de
mielina
Esclerosis múltiple
Fisiopatología Signos y síntomas Diagnóstico
Se cree que la mielina se destruye como -Problemas de equilibrio El examen físico
resultado de un mal funcionamiento del y coordinación. -Un movimiento ocular alterado y
sistema inmunológico- Se considera que las -Trastornos visuales una reacción anormal de las
células inmunológicas atraviesan la barrera -Parestesia pupilas
hematoencefálica, entran al SNC y atacan -Dolor muscular -Cambios sutiles en el habla
al propio organismo, por eso se dice que es -Espasticidad -Alteración de los reflejos
una enfermedad autoinmune. -Fatiga -Problemas de coordinación
-Problemas con -Alteraciones sensoriales
En primer lugar, los linfocitos T se activan. pensamiento y -Muestras de espasticidad o de
Ellos reconocen a las células sanas del SNC memoria. debilidad en los brazos o piernas
como algo dañino para nuestro organismo -Deterioro del habla
y las atacan como si fueran un virus o una Pruebas diagnósticas
bacteria. -RM
-LCR
Esto trae como resultado la secreción de
sustancias tóxicas, la multiplicación de
células T, la activación de macrófagos y la
muerte de oligodendrocitos.
Los macrófagos dan lugar al proceso de
desmielinización lo cual impide que los
impulsos nerviosos se desplacen por los
nervios con la misma rapidez.

Definición
La Enfermedad Vascular
Cerebral (EVC) es una alteración
neurológica, se caracteriza por
su aparición brusca,
generalmente sin aviso, con
síntomas de 24 horas o más,
causando secuelas y muerte.
Puede ocurrir cuando una arteria
se obstruye produciendo
interrupción o perdida repentina
del flujo sanguíneo cerebral o
bien, ser el resultado de la
ruptura de un vaso, dando lugar
a un derrame.
Se clasifica en 2 subtipos:
isquémico y hemorrágico.
Evento Vascular Cerebral (EVC)
Fisiopatología
Fisiopatología de la isquemia
cerebral
La isquemia cerebral es el
resultado de la disminución, por
debajo de un nivel crítico, del
flujo sanguíneo cerebral global o
del de un determinado territorio
arterial cerebral, cuya
consecuencia primaria es la falta
de oxígeno y glucosa necesarios
para el metabolismo
cerebral. Dado que la relación
entre metabolismo cerebral y
flujo sanguíneo a través de la
barrera hematoencefálica es un
proceso dinámico altamente
integrado, la interrupción del flujo
sanguíneo al cerebro resulta en
una alteración rápida del
metabolismo y las diversas
funciones cerebrales.
Evento Vascular Cerebral
Hemorrágico Fisiopatología
La presión intracraneal se
aumenta después de la ruptura
vascular resultando en
hipoperfusión global encefálica
La hipoperfusión más importante
sucede en la zona cercana al
hematoma como resultado de la
compresión local.
Manifestaciones Clínicas Diagnostico
 Alteración repentina de la Tomografía computarizada. La
visión en un ojo o ambos tomografía computarizada (TC)
 Pérdida repentina de la puede mostrar si el paciente ha
fuerza en un brazo, una tenido un accidente
pierna o ambos cerebrovascular e identificar de
 Sensación de hormigueo qué tipo: isquémico (debido a
en la cara, brazo o pierna una obstrucción) o hemorrágico
 Aparición repentina de: (debido a sangrado).
 Problemas para hablar
y/o entender lo que se Resonancia magnética. La
escucha, acompañada resonancia magnética puede
por balbuceo revelar la presencia, la ubicación
 Desequilibrio o y el tamaño de un aneurisma o
inestabilidad de una malformación en las
 Dolor de cabeza arterias y venas que pueda
 Alteración del estado de causar un accidente
conciencia: estupor, cerebrovascular hemorrágico.
coma, confusión, El médico realizará un examen
agitación, convulsiones. físico para:
 Verificar si hay problemas con la
visión, el movimiento, la
sensibilidad, los reflejos, la
comprensión y el habla.
 Auscultar las arterias carótidas en
el cuello con un estetoscopio
para ver si hay un ruido anormal,
llamado soplo, que es causado
por flujo sanguíneo anormal.
 Revisar si hay presión arterial alta.
Fisiopatología de EVC
Isquemia O2 y Glucosa

Metabolismo anaeróbico

 ATP
Fallo de bombas iónicas
Ácido Láctico
Alteración de la hemostasia

Despolarización

Liberación
Neurotransmisores
Excitadores
(Glutamato,
aspartato)
 Ca2+ citoplasmático

Lesión Radicales
Irreversible libres
Muerte Lesión glial